Tumor Mediastinum

Sabrina Ermayanti

Bagian Pulmonologi dan Kedokteran Respirasi FK Unand

Tumor Mediastinum

Pendahuluan

Anatomi mediastinum

Diagnosis

- Gambaran Klinis

- Pemeriksaan Penunjang

Tumor dan kista mediastinum

Penatalaksanaan

Pendahuluan

Tumor Mediastinum

Rongga Mediastinum

Lambat Silent in early phase

MassaMassa

Penekanan pd organ sekitarnyaSempit

Pendahuluan

Gejala utama penekanan pd organ sekitar

Insidentil pd pemeriksaan Ro thorak rutinGambaran khusus penyakit sesuai

dengan anatomi dan asal embriologi50% malignansi pd anak dan 25% pd

dewasaTumor metastase >>

Anatomi MediastinumAnatomicalAnatomical SurgicalSurgical

Schwartz et al., 1999

Anatomi Medistinum

Anatomi Mediastinum

Albert: Clinical Respiratory Medicine, 2nd ed, p. 790

Anatomi Mediastinum

Anatomi Mediastinum; potongan melintang

Mediastinum AnteriorMediastinum Anterior

Mediastinum MedialMediastinum Medial

Mediastinum PosteriorMediastinum Posterior

http://mywebpages.comcast.net/wnor/thoraxlesson3.htm

Anterior Superior

Thymus GlandAortic ArchSuperior Vena CavaLymph NodeParathyroid Gland Ectopic Thyroid Tissue

Middle

PericardiumHeartGreat VesselsTracheaTrachea BifurcationMain BronchiPhrenic NerveHilar Lymph Node

Posterior

Esophagus Vagus nerves Sympathetic Chain Thoracic duct Thoracic desending Aorta Azygos Hemiazygosvein Paravertebral Lymphnode

ChildrenChildren AdultAdult

•Neural tumours 40%•Lymphoma 20%•Teratomas & Cysts

10-15%•Thymic rare•Posterior Mediastinum•Most often benign•2/3 of tumors symptomatic

•Neural tumours 20-27%•Thymic 19-26%•Cyst 18-21%•Teratoma \ lymphoma

11-12%•Anterior Mediastinum•Often Malignant•1/3 of tumors symptomatic•Ages 30 – 50

Diagnosis

kegawatan (nafas, KV atau GI Tract)

Kegawatan nafas (+)

tindakan life saving

tunda diagnostik

tidak menghilangkan kesempatan

diagnostik pasti

Gambaran Klinis

Anamnesis

>> tanpa gejala dan terdeteksi saat Ro thorak

Jinak penekanan organ sekitar

Ganas penekanan dan invasi organ sekitar

Gambaran Klinis

Gejala dan tanda sesuasi organ batuk, sesak / stridor trakea &/ bronkus utama disfagia esofagus SVKS tumor ganas >> suara serak & batuk N. laringeus paralisis diafragma N. frenikus nyeri dinding dada tumor neurogenik atau

penekanan sistem syaraf

Pemeriksaan Fisik

informasi sesuai lokasi, ukuran dan keterbatasan organ lain

Dapat dikaitkan dg beberapa keadaan klinis spt:

- miastenia gravis timoma

- limfadenopati limfoma

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen toraks Lokasi tumor anterior, medial atau posterior Tumor besar sulit

Pemeriksaan Penunjang

Tomografi jarang dilakukan

CT scan toraks dgn kontras lokasi tumor perkiraan jenis Menentukan stage invasi sekitar +/- Guiding sampel sitologi Untuk menentukan luas radiasi

Pemeriksaan Penunjang

AngiografiMendeteksi aneurisma aorta ( lebih sensitif

dari flouroskopi dan ekokardiografi

Pemeriksaan Penunjang

Floroskopi aneurisma aorta

Ekokardiografi deteksi fulsasi pada tumor yang diduga

aneurima aortaOesopagografi

penekan atau invasi pada oesopagusUSG, MRI dan kedokteran nuklir

Pemeriksaan Penunjang

Prosedur endoskopi

indikasi operasi penekanan / pendorongan invasi ke saluran napas +/- membedakan tumor paru dgn tumor mediastinum

Bronkoskopi

Pemeriksaan Penunjang

Mediastinoskopi

OveruseInvasiveLimited application mediastinum anterior

Pemeriksaan Penunjang

Torakoskopi diagnostik

Esofagoskopi

Terbatas pada mediastinum bagian bawah

Pemeriksaan Penunjang

Prosedur Patologi Anatomi

BJH KGB, tumor superfisial Punksi pleura efusi pleura Bilasan/Sikatan bronkus bronkoskopi Biopsi jarum halus massa intrabronkial yg mudah berdarah TTB massa dekat dinding dada dan tidak dekat pembuluh darah TBNB guiding EUS

Pemeriksaan Sitologi Sampel

Pemeriksaan PenunjangProsedur Patologi Anatomi

Biopsi KGB atau Biopsi Daniels Biopsi mediastinal Biopsi eksisi pada massa tumor yang besar Torakoskopi diagnostik VATS

