BAB I PENDAHULUAN Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang paling sering ditemukan pada bayi dan anak. Kelainan ini ditemukan sekitar 8 tiap 1000 kelahiran hidup. Gejala klinis PJB bervariasi dari yang paling ringan tanpa gejala sampai dengan yang paling berat dengan gejala sianosis dan gagal jantung pada neonatus yang memerlukan tindakan intervensi atau bedah segera setelah lahir.1 Sebelum era intervensi berkembang, semua jenis penyakit jantung bawaan harus dioperasi. Dengan berkembangnya tehnik kateterisasi dan intervensi, sebagian dari kelainan ini dapat ditatalaksana tanpa operasi. Di beberapa negara yang sudah maju seperti Malaysia, Australia, dan negara maju lainnya, tindakan intervensi sudah dilakukan sejak beberapa tahun yang lalu dan sudah dipakai sebagai prosedur standar penangan kelainan jantung ini. Kelebihan tindakan intervensi dibandingkan dengan operasi adalah pasien terbebas dari risiko bedah, lama rawat yang singkat dan secara kosmetik lebih baik karena tidak ada bekas jaringan parut di kulit khususnya pada anak perempuan. Kendala yang dihadapi untuk negara kita masih berkisar pada harga yang masih sedikit relatif lebih tinggi dibandingkan dengan tindakan operasi. Tapi kalau dihitung jumlah total keseluruhannya termasuk beban psikologis pasien dan keluarganya, sebenarnya biaya intervensi tersebut lebih murah. 1,2 Di Indonesia, walaupun belum ada data PJB yang akurat, namun masalah PJB jelas telah memerlukan perhatian yang sungguh-sungguh baik dari dokter umum maupun spesialis. Data Polildinik Jantung Anak di Bagian Anak FKUI RSCM1 melaporkan peningkatan jumlah pengunjung dari 241 menjadi 512 pada tahun 1970 dan 1973. Jumlah PJB (72%) lebih tinggi dari Penyakit Jantung Didapat (28%), dan jumlah konsultasi berasal dari Dokter umum (47%) tidak jauh berbeda dari dokter spesialis (53%).2,3

1

BAB II TINJAUAN KEPUSTAKAAN 2.1 Anatomi dan Fisiologi Jantung 2.1.1 Embriologi Jantung Embriogenesis jantung merupakan serangkaian proses yang kompleks. Untuk keperluan pemahaman , proses yang rumit tersebut dapat disederhanakan menjadi empat tahapan, yaitu : 1. Tubing, yaitu tahapan ketika bakal jantung masih merupakan tabung sederhana; 2. Looping, yakni suatu peristiwa kompleks berupa perputaran bagian-bagian bakal jantung dan arteri besar (aorta dan a. Pulmonalis); 3. Septasi, yakni proses pemisahan bagian-bagian jantung serta arteri besar dengan pembentukan berbagai ruang jantung; 4. Migrasi, yakni pergeseran bagian-bagian jantung sebelum mencapai bentuk akhirnya. Perlu diingat bahwa keempat proses tersebut benar-benar merupakan proses yang terpisah, namun merupakan rangkaian proses yang saling tumpang tindih.3 Sirkulasi darah pada janin dan bayi terdapat perbedaan, antara lain : a. Pada janin terdapat pirau intrakardiak (foramen ovale) dan pirau ekstrakardiak (duktus arteriosus Botalli, duktus venosus Arantii) yang efektif. Arah pirau adalah dari kanan ke kiri, yakni dari atrium kanan ke kiri melalui foramen ovale dan dari a.pulmonalis menuju ke aorta melalui duktus arteriosus. Pada sirkulasi pascalahir pirau intra maupun ekstra kardiak tersebut tidak ada. b. Pada janin ventrikel kiri dan kanan bekerja serentak, sedang pada keadaan pasca lahir ventrikel kiri berkontraksi sedikit lebih awal dari ventrikel kanan. c. Pada janin ventrikel kanan memompa darah ke tempat dengan tahanan yang lebih tinggi, yakni tahanan sistemik, sedang ventrikel kiri melawan tahanan yang rendah yakni plasenta. Pada keadaan pasca lahir ventrikel kanan 2

