Duktus mulleri Duktus mulleri terbentuk di kedua sisi antara terbentuk di kedua sisi antara gonad dan mesonefros yang sedang berkembang. gonad dan mesonefros yang sedang berkembang.

Kedua duktus Mulleri tersebut tumbuh ke arah bawah Kedua duktus Mulleri tersebut tumbuh ke arah bawah dan lateral dan akhirnya berbelok ke arah medial dan lateral dan akhirnya berbelok ke arah medial untuk bertemu dan menyatu di garis tengah. untuk bertemu dan menyatu di garis tengah.

Duktus mulleri yang berfusi turun ke sinus Duktus mulleri yang berfusi turun ke sinus urogenitalis untuk bergabung dengan tuberkel urogenitalis untuk bergabung dengan tuberkel mulleri.mulleri.

Duktus mulleri yang telah menyatu tersebut Duktus mulleri yang telah menyatu tersebut membentuk korpus dan serviks uteri. membentuk korpus dan serviks uteri.

Uterus terbentuk dari penyatuan Uterus terbentuk dari penyatuan dua duktus mulleri pada sekitar dua duktus mulleri pada sekitar minggu ke-8-10. minggu ke-8-10.

Setiap kegagalan penyatuan dua Setiap kegagalan penyatuan dua duktus Mulleri atau kegagalan duktus Mulleri atau kegagalan penyerapan rongga diantara penyerapan rongga diantara keduanya akan menyebabkan keduanya akan menyebabkan terbentuknya kornu uterus yang terbentuknya kornu uterus yang terpisah atau menetapnya terpisah atau menetapnya septum uterus dengan derajat septum uterus dengan derajat bervariasi. bervariasi.

Pengelompokan anomali duktus Mulleri Pengelompokan anomali duktus Mulleri menurut AFS (American Fertility Associaty)menurut AFS (American Fertility Associaty)

Berdasarkan gambaran Berdasarkan gambaran anatomis dari uterus, anatomis dari uterus, tuba, serviks dan tuba, serviks dan vagina:vagina:

Agenesis/hipoplasia Agenesis/hipoplasia Mulleri segmentalMulleri segmental

1.1. VaginalVaginal2.2. Servikal Servikal 3.3. FundalFundal4.4. Anomali kombinasiAnomali kombinasi

Contoh: Contoh:

Sindrom Mayer-Rokitansky-Kustner-Hauster Sindrom Mayer-Rokitansky-Kustner-Hauster kombinasi dari agenesis uterus, serviks dan kombinasi dari agenesis uterus, serviks dan bagian atas vagina.bagian atas vagina.

Pasien tidak memiliki alat reproduksi potensial Pasien tidak memiliki alat reproduksi potensial sehingga memerlukan intervensi medis dalam sehingga memerlukan intervensi medis dalam bentuk pembuahan secara invitro/penanaman bentuk pembuahan secara invitro/penanaman hasil konsepsi ke dalam uterus.hasil konsepsi ke dalam uterus.

Uterus unikornis Uterus unikornis dengan dengan atau tanpa kornu rudimenter.atau tanpa kornu rudimenter.

1.1. Dengan kavitasDengan kavitas endometriumendometrium

a.a. KomunikantesKomunikantes

b.b. Non KomunikantesNon Komunikantes

2.2. Tanpa kavitas endometriumTanpa kavitas endometrium Terjadi bila salah satu duktus Terjadi bila salah satu duktus

Mulleri gagal berkembang, Mulleri gagal berkembang, sedangkan duktus yang sedangkan duktus yang satunya lagi berkembang satunya lagi berkembang normal.normal.

±13% dari jumlah kelainan duktus Mulleri.±13% dari jumlah kelainan duktus Mulleri. Nyeri siklik dengan perdarahan haid Nyeri siklik dengan perdarahan haid pada uterus pada uterus

unikornis non komukantes.unikornis non komukantes. HSG HSG untuk menolong diagnosa uterus unikornis untuk menolong diagnosa uterus unikornis

tidak selalu menemukan kornu rudimenter yang tidak tidak selalu menemukan kornu rudimenter yang tidak berhubungan.berhubungan.

MRI MRI untuk menolong diagnosa dan dapat menemukan untuk menolong diagnosa dan dapat menemukan kornu rudimenter yang tidak berhubungan.kornu rudimenter yang tidak berhubungan.

USGUSG IVP dan USG renal IVP dan USG renal untuk menilai adanya agenesis untuk menilai adanya agenesis

ginjal, ginjal tapak kuda ginjal, ginjal tapak kuda yang sering terjadi yang sering terjadi bersamaan.bersamaan.

