Sel germinal ovarium dan seks-Cord stroma Tumor: Pendahuluan tiga kategori rekening

untuk hampir semua tumor ganas ovarium. Organisasi kelompok ini adalah berdasarkan

struktur anatomi dari mana tumor (Tabel 36-1). kanker ovarium epitel account untuk 90-95%

dari tumor ganas ovarium (lihat Bab 35). Kuman dan tumor sel seks ovarium kabel-stroma

mewakili 5 sampai 10% yang tersisa dan memiliki kualitas yang unik yang membutuhkan

pendekatan manajemen khusus (Quirk, 2005).

Ganas ovarium Kuman Germ Cell Tumor Tumor sel germinal berasal dari unsur-unsur

ovarium dan terdiri dari sepertiga dari seluruh neoplasma ovarium. The cystic teratoma

matang, juga disebut kista dermoid, sejauh ini subtipe yang paling umum. Hal ini

menyumbang 95 persen dari semua tumor sel benih dan jinak klinis (lihat Bab. 9, dewasa

Cystic Teratoma (Cystic Teratoma jinak atau dermoid Kista)). Sebaliknya, tumor ganas

terdiri dari sel benih kurang dari 5 persen kanker ovarium ganas di negara-negara Barat dan

termasuk dysgerminoma, tumor yolk sac, teratoma belum dewasa, dan lainnya, jenis kurang

umum. Tiga fitur biasanya membedakan tumor ganas sel benih kanker ovarium epitel.

Pertama, individu biasanya hadir pada usia yang lebih muda, biasanya di usia remaja atau

awal dua puluhan. Kedua, mayoritas tahap I penyakit saat diagnosis. Ketiga, prognosis sangat

baik-bahkan bagi mereka dengan penyakit lanjut karena chemosensitivity tumor-indah.

operasi Fertilitas-sparing adalah pengobatan primer untuk wanita hamil mencari masa depan,

dan kebanyakan tidak memerlukan kemoterapi pasca operasi.

Epidemiologi

Umur kejadian-disesuaikan tumor sel benih ovarium ganas di Amerika Serikat jauh lebih

rendah (0,4 per 100.000 perempuan) dibandingkan dengan kanker ovarium epitelial (15,5),

namun ganda tumor seks kabel-stroma (0,2) (Quirk, 2005). germ cell tumor ganas umumnya

tidak dianggap diwariskan, namun kasus keluarga jarang dilaporkan (Galani, 2005; Stettner,

1999).

Tumor ini adalah tumor ganas ovarium paling umum didiagnosis selama masa kanak-kanak

dan remaja, walaupun hanya 1 persen dari seluruh kanker ovarium berkembang dalam

kelompok umur. Namun, pada usia 20 tahun, insiden kanker ovarium epitelial mulai

meningkat dan melebihi tumor sel benih (Young, 2003).

Diagnosis

Tanda dan gejala

Tanda dan gejala yang berhubungan dengan tumor ini bervariasi, tetapi umumnya, sebagian

besar muncul dari pertumbuhan tumor dan hormon yang dihasilkan oleh tumor. subakut nyeri

perut merupakan gejala yang paling umum, yang mencerminkan pesatnya pertumbuhan

tumor besar dalam proses perdarahan sepihak kapsul, distensi atau nekrosis. Selain itu, kista

pecah, torsi atau perdarahan intraperitoneal yang mengarah ke perut akut pada 10 hingga 20

persen pasien (De Backer 2006). Pada penyakit yang lebih lanjut, asites dapat

mengembangkan dan menyebabkan distensi perut. Karena perubahan hormonal yang sering

menyertai tumor ini. ketidakteraturan menstruasi juga dapat berkembang. Meskipun sebagian

besar individu pemberitahuan satu atau lebih dari gejala-gejala ini, seperempat dari individu

tidak memiliki gejala dan massa pelvis dicatat terduga selama pemeriksaan fisik atau

sonografi (Curtin, 1994).

History

Biasanya, individu mencari perawatan dalam waktu satu bulan sejak timbulnya keluhan

perut, meskipun beberapa catatan halus hair removal dan pengurangan gejala selama lebih

dari setahun. Kebanyakan wanita muda dengan tumor ini adalah nulligravidas dengan periode

normal, tetapi seperti yang dijelaskan di bawah ini, individu dengan gonad dysgenetic berada

pada risiko yang signifikan untuk pengembangan tumor ini (Curtin, 1994). Oleh karena itu,

remaja yang mempunyai massa panggul dan menarche tertunda harus dievaluasi untuk

disgenesis gonad (lihat Bab 16, kerusakan kromosom).

