Ventricular Septal DefectOleh:

David Christian Ronaldtho (102012210)

Fakultas Kedokteran Universitas Krida WacanaJl.Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510

Email : drdavidchristian@gmail.com

Pendahuluan

Tubuh manusia terdiri dari berbagai sistem, diantaranya adalah system kardiovaskuler. System ini menjalankan fungsinya melalui organ jantung dan pembuluh darah. Dimana organ yang memiliki peranan penting dalam hal ini adalah jantung yang juga merupakan organ besar dalam tubuh. Jantung adalah organ berupa otot berbentuk kerucut. Fungsi utama jantung adalah untuk memompakan darah ke seluruh tubuh dengan cara mengembang dan menguncup yang disebabkan oleh karena adanya rangsangan yang berasal dari susunan saraf otonom. Seperti pada organ-organ yang lain, jantung juga dapat mengalami kelainan ataupun disfungsi. Sehingga muncullah penyakit jantung yang dapat dibedakan dalam dua kelompok, yaitu penyakit jantung didapat dan penyakit jantung bawaan.

Penyakit jantung bawaan adalah kelainan struktural jantung yang kemungkinan terjadi sejak lahir dan beberapa waktu setelah bayi dilahirkan. Salah satu jenis penyakit jantung yang tergolong penyakit jantung bawaan adalah VSD yang paling sering ditemukan, yaitu 30% dari semua jenis penyakit jantung bawaan. Pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonates, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar oleh karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu.

Adapun tujuan dari pembuatan makalah ini untuk membantu mahasiswa kedokteran untuk lebih memahami mengenai penyakit beserta manifestasi kliniknya untuk mengetahui perjalanan penyakit ini beserta penatalaksanaannya. Pembahasan akan dimulai dari Anamnesa kasus penyakit, Pemeriksaan Fisik, Pemeriksaan Penunjang, Diagnosa Banding maupun Diagnosa Kerja, Etiologi, Epidemologi, bentuk Manifestasi Klinik yang mungkin terjadi, Penatalaksanaan Medika Mentosa maupun Non-Medika Mentosa, Komplikasi, Serta Prognosa kejadian yang mungkin terjadi.

Isi

Skenario Kasus

Seorang bayi laki-laki berusia 4 bulan dibawa ibunya ke UGD RSkarena sesak nafas sejak 6 jam yang lalu. Keluhan sesak didahului batuk pilek dan demam sejak 3 hari yang lalu.Menurut ibu , selama ini bayinya sering batuk pilek berulang dan sulit sembuh. Saat bayimenetek hanyasebentar-sebentar, sehingga berat badannya sulit naik. Pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung menangis, dan tidak biru saat lahir.

AnamnesisAnamnesis yaitu pemeriksaan yang pertama kali dilakukan yaitu berupa rekam medik pasien. Dapat dilakukan pada pasiennya sendiri/langsung (auto) dan/atau pada keluarga terdekat/pengantar (allo). Anamnesis langsung, atau dokter langsung menanyakan pada pasien yang bersangkutan, atau biasa disebut auto-anamnesis, dan ada juga allo-anamnesis yaitu bila keadaan pasien tidak memungkinkan untuk diwawancarai misalnya dalam keadaan gawat darurat, keadaan afasia akibat strok atau bisa juga karena umur pasien yang belum cukup dewasa, sehingga anamnesis dilakukan pada orang terdekat seperti keluarga ataupun pengantarnya.3

Rekam medik yang dilakukan meliputi, Identitas:nama, umur, jenis kelamin, pemberi informasi (misalnya pasien, keluarga, dll), dan keandalan pemberi informasi.Keluhan Utama: keluhan yang dirasakan pasien tentang permasalahan yang sedang di hadapinya.Riwayat penyakit sekarang (RPS):menceritakan kronologis, terinci dan jelas mengenai keadaan kesehatan pasien sejak sebelum keluhan utama sampai pasien datang berobat. Riwayat Penyakit Dahulu (RPD): menanyakan apakah pasien pernah mengalami sakit sebelumnya/tidak.Riwayat Keluarga: umur, status anggota keluarga (hidup, mati) dan masalah kesehatan pada anggota keluarga.Riwayat Psychosocial (sosial): stressor (lingkungan kerja atau sekolah, tempat tinggal), faktor resiko gaya hidup (makan-makanan sembarangan).

