BAB I

PENDAHULUAN

Tumor Wilm merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak

dibawah umur 10 tahun dan sekitar 10% merupakan keganasan pada anak. Tumor Wilms

menyebabkan neoplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi pada frekuensi yang

hampir sama pada kedua jenis kelamin.dari semua ras,dengan indikasi tahunan 7,8 per juta

anak yang berusia dari kurang dari 15 tahun. Paling sering dijumpai pada umur 3 tahun

dan sekitar 10% merupakan lesi bilateral.. Tumor Wilms mungkin ditemukan pada anak

dengan kelainan anridia ( an- = awalan tidak ada, iris = selaput pelangi ), keraguan

genitalia dan sindrom Beckwith-Wiedemann (makroglosia, omfalokel, viseromegali, dan

hipoglikemia neonatal. (1)

Gambaran tumor Wilms yang paling penting adalah kaitannya dengan anomali

congenital, yang paling penting adalah anomali urogenital (4,4%), hemihipertrofi (2,9%),

dan anhidrida sporadic (1,1%).Satu persen dari tumor Wilms ditemukan familial dan

diturunkan secara dominant autosomal. Onkogen Tumor Wilms telah dilokasi pada garis p

13 kromosom 11. Penghapusan (delesi) yang melibatkan salah satu dari minimal dua lokus

kromosom 11 telah ditemukan dalam sel dari lebih kurang 33% tumor Wilms.

Delesi konstitusional hemizigot dari salah satu dari salah satu lokus ini, 11p13,

berkaitan dengan dua sindrom yang langka yang mencangkup Wilms : sindrom WAGR

( tumor Wilms, nefropati,kelainan genital). Terdapatnya lokus kedua 11p15, dapat

menjelaskan hubungan tumor Wilms dengan sindrom Beckwith-Wiedemann, suatu

sindrom kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma embrional,

hemihipertrofi, makroglosi, viseromegali. Suatu lokus ketiga mungkin terlibat pada tumor

Wilms familial. (2)

Pada tiga dekade terakhir, penanganan tumor Wilms mengalami kemajuan yang

cukup pesat. Saat ini angka harapan hidup penderita tumor Wilms mencapai 80-90%.

Angka ini sangat kontras dibandingkan 50 tahun yang lalu, dimana hanya 10% dari anak

penderita tumor Wilms yang dapat bertahan. Terapi radiasi sebagai tambahan dari terapi

tunggal pembedahan meningkatkan angka ketahanan hidup sampai 40%. Sejak

penggunaan kemoterapi, diperoleh angka ketahanan hidup mencapai 80-90%. Dibawah

National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) dan International Society of Pediatric

Oncology (SIOP), beberapa agent kemoterapi aktif sudah teridentifikasi. Ketika digunakan

bersamaan, agent-agent ini dapat digunakan untuk terapi pada penderita tumor

Wilms.sebagai tambahan, penanganan tumor Wilms dengan pembedahan dan terapi radiasi

telah sangat berkembang saat ini. Dengan pencapaian angka ketahanan hidup mencapai

90%, terapi yang dilakukan saat ini difokuskan untuk mengurangi toksisitas. Penemuan

tentang keterlibatan mekanisme molekuler dalam perkembangan tumor Wilms saat ini juga

sudah sangat berkembang dan tumorigenesis Wilms digunakan sebagai model untuk

pertumbuhan tumor lainnya. (3)

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I. PATOLOGI

Tumor Wilms berasal dari blastema metanefrik. Oleh karena itu, tumor ini

terdiri atas unsur blastema, epitel, dan stroma, dengan perbandingan yang berbeda.

Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma. Pada sediaan makroskopik tampak

sebagai tumor yang besar berwarna abu – abu dengan focus perdarahan atau

nekrosis. Penyebaran tumor dapat terjadi secara ekspansi lokal melalui simpai,

penyebaran hematogen melalui vena renalis atau vena cava, atau melalui sabiran

limfe. Tumor ini sering sudah bermetastasis pada saat ditemukan, terutama ke paru

(85%) dan hati (10%).

