Post on 17-Jan-2016
description
BAB I
PENDAHULUAN
Istilah hipospadia berasal dari bahasa Yunani, yaitu Hypo (below) dan
spaden (opening). Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra
eksternus terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari
tempatnya yang normal pada ujung glans penis. Pada kebanyakan penderita
terdapat penis yang melengkung ke arah bawah yang tampak jelas pada keadaan
ereksi. Ini disebabkan adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang menyebar
mulai dari meatus yang letaknya abnormal ke glans penis. Dengan penis yang
bengkok makan akan timbul kesulitan dalam fungsi reproduksi dari penis yang
hipospadia tersebut.1
Hipospadia terjadi pada setiap 350 kelahiran bayi laki-laki hidup. Makin
proksimal letak meatus, makin berat kelainannya dan makin jarang frekuensinya.
Klasifikasi dari hipospadia yang sering dipakai adalah : glandular, distal penile,
penile, penoskrotal, skrotal dan perineal. Yang distal frekuensinya sampai 90%,
sedang yang penile, skrotal dan perineal hanya 10%. Kelainan pada hipospadia ini
disebabkan oleh maskulinisasi yang inkomplit dari genitalia karena involusi yang
prematur dari sel interstisial dari testis.1
Pada abad pertama, ahli bedah dari Yunani Heliodorus dan Antilius,
pertama-tama yang melakukan penanggulangan untuk hipospadia. Dilakukan
amputasi dari bagian distal penis dari meatus. Selanjutnya cara ini diikuti oleh
Galen dan Paulus dari Argentina pada tahun 200 dan tahun 400. Penanggulangan
hipospadia yang mulai dianggap berhasil dilakukan oleh Mettauer dari Virginia
pada tahun 1836, dimana dilakukan pembuangan jaringan fibrosa untuk
meluruskan penis yang bengkok. Sejak itu mulailah timbul lebih dari 200 cara-
cara penanggulangan hipospadia.1
Hipospadia dapat timbul tanpa chordee dan chordee dapat pula timbul
tanpa hipospadia. Dari kedua kelainan ini, yang sering terjadi adalah chordee
tanpa hipospadia. Dapat timbul pada 30 dari kurang lebih 500 kasus hipospadia
yang ditanggulangi. Pada chordee tanpa hipospadia ini letak meatus tetap pada
ujung dari glands penis, tapi penis bengkok karena ada chordee. Preputium
normal dan tak kekurangan pada permukaan ventral ; jadi harus dibedakan dengan
hipospadia yang ringan dimana meatus letaknya tak persis di ujung tapi agak
sedikit ke proksimal dan prepusiumnya tidak ada di bagian ventral. Bila letak
meatus pada basis dari glans penis, maka biasanya tidak ada chordee. Untuk kasus
seperti ini, pengobatan dapat ditangguhkan sampai umur 3-4 tahun.1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Defenisi
Hipospadia sendiri berasal dari dua kata yaitu “hypo” yang berarti “di
bawah” dan “spadon“ yang berarti keratan yang panjang. Hipospadia adalah
kelainan kongenital dimana muara uretra eksterna (MUE) terletak di ventral penis
dan lebih ke proximal dari tempat normalnya (ujung gland penis). Kelainan ini
seringkali disertai adanya fibrosis pada bagian distal MUE yang menyebabkan
bengkoknya penis (chordae).1
2.2 Anatomi
Uretra merupakan tabung yang menyalurkan urine ke luar dari buli-buli
melalui proses miksi. Pada pria organ ini berfungsi juga dalam menyalurkan
sperma.