Pada kasus, pasien adalah seorang bayi laki-laki berusia 4 bulan, sehingga dapat menggunakan aloanamnesis kepada orang tua pasien untuk memperoleh keterangan mengenai keluhan yang diderita bayi tersebut. Hal pertama yang harus ditanyakan adalah identitas pasien, seperti nama, umur, alamat. Tahap kedua adalah anamnesis keluhan utama. Anamnesis keluhan utama biasanya memberikan informasi terpenting untuk mencapai diagnosis banding, dan memberikan wawasan vital mengenai gambaran keluhan yang menurut pasien paling penting. Kemudian ditanyakan sudah sejak kapan gejala tersebut muncul. Tahap yang ketiga adalah menanyakan riwayat penyakit sekarang, dalam tahap ini ditanyakan lebih mendalam mengenai keluhan utama, seperti letak gejala, waktu munculnya gejala, lamanya gejala muncul, faktor pencetus timbulnya gejala, serta riwayat pengobatan. Tahap yang keempat adalah menanyakan riwayat penyakit dahulu, dalam tahap ini dapat ditanyakan mengenai penyakit yang pernah dialami dahulu, pada kasus bayi tersebut mengalami batuk pilek yang berulang, kemudian riwayat kelahiran yang dalam kasus bayi lahir spontan, langsung menangis dan tidak biru saat lahir. Tahap kelima adalah menanyakan riwayat penyakit keluarga, yaitu asma atau alergi, atau kelainan lainnya yang pernah diderita oleh anggota keluarga pasien. Tahap keenam adalah menanyakan riwayat sosial dan kebiasaan, yaitu keadaan tempat tinggal dan kebiasaan sehari-hari, dalam hal ini kebiasaan bayi menetek sebentar-sebentar.2

Pemeriksaan Fisik

Untuk membantu menegakan diagnosis suatu penyakit, selain melalui anamnesis adalah dengan cara melakukan pemeriksaan fisik pada pasien tersebut. Dalam hal ini, pasien adalah bayi laki-laki 4 bulan, sehingga dapat diperiksa keadaan umum, panjang badan, berat badan, tanda-tanda vital (frekuensi nadi, frekuensi nafas, suhu tubuh), inspeksi, palpasi, auskultasi.3

Pada pemeriksaan fisik ditemukan anak sesak, sianosis (-), diaforetik (+). frekuensi nadi 160 kali/ menit, frekuensi nafas 64 kali/ menit, suhu 38,5oC. Pada pemeriksaan thoraks ditemukan

retraksi suprasternal dan intercostal, suara nafas bronkovesikuler dan ronki basah halus pada kedua basal paru, wheezing -/-, lendir -/-. Bunyi jantung regular dan ditemukan murmur holosistolik grade 4/6 di ICS 4 LLSB, gallop (-). Dalam pemeriksaan fisik , VSD dibagi dalam beberapa klasifikasi , yaitu :

VSD kecilPalpasi :Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising pada SIC III dan IV kiri.

Auskultasi :Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek sedang bunyi jantung II agak keras, “split” sempit pada sela iga II kiri dekat sternum. Bunyi jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising holosistolitik yang kemudian segera terdengar, bising bersifat kasar, digolongkan dalam bising kebocoran.

VSD besarInspeksi :Pertumbuhan badan jelas terhambat,pucat dan banyak kringat bercucuran. Ujung-ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol ialah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intercostal dan region epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik.

Palpasi :Impuls jantung hiperdinamik kuat, terutama yang timbul dari ventrikel kiri. Karena defek besar, maka tekanan arteria pulmonalis tinggi, akibatnya penutupan katup pulmonal jelas teraba pada sela iga III kiri dekat sternum. Teraba getaran bising pada dinding dada. Pada defek sangat besar sering tidak teraba getaran bising karena tekanan di ventrikel kiri sama dengan tekanan di ventrikel kanan. Anak dengan VSD besar disertai gagal jantung mempunyai tanda terabanya tepi hati tumpul di bawah lengkung iga kanan.

Auskultasi :Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti ‘click’ sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung kedua mengeras terutama pada sela iga II kiri.

Pemeriksaan Penunjang

Untuk menegakan diagnosa lebih lanjut serta menyingkirkan beberapa diagnosis banding, maka diperlukan pemeriksaan penunjang terhadap pasien tersebut. Dalam kasus ini dapat dilakukan:3 Rontgen thoraks : Pada VSD kecil gambaran radiologi thorax menunjukkan besar jantung normal dengan/tanpa corakan pembuluh darah berlebih. VDS sedang terdapat pembesaran jantung derajat sedang, conus pulmonalis menonjol, peningkatan vaskularisasi paru dan pembesaran pembuluh darah di hilus. Pada VSD besar akan menunjukkan:a. hipertrofi biventricular dengan variasi dari ringan sampai sedang.b. pembesaran atrium kiri.c. pembesaran batang a.pulmonalis sehingga ada tonjolan pulmonal prominen.d. ada corakan pembuluh darah yang berlebih

Elektrokardiografi

Biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya gelombang R tinggi di V1 dan perubahan aksis ke kanan menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal. Pada VSD kecil gambaran EKGnya normal. Pada VSD sedang dan besar biasanya gambaran EKG nya hipertensi ventrikel kiri dengan hipertrofi atrium kiri atau hipertrofi biventrikular dengan hipertrofi atrium kiri.

Ekokardiografi

Dapat menentukan lokasi defek, ukuran defek, arah dan gradient aliran, perkiraan tekanan ventrikel kanan dan pulmonal, gambaran beban volume pada jantung kiri, keterlibatan katup aorta dan katup tricuspid serta kelainan lain.

