Seorang Pasien Anak Umur 4 Tahun dengan tubuh yang terlihat Biru

KELOMPOK VI

IDENTITAS PASIENNama: An. XUmur: 4 tahunJenis Kelamin: PerempuanAlamat: -Keluhan: tubuh terlihat biru

ANALISIS MASALAH

NoMasalahDasar MasalahHipotesisRiwayat Penyakit Sekarang:1.Usia 4 tahunAnamnesisPJB2.Sianosis sentralSering terlihat biru terutama pada sekitar mulut dan bibirPJB sianotik Tetralogi Fallot Transposition of great vess. Pulmonary atresia Eisenmengers syndrome Taussig-Bing syndrome Penyakit paru (athelektasis)Penyakit Sistem Saraf Pusat (depresi pusat pernapasan)Hemoglobinopati3.Cyanotic spell(Tet spell)Biru bertambah saat menangisPJB sianotik Tetralogi Fallot 4.Dyspnoe on EffortSaat bermain tiba-tiba jongkok (squatting)PJB sianotik Penyakit paru

ANALISIS MASALAH

NoMasalahDasar MasalahHipotesisRiwayat Penyakit Dahulu:1. Paroxysmal nocturnal dyspnoePernah kejangCHDPJB sianotik Penyakit paru Riwayat Tumbuh Kembang:1.Failure to thrivePertumbuhan dan berat badan lebih kecilPJBMalnutrisi

ANAMNESIS1. Riwayat Penyakit Sekarang:Apakah pada anak terdapat sesak napas atau tidak?Apakah sesak disertai batuk?Apakah anak sering berkeringat?Apakah anak sering mengalami letih saat beraktivitas?Apakah anak sesak saat berbaring (orthopnoe)?2. Riwayat Tumbuh Kembang Anak:Apakah anak mengalami kesulitan makan atau tidak?Bagaimana riwayat ASI nya?Apakah anak sering muntah saat diberikan susu (ASI)?Bagaimana riwayat imunisasi anak?

ANAMNESIS3. Riwayat Kelahiran:Apakah anak lahir prematur atau tidak?4. Riwayat Kehamilan Ibu:Apakah saat hamil Ibu mengalami infeksi atau terpajan radiasi?Bagaimana riwayat konsumsi obat-obatan pada kehamilan trimester pertama?

PEMERIKSAAN FISIK

No.MasalahDasar MasalahHipotesis1.Cyanosis sentralCyanosis terutama circum oral dan ujung jari serta extremitasPJB sianotik Tetralogi Fallot 2.Peningkatan kontraksi ventrikel kananTeraba aktivitas ventrikel kuat angkat pada garis para sternalTetralogi Fallot3.Gangguan pada katupBising sistolik tipe ejeksi (ejection systolic murmur) intensitas grade III/6 dengan PM di garis para sternal II kiriTetralogi FallotASDPSAS4.Tidak ada penyakit paru Tidak terdengar rales pada paruTidak ada transudat pada jaringan interstitial paru (tidak ada ronchi basah paru)

PEMERIKSAAN FISIKTidak teraba thrill, karena bising terjadi saat ejeksi; bising yang disertai teraba thrill biasanya terjadi pada bising tipe pansistolik pada garis sternal II kiri.Tidak ada edema dan hepatomegali menandakan belum terjadi decompensatio cordis kanan.

PEMERIKSAAN FISIK

No.MasalahDasar MasalahHipotesis1.Peningkatan HbHb: 17 g%; N: 12-14 g%PolisitemiaTetralogi Fallot2.Peningkatan jumlah eritrositHt: 50%; N: 37-43%Tetralogi Fallot3.HipoksiaSaturasi O2: 80%; N: >90%Tetralogi Fallot

PEMERIKSAAN PENUNJANG

NoMasalahDasar MasalahHipotesis

4.RVHEKG:Right axis deviationRatio R/S (V1 dan V2) >1Tetralogi Fallot5.Gelombang P pulmonalEKG: terdapat gelombang P peak and tall (V1)Tetralogi Fallot6.IskemiaT inverted dan depresi segmen ST (V1)Tetralogi Fallot (berhubungan dengan kurangnya perfusi oksigen ke jaringan)

GAMBAR HASIL PEMERIKSAAN EKG

PEMERIKSAAN PENUNJANG

NoMasalahDasar MasalahHipotesis

7.RVHCXR: boot shapedEcho: RVHTetralogi Fallot8.Perfusi menuju paru berkurangCXR: oligemic lung / clear lung (reduction vascular marking)Tetralogi Fallot9.Overriding AortaCXR: right aortic archEcho: Overriding Ao terhadap IVSTetralogi Fallot