akan melawan tahanan paru, yang lebih rendah daripada tahanan sistemik yang dilawan ventrikel kiri. d. Pada janin darah yang dipompa oleh ventrikel kanan sebagian besar menuju ke aorta melalui duktus arteriosus, dan hanya sebagian kecil yang menuju ke paru. Pada keadaan pasca lahir darah dari ventrikel kanan seluruhnya ke paru. e. Pada janin paru memperoleh oksigen dari darah yang mengambilnya dari plasenta; pasca lahir paru memberi oksigen kepada darah. f. Pada janin plasenta merupakan tempat yang utama untuk pertukaran gas, makanan, dan ekskresi. Pada keadaan pascalahir organ-organ lain mengambil alih berbagai fungsi tersebut. g. Pada janin terjamin berjalannya sirkuit bertahanan rendah oleh karena terdapatnya plasenta. Pada keadaan pasca lahir hal ini tidak ada.2,3 2.1.2 Anatomi Jantung Jantung terletak didalam rongga mediastinum dari ronga dada (toraks) diantara kedua paru. Selaput yang melapisi jantung disebut perikardium yang terdiri atas 2 lapisan:

Perikardium parietalis, yaitu lapisan luar yang melekat pada tulang dada Perikardium viseralis, yaitu lapisan permukaan dari jantung itu sendiri Diantara kedua lapisan tersebut terdapat cairan perikardium sebagai

dan selaput paru.

yang juga disebut epikardium. 4 pelumas yang berfungsi mengurangi gesekan akibat gerak jantung saat memompa. Dinding jantung terdiri dari 3 lapisan: 1. Lapisan luar disebut epikardium atau perikardium. 2. Lapisan tengah merupakan lapisan berotot, disebut miokardium. 3. Lapisan dalam disebut endokardium. 4

3

Gambar 1. Anatomi jantung Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu dua ruang yang berdinding tipis disebut atrium (serambi), dan 2 ruang yang berdinding tebal disebut ventrikel (bilik). 1. Atrium a. Atrium kanan berfungsi sebagai penampungan darah yang rendah oksigen dari seluruh tubuh. Darah tersebut mengalir melalui vena kava superior, vena kava inferior, serta sinus koronarius yang berasal dari jantung sendiri. Dari atrium kanan kemudian darah di pompakan ke ventrikel kanan. b. Atrium kiri menerima darah yang kaya akan oksigen dari paru melalui 4 buah vena pulmonalis. Kemudian darah dialirkan ke ventrikel kiri. Antara kedua atrium dipisahkan oleh sekat yang disebut septum atrium. 4 2. Ventrikel a. Ventrikel kanan, menerima darah dari atrium kanan yang kemudian dipompakan ke paru melalui arteri pulmonalis.