Uterus Didelfis (uterus duplex Uterus Didelfis (uterus duplex separatus)separatus)

Sebagai hasil non fusi dari Sebagai hasil non fusi dari penyatuan kedua duktus penyatuan kedua duktus Mulleri.Mulleri.

Bisa didapatkan 2 vagina Bisa didapatkan 2 vagina dengan septum yang partial atau dengan septum yang partial atau kompleks mulai dari serviks kompleks mulai dari serviks sampai introitus vagina.sampai introitus vagina.

Bila tidak mempunyai sumbatan Bila tidak mempunyai sumbatan tidak ada gejala sampai tidak ada gejala sampai menarche.menarche.

Keluhan paling sering: pembalut Keluhan paling sering: pembalut yang tidak bisa menahan aliran yang tidak bisa menahan aliran darah haid.darah haid.

Bisa ditemukan 2 serviks pada Bisa ditemukan 2 serviks pada pemeriksaan ginekologik.pemeriksaan ginekologik.

Bisa menyebabkan riwayat Bisa menyebabkan riwayat abortus pada trimester 2.abortus pada trimester 2.

Nyeri siklik dengan adanya darah Nyeri siklik dengan adanya darah haid dapat ditemukan pada uterus haid dapat ditemukan pada uterus didelfis dan satu vagina didelfis dan satu vagina obstruksi.obstruksi.

Uterus BikornisUterus Bikornis

1.1. Total (terbelah ke Total (terbelah ke bawah sampai ostium bawah sampai ostium internum).internum).

2.2. ParsialParsial Terjadi karena fusi Terjadi karena fusi

yang tidak lengkap yang tidak lengkap pada daerah fundus.pada daerah fundus.

Bagian bawah uterus dan serviks terjadi Bagian bawah uterus dan serviks terjadi penggab secara lengkap penggab secara lengkap dua cavum uteri dua cavum uteri berhub dg satu serviks dan satu vagina.berhub dg satu serviks dan satu vagina.

Perlu dibedakan dengan uterus septataPerlu dibedakan dengan uterus septata:: uterus bikornis: uterus bikornis: sedikit gangguan untuk sedikit gangguan untuk reproduksi, reproduksi,

uterus septata: sering menyebabkan kegagalan uterus septata: sering menyebabkan kegagalan reproduksi reproduksi MRI. MRI.

Evaluasinya dimulai dengan USG pada fase Evaluasinya dimulai dengan USG pada fase luteal siklus menstruasi luteal siklus menstruasi ketika endometrial ketika endometrial echo kompleks dapat dikenali lebih baik.echo kompleks dapat dikenali lebih baik.

Uterus septataUterus septata

1.1. Total (septum sampai Total (septum sampai ostium internum).ostium internum).

2.2. Parsial.Parsial. Paling sering terjadi.Paling sering terjadi.

Terjadi karena kegagalan resorbsi setelah Terjadi karena kegagalan resorbsi setelah terjadi fusi secara lengkap.terjadi fusi secara lengkap.

Septum berada di tengah cavum uteri yang Septum berada di tengah cavum uteri yang terdiri dari jaringan fibromuskuler yang miskin terdiri dari jaringan fibromuskuler yang miskin vaskularisasi.vaskularisasi.

Dapat digunakan HSG dan USG transvaginal Dapat digunakan HSG dan USG transvaginal sebagai sarana penunjan diagnostik untuk sebagai sarana penunjan diagnostik untuk kasus ini.kasus ini.

Uterus arkuatus Uterus arkuatus uterus dengan uterus dengan identasi kecil pada fundus dan sedikit identasi kecil pada fundus dan sedikit septum.septum.

Gambarannya adalah: cavum uteri Gambarannya adalah: cavum uteri yang tunggal dengan fundus uteri yang tunggal dengan fundus uteri konvek atau datar, cavum uteri konvek atau datar, cavum uteri ditunjukkan sebagia suatu belahan ditunjukkan sebagia suatu belahan kecil pada fundus/cekungan (kecil pada fundus/cekungan (≥ 1,5 ≥ 1,5 cm).cm).

HSG HSG tampak satu cavum uteri dengan tampak satu cavum uteri dengan fundus berbentuk saddle.fundus berbentuk saddle.

MRI MRI untuk melihat lekukan minimal pada untuk melihat lekukan minimal pada fundus.fundus.

IVP dan USG renal perlu dilakukan untuk IVP dan USG renal perlu dilakukan untuk menyingkirkan kelainan traktus urinarius.menyingkirkan kelainan traktus urinarius.

Berhubungan dengan Berhubungan dengan pemakaian dietilstilbestrol pemakaian dietilstilbestrol (DES) (DES) cavum uteri cavum uteri berbentuk T.berbentuk T.

