PENDAHULUAN

Tumor Wilm merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak

dibawah umur 10 tahun dan sekitar 10% merupakan keganasan pada anak. Tumor

Wilms menyebabkan neoplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi pada frekuensi

yang hampir sama pada kedua jenis kelamin.dari semua ras,dengan indikasi tahunan

7,8 per juta anak yang berusia dari kurang dari 15 tahun. Paling sering dijumpai pada

umur 3 tahun dan sekitar 10% merupakan lesi bilateral.. Tumor Wilms mungkin

ditemukan pada anak dengan kelainan anridia ( an- = awalan tidak ada, iris = selaput

pelangi ), keraguan genitalia dan sindrom Beckwith-Wiedemann (makroglosia,

omfalokel, viseromegali, dan hipoglikemia neonatal. (1)

Gambaran tumor Wilms yang paling penting adalah kaitannya dengan anomali

congenital, yang paling penting adalah anomali urogenital (4,4%), hemihipertrofi

(2,9%), dan anhidrida sporadic (1,1%).Satu persen dari tumor Wilms ditemukan

familial dan diturunkan secara dominant autosomal. Onkogen Tumor Wilms telah

dilokasi pada garis p 13 kromosom 11. Penghapusan (delesi) yang melibatkan salah

satu dari minimal dua lokus kromosom 11 telah ditemukan dalam sel dari lebih

kurang 33% tumor Wilms.

Delesi konstitusional hemizigot dari salah satu dari salah satu lokus ini,

11p13, berkaitan dengan dua sindrom yang langka yang mencangkup Wilms :

sindrom WAGR ( tumor Wilms, nefropati,kelainan genital). Terdapatnya lokus kedua

11p15, dapat menjelaskan hubungan tumor Wilms dengan sindrom Beckwith-

Wiedemann, suatu sindrom kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma

1

embrional, hemihipertrofi, makroglosi, viseromegali. Suatu lokus ketiga mungkin

terlibat pada tumor Wilms familial. (2)

Pada tiga dekade terakhir, penanganan tumor Wilms mengalami kemajuan

yang cukup pesat. Saat ini angka harapan hidup penderita tumor Wilms mencapai 80-

90%. Angka ini sangat kontras dibandingkan 50 tahun yang lalu, dimana hanya 10%

dari anak penderita tumor Wilms yang dapat bertahan. Terapi radiasi sebagai

tambahan dari terapi tunggal pembedahan meningkatkan angka ketahanan hidup

sampai 40%. Sejak penggunaan kemoterapi, diperoleh angka ketahanan hidup

mencapai 80-90%. Dibawah National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) dan

International Society of Pediatric Oncology (SIOP), beberapa agent kemoterapi aktif

sudah teridentifikasi. Ketika digunakan bersamaan, agent-agent ini dapat digunakan

untuk terapi pada penderita tumor Wilms.sebagai tambahan, penanganan tumor

Wilms dengan pembedahan dan terapi radiasi telah sangat berkembang saat ini.

Dengan pencapaian angka ketahanan hidup mencapai 90%, terapi yang

dilakukan saat ini difokuskan untuk mengurangi toksisitas. Penemuan tentang

keterlibatan mekanisme molekuler dalam perkembangan tumor Wilms saat ini juga

sudah sangat berkembang dan tumorigenesis Wilms digunakan sebagai model untuk

pertumbuhan tumor lainnya. (3)

Di dalam referat ini, penulis akan membahas mengenai Tumor Wilms,

yang mencakup epidemiologi, patofisiologi, klasifikasi, diagnosis,

penatalaksanaan, komplikasi dan prognosisnya.