4

b. Ventrikel

kiri,

menerima

darah

dari

atrium

kiri

kemudian

memompakannya ke seluruh tubuh melalui aorta. Kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat yang disebut septum ventrikel. 4 Katup jantung terdiri atas: 1. Katup Atrioventrikuler Merupakan katup yang terletak diantara atrium dan ventrikel.. katup antara atrium kanan dan ventrikel kanan mempunyai tiga buah daun katup disebut katup trikuspidalis. Sedangkan katup yang terletak diantara atrium kiri dan ventrikel kiri mempunyai dua buah daun katup disebut katup bikuspidalis atau katup mitral. Katup AV memungkinkan darah mengalir dari masing-masing atrium ke ventrikel pada waktu diastole ventrikel, serta mencegah aliran balik ke atrium pada saat sistol ventrikel. 4 2. Katup Semilunar Katub semilunar terdiri atas katub pulmonal dan katup aorta. Katup pulmonal, terletak antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan. Katup aorta, terletak antara ventrikel kiri dan aorta. Kedua katup semilunar terdiri dari 3 daun katup. Adanya katup semilunar memungkinkan darah mengalir dari masingmasing ventrikel ke arteri pulmonalis atau aorta selama sistol ventrikel, dan mencegah aliran balik ke ventrikel sewaktu diastole ventrikel. 4 Pembuluh darah di otot jantung terdiri atas: 1. Arteri Koroner Arteri koroner adalah cabang pertama dari sirkulasi sistemik. Sirkulasi koroner terdiri dari: arteri koroner kanan dan arteri koroner kiri. Arteri koroner bermuara di sebelah atas daun katup aorta yang disebut sinus valsava. 4 2. Vena Jantung Distribusi vena koroner sesungguhnya paralel dengan distribusi arteri koroner. Sistem vena jantung terdiri dari 3 bagian: vena tebesian, vena kardiaka anterior, sinus koronaria. 4 5

2.1.3 Fisiologi Jantung Lingkaran sirkulasi jantung dapat dibagi menjadi dua bagian besar yaitu sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal. Namun demikian terdapat juga sirkulasi koroner yang juga berperan sangat penting bagi sirkulasi jantung. 1. Sirkulasi Sistemik a. Mengalirkan darah ke berbagai organ tubuh. b. Memenuhi kebutuhan organ yang berbeda. c. Memerlukan tekanan permulaan yang besar. d. Banyak mengalami tahanan. e. Kolom hidrostatik panjang. 4 2. Sirkulasi Pulmonal a. Hanya mengalirkan darah ke paru. b. Hanya berfungsi untuk paru-paru. c. Mempunyai tekanan permulaan yang rendah. d. Hanya sedikit mengalami tahanan. e. Kolom hidrostatiknya pendek. 4 3. Sirkulasi Koroner Efisiensi jantung sebagi pompa tergantung dari nutrisi dan oksigenasi yang cukup pada otot jantung itu sendiri. Sirkulasi koroner meliputi seluruh permukaan jantung dan membawa oksigen untk miokardium melalui cabang-cabang intramiokardial yang kecil-kecil. Aliran darah koroner meningkat pada:

Peningkatan aktifitas Jantung berdenyut Rangsang sistem saraf simpatis. 4

6

Gambar 2.Peredaran darah dalam tubuh 2.2 Definisi 2.2.1 Defek Septum Ventrikel Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal Defect (VSD) adalah gangguan atau lubang pada septum atau sekat di antara rongga ventrikel akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel. VSD terjadi pada 1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup dan sekitar 20-25% dari seluruh angka kejadian kelainan jantung kongenital. Umumnya lubang terjadi pada daerah membranosa (70%) dan muscular (20%) dari septum.2,5

Gambar 3. Defek septum ventrikel 7

Defek dapat terjadi di bagian manapun pada septum ventrikel: pars muskularis, pars membranosa, krista atau suprakrista. Mayoritas defek berada di pars membranosa septum ventrikel. Defek pada regio midportion atau apikal septum ventrikular merupakan defek muskular.Defek di antara krista supraventrikular dan otot papilaris conus arteriosus dapat diasosiasikan dengan stenosis pulmonal dan tetralogi Fallot. Defek suprakrista (superior terhadap krista supraventrikular) jarang terjadi; namun berada di bawah katup pulmonal dan mengenai sinus aorta sehingga menyebabkan insufisiensi aorta.6 2.2.2 Hipertensi Pulmonal Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang ditandai dengan peningkatan tekanan darah pada pembuluh darah arteri paru-paru yang menyebabkan sesak nafas, pusing dan pingsan pada saat melakukan aktivitas. Berdasar penyebabnya hipertensi pulmonal dapat menjadi penyakit berat yang ditandai dengan penurunan toleransi dalam melakukan aktivitas dan gagal jantung kanan. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Dr Ernst von Romberg pada tahun 1891.7 Hipertensi pulmonal terbagi atas hipertensi pulmonal primer dan sekunder. Hipertensi pulmonal primer adalah hipertensi pulmonal yang tidak diketahui penyebabnya sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh kondisi medis lain. Istilah ini saat ini menjadi kurang populer karena dapat menyebabkan kesalahan dalam penanganannya sehingga istilah hipertensi pulmonal primer saat ini diganti menjadi Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik. 7,8

