Presentasi Kasus Bedah Plastik

Presentasi Kasus Bedah Plastik

SEORANG ANAK PEREMPUAN USIA 5 TAHUN DENGAN GIANT CONGENITAL HAIRY NEVI

Oleh:Tara Ken Wita Kirana G99141097

Periode: 4-10 Mei 2015Pembimbing :dr. Amru Sungkar, Sp. B. Sp.BP

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAHFAKULTAS KEDOKTERAN UNS / R0SUD Dr. MOEWARDISURAKARTA2015

BAB ISTATUS PASIEN

A. AnamnesaI. Identitas pasienNama: An. APUmur: 5 tahun Jenis Kelamin: PerempuanAlamat: Padangan, Gatak, Sukoharjo, Jawa TengahAgama: IslamNo. RM: 01297681Tanggal Masuk: 28 April 2015Tanggal Periksa: 4 Mei 2015

II. Keluhan Utama (Alloanamnesis)Bercak hitam berambut di wajah sejak lahir

III. Riwayat Penyakit Sekarang (Alloanamnesis)Pasien datang dibawa ke RSDM oleh kedua orang tuanya dengan keluhan adanya bercak hitam berambut di wajah sebelah kanan, dari bagian bawah mata kanan hingga pertengahan pipi kanan. Bercak tersebut timbul sejak pasien lahir. Bercak kehitaman berambut tebal, tidak gatal, tidak nyeri, tidak bertambah besar sejak lahir, tidak berdarah, tidak terdapat keluhan pada mata. Pada saat berusia 1 minggu, orang tua pasien sempat membawa pasien ke dokter spesialis kulit untuk memeriksakan keadaan pasien karena khawatir mengarah ke suatu keganasan. Setelah dilakukan pemeriksaan, dinyatakan bahwa bercak tersebut bukan merupakan suatu keganasan dan dapat dihilangkan melalui operasi atau laser saat pasien berusia 5 tahun. Sehingga saat ini pasien dibawa ke RSDM agar bercak kehitaman tersebut dapat dihilangkan.IV. Riwayat Penyakit DahuluRiwayat Operasi : disangkalRiwayat Trauma: disangkalRiwayat Perawatan: disangkalRiwayat Alergi: disangkal

V. Riwayat Penyakit KeluargaRiwayat keluhan yang sama: disangkalVI. Riwayat KelahiranPasien lahir spontan di rumah sakit, usia kehamilan 37 minggu. Ketuban Pecah Dini (-). Saat lahir pasien langsung menangis kuat. Berat badan lahir : 3 kgPanjang badan lahir : 45 cm

VII. Riwayat KehamilanRiwayat Ibu ANC : rutin di bidan setempatRiwayat Ibu sakit saat hamil: disangkalRiwayat Ibu mengkonsumsi obat tertentu saat hamil : disangkal

VIII. Riwayat ImunisasiPasien telah mendapatkan imunisasi lengkap menurut KMS.

B. Anamnesa sistemikMata: mata kuning (-), mata kemerahan (-)Telinga: darah (-), lendir (-), cairan (-), pendengaran berkurang (-)Mulut: darah (-), gusi berdarah (-), sariawan (-), mulut kering (-), gigi goyah (-)Hidung: penciuman menurun (-), darah (-), sekret (-)Sistem Respirasi: sesak nafas (-), suara sengau (-), sering tersedak (-)Sistem Kardiovaskuler: nyeri dada (-), sesak saat aktivitas (-)Sistem Gastrointestinal: mual (-), muntah (-), nyeri perut (-), diare(-)Sistem Muskuloskeletal: nyeri otot (-), nyeri sendi (-), jari tangan kaku (+)Sistem Genitourinaria: nyeri BAK (-), kencing darah (-)Integumen: nyeri (-), gatal (-), lihat status dermato venereologis