2

TINJAUAN ANATOMI DAN FISIOLOGI GINJAL

Gambar 1. Struktur anatomi ginjal

1. UKURAN NORMAL(4)

Ginjal kanan yang normal biasanya berukuran sedikit lebih kecil dari

ginjal kiri. Pada laki-laki dan perempuan, ginjal mencapai ukuran maksimalnya

pada usia 25 tahun, yaitu kira-kira 13 cm pada laki-laki dan 13,5 cm pada

perempuan. Ukuran ini bertahan sampai kira-kira usia 50 pada laki-laki dan 35 –

40 tahun pada perempuan, dimana ginjal kemudian mulai menyusut, dengan

penyusutan maksimal 1 - 1,5 cm pada laki-laki usia 80 tahun dan 1 cm pada usia

70 tahun.

3

2. POSISI NORMAL(4)

Ginjal terletak retroperitoneal, di kedua sisi vertebrae. Ujung atas terletak

kira-kira 1 cm lebih dekat ke vertebrae bila dibandingkan dengan ujung bawah.

Ginjal kanan terletak sedikit lebih rendah daripada ginjal kiri, tetapi pada 15%

populasi, ginjal kirilah yang terletak lebih rendah.

Pada posisi anatomis, ginjal terletak di antara tulang rusuk terakhir dan

vertebrae lumbalis III. Terdapat perbedaan lokasi antara 5 sampai 1,5 cm antara

posisi tidur dan berdiri.

Ginjal mengalami mobilitas yang cukup banyak pada saat seseorang

bernapas. Umumnya, dapat terjadi pergeseran ke bawah sebesar 3 cm pada saat

inspirasi, dan pergeseran lebih besar pada perempuan.

3. BENTUK NORMAL(4)

Formasi lobus ginjal yang paling sering dijumpai adalah bentuk fetus.

Biasanya terdapat 3 bentuk yang paling sering dijumpai, yaitu:

1. Mungkin terdapat tonjolan lokal pada batas lateral ginjal kiri atau permukaan

ujung superior yang lebih rata yang disebabkan oleh tekanan lien. Bentuk ini

disebut “pseudotumor” atau “tumor palsu”.

2. Mungkin didapatkan ginjal kiri yang lebih besar dan berbentuk lebih

menyerupai segitiga.

3. Mungkin ditemukan bentuk multi-lobus yang difus yang dapat terjadi unilateral

maupun bilateral. Pada bentuk ini, batas antar lobus dapat terlihat seperti

jaringan parut, tetapi dapat dibedakan dengan jaringan parut dengan adanya

fakta bahwa “jaringan parut” yang terlihat terletak persis di antara calix.

4

Permukaan ginjal diliputi oleh capsula fibrosa renis yang tipis, tetapi

kuat. Di luar capsula fibrosa renis, ginjal ditutupi jaringan lemak yang cukup

tebal yang disebutcapsula adiposa renis. Terdapat pula jaringan lemak yang lebih

tipis di dalam hilus renalis yang terletak di antara calix renalis dan cortex yang

disebut corpus adiposum sinus renalis. Corpus adiposum sinus renalis terkadang

menjulur keluar hilus renalis dan meliputi a.renalis, v.renalis dan ureter.

4. STRUKTUR GINJAL(4,5)

4.1. Cortex Renis

Cortex renis mempunyai ketebalan kira-kira 12 mm dan mengandung

berbagai corpora renalis, tubuli yang meliuk-liuk, dan berbagai pembuluh darah

kecil.

5

4.2. Medulla Renis

Mendulla renis mengandung kurang lebih 8 struktur yang

disebut pyramides renales. Dasar medulla renis berbatasan dengan cortex

renis dan puncaknya menjorok kedalam hilus renalis, yang disebut papillae

renales. Setiap strukturpyramides renales dibatasi satu dengan lainnya

oleh columna renalis. Columna renalis mengandung aa. interlobares yang besar.

Arteri-arteri ini berbelok tajam pada dasar pyramides renales menjadi a.arcuata,

dan membentuk garis batas antara cortex dan medulla. A.arcuata kemudian

bercabang-cabang secara tegak lurus menjadi aa. lobulares yang masuk ke

dalam cortex renis.