8

2.3 Insidensi Defek septum ventrikel (VSD) merupakan kelainan jantung yang paling sering terjadi yaitu sebanyak 25% dari keseluruhan penyakit jantung bawaan (PJB). Penelitian lain mengemukakan bahwa VSD adalah kelainan pada 30-60% PJB dan pada 2-6 per 10000 kelahiran. Sebuah studi prospektif menunjukkan 8090% defek trabecular dapat menutup secara spontan setelah lahir. VSD dapat muncul sendiri atau muncul sebagai bagian dari Tetralogy of Fallot dan Transposisi Arteri Besar. VSD, bersama dengan penyakit vaskular pulmonal dan sianosis sering disebut sebagai sindroma Eisenmenger. 6 2.4 Etiologi Penyebab penyakit jantung kongenital berkaitan dengan kelainan perkembangan embrionik pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh besar terbentuk.5 Gangguan perkembangan ini disebabkan faktor prenatal seperti infeksi ibu selama trimester pertama. Agen penyebab lain adalah rubella, influenza, chicken fox. Faktor prenatal seperti ibu menderita DM dengan ketergantungan pada insulin serta faktor genetik yang mempengaruhi terjadinya kelainan tersebut. Faktor lingkungan seperti radiasi, gizi ibu jelek dan alkohol turut ikut mempengaruhi.8 Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multi faktor. Faktor yang berpengaruh adalah : a b Faktor eksogen : berbagai jenis obat, penyakit ibu (rubella, IDDM), ibu Faktor endogen : penyakit genetik (dowm sindrom).6 hamil dengan alkoholik.

9

2.5 Patofisiologi Ukuran defek secara anatomis menjadi penentu utama besarnya pirau kirike-kanan (right-to-left shunt). Pirau ini juga ditentukan oleh perbandingan derajat resistensi vaskular dan sistemik. Ketika defek kecil terjadi (1.0 cm2), tekanan ventrikel kiri dan kanan adalah sama. Pada defek jenis ini, arah pirau dan besarnya ditentukan oleh rasio resistensi pulmonal dan sistemik.6 Setelah kelahiran (dengan VSD), resistensi pulmonal tetap lebih tinggi melebihi normal dan ukuran pirau kiri-ke-kanan terbatas. Setelah resistensi pulmonal turun pada minggu-minggu pertama kelahiran, maka terjadi peningkatan pirau kiri-ke-kanan. Ketika terjadi pirau yang besar maka gejala dapat terlihat dengan jelas. Pada kebanyakan kasus , resistensi pulmonal sedikit meningkat dan penyebab utama hipertensi pulmonal adalah aliran darah pulmonal yang besar. Pada sebagian pasien dengan VSD besar, arteriol pulmonal menebal. Hal ini dapat menyebabkan penyakit vaskular paru obstuktif. Ketika rasio resistensi pulmonal dan sistemik adalah 1:1, maka pirau menjadi bidireksional (dua arah), tanda-tanda gagal jantung menghilang dan pasien menjadi sianotik. Namun hal ini sudah jarang terlihat karena adanya perkembangan intervensi secara bedah.6,9 Besarnya pirau intrakardia juga ditentukan oleh berdasarkan rasio aliran darah pulmonal dan sistemik. Jika pirau kiri-ke-kanan relatif kecil (rasio aliran darah pulmonal dan sistemik adalah 1.75:1), maka ruang-ruang jantung tidak membesar dan aliran darah paru normal. Namun jika pirau besar (rasio 2.5:1) maka terjadi overload volume atrium dan ventrikel kiri, peningkatan EDV dan peningkatan tekanan vena pulmonal akibat aliran darah dari kiri masuk ke kanan dan ke paru dan kembali lagi ke kiri (membentuk suatu aliran siklus). Peningkatan tekanan di bagian kanan (normal ventrikel kanan 20 mmHg, ventrikel kiri 120mmHg) juga menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan, peningkatan aliran pulmonal dan hipertensi arteri pulmonal. Trunkus pulmonalis, atrium kiri dan ventrikel kiri membesar karena aliran pulmonal yang juga besar. Selain itu, karena darah yang keluar dari ventrikel kiri harus terbagi ke ventrikel kanan, maka