C. Pemeriksaan Fisik1. Keadaan Umuma. Keadaan umum: Compos mentis, E4V5M6, kesan gizi cukupb. Vital sign:TD: 80/60 mmHgN: 104 x/menit, regular, simetris, isi dan tegangan cukupRR: 24 x/menitT: 36,7o C per aksilar2. General Surveya. Kepala : mesocephal, jejas (-) b. Mata: konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil isokor (3mm/3mm), reflek cahaya (+/+), hematom periorbita(-/-)c. Telinga: secret (-), darah (-), nyeri tekan mastoid(-), nyeri Tragus (-)d. Hidung: bentuk simetris, nafas cuping hidung (-), secret (-), darah (-)e. Mulut: gusi berdarah (-), lidah kotor (-), jejas (-), mukosa basah (+), maxilla goyang (-), mandibula goyang (-), cleft lip (-), cleft alveolar (-), cleft palate (-)f. Leher: pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-), nyeri tekan (-), JVP tidak meningkatg. Thoraks: bentuk normochest, simetris, gerak pernafasan simetris,h. Jantung Inspeksi : ictus cordis tidak tampak.Palpasi : ictus cordis tidak kuat angkat.Perkusi : batas jantung kesan tidak melebar.Auskultasi : bunyi jantung I-II intenstas normal, regular, bising (-)i. PulmoInspeksi : pengembangan dada kanan sama dengan kiri.Palpasi : fremitus raba sulit dievaluasiPerkusi : sonor/sonor.Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+) normal, suara tambahan (-/-)j. AbdomenInspeksi: distended (-)Auskultasi: bising usus (+) normalPerkusi: timpaniPalpasi: supel, nyeri tekan (-), defance muscular (-)k. Ekstremitas: akral dingin oedem --

--

--

--

D. Status Dermato Venereologis:Tampak patch hiperpigmentasi berambut di regio fascialis dextra dengan ukuran 5 cm x 6 cm x 0,3 cm

E. Assesment IGiant congenital hairy nevi

F. Plan ICek darah lengkapEdukasi keluargaPro tissue expansion

G. Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan Laboratorium (RSDM, 28 April 2015)PemeriksaanHasilSatuanRujukan

DARAH RUTIN

Hemoglobin11,0g/dL11,1 14,1

Hematokrit36%35 43

Leukosit5,5ribu/l5.0 19,5

Trombosit313ribu/l150 450

Eritrosit4,70juta/l3,60 5,20

Golongan DarahO

HEMOSTASIS

PT13,5mg/dl10.0 15.0

APTT34,2mg/dl 20.0 40.0

INR1,050mg/dl

ELEKTROLIT

Na Darah135Mmol/L132-145

K Darah3,9Mmol/L3,1-5,1

Cl Darah112Mmol/L98-106

SEROLOGI HEPATITIS

HbsAgNonreactiveNonreactive

H. Assesment IIGiant congenital hairy nevi

I. Plan IIPro tissue expansion (tunggu jadwal IBS)

J. Laporan Operasi1. Posisi supine dalam GA, toilet medan operasi, tutup medan operasi dengan doek steril2. Buat design3. Incisi sesuai design, dilakukan eksisi parsial pada massa giant congenital hairy nevi > PA4. Incisi sesuai design, buat forehead flap5. Jahit lapis demi lapis6. Operasi selesai

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

A. LATAR BELAKANGMelanosit adalah sel berdendrit yang terdapat di epidermis dan dermis. Pada semua spesies mamalia melanosit kebanyakan terdapat didermis dan tersebar diberbagai tempat diseluruh badan. Melanosit yang memegang peran utama pada pembentukan melanin. Melanosit mudah dikenal karena tidak mempunyai tonofibril dan desmosom, tetapi mempunyai dendrit terutama yang terletak di epidermis. Dendrit berfungsi memindahkan melanin ke keratinosit yang dibawa oleh melanosom. Melanosit dianggap sebagai kelenjar bersel satu yang produknya (melanin) dipindahkan ke sel / jaringan sekitarnya. Melanosit dermal tidak mempunyai nilai biologis yang berarti untuk manusia, kecuali dalam hal-hal tertentu, misalnya ada bercak mongoloid didaerah sakral yang terdapat pada waktu lahir. Melanosit dermal juga terdapat pada keganasan (tumor) dan dalam keadaan tertentu dapat berubah dengan cepat.1,6,22 Pigmen dermal memberi warna kulit biru tua yang umumnya tidak disenangi. Bila pigmen dermal tersebut adalah melanin, umumnya terdapat sebagai nevus atau melanoma. Pada orang-orang dengan kelainan endokrin atau neoplasma, sering terdapat melanosis yang berat di epidermis dan dermis. Hal itu mungkin disebabkan oleh prekursor melanin yang tinggi dalam sirkulasi darah atau melanin terbentuk oleh metastasis melanosit yang tersebar. Hiperpigmentasi dapat suatu tanda dari tumor jinak atau ganas. Tumor jinak (nevo celluler nevi) disebabkan oleh proliferasi sel nevus dalam kulit. Tumor ganas (melanoma) disebabkan oleh transformasi maligna dari melanosit atau sel nevus. 2,6,8,11Nevus melanositik adalah lesi kongenital atau didapat yang berbatas tegas, datar atau elevasi, berpigmen atau tidak berpigmen. Nevus kongenital lebih mudah berkembang menjadi melanoma bila dibandingkan dengan lesi-lesi yang didapat terutama yang tipe raksasa. Nevus dapat mengalami perubahan pertambahan pigmentasi, elevasi atau kistik menjelang usia dewasa atau dewasa muda. Nevus melanositik adalah neoplasma jinak atau hamartoma yang mengandung melanosit, yaitu sel-sel yang memproduksi pigmen yang secara konstituen berkolonisasi membentuk epidermis. Melanosit merupakan derivate dari neural crest dan bermigrasi sewaktu embriogenesis ke ectoderm target (primer di kulit dan sistem susunan saraf pusat), serta pada mata dan telinga.1,2,7 Nevus yang sering ditemukan adalah yang berasal dari melanosit yang gagal mengalami maturasi atau tidak bermigrasi sebagaimana mestinya selama perkembangan embrio. Hampir semua orang mempunyai beberapa nevus jenis ini. Junctional nevi terjadi pada perbatasan antara epidermis dan dermis serta mempunyai potensial maligna. Oleh karena adanya risiko potensial maligna ini, lesi berpigmen yang berubah tampilannya harus dieksisi. Nevus melanositik kongenital diduga disebabkan anomali sewaktu embriogenesis dan malformasi atau hamartoma. Kontrasnya, kebanyakan nevus melanositik yang didapat juga dianggap sebagai neoplasma jinak.3,11,22

