Образната диагноза в полза на пулмолога

БЕЛИЯТ ДРОБ И ДРУГИТЕ ОРГАНИ ОБРАЗНАТА ДИАГНОСТИКА В ПОЛЗА НА КЛИНИЦИСТА

Г.Кирова

Н.Стоева, Ц.Минчев, Н.Добрева Токуда Болница София

БЕЛИЯТ ДРОБ И ДРУГИТЕ ОРГАНИ ИЛИ КОГА КЛИНИЦИСТЪТ Е В ПОЛЗА НА РЕНТГЕНОЛОГА☺

Г.Кирова

Н.Стоева, Ц.Минчев, Н.Добрева Токуда Болница София

…it takes 10,000 hours to become successful at any given task. A big part of becoming a master at your craft and creating your own style is to practice. If you don’t quit before 10,000 hours you’ll start feeling more comfortable with your craft…

ГРУПА 1 Мигриращи инфилтрати

СЛУЧАЙ 1⦿ С.Ш. 51г ⦿ ОДН с обструктивен характер ⦿ Задух, лесна умора от 2год ⦿ Слузно-гнойна експекторация, кървави жилки

Хипотеза&Диагноза?

⦿ Находка: ● Мултифокални засенчвания

● Различен характер ● Нодули ● Кавитации ● Няма ЛВ ● Няма плеврална или перикардиална реакция

⦿ Какво още? ● “туморна формация” на нивото на гласните връзки; интубация; трахеостома

● Чести “синузити”, гноевидна секреция; спонтанна перфорация на носната преграда

● Не се палпират ЛВ ● Ер, цилиндри, белтък в урината

● Хематурия

Проследяване (една година по-късно)

VATS вляво⦿ Адхезиолиза ⦿ Атипична резекция

⦿ Инакапсулирано огнище на некроза; съдове с интимална пролиферация и периваскуларна фиброза;

⦿ ГРАНУЛОМАТОЗА WEGENER

За грануломатоза на WegenerANCA-асоциирани грануломатози

⦿ Белодробен ангиит и грануломатоза (ДД с инфекциозни грануломатози и насложен васкулит)

⦿ 1:100000; мъже>жени; 40-50г ⦿ Класическа форма

● пулмонит, фебрилен синуит, гломерулонефрит ⦿ Лимитирана форма

● пулмонит ⦿ c-ANCA + ; p-ANCA+ ⦿ Туморни маси в носните конхи с или без деструкция на носните кости

⦿ Хемоптиза, кашлица, фебрилитет, диспнея

Образите при грануломатоза на Wegener

⦿ Билатерално, без предилекция ⦿ Мултифокални консолидации; дискретни белодробни нодули

⦿ Дебелостенни кавитации ⦿ Хало от матово стъкло - хеморагии ⦿ Спонатанна миграция и резорбция ⦿ Плеврални или перикардиални изливи ⦿ Не се очакват ЛВ

⦿ Трахеални&бронхиални стенози ⦿ Кавитации с нива на течност – суперпонирана инфекция

СЛУЧАЙ 2 ⦿ м.юни 2012

⦿ МК 51г ⦿ Бодежи в дясна гръдна половина ⦿ Кашлица с пенеста експекторация

Хипотеза&Диагноза?⦿ Находка:

● На фона на запазен белодробен паренхим

● Мултифокални засенчвания

● Инфилтративен и огнищен характер

● Матово стъкло

⦿ Какво още? ● Бронхиална астма от дълги години

● Зачестяване на пристъпите ● Алергия към медикаменти и храни

● Периферна еозинофилия ● Предходна негативна бронхоскопия

Проследяване⦿ м. октомври 2012

⦿ Зачестяване на кашлицата ⦿ Бодежи в гърдите ⦿ Миалгия

Биопсия

⦿ Огнищен интерстициален алвеолит, хронична лимфоцитна инфилтрация; еозинофили, лимфоцити