Magnetic Resonance Imaging

Memberikan gambaran yang lebih baik terutama VSD dengan lokasi apical yang sulit dilihat dengan ekokardiografi. Juga dapat menentukan besarnya curah jantung, besaran pirau, dan evaluasi kelainan yang menyertai seperti pada aorta asendens dan arkus aorta.

Katerisasi

Menentukan tekanan serta resistensi arteri pulmonalis, reversibilitas resistensi dengan menggunakan oksigen, nitric oksid, prostaglandin atau adenosin. Evaluasi aliran intrakardiak, kelainan yang menyertai seperti regurgitasi aorta, menyingkirkan VSD multiple, serta evaluasi koroner pada usia yang lebih lanjut.

Differential Diagnosis

Defek Septum Atrium/ Atrial Septal Defect (ASD)

ASD atau atrial septal defect adalah keadaan dimana terjadi defek pada bagian septum antar atrium sehingga terjadi komunikasi langsung antara atrium kiri dan kanan.3

Akibat yang timbul karena adanya defek septum atrium sangat tergantung dari besar dan lamanya pirau serta resistensi vascular paru. Ukuran defek sendiri tidak banyak berperan dalam menentukan besaran dan arah pirau. Sebagaimana diketahui tidak terdapat gradien antara atrium kiri dan kanan, aliran darah akan tergantung dengan besarnya resistensi. Oleh karena ventrikel kanan lebih tipis dan lebih akomodatif, arah aliran dari atrium kiri dan atrium kanan akan menuju ventrikel kanan. Terjadi beban volume berlebihan pada atrium dan ventrikel kanan, sementara volume di atrium dan ventrikel kiri tetap atau menurun. Terjadi perubahan konfigurasi diastol di ventrikel kiri, karena septum ventrikel akan mencembung ke arah kiri. Tidak memberikan gambaran diagnosis fisik yang khas, karena asimtomatik sehingga sering tidak terdeteksi hingga dewasa. Sesak nafas dan dan rasa lelah paling sering merupakan keluhan awal, infeksi nafas berulang. Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah paru sterna kanan, wide fixed split bunyi jantung kedua, bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sterna kiri atas, bising mid diastolik pada daerah tricuspid, dapat menyebar ke apeks.1,3,4

Gambar 1. Arterial Septal Defect (ASD).5

Persistent Ductus Arteriosus (PDA)

PDA adalah suatu kelainan di mana vascular yang menghubungkan arteri pulmonal dan aorta pada fase fetal, tetap paten sampai lahir.1 Pada pemeriksaan fisik, aktifitas prekordium yang meningkat, pulsasi perifer teraba kuat (bounding pulses) dengan tekanan nadi melebar akibat meningkatnya tekanan sistolik dan menurunnya tekanan diastolik, terdengar continous murmur grade 2-4/6 di ICS 2 LUSB atau daerah intraklavikula, serta bunyi jantung pulmonal kedua mengeras jika terjadi hipertensi pulmonal.4-6

Gambar 2. Persistent Ductus Arteriosus.6

Working Diagnosis

Diagnosis kerja adalah Ventricular Septal Defect. Ventricular Septal Defect (VSD) merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan, yaitu kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler, dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fungsi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan, sehingga darah bisa mengalir dari ventrikel kiri ke kanan ataupun sebaliknya. Kelainan ini umumnya kongenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma.

Ventricular septal defect (VSD) merupakan suatu kelainan dimana terdapat adanya lubang atau “defect” pada didinding pemisah antara ventrikel kiri dan kanan. Darah kaya oksigen bercampur dengan darah miskin oksigen. Sehingga jantung memompa sebagian darah miskin oksigen ke tubuh dan juga darah kaya oksigen dipompa jantung ke paru. Ini berarti kerja jantung tidak efisien Kadangkala VSD dapat menutup sendiri. Jika VSD besar biasanya selalu harus dioperasi. VSD ini tergolong Penyakit Jantung bawaan (PJB) non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah. VSD ini memiliki sifat khusus, yaitu: shunt pada daerah ventrikel; aliran darah pada arteri pulmonalis lebih banyak; tidak ada sianosis. Defek septum ventrikel biasa sebagai defek terisolasi dan sebagai komponen anomali gabungan. Lubang biasanya tunggal dan terletak pada bagian membranosa septum. Gangguan fungsional lebih tergantung pada ukurannya dan keadaan bantalan vaskuler paru, dari pada lokasi defek.

Gambar 3. Ventricular Septal Defect (VSD).7

Etiologi

Pada VSD atau ventricular septal defect terjadi penutupan tidak sempurna septum ventrikel pada berbagai lokasi yang memungkinkan komunikasi bebas sehingga terjadi pirau dari ventrikel kiri ke kanan, merupakan kelainan penyakit jantung kongenital yang tersering.1

Klasifikasi fisiologis untuk VSD terbagi menjadi VSD kecil (<3 mm) dengan resistensi paru normal, VSD sedang (3-5 mm) dengan resistensi paru bervariasi, VSD besar (>5 mm) dengan peningkatan resistensi paru ringan-sedang, dan VSD besar dengan peningkatan resistensi paru tinggi.