10

jumlah darah yang mengalir ke sistemik pun berkurang (akan mengativasi sistem Renin-Angiotensin dan retensi garam).6,7

Gambar 4. Patofisiologi VSD Normalnya, jaring-jaring vascular paru dapat mengatasi volume darah yang dikirimkan oleh ventrikel kanan. Ventrikel kanan mempunyai resistensi rendah terhadap aliran darah dan mengkompensasi peningkatan volume darah dengan dilatasi pembuluh dalam sirkulasi paru. Jika jaring-jaring vascular paru rusak atau tersumbat, bagaimana pun, seperti pada hipertensi paru, kemampuan untuk mengatasi berapa pun aliran dan volume darah yang diterimanya hilang dan peningkatan aliran darah lebih lanjut akan meningkatkan peningkatan arteri pulmonal. Dengan meningkatnya tekanan arteri pulmonal, tahanan vascular pulmonal juga meningkat. Baik kontriksi arteri pulmonal (seperti yang terjadi dalam hipoksia atau hiperkapnia) dan penurunan jaring- jaring vascular pulmonal. Beban kerja yang meningkat ini mempengaruhi fungsi ventrikel kanan. 11

Miokardium akhirnya tidak mampu untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat yang di bebankan padanya, mengarah pada hipertrofi ventrikel kanan (pembesaran dan dilatasi) dan gagal (kor pulmonal).8,9 2.6 Gejala Klinis Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. Sepuluh persen dari bayi baru lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue (napas cepat), tidak kuat menyusu, gagal tumbuh, gagal jantung kongestif, dan infeksi saluran pernapasan berulang.5 Tampilan klinis pasien VSD bervariasi, bergantung kepada besarnya defek/pirau dan aliran dan tekanan arteri pulmonal. Jenis yang paling sering terjadi ialah defek kecil dengan pirau kiri-ke-kanan yang ringan dan tekanan arteri pulmonal yang normal. Pasien dengan defek tersebut umumnya asimtomatis dan lesi kelainan jantung ditemukan pada pemeriksaan fisik rutin. Dapat ditemukan murmur holosistolik parasternal yang keras, kasar dan bertiup serta ada thrill. Pada beberapa kasus murmur tersebut berakhir sebelum bunyi jantung 2, kemungkinan disebabkan oleh penutupan defek pada akhir sistolik. Pada neonatus murmur mungkin tidak terdengar pada beberapa hari pertama setelah kelahiran (sebab tekanan ventrikel kanan yang turun perlahan), hal ini berbeda dengan kelahiran prematur di mana resistensi paru turun lebih cepat sehingga murmur dapat terdengar lebih awal. Pada pasien dengan VSD kecil, roentgenogram dada umumnya normal walaupun dapat terlihat sedikit kardiomegali dan peningkatan vaskulatur pulmonal. EKG umumnya normal walau dapat juga terlihat hipertrofi ventrikel kiri. Adanya hipertrofi ventrikel kanan menunjukkan bahwa defek tidak kecil serta ada hipertensi pulmonal atau stenosis pulmonal.10 Defek besar dengan aliran darah pulmonal yang besar dan hipertensi pulmonal dapat menyebabkan dyspnoe, kesulitan makan, pertumbuhan terhambat, berkeringat, infeksi paru rekuren atau gagal jantung pada saat bayi. Sianosis biasanya tidak terlihat, tetapi ruam hitam (duskiness) dapat terlihat jika ada infeksi atau pada saat menangis. Penonjolan prekordial kiri dan sternum sering terjadi (pada kardiomegali), penonjolan parasternal yang dapat diraba, thrust apikal atau 12