DES DES esterogen sintetik yang esterogen sintetik yang diberikan untuk wanita yang diberikan untuk wanita yang sering abortus, persalinan sering abortus, persalinan prematur, dan kelainan lain prematur, dan kelainan lain pada tahun 1945 sampai awal pada tahun 1945 sampai awal tahun 1970.tahun 1970.

Cavum uteri berukuran lebih keci.Cavum uteri berukuran lebih keci. Sekitar separuh dari mereka yang mempunyai Sekitar separuh dari mereka yang mempunyai

defek pada uterus memiliki defek pada serviks defek pada uterus memiliki defek pada serviks khususnya serviks hipoplasia.khususnya serviks hipoplasia.

HSG: alat diagnosis utama yang digunakan, HSG: alat diagnosis utama yang digunakan, setelah itu baru USG dan MRI sebagai lat setelah itu baru USG dan MRI sebagai lat pemeriksaan tambahan jika diperlukan.pemeriksaan tambahan jika diperlukan.

Tipe – Tipe ServiksTipe – Tipe Serviks

1.1. Tunggal Tunggal serviks normal serviks normal2.2. Septata Septata serviks yang terdiri dari sebuah cincin muskuler serviks yang terdiri dari sebuah cincin muskuler

yang dipisahkan oleh septum yang dipisahkan oleh septum dapat hanya terbatas pada dapat hanya terbatas pada serviks atau yang lebih sering lagi berlanjut ke bawah serviks atau yang lebih sering lagi berlanjut ke bawah sebagai septum uteri atau ke atas sebagai septum vaginalis.sebagai septum uteri atau ke atas sebagai septum vaginalis.

3.3. Ganda Ganda dua buah serviks yang berbeda dan masing2 dua buah serviks yang berbeda dan masing2 dibentuk dari maturasi duktus Mulleri yang terpisah. dibentuk dari maturasi duktus Mulleri yang terpisah.

4.4. Hemiserviks tunggal Hemiserviks tunggal timbul dari maturasi Mulleri yang timbul dari maturasi Mulleri yang unilateral.unilateral.

Baik serviks septata maupun serviks ganda Baik serviks septata maupun serviks ganda sering disertai dengan septum vaginalis yang sering disertai dengan septum vaginalis yang longitudinal sehingga banyak serviks septata longitudinal sehingga banyak serviks septata yang didiagnosa sebagai serviks ganda.yang didiagnosa sebagai serviks ganda.

Diagnosis bergantung pada pemeriksaan Diagnosis bergantung pada pemeriksaan visualdan digital yang cermat terhadap visualdan digital yang cermat terhadap serviks dan mempunyai makna yang penting.serviks dan mempunyai makna yang penting.

Tipe – Tipe VaginaTipe – Tipe Vagina1.1. Tunggal Tunggal Vagina normal. Vagina normal.2.2. Septata longitudinal Septata longitudinal terdapat septum terdapat septum

longitudinal lengkap. longitudinal lengkap. 3.3. Ganda Ganda sulit dibedakan dengan vagina septata sulit dibedakan dengan vagina septata

yang lengkap. Vagina ganda sejati yang lengkap. Vagina ganda sejati dua buah dua buah introitus dan menyerupai senapan yang berlaras introitus dan menyerupai senapan yang berlaras ganda dengan masing-masing saluran berakhir pada ganda dengan masing-masing saluran berakhir pada serviks berbeda dan terpisah. Kadang-kadang ujung serviks berbeda dan terpisah. Kadang-kadang ujung salah satunya buntu. salah satunya buntu.

4.4. Septata transversal/melintang Septata transversal/melintang memiliki asal memiliki asal mula yang berbeda mula yang berbeda terjadi akibat kanalisasi yang terjadi akibat kanalisasi yang salah pada primordium duktus Mulleri yang bersatu salah pada primordium duktus Mulleri yang bersatu dan bukan akibat penyatuan longitudinal yang dan bukan akibat penyatuan longitudinal yang salah.salah.

ANOMALI VAGINA ANOMALI VAGINA KONGENITALKONGENITAL

Transverse vaginal septum Transverse vaginal septum Vertical or complete vaginal septum Vertical or complete vaginal septum Vaginal agenesisVaginal agenesis MRKH MRKH Agenesis of the lower vagina Agenesis of the lower vagina Obstructed hemi-vagina with ipsilateral renal Obstructed hemi-vagina with ipsilateral renal

genesis (OVIRA)genesis (OVIRA)

Transverse vaginal septumTransverse vaginal septum Yaitu: dinding horizontal jaringan yang Yaitu: dinding horizontal jaringan yang

dibentuk selama perkembangan embriologi dibentuk selama perkembangan embriologi dan membentuk pemisah vagina.dan membentuk pemisah vagina.

