5. Tatalaksana

Tatalaksana utnuk JMG pada anak-anak harus dilakukan dengan kerjasama multidisiplin yang terdiri dari dari spesialis anak, dengan dukungan dari neurolog anak, fisioterapis, psikolog, terapis bicara dan ahli gizi. Para ahli dari disiplin lain pun dapat dilibatkan tergantung dengan komplikasi yang terjadi misalnya insufisiensi pernapasan yang dapat terjadi harus ditangani oleh ahli paru anak.

Secara umum penanganan JMG hampir sama dengan penanganan pada orang dewasa. Ada beberapa studi yang meneliti secara spesifik intervensi yang dapat dilakukan pada pasien anak khususnya pada golongan prapubertal. Karena adanya bukti bahwa JMG prapubertal agak sedikit berbeda dalam hal severitas dan progresi penyakitnya, tentu diperlukan penanganan yang berbeda

5.1 Asetilkolin Esterase Inhibitor

Merupakan terapi first line untuk JMG dan memberikan efek simptomatik. Pada kasus-kasus ringan dan di beberapa kasus MG ocular, terapi asetilkolin esterase saja sudah mencukupi. Pyridostigmine adalah kolineseterasi inhibitor long acting yang paling sering digunakan. Dosisnya biasanya 4-6 kali per hari. Pengunaan harus lebih hati-hati pada anak-anak dengan MuSK positif karena adanya resiko hipersensitivitas asetilkolin.

5.2 Timektomi

Karena adanya peran timus dalam pathogenesis MG, timektomi dapat menjadi pilihan penanganan. Timektomi membuang pusat germinal timus dan meanghambat diversifikasi antibody. Melalui sebuah peninjauan yang sistematis dari literature-literatur disimpukan bahwa timektomi meningkatkan probabilitas remisi ataupun perbaikan gejala pada pasien-pasien dengan AChR seropositive nonthymatous autoimmune MG. Peninjauan yang lebih lanjut pada pasien anak-anak termasuk pasien prapubertal juga menujukkan peningkatan rasio remisi setelah timektomi.Namun,pada pasien dengan usia yang lebih muda (early childhood) harus dilakukan dengan lebih hati-hati karena dapat menyebabkan imunosupresi.

Bukti-bukti yang ada sekarang, membuktikan bahwa timektomi sebaiknya tidak dilakukan pada pasien dengan MuSK-positive karena masih belum jelasnya keuntungan yang didapat dari tindakan tersebut.

Timektomi pada OMG, masih menjadi kontroversi. Karena meskipun OMG tidak mengancam nyawa, pasien dapat menjadi tergantung pada obat-obatan imonusupresan termasuk kortikosteroid yang efek sampingnya berbahaya bagi anak-anakAmbylopia persisten dapat timbul pada anak-anak sebagai efek sampingnya. Seperti telah dijelaskan diatas, sebagian anak-anak dengan OMG dapat berkembang menjadi JMG generalisata.Timektomi belum dapat

dibuktikan efeknya dalam mengurangi resiko progresi penyakit dari OMG menjadi JMG generalisata

Metode-metode dalam melakukan timektomi pun bervariasi, baik melalui sternotomi parsial maupun total, toraskopi, atau secara transervikal. Bukti-bukti menujukkan bahwa efek yang dihasilkan tetap akan sama dengan metode apapun yang dipilih.Setelah timektomi dilakukan akan da resiko efek samping antimuskarinik terhadap pemberian kolinesterase inhibitor. Oleh sebab itu pemberian harus dilakukan dengan pengawasan yang ketat selama periode postoperasi.