B. DEFINISINevus melanositik adalah neoplasma jinak atau hamartoma yang mengandung melanosit, yaitu sel sel yang memproduksi pigmen yang secara konstituen berkolonisasi membentuk epidermis. Melanosit merupakan derivate dari neural crest dan bermigrasi sewaktu embriogenesis ke ectoderm target (primer di kulit dan sistem susunan saraf pusat), serta pada mata dan telinga.7,8 Nevus melanositik kongenital merupakan lesi kulit berpigmentasi yang muncul sejak lahir, sedangkan nevus melanositik didapat merupakan nevus yang muncul setelah lahir. Nevus melanositik kongenital seringkali muncul disertai dengan pertumbuhan rambut abnormal yang disebut sebagai nevus kongenital berambut (congenital hairy nevi). Lesi pada nevus kongenital dikategorikan sebagai lesi dengan ukuran raksasa (giant congenital hairy nevi) jika lesi berpigmen tersebut memenuhi beberapa kriteria berikut ini: jika lesi mengenai hampir seluruh bagian dari suatu area tubuh seperti wajah atau tangan, lesi dengan diameter lebih mencapai 20 cm, lesi yang meliputi lebih dari 1% permukaan kepala dan leher, atau lebih dari 2% pada permukaan bagian tubuh lainnya, lesi dengan luas lebih dari 100cm2, lesi nevus yang tidak dapat dieksisi dengan satu kali prosedur operasi.6,7,22Giant congenital hairy nevi seringkali menimbulkan masalah psikosisial pada pasien dan keluarga pasien. Beberapa penelitian menunjukkan sekitar 30% pasien memiliki masalah sosial dan 26% diantaranya menderita stress emosional akibat keadaan tersebut. Selain dari aspek estetik dan psikososial, pasien dengan giant congenital hairy nevi memiliki resiko lebih tinggi menderita penyakit melanoma ganas dan tumor ganas lainnya, seperti liposarcoma atau rhabdomyosarcoma (terjadi ketika sel melanosit patologis menginfiltrasi sel lemak dan otot) jika dibandingkan dengan pasien dengan nevus melanositik didapat.22

C. ETIOLOGIEtiologi dari nevus melanositik masih belum diketahui. Tidak ada data akurat tentang pengaruh genetik atau lingkungan yang dapat mengkontribusi terhadap perkembangan nevus kongenital. Faktor genetik spesifik yang mengkontribusi terhadap perkembangan nevus melanositik didapat juga masih belum diketahui. Beberapa data menunjukkan kecederungan perkembangan nevus dalam jumlah banyak, seperti nevus displastik multipel mungkin dapat diturunkan secara autosomal dominan.19,22,23Insiden nevus melanositik pada masa anak anak secara inversi berhubungan dengan tingkat pigmentasi kulit dan toleransi terhadap sinar matahari yang jelek. Mekanisme terjadinya induksi ini masih belum diketahui, namun induksi tersebut dapat dijelaskan seperti gambaran promosi tumor oleh sinar ultra violet.15,19