Uretra dilengkapi dengan sfingter uretra interna yang terletak pada
perbatasan buli-buli dan uretra, dan sfingter uretra eksterna yang terletak pada
perbatasan uretra anterior dan posterior. Secara anatomis uretra dibagi menjadi
dua bagian yaitu:
Uretra pars anterior, yaitu uretra yang dibungkus oleh korpus spongiosum
penis, terdiri dari pars bulbosa, pars pendularis, fossa naviculare, dan meatus
uretra eksterna. Gbr. 1 anatomi penis
Uretra pars posterior, terdiri dari uretra pars prostatika, yaitu bagian uretra
yang dilengkapi oleh kelenjar prostat, dan uretra pars membranacea.4
Gbr. 1 anatomi penis
2.3 Embriologi
Pada embrio yang berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu
ektoderm dan endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu
mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm dan
endoderm, sedangkan di bagian kaudalnya tetap bersatu membentuk membran
kloaka. Pada permulaan minggu ke-6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord
dan tail yang disebut genital tubercle. Di bawahnya pada garis tengah terbenuk
lekukan dimana di bagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital
fold. Selama minggu ke-7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk
glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki, bila
wanita akan menjadi klitoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital
tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. 4,5
Bagian anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan
ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu genital fold akan membentuk sisi-sisi
dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu di atas sinus urogenitalia,
maka akan terjadi hipospadia.4,5
2.3 Etologi
Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang
belum diketahui penyebab pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa factor
yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain :3,5
1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon
Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur
organogenesis kelamin (pria). Atau biasa juga karena reseptor hormon
androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga
walaupun hormon androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi
apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek
yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon
androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.
2. Genetika
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena
mutasi pada gen yang mengkode sintesis androgen tersebut sehingga
ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.
3. Lingkungan
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat
yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi
2.4 Epidemiologi
Hipospadia merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada 3 diantara
1.000 bayi baru lahir. Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan lubang
uretra terletak di dekat ujung penis, yaitu pada glans penis. Bentuk hipospadia
yang lebih berat terjadi jika lubang uretra terdapat di tengah batang penis atau
pada pangkal penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau di bawah
skrotum. Kelainan ini seringkali berhubungan dengan chordae, yaitu suatu
jaringan fibrosa yang kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke
bawah pada saat ereksi. Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak
disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembentukan
uretra. Rangkaian pembedahan harus diupayakan telah selesai dilakukan
sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia dianjurkan
dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan.6
2.5 Klasifikasi
Berdasarkan letak muara uretra setelah dilakukan koreksi korde, Browne
(1936) membagi hipospadia dalam tiga bagian besar, yaitu: 3
a. Hipospadia anterior terdiri dari tipe glanular dan coronal (muara penis terletak
pada daerah proksimal glands penis). Pada tipe ini, meatus terletak pada
pangkal glands penis. Secara klinis, kelainan ini bersifat asimtomatik dan
tidak memerlukan suatu tindakan. Bila meatus agak sempit dapat dilakukan
dilatasi atau meatotomi.
b. Subkoronal/ Tipe penil/ Tipe Middle (muara penis terletak pada daerah sulkus
coronalia), dan penis distal, hipospadia medius terdiri dari distal penile,
proksimal penile, dan pene-escrotal. Pada tipe ini, meatus terletak antara
glands penis dan skrotum. Biasanya disertai dengan kelainan penyerta, yaitu
tidak adanya kulit prepusium bagian ventral, sehingga penis terlihat
melengkung ke bawah atau glands penis menjadi pipih. Pada kelainan tipe ini,
diperlukan intervensi tindakan bedah secara bertahap, mengingat kulit di
bagian ventral prepusium tidak ada maka sebaiknya pada bayi tidak dilakukan
sirkumsisi karena sisa kulit yang ada dapat berguna untuk tindakan bedah
selanjutnya.
c. Hipospadi posterior terdiri dari penoscrotal, scrotal, dan perineal.
Pada tipe ini, umumnya pertumbuhan penis akan terganggu, kadang disertai
dengan skrotum bifida, meatus uretra terbuka lebar dan umumnya testis tidak
turun.
Gbr. 2 klasifikasi hipospadia3
Hipospadia glanular Hipospadia subcoronal
Hipospadia mediopeneana Hipospadia penoscrotal Hipospadia
perineal
2.6 Diagnosis dan Gejala klinis
Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi.
Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound
prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat
teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir.3 Pada orang dewasa yang
menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan
pancaran urine. Chordae dapat menyebabkan batang penis melengkung ke
ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal
dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk, dan
hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas. Beberapa pemeriksaan
penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk
memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara normal. Excretory
Gbr. 3 klasifikasi hipospadia 7
urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital
pada ginjal dan ureter.3,5
Diagnosis bisa juga ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika
hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan
radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya.Bayi yang menderita
hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk
digunakan pada pembedahan. Rangkaian pembedahan diupayakan telah
selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, diupayakan
dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan
terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa
nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.5
Gejala Klinis6
1. Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada lebih ke proximal
dan berada di ventral.