GAMBAR HASIL FOTO THORAXABCTidak ada cardiomegaliCTR: A + B/C= < 50%

PEMERIKSAAN PENUNJANG

NoMasalahDasar MasalahHipotesis10.VSDEcho: VSDTetralogi Fallot11.Pulmonary StenosisEcho: infundibular obstruction (RV Outflow Obstruction)Tetralogi Fallot

PENATALAKSANAAN1. MEDIKAMENTOSAPada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara:Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambahMorphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IVBikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IVOksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang

PENATALAKSAAN

PENATALAKSANAANPropanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotikBila ada defisiensi zat besi segera diatasi Hindari dehidrasiApabila sudah dilakukan terapi lanjutan (pembedahan), maka diberikan profilaksis sekunder untuk infective endocarditis

PENATALAKSANAAN2. NON MEDIKAMENTOSAEdukasi pada orang tua mengenai kondisi anak, apabila terjadi serangan cyanotic spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan, maka anak segera dibawa ke rumah sakit.Edukasi pada orang tua mengenai pengobatan dalam jangka waktu panjang, sehingga diperlukan kepatuhan pasien dalam melakukan pengobatan.Menyarankan untuk membatasi aktivitas anak untuk menghindari serangan cyanotic spell.

PENATALAKSANAAN3. KATETERISASI JANTUNG4. TERAPI PEMBEDAHAN Operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS) Keadaan umum baik: terapi definitif (koreksi total)

Tinjauan pustakaTetralogi Fallot Merupakan penyakit jantung bawaan yang melibatkan empat (tetrad) kelainan anatomis yaitu:Pulmonary stenosis (PS)Right ventricular hypertrophy (RVH)Ventricular septal defect (VSD)Overriding aorta (OA)75% PJB sianotik, tetralogi Fallot

Pulmonary stenosisObstruksi aliran darah dari ventrikel kanan menuju a. pulmonalis. Obstruksi dapat terjadi di valv. semilunaris pulmonal atau di infundibulum (conus arteriosus). Obstruksi lebih sering di infundibulum pada tetralogi fallot. Hipertrofi crista supraventricularis menyebabkan obstruksi pada infundibulum. PS dapat menyebabkan RVH

RVHPertambahan ukuran sel otot jantung ventrikel kanan sebagai mekanisme adaptif terhadap beban kerja yang berlebih akibat obstruksi pulmoner. RVH menyebabkan gambaran boot-shaped heart pada CXR. RVH menyebabkan gambaran RAD pada ECG

VSDAdanya lubang antara ventrikel kanan dan kiri menyebabkan terjadinya L-R shunt. Secara progresif, dapat terjadi R-L shunt, disebabkan stenosis pulmoner. R-L shunt menyebabkan darah yang belum ter-oksigenisasi mengalir pada peredaran sistemik, mengakibatkan arterial unsaturation dan cyanosis.

Overriding aortaAorta berada tepat diatas VSD, sehingga aorta mendapat suplai darah yang tumpang-tindih dari RV dan LV sekaligus. Mempermudah terjadinya cyanosis dan unsaturation

Blalock-Taussig-Thomas shuntTindakan paliatif pada pasien dengan PJB sianotik, ditujukan untuk mengurangi cyanosis sementara waktu hingga dapat dilakukan bedah korektifPrinsip dasarnya adalah pemasangan tabung sebagai pirai antara a. Subclavia dextra atau a. Carotis communis dextra dengan a. Pulmonalis sehingga darah dapat kembali ke peredaran pulmoner dan dapat teroksigenisasi, mengurangi sianosis yang terjadi

DAFTAR PUSTAKARoebiono PS. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta: Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI, Pusat Jantung Nasional Harapan Kita; 2003. p. 5-6.Marina A. Karakteristik Pasien Anak dengan Penyakit Jantung Bawaan yang telah Menjalani Kateterisasi Jantung di RSUP H. Adam Malik Medan. Medan: Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara, Karya Tulis Ilmiah; 2010. p. 6-7.Andrews RE, Tulloh RM. Interventional Cardiac Catheterisation in Congenital Heart Disease. Arch Dis Child: 89; 2004. p. 1168-1173.McPhee SJ, Papadakis MA. Current Medical Diagnosis and Treatment, 48th ed. USA: McGra-Hill; 2009. p. 1104-1108. Park, Myung K. Pediatric Cardiology for Practotioners, 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008. p. 1213-1214. Nelson WE, Vaughan VC, McKay JR. Nelsons Textbook of Pediatrics. 9th ed. Toronto: W. B. Saunders Company; 1969. p. 967-72

*u*