Tingkat keganasan ditentukan berdasarkan gambaran histologik dan dibagi

menjadi dua golongan menurut prognosisnya, yaitu dengan prognosis baik dan

buruk. Golongan kedua menunjuk gambaran histologik dengan bagian yang

anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi, dan banyak translokasi kompleks. (1)

Tumor Wilms adalah suatu neoplasma soliter yang terjadi pada bagian

manapun dari kedua ginjal. Pada gambaran kasar, tumor ini berbatas tegas, dan

tidak tentu berkapsula. Daerah perdarahan yang kecl sering ada. Tumor biasanya

merusak batas ginjal dan sering menekan ginjal yang normal menjadi bangunan

tipis yang mengelilingi. Penampakan mikroskopis klasik dari subtype tumor Wilms

yang secara histologik baik adalah trifasik, epiteleal, blastemal,dan elemen stroma

terdapat dan menyerupai glomeruli abortif. Anaplasia dijumpai pada 10% kasus

yang menyebabkan 60% kematian. Subtipe histologis yang tidak menyenangkan

ini, yang cenderung terjadi pada manula bukan kulit putih menunjukkan sel dengan

ukuran 3 kali normal, dengan inti hiperkromasi dan mitosis minimal.

Dua tumor ginjal yang dahulu dianggap subtype tumor Wilms yang tidak

menggembirakan telah diklasifikasi ulang. Tumor rhabdoid, suatu neoplasma yang

sangat ganas terdiri atas sel-sel dengan inklusi eosinofilik fibriler, paling sering

dijumpai pada penderita muda. Sarcoma sel terang ( clear cell sarcoma ) ginjal

ditandai oleh sel kumparan (spindle) dengan susunan vasosentrik; ini menunjukkan

predominansi pada pria dan kecenderungan metastasis ke tulang.

Tingkatan penyebaran tumor Wilms secara klinis (prabedah) dicatat

menurut TNM atau di Amerika Serikat menurut NWTS (National Wilms’ Tumor

Study) Tumor stadium I terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi total dengan

permukaan kapsula utuh. Stadium II meluas melewati ginjal tetapi dapat di eksisi

total. Pada stadium III, ada perluasan non-hemetogen residual pascabedah terbatas

di abdomen. Stadium IV menunjukkan metastasis hematogen, yang sangat sering

melibatkan paru. Keterlibatan ginjal (biasanya sinkron) bilateral terlihat 5-10%

kasus (stadium IV). (2)

Gambar 1: Incidence of various stages and types of tumor in 1439 patients enrolled in the third NWTSG study.

Stage V cases are omitted from the graph and account for 6% of cases. FH = favorable type; UH = unfavorable

type

TABLE 1: Wilms’ Tumor Staging (4)

I Tumor on one side without growth through the capsule (outer lining)

of the kidney or lymph node involvement. The tumor is completely removed

without tumor spill

II Tumor on one side with growth through the kidney capsule, or the tumor

is stuck to local surrounding structures, without lymph node involvement.

The tumor is completely removed without tumor spill

III Tumor on one side with nearby lymph node involvement, preoperative

tumor rupture, significant intraoperative tumor spill, incomplete removal, or

tumor biopsy only

IV Spread to lung, bone, brain, liver or distant lymph node involvement

V Tumors in both kidneys

II. MANIFESTASI KLINIS

Umur median pada waktu diagnosis tumor Wilms unilateral sekitar 3 tahun.

Tanda paling sering adalah massa di abdomen atau di pinggang yang tidak

bergejala. Massa itu biasanya halus dan kenyal dan jarang melewati linea mediana.

Ukuran massa sangat bervariasi pada waktu ditemukan. Dalam satu seri, diameter

rata-rata 11 cm. Massa sering diketahui oleh rang tua pada pemeriksaan rutin. Kira

–kira 50% anak yang terkena merasakan nyeri perut, muntah, atau keduanya. Pada

umumnya, penderita tumor Wilms sedikit lebih tua dan tampak kurang sakit

dibanding penderita dengan massa di abdomen yang ternyata neuroblastoma.

