BAB I

PENDAHULUAN

I. Latar Belakang

Otak adalah pusat kehidupan. Segala aktivitas kehidupan, hingga yang sekecil-kecilnya,

hanya bisa terjadi melalui mekanisme yang diatur oleh otak. Dalam waktu yang bersamaan

otak harus menjalankan beribu-ribu aktivitas sekaligus.

Otak memiliki banyak bagian yang memiliki fungsi berbeda-beda. Secara garis besar otak

terbagi atas tiga bagian, yaitu otak besar (cerebrum), otak kecil (cerebellum), dan batang otak

(brain stem). Masing-masing bagian terbagi lagi menjadi bagian-bagian yang lebih kecil,

lebih kecil lagi, dan lebih kecil lagi. Ruang antar bagian terisi oleh cairan otak (cerebrospinal

fluid), sedang bagian luarnya terlindungi oleh tiga lapis selaput otak (meninges) plus tulang

tengkorak.

Otak kecil (infratentorial atau otak belakang) terletak di bagian belakang kepala.

Fungsinya untuk mengkoordinasi gerakan otot sukarela dan untuk mempertahankan postur

tubuh, keseimbangan, dan equilibrium.

Tumor otak adalah lesi ekspansif benigna atau maligtna yang membentuk massa di inta

cranial atau spinal cord. Tumor otak baik primer ataupun sekunder merupakan salah satu

penyakit yang ditakuti masyarakat karena dapat menyebabkan kematian atau kecacatan.

Tumor otak primer apabila sel-sel tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri dan tumor

otak sekunder bila berasal dari organ-organ lain (metastase) seperti kanker paru, payudara,

prostate, ginjal dan lain-lain.

Menurut Rubinstein (1972) lokasi tumor otak yang paling sering dijumpai pada orang

dewasa adalah di daerah supratentorial (80%-85%) sedangkan pada anak-anak di daerah

infratentorial (40%). Jenis tumor yang paling sering dijumpai pada amnak-anak adalah jenis

medulloblastoma dan cerebral astrositoma, sedangkan pada dewasa adalah jenis Glioma dan

Meningioma.

Penyebab tumor hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti, walaupun telah

banyak penyelidikan yang dilakukan. Adapun faktor-faktor yang perlu ditinjau, yaitu :

1. Herediter

Riwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan kecuali pada

meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpai pada anggota-anggota

sekeluarga.

2. Sisa-sisa Sel Embrional

Bangunan-bangunan embrional berkembang menjadi bangunan-bangunan yang

mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalam tubuh. Tetapi ada kalanya

sebagian dari bangunan embrional tertinggal dalam tubuh, menjadi ganas dan

merusak bangunan di sekitarnya. Perkembangan abnormal itu dapat terjadi pada

kraniofaringioma, teratoma intrakranial dan kordoma.

3. Radiasi

-Jaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapat mengalami

perubahan degenerasi, namun belum ada bukti

4. Virus

Banyak penelitian tentang inokulasi virus pada binatang kecil dan besar yang

dilakukan dengan maksud untuk mengetahui peran infeksi virus dalam proses

terjadinya neoplasma.

5. Substansi-substansi Karsinogenik

Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas dilakukan. Kini telah

diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti methylcholanthrone, nitroso-

ethyl-urea. Ini berdasarkan percobaan yang dilakukan pada hewan

Diagnosa tumor otak ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan

penunjang yaitu pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi. Dengan pemeriksaan klinis

kadang sulit menegakkan diagnosa tumor otak apalagi membedakan yang benigna dan yang

maligna, karena gejala klinis yang ditemukan tergantung dari lokasi tumor, kecepatan

pertumbuhan masa tumor dan cepatnya timbul gejala tekanan tinggi intrakranial serta efek

dari masa tumor kejaringan otak yang dapat menyebabkan kompresi, infasi dan destruksi dari

jaringan otak. Walaupun demikian ada bebrapa jenis tumor yang mempunyai predileksi

lokasi sehingga memberikan gejala yang spesifik dari tumor otak. Dengan pemeriksaan

radiologi dan patologi anatomi hampir pasti dapat dibedakan tumor benigna dan maligna

Berdasarkan data di Negara-negara maju, dengan diagnosis dini dan juga penanganan

yang tepat melalui pembedahan dilanjutkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5

tahun (5 years survival) berkisar 50-60% dan angka ketahanan hidup 10 tahaun (10 years

survival) berkisar 30-40%.

II. Tujuan

Adapun tujuan penyusunan makalah ini adalah:

a. Sebagai sarana pembelajaran dan referensi bagi para mahasiswa, sehingga diharapkan

memiliki kompetensi yang bisa diandalkan ketika kelak terjun di masyarakat.

b. Sebagai salah satu syarat ujian kepaniteraan klinik Ilmu Bedah

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi dan fisiologi Cerebellum

Letak : dibelakang pons dan medulla oblongata pada fossa cranii posterior dan diatas

tertutup oleh tentorium cerebelli. Terletak di bawah lobus occipitalis cerebri. Cerebellum

terpisah dengan cerebrum oleh sebuah alur melintang: Fissura Transversa.