Klasifikasi berdasarkan letak lesinya, yaitu:4-6

1. VSD perimembran : Merupakan tipe yang tersering, menggambarkan defisiensi dari membran septum langsung di bawah katup aorta.

2. VSD muskular : Dimana defek dibatasi oleh daerah otot.3. VSD subarterial : Sebagian besar dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan

ikat katup aorta dan pulmonal.

Untuk tujuan penatalaksanaan medik dan bedah, diklasifikasikan berdasarkan kelainan hemdinamik serta klasifikasi anatomik.Berdasarkan kelainan hemodinamik:1. Defek kecil dengan tahanan paru normalAda efek kecil ini terjadi pirau kiri ke kanan yang tidak bermakna, sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berati. Dengan perkataan lain bahwa status kardivaskular masih dalam batas normal.2. Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normalAda defek ini sering terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Akibatnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang kembali ke atrium kiri bertambah akibatnya atrium kiri akan melebar dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi dan dilatasi.3. Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetikPasien dengan defek besar mengalami pirau kiri ke kanan yang hebat, sedangkan teknan di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis mendekati tekanan sistemik. Di samping beban volume, vebtrikel kanan juga mengalami beban tekanan. Hal ini sering merupakan stadium awal darihipertensi pulmonal yang ireversibel.4. Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paruSebagian besar defek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik akan menderita penyakit obstruksi vaskular paru sehingga menjadi hipertensi pulmonalyang ireversibel. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi vaskuler parutanpa melalui fasehiperkinetik. Pirau kiri ke kanan yang semula besar, dengan meningkatnya tekanan ventrikel kanan, akan berkurang. Bila tekananventrikel kanan sama dengan tekanan sistemik, maka tidak terjad pirausama sekali, bahkan dpat terjadi pirau terbalik (sindrom Eisenmenger).

Berdasarkan letak anatomis :1. Defek daerah pars membranasea septumdisebut defek membran atau perimembran (karena hampir selalu mengenai jaringan disekitarnya). Berdasarkan perluasan (ekstensi) defeknya, defek perimembran ini dibagi lagi menjadi yang dengan perluasan ke outlet, dengan perluasan ke inlet, dan defek perimembrandengan perluasan ke daerah trabekular.2. Defek muskulardibagi lagi menjadi: defek mskular inlet, defek muskular outlet, defek muskular trabekular.3. Defek subarterialTerletak tepat di bawah kedua katup aorta dan arteri pulmonalis, karena itu disebut pula doubly committed subarterial VSD. Defek ini dahulu disebut defek suprakristal, karena

letaknya diatas Krista supraventrikularis. Beberapa penulis menyebutnya pula sebagai defek subpulmonalik atau defek oriental karena banyak terdapat di Jepang atau negara-negara Timur Jauh. Yang penting pada defek ini adalah bahwa atup aorta dan katup arteri pulmonalis terletak pada ketinggianyang sama, dengan defek septum ventrikel tepat berada di bawah katuptersebut (dalam kedaan normal, katup pulmonal lebih tinggi dari katup aorta, sehingga pada defek perimembran lubang terletak tepat di bawah katup aorta namun jauh dari katup pulmonal.

Epidemiologi

Merupakan kelainan kongenital yang tersering sekitar 20% dan tidak ada perbedaan kejadian antara laki-laki dan perempuan.Kejadian pada VSD terhitung kira-kira 25-40% dari seluruh kelahiran dengan cacat jantung bawaan.

Di Indonesia, khususnya di Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, tipe perimembranus adalah yang terbanyak ditemukan (60%), kedua adalah subarterial (37%), dan yang terjarang adalah tipe muskuler (3%). VSD sering ditemukan pada kelainan-kelainan kongenital lainnya, seperti Sindrom Down.

PatofisiologiDefek septum ventricular ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel, biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek ini bervariasi dari 0,5 – 3,0 cm. Perubahan fisiologi yang terjadi dapat dijelaskan sebagai berikut:1. Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningklatkan aliran

darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikel kanan.2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya

dipenuhi darah, dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vascular pulmoner.

3. Jika tahanan pulmoner ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat, menyebabkan piarau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri, menyebabkan sianosis.

Keseriusan gangguan ini tergantung pada ukuran dan derajat hipertensi pulmoner. Jika anak asimptomatik, tidak diperlukan pengobatan; tetapi jika timbul gagal jantung kronik atau anak beresiko mengalami perubahan vascular paru atau menunjukkan adanya pirau yang hebat diindikasikan untuk penutupan defek tersebut. Resiko bedah kira-kira 3% dan usia ideal untuk pembedahan adalah 3 sampai 5 tahun. Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada septum intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising. Darah dari ventrikel kanan didorong masuk ke arteri pulmonalis. Semakin besar defek, semakin banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. Tekanan yang terus-menerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru), tetapi kemudian pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada a.pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan permanen.

VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi dari 0,5 – 3,0 cm. Kira – kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana, banyak diantaranya menutup secara spontan. Kira – kira 50 % - 60% anak – anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan gejalanya pada masa kanak – kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut : 1. Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan. 2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar. 3. Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom eisenmenger).

Pathway Ventrikel Septal Defek

VSD

Tekanan tinggi resistensi sirkulai arteri lebih tinggi Ventrikel kiri ke kanan dibandingkan resistensi pulmonal

Darah mengalir ke arteri pulmonal Melalui defek septum

Volume darah di paru-paru meningkat

Resistensi pembuluh darah paru meningkat

Tekanan di ventrikel kanan meningkat risiko endokarditis

Hipertofi otot ventrikel kanan

Hipertropi pulmonal

Aliran darah ke paru meningkat

Workload/peningkatan beban kerja

Kebutuhan O2 dan zat nutrisi untuk Atrium kanan tidak dapat Metabolisme tidak seimbang Mengimbangi peningkatan workload

Takipnea, sesak napas saat aktivitas Pembesaran atium kanan untuk

mengatasi resistensi yang disebabkan oleh pengosongan atrium yang tidak

Berat badan sukar naik Sempurna

Intoleransi aktivitas Gejala-gejala CHF : murmur, Distensi vena jugularis, edema,

Hepatomegali

Penurunan curah jantung

Sesak napas, nutrisi kurang terpenuhi, gangguan tumbuh kembang Hypoxia kronis

Manifestasi Klinik

Bergantung pada besarnya pirau kiri ke kanan. Makin besar pirau makin berkurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume darah jaringan intratorakal. Berkurangnya darah pada system sirkulasi menyebabkan pertumbuhan badan terlambat, volume darah pada system sirkulasi menyebabkan infeksi saluran nafas yang berulang. Pada VSD kecil anak dapat tumbuh sempurna tanpa keluhan, sedangkan pada VSD besar dapat terjadi gagal jantung yang dini yang memerlukan pengobatan medis intensif.Menurut ukurannya VSD dapat dibagi menjadi :1. VSD kecilDiameter VSD kecil yaitu 1-5mm. besaranya defek bukan satu-satunya factor yang mrnentukan besarnya aliran darah. Pertumbuhan badan normal walaupun terdapat kecenderungan timbulnya infeksi saluran nafas. Toleransi latihan normal, hanya pada latihan yang lama dan lebih intensif lebih cepat lelah dibandingkan dengan teman sebayaya. Biasanya asimptomatik. Tidak ada gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising peristaltik yang menjalar ke seluruh tubuh perikardium dan berakhir pada waktu distolik karena terjadi penutupan VSD. Menutup secata spontan pada waktu umur 3 tahun. Tidak diperlukan kateterisasi jantung.2. VSD sedangSeringnya gejala terjadi simptom pada masa bayi, Sesek nafas pada waktu aktivitas terutama waktu minum, memerlukan waktu lebih lama untuk makan dan minum, sering tidak mampu menghabiskan minuman dan makanannnya. Kadang-kadang penderita mengeluh lekas lelah., sering mendapat infeksi pada paru sehingga sering menderita batuk.. Defek 5 – 10 mm. BB

sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu. Mudah menderita infeksi biasanya memerlukan waktu lama untuk sembuh paru tetapi umumnya responsif terhadap pengobatan. Takipnue, retraksi, serta bentuk dada normal.3. VSD besarSering timbul gejala pada masa neonates. Dispnea meningkat setelah terjadi peningkatan pirau kiri ke kanan dalam minggu pertama setelah lahir. Pada minggu ke 2 atau 3 simptom mulai timbul akan tetapi gagal jantung biasanya baru timbul setelah minggu ke 6 dan sering didahului infeksi saluran nafas bagian bawah. Bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernafasan. Sering menyebabkan gagal jantung pada umur antara 1-3 bulan, penderita menderita infeksi paru dan radang paru. Kenaikan berat badan lambat. Anak kelihatan sedikit sianosis. Gangguan tumbuh kembang.Secara umum, gejala yang ditunjukkan dari klien VSD antara lain :

1. Pasien dengan VSD kecil umumnya tidak mempunyai gejala atau keluhan; dengan tumbuh-kembang normal. Pasien dengan VSD sedang-besar akan mengalami hambatan tumbuh-kembang, infeksi paru yang berulang, CHF, dan intoleransi terhadap kegiatan fisik. Adanya PVOD akan menyebabkan gejala sianosis dan menurunnya aktivitas anak dengan nyata.

2. Terdapat murmur sistolik derajat 2 sampai 5/6 yang terdengar maksimal di LLSB (tanda karakteristik). Thrill sistolik dapat terlihat pada LLSB. Adanya rumble diastolik di daerah apeks merupakan indikasi adanya L à R melalui defek. Bunyi jantung S2 dapat terpisah (split), dan intensitas P2 meningkat jika sudah terjadi hipertensi pulmonal.