D. EPIDEMIOLOGINevus adalah lesi jinak ketiga terbanyak pada regio periokular setelah papilloma dan kista inklusi epidermal. Insiden nevus melanositik didapat meningkat pada tiga dekade pertama kehidupan. Insiden puncak nevus melanositik adalah pada dekade 4 dan dekade 5 kehidupan, dan insidennya berkurang dengan berkurangnya setiap dekade, dengan insiden terendah pada orang lansia. Insiden nevus didapat meningkat sewaktu masa anak anak sehingga dewasa muda, dan secara perlahan mengalami involusi, dan akhirnya menjadi sangat jarang pada usia lanjut. 22,23,Giant congenital hairy nevi merupakan kasus yang jarang terjadi, dengan insidensi 1 : 20.000 kelahiran. Manifestasi klinis dari keadaan ini bervariasi, mulai dari ukuran, lokasi, bentuk makroskopis, dengan predileksi terbanyak di tubuh, diikuti dengan ekstremitas, kepala, dan leher. Lesi pada nevus melanositik kongenital dapat berubah seiring dengan bertambahan usia. Pada beberapa kasus didapatkan perubahan pada nevus yang awalnya berwarna kecoklatan dan tidak ditumbuhi rambut menjadi lesi yang hiperpigmentasi, hipertrichosis (ditumbuhi rambut tebal), erosi, ulserasi, dengan tekstur yang tidak rata dan bernodul. Delapan puluh persen pasien dengan giant congenital hairy nevi memiliki lesi satelit di bagian tubuh lain.8,10,11,24,25 Kecenderungan giant congenital hairy nevi berkembang menjadi melanoma adalah sekitar 8,2%, yaitu 52% lebih beresiko jika dibandingkan dengan populasi umum. Melanosis neurokutaneus merupakan keadaan lain yang jarang terjadi tetapi mematikan, yang dapat muncul pada penderita giant congenital hairy nevi. Kondisi tersebut terjadi ketika sel melanosit menginfiltrasi sistem saraf pusat. Keadaan ini ditemukan pada 11,4% kasus . pasien dengan giant congenital hairy nevi memiliki insidensi puncak untuk berkembang ke arah keganasan pada usia 3 tahun. Resiko terjadinya melanoma berkurang seiring dengan pertambahan usia pasien.5,7,8,13,22

E. PATOFISIOLOGIMelanosit terdapat di lapisan basal epidermis dan menunjukkan area perbatasan tertentu. Melanosit non neoplastik secara tipikal menunjukkan inhibisi kontak antara satu sama lain dan sel pigmen biasanya tidak ditemukan sebagai sel penyambung. Namun dengan suatu bentuk stimulasi tertentu, seperti radiasi sinar UV, densitas melanosit di dalam epithelium normal dapat meningkat. Melanosit normal juga dapat melibatkan epithelium adneksal, yang paling mudah terlihat adalah papilla folikular.7,23