Bentuk : Oval dan mengkerut di bagian tengah. Cerebellum merupakan bagian kedua

terbesar dari otak dan beratnya ± 1/8 dari massa otak (sebesar tinju).

B. Anatomi Permukaan

Cerebellum tersusun dari :

1. 2 tipe input akson : climbing fibers, dan mossy fibers

2. 5 tipe serabut neuron intrinsic : sel granula, sel stelate, sel basket, sel golgy tipe 2,

sel purkinje.

3. 1 tipe output neuron : sel dari nucleus cerebellar. Sebagian sel purkinje merupakan

output neuron yang berproyeksi ke nucleus vestibularis lateralis.

Secara umum cerebellum terbagi atas :

Bagian tengah yang tunggal : Vermis (dari permukaan, memang memperlihatkan

bentuk seperti cacing yang melingkar hamper sempurna)

Bagian samping sepasang : hemisphaerum cerebelli yang dibagi oleh adanya sulci dan

fissura, sehingga terbentuk lobi atau lobulli.

Hemisphaerum cerebelli terbagi 2 oleh adanya fissure posterolateral menjadi :

A. Corpus cerebelli yang secara filogenetik tergolong paleocerebelli maupun non

cerebelli

B. Corpus cerebelli terbagi 2 pula oleh adanya fissure primaries menjadi :

Lobus anterior (tergolong paleocerebellum) s.spino cerebellum

Lobus posterior (tergolong noncerebellum) s.cerebro cerebellum

1. Lobus anterior

Terletak di depan fissure primarius. Terdiri dari vermis anterior dan korteks

paravermian. Bagian ini dikenal juga sebagai spinocerebellum karena proyeksi

afferent utama berasal dari proprioseptif otot-otot dan tendon extremitas melalui

tractus spinocerebellaris. Fungsi utama bagian ini adalah untuk regulasi tonus otot dan

mempertahankan sikap badan. Seluruh lobus anterior bersama pyramis dan uvula

tergolong paleocerebelli. Lobus anterior ini menerima serabut aferen proprioseptif dan

exteroceptif dari kepala dan tubuh.

Bagian vermis yang sesuai dengan lobus anterior (dari depan ke belakang) ialah :

Lingula

Lobulus centralis culmen monticuli

Menerima input dari :

Muscle spindle (reseptor otot skelet)

Organon golgi (reseptor tendo)

Fungsi : menjaga tonus otot

2. Lobus posterior

Terletak antara fissure primarius dengan fissure posterolateralis. Terdiri dari

vermis dan bagian terbesar hemisfer cerebellum. Bagian ini menerima proyeksi

afferent dari korteks cerebri melalui nuklei pontis dan brachium pontis sehingga

disebut juga sebagai pontocerebellum. Fungsi utama bagian ini adalah koordinasi

berbagai gerakan lincah yang diawali dari korteks cerebri.

Seluruh lobus posterior kecuali pyramis dan uvula tergolong neocerebellum

Bagian paling depan dari lobus posterior disebut lobulus simplek (sering juga

disebut lobulus semilunaris posterior) yang dibelakang daibatasi oleh fissura

posterosuperior. Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus simplek disebut :

Declive Vermis.

Dibelakang lobulus simplek terdapat lobulus semilunaris superior yang dibelakang

dibatasi oleh fissure horizontalis. Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus

semilunaris superior adalah folium vermis.

Dibelakang lobulus semilunaris superior terdapat : lobulus semilunaris inferior

yang dibelakang dibatasi oleh fissure prepyramidalis. Bagian vermis yang sesuai

dengan lobulus tersebut ialah : tuber vermis.

Folium dan tuber vermis termasuk neocerebellum.

Kedua lobuli semilunaris superior dan inferior disebut lobus ansiformis

Dibelakang lobulus semilunaris inferior terdapat lobulus lobulus gracilis yang

dibelakang dibatasi oleh fissure prepyramidalis

Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut adalah tuber vermis juga.

Dibelakang lobulus gracilis terdapat lobulus biventralis yang dibelakang dibatasi

oleh fissure post pyramidalis

Bagian vermis yang sesuai dengan lobulus tersebut ialah : pyramis

Bagian paling belakang dari lobus posterior adalah tonsil dengan ujung

membentuk sayap disebut Paraflocculus yang ke belakang dibatasi oleh fissure

posterolateralis.

Bagian vermis yang sesuai dengan tonsil ialah uvula, pyramis dan uvula vermis

termasuk aleocerebellum

Menerima input dari : neocortex via tractus cortico prontocerebellaris

Fungsi : mengatur koordinasi aktivitas otot skelet dan mempertahankan sikap

tubuh

Lobus Flocculonodularis (termasuk archicerebellum)

Secara filogenetis merupakan bagian yang tertua, maka disebut juga

archicerebellum, karena proyeksi afferent utama berasal dari nuklei vestibularis.