⦿ Хроничен продуктивен възпалителен процес с алергична компонента

За Еозинофилен синдром

⦿ Белодробно засягане&периферна и тъкнна еозинофилия ● Неизвестна етиология (Loeffler sy, остра и хронична Ео пневмония, хипереозинофилен синдром)

● Известна етиология (алергична бронхопулмонална аспергилоза, бронхоцентрична грануломатоза, пулмонит при медикаментозна реакция)

⦿ Churg-Strauss sy (eoзинофилен васкулит)

● Алергичен алвеолит с грануломатоза ● Астма, алергичен ринит ● По-често засягане на миокарда ● Млади пациенти, жени>мъже

Образите при Churg-Strauss sy

⦿ Несегментни консолидации&матово стъкло&бронхографски ефект

⦿ Субплеврални линии като израз на хронични субателектази

⦿ Reverse-hallo sign ⦿ Периферно разположение ⦿ Плеврални изливи ⦿ Спонтанно мигриране ⦿ Спонтанна резорбция

СЛУЧАЙ 3 ⦿ ИЛ 59г

⦿ Адинамия от 5-6 месеца ⦿ Фебрилно състояние

(>39С) ⦿ Хипоксемия ⦿ Рядка, суха кашлица ⦿ СН NIHA II

Хипотеза&Диагноза?

⦿ Находка: ● Мултифокални засенчвания

● Интерстициална реакция

● Инфилтративен и огнищен характер

● Матово стъкло ● Двустранни

⦿ Какво още? ● Нормален брой Ео в кръвта ● Еозинофилия >53% в БАЛ

За Еозинофилен синдром

⦿ Белодробно засягане&периферна и тъкнна еозинофилия ● Неизвестна етиология (Loeffler sy, остра и хронична Ео пневмония, хипереозинофилен синдром)

● Известна етиология (алергична бронхопулмонална аспергилоза, бронхоцентрична грануломатоза, пулмонит при медикаментозна реакция)

⦿ Хипереозинофилен синдром

● Дифузна алвеоларна увреда с интраалвеоларни Ео инфилтрати

● Полиорганна увреда&дисфункция ● Еозинофилия>1500кл/куб.мм>6месеца ● Липса на друга причина за Ео ● Мъже>Жени 7:1

Образите при Хипереозинофилен синдром

⦿ Бял дроб ● Несегментни консолидации&матово стъкло&бронхографски ефект

● Нодули с нерезки очертания ● Reverse-hallo sign ● Периферно разположение ● Белодробен едем&СН

⦿ Сърце ● Рестриктивна кардиомиопатия ● Интракавитарни тромби ● Ендомиокардна фиброза ● Клапни увреди

ДД⦿ Loeffler sy (Simple Pulmonary Eosinophilia) ⦿ Гъбична пневмония (GGO хало; имунокомпрометирани)

⦿ Криптогенна организираща пневмония ⦿ Лимфоми&Мултицентрични първични или вторични неоплазии

⦿ Септични емболи&Белодробни инфаркти

ГРУПА 2 Пулмонална хипертония

СЛУЧАЙ 1⦿ НМ 43г ⦿ 2009 – умора, задух ⦿ Oбективно:

● Силно намален физически капацитет ● СН III ФК ● АХ 170/120


● Промени в големите съдове

● Промени в дясно сърце ● Промени в белодробния паренхим

⦿ Какво още? ● Протеин С – 47,6% ● ЕхоКгр – ТАPSE 11-12mm; трикусп.регург. III-IV ст; ПА – 80mmHg

● 6-мин тест: изминато разстояние 330м, умора и задух в покой – 0; след теста – 4; сатурация преди теста – 82%, след теста – 73%

⦿ Жени>мъже; 20-40г ⦿ Диагноза на изключването ⦿ Хипертрофия на медията, пролиферация на интимата на стените на артериите от мускулен тип

⦿ Плексиформена артериопатия с формирани гломерулоидни канали

⦿ Атероматозни плаки по стените на ПА ⦿ Пристенни ин-ситу тромби

2006 2013

Образите при Идиопатична БАХ

Съдови белези⦿ ПА>29мм (97% чувств; 87% сензит) ⦿ Диам.<29 не изключва задължително ПХ