3. Penutupan spontan terjadi pada 30-40% keseluruhan kasus VSD, tersering pada jenis VSD trabekular kecil. Dan umumnya terjadi pada tahun pertama kehidupan. Defek besar cenderung mengecil sesuai pertambahan umur. VSD inlet dan infundibulum tidak akan mengecil atau menutup. Gagal jantung terjadi pada bayi dengan VSD besar setelah berumur 6-8 minggu (setelah tahanan vaskuler paru menurun). PVOD dapat bermanifes pada bayi usia 6-12 bulan akan tetapi tidak mengalami R à L shunt sebelum memasuki dekade kedua umurnya.

4. Sesak nafas5. Bayi sulit menyusui6. Keringat yang berlebihan7. Berat badan yang tidak bertambah8. Asimptomatik pada VSD kecil9. Takipneu, ISPA berulang10. Kemampuan minum berkurang/lekas lelah11. Pertumbuhan bayi terhambat

Komplikasi

1. Komplikasi yang dapat terjadi pada VSD, antara lain gagal jantung, endokarditis infektif (karena perbedaan tekanan yang tinggi, sehingga aliran darah tidak benar menyebabkan kuman atau bakteri masuk kemudian menginfeksi jantung), dan gangguan fungsi katup (prolaps katup aorta), hipertensi pulmonal, penyakit vaskular paruGagal jantung kronik

2. Endokarditis infektif3. Terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonary4. Penyakit vaskular paru progresif5. kerusakan sistem konduksi ventrikel, Ro toraks memperlihatkan kardiomegali dengan

pembesaran LA, LV, dan kemungkinan RV. Terdapat peningkatan PVM. Derajat

kardiomegali dan peningkatan PVM sesuai dengan bertambahnya besar defek VSD. Bila telah terjadi PVOD maka gambaran lapangan paru akan iskemik dan segmen PA akan membesar

6. Kelainan fungsi ventrikel7. Gagal jantung

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan Umum

Tirah baring, posisi setengah duduk.Pengurangan aktivitas fisik merupakan sandaran utama pengobatan gagal jantung dewasa, namun sukar pada anak. Olahraga kompetitif, yang memerlukan banyak tenaga atau isometrik harus dihindari, namun tingkat kepatuhan anak dalam hal ini sangat rendah. Jika terjadi gagal jantung berat, aktivitas fisik harus sangat dibatasi. Saat masa tirah baring seharian, sebaiknya menyibukkan mereka dengan kegiatan ringan yang mereka sukai yang dapat dikerjakan diatas tempat tidur (menghindari anak berteriak-teriak tidak terkendali).3 Sedasi kadang diperlukan: luminal 2-3 mg/kgBB/dosis tiap 8 jam selama 1-2 hari.

a. Penggunaan oksigen.Penggunaan oksigen mungkin sangat membantu untuk penderita gagal jantung dengan udem paru-paru, terutama jika terdapat pirau dari kanan ke kiri yang mendasari dengan hipoksemia kronik.(3) Diberikan oksigen 30-50% dengan kelembaban tinggi supaya jalan nafas tidak kering dan memudahkan sekresi saluran nafas keluar.2 Namun, oksigen tidak mempunyai peran pada pengobatan gagal jantung kronik.

b. Koreksi gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit.

c. Pembatasan cairan dan garam. Dianjurkan pemberian cairan sekitar 70-80% (2/3) dari kebutuhan. Sebelum ada agen diuretik kuat, pembatasan diet natrium memainkan peran penting dalam penatalaksanaan gagal jantung. Makanan rendah garam hampir selalu tidak sedap, lebih baik untuk mempertahankan diet adekuat dengan menambah dosis diuretik jika diperlukan. Sebaiknya tidak menyarankan untuk membatasi konsumsi air kecuali pada gagal jantung yang parah.

d. Diet makanan berkalori tinggiBayi yang sedang menderita gagal jantung kongestif banyak kekurangan kalori karena kebutuhan metabolisme bertambah dan pemasukan kalori berkurang. Oleh karena itu, perlu menambah kalori harian. Sebaiknya memakai makanan berkalori tinggi, bukan makanan dengan volume yang besar karena anak ini ususnya terganggu. Juga sebaiknya makanannya dalam bentuk yang agak cair untuk membantu ginjal mempertahankan natrium dan keseimbangan cairan yang cukup.

e. Pemantauan hemodinamik yang ketat. Pengamatan dan pencatatan secara teratur terhadap denyut jantung, napas, nadi, tekanan darah, berat badan, hepar, desakan vena sentralis, kelainan paru, derajat edema, sianosis, kesadaran dan keseimbangan asam basa.