4.3. Pelvis Renalis

Pelvis renalis adalah awal dari sistem pengumpulan urine yang pada

akhirnya berakhir di vesica urinaria. Pelvis renalis adalah ureter yang melebar dan

membentuk corong. Sebagian pelvis renalis teletak di dalam hilus renalis, dan

sisanya terletak diluar. Pelvis renalis bercabang-cabang menjadi calix renalis

major, yang kemudian bercabang kembali menjadi calices renales minores, yang

berakhir di foramina papillaria. Calices renales minores adalah reseptor urine

yang diekskresikan pyramides renales, dan batas antara satu dengan lainnya pada

umumnya berjauhan.

6

5. FUNGSI GINJAL NORMAL(5)

Fungsi utama ginjal adalah filtrasi plasma darah dan pembuangan

beberapa zat yang terlarut didalamnya, yang diantaranya adalah natrium, klorida,

sulfat, kalium, urea, glukosa, asam amino, dan lain-lain. Fungsi lain ginjal adalah:

Reabsorbsi selektif oleh tubulus

Sintesa dan ekskresi oleh tubulus

Pengaturan asam-basa

Pengaturan cairan tubuh

Pengaturan osmosis yang berhubungan dengan molalitas

Pemeliharaan tekanan darah normal

Erythropoiesis

EPIDEMIOLOGI

Tumor Wilms merupakan keganasan ginjal tersering pada anak-anak

Insidens tumor Wilms per tahun adalah sekitar 7,8 kasus per 1.000.000 anak

berusia dibawah 15 tahun. Tumor Wilms paling sering terjadi pada usia antara 2 –

5 tahun (insidens tertinggi pada usia 3 tahun), jarang pada usia diatas 8 tahun.

Usia median pada saat diagnosis dibuat tergantung pada jenis kelamin pasien dan

sifat tumor, dimana tumor yang bilateral lebih sering ditemukan pada anak yang

berusia lebih muda dan kasus pada anak laki-laki rata-rata terdiagnosis lebih

dini.6 

Tumor Wilms tampaknya lebih sering terjadi pada beberapa kelompok

rasial populasi kulit hitam dan lebih jarang diantara kelompok lainnya, khususnya

populasi Asia Timur. Menurut NWTSG, ratio laki-laki:perempuan pada penyakit

7

unilateral adalah 0,92:1,00, sedangkan untuk penyakit bilateral ratio laki-

laki:perempuan adalah 0,60:1,00.7

Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang sering terjadi

bersamaan dengan kelainan lain, seperti anomali saluran kemih-kelamin (pada

4,4% kasus),hemihipertrofi (pada 2,9% kasus), dan aniridia sporadis (pada 1,1%

kasus).8

ETIOLOGI DAN FAKTOR-FAKTOR RISIKO1

Penyebab pasti tumor Wilms tidak diketahui, tetapi tampaknya penyakit

ini merupakan akibat dari perubahan-perubahan pada satu atau beberapa gen. Pada

sel-sel dari sekitar 30% kasus tumor Wilms didapatkan delesi yang melibatkan

setidaknya dua loci pada kromosom 11. Delesi-delesi konstitusional hemizigous

pada satu dari loci ini, yaitu 11P13, juga berhubungan dengan dua sindroma yang

jarang terjadi yang mencakup tumor Wilms, yaitu sindroma WAGR (tumor

Wilms, aniridia, malformasi genitourinarius, dan retardasi mental) dan sindroma

Denys-Drash (tumor Wilms, nefropati, dan abnormalitas genital). Keberadaan

lokus kedua, 11p15 mungkin menjelaskan hubungan antara tumor Wilms dengan

sindroma Beckwith-Wiedemann, suatu sindroma kongenital yang ditandai dengan

beberapa tipe neoplasma-neoplasma embrional, hemihipertrofi, makroglosia, dan

visceromegali. Mungkin terdapat keterlibatan lokus ketiga pada tumor Wilms

familial. Lebih dari 85% tumor Wilms dengan anaplasia mempunyai mutasi pada

gen supresor p53, yang merupakan kejadian langka pada tumor Wilms tanpa

anaplasia (dengan gambaran histologi yang lebih baik)