Hipertensi dilaporkan pada 60% penderita, ini merupakan akibat dari

iskemia ginjal, biasanya kerena tekanan pada tumor pada arteria renalis. Hipertensi

itu dapat cukup berat dan lama sehingga menyebabkan gagal jantung. (2) Kadang

ditemukan hematuria yang berarti tumor sudah lanjut Pada pemeriksaan

laboraturium biasanya ditemukan hematuria dan anemia. (1)

III. DIAGNOSIS

Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan masa

abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik atau tampak mata memberi

kesan tumor ginjal. Ultrasonografi dapat menunjukkan bahwa massa itu adalah

intrarenal. Pertimbangan diagnosis banding utama adalah neuroblastoma. CT-Scan

memberi beberapa keuntungan dalam mengevalusi tumor Wilms. Ini meliputi

konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal, yang biasanya menyingkirkan

neuroblastoma; deteksi massa multiple; penentuan perluasan tumor, termasuk

keterlibatan pembuluh darah besar; dan evaluasi dari ginjal lain. Pada pemeriksaan

CT tanpa penguatan, tumor Wilms khas timbul dari ginjal sebagai massa yang

tidak homogen dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan nekrosis. Daerah

perdarahan dan klasifikasi fokal kecil biasanya kurang sering dan kurang nyata

dibandingkan dengan neuroblastoma.

Tumor sedikit membesar setelah injeksi media kontras. Sering ada batas

tegas antara tumor dan perenkim normal, yang berkaitan dengan pseudokapsul, dan

daerah elipsoid menetap dengan penegasan meningkat yang sesuai dengan

parenkim ginjal sekat yang tertekan. Jika neuroblastoma sudah disingkirnya

pertimbangan diagnosis banding utama adalah hidronefrosis, kista ginjal, dan

nefroma mesoblastik atau kegananas ginjal yang lain, seperti karsinoma sel ginjal,

sarkoma, dan limfoma.Metastasis paru jelas pada radiografi thoraks pada penderita dengan diagnosis. CT-scan thoraks bermanfaat, terutama untuk

memperlihatkan bagian-bagian paru dibawah kubah diafragma. Jika metastasis hati dicurigai, CT-scan hati mungkin menolong. Evaluasi tulang

dan sumsum tulang perlu dipertimbangkan apabila penderita mempunyai tumor dengan subtipe histologik kurang baik atau menderita nyeri

tulang. Sindrom paraneoplastik tertentu yang langka mungkin terkait dengan tumor Wilms. Tumor mungkin memperlihatkan eritropoeitin,

menyebabkan polisitemia; hiperkalsemia sekunder, dan gambaran klinis mirip penyakit von Willebrand. (2)

Media file 1:  CT scan in a patient with a right-sided Wilms tumor with favorable

histology.

Media file 2:  CT scan of child with a stage IV Wilms tumor with favorable histology.

Note the bilateral pulmonary metastases.

Media type:  CT

Media file 3:  Gross nephrectomy specimen shows a Wilms tumor pushing the normal

renal parenchyma to the side.

IV. DIAGNOSIS BANDING (2)

Diagnosis banding meliputi hidronefrosis, kista ginjal, dan neuroblastoma

intrarenal. Pada neuroblastoma, yang juga biasanya ditemukan pada anak, tidak

terlihat kelainan bentuk pielium dan kaliks pada pielogram intravena, dan kadar

katekolamin meninggi. Sarcoma ginjal sangat jarang ditemukan. Hidronefrosis dan

kista ginjal biasanya mudah dibedakan dengan ultrasonografi, sedangkan lesi

neuroblastoma biasanya menyebrang garis tengah.

V. TERAPI

Tujuan pengobatan tumor Wilms ialah mengusahakan penyembuhan

dengan kemungkinan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya

dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi. Dengan terapi

kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan. Nefrektomi radikal

merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah, dan belum

menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneal total tidak

perlu dilakukan, tapi biopsy kelenjar didaerah hilus dan paraaorta sebaiknya

dilakukan.

Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena

kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi, sampai 10%. Apabila ditemukan

penjalaran tumor ke vena cava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada

waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran agar tidak

terjadi kenaikan tingkat keganasan klinis. Pada awal pembedahan vena renalis dan

vena cava sebaiknya ditutup dengan klem, sebelum memanipulasi ginjal yang kena

tumor. (2) Kelenjar limfe retroperitoneum dan vena renalis harus diperiksa. Setiap

usaha harus dilakukan untuk membuang tumor tanpa ceceran (spillage), tetapi

karena kemoterapi pascabedah dan radiasi dapat menghancurkan sisa tumor,

reseksi total tidak usah dicoba jika prosedur itu akan menghadapi resiko berat.

Pada tumor bilateral harus dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsi

jarum, untuk menentukan diagnosis dan perangai histologik. Apabila termasuk

golongan prognosis kurang baik, harus dilakukan nefroktomi bilateral, kemoterapi,

radioterapi, kemudian dialysis atau transplantasi ginjal. penderita dengan penyakit

lanjut. Pada penderita dengan penyakit stadium lanjut, yang memerlukan radiasi

disamping bedah dan kemoterapi, dosis dan lapangan radiasi harus dimodifikasi

untuk mengurangi kejadian skoliosis. Radiasi paru dan kombinasi tiga obat kini

dianjurkan bagi kebanyakan penderita dengan penyakit stadium IV. (1)

Terapi prabedah umumnya tidak dianjurkan bagi penderita dengan penyakit

unilateral tetapi diindikasikan bagi penderita dengan tumor bilateral untuk

memudahkan prosedur penyelamatan ginjal kemudian. Pendekatan ini melindungi

parenkim ginjal dan mengoptimalkan fungsi ginjal tanpa mengganggu ketahanan

hidup. (2)

Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitive. Akan tetapi,

radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak, dan menimbulkan penyulit

jantung, paru, dan hati. Oleh karena itu, radioterapi hanya diberikan pada penderita

dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III

dan IV. Jika ada sisa tumor pascabedah juga diberikan radioterapi.

Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat

antitumor, seperti aktinomisin D, vinkrisin, doksorubisin, dan sisplatin. Biasanya

kemoterapi diberikan prabedah 4-8 minggu.dengan terapi kombinasi seperti diatas,

dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor

bilateral, kelanjutan hidup tiga tahun adalah 80%. Dahulu, semua penderita diterapi

dengan radiasi pasca bedah dan kemoterapi tunggal. Kelompok NWTS telah

menunjukkan bahwa kombinasi kemoterapi dengan vinkristin (Onkovin) dan

daktinomisin (Cosmegen) lebih baik dibanding terapi obat tunggal pada penderita

dengan tumor lokal dan bahwa doksorubisin (Adriamycin) merupakan tambahan

yang nyata berguna pada

Table 2. Current Approach to Wilms Tumor by Stage and Histology (4 )

Stage and Histology Surgery ChemotherapyRadiation

Therapy*

Stage I or II with

favorable histology

Stage I with anaplasia

Nephrectomy

Vincristine

Dactinomycin

No

Stage III or IV with

favorable histology

Stage II, III, or IV

with focal anaplasia

Nephrectomy

Vincristine

Dactinomycin

Doxorubicin

Yes

Stage II, III, or IV

with diffuse anaplasia

Stage I, II, III, or IV

CCSK

Nephrectomy

Vincristine

Doxorubicin

Cyclophosphamide

Etoposide

Yes

Stage I, II, III, or IV

RTKNephrectomy

Cyclophosphamide

Etoposide

Carboplatin

Yes

Agent kemoterapi yang digunakan untuk pasien dengan tumor Wilms

tergantung dari staging dan tingkatan secara histologisnya. Agent yang biasa

digunakan adalah dactinomycin, vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide,

etoposide, and carboplatin. Dosis terapinya tergantung dari staging-nya pada

penderita tumor Wilms.

Tabel 3. Agent kemoterapi Tumor Wilms (4)

Drug Name Dactinomycin (Cosmegen, actinomycin D)

Description Antibiotic derived from Streptomyces bacterium. Binds to

guanine portion of DNA and causes topoisomerase-mediated

breaks in DNA strands.