Diagnosis banding

gejala tidak jelas panggul yang umum pada masa remaja karena inisiasi kram ovulasi dan

menstruasi. Akibatnya, gejala pertama dapat diberhentikan. Selain itu, gadis muda mungkin

diam tentang perubahan dalam pola normal mereka, takut maknanya. Gejala awal mungkin

disalahartikan seperti pada kehamilan dan nyeri akut dapat dikacaukan dengan radang usus

buntu.

Menemukan massa adnexal adalah langkah diagnostik pertama. Dalam kebanyakan kasus,

sonografi dapat menunjukkan kualitas yang biasanya mencirikan massa ovarium jinak dan

ganas yang memadai (lihat Tabel 9-4). kista ovarium fungsional jauh lebih sering terjadi pada

wanita muda, dan sekali diidentifikasi sebagai, kista hypoechoic berdinding halus dapat

diamati oleh sonografi. Sebaliknya, tumor ganas sel benih biasanya lebih besar dengan

komponen padat. Peningkatan serum chorionic gonadotropin manusia (hCG) atau alpha-

fetoprotein (AFP) tumor marker untuk mempersempit kemungkinan diagnostik dan

menyarankan kebutuhan potensial untuk pementasan bedah.

Pemeriksaan fisik

Temuan Membedakan fisik biasanya kurang pada individu dengan tumor ganas sel germinal.

massa teraba pada pemeriksaan panggul adalah penemuan yang paling umum. Pada anak-

anak dan remaja, bagaimanapun, menyelesaikan pemeriksaan menyeluruh dari panggul atau

transvaginal sonografi bisa sulit dan dapat menyebabkan keterlambatan dalam diagnosis

(lihat Bab 14, tumor ovarium.). Dengan demikian, pasien premenarchal mungkin

memerlukan pemeriksaan dengan anestesi untuk menilai dicurigai tumor adnexal memadai.

Sisa dari pemeriksaan fisik harus mencari tanda-tanda ascites, efusi pleura, dan

organomegaly.

Tes laboratorium

Pasien dengan tumor sel benih yang dicurigai ganas harus memiliki hCG serum dan

penentuan AFP tumor marker, hitung darah lengkap dan tes fungsi hati sebelum pengobatan

ditarik. Sebagai alternatif, penentuan marker tumor tepat dapat dipesan di ruang operasi jika

diagnosa sebelumnya tidak diduga (Tabel 36-1). Preoperative karyotyping wanita muda

dengan amenore primer dan tumor sel germinal diduga dapat dijelaskan jika kedua ovarium

harus dikeluarkan, seperti dalam kasus perempuan dengan disgenesis gonad (Hoepffner,

2005).

Radiografi

Mature teratoma kistik (kista dermoid) biasanya menunjukkan fitur tertentu saat dicitrakan

dengan ecosonography tomografi dihitung atau (CT) analisis (lihat Bab 9, patologi). Namun,

berbeda dari penampilan massa tumor sel benih ovarium ganas dan sebuah kompleks

multilobulated khas (Gambar 36-2). Selain itu, aliran darah dalam diafragma menonjol

fibrovascular dapat dilihat oleh ecosonography aliran Doppler warna dan menyarankan

kemungkinan keganasan (lihat Gambar 35-6). (Kim, 1995). CT preoperative Tambahan atau

Magnetic Resonance Imaging (MRI) tidak wajib karena akan menjelajahi perut selama

operasi. Namun, radiografi dada dijamin untuk mencari metastasis tumor di paru-paru atau

mediastinum.

Prosedur diagnosis

Sonographically biopsi percutaneous dipandu atau CT tidak memiliki peran dalam

pengelolaan pasien dengan massa ovarium mencurigakan untuk keganasan. Bedah reseksi

diperlukan untuk diagnosis jaringan definitif, pementasan, dan pengobatan. Dokter bedah

harus meminta evaluasi dari bagian beku untuk mengkonfirmasikan diagnosis, tetapi

perbedaan antara interpretasi beku-bagian dan histologi parafin akhir normal (Kusamura,

2000). Selain itu, immunostaining spesifik sering diperlukan untuk menyelesaikan kasus

samar-samar (Cheng, 2004; Ramalingam, 2004, Ulbright, 2005).

Role of generalist

Kebanyakan pasien terlihat awalnya oleh seorang dokter umum di kebidanan dan ginekologi.

Gejala awal ini mungkin menunjukkan kista ovarium fungsional yang paling umum. gejala

persisten atau konflik massa pelvis, bagaimanapun, harus segera evaluasi USG. Jika massa

ovarium kompleks dengan fitur-fitur solid terlihat pada kelompok usia muda, maka