Suatu presentase yang luas dari wanita dengan Suatu presentase yang luas dari wanita dengan septum vagina transversal memiliki lubang septum vagina transversal memiliki lubang yang kecil, atau pagar, dengan periode yang kecil, atau pagar, dengan periode menstruasi agak sedikit memanjang menstruasi agak sedikit memanjang dibandingkan normal 4-7 hari. dibandingkan normal 4-7 hari.

Jika terdapat obstruksi komplit dari septum Jika terdapat obstruksi komplit dari septum vagina traansversal maka darah menstruasi vagina traansversal maka darah menstruasi akan terkumpul pada vagina bagian atas.akan terkumpul pada vagina bagian atas.

Agenesis vaginaAgenesis vagina

Ditemukan pada kira2 1 dalam 5000 bayi perempuan.Ditemukan pada kira2 1 dalam 5000 bayi perempuan. Wanita dengan agenesis vagina mungkin Wanita dengan agenesis vagina mungkin

abnormalitas ini berdasarkan fakta bahwa vagina tida abnormalitas ini berdasarkan fakta bahwa vagina tida tumbuh selama perkembangan embriologi, hal ini tumbuh selama perkembangan embriologi, hal ini disebut sindroma Mayer-von Rokitansky-Kustner-disebut sindroma Mayer-von Rokitansky-Kustner-Hauser (MRKH). Hauser (MRKH).

Terdapat beberapa variasi dari sindroma ini. Seorang Terdapat beberapa variasi dari sindroma ini. Seorang wanita mungkin tidak mempunyai vagina dan uterus, wanita mungkin tidak mempunyai vagina dan uterus, tetapi mempunyai ovarium yang normal. Atau wanita tetapi mempunyai ovarium yang normal. Atau wanita mungkin tidak mempunyai vagina dan mungkin mungkin tidak mempunyai vagina dan mungkin mempunyai uterus tunggal digaris tengah dan tidak mempunyai uterus tunggal digaris tengah dan tidak mempunyai serviks. mempunyai serviks.

Diagnosis kelainan duktus Mulleri dapat Diagnosis kelainan duktus Mulleri dapat

dibuat bila wanita tersebut telah mengalami dibuat bila wanita tersebut telah mengalami pubertas pubertas amenore primer amenore primer ,, seks sekunder seks sekunder dalam batas normal, nyeri yang siklik dalam batas normal, nyeri yang siklik suprapubik suprapubik

atau baru diketahui setelah pemeriksaan atau baru diketahui setelah pemeriksaan pada penderita infertilitas atau keluhan pada penderita infertilitas atau keluhan dyspareuni.dyspareuni.

Penderita dengan kelainan vagina dimana Penderita dengan kelainan vagina dimana uterus normal uterus normal tumor rongga tumor rongga pelvis/abdomen bagian bawah pelvis/abdomen bagian bawah karena karena menumpuknya darah yang berupa menumpuknya darah yang berupa hematokolpos, hematometra, hematosalfing, hematokolpos, hematometra, hematosalfing, bahkan hematoperitoneum.bahkan hematoperitoneum.

Bila ditemukan Bila ditemukan perkembangan saluran perkembangan saluran reproduksi yang reproduksi yang asimetris,pemeriksaan asimetris,pemeriksaan urologi diperlukan urologi diperlukan karena sering disertai karena sering disertai dengan anomali traktus dengan anomali traktus urinarius. urinarius.

CT (with rectal contrast) of the pelvis showing ectopic kidney; contrast filled urinary bladder

but no uterus

Pada setiap kelainan agenesis vagina Pada setiap kelainan agenesis vagina

dianjurkan dianjurkan intravenous pyelografi (IVP) intravenous pyelografi (IVP) kelainan traktus urinarius. kelainan traktus urinarius.

Pada kelainan agenesis vagina Pada kelainan agenesis vagina ,, traktus traktus urinarius 15-20%, urinarius 15-20%, ektopik ginjal, ginjal ektopik ginjal, ginjal pelvis, atau kelainan kaliks ginjal.pelvis, atau kelainan kaliks ginjal.

Bila terdapat atreia uteri pada salah satu sisi Bila terdapat atreia uteri pada salah satu sisi atau bila salah satu sisi dari vagina ganda atau bila salah satu sisi dari vagina ganda memiliki ujung yang buntu memiliki ujung yang buntu umumnya umumnya terjadi pula anomali urologi ipsilateral.terjadi pula anomali urologi ipsilateral.