thrill sistolik. Murmur holosistolik dapat menyerupai murmur pada VSD kecil namun terdengar lebih halus. Komponen pulmonal pada suara jantung 2 dapat meningkat, menunjukkan adanya hipertensi pulmonal. Adanya bunyi middiastolik di apeks disebabkan oleh peningkatan aliran darah melalui katup mitral dan adanya pirau kiri-ke-kanan dengan rasio 2:1 atau lebih. Pada VSD besar, roentgenogram dada menunjukkan adanya kardiomegali dengan penonjolan pada kedua ventrikel, atrium kiri, dan arteri pulmonal. Edema dan efusi pleura dapat timbul. EKG menunjukkan adanya hipertrofi kedua ventrikel. 6 VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi dari 0,5-3,0 cm. Kira-kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana, banyak diantaranya menutup secara spontan. Kira-kira 50 % - 60% anak-anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan gejalanya pada masa kanak-kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut : 1. Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan. 2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar. 3. Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis (sindrom eisenmenger). 10,11

13

Gambar 5. Peningkatan tekanan pulmonal 2.7 Diagnosis Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah roentgen dada yang akan memberikan hasil kondisi dan anatomi jantung yang normal (apabila VSD kecil) sampai dengan kardiomegali (pembengkakan jantung) serta peningkatan corakan vascular (pembuluh darah) paru. Pemeriksaan penunjang lainnya adalah elektrokardiografi (EKG) atau alat rekam jantung serta ekokardiografi dengan doppler.5 Dengan menggunakan echocardiography dua dimensi dapat ditentukan posisi dan besarnya VSD. Pada defek yang sangat kecil terlebih pada pars muskular, defek sangat sulit untuk dicitrakan sehingga membutuhkan visualisasi dengan pemeriksaan Doppler berwarna. Aneurisma septum ventrikel (yang terdiri dari jaringan katup trikuspid) dapat menutupi defek dan menurunkan jumlah aliran pirau kiri-ke-kanan. Echo juga bermanfaat untuk memperkirakan ukuran pirau dengan menilai derajat overload cairan di atrium dan ventrikel kiri; besarnya peningkatan yang terlihat dapat merefleksikan besarnya pirau kiri-ke-kanan.

14

Pemeriksaan Doppler juga dapat membantu menilai tekanan ventrikel kanan dan menentukan apakah pasien berisiko menderita penyakit vaskular paru. 6 Efek dari VSD terhadap sirkulasi (secara umum) dapat dilihat dengan kateterisasi jantung, namun prosedur pemeriksaan ini tidak selalu mutlak diperlukan. Kateterisasi biasanya dilakukan jika pemeriksaan komprehensif lainnya masih belum dapat menentukan ukuran pirau atau jika data laboratorium tidak sesuai dengan temuan di klinik. Selain itu, kateterisasi juga dapat digunakan untuk mencari apakah ada kelainan jantung lain yang terkait.12 Ketika kateterisasi dilakukan, oxymetri akan menunjukkan adanya peningkatan kadar oksigen di ventrikel kanan terhadap atrium kanan. Jika defek berukuran kecil maka kateterisasi belum tentu dapat menunjukkan adanya peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan. Defek yang kecil dan restriktif biasanya diasosiasikan dengan tekanan ventrikel kanan dan resistensi vaskular yang normal. Sedangkan defek yang besar dan nonrestriktif biasanya diasosiasikan dengan keseimbangan yang dibentuk oleh tekanan sistolik pulmonal dan sistemik. 6,12 2.8 Prognosis dan Komplikasi Perjalanan penyakit VSD bergantung pada derajat besarnya defek yang terjadi. Sebanyak 30-50% defek ringan dapat menutup spontan pada tahun pertama kehidupan, sisanya menutup sebelum usia 4 tahun. Defek seperti ini biasanya memiliki aneurisma septum ventrikel yang memperkecil ukuran defek/pirau. Kebanyakan anak dengan defek ringan tetap asimtomatis tanpa ada peningkatan ukuran jantung, tekanan atau resistensi arteri pulmonal. Risiko penyakit yang sering terjadi adalah endokarditis infektif pada 2% anak dengan VSD dan jarang terjadi di bawah usia 2 tahun. Risikonya bergantung pada ukuran defek. 6