Adult Dose 0.5 mg IV injection qd for 5 d

Pediatric Dose0.015 mg/kg IV injection qd for 5 d, or 1.5 mg IV push

q3wk

ContraindicationsDocumented hypersensitivity; chicken pox; herpes zoster;

concomitant radiation

InteractionsMay decrease immune response to live-virus vaccines;

increased hepatotoxicity with enflurane or halothane

Pregnancy D - Unsafe in pregnancy

Precautions

Vesicant, use extravasation precautions; may cause nausea,

vomiting, diarrhea, stomatitis, myelosuppression,

hepatotoxicity, dermatitis, or hyperpigmentation (especially

if patient received radiation)

Drug Name Vincristine (Oncovin)

DescriptionInhibits tubulin polymerization; therefore, targets dividing

cells.

Adult Dose2 mg IV; slowly inject into central venous catheter or fresh

IV line (vesicant)

Pediatric Dose 1.5 mg/m2 IV q1-3wk; not to exceed 2 mg/dose

Contraindications

Hypersensitivity; intrathecal use (universally fatal); severe

neurotoxicity from previous dose; Charcot-Marie-Tooth

syndrome

Interactions Acute pulmonary reaction may occur when taken

concurrently with mitomycin-C; asparaginase, cytochrome

P450 (CYP) 3A4 inhibitors (eg, itraconazole, quinupristin-

dalfopristin, sertraline, ritonavir), granulocyte-macrophage

colony-stimulating factor (GM-CSF) (eg, sargramostim,

filgrastim), or nifedipine increase toxicity; CYP3A4

inducers (eg, carbamazepine, phenytoin, phenobarbital,

rifampin) may decrease effects; may decrease immune

response to live-virus vaccines

Pregnancy D - Unsafe in pregnancy

Precautions

May cause nausea, vomiting, diplopia, neuromyopathy,

myelosuppression, alopecia, or constipation; caution in

severe cardiopulmonary disease, hepatic impairment (adjust

dosage), or preexisting neuromuscular dysfunction

Drug Name Cyclophosphamide (Cytoxan)

Description

Alkylating agent, believed to be cytotoxic to dividing cells

by cross-linking cellular DNA. Processed in liver to active

metabolites; byproducts (eg, acrolein) accumulate in bladder

and cause cystitis.

Adult Dose400 mg/m2 PO qd for 5 d

1-1.5 g/m2 IV q3-4wk

Pediatric Dose 1.2-2.2 g/m2 IV qd for 1-3 d

ContraindicationsDocumented hypersensitivity; severely depressed bone

marrow function; severe hemorrhagic cystitis

Interactions

Allopurinol may increase risk of bleeding or infection and

enhance myelosuppressive effects; may potentiate

doxorubicin-induced cardiotoxicity; may reduce digoxin

serum levels and antimicrobial effects of quinolones; toxicity

may increase with chloramphenicol; may increase effect of

anticoagulants; coadministration with high doses of

phenobarbital may increase leukopenic activity; thiazide

diuretics may prolong cyclophosphamide-induced

leukopenia; coadministration with succinylcholine may

increase neuromuscular blockade by inhibiting

cholinesterase activity; may decrease immune response to

live-virus vaccines

Pregnancy D - Unsafe in pregnancy

Precautions May cause nausea, vomiting, alopecia, cardiomyopathies, or

hemorrhagic cystitis (administer with mesna); regularly

examine hematologic profile (particularly neutrophils and

platelets) to monitor for hematopoietic suppression;

regularly examine urine for RBCs, which may precede

hemorrhagic cystitis

Drug Name Etoposide (Toposar, VP16)

DescriptionInhibits topoisomerase II; therefore, toxic to cells

undergoing DNA replication.