⦿ ПА:АО > 1:1 при пациенти <50г ⦿ Артерия:бронх > 1:1 в повече от един лоб (100% специф)

⦿ Увеличен брой и калибър на бронхиалните артерии (300% увеличение на кръвотока)

Сърдечни белези⦿ Дяснокамерна хипертрофия; дебелина на стената >4мм ⦿ Изправяне на интервентрикуларния септум ⦿ Дилатация на ДК (ДК:ЛК > 1:1) ⦿ Дилатация на долна вена кава и хепаталните вени с

ретроградно пълнене ⦿ Перикардиален излив

Паренхимни белези

⦿ Зони на хипоперфузия/хиперперфузия – мозаична пефузия

⦿ Инфаркти ⦿ Центрилобуларни зони тип матово стъкло, резултат от повтарящи се хеморагии ● Идиопатична БХ ● Капилярна хемангиоматоза

СЛУЧАЙ 3⦿ Мъж 56г ⦿ Задух, умора ⦿ Цианоза ⦿ Отоци по долните крайници


● Деснокамерно натоварване

● ПАХ ● Дилатирани периферни белодробни артериоли

● Aртерио-венозни анастомози

⦿ Какво още? ● Етилизъм ● Езофагеални варици ● Дифузна увреда на чернодробния паренхим

● “източвана течност от корема”

Хепато-пулмонален синдром⦿ Хронично заболяване на черния дроб ⦿ Повишен алвеоларно-артериален градиент на стайна температура

⦿ Интрапулмонални съдови (артериоларни) дилатации/шънтове

⦿ 15-20% от пациентите с цироза/портална хипертония ● Тромбемболия ● Плексогенна хипертония - съдови

(вазодилатативни) медиатори;дилатирани прекапиляри при лимитирана вентилация - вентилационно-перфузионни несъответствия

Образите при ПАХ на фона на чернодробна цироза

⦿ Базални нодуларни и ретикулонодуларни засенчвания ⦿ Запазени белодробни обеми ⦿ Интрапулмонални венозни шънтирания – microbubble УЗ,

technetium-99m macroaggregated albumin сцинтиграфия, дясна сърдечна катетеризация)

⦿ КТ – повишен брой фини нагънати съдове субплеврално ⦿ Картина на БАХ ⦿ Езофагеални варици; портална хипертония...

Цел:Да групира различни манифестации на заболяването, които споделят един и същи патофизиологичен механизъм

ГРУПА 3 Кисти&Псевдокисти и други

СЛУЧАЙ 1⦿ М.В. 19г ⦿ Палпираща се формация в ребрена дъга

⦿ Насочена за уточнение и планиране на оперативна интервенция

Какво още?

Поведение?⦿ Находка:

● Запазен обем на белите дробове

● Билатерални фини кисти

● Билатерални нодули с неясни очертания

● Горно-лобарно и средно разположение

⦿ Биопсия?● Фрагментиран материал от костна, хрущялна, мускулна и фиброзна тъкан; лимфоцити, левкоцити, плазматични клетки, остеокласти; групи клетки с характеристиката на Лангерхансови

● Белодробен паренхим с нодул на който се виждат източени фибробласти с колагенова продукция и клетки с характеристика на Лангерхансови

Проследяване

Лангерхансова хистиоцитоза⦿ Остра дисеминирана форма Letterer-

Siwe disease ⦿ Унифокална - Eosinophilic granuloma или Ео грануломатоза

⦿ Мултифокална форма - Hand-Schuller-Christian

Еозинофилен гранулом⦿ 60-80% от Хистиоцитоза Х ⦿ Обикновено се презентира с костно засягане ⦿ 5-15г; момчета:момичета 3:2 ⦿ Череп>мандибула>прешленни тела>ребра>дълги кости

⦿ Моноосално (50-75%)