Fungsi utama bagian ini adalah mempertahankan keseimbangan.

Bagian tengahnya merupakan bagian dari vermis disebut : nodulus, sedang bagian

hemisphaerumnya disebut : Flocculus

Lobus flocculonodularis tergolong Archicerebelum (vestibulo cerebellum),

menerima input dari : Kompleks vestibuler

Fungsi : menjaga postur dan mempertahankan keseimbangan.

C. Vaskularisasi cerebellum

Arteri :

Arteri berasal dari cabang arteri vertebralis dan arteri basilaris.

1. Arteri Serebelaris Superior

Arteri ini berasal dari A. Basilaris. A. Serebelaris superior memberi cabang yang

kecil ke tektum dan bagian bawah mesencephalon. Cabang yang lebih besar menuju

ke pedunculus cerebelaris superior, terutama ke nukleus dentatus. Juga memberi

darah ke bagian ventral vermis dan daerah paravermis kedua sisi, kemudian

bercabang lagi untuk memberi suplai bagian rostral dan rostroventral kedua hemisfer

dan bagian rostral vermis.

2. Arteri Serebelaris Anterior Inferior

Arteri ini berasal dari A. Basilaris. Daerah yang mendapat suplai arteri ini paling

sedikit, yaitu bagian cortex dan substansia alba dari flokulus. Cabang arteri ini adalah

A. Auditori Interna, tetapi kadang-kadang arteri ini merupakan cabang langsung dari

A. Basilaris.

3. Arteri Serebelaris Posterior Inferior

Berasal dari A. Vertebralis. Arteri ini mensuplai bagian kaudal dari nukleus pada

serebelum dan korteks vermis inferior. Di daerah ini arteri tersebut bercabang-cabang

mensuplai korteks dan substansia alba dari setengah kaudal cerebellum.

Vena :

Setiap hemisfer cerebelli mempunyai empat kelompok besar vena yaitu :

1. Kelompok pertama adalah vena rostromedial cerebelli yang mengumpulkan darah-

darah dari bagian rostral vermis dan sekitarnya dan nukleus dentatus. Berakhir pada

vena basalis atau vena Galleni.

2. Kelompok kedua adalah vena rostrolateral cerebelli yang menerima darah dari bagian

rostro lateral korteks dan substansia alba infratentorial ke sinius transversus.

3. Kelompok ketiga adalah vena kaudal cerebelli yang menerima darah dari bagian

bawah hemisfere dan berakhir di sinus sigmoideus atau sinus petrosus superior.

4. Kelompok keempat menerima darah dari bagian ventral cerebellum, bersatu dan

membentuk vena flokularis yang menghubungkan sinus petrosus.

D. Bagian yang terdapat dalam cerebellum

Sebagaimana halnya cerebrum, cerebellum juga menampilkan struktur yang sama yaitu :

1. Cortex cerebelli (paling luar) : Substantia grisea

Hanya terdiri dari 3 lapis sel :

- Lapisan paling luar (lapis moleculare) terdiri dari sel stellatum dan sel keranjang

diantara kedua jenis sel tersebut terdapat sel neuralgia.

- Lapisan tengah (lapis sel purkinje) terdiri dari sel purkinje. Sel ini merupakan sel

golgi tipe I yang berbentuk seperti botol. Pada penampang melintang setinggi

folium, dendrit sel purkinje jalan memasuki lapisan moleculare. Dari bagian dasar

sel purkinje keluar axon jalan memasuki lapisan granulare. Waktu memasuki

substansia alba, axonnya akan terbungkus oleh selubung myelin dan akan

bersinapsis dengan sel neuron dalam substansia alba. Cabang kolateral dari akson sel

purkinje akan bersinaps dengan sel stellatum dan sel keranjang di lapis moleculare.

- Lapisan paling dalam (lapis granulare) terdiri dari sel-sel kecil (sel granulare). Setiap

sel mengeluarkan 4-5 dendrit yang akan bersinaps dengan serabut dari nuclei

cerebellum lainnya. Sedang axonnya akan memasuki lapis moleculare dan

bersinapsis dengan sel purkinje.

2. Medulla cerebelli (bagian dalam) : substansia alba, dimana di dalamnya terdapat 4

pulau-pulau substansia grisea

Nucleus Dentatus :

Paling besar, bentuk seperti karung kempes yang keriput dan melengkung, dengan

cekungannya membuka ke arah medial. Di daerah cekuntg tersebut terdapat

serabut eferen yang meninggalkan nucleus dentatus dan kemudian membentuk :

Pedunculus cerebelli posterior.