15

Sedangkan defek yang lebih besar biasanya lebih sulit untuk menutup spontan. Anak akan sering menderita infeksi paru hingga gagal jantung kongestif yang menyebabkan gagal tumbuh. Pada beberapa kasus, gagal tumbuh merupakan gejala tunggal. Hipertensi pulmonal terjadi akibat peningkatan aliran darah pulmonal dan pasien berisiko menderita penyakit vaskular pulmonal. 6 Sebagian kecil pasien VSD juga mengalami stenosis pulmonal, yang bermanfaat menjaga sirkulasi pulmonal dari peningkatan aliran (oversirkulasi) dan efek jangka panjang penyakit vaskular pulmonal. Pasien akan menunjukkan gejala klinis stenosis pulmonal. Aliran melalui pirau dapat bervariasi, seimbang, bahkan berbalik menjadi pirau kanan-ke-kiri. 6 2.9 Penatalaksanaan Pada pasien dengan ukuran VSD kecil, orangtua harus diyakinkan mengenai lesi jantung yang relatif jinak (tidak membahayakan), dan anak tetap diperlakukan sebagaimana normal (tidak ada batasan aktifitas). Perbaikan secara bedah tidak mutlak disarankan. Anak harus diberi asupan kalori yang memadai untuk mencapai pertumbuhan dan berat badan yang optimum. Pemberian diuretik (furosemid) apabila ada kongesti paru dan ACE inhibitor untuk menurunkan tekanan sistemik dan pulmonal serta mengurangi pirau. Terkadang juga diberikan digoksin. Untuk mencegah endokarditis infektf, maka kesehatan gigi dan mulut harus dijaga dan menggunakan antibiotik profilaksis pada saat berobat gigi. Pasien dapat di follow up dengan pemeriksaan fisik dan penunjang noninvasif sampai defek menutup spontan. EKG dapat digunakan untuk melihat adanya hipertrofi. 6 Sedangkan pada pasien dengan VSD besar, maka tujuan pengobatan adalah: (1) mengendalikan gagal jantung kongestif dan (2) mencegah penyakit vaskular pulmonal. Pasien dapat menunjukkan adanya penyakit pulmonal yang berulang dan sering gagal tumbuh. Terapeutik ditujukan untuk mengendalikan gejala gagal jantung serta memelihara tumbuh-kembang yang normal. Jika terapi awal berhasil, maka pirau akan menutup selama tahun pertama kehidupan.