8

PATOFISIOLOGI

Sebagian besar kasus tumor Wilms bersifat sporadik, meskipun 1 – 2%

pasien mempunyai riwayat keluarga dengan tumor Wilms. Predisposisi familial

terhadap tumor Wilms diwarisi secara autosomal dominan. Kasus-kasus familial

berhubungan dengan usia yang makin muda saat diagnosis dan penyakit yang

bersifat bilateral, meskipun tidak semua tumor Wilms familial mempunyai

gambaran tersebut. Pada kasus-kasus yang bersifat familial, tidak ditemukan

kelainan-kelainan kongenital lainnya.1,9 

Telah berhasil diisolasi satu gen tumor Wilms, yaitu WT1, yang berlokasi

di kromosom 11 lokus 11p13.10 WT1 meng-kodekan faktor transkripsi jari zinc

(zinc finger transcription factor) yang sangat penting dalam perkembangan ginjal

normal. Secara kasar 20% dari seluruh tumor Wilms membawa mutasi-

mutasi WT1, dan sebagian besar dari mutasi-mutasi ini bersifat spesifik tumor.

Pasien-pasien tumor Wilms dengan kelainan-kelainan kongenital yang

menyertainya seringkali membawa mutasi-mutasi WT1 dalam tingkat

perkembangan awal. Predisposisi familial terhadap tumor Wilms biasanya tidak

berhubungan dengan perubahan-perubahan pada gen WT1, tetapi berlokasi di

kromosom 19q13 dan 17q.11

Secara histologis, terdapat dua kelompok tumor Wilms, yaitu histologi

baik dan histologi tidak baik (anaplastik). Jenis tumor Wilms histologi baik

berhubungan dengan bentuk “konvensional” dan biasanya mempunyai prognosis

yang baik. Tumor Wilms histologi baik ditandai dengan adanya elemen-elemen

9

blastema, epitelial, dan stromal tanpa adanya ektopia atau anaplasia. Adanya

sejumlah kecil elemen-elemen sarkoma di dalam stroma pada tipe histologi baik

tidak mempengaruhi prognosis. Jenis tumor Wilms histologi tidak baik

(anaplastik) ditandai dengan pembesaran nukleus yang tampak nyata, nuklei yang

hiperkromatis dan membesar, dan gambaran-gambaran mitosis yang multipolar.

Daerah-daerah anaplasia dapat fokal maupun difus dan mempunyai kemungkinan

besar terjadinya kekambuhan atau kematian.12

Penelitian baru-baru ini telah menunjukkan adanya hubungan yang erat

antara DNA yang terkandung di dalam sel sel tumor Wilms, subtipe histologis,

dan hasil-hasil terapinya. Hubungan antara tumor primer dan metastasis terdapat

di dalam kisaran diploid atau aneuploid rendah (hiperdiploid). Tumor-tumor

dengan DNA yang hiperdiploid juga merupakan ciri khas jenis anaplastik dan

mempunyai sangat banyak translokasi-translokasi yang kompleks. Tumor jenis ini

mempunyai respon yang buruk terhadap kemoterapi..13

10

KLASIFIKASI

1. BERDASARKAN GAMBARAN HISTOLOGI12

Meskipun sebagian besar pasien dengan diagnosis histologis tumor

Wilms mendapat kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini, tetapi sekitar 10%

pasien mempunyai gambaran histopatologis yang menghasilkan prognosis yang

lebih buruk, dan pada beberapa tipe dengan insidens kekambuhan dan kematian

yang tinggi. Tumor Wilms dapat dibedakan menjadi dua kelompok prognostik

dengan dasar histopatologinya, yaitu 

A. Histologi baik (favorable histology)

Secara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal dengan tiga

tipe sel, yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan stromal. Tidak semua tumor

mengandung ketiga jenis sel secara bersamaan, dapat pula ditemukan tumor

yang hanya mengandung satu jenis sel yang membuat diagnosis menjadi sulit.