Nucleus Emboliformis :

Bentuk oval dan terletak postero-medial dari nucleus dentatus

Nucleus Globosus :

Nucleus emboliformis dan nucleus globossus bisa digabung menjadi NUCLEUS

INTERPOSITUS. Oleh karena itu cerebellum hanya punya 3 nuclei, terdiri dari

beberapa kelompok sel bundar yang terletak medialis dari nucleus emboliformis.

Nucleus Fastigialis :

Letak kiri-kanan linea mediana dari vermis dan sangat dekat dengan atap

ventriculus quartus (velum medulla posterior).

Substansia alba sendiri dalam vermis vermis sangat sedikit dan memperlihatkan

gambaran seperti pohon kayu (=Arbor Vitae)

E. Fisiologi cerebellum

Secara filogenetis, cerebellum adalah nukleus vestibularis yang mempunyai

spesialisasi tinggi. Cerebellum dan pusat vestibuler secara bersama-sama mempunyai

fungsi :

a. Mempertahankan keseimbangan tubuh

b. Orientasi dalam ruangan

c. Mengatur tonus otot

d. Mengatur postur tubuh

Pada umumnya fungsi utama cerebellum adalah mengintegrasikan dan

mengkoordinasikan reaksi somatik. Impulsa motorik akan diperkuat dan disintesis

kembali sehingga menimbulkan kontraksi otot yang harmonis dan gerakan volunter yang

halus dan sinkron.

Cerebellum adalah bagian otak dimana korteks cerebri menerima impuls darinya

untuk melakukan koordinasi yang mengatur gerakan volunter, sehingga memegang

peranan penting pada setiap fungsi motorik.

Pada cerebellum juga terdapat daerah-daerah untuk taktil, pendengaran dan

penglihatan. Pusat-pusat motorik, taktil, pendengaran dan penglihatan baik kortikal

maupun subkortikal di cerebrum, diproyeksikan pada daerah yang sama di cerebellum,

yang kemudian memproyeksikannya kembali ke daerah yang sama di cerebrum.

Corteks cerebellum mendapat signal dari berbagai sumber. Mula-mula perintah dari

cortex cerebri dan sistem piramidal diterima melalui ketiga sistem cerebrocerebellar.

Yang terpenting adalah jaras cerebropontocerebellar yaitu jaras yang menyilang

menghubungkan hemisfer cerebri pada sisi yang berlawanan melalui tractus cortico

pontine dan pedunculus cerebelli media. Jaras lain berasal dari area motor cerebri yaitu

cerebroolivocerebellar, cerebroreticulocerebellar, juga dari tractus spinocerebellar.

Semua modalitas sensoris (taktile, auditori, visual) memberi impuls pada cerebellum,

mekanismenya masih belum jelas. Secara umum vermis menerima input aferen dari

medula spinalis, floculonoduler dari sistem vestibuler dan hemisfer cerebellum dari

cortex cerebri. Setelah menerima signal aferen, cerebellum mengoreksi kesalahan atau

kekurang akuratan dari gerak otot.

F. Definisi tumor serebelum

Tumor serebelum merupakan salah satu jenis tumor otak yang lesinya berlokasi di

cerebelum. Tumor otak itu sendiri adalah suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak

(benigna) ataupun ganas (maligna), membentuk massa dalam ruang tengkorak kepala

(intra cranial) atau di sumsum tulang belakang (medulla spinalis). Neoplasma pada

jaringan otak dan selaputnya dapat berupa tumor primer maupun metastase. Apabila sel-

sel tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri, disebut tumor otak primer dan bila berasal

dari organ-organ lain (metastase) seperti ; kanker paru, payudara, prostate, ginjal dan

lain-lain, disebut tumor otak sekunder

G. Klasifikasi tumor serebelum

Berikut ini adalah beberapa tumor yang berasal dari cerebelum dan dapat mengenai

cerebellum.

a. Medulloblastoma/Primitive Neuroectodemaltumor (PNET)

Tumor jenis ini sangat umum terjadi pada tumor otak anak-anak. Insiden 25 persen-35

persen dari kanker otak pada anak. Penyebab medulloblastoma masih belum diketahui.

Hampir selalu tumbuh di pertengahan lokasi cerebellum atau di belakang medulla

oblongata.

Gejala tergantung dari besar dan lokasi tumbuhnya tumor. Sering diketahui diderita

anak-anak saat terjadinya sumbatan aliran cairan serebro spinal atau yang disebut

hidrosefalus. Hal ini mengakibatkan sakit kepala, gangguan penglihatan, bahkan

gangguan kesadaran. Terdapatnya gangguan koordinasi, gait, ataxia, dan nystagmus.