Gambar 1 : Fase fase Nevus Melanositik

Nevus berasal dari sel nevus yang merupakan diferensiasi inkomplit dari melanosit di epidermis, dermis dan perbatasan antara epidermis dengan dermis. Nevus sering ditemukan pada margin palpebrae, sering tumbuh menempel pada permukaan okular. Nevus jinak yang asimptomatik tidak memerlukan terapi, tetapi nevi compound dan nevi junctional bisa berubah menjadi ganas. Nevus melanositik adalah proliferasi melanosit yang berkontak antara satu sama lain, membentuk suatu kelompok sel yang dikenal sebagai nests. Nevus melanositik ini biasanya terbentuk sewaktu masa anak anak dan onsetnya dipercaya sebagai respon terhadap matahari atau paparan sinar UV. 3,19Nevus melanositik juga diteliti dapat berkembang atau meluas dengan cepat setelah adanya luka bakar, severe sunburns, atau nekrolisis toksik epidermal (TEN) atau pada orang dengan bula epidermolisis. Dalam hal ini, pembentukan nevus melanositik eruptif ini dipropagasi oleh stimulus bersifat traumatik, dengan penyebaran sel sel nevus melanositik pada area yang mengalami trauma. Hormon pertumbuhan, seperti fibroblast growth factor, dipercaya dapat juga menyebabkan proliferasi keratinosit dan dapat mengkontribusi terhadap stimulasi proliferasi melanosit. Secara garis besar, etiologi pasti dari pembentukan dan perkembangan nevus melanositik ini adalah kompleks dan bersifat multifaktorial dan tidak difahami sepenuhnya.16,20 Nevus melanositik didapat dianggap sebagai neoplasma jinak, di mana melanosit berasal dari neural crest, dan dapat ditemui distribusinya di dermis, di sekitar dan di dalam dinding pembuluh darah, sekitar struktur adneksa, seperti folikel rambut, di dalam subkutis dan kadang kadang di dalam otot rangka, otot polos, saraf dan gandula sebasea.3,11,16Nevus bisa menyebabkan gejala sekiranya nevus mengenai permukaan okular atau mengalami pembesaran serta mengganggu penglihatan. Terapinya berupa eksisi atau reseksi pada margin palpebrae. Nevus cenderung untuk berubah dalam 3 tahap : junctional yaitu terletak di lapisan basal epidermis dermal, compound yaitu perluasan dari zona transisi ke epidermis sampai ke dermis dan dermal yaitu disebabkan oleh involusi komponen epidermis dan dermis.22Pada anak anak, nevus diawali oleh junctional nevi, yang berbentuk datar dengan makula berpigmen. Menjelang dekade kedua, kebanyakan nevus menjadi nevi compound yang mana nevus tadi mengalami elevasi dengan papul berpigmen. Kemudian, pigmentasi epidermis ini menghilang dan nevi compound tadi menetap tetapi dengan pigmentasi yang minimal atau lesi amelanotik. Pada usia 70 tahun, semua nevi menjadi dermal nevi dan pigmen menghilang.22,23Nevus melanositik kongenital secara morfologi menunjukkan sel-sel dengan ukuran yang lebih besar dibandingkan dengan nevus melanositik yang didapat. Sel-sel pada nevus melanositik kongenital tersebar hingga ke bagian dermis yang lebih dalam, hingga ke dalam lapisan subkutan, sedalam lapisan kulit yang mengandung kelenjar, folikel, pembuluh darah, saraf, dan pada sebagian kecil kasus hingga mencapai lapisan fasia dan otot. Hal ini menjelaskan munculnya keluhan berupa rasa gatal, nyeri, xerosis, dan anhidrosis pada sebagian kasus.17,19,23.F. MANIFESTASI KLINIS1. Junction neviSecara umum tidak berambut, makulanya terang, sampai coklat kehitaman, ukurannya bervariasi dari 1 mm sampai 1 cm (diameter), permukaan halus dan rata. Lesi bisa berbentuk bulat, elips, ada yang berbentuk kecil, irregular. Lokasi sering di telapak tangan, telapak kaki dan genitalia. Jarang setelah lahir, biasanya berkembang setelah usia 2 tahun. Pembentukan aktif sel nevusnya hanya pada pertemuan epidermis dan dermis.2. Compound neviHampir sama dengan junctional nevi, tetapi sedikit menonjol dan ada yang berbentuk papillomatous. Warnanya seperti warna kulit sampai warna coklat. Permukaannya halus, lokasi banyak di wajah dan biasanya ditumbuhi rambut. Sel nevusnya berada pada epidermis dan dermis.

3. Intradermal neviBentuk papel (kubah), ukuran bervariasi dari beberapa mm sampai 1 cm atau lebih (diameter). Lokasinya di mana mana tapi paling banyak di kepala, leher, dan biasanya ditumbuhi rambut kasar, berwarna coklat kehitaman. Sel nevusnya berada pada dermis.17,22,23