Adult Dose50-100 mg/m2/d IV qd for 5 d; PO dose is 2 times IV dose

rounded to nearest 50 mg

Pediatric Dose 100 mg/m2 IV qd for 5 d

Contraindications Documented hypersensitivity to podophyllum

Interactions

May prolong effects of warfarin and increase clearance of

methotrexate; cyclosporine and etoposide have additive

effects in cytotoxicity of tumor cells; may decrease immune

response to live-virus vaccines

Pregnancy D - Unsafe in pregnancy

Precautions

May cause nausea, vomiting, myelosuppression, or alopecia;

adjust dosage for renal or liver impairment, low serum

albumin level, or bone marrow suppression; monitor for

hypotension during infusion

Drug Name Carboplatin (Paraplatin)

Description

Analog of cisplatin. Used in treatment regimens for relapse.

Dose based on the following equation: Total dose (in

milligrams) = (target AUC) X (GFR + 25) or (target AUC) X

[GFR + (0.36 X body weight in kilograms)], where AUC is

the area under plasma concentration-time curve expressed in

milligrams per milliliter per minute, and GFR is the

glomerular filtration rate expressed in milliliters per minute.

Pediatric Dose 500 mg/m2 IV for 2 d each cycle

ContraindicationsDocumented hypersensitivity; severe myelosuppression;

clinically significant bleeding

Interactions

Nephrotoxicity increases with aminoglycosides and other

nephrotoxic drugs; may decrease immune response to live-

virus vaccines

Pregnancy D - Unsafe in pregnancy

PrecautionsMay cause myelosuppression, peripheral neuropathy, or

electrolyte disturbance

Drug Name Doxorubicin (Adriamycin)

Description

Cytotoxic anthracycline antibiotic isolated from cultures of

Streptomyces peucetius (var caesius). Binds to nucleic acids

presumably by specific intercalation of anthracycline

nucleus with DNA double helix

Pediatric Dose

45 mg/m2 IV; reduce to 22.5 mg/m2 when (only when)

whole-lung or whole-abdomen radiation therapy is being

administered

Contraindications

Documented hypersensitivity; previous treatment with

complete cumulative doses of doxorubicin, daunorubicin,

idarubicin, and/or anthracyclines and anthracenes

Interactions

May decrease phenytoin and digoxin plasma levels;

phenobarbital may decrease plasma levels; cyclosporine may

induce coma or seizures; mercaptopurine increases toxicity;

cyclophosphamide increases cardiac toxicity

Pregnancy D - Unsafe in pregnancy

Precautions

Irreversible cardiac toxicity and myelosuppression may

occur; extravasation may result in severe local tissue

necrosis; reduce dose in impaired hepatic function

VI. FOLLOW UP UNTUK PASIEN DENGAN TUMOR WILMS (4)

Sekurangnya sepertiga pasien dengan tumor Wilms mengalami hipertensi.

Tekanan darah biasanya bias kembali normal setelah nefrektomi, tetapi

bisasanya pasien-pasin dengan tumor Wilms harus menjalani terapi jangka

panjang.

Sekitar 5-10% pasien dengan tumor Wilms juga terrdapat von Willebrand

saat diagnosis awal. Beberapa postulat telah menjelaskan tentang penyakit

von Willebrand,termasuk absorpsi dari faktor von Willebrand (vWF) oleh

sel tumor, hiperviscositas disebabkan oleh peningkatan level serum asam

hyaluronat, dan immunoglobulin G (IgG)–type antibody yang mencegah

agregasi normal trombosit (immunologic inactivation).

Saat nefrektomi dapat terjadi perdarahan massif sehingga terapi

prenefrektomi sebaiknya dilakukan.

Penggunaan desmopressin (DDAVP), obat yang bekerja untuk vWF dari sel

penyimpanan juga direkomendasikan. DDAVPefektif untuk pasien dengan

penyakit von Willebrand tipe I dan beberapa untuk tipe II. Jika

menggunakan DDAVP keseimbangan cairan dan elektrolit harus dikontrol

dengan seksama.

Perawatan Lanjutan

Pasien harus melakukan check-up ulang setelah semua terapi selesai

dilaksanakan. Hal ini penting untuk mencegah rekurensi dan mengatasi efek

samping terapi jika ada.