Pada pemeriksaan imaging CT Scan atau MRI tampak lesi berbatas tegas yang

enhance dengan pemberian kontras di lokasi cerebellum.

b. Cerebellarastroytoma

Tumor yang berasal dari sel-sel otak yang bernama astrocyt. Terletak di fossa posterior

atau di cerebellum. Gejala dan tanda hampir menyerupai gejala dan tanda pada tumor

medulloblastoma atau ependymoma ventrikel IV. Dengan pemeriksaan CT scan,

bahkan MRI dapat ditemukan gambaran lesi kistik dengan modul di sekitarnya.

c. Hemangioblastoma

Hemangioblastoma merupakan tumor pembuluh darah yang berkista. Kista-kista itu

berisi cairan yang santokrom. Di samping medulla spinalis, maka predileksi tumor ini

di serebellum. Bila tumor ini disertai dengan hemangioblastoma di retina disebut

sebagai von Hippel-Lindau.

d. Epedimoma

Sel-selnya berasal dari ependim yang menutupi dinding ventrikel. Lokasinya selalu di

sekitar ventrikulus dan kanalis sentralis. Tumor ini juga dapat mengenai medulla

spinalis (60 %), filum terminale di tempat ini ia terbungkus rapi, sehingga mudah

dikeluarkan secara operasi.

Cerebellum terutama dihubungkan dengan jaras neuron pada sisi tubuh yang sama

sehingga lesi pada hemispherium cerebellum menimbulkan tanda dan gejala yang terbatas

pada sisi tubuh yang sama. Fungsi cerebellum yang terpenting adalah untuk

mengkoordinasikan, dengan kerja yang sinergis, semua refleks dan aktivitas otot voluntar.

Dengan demikian cerebellum mengatur tonus otot secara bertahap dan seimbang, serta

mempertahankan postur yang normal.

Cerebellum memungkinkan terjadinya gerakan voluntar seperti berjalan dengan

tangkas, tepat dan dengan usaha yang minimal. Gangguan pada cerebellum akibat tumor

dapat menyebabkan tremor intensional. Tremor intensional yaitu tremor osilasi (goyang)

yang paling jelas pada akhir gerakan halus seperti mengkancingkan baju, menulis, dan

bercukur. Hal ini terjadi karena otot-otot berkontraksi seperti lain dari biasanya dan lemah.

Kelompok otot tidak dapat bekerja secara harmonis dan terjadi gangguan gerakan.

Pada palpasi, otot-otot dapat kehilangan kekenyalanya. Terdapat penurunan resistensi

terhadap gerakan pasif pada sendi-sendi. Sentakan pada ektrimitas menimbulkan gerakan

yang berlebihan pada sendi-sendi terminal. Kondisi ini disebabkan oleh hilangnya pengaruh

cerebellum terhadap refleks regang sederhana.

Tumor Cerebelum menyebabkan timbulnya gangguan neurologik yang progresif.

Gangguan neurologis pada tumor cerebellum biasanya dianggap disebabkan oleh dua faktor

yaitu gangguan fokal akibat tumor dan kenaikan tekanan intrakranial. Gangguan fokal terjadi

apabila terjadi penekanan pada jaringan otak dan infiltrasi atau invasi langsung pada

parenkim otak dengan kerusakan jaringan neural. Perubahan suplai darah terjadi akibat

tekanan tumor yang bertumbuh menyebabkan nekrosis jaringan otak. Gangguan suplai darah

arteri pada umumnya bermanifestasi sebagai hilangnya fungsi secara akut dan mungkin dapat

dikacaukan dengan gangguan serebrovaskuler primer.

Serangkaian kejang sebagai manifestasi perubahan kepekaan neuron dihubungkan

dengan kompresi, invasi, dan perubahan suplai darah ke jaringan otak. Peningkatan tekanan

intrakranial dapat disebabkan oleh beberapa faktor : bertambahnya massa dalam tengkorak,

terbentuknya edema sekitar tumor, dan perubahan sirkulasi cairan serebrospinal.

Pertumbuhan tumor menyebabkan bertambahnya massa karena tumor akan mendesak tulang

yang relatif tetap pada ruangan tengkorak yang kaku.

Disdiakokokinensia merupakan ketidakmampuan untuk melakukan gerakan berganti-

ganti secara teratur dan cepat. Pada sisi lesi cerebellum gerakan akan menjadi lambat,

tersendat, dan tidak lengkap. Tumor pada cerebellum dapat menimbulkan gangguan refleks.

Gerkan yang ditimbulkan oleh refleks tendon cenderung berlangsung lebih lama dari pada

normal. Hal ini disebabkan karena hilangnya pengaruh refleks regangan.

Nistagmus merupakan osilasi (goyangan) mata yang cepat saat memandang atau

melihat suatu daerah atau benda. Nistagmus terjadi karena posisi otot- otot mata bergantung

pada fungsi normal dua rangkaian jaras aferen. Yang pertama adalah jaras visual saat mata

memandang objek tertentu sedangkan yang kedua lebih rumit dan melibatkan labirin,nuclei

vestibularis, dan cerebellum.