5.3 Terapi imonusupresif

Beberapa agen imunusupresi maupun imunomudalsi sering juga digunakan untuk perbaikan gejala JMG. Kortikosteroid biasanya efektif dan menjadi pilihan utama terapi ini, tetapi juga dapat memperburuk gejala dalam minggu-minggu pertama penggunaan terutama bila digunakan langsung dalam dosis tinggi. Karena banyaknya efek samping jangka panjang yang dapat timbul akibat penggunaan steroid dosis tinggi, maka penggunaannya biasanya dikombinasikan dengan steroid-sparing agent (obat-obatan yang berfungsi sama dengan steroid tetapi bukan steroid.) seperti azathioprine. Pasien anak-anak sangat berisiko terhadap enfek samping steroid seperti growth failure, serta lebih mudah terkena infeksi.

Azathioprine adalah obat yang menekan proliferasi sel B dan sel T. Efektif digunakan dalam dosis tunggal, tetapi biasanay dikombinasikan dengan prednisolone sebagai steroid-sparing agent. Efek yang ditimbulkan mungkin akan muncul dalam waktu yang relative lebih lama disbanding penggunaan steroid dosis tinggi tetapi mengurangi resiko efek sampong.

Beberapa penelitian mengindikasikan pengunaan azathioprine atau kortikosteroid dpaat menurunkan kecenderungan progresi OMG menjadi bentuk yang generalisata. Meskipun, dalam penelitian ini memang ada kasus anak-anak, akan tetapi peneilitan ini tidak spesifik meneliti khusus pasien anak-anak, dan karena rendahnya rasio progresi pada anak-anak usia prapurbertas temuan-temuan ini dapat dikatakan belum relevan digunakan dalam praktik..

Pasien-pasien yang tidak merespon atau intoleran terhadap azathioprine dapat diganti dengan agen imosupresi lainnya seperti siklosporin A (yang menimbulkan efek simptomatik yang lebih cepat disbanding azathioprine) atau sikofosfamid. Penelitian oleh Cochrana menunjukkan bahwa penggunaan siklosporin baik sebagai monoterapi maupun dengan kortikosteroid atau siklofosfamid dengan kortikosteroid dapat memberikan perbaikan gejala MG dalam jangka waktu 1 tahun.

Mycophenolate mofetil (MMF) bekerja dengan cara blockade sintesis purin dan dengan seletif menghambat proliferasi limfosit aktif B dan T.Studi retrospektif terbaru terhadap pasien dengan AChR seropositive menunjukkan manfaat penggunaan MMF baik sebagai monoterapi maupun kombinasi dengan prednisolone. Efek maksimal biasanya dicapai dalamn waktu 1 tahun terapi.

Tacrolimus menghambat interleukin 2. Penelitian telah dilakukan pada pasien-pasien dewasa maupun anak-anak postpubertas dan telah menujukkan efek berupa perbaikan gejala dengan penggunaan tacrolimus sehingga dapat mengurangi dosis pemberian prednisooln bahkan dalam beberapa kasus complete withdrawal. Efek steroid-sparing ini timbul dalam waktu 6 bulan. Sebuah kasus pengunaan tacrolimus juga dilaporkan sukses dalam menangani pasien dengan Myasthenia okuler pada pasien anak peremouan berumur 3 tahun.

Rituximab adalah antibody monoclonal IgG yang mengurangi jumlah sel B dan telah digunakan sebaga terapi pada JMG refrakter.

5.4 Pertukaran Plasma/Imunoglobulin intravena (IVIG)

Perbaikan gejala setelah dilakukan pertukaran plasma atau pemberian IVIG bisanya bersifat smentara (4-10 minggu). Oleh karena itu tindakan ini biasanya dilakukan hanya untuk mengoptimalkan kondisi pasein sebelum operasi timektomi dan pada pasien krisis myasthenic. Penelitan acak yang telah dilakukan tidak menunjukkan bukti yang membuktikan bahwa pertukaran plasma lebih baik dibanding IVIG dalam kasus krisis myasthenic.

Transplantasi allogenik sel-sel hematopoetik telah dilaporkan sukses menangani pasien laki-laki berumur 17 tahun yang didagnosis JMG refrakter sejak umur 11 bulan.