G. DIAGNOSIS1. Anamnesis Lesi menjadi simptomatik seperti gatal, nyeri, iritasi atau perdarahan, dapat menjadi indikator jika berpotensi menjadi maligna. Bukan semua perubahan nevi adalah maligna, terutama jika perubahan disadari pada pasien usia kurang dari 40 tahun. Namun, perubahan lesi yang disadari terjadi dalam waktu singkat juga merupakan indikator berpotensi menjadi maligna dan memerlukan tindakan biopsi untuk diagnosis pasti Nevus melanositik yang didapat biasanya kurang dari 1 cm (diameter) dan biasanya berwarna. Nevus melanositik biasanya berwarna gelap dan kecoklatan, tapi warnanya biasa bervariasi dari seperti warna kulit (tidak berpigmen) sampai agak kehitaman. Nevus melanositik displastik disebut juga sebagai Clark nevi. Displastik merujuk karena dipercaya lesi awalnya secara biologic tidak stabil dan kemungkinan precursor melanoma. Nevus displastik mempunyai tampilan rata, makula berpigmen dengan papul tipis dengan bagian tengah papul di zona makula mempunyai pigmentasi yang lebih dalam. Spitz nevi atau dikenal sebagai "juvenile melanomas", tapi sekarang telah dikenal secara mikroskopik adalah lesi jinak. Lesi kelihatan seperti papul merah muda, namun dapat berwarna lebih gelap yang dikenal sebagai "Reed nevi" atau "pigmented spindle cell nevi". Spitz nevi dapat mempunyai tampilan seperti hemangioma. Blue nevi mempunyai distribusi dermal seluler dan spindled cytomorphology di abwah mikroskop. Lesi hiperpigmentasi, dan tidak semuanya berwarna biru, ada yang berwarna keabu abuan, coklat dan hitam, tergantung tingkat pigmentasi secara klinis. Namun lesi dapat bersifat amelanotik. Blue nevi biasanya kecil dan simetris, namun dapat juga menjadi besar dan bernodul. 7,8,15,22,232. Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan fisik, inspeksi yang teliti terhadap lesi harus dilakukan dengan baik. Dokumentasikan dimensi dan warna dari semua lesi dan lokasinya. Ukuran nevus melanositik kongenital bervariasi dan biasanya diklasifikasikan sebagai kecil (< 1 cm), intermediat (1-3 cm), atau besar/giant (>3 cm). Nevus melanositik kongenital biasanya berpigmen, gelap dan coklat, terutama pada lesi yang tipis. Sel dapat meluas dari tingkat epidermis ke lemak subkutan. Lesi ini dapat memiliki banyak warna, dan kadang kadang sukar dibedakan dengan melanoma berdasarkan pemeriksaan fisik saja Nevus melanositik kongenital seperti hamartoma, ia mengandung predominan dari melanosit, dan dapat mempunyai penambahan folikel rambut, adanya folikel dan pertambahan ukuran. Nevus melanositik didapat biasanya berdiameter kurang dari 1 cm dan berpigmen merata. Namun beberapa tipe nevus melanositik seperti Clark nevi mempunyai diameter lebih dari 1 cm. Junctional nevi berbentuk makula atau papular tipis, warnanya coklat sampai dengan coklat kehitaman. Compound nevi dan intradermal nevi mempunyai tampilan dengan lesi sedikit elevasi. Compound nevi biasanya lebih terang dari junctional nevi dan bervariasi dari gelap sampai coklat terang. Beberapa compound nevi mempunyai area pigmentasi gelap, lebih sering pada lesi bekas.9,16,22,23

3. Pemeriksaan PenunjangTidak ada pemeriksaan laboratorium diindikasikan untuk evaluasi nevus melanositik kongenital ataupun yang didapat. Teknik pencitraan juga tidak dilakukan untuk evaluasi kebanyakan pasien dengan nevus melanositik, namun dapat dipertimbangkan pada pasien nevus melanositik kongenital multipel dengan kemungkinan melanosis neurokutaneus yang melibatkan kulit di atas tulang belakang atau posterior dari kulit kepala karena dapat dicurigakan risiko melanosis leptomeningeal.12,17,23

