Trombosis Vena dalam Kehamilan

Tumor WilmsTR. Kelompok 22DefinisiTumor Wilms merupakan tumor ginjal primer tersering pada anak. Tumor wilms atau nefroblastoma merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive di ginjal. Tumor wilms berasal dari blastema metanefrik, karena itu tumor ini terdiri dari unsur blastema, epitel, dan stroma, pada sediaan makroskopik tampak sebagai tumor yang besar berwarna abu-abu dengan fokus perdarahan atau nekrosis.EpidemiologiInsiden penyakit ini hampir sama di setiap negaraMenurut NWTSG, ratio laki-laki:perempuan pada penyakit unilateral adalah 0,92:1,00, sedangkan untuk penyakit bilateral ratio laki-laki:perempuan adalah 0,60:1,00.EtiologiPenyebab tidak diketahuibersifat kongenitalKelainan kromosom gen WT1 pada kromosom 11p13Tumor wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :Kelainan saluran kemihAniridia (tidak memiliki iris)Hemihypertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )

Klasifikasiklasifikasi berdasarkan stadium penyakit ini dibuat oleh National Wilms Tumor Study Group yang ke-V (NWTSG-V)

ContSistem TNM TTumor PrimerT1T2T3T4Unilateral, permukaan (termasuk ginjal) < 80 cm2Unilateral, permukaan > 80 cm 2Unilateral, ruptur sebelum penangananbilateralNMetastasis limfN0N1Tidak ditemukan metastasisAda metastasis limfeMMetastasis jauhM0M+Tidak ditemukanAda metastasis jauhPatofisiologiNeoplasmaMK : StressDepresiHemihipertrofiGangguan ginjalkakeksiaMenekan jaringanPerut membesarMK : Kelebihan volume cairanDisfungsi Gangguan organ abdomenKekurangan nutrisiGangguan lambungGangguan hatiGangguan glomerulusGangguan asam basalemahBB turunStatus gizi burukGangguan metabolismeMual dan muntahhematuriaproteinurinMK : Perubahan NutrisiMK : Resiko kekurangan volume cairanMK : NyeriMK : Intoleransi aktivitasMK : perubahan Proses KeluargaAsidosis dan AlkalosisHistopatologi1.Histologi baik (favorable histology) 90% kasusSecara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal dengan tiga tipe sel, yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan stromal

Histologi anaplastik (anaplastic histology) 10% kasustumor Wilms yang mengalami anaplastic. Anaplasia didefenisikan inti membesar, hiperkromasia, dan mitosis abnormal. Tumor ganas ginjal tersebut terbagi anaplasia sel-sel fokal dan difusa tipe sarcoma atau rhabdoid tumor Wilms yang berisi darah, nekrosis dan kalsifikasi (mikroskopik).

Manifestasi klinis

DiagnosisAnamnesisPemeriksaan Fisik Pada saat pemeriksaan fisik, harus dicatat bila ada kelainan-kelainan yang terdapat pada sindroma WAGR dan sindroma Denys-Drash yang terjadi bersamaan dengan tumor Wilms, seperti aniridia, malformasi-malformasi genitourinarius, dan tanda-tanda pertumbuhan yang berlebihan. Pemeriksaan PenunjangLaboratorium khas tumor wilms Vinyl Mandelic Acid ( VMA ) dalam batas normal.

RadiologiIVP ginjal tumor wilms menunjukkan adanya distorsi dan pendesakan dari sistem pelvikalis dan arah sumbu ginjal biasanya tidak berubah, atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah meluas), seringkali tampak dilatasi dari kaliks karena tumor menyebabkan obstruksi.Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya metastasis ke paru-paru.foto polos abdomen Pada tumor wilms, kalsifikasi biasanya berbentuk cincin atau kulit telor.

Menunjukkan adanya metastase ke dalam paru (panah)Pemeriksaan USG pada tumor ini memperlihatkan massa solid yang dominan dengan gambaran hipoekhoik karena fokus-fokus nekrosis di dalamnya

CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar

Ket : CT scan potongan koronal dan sagittal. Menunjukkan massa heterogen yang besar yang timbul dari ginjal kanan (panah putih). Sekerat yang sedikit pada ginjal kanan terlihat untuk menonjol (panah kuning)Ket : menunjukkan nodul paru kecil di dasar paru-paru. Nodul ini merupakan metastasis dari tumor Wilms yang hanya bisa dideteksi oleh CT scan.

Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor wilms. Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-enhanced MRI tumor wilms tampak tidak homogen.

PenatalaksanaanFarmakologia. kemoterapi diberikan saat prabedah selama 4 8 minggu. tujuan pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih mudah direseksi total. Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.

Non farmakologib. pembedahankemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan pada penentuan stadium saat operasi dan mengikuti pedoman yang dikeluarkan oleh NWTSG, sebagai berikut:1. Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baika.Nefrektomib.Vincristine dan actinomycin D (18 minggu) pasca operasi2. Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokala.Nefrektomi b.Iradiasi abdominal (1000 rad) c.Vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin (24 minggu)3.Stage IV histologi baik atau anaplasia fokala.Nefrektomi b.Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal c.Iradiasi pulmoner bilateral (1200 rad) dengan antibiotika profilaksis untuk pneumoncystis cariniid.Kemoterapi dengan vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin 4. Stage II dan stage IV anaplasia difusa.Nefrektomi b.Iradiasi abdominal c.Iradiasi seluruh paru-paru untuk stage IV d.Kemoterapi 24 bulan dengan vincristine, actinomycin D, doxorubicin, etoposide, dan cyclophosphamide.Radioterapiradioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi. Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru, otak, hepar serta tulang.

Perawatan follow-up setelah terapi harus lama (jika mungkin, seumur hidup) karena tumor Wilms dapat kambuh setelah beberapa tahun. Follow-up mencakup x-foto thorax dan USG abdomen setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama, setiap 6 bulan selama 2 tahun berikutnya, dan selanjutnya 2 tahun.

KomplikasiTumor BilateralTumor lokal yang lanjutObstruksi usus halusTumor maligna sekunderPerkontinuitatumPenyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu ke peritoneum dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dan lain-lain)HematogenTerjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam vasa renalis, selanjutnya menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (90%), otak, dan tulang-tulangLimfogenPenyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para aortal atau dalam mediastinum.

Prognosissemakin tinggi stadium dari tumor semakin jelek prognosanyaHistologi buruk memiliki prognosis yang lebih jelek daripada histologi baikPrognosis jelek pada tumor wilms yang telah bermetastase ke organ lainTergantung umur penderita, berat dan besarnya tumorInvasi ke kelenjar getah beningMetastase dan kambuhnya tumor pasca operasi dari penderita dengan kelenjar getah bening positive 3 kali lebih sering dibanding penderita dengan kelenjar getah bening negative.

KesimpulanTumor Wilms adalah tumor ganas pada ginjal yang menyerang anak-anak, penyebabnya adalah kelainan genetika artinya penyakit ini adalah penyakit bawaan. Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang dapat disembuhkan, dengan 90% pasien bertahan hidup hingga 4 tahun setelah diagnosis. Prognosis tidak hanya tergantung pada stadium penyakit pada saat diagnosis dibuat, gambaran histologis tumor, usia pasien, dan ukuran tumor, tetapi juga pada pendekatan yang dilakukan terhadap masing-masing pasien dengan kerjasama antara ahli bedah anak, ahli onkologi anak, dan ahli radiologi onkologi.

TERIMA KASIH