Nyeri kepala akibat tumor cerebellum terjadi akibat traksi dan pergeseran struktur

peka nyeri dalam rongga intrakranial. Struktur-struktur peka nyeri ini adalah arteri, vena,

sinus-sinus vena dan saraf otak. Lokasi nyeri kepala cukup bernilai oleh karena sepertiga dari

nyeri kepala ini terjadi pada tempat tumor, sedangkan dua pertiga lainnya terjadi didekat atau

diatas tumor. Bila keluhan nyeri kepala terjadi secara menyeluruh maka kurang dapat

ditentukan lokasinya dan biasanya menunjukan pergeseran ekstensifkandungan intrakranial

akibatpeningkatan tekanan intrakranial.

Papila edema disebabkan oleh stasis vena yang menimbulkan pmbengkakan dan

pembesaran diskus optikus. Bila terlihat dengan pemeriksaan fuduskopi, tandaini

menginsyaratkan peningkatan tekanan intrakranial. Dapat terjadi gangguan penglihatan

akibat papilaedema. Gangguan ini adalah pemebsaran bintik dan amaurosis fugaks ( ketika

penglihatan berkurang).

H. Diagnosis Banding

Gejala yang paling sering dari tumor otak adalah peningkatan tekanan

intrakranial, kejang dan tanda defisit neurologik fokal yang progresif. Setiap proses desak

ruang di otak dapat menimbulkan gejala di atas, sehingga agak sukar membedakan tumor

otak dengan beberapa hal berikut :

a. Abses intraserebral

b. Epidural hematom

c. Hipertensi intrakranial benigna

d. Meningitis kronik

Diagnosis banding yang lebih spesifik untuk penyakit yang menyerang serebelum

selain tumor otak dapat dibagi menjadi 4 kategori etiologi yaitu:

a. Toksin (etanol, kemoterapi, antikonvulsan)

Ada beberapa toksin yang dapat menyerang cerebelum. Etanol dan obat-obatan

antikonvulsan seperti fenitoin dan carbamazepine bersifat toksik untuk serebelum.

Etanol dapat menyebabkan atrofi pada vermis serebelum. Hal ini berlaku bahkan

untuk paparan dalam rahim.

Beberapa jenis kanker kemoterapi, seperti sitosin arabinoside, juga bersifat toksik

untuk serebelum. Lithium yang diberikan untuk episode manik depresi juga bersifat

toksik untuk serebelum.

b. Autoantibodi (degenerasi serebelum paraneoplasti, penyakit autoimun)

Cerebelum dapat saja terganggu fungsinya oleh karena suatu proses autoimun dalam

tubuh yang menyebabkan timbulnya suatu antibodi yang merusak cerebelum seperti

pada degenerasi cerebelum paraneoplastik. Pasien dengan penyakit ini memiliki

gambaran serebelum yang normal pada pencitraan serebelumnya.

c. Lesi struktural (Stroke, Multiple Sclerosis)

Ada banyak potensi yang bisa mengganggu fungsi cerebellum. Stroke mungkin yang

paling umum karena cerebellum dipasok oleh tiga arteri utama pada setiap sisi yaitu

arteri serebelum superior, arteri serebelum anterior inferior, dan arteri serebelum

posterior inferior. Apabila terdapat stroke hemoragik maka akan tampak adanya

gambaran perdarahan pada gambaran otak.

Multiple sclerosis adalah penyebab lain terjadinya gangguan serebelum. Multiple

Sclerosis sering melibatkan koneksi cerebelum pada batang otak, dan khususnya

pedunculus cerebelum tengah. Pada gambaran MRI cerebelum dapat ditemukan

adanya gambaran plak pada cerebelumnya.

d. Degenerasi serebelum yang diwariskan (inherited cerebellar degeneration)

Semua gangguan ini menunjukkan disfungsi cerebelum secara bertahap dan progresif,

biasanya dimulai pada masa kanak-kanak, dan dapat dibedakan dengan keterlibatan

sistem saraf lainnya. Gangguan ini sebelumnya dikenal sebagai autosom dominan

ataxia serebelum. Prevalensinya sekitar 1-4/100000 dan diwariskan secara genetik.

Pada gambaran MRI didapatkan atrofi dari cerebelum.

I. Penatalaksanaan

a. Terapi steroid

Kortikosteroid secara bermakna menurunkan edema di sekitar tumor

intrakranial dan mengurangi tekanan intrakranial, tetapi tidak

mempengaruhhi pertumbuhan tumor. Efeknya mengurangi sakit kepala

dengan cepat.

Dexamethasone adalah korticosteroid yang dipilih karena

aktivitas mineralokorticoid yang minimal. Dapat diberikan loading

dose 12 mg iv deksamethasone yang diikuti dosis 4 mg secara oral

atau injeksi. Dosisinya juga dapat diberikan mulai dari 16 mg/h,

tetapi dosis ini dapat ditambahkan maupun dikurangi untuk

mencapai dosis yang dibutuhkan untuk mengontrol gejala

neurologik. Setelah terapi beberapa hari secara bertahap dosis

diturunkan agar tidak menimbulkan efek samping yang tidak

diharapkan.

b. Manajemen operatif

Berbagai pilihan pembedahan telah tersedia, dan pendekatan

pembedahan yang dipilih harus berhati-hati untuk meminimalisir

resiko deficit neurologic setelah operasi. Tujuan pembedahan :

(1)menghasilkan diagnosis histologis yang akurat

(2)mengurangi tumor primer

(3)memberikan jalan untuk CSF mengalir

(4)mencapai potensial penyembuhan.