f. Hilangkan faktor yang memperberat (misalnya demam, anemia, infeksi) jika ada.Peningkatan temperatur, seperti yang terjadi saat seorang menderita demam, akan sangat meningkatkan frekuensi denyut jantung, kadang-kadang dua kali dari frekuensi denyut normal. Penyebab pengaruh ini kemungkinan karena panas meningkatkan permeabilitas membran otot ion yang menghasilkan peningkatan perangsangan sendiri. Anemia dapat memperburuk gagal jantung, jika Hb < 7 gr % berikan transfusi PRC. Antibiotika sering diberikan sebagai upaya pencegahan terhadap miokarditis/ endokarditis, mengingat tingginya frekuensi ISPA (Bronkopneumoni) akibat udem paru pada bayi/ anak yg mengalami gagal jantung kiri.12 Pemberian antibiotika tersebut boleh dihentikan jika udem paru sudah teratasi. Selain itu, antibiotika profilaksis tersebut juga diberikan jika akan dilakukan tindakan-tindakan khusus misalnya mencabut gigi dan operasi. Jika seorang anak dengan gagal jantung atau kelainan jantung akan dilakukan operasi, maka tiga hari sebelumnya diberikan antibiotika profilaksis dan boleh dihentikan tiga hari setelah operasi.

g. Penatalaksanaan diit pada penderita yang disertai malnutrisi.Memberikan gambaran perbaikan pertumbuhan tanpa memperburuk gagal jantung bila diberikan makanan pipa yang terus-menerus.

Karena penyebab gagal jantung begitu bervariasi pada anak, maka sukar untuk membuat generalisasi mengenai penatalaksanaan medikamentosa. Walaupun demikian, dipegang beberapa prinsip umum. Secara farmakologis, pengobatan adalah pendekatan tiga tingkat, yaitu:1. Memperbaiki kinerja pompa jantung2. Mengendalikan retensi garam dan air yang berlebihan3. Mengurangi beban kerja

Pendekatan pertama adalah memperbaiki kinerja pompa dengan menggunakan digitalis, jika gagal jantung tetap tidak terkendali maka digunakan diuretik (pegurangan prabeban) untuk mengendalikan retensi garam dan air yang berlebihan. Jika kedua cara tersebut tidak efektif, biasanya dicoba pengurangan beban kerja jantung dengan vasodilator sistemik (pengurangan beban pasca). Jika pendekatan ini tidak efektif, upaya lebih lanjut memperbaiki kinerja pompa jantung dapat dicoba dengan agen simpatomimetik atau agen inotropik positif lain. Jika tidak ada dari cara-cara tersebut yang efektif, mungkin diperlukan transplantasi jantung. Untuk menilai hasilnya harus ada pencatatan yang teliti dan berulangkali terhadap denyut jantung, napas, nadi, tekanan darah, berat badan, hepar, desakan vena sentralis, kelainan paru, derajat edema, sianosis, dan kesadaran.

Penatalaksaan Medisa. Pembedahan

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: biasanya pada keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam pengobatannya menggunakan digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat selanjutnya diteruskan terapi besi. Operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan atau bila ada gangguan dapat dilakukan setelah berumur 6 bulan.

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen:operasi paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin karena a.pulmonalis mengalami arteriosklerosis. Bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat sekali dan akhirnya akan mengalami

dekompensasi. Bila defek tidak ditutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.

1) Antibiotic profilaksis → mencegah endokarditis pada tindakan tertentu2) Penanganan gagal jantung jika terjadi operasi pada umur 2-5 tahun 3) Prognosis operasi baik jika tahanan vascular paru rendah, pasien dalam keadaan

baik, BB 15 kg. Bila sudah terjadi sindrom Eisenmenger → tidak dapat dioperasi. Sindrom Eisenmenger diderita pada penderita dengan VSD yang berat, yaitu ketika tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, sehingga shuntnya sebagian atau seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri sebagai akibat terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.

4) Penatalaksanaan Bedah: Perbaikan defek septum ventricularPerbaikan dini lebih disukai jika defeknya besar. Bayi dengan gagal jantung kronik mungkin smemerlukan pembedahan lengkap atau paliatif dalam bentuk pengikatan atau penyatuan arteri pulmoner jika mereka tidak dapat distabilkan secara medis. Karena kerusakan yang ireversibel akibat penyakit vaskular paru, pembedahan hendaknya tidak ditunda sampai melewati usia pra sekolah atau jika terdapat resistensi vaskular pulmoner progresif.

Dilakukan sternotomi median dan bypass kardiopulmoner, dengan penggunaan hipotermia pada beberapa bayi. Untuk defek membranosa pada bagian atas septum, insisi atrium kanan memungkinkan dokter bedahnya memperbaiki defek itu dengan bekerja melalui katup trikuspid. Jika tidak, diperlukan ventrikulotomi kanan atau kiri. Umumnya Dacron atau penambal perikard diletakkan di atas lesi, meskipun penjahitan langsung juga dapat digunakan jika defek tersebut minimal. Pengikatan yang dilakukan tadi diangkat dan setiap defornitas karenanya diperbaiki.

