MYASTHENIA GRAVISSicilia Salim406138140

APA ITU MYASTHENIA GRAVIS?Myasthenia gravis dalam bahasa Latin dan Yunani berarti kelemahan otot yang (grave) buruk.

APA ITU MYASTHENIA GRAVIS?

EPIDEMIOLOGI

jarang ditemui, terjadi pada berbagai usia. lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria. 6 : 4. Pada wanita, tampak pada usia yang lebih muda, sekitar 28 tahun, pada pria, sering terjadi pada usia 42 tahun.

Sifat reseptor asetilkolin di neuromuscular junction :Merupakan reseptor nikotinik (agonis terhadap reseptor)Merupakan glikoprotein bermembran dengan berat molekul sekitar 275 kDa.Mengandung lima subunit, terdiri dari 2Hanya subunit yang mengikat asetilkolin dengan afinitas tinggi.

Dua molekul asetilkolin harus berikatan untuk membuka saluran ion, yang memungkinkan aliran baik Na+ maupun K+.Bisa ular -bungarotoksin berikatan dengan erat pada subunit dan dapat digunakan untuk melabel reseptor atau sebagai suatu ligand berafinitas untuk memurnikannya.Autoantibody terhadap reseptor termasuk penyebab miastenia grafis.

APA SAJA YANG MENJADI GEJALA DAN TANDA MYASTHENIA GRAVIS?Kelemahan berlebihan pada otot yang terkena setelah digunakan.Kelopak mata turun, lemah dan layu, terlihat seolah-olah mengantuk (ptosis).Otot mata lemah mengakibatkan penglihatan ganda (diplopia). Kesulitan menelan (dysphagia).Kesulitan berbicara (dysarthria).

KlasifikasiKlas Ikelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata, dan kekuatan otot-otot lain normal.Klas IIkelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.

Klas IIaMempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan.Klas IIbMempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.

Klas IIITerdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang.Klas IIIaMempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.

Klas IIIbMempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan.Klas IVtot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat.

Klas IVaSecara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan.Klas IVbMempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.

Klas VPenderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

HAL APA SAJA YANG MENJADI PENYEBAB MYASTHENIA GRAVIS?Myasthenia Gravis ini masih bersifat idiopatik atau belum jelas.Intinya, myasthenia gravis terjadi dikarenakan autoimun.

TERAPI APA YANG TEPAT UNTUK MYASTHENIA GRAVIS?

Efek samping obatMestinonDosis sangat individual Diare(HIperseksresi) Banyak ludah, tenggorokan terasa basah terusGangguan irama jantungBradikardi (nadi menjadi lambat)

Prednison

Sodium/fluid retentionSodium restrictedPotassium losssupplementHTMonthly check Impaired glucose toleranceMonitor FBSosteoporesisBisphonates, Ca+vit DCataract/glaucomaYearly assessmentPeptic ulcerH2 rec antagonist, PPI

Imuran ( Azathioprine)Keberhasilan pengobatan memerlukan jangka waktu yang cukup lamaHepatotoksisitas meningkatkan resiko infeksi

Mycophenolate mofetil (Cellcept)Hiperglikemia (44%)Hiperkolesterol (41%)Hipomagnesia (39%)Meningkatkan resiko infeksi dan neoplasma

Tindakan operasi Juga tidak jarang dilakukan. Hal ini sengaja dilakukan untuk pengambilan kelenjar thymus (Thymectomy).

PlasmapheresisPlasmapheresis (pertukaran plasma). Terapi ini sangat efektif untuk pengobatan Myasthenia Gravis terutama untuk persiapan pembedahan. Plasmapheresis juga berguna untuk memperbaiki gejala myasthenia gravis. Terapi ini dilakukan dengan penukaran plasma sebanyak 2 sampai 3 liter.

APA SAJA KOMPLIKASI DARI MYASTHENIA GRAVIS?Apabila otot pernafasan melemah, maka akan terjadi gagal pernafasan akut. Komplikasi lainnya adalah kesulitan menelan (dysphagia).

Yang perlu diperhatikan pada pasien MYASTHENIA GRAVISMenghindari stres dan kelelahan

Obat-obat yang dapat memperburuk (exacerbate) gejala MYASTHENIA GRAVISa. Antibiotik (aminoglycosides, ciprofloxacin, erythromycin, ampicillin)b. Agen penghambat reseptor beta-adrenergik atau beta-bloker (propanolol/Inderal, oxprenolol)c. calcium channel blockers d. Chloroquinee. D-Penicillamine

Obat-obat yang dapat memperburuk (exacerbate) gejala MYASTHENIA GRAVISf. Iodinated contrastg. Lithiumh. MagnesiumNondepolarizing and depolarizing neuromuscular-blocking agentsPhenothiazinesQuinineTimololTrihexyphenidyl (antikolinergik)Verapamil

Krisis Myastenia Keadaan memburuknya (exacerbation) kelemahan pada penderita MG, yang memicu gagal pernapasan yang memerlukan ventilasi mekanis. Untuk penderita dengan myasthenic exacerbation dengan gejala pernapasan dan bulbar (medulla oblongata), perawatan di rumah sakit (hospitalization) haruslah dipertimbangkan untuk memonitor status klinis dan fungsi paru-paru.

Krisis Myastenia Sekali pasien di-intubasi, maka medikasi antikolinesterase sebaiknya tidak diteruskan karena dapat mencetuskan sekresi yang hebat (excessive secretions). Terapi utama Myasthenic Crisis adalah short-term immunotherapy, baik plasmapheresis maupun IVIG (Intravenous immunoglobulin).

Terima kasih

Myasthenia Gravis (MG) merupakan suatu penyakit autoimun yang ditandai dengan kondisi otot rangka yang lemah. Hal ini diakibatkan karena produksi antibodi secara berlebihan sehingga banyak organ tubuh yang terserang.

*Electromyography (perangsangan otot, kemudian merekam kegiatan listrik mereka) dan Tes darah untuk mendeteksi antibodi terhadap acetylcholine receptor dan kadangkala antibodi lain hadir pada orang dengan gangguan tersebut. Tes darah juga dilakukan untuk memeriksa gangguan lain. Computed tomography (CT) dada dilakukan untuk menilai kelenjar thymus dan untuk memastikan apakah thymoma ada.*1.Antikolinesterase (seperti neostigmine dan pyridostigmine). Obat ini berfungsi untuk menguatkan kembali kerja otot sekaligus memperbaiki sistem saraf otot. 2.Imunosupresif (penekan antigen yang abnormal) seperti prednison dan cyclosporin juga tidak jarang digunakan.

*