16

Operasi dengan metode transkateter dapat dilakukan pada anak dengan risiko rendah (low risk) setelah berusia 15 tahun. 6 Setelah terjadi penutupan pirau, maka keadaan hiperdinamik akan menjadi normal, ukuran jantung mengecil kembali ke normal, thrill dan murmur menghilang serta hipertensi arteri pulmonal menghilang. Kebanyakan anak akan bertumbuh secara normal dan pengobatan tidak diperlukan lebih lanjut. Anak dapat mengejar ketertinggalan tumbuh kembangnya dalam 1-2 tahun. Namun murmur ejeksi sistolik dengan intensitas rendah dapat terus terdengar selama beberapa bulan. Prognosis jangka panjang setelah operasi adalah baik. 6 Pada usia 2 tahun, minimal sebanyak 50% VSD yang berukuran kecil atau sedang akan menutup secara spontan baik sebagian atau seluruhnya sehingga tidak diperlukan tatalaksana bedah. Operasi penutupan sekat pada bayi usia 12-18 bulan direkomendasikan apabila terdapat VSD dengan gagal jantung kongestif atau penyakit pembuluh darah pulmonal. Gangguan atau lubang yang berukuran sedang namun tanpa disertai dengan peningkatan tekanan pembuluh darah pulmonal, penanganannya dapat ditunda. Terapi pengobatan untuk profilaksis atau pencegahan endokarditis (peradangan pada endokardium atau selaput jantung bagian dalam) diberikan untuk semua pasien dengan VSD. 5

17

BAB III KESIMPULAN 1. Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal Defect (VSD) adalah gangguan atau lubang pada septum atau sekat di antara rongga ventrikel akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel. 2. Penyebab penyakit jantung kongenital berkaitan dengan kelainan perkembangan embrionik pada usia lima sampai delapan minggu, janutng dan pembuluh besar terbentuk. 3. VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. 4. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah roentgen dada yang akan memberikan hasil kondisi dan anatomi jantung yang normal (apabila VSD kecil) sampai dengan kardiomegali (pembengkakan jantung) serta peningkatan corakan vascular (pembuluh darah) paru. 5. Pada pasien dengan ukuran VSD kecil, orangtua harus diyakinkan mengenai lesi jantung yang relatif jinak (tidak membahayakan), dan anak tetap diperlakukan sebagaimana normal (tidak ada batasan aktifitas).

18

DAFTAR PUSTAKA 1. Mulyadi, M., Kardiologi Intervensi pada Penyakit Jantung Bawaan, Divisi Kardiologi Anak, Dept. Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, RSU Dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta, 2008. 2. Nelson, B., Arvin K., Buku Ilmu Kesehatan Anak vol. 2 edisi 15, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 2000. 3. Febriani, F.N., Defek Septum Ventrikel, Fakultas Kedokteran Universitas Sebelas Maret, Surakarta, 2009. 4. Anonymous, Anatomi dan Fisiologi Jantung, available at: http://www.blogtopsites.com/outpost/a521f5c9ece7980ba7bfe3a3529e770a, update at: December 09, 2009. 5. Anonymous, Defek Septum Ventrikel (Ventricular Septal Defect), available at: http://jantung.klikdokter.com/subpage.php?id=2&sub=79, update at: October 20, 2010. 6. Anonymous, Defek Septum Ventrikel (Ventricular Septal Defect), available at: http://sectiocadaveris.wordpress.com/artikel-kedokteran/defekHipertensi Pulmonal, available at: septum-ventrikel-ventricular-septal%C2%A0defect/, update at: July 4, 2010. 7. Anonymous, http://putrisayangbunda.blog. update at: November 30, 2009. 8. Anonymous, Hipertensi Pulmonal, available at: http://idmgarut. wordpress.com/2009/01/29/hipertensi-pulmonal/, update at: January 29, 2009. 9. Elizabeth J. Crwin. Patofisiologi. 2001. Buku Kedokteran EGC : Jakarta. 10. Penta, Y., Ventrikel Septal Defek (VSD), available at: http://yosuapenta. multiply.com/journal/item/5/VENTRIKEL_SEPTUM_DEFEK_VSD, update at: January 12, 2008. 11. Kasumo, A., Ventrikel Septum Defek, available at: http://arasykasumo. blogspot.com/2009/05/ventrikel-septum-defek.html, update at: May 03, 2009. com/2009/11/30/askep-hipertensi-pulmonal/,

19

12. Mansjoer, A.m Kuspuji T., Rakhmi S., Wahyu I.W., Wiwiek S., Kapita Selekta Kedokteran jilid II edisi III, Media Aesculapius, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta, 2001

20