Prosedur pembedahan yang dilakukan yaitu biopsi, dekompresi dengan

membuang seluruh atau sebagian tumor bergantung pada sifat tumor dan lokasinya.

Pengambilan tumor secara komplit pada tumor maligna primer yang bersifat infiltratif

dihindari dan operasi hanya berbatas pada biopsi atau dekompresi tumor. Prognosis

yang lebih baik terjadi pada tumor jinak jika dilakukan pembedahan tumor secara

komplit seperti pada meningioma atau kraniofaringioma. Jika beberapa jaringan

tumor ada yang terlewatkan atau terdapat fragmen tumor yang masih menempel pada

struktur yang lebih dalam maka akan terjadi kekambuhan.

Beberapa macam teknik pembedahan secara umum pada tumor

intrakranial yaitu:

(1) Kraniotomi: flap dari tulang, dipotong dan kemudian

dikembalikan

(2) Transphenoidal route : melalui sinus sphenoid untuk

mencapai fossa pituitary

(3) transoral route: pembuangan arcus atlas, odontoid peg, dan

clivus untuk akses ke aspek anterior batang otak dan atas

dari medulla spinal segmen servikal. Kadang dibutuhkan pada

pembedahan pada tumor yang berlokasi di anterior seperti

neurofibroma dan chordoma.

(4) Bur hole: untuk memegaang tangan dan unk biopsi

stereostatik

(5) Kraniektomi: burrhole diikuti dengan pembuangan tulang di

sekitarnya untuk memperluas lapang pandang. Secara rutin

digunakan sebagai pendekatan terhadap fossa posterior

c. Radioterapi

Terapi radiasi adalah terapi nonpembedahan yang paling

efektif untuk pasien dengan malignant glioma dan juga sangat penting

bagi pengobatan pasien dengan low-grade glioma.

Penggunaan radioterapi untuk terapi tumor intrakranial sekarang ini yaitu:

- Sinar X megavoltage

- Sinar gamma dari cobalt-60

- Sinar elektron dari akselerator

- Accelerated particles dari cyclotron, seperti neutron, inti helium, proton

Sebagai alternatif dapat diterapi dengan terapi dari dalam (brakhiterapi)

dengan implantasi bbahan radioaktif seperti dengan iodin.

Berkebalikan dengan metode yang lama pada terapi sinar X dalam, teknik

modern menghasilkan penetrasi jaringan yang luas dan mencegah kerusakan

akibat radiasi pada permukann kulit.

Efek radioterapi bergantung pada dosis total yang biasanya mencapai 60

Gy dan durasi terapi. Kedua hal tersebut harus seimbang untuk mencegah

krusakan pada jaringan yang sehat. Secara umum, lebih cepat tumor berkembang

maka semakin sensitif. Radioterapi bukan hanya merupakan bagian penting dalam

manajemen tumor maligna seperti astrositoma maligna, tumor metastasis,

medulloblastoma, dan germinoma tetapi juga memainkan peranan penting dalam

manajemen beberapa tumor jinak seperti adenoma hipofisis, kraniofaringioma.

Sejak beberapa sel tumor melewati jalur cairan serebro spinal seperti

medulloblastoma iradiasi aksis neural secara keseluruhan meminimalisir risiko

kekambuhan pada tempat yang jauh.

Komplikasi radioterapi:

(1) selama terapi: meningkatkan edema dan masih bersifat reversibel

(2) setelah beberapa minggu atau bulan: demielinisasi dan biasanya bersifat

reversibel

(3) 6 bulan-10 tahun: radionekrosis bersifat ireversibel

d. Kemoterapi

Agen kemoterapi telah digunakan selama beberapa tahun dalam

manajemen tumor otak maligna. kemoterapi hanya sedikit bermanfaat

dalam terapi pasien dengan malignant glioma.Kemoterapi tidak

memperpanjang rata-rata pertahanan semua pasien, tetapi

sebuah subgroup tertentu nampaknya bertahan lebih lama

dengan penambahan kemoterapi dan radioterapi. Kemoterapi

juga tidak berperan banyak dalam pengobatan pasien dengan

lowgrade astrocytoma. Sebaliknya, kemoterapi disarankan untuk

pengobatan pasien dengan oligodendroglioma.