B. Histologi anaplastik (anaplastic histology)

Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang dapat

fokal maupun difus. Anaplasia fokal tidak selalu berhubungan dengan

prognosis yang buruk, tetapi anaplasia difus selalu mempunyai prognosis

yang buruk (kecuali pada stadium I). Anaplasia berhubungan pula dengan

resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat terdeteksi setelah kemoterapi

preoperatif.

11

2. BERDASARKAN STADIUM PENYAKIT14

Stadium tumor Wilms ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pencitraan,

dan hasil-hasil operatif dan patologis yang didapatkan saat nefrektomi. Stadium

penyakit adalah sama, baik untuk tumor dengan histologi baik dan histologi

anaplastik, sehingga diagnosis harus menyebutkan kedua kriteria klasifikasi

(misalnya: stadium II, dengan histologi baik, atau stadium II dengan histologi

anaplastik).

Sistem klasifikasi berdasarkan stadium penyakit ini dibuat oleh National

Wilms’ Tumor Study Group yang ke-V (NWTSG-V), sebagai berikut:

1. Stage I (43% pasien)

Untuk tumor Wilms Stage I, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di

bawah ini:

Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya

Permukaan capsula renalis intak

Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka atau biopsi jarum)

sebelum pengangkatan

Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh darah sinus renalis

 Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-batas eksisi

2. Stage II (23% pasien)

Untuk tumor Wilms Stage II, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di

bawah ini:

Tumor meluas ke belakang ginjal tetapi telah dieksisi seluruhnya

12

Terdapat ekstensi regional tumor (misalnya penetrasi ke kapsula

renalis atau invasi ekstensif ke sinus renalis)

Pembuluh-pembuluh darah sinus renalis dan/atau di luar parenkim

ginjal mengandung tumor

Tumor sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau terdapat

bagian tumor yang pecah selama operasi yang mengalir ke pinggang,

tetapi tidak melibatkan peritoneum.

Tidak ada tumor pada atau dibelakang batas-batas reseksi.

3. Stage III (23% pasien)

Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan abdomen. Satu atau

lebih kriteria di bawah ini dapat ditemukan:

Tumor primer tidak dapat direseksi karena infiltrasi lokal ke struktur-

struktur vital.

Metastasis ke kelenjar getah bening abdominal atau pelvis (hilus

renalis, paraaorta, atau dibelakangnya)

Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum

Dapat ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum

Pasca operasi tetap ditemukan tumor baik secara makroskopis maupun

mikroskopis.

Pecahnya tumor yang melibatkan permukaan peritoneum baik sebelum

atau saat operasi, atau trombus tumor yang transeksi

13

4. Stage IV (10% pasien)

Tumor Wilms Stage IV didefinisikan sebagai adanya metastasis hematogen

(paru-paru, hepar, tulang atau otak), atau metastasis kelenjar getah bening di

luar regio abdomenopelvis.

5. Stage V (5% pasien)

Tumor Wilms Stage V didefinisikan sebagai keterlibatan ginjal bilateral saat

dibuatnya diagnosis yang pertama kali. Untuk pasien-pasien dengan tumor

Wilms bilateral, harus ditentukan stadium untuk masing-masing ginjal sesuai

dengan kriteria diatas (Stage I – III) berdasarkan luasnya penyakit sebelum

biopsi dilakukan.

DIAGNOSIS

1. ANAMNESIS

2. PEMERIKSAAN FISIK

3. PEMERIKSAAN PENUNJANG

A. Laboratorium

Hitung darah lengkap

Profil kimia, mencakup pemeriksaan fungsi ginjal dan elektrolisis rutin

Urinalisis

Pemeriksaan fungsi koagulasi

Pemeriksaan sitogenik, yang mencakup:

14

Adanya delesi pada kromosom 11p13 seperti pada sindroma WAGR.

