TUMOR WILMSZYAD KEMAL

DEFINISIO Tumor Wilms merupakan keganasan genitourianaria

paling sering terjadi pada anak-anak.O merupakan 8% keganasan pada anak-anak dan

menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak-anak

O Tumor Wilms adalah tumor embrional yang berasal dari jaringan embrionik ginjal yang timbul dalam parenkim ginjal dan merupakan sisa-sisa blastoma nefrogen (metanephros), biasanya sebagai fokus tunggal atau kadang-kadang lebih satu area.

O Metastase jauh adalah ke paru-paru, hati, otak, dan organ lain.

ETIOLOGIO Penyebab tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan

faktor genetik. Tumor wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :

➢ Kelainan saluran kemih➢ Aniridia (tidak memiliki iris)➢ Hemihypertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )

O berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik.

KLASIFIKASIThe National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi 5 stadium tumor Wilms, yaitu :O Stadium I

Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat di reseksi dengan lengkap.O Stadium II

Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap.O Stadium III

Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan lain-lain.O Stadium IV

Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak dan tulang.O Stadium V

Tumor menyebar ke ginjal sebelah. (tumor bilateral)

PATOLOGIO  tersusun dari jaringan blastema

metanefrik primitif.O  sering mengandung jaringan yang

tidak biasanya terdapat pada metanefron normal, misalnya jaringan tulang, tulang rawan dan epitel skuamous.

O Gambaran klasik tumor Wilms bersifat trifasik, termasuk sel epitel blastema dan stroma.

GAMBARAN KLINIKO Perut membesarO Nyeri perutO malaiseO demamO mual dan muntahO penurunan berat badanO konstipasiO hematuria (darah dalam urin)

GAMBARAN RADIOLOGINYA

Dalam menegakkan suatu tumor ginjal dapat dilakukan :O Intravenous Pielografi (IVP),O USG, O CT-Scan abdomenO MRI

1. Foto konvensional O merupakan diagnostik awal untuk

menentukan adanya massa pada ginjalO Foto thoraks merupakan pemeriksaan

untuk mengevaluasi ada tidaknya metastasis ke paru-paru.

O Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien dengan tumor Wilms bilateral atau termasuk horseshoe kidney.

Gambar 1Radiografi konvensional abdomen. A. menunjukkan massa yang

besar di sebelah kanan atas menggusur usus loop ke dalam panggul dan seberang garis tengah (panah biru). B. perpindahan

loop usus ke bagian midabdomen oleh massa pada sayap bilateral

A B

2. Ultrasonografi.O menunjukkan adanya massa besar yang

tidak homogen dan area area multipel dengan echogenisitas yang menurun yang menunjukkan adanya nekrosis.

O sebagai pilihan pemeriksaan untuk mengevaluasi massa pada abdomen yang terlihat karena keakuratannya, tidak membutuhkan sedasi, memiliki kegunaan yang luas dan menghemat biaya.

Gambar 2Potongan sagital statis yang diperoleh melalui ginjal kanan

lebih rendah menunjukkan massa, besar didominasi hyperechoic, yang terletak di bagian posteroinferior dari

ginjal dan berisi bidang echotexture heterogen

Gambar 3Gambaran Wilms tumor pada seorang gadis 10 tahun. USG transversa mengungkapkan trombus tumor pada

pertemuan vena hepatik (panah).

3. CT-ScanO memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi

tumor Wilms.O Ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor

intrarenal, yang biasanya menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasan tumor, termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain.

O Pada pemeriksaan CT tanpa penguatan (enhancement), tumor Wilms khas timbul dari ginjal sebagai massa yang tidak homogen dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan nekrosis.

Gambar 4(A) CT scan potongan koronal dan sagittal. Menunjukkan massa

heterogen yang besar yang timbul dari ginjal kanan (panah putih). Sekerat yang sedikit pada ginjal kanan terlihat untuk menonjol

(panah kuning). (B) Gambaran CT scan aksial menunjukkan, tumor Wilms heterogen yang besar menggeser hati pusat nekrotik tumor.

A B

Gambar 5CT scan di bawah ini menunjukkan nodul paru kecil (# 1) di dasar paru-paru. Nodul ini merupakan metastasis dari tumor Wilms yang hanya bisa dideteksi oleh CT

scan.

4. resonance imaging (MRI).

O dapat menunjukkan informasi penting untuk menentukan perluasan tumor di dalam vena cava inferior termasuk perluasan ke daerah  intarkardial.

O Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-enhanced MRI tumor Wilms tampak tidak homogen.

Gambar 6. T2- MRI abdomen potongan koronal. A. terlihat kompleks massa ginjal yang tepat terdiri dari komponen padat dan

kistik. Komponen infrarenal dari IVC (hitam panah) naik ke sisi kiri aorta.B, ini bergabung dengan vena ginjal kiri, yang kemudian melintasi aorta ke kanan dan terus keatas sebagai IVC suprarenal normal tetapi pengungsi.

C. T2- MRI perut potongan aksial. Ini menunjukkan IVC (hitam panah) berada di sebelah kiri aorta (A).

A

B

C

Contoh kasusAn.T , 7 tahun

O Peritoneal fat terlihat radio opak di kuadran kanan atas

O Psoas line kanan dan kiri tidak terlihat

O Tidak terlihat kontur ginjal kiri dan kanan

O Tidak tampak batu di sepanjang traktus urinarius

O Tidak tampak free air sub diafragma

O Vertebrae dan tulang normal

O Soft tissue normal