2. Penis melengkung ke bawah.
3. Penis tampak seperti berkerudung karena preputium dibagian ventral tidak
ada, berkumpul dibagian dorsal.
4. Jika berkemih, anak harus duduk.
2.7 Pemeriksaan penunjang
Jarang dilakukan pemeriksaan penunjang untuk mendukung diagnosis
hipospadi. Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu
urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal
terbentuk secara normal. Dapat dilakukan pemeriksaan ginjal seperti USG dan
BNO-IVP mengingat hipospadi sering disertai kelainan pada ginjal dan ureter.8
2.8 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan hipospadia adalah dengan jalan pembedahan. Tujuan
fungsional operasi hipospadia adalah kosmetik penis sehingga fungsi miksi dan
fungsi seksual normal (ereksi lurus dan pancaran ejakulasi kuat) dan penis dapat
tumbuh dengan normal. Tahapan-tahapan rekonstruksi adalah koreksi korde
(orthoplasti), membuat neouretra dari kulit penis (uretroplasti), dan membuat
glans. Berbagai metode rekonstruksi telah diperkenalkan mulai metode satu tahap
hingga dua tahap. Pilihan metode tergantung pengalaman operator. 3
Ada banyak variasi teknik, yang populer adalah tunneling Sidiq-Chaula,
Thiersch-Duplay, Dennis Brown, Cecil Culp.2,10
Teknik tunneling Sidiq-Chaula dilakukan operasi 2 tahap.
1. Tahap pertama, eksisi dari chordee dan bisa sekaligus dibuatkan
terowongan yang berepitel pada glans penis. Dilakukan pada usia 1 ½ -2
tahun. Penis diharapkan lurus, tapi meatus masih pada tempat yang
abnormal. Penutupan luka operasi menggunakan preputium bagian dorsal
dan kulit penis
2. Tahap kedua dilakukan uretroplasti, 6 bulan pasca operasi, saat parut
sudah lunak. Dibuat insisi paralel pada tiap sisi uretra (saluran kemih)
sampai ke glans, lalu dibuat pipa dari kulit dibagian tengah. Setelah uretra
terbentuk, luka ditutup dengan flap dari kulit preputium dibagian sisi yang
ditarik ke bawah dan dipertemukan pada garis tengah. Dikerjakan 6 bulan
setelah tahap pertama dengan harapan bekas luka operasi pertama telah
matang.
Gambar 4. Perbandingan sebelum dan sesudah operasi6
Teknik Horton dan Devine, dilakukan 1 tahap, dilakukan pada anak lebih
besar dengan penis yang sudah cukup besar dan dengan kelainan hipospadi
jenis distal (yang letaknya lebig ke ujung penis). Uretra dibuat dari flap
mukosa dan kulit bagian punggung dan ujung penis dengan pedikel (kaki)
kemudian dipindah ke bawah.
Mengingat pentingnya preputium untuk bahan dasar perbaikan hipospadia,
maka sebaiknya tindakan penyunatan ditunda dan dilakukan berbarengan dengan
operasi hipospadi. 8,10
Reparasi hipospadia dianjurkan pada usia pra sekolah agar tidak
mengganggu kegiatan belajar saat operasi. Perlu diingat bahwa seringkali
rekonstruksi hipospadia membutuhkan lebih dari sekali operasi, koreksi ulangan
jika terjadi komplikasi.10
Pada hipospadia posterior dengan disertai testis maldesensus dianjurkan
untuk melakukan uretroskopi praoperatif guna melihat kemungkinan adanya
pembesaran utrikulus prostatikus yang mungkin terdapat keraguan jenis kelamin
(sexual ambiquity).8
2.9 Komplikasi Pasca Operasi6,8,9
1. Fistula uretrokutan, merupakan komplikasi yang tersering dan ini
digunakan sebagai parameter untuk menilai keberhasilan operasi. Pada
prosedur operasi satu tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterima
adalah 5-10% .