Pemeriksaan Histologi Sampel

EUS: No incision, no anesthesia

Pemeriksaan Laboratorium

Darah rutin ?? LED Limfoma & TBUji tuberkulin Limfadenitis TBT3 – T4 tumor tiroidα- fetoprotein dan β-HCG tumor sel

germinal golongan seminoma

Tindakan Bedah

Torakotomi eksplorasi

bila semua upaya diagnostik gagal

Pemeriksaan Lain

EMG timoma / tumor lain miastenia gravis / myesthenic reaction

Klasifikasi Tumor Mediastinum • Neurogenic

•Berasal dari saraf ferifer•Neurofibroma•Neurilemoma( Schwanoma)•Neurosarcoma

•Berasal dari ganlion simpatis•Ganglioneuroma•Ganglioneuroblastoma•Neuroblastoma

•Berasal dari paraganglion•Pheochromocytoma•Chemodectoma (Paraganglioma)

•Thimic•Thymoma•Carcinoid•Thymolipoma

•Lymphoma•Hodgkin.s•Histiocytic lymphoma•Undifferentiated

•Germ Cell Tumors•Seminoma•Non seminomatous tumors•Pure embryonal cell•Mixed embryonal cell

•Whith seminomatous elements•With trophoblastic element•With teratoid elements•With ektodermal sinus elements ( yolk sac tumors)•Teratoma , benign

Rosenberg SA; Cancer and Practice of Oncology , 4th ed, 1993

Klasifikasi Tumor Mediastinum

•Aneurysms•Mesenchymal Tumor

•Fibroma and fibrosarcoma•Lipoma and liposarcoma•Myxoma•Mesothelioma•Leiomyoma and leiomyosarcoma•Rhabdomiosarcoma•Xanthogranuloma•Mesenchymoma•Hemangioma•Hemangioendothelioma•Hemangiopeicytoma•Lymphangioma•Lymphangiomyoma•Lymphangiopericytoma

•Endocrine Tumor•Thyroid•Parathyroid

•Cysts•Pericardial•Broncogenic•Enteric•Thymic•Thoracic duct•Meningoceles

•Hernias•Hiatal•Margagni

•Lymphadenopathy•Implamatory•Granulomatous•Sarcoid

Differential Diagnosis of a Mediastinal Mass

by Anatomic Location

Baum and Crapo, 2004

Anterior mediastinum: “four Ts”— Thymoma, Thyroid tumor, Terrible lymphoma, Teratoma

Tumor Mediastinum AnteriorGerm cell tumor   Teeth or bones on CXR

Teratoma Cough, pain common Often invasive and metastatic

Seminoma Rarely, elevated   -HCG Nonspecific

Malignant non seminoma Elevated AFP,   -HCG, CEA Calcifications; thyroid scan

Thyroid Palpable cervical goiter Tc 99 sestamibi scan

Parathyroid High calcium, PTH, low PO4 Diffuse fat density on CT

Lipoma Asymptomatic Enhanced with IV contrast

Aortic Vasculitis, aneurysm  

Tumor Mediatinum Anterior

Thymoma Myasthenia gravis and anti acetyl- choline antibody

Round, oval, smooth or lobulated Cystic on CT or MRI

Thymic cyst Asymptomatic or local pain Large, invasive

Thymic carcinoma

Often symptomatic Nonspecific

Thymic carcinoid

Carcinoid, Cushing  s syndrome

Fat and tissue density on CT

Thymolipoma

Compression syndrome  

Tumor Mediastinum MediaLymphoma Systemic and local symptoms

common, may be asymptomatic Often anterior, adenopathy common

Lymphadenopathy Bronchoscopic, CT or endoscopic needle aspiration or mediastinoscopy

Significant if > 1 cm. Look for associated pulmonary or pleural abnormality

Metastatic    

Inflammatory    

Vascular Pulmonary, aortic or cardiac Enhanced with IV contrast

Cysts   Air fluid level

Esophageal Dysphagia Air fluid level on CXR, barium esophagram diagnostic Esophageal

duplication cyst stricture, achalasia, cancer

   

Hiatal hernia Reflux symptoms common Barium esophagram diagnostic

Thyroid   Between trachea and esophagus

Foramen of Morgagni hernia

  Fat, bowel gas, barium on CT

Tumor Mediastinum Posterior

Posterior    

Neurogenic A/w neurofibromatosis Well delineated by MRI

Vertebral    

Extramedullary hematopoieses

Hemolytic anemia, splenomegaly

Paravertebral mass on CT, bone scan positive

Aortic Aneurysm, dissection Enhances with IV contrast

Esophageal    

Thymoma

Ca++

Hodgkin’s Lymphoma

Teratoma

Penatalaksanaan

Tumor mediastinum jinak operasi

Tumor mediastinum ganas tgt jenis selJenis limfoma hodgkin’s dan non hodgkin’s

sesuai protokolJenis non limfoma multi modaliti

OPERASI saja tumor yg resisten thdp

kemoterapi dan radiasi ADJUVANT Operasi, radiasi NEOADJUVANT dan kemoterapi

Penatalaksanaan

Syarat untuk tindakan bedah elektif.Pemeriksaan spirometri– fungsi paruAnalisa gas darah, tekanan O2 arteri dan saturasi

oksigen > 90 %

Syarat untuk kemoterapi dan radioterapi:Hb > 10 %Leukosit > 4.000 / dlTrombosit > 100.000/dlTampilan ( PS) > 70 Karnofsky

Cara Pemberian radio-kemoterapi Konkuren

berbarengan Alternating

Bergantian radiasi diberikan diantara siklus kemoterapi

Sekuensial Kemoteapi > 2 siklus , lalu dilanjutkan dengan radiasi Atau Radiasi dulu lalu dilanjutkan dengna kemoterapi

Penatalaksanaan