Еозинофилен гранулом⦿ Костно засягане

● Череп (51%) – окръглена остеолитична лезия с рязък преход към околната кост; склеротични ръбове; секвестри

● Прешленни тела – колапс на тялото; бенигнен характер на ангажиране

● Проксимални дълги кости –(15%) –диафизарно засягане; литични лезии; мекотъканни маси; ламинарна периостална реакция

⦿ 35% негативна сцинтиграфия ⦿ Негативен Ga-67 скан

За Белодробна Хистиоцитоза Х (възрастни)⦿ Хронично, прогресивно заболяване на белите дробове

⦿ Немалигнена пролиферация на моноклонални Лангерхансови клетки

⦿ Асоциира се със засягане на кости, кожа, черен дроб, питуитарна жлеза

⦿ Възрастни пушачи ⦿ Диспнея, умора, кашлица ⦿ Презентиране с пневмоторакс ⦿ Обструктивен или смесен тип нарушение на функцията на дишане

⦿ 4-13% засяга и костите; 20% - ребрата

Образите при Хистиоцитоза Х

⦿ “Пази” базалните сегменти ⦿ Запазени обеми ⦿ Дифузно, двустранно, симетрично ⦿ Нодули&кавитирани нодули&кисти на фона на запазен белодробен паренхим

⦿ Кисти с неправилни форми и различна дебелина на стената

⦿ Спонтанен пневмоторакс ⦿ Не е типична лимфаденомегалия

СЛУЧАЙ 2⦿ С.Д. 54г ⦿ Рецидивиращ пневмоторакс ⦿ Умора, задух

Какво още?


● Множество, дифузни,еднообразни малки кистични просветлявания

● Двустранни ● Ретроперитонеална формация?

⦿ Биопсия?● Пролиферация на гладкомускулни влакна в стената на алвеоли, бронхиоли, лимфни канали и плевра; силно редуциран лумен на бронхи

⦿ Лимфангиолейомиоматоза

За Лимфангиолейомиоматоза⦿ Рядко идиопатична заболяване ⦿ Жени в детеродна възраст (20-40г) ⦿ Абнормна пролиферация на гладкомускулни клетки по хода на лимфатичните пътища

⦿ Асоциира се с хилозни плеврални изливи ⦿ 1% - туберозна склероза; 60% - ренални ангиомиолипоми

⦿ Кашлица,диспнея, хемоптиза ⦿ Функция на дишането – обструктивен и смесен синдром

⦿ Прогресивно напредване с 8-10год преживяемост ⦿ Рецидив след белодробна трансплантация

Образите при Лимфангиолейомиоматоза

⦿ Дифузни, билтерални ⦿ Ретикуларни засенчвания

● Интерлобуларни септи ● Кисти с фини стени, еднотипни (ДД PLCH)

⦿ Равномерно разпределение във всички белодробни полета

⦿ Нормален към увеличен белодробен обем ⦿ Пневмоторакс ⦿ Плеврални изливи ⦿ Лимфаденопатия ⦿ Находка в корема

● Бъбреци ● Ретроперитонеум

СЛУЧАЙ 3⦿ С.Д. 54г ⦿ Умора, задух ⦿ Пушач 30 пакета/год

⦿ Удължена експирация

Какво още?

Находка?⦿ Находка:

● Увеличени обеми на белите дробове

● Плоски диафрагми ● Разширено ретростернално пространство

● Редукция на пулмоналните съдове

● Центрилобуларни зони на ниска плътност

● Невидими стени ● Видими центрилобуларни съдове ● Разпределение в горните лобове

За Белодробния емфизем⦿ Видове емфизем

● Проксимален ацинарен (центрилобуларен, центриацинарен) ● Дистален ацинарен (парасептален) ● Панлобуларен

⦿ Були – емфизематозни пространства с д>10мм; ⦿ Kомбинация Емфизем&Фиброза

Обемна оценка на емфизема

⦿ Lung-volume reduction surgery

⦿ Endobronchial valves (EBV): ● Селективна редукция на обема на ниво сегмент/лоб

● Оценка на цялостта на лобарните фисури; корелира с колатералната вентилация; оценява успеваемостта