H. PENATALAKSANAANTerapi medikamentosa tidak efektif dan tidak berperan dalam diagnosis atau tatalaksana neoplasma jinak seperti nevus melanositik. Pada kasus giant congenital hairy nevi terdapat beberapa faktor yang perlu dipertimbangkan dalam penatalaksanaannya, diantaranya adalah ukuran lesi, lokasi, dan prevalensi lesi tersebut mengarah ke arah keganasan. Terdapat tiga indikasi penatalaksanaan dari nevus melanositik yaitu, terapi kuratif (dianggap tidak terlalu efektif dan tidak berperan dalam penegakkan diagnosis maupun tatalaksana neoplasma jinak seperti nevus melanositik), preventif, dan estetik. Pada kasus yang diduga telah terjadi transformasi ke arah malignan, tindakan kuratif yang dapat dilakukann berupa removal dari lesi nevus. Jika terdapat resiko tinggi mengarah ke arah keganasan, maka dilakukan tindakan preventif. Selain itu juga perlu diperhatikan aspek psikologi dan aspek sosial pasien.4,14,15,21,22Tindakan pengangkatan lesi pada nevus melanositik (termasuk didalamnya giant congenital hairy nevi ) dapat dilakukan melalu tindakan operasi maupun tindakan non-operasi. Tindakan non-operasi yang dimaksud adalah dengan laser, chemical peels, dermabrasi, atau kuretase. Tindakan ini hanya dapat dialkukan untuk pengangkatan melanosit pada beberapa tingkatan kedalaman dermis dan seringkali tidak dapat menghilangkan lesi secara keseluruhan. Pendekatan medis dalam penatalaksanaan nevus melanositik yang lebih sering digunakan adalah tindakan operasi pengengkatan lesi disertai dengan rekonstruksi pada defek setelah dilakukan eksisi nevus. Beberapa seri eksisi dapat dilakukan pada lesi dengan ukuran tertentu, tetapi pada lesi dengan ukuran yang sangat besar, eksisi serial akan membutuhkan waktu dan proses yang terlalu lama, sehingga lebih baik dilakukan eksisi pada area yang lebih besar diikuti dengan rekonstruksi untuk penutupan defek tersebut. Pemilihan teknik rekonstruksi diantaranya adalah direct cutaneous advancement, split atau full thickness skin grafts, tissue expansion, diikuti dengan local aps, penggunaan kulit substitusi, atau dengan melakukan free tissue transfer.18,21,22,23 Nevus melanositik dapat diangkat dan dieksisi dengan operasi dengan teknik biopsi eksisi, shave excision, electrodesiccation dan ektirpasi komplit, dengan alasan kosmetik atau karena atas indikasi berdasarkan potensial biologik lesi untuk menjadi maligna. Nevus melanositik yang diangkat karena alasan kosmetik biasanya dilakukan eksisi shave atau tangensial, punch excision dilakukan untuk lesi yang kecil, dan lesi yang besar mungkin memerlukan eksisi komplit dengan penutupan sutura walaupun bersifat jinak karena lesi yang melebihi diameter 1 cm sukar dilakukan dengan teknik shave excision.12,14,21I. PROGNOSISPrognosis berhubungan dengan nevus melanositik tunggal adalah baik karena lesi ini merupakan neoplasma jinak dengan tidak ada potensi mengalami keganasan, kecuali evolusi menjadi melanoma terjadi. Pasien dengan nevus melanositik multipel atau nevus yang berubah ukuran mempunyai potensi untuk menjadi melanoma, dengan peningkatan risiko jika adanya perubahan ukuran atau jumlah lesi.23 Pasien harus diedukasi mengenai pemeriksaan sendiri terhadap nevus melanositik tersebut dengan menggunakan pendekatan ABCDEF, di mana pasien mengevaluasi asymmetry (asimetri bentuk lesi), border irregularity (batas/pinggir lesi), colour (warna), diameter (diameter ukuran lesi), evolution (evolusi dari lesi) dan funny looking, yang mengsugesti lesi berubah menjadi beda daripada lesi lainnya. Nevus dapat berubah diameter, batas. Warna, dan dapat menjadi gatal atau adanya perdarahan. Perubahan perubahan ini memerlukan evaluasi untuk mendeterminasi jika lesi berpotensi menjadi maligna.16,23,25

J. KOMPLIKASITidak ada komplikasi yang diketahui dapat berhubungan langsung dengan terjadinya nevus melanositik, namun intervensi bedah minor sewaktu biopsi atau sewaktu eksisi nevus dapat menyebabkan komplikasi tertentu seperti infeksi atau perdarahan.23