2. Edema/pembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat
bervariasi, juga terbentuknya hematom/ kumpulan darah dibawah kulit,
yang biasanya dicegah dengan balut tekan selama 2 sampai 3 hari paska
operasi.
3. Striktur, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan disebabkan oleh
angulasi dari anastomosis.
4. Divertikulum, terjadi pada pembentukan neouretra yang terlalu lebar, atau
adanya stenosis meatal yang mengakibatkan dilatasi yang lanjut.
5. Residual chordee/rekuren chordee, akibat dari rilis korde yang tidak
sempurna, dimana tidak melakukan ereksi artifisial saat operasi atau
pembentukan skar yang berlebihan di ventral penis walaupun sangat
jarang.
6. Rambut dalam uretra, yang dapat mengakibatkan infeksi saluran kencing
berulang atau pembentukan batu saat pubertas.
2.10 Prognosis
Secara umum hasil fungsional dari one-stage procedure lebih baik
dibandingkan dengan multi-stage procedures karena insidens terjadinya fistula
atau stenosis lebih sedikit, dan lamanya perawatan di rumah sakit lebih singkat,
dan prognosisnya baik.5,8
BAB III
KESIMPULAN
Hipospadia merupakan suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra
eksternus (lubang kencing) terletak di bagian bawah dari penis dan letaknya lebih
kearah pangkal penis dibandingkan normal. Hipospadia merupakan kelainan
bawaan yang terjadi pada 3 diantara 1.000 bayi baru lahir. Kebanyakan lubang
uretra terletak di dekat ujung penis, yaitu pada glans penis. Bentuk hipospadia
yang terjadi jika lubang uretra terdapat di tengah batang penis atau pada pangkal
penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau di bawah skrotum. Kelainan
ini seringkali berhubungan dengan kordi, yaitu suatu jaringan fibrosa yang
kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke bawah pada saat ereksi.
Gejalanya adalah :
1. Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada lebih ke
proximal.
2. Penis melengkung ke bawah.
3. Penis tampak seperti berkerudung karena preputium dibagian ventral tidak
ada, berkumpul dibagian dorsol.
4. Jika berkemih, anak harus duduk.
Perawatan selama preoperatif dan perioperatif sangat mempengaruhi
kesembuhan. Hipospadia yang tidak diobati, mungkin akan terjadi kesulitan
dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa nanti, mungkin akan
terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.
DAFTAR PUSTAKA
1. Sastrasupena H., Hipospadia, Dalam Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah, Binarupa
Aksara, Jakarta, 1995: 428-435
2. Anonymous. 2008. HIPOSPADIA Masalah yang ditimbulkan dan
penanganannya. Diunduh dari http://www.sentrajakarta.com. Diakses tanggal
9 september 2013.
3. Purnomo B.B., Uretra dan Hipospadia, Dalam Dasar-dasar Urologi, Malang,
2000 : 6,137-138
4. Oktovianus. 2008. Hipospadia. Diunduh dari html:
http://www.oktovianus@multyply.com. Diakses tanggal 11 september 2013.
5. Anonymous. 2008. Hipospadia. Diunduh dari http://www.blogspot.com.
Diakses tanggal 9 september 2013.
6. Anonymous. Hipospadia. Diunduh dari http://medicastore.com/
uniceffcorporation.html. Diakses tanggal 11 september 2013.
7. Diunduh dari http://photos1.blogger.com/blogger/4603/1833/1800/op.jpg.
Diakses tanggal 11 september 2013.
8. Antonio Macedo Jr, Riberto Liguori, Sergio L. Ottoni. Long-term results with
a one-stage complex primary hypospadias repair strategy (the three-in-one
technique). Journal of Pediatric Urology. 2011;7:299-304.
9. Anonymous. 2008. Hipospadia. 7. Diunduh dari http://www.klikdokter.com.
Diakses tanggal 9 september 2013.
10. AO Sowande, Olajide, Salako. Experience with transverse preputial island
flap for repair of hypospadias in Ile-Ife, Nigeria. African Journal of Paediatric
Surgery. 2009;6(1):40-43.