⦿ Трансплантация

ДД⦿ Pneumocystis Jiroveci Pneumonia ⦿ Панлобуларен емфизем ⦿ Лимфоидна пневмония

ГРУПА 4 Свръхпросветляване

СЛУЧАЙ 1⦿ МИ 23г ⦿ Задух, кашлица ⦿ Фебрилитет от няколко дни ⦿ Обща отпадналост


● Свръхпросветлен ляв бял дроб

● Подобни промени вдясно, по-ограничени

● Редуцирани съдове ● Дилатирани, групирани бронхи

⦿ Какво още? ● Преждевременно раждане; трудна адаптация

● Чести инфекции в детска възраст

● “не понася” големи физически натоварвания

За Swyer-James syndrome

⦿ Пост-инфекциозен облитериращ бронхиолит вследствие деструкция на малките дихателни пътища в ранния постнатален период

⦿ Засяга едния бял дроб, довеждайки до загуба на обем; рядко е двустранен

⦿ Нормално венозно оттичане

Образите при Swyer-James syndrome

⦿ Повишена прозрачност на засегнатия белодробен паренхим

⦿ Дилатирани бронхи ⦿ Аir-trapping дистално от нивото на обструкция ⦿ Повишен обем на база колатерална вентилация

⦿ Намалена гъстота и калибър на съдовете дистално от обструкцията

⦿ Ясна граница между увредения и запазен белодробен паренхим

СЛУЧАЙ 2⦿ РК 7г ⦿ Дразнеща кашлица ⦿ Задух, засилваща се цианоза


● Хипервентилиран ляв бял дроб

● Повишена прозрачност ● Разреден съдов рисунък ● Изместена надясно медиастинална сянка

● По-ниско положение на левия диафрагмален купол

⦿ Какво още? ● Клиниката настъпва след рожден ден на съученик?

Причината...

⦿ Деца; момчета>момичета ⦿ До 15г възраст двата бронха се отделят под близък ъгъл – еднаква вероятност за настъпване на обструкция

⦿ Фъстъци, зъбчета, лего... ⦿ Ядките отделят масти, които водят до инфламация, едем и трудна екстракция

⦿ Кашлица, стридор, цианоза

АспирацияБронхиална обструкция с вентилен синдром

Образите при бронхиална обструкция с вентилен синдром

⦿ Нормалната рентгенография не изключва аспирация

⦿ Лобарна/сегментарна хипервентилация (т.нар. Обструктивен емфизем)

⦿ Конвекситет на интерлобарната плевра ⦿ Изместване на медиастинума ⦿ Различна степен на проява на air-trapping при децата в сравнение от възрастнитe

⦿ Пневмомедиастинум

При възможност за кооперация – графия в състояние на макс.експирация; парадоксално изместване на медиастинумаГрафия в странично положение при засегнатата страна отдолу

СЛУЧАЙ 3⦿ ДМ 57г ⦿ Чести пневмонии ⦿ ХОББ? ⦿ Лесна умора, задух


● Хипервентилиран десен бял дроб

● Повишена прозрачност ● Изместена наляво медиастинална сянка

● Малък обем на ляв бял дроб

● Дясно разположена аорта

● Липса на ляв клон на пулмоналнара артерия

⦿ Какво още? ● ЕКГ промени ● Прекъсване на вело-тест поради умора

● Висока суспекция за коронарна болест

ДД⦿ Масивна БТЕ с периферна хиповолемия ⦿ Външна компресия на пулмоналната артерия/на главен бронх

⦿ Липса на меки тъкани (Poland Syndrome) или състояние след мастектомия

⦿ Конгенитален лобарен емфизем ⦿ Белодробна хипоплазия ⦿ Малпозиция на ендотрахеална тръба

БЛАГОДАРЯ

Образната диагноза в полза на пулмолога

Documents

Transcript of Образната диагноза в полза на пулмолога