Respon bedah harus mencakup jantung yang secara hemodinamik normal, meskipun kerusakan yang disebabkan hipertensi pulmoner itu bersifat ireversibel. Berikut ini adalah komplikasi dari gangguan tersebut :a) Kemungkinan insufisiensi aorta (terutama jika sudah ada sebelum

pembedahan)b) Aritmia

Blok cabang ikatan kanan (ventrikulotomi kanan) Blok jantung

c) Gagal jantung kronik, terutama pada anak dengan hipertensi pulmoner dan ventrikulotomi kiri

d) Perdarahane) Disfungsi ventrikel kirif) Curah jantung rendahg) Kerusakan miokardiumh) Edema pulmonerDefek septum ventrikular residual jika perbaikannya tidak menyeluruh karena adanya defek septum ventrikular multiple.

b. farmakologi1) Vasopresor atau vasodilator adalah obat-obat yang dipakai untuk anak dengan

defek septum ventrikular dan gagal jantung kronik berat.2) Dopamin (intropin) memiliki efek inotropik positif pada miokard, menyebabkan

peningkatan curah jantung dan peningkatan tekanan sistolik serta tekanan nadi,

sedikit sekali atau tidak ada efeknya pada tekanan diastolik, digunakan untuk mengobati gangguan hemodinamika yang disebabkan bedah jantung terbuka (dosis diatur untuk mempertahankan tekanan darah dan perfusi ginjal).

3) Isoproterenol (isuprel) memiliki efek inotropik positif pada miokard, menyebabkan peningkatan curah jantung dan kerja jantung, menurunkan tekanan diastolik dan tekanan rata-rata sambil meningkatkan tekanan sistolik.

Pada VSD kecil: ditunggu saja, kadang-kadang dapat menutup secara spontan. Diperlukan operasi untuk mencegah endokarditis infektif.

Ø Pada VSD sedang: jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat ditunggu sampai umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada umur 4-6 tahun atau sampai berat badannya 12 kg.

Ø Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: biasanya pada keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam pengobatannya menggunakan digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat selanjutnya diteruskan terapi besi. Operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan atau bila ada gangguan dapat dilakukan setelah berumur 6 bulan.

Ø Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen: operasi paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin karena arteri pulmonalis mengalami arteriosklerosis. Bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat sekali dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.

Prognosis

VSD dapat menutup sendiri dengan bertambahnya usia, kecuali defek sub aortic, sub pulmonik, atau defek tipe kanal. Defek septum ini dapat menutup secara spontan pada 20-40% saat umur pasien 2 tahun, 90% pada saat umur 10 tahun. Pada pasien yang tidak dioperasi, prognosis baik bila terjadi penutupan spontan VSD, demikian pula VSD kecil yang asimtomatik. Dengan angka kekerapan hidup 25 tahun sebesar 95,9%. Sedangkan pada VSD non-restriktif apalagi disertai Eisenmenger syndrome prognosis buruk, dengan angka kekerapan hidup 25 tahun 41,7%. Pada pasien yang dioperasi tanpa hipertensi pulmonal mempunyai angka kekerapan hidup yang normal.9

Kesimpulan

Defek septum ventrikel ini merupakan penyakit jantung nonsianotik yang sering terjadi mencapai angka 30%. Kelainan jantung bawaan (kongenital) ini karena terbukanya lubang pada septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri. Penyebab pasti dari munculnya kelainan ini masih idiopatik. Faktor etiologi yang berperan hingga kini adalah faktor endogen (genetik) dan eksogen (prenatal). Proses patofisiologis yang terjadi dapat dijelaskan salah satunya melalui tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke

ventrikel kanan. Gejala klinis muncul sesuai dengan derajat keparahannya. Macam defek septum ini antara lain, perimembranous,

subarterialdoublycommited, dan muskuler, bila lubang terletak di daerah septum muskularis interventrikularis. Manifestasi klinis dari kelainan jantung ini berbeda-beda tiap klasifikasfi. Demikian pula dengan pemeriksaan dsar fisik akan ditemukan kondisi yang berbeda antara defek septum kecil dan besar. Pemeriksaan penunjang dan diagnostik yang dapat dilakukan antara lain kateterisasi jantung, EKG dan foto toraks, maupun uji masa protrombin ( PT ) dan masa trombboplastin parsial ( PTT ). Komplikasi yang muncul berupa gagal jantung kronik, endokarditis infektif, terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonar, penyakit vaskular paru progresif, hingga kerusakan sistem konduksi ventrikel akibat kelainan septum yang tidak terkendali. Proses penyembuhan bisa terjadi secara spontan, namun tindakan operatif jarang diperlukan untuk tindakan paliatif. Pada kasus kongestif dapat digunakan obat-obatan digitalis dan diuretik.Berdasarkan dari hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik, bayi laki-laki 4 bulan tersebut terdiagnosa mengalami penyakit jantung kongenital berupa defek septum ventrikel/ ventricular spetal defect (VSD).

Daftar Pustaka