DAFTAR PUSTAKA

1. Bauer B, Corcoran J (2005). Treatment of Large and Giant Nevi. Clinical Plastic Surg. 32 (2005): 13-182. Corcoran J, Bauer B (2005). Management of Large Melanocytic Nevi in Extrermities. Journal of Craniofacial Surgery Sep 2005; 16(5) : 877-8853. Dragneva G, Hfner J, Kunzi W, Dummer R, Meuli M, Stiefel D, Schiest C (2006). Malignant Melanoma in Large Congenital Melanocytic Nevus 9 Years After Dermabration in Childhood. Karger Ag, Basel Dermatolgy 2006; 212: 208-2094. Ferguson R, Vasconez H (2005). Laser Treatment of Congenital Nevi. The Journla of Craniofacial Surgery Sep 2005; 16 (5): 908-9145. Figatowska M, Szczygielski O, Boczar M, Madzik J, Kepacka T, Michalk E, Doroszewska A, et al (2014). Neurocutaneous Melanosis in Children with Giant Congenital Melanocystic Nevi. Elsevier Clinical Imaging 38 (2014): 79-846. Green M, Mitchum MD, Marquat JD, Bingham J (2014). Management Considerations for Giant Congenital Melanocytic Nevi in Adult. Military Medicine. Association of Military Surgeion of The US 2014:1797. Heffel D, Thaller S (2005). Congenital Melanosis : An Update. Craniofac Surg. Sep 2005; 16(5): 940-9448. Jugpal S, Ameja M, Gosain M (2005). Giant Congenital Melanocytic Nevi of The Trunk and an Alogrithm for Treatment. Departement of Plastic Surg. Wincoscin Sep 2014; 16(5): 886-8939. Kang H, Park M, Park D (2014). A New Modality for Treating Congenital Mealnocytic Nevus Cogwheel Pattern Serial Exision Metod. Arch Plast Surg. 2014; 41: 418-42010. Knashashneh I, Shatnawl M, Tawalbeh A, Alhaji M, Rajjal M (2005). Giant Congenital Hairy Nevus on The Scalp. Pediatric Departement, Royal Medical Services, Jordan 2005:343-34711. Kregel S, Hauschild A, Schaterts (2006). Melanoma Risk in Congenital Melanocytic Nevi : a Systemic Review. British Journal of Dermatology 2006; 155:1-812. Krengel S, Scope A, Dusta S, Vonthein R, Marghoob A (2012). Ner Recommendations for The Categorization of Cutaneous Features of Congenital Melanocytic Nevi. J Am Acad Dermatal 2013;68:441-45113. Laviage E, Gilivenia Sm Dusza S, Geller A, Hakoem A, Marghoob A (2005). Clinical and Dermoscopic Changes in Common Melanocytic Nevi in School Children : The Framingham School Nevus Study. Karger AG, Basel Dermatology 2005;211:234-23914. Leshem D, Gur E, Meilik B, Zuker R (2005). Treatment of Congenital Facial Nevi. The Journal of Craniofacial Surgery 2005; 16(5): 897-90315. Merigou D, Prey S, Niamba P, Loot M, Lepreux S, Boralevi F, Labreze C, et al (2009). Management of Congenital Nevi at A dermatologi Surgical Pediatric Outpatient Clinic :Consequences of And Audit Survey 1990-1997. Karger Ag, Bassel Dermatology 2009; 218: 126-13316. Nikfarjam J, Chambers E (2012), Congenital Melanocutic Nevi and The Risk Malignant Melanoma : Establishing a Guideline for Primary Care-Physician. The Einstein Journal of Biology and Medicine 2012:59-6617. Pearson G, Goodman M, Sadove M (2005). Congenital Nevus : The Indiana University Approach to Treatment. Craniofag Surg. Sep 2005; 16(5): 915-92018. Rai S, Kalakozi P, Syed M, Tracker P, Jain R, Kalra G (2011). An Unusual Case of Congenital Melanocytic Nevus Presenting as Neurocutaneous Melanoma Coexisting with Tuberous Sclerosis Complex : A Case Report. Journal of Medical Case Report 2011;5:26719. Shah K (2010). The Risk of Melanoma and Neruocutaneous Melanosis Associated with Congenital Melanocytic Nevi. Elsevier Semin Cutan Med Surg. 2010; 29: 159-16420. Slutsky J, Barr J, Femia A, Marghoob A (2010). Large Congenital Melanocytic Nevi: Assocoated Risk and Management Consideration. Elsevier Semin Cutan Med Surg 2010; 29:79-8421. Stanganelli I, Ascieto P, Bono R, Grorgi U, Pimpinelli N, Chrarion V, Palmieri G, et al (2013). Management of Small and Intermediate Congenital Nevi : A National-wide Survey in Italy. Karger AG, Basel Dermatology 2013;226 (suppl 1) : 7-1222. Supil L, Sukusah C (2012). Surgical Management of Giant Congenital Hairy Nevi without Skin Graft or Other Methods of Closure. Jurnal Plastik Rekonstruksi March 2012:106-11023. Tannous ZS, Mihm MC, Jr., Sober AJ, Duncan LM. Congenital melanocytic nevi : clinical and histopathologic features, risk of melanoma, and clinical management. J Am Acad Dermatol. Feb 2005;52 (2):197-20324. Uysal K, Gunes D, Tufekci O, Conkal A, Sunialioglu F, Olgun N (2009). The Incidence of Congenital Malformation in Children with Cancer. The Turkish Journal of Pediatrics 51:444-45225. Yovino J, Thaller S (2005). Potential for Development of Malignant Melanoma with Congenital Melanocytic Nevi. Miller School of Medicine Plastic Surg. Division 2005; 16 (5): 871-87316