Duplikasi alel 11p15 seperti pada sindroma Beckwith-Wiedemann

Analisis mutasional gen WT1 dalam kasus dicurigai adanya sindroma

Denys-Drash

B. Pemeriksaan Pencitraan

. Ultrasonografi (USG)

USG merupakan pemeriksaan pencitraan terpilih dalam mendiagnosis

massa pada ginjal atau abdominal, mendeteksi kemungkinan adanya

trombus pada vena renalis atau vena cava inferior, dan dapat memberikan

informasi mengenai keadaan hepar dan ginjal kontralateral.

Pada tumor Wilms USG ginjal menunjukkan adanya massa besar yang

tidak homogen dan area-area multipel dengan echogenisitas yang

menurun yang menunjukkan adanya nekrosis.

15

Gambar. 1 Terdapat massa besar yang tidak homogen pada USG

CT Scan

CT Scan abdomen dapat membantu menentukan

Asal mula tumor

Keterlibatan kelenjar getah bening

Keterlibatan ginjal bilateral

Keadan ginjal kontralateral

Adanya invasi ke pembuluh-pembuluh darah besar (misalnya vena

cava inferior)

Adanya metastasis ke organ-organ lain (misalnya hepar)

Diagnosis banding tumor ginjal lainnya (misalnya tumor adrenal).

  CT Scan thorax dapat menentukan adanya metastasis ke paru-paru.

Gambar 2 & 3. Massa intrarenal dengan heterogenous contrast enchancement

16

MRI

Gambar 4. MRI Menunjukkan gambaran kalsifikasi dan kista pada ginjal

Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-enhanced

MRItumor Wilms tampak tidak homogen.

MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance venography untuk

membantu diagnosis trombus pada vena renalis.

Radiografi Thorax

 Untuk mendeteksi adanya metastasis ke paru-paru

Gambar. 5 Foto Thoraks menunjukkan gambaran metastase pulmonal dengan

nodul multipel daripada tumor wilms

17

Radiografi Abdomen

Gambar 6. Foto polos abdomen menunjukkan adanya massa

berukuran besar, unilateral yang menggantikan gambaran usus ( tidak

terlihat gambaran gas pada usus ) pada sebelah kanan atas daripada

abdomen )

Pemeriksaan Histologis

Pemeriksaan histologis bermanfaat untuk menentukan klasifikasi

tumor apakah termasuk ke dalam histologi baik atau histologi

anaplastik.

Pemeriksaan histologi juga dapat dilakukan terhadap massa atau

nodul-nodul yang didapatkan pada paru-paru atau hepar untuk

menentukan adanya metastasis.

18

DIAGNOSIS BANDING2

Diagnosis banding meliputi hidronefrosis, kista ginjal, dan neuroblastoma

intrarenal. Pada neuroblastoma, yang juga biasanya ditemukan pada anak, tidak

terlihat kelainan bentuk pielium dan kaliks pada pielogram intravena, dan kadar

katekolamin meninggi. Sarcoma ginjal sangat jarang ditemukan. Hidronefrosis

dan kista ginjal biasanya mudah dibedakan dengan ultrasonografi, sedangkan lesi

neuroblastoma biasanya menyebrang garis tengah

Gambar 7. Foto IVP menunjukkan gambasaran pembesaran pada calyx dengan

ujung blunting pada hidronefrosis

19

Gambar 8. IVP Menunjukkan tanda the classic drooping lily yang melibatkan

ginjal kanan pada neuroblastoma

Gambar 9. USG Menunjukkan gambaran inhomogen hyperechoic extrarenal

lateral menggantikan ginjal pada Neuroblastoma

20

Gambar 10. CT Scan pada Kista menunjukkan gambaran spoke-wheel

appearance

PENATALAKSANAAN

Tujuan pengobatan tumor Wilms ialah mengusahakan penyembuhan

dengan kemungkinan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya

dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi. Dengan terapi

kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan. Nefrektomi radikal

merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah, dan belum

menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneal total tidak

perlu dilakukan, tapi biopsy kelenjar didaerah hilus dan paraaorta sebaiknya

dilakukan.15

Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena

kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi, sampai 10%. Apabila ditemukan

21

penjalaran tumor ke vena cava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada

waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran agar tidak

terjadi kenaikan tingkat keganasan klinis. Pada awal pembedahan vena renalis dan

vena cava sebaiknya ditutup dengan klem, sebelum memanipulasi ginjal yang

kena tumor. 2 Kelenjar limfe retroperitoneum dan vena renalis harus diperiksa.