Table 4. Recommended Follow-Up Imaging Studies in Children with Wilms

Tumor Without Metastasis at Diagnosis*

Stage and Type of

Wilms TumorImaging Studies Off-Treatment Schedule

Stages I, II, and III

with favorable

histology

Chest radiography 6 wk and 3 mo after surgery

Stages I, II, and III

with anaplastic

histology

Then every 3 mo (5 times)

Then every 6 mo (3 times)

Then yearly (2 times)

All stages in

patients aged <48

mo at diagnosis

with nephrogenic

rests

Abdominal

ultrasonography

Every 3 mo for 6 y

All stages in

patients aged >48

mo at diagnosis

with nephrogenic

rests

Abdominal

ultrasonography

Every 3 mo for 4 y

Stages I and II with

favorable histology

Abdominal

ultrasonography

Yearly (6 times)

Stage III with

favorable histology

Abdominal

ultrasonography

6 wk and 3 mo after surgery

Then every 3 mo (5 times)

Then every 6 mo (3 times)

Then yearly (2 times)

All stages with

unfavorable

histology

Abdominal

ultrasonography

Every 3 mo (4 times)

Then every 6 mo (4 times)

*Subsequent imaging studies should be performed as clinically indicated.

VI. PROGNOSIS (2)

Variabel prognodis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium

histologi. Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun penambahan

obat baru dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki hasil akhir pada

sekelompok kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil akhir untuk semua

penderita dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat kanker anak. Efek samping

dari kemoterapi dan radiasi juga dapat memperburuk prognosis karena itu sampai

saat ini masih terus dikembangkan penemuan terapi dengan efek samping

seminimal mungkin.(5)

Table 4. Survival Rates in Patients with Favorable-Histology Wilms Tumor (6)

StageRelapse-Free

Survival, %

Overall

Survival, %

I 92 98

II 85 96

III 90 95

IV 80 90

BAB III

KESIMPULAN

Tumor Wilm merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak

dibawah umur 10 tahun dan sekitar 10% merupakan keganasan pada anak. Tumor

Wilms menyebabkan neoplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi pada

frekuensi yang hampir sama pada kedua jenis kelamin.dari semua ras,dengan

indikasi tahunan 7,8 per juta anak yang berusia dari kurang dari 15 tahun. Paling

sering dijumpai pada umur 3 tahun dan sekitar 10% merupakan lesi bilateral.

Tanda paling sering adalah massa di abdomen atau di pinggang yang tidak

bergejala. Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan masa

abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik atau tampak mata memberi

kesan tumor ginjal. Ultrasonografi dapat menunjukkan bahwa massa itu adalah

intrarenal. Dibawah National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) dan

International Society of Pediatric Oncology (SIOP), beberapa agent kemoterapi

aktif sudah teridentifikasi. Ketika digunakan bersamaan, agent-agent ini dapat

digunakan untuk terapi pada penderita tumor Wilms. Sebagai tambahan,

penanganan tumor Wilms dengan pembedahan dan terapi radiasi telah sangat

berkembang saat ini. Dengan pencapaian angka ketahanan hidup mencapai 90%,

terapi yang dilakukan saat ini difokuskan untuk mengurangi toksisitas.

Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena

kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi, sampai 10%. Apabila ditemukan

penjalaran tumor ke vena cava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada

waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran agar tidak

terjadi kenaikan tingkat keganasan klinis.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidajat R, Wim de Jong, Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2,

Jakarta: EGC, 2005: 776-778

2. Behrman Kliegman Arvin, Nelson, Ilmu Kesehatan Anak, vol 2,

Jakarta: EGC,2000:1784-1786

3. Arnold C Paulino, MD Wilms Tumor, Last Updated: Dec 19, 2006,

http://www.medicine.com, diakses tanggal 10 November 2008

4. Wilms’ Tumor , Last update 2008, http://www. American Pediatric

Surgical Association. Diakses tanggal 10 November 2008

5. Anonim. Wilms Tumor. Last update 2008, University of Virginia

Health System

6. Paulino AC, Wen BC, Brown CK, et al. Late effects in children

treated with radiation therapy for Wilms'' tumor. Int J Radiat Oncol Biol

Phys. Mar 15 2000;46(5):1239-46. [Medline].