PENANGANAN PADA PASIEN DENGAN VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

Reynaldi Sanjaya Iskandar

102013274

B10

SKENARIO

Seorang bayi laki – laki berusia 4 bulan dibawa ibunya ke UGD karena sesak nafas sejak 6 jam SMRS. Keluhan sesak didahului batuk pilek dan demam sejak 3 hari yang lalu. Selama ini pasien sering batuk dan pilek yang berulang dan sulit sembuh. Riwayat menetek sebentar- sebentar, sehingga berat badannya sulit naik ada. Bayi lahir spontan, ditolong bidan, langsung menangis, tidak biru saat lahir.

ANAMNESIS

Apakah kulit dan mukosa si anak membiru?

Apakah si anak mudah lelah dalam aktivitasnya sehari-hari?

Bagaimanakah pertumbuhan dan perkembangan anak?

Apakah si anak sering batuk pilek?

Apakah anak tersebut lahir premature?

Keluarga dengan penyakit herediter, saudaranya dengan PJB

Ibu pernah terinfeksi virus? Pernah mengkonsumsi obat saat kehamilan?

PEMERIKSAAN FISIK

Sesak

Sianosis (-)

Diaforetik (+)

Frekuensi nadi 160 kali/ menit

Frekuensi nafas 64 kali/ menit

Suhu 38,5oC

Retraksi suprasternal dan intercostal

Suara nafas bronkovesikuler dan ronki basah halus pada kedua basal paru, wheezing -/-

Bunyi jantung regular dan ditemukan murmur holosistolik grade 4 di ICS 4 LLSB, gallop (-)

PEMERIKSAAN PENUNJANGRontgen

Hipertrofi biventrikular

Hipertrofi atrium kiri

Pembesaran batang arteri ulmonalis

Corakan pulmonal bertambah

PEMERIKSAAN PENUNJANGEKG

PEMERIKSAAN PENUNJANGEkokardiogram

PEMERIKSAAN PENUNJANGKateterisasi jantung dan Angiografi jantung

Sakit sehingga perlu anestesi

Perlu waktu dan persiapan

Risiko stroke (terbentuk thrombus)

Perforasi jantung atau arteri besar

Risiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi)

WORKING DIAGNOSISVentricel Septum Defect

Defek kecil dengan tahanan paru normal

Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normal

Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik

Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru

Defek di daerah pars membranosa septum

Defek muscular

Defek subarterial

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Atrium Septum Defect

Sebagian besar pasien defek septum atriumsekundum asimtomatik

Perbedaan tekanan antara kedua atrium tidak terlalu besar

Pada auskultasi didapatkan bunyi jantung I normal, sedangkan bunyi jantung II terdengar split

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Patent Ductus Arteriosus

Suatu keadaan dimana terjadinya komunikasi persisten antara aorta desendens dan arteri pulmonal yang terjadi karena ada kegagalan penutupan normal dari duktus fetus

MANIFESTASI KLINIK

Takipnue

Tidak kuat menyusu

Gagal tumbuh

Gagal jantung kongestif

Infeksi saluran pernapasan berulang

ETIOLOGI

Kegagalan fusi pada fase embrional

Kromosomal

Familial

Geografis

Lingkungan (radiasi)

Obat-obatan (talidomid, ACE inhibitor, ARB)

Virus (rubella)

EPIDEMIOLOGI

20-30% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan.

1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup

Frekuansi pada wanita 56% sedangkan laki-laki 44%

Sering dijumpai pada sindrom Down

Kelainan tunggal dan kelainan jantung congenital yang muncul bersama dengan VSD adalah 50% dari seluruh kasus kelainan jantung congenital

Insiden tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering disbanding bayi aterm

PATOFISIOLOGI

PENATALAKSANAAN

Penggunaan oksigen.

Koreksi gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit.

Pembatasan cairan dan garam. Dianjurkan pemberian cairan sekitar 70-80% (2/3) dari kebutuhan.

Diet makanan berkalori tinggi

Pemantauan hemodinamik yang ketat.

Hilangkan faktor yang memperberat

PENATALAKSANAAN ACE-inhibitor merupakan terapi lini pertama pada pasien

dengan CHF yang membutuhkan pengobatan jangka panjang

β-blocker dapat menjadi terapi tambahan yang berguna pada anak dengan gagal jantung refreakter yang telah menerima ACE inhibitor

Terapi diuretik dapat diperlukan dalam penatalaksanaan CHF untuk menjaga pasien dalam tingkat euvolemik. Furosemide, Tiazid, Spironolakton

Digoksin. Pemberian digitalis ini pertama setengah dari total dosis yang ditentukan, lalu seperempat dosis setelah 6 sampai 12 jam setelah pemberian pertama. Setelah 24 jam berikan dosis maintenance 

KOMPLIKASI

Gagal jantung kronik

Endokarditis infektif

Terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonary

Penyakit vaskular paru progresif

Kelainan fungsi ventrikel

PROGNOSIS

Surgical mortality 3-5% dari perbaikan VSD

Pasien dengan VSD kecil yang asimtomatik memiliki prognosis baik

Pasien dengan VSD sedang – besar dan Sindrom Eisenmenger memiliki prognosis buruk

PENCEGAHAN

 Anak diberikan asupan kalori yang memadai agar mencapai pertumbuhan yang optimal.

Sebelum dan selama hamil ibu menghindari pemakaian alkohol, merokok dan mengontrol diabetesnya secara teratur.

KESIMPULAN

Berdasarkan dari hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik, bayi laki-laki 4 bulan tersebut terdiagnosa mengalami penyakit jantung kongenital berupa defek septum ventrikel/ ventricular spetal defect (VSD). Ventricular septal defect (VSD) merupakan penyakit jantung bawaan dimana sekat antar-ventrikel mengalami pirau. Pirau tersebut dikelompokkan menjadi kecil hingga besar. Pada pirau yang kecil, anak tidak mengalami gejala klinis, sedangkan pada pirau besar anak akan mengalami hipertensi pulmonal sampai gagal jantung. Penatalaksanaannya berupa tindakan bedah dan pemberian beberapa preparat seperti diuretik, β-blocker, ACE inhibitor, dan digitalis.