Setiap usaha harus dilakukan untuk membuang tumor tanpa ceceran (spillage),

tetapi karena kemoterapi pascabedah dan radiasi dapat menghancurkan sisa tumor,

reseksi total tidak usah dicoba jika prosedur itu akan menghadapi resiko berat.

Pada tumor bilateral harus dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsi

jarum, untuk menentukan diagnosis dan perangai histologik. Apabila termasuk

golongan prognosis kurang baik, harus dilakukan nefroktomi bilateral,

kemoterapi, radioterapi, kemudian dialysis atau transplantasi ginjal. penderita

dengan penyakit lanjut. Pada penderita dengan penyakit stadium lanjut, yang

memerlukan radiasi disamping bedah dan kemoterapi, dosis dan lapangan radiasi

harus dimodifikasi untuk mengurangi kejadian skoliosis. Radiasi paru dan

kombinasi tiga obat kini dianjurkan bagi kebanyakan penderita dengan penyakit

stadium IV. 1

Terapi prabedah umumnya tidak dianjurkan bagi penderita dengan

penyakit unilateral tetapi diindikasikan bagi penderita dengan tumor bilateral

untuk memudahkan prosedur penyelamatan ginjal kemudian. Pendekatan ini

melindungi parenkim ginjal dan mengoptimalkan fungsi ginjal tanpa mengganggu

ketahanan hidup.2

22

Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitive. Akan tetapi,

radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak, dan menimbulkan penyulit

jantung, paru, dan hati. Oleh karena itu, radioterapi hanya diberikan pada

penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau

stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pascabedah juga diberikan radioterapi.

KOMPLIKASI

1. KOMPLIKASI OPERASI1

Obstruksi usus (7%)

Perdarahan (6%)

Infeksi, hernia (4%)

Komplikasi-komplikasi vaskuler (2%)

Cedera lien dan intestinal (1,5%) (6,11)

2. KOMPLIKASI JANGKA PANJANG16

Komplikasi jangka panjang yang dapat terjadi pada pasien-pasien dengan

tumor Wilms baik sebagai akibat dari tumor itu sendiri maupun akibat efek

samping terapi antara lain:

A. Fungsi ginjal

Kejadian gagal ginjal kronis adalah 1% dari seluruh kasus. Dari kasus-kasus

gagal ginjal kronis ini, 70%-nya terjadi pada anak-anak dengan tumor Wilms

bilateral. Pada tumor Wilms unilateral, kejadiannya 0,25%. Nefrektomi

bilateral merupakan penyebab utama gagal ginjal kronis, diikuti oleh

23

penyebab-penyebab yang berhubungan dengan terapi, seperti radiasi atau

komplikasi-komplikasi operasi.

B. Fungsi jantung

Anthracyclines seperti doxorubicin dapat menyebabkan gangguan jantung

pada 5% pasien yang menerima dosis kumulatif 400 mg/m2. Rata-rata

kerusakan jantung adalah is 25% pada mereka yang diterapi dengan

anthracycline. Insidens gagal jantung secara keseluruhan adalah 1,7%. Jika

ditambah dengan iradiasi paru-paru, insidens gagal jantung adalah 5,4%.

C. Fungsi paru-paru

Pneumonitis radiasi terjadi pada 20% kasus yang mendapatkan radiasi paru-

paru total.

D. Fungsi hepar

Actinomycin D dan radiasi dapat merusak hepar, dengan insidens keseluruhan

sebesar 10%. Penyakit venooklusif hepar merupakan sindroma klinis

hepatotoksisitas dan mempunyai gejala berupa ikterus, hepatomegali dengan

asites, dan peningkatan berat badan. Insidens rata-rata kerusakan hepar adalah

8%.