Obat yang sering digunakan yaitu BCNU, CCNU, metil-CCNU,

procarbazine, vincristine, dan metotreksat. Pada pasien dengan tumor maligna,

beberapa studi membuktikan bahwa terapi kombinasi atau terapi tunggal

menghasilkan derajat remisi tumor, tetapi uji control acak menunjukkan hasil

yang mengecewakan. Pada astrositoma maligna BCNU dapat menghasilkan

manfaat yang sedang. Pada medulloblastoma, terapi kombinasi termasuk CCNU

dan vincristine dapat menunda kekambuhan. Kemoterapi jtidak bermanfaat pada

pasien dengan tumor jinak atau low grade.

e. Pendekatan baru

Target sel: dengan antibodi monoklonal telah digunakan dengan harapan

dapat digunakan sebagai pembawa, mengambil obat sitotoksik, toksin dan

radionulir langsung pada tempat tumornya. Penggunaan antibosi monoklonal

lebih bermanfaat pada meningitis karsinomatosa di mana memungkinkan untuk

akses ke intratekal secara langsung.

Peningkatan akses: modifikasi sawar darah otak dengan manitol atau

ikatan sebelumnya dengan liposome dapat meningkatkan perjalanan obat

sitotoksik dan antibodi monoklonal ke jaringan tumor. Seperti halnya dengan

injeksi langsung intrakarotis dapat meningkatkan efektivitas pemberian. Metode

ini membutuhkan evaluasi lebih lanjut.

Tes kemosensitivitas in vitro: penggunaan pendekatan kultur sel tumor

dari materi biopsi. Analisis in vitro meliputi inhibisi pertumbuhan, atau rata-rata

kematian sel menggunakan obat spesifik, inti dari sensitivas tumor terhadap obat

selama tes. Pada praktisnya teknik ini mempunyai nilai yang terbatas dan aktivitas

sitotoksik yang ditunjukkan secara in vitro pada metode ini tidak selalu

mencerminkan aktivitas obat secara in vitro.

f. Imunoterapi

Imunoterapi merupakan pengobatan baru yang masih

perlu diteliti lebih lanjut. Dasar pemikiran bahwa sistem imun

dapat menolak tumor, khususnya allograft, telah

didemonstrasikan lebih dari 50 tahun yang lalu. Hal itu hanya

sebuah contoh bagaimana sistem imun dapat mengendalikan

pertumbuhan tumor. Tumor umumnya menghasilkan level

protein yang berbeda (dibandingkan protein normal) disekitar

jaringan, dan beberapa protein mengandung asam amino

substitusi atau deletions, atau mengubah phosphorylation atau

glycosylation. Beberapa perubahan protein oleh tumor sudah

mencukupi bagi sistem imun untuk mengenal protein yang

dihasilkan tumor sebagai antigenik, dan memunculkan imun

respon untuk melawan protein-protein tersebut.

g. Pencegahan

Faktor risiko terjadinya tumor meliputi faktor genetik dan lingkungan.

Faktor genetik memegang peranan kurang dari 5% risiko terjadinya tumor dan

faktor lingkungan yang paling berpengaruh terhadap terjadinya tumor intrakranial

adalah radiasi kranial sebelumnya. Sehingga dapat dilakukan pencegahan

terhadap radiasi. Sedangkan gaya hidup tidak berpengaruh terhadap terjadinya

tumor intrakranial sehingga tidak perlu dilakukan pencegahan berdasar gaya

hidup.

h. Komplikasi tumor serebelum

(1) Tumor serebelum yang mengompresi jalannya cairan serebrospinal dapat

menyebabkan hidrosefalus dengan tanda dan gejala peningkatan TIK.

(2) Terdapat gangguan yang berkaitan dengan fungsi serebelum yaitu ataksia,

nistagmus, disartria, dan inkoordinasi. Hal tersebut dapat dijelaskan dari

masing-masing fungsi dari lobus pada serebelum. Fungsi dari lobus anterior

(paleoserebelum) menerima serat aferen dari jalur spinoserebelar yang

berfungsi untuk mengatur gaya berjalan (gait). Fungsi dari lobus posterior

(neoserebelum) menerima serat aferen dari dan ke korteks motorik atau

nuklei vestibular dan ganglia basalis dengan fungsi mengatur tonus postural

dan modulasi keterampilan motorik berkaitan juga dengan terjadinya

nistagmus. Lobus posterior (archiserebelum) menerima serat aferen dari

sistem vestibular dengan fungsi mengatur keseimbangan.

(3) Komplikasi yang terjadi pada tumor serebelum juga dapat melibatkan

gangguan pada batang otak dan nervus kranialis.

i. Prognosis

Prognosisnya tergantung jenis tumor spesifik. Berdasarkan data di Negara-negara

maju, dengan diagnosis dini dan juga penanganan yang tepat melalui pembedahan

dilanjutkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5 tahun (5 years survival) berkisar

50-60% dan angka ketahanan hidup 10 tahaun (10 years survival) berkisar 30-40%.

BAB III

KESIMPULAN

Tumor serebelum merupakan salah satu jenis tumor otak yang lesinya berlokasi di

cerebelum.