E. Fungsi gonad

Kemoterapi dapat mengganggu fungsi gonad pada laki-laki tetapi jarang

mengganggu fungsi ovarium. Iradiasi abdomen dapat memicu gagal ovarium

jika ovarium berada dalam daerah target penyinaran.

24

F. Fungsi muskuloskeletal

Gangguan-gangguan skeletal, yang mencakup scoliosis atau kyphosis, dapat

merupakan akibat dari ketidakseimbangan pertumbuhan pada corpus

vertebrae yang pernah diradiasi secara unilateral dengan dosis lebih dari 2000

rad.

G. Neoplasma maligna sekunder

Neoplasma maligna sekunder dapat merupakan akibat dari radioterapi dan

kemoterapi. Oleh karena itu radioterapi dan kemoterapi harus dibatasi untuk

kasus-kasus stadium lanjut dan kasus-kasus dengan histologi anaplastik saja.

PROGNOSIS17

Variabel prognodis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium

histologi. Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun penambahan

obat baru dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki hasil akhir pada

sekelompok kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil akhir untuk semua

penderita dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat kanker anak. Efek samping

dari kemoterapi dan radiasi juga dapat memperburuk prognosis karena itu sampai

saat ini masih terus dikembangkan penemuan terapi dengan efek samping

seminimal mungkin

25

DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidajat R, Wim de Jong, Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2, Jakarta:

EGC, 2005: 776-778

2. Behrman Kliegman Arvin, Nelson, Ilmu Kesehatan Anak, vol 2, Jakarta:

EGC,2000:1784-1786

3. Arnold C Paulino, MD Wilms Tumor, Last Updated: Dec 19, 2006,

http://www.medicine.com, diakses tanggal 15 November 2015

4. Netter FH. Atlas of Human Anatomy. 4th ed. US: Saunders, 2006

5. Scanlon VC, Sanders T. Essential of anatomy and physiology. 5th ed. US:

FA Davis Company: 2007

6. Ries LAG, Eisner MP, Kosary CL, et.al. SEER Cancer statistic review.

1975-2000. Bethesda, Md. National Cancer Institute. 2004

7. Breslow N. Olshan A. Green DM. Epidemiology of wilms Tumor. Med

Pediatr Oncol. 1993.

8. Fukuzawa R. Breslow N. Morizon IM. Et. Al. Epigenetic difference

between Wilms Tumours in White and east-asian children. Lancet. 2004.

9. Orla MA. Mahony DO. Oncology an Ilustrated Colour text. Churchill

Livingstone. ICT

10. Bonetta L, Koehn SE, Huang A, et.al. Wilms tumor focus on 11p13

defined by multiple CpG island-associated transcript science. 1990

11. Call KM, Glaser T, et.al. Isolation and characterization of zinc finger

polypeptide gene at the human chromosome 11 wilms tumor focus. Cell.

1990

26

12. Beckwith JB. Zuppan CE. Browning NG. et.al. Hystologic analysis of

agressiveness and responsiveness in Wilm tumor. Med Pediatr Oncol.

1996

13. Poustka A, Cavenee W. Homozygous deletion in Wilms tumours of zinc

finger identified by chromosome jumping. Nature . 1990

14. Guinan P. Sobin LH. Algaba F. Et al. TNM Staging of renal cell

carcinoma: Workgroup no. 3 Union International Contre Le Cancer

( UICC ) and the American Joint Committe on Cancer ( AJCC ). Cancer.

1997

15. Shamberger RC. Guthrie KA. Ritchey ML. et al. Surgery-related factors

and local recurrence of Wilms tumor in National Wilms Tumor Study-4 .

Ann Surg. 1999

16. Paulino AC, Wen BC, Brown CK, et al. Late effects in children treated

with radiation therapy for Wilms'' tumor. Int J Radiat Oncol Biol

Phys. Mar 15 2000;46(5):1239-46. [Medline].

17. Anonim. Wilms Tumor. Last update 2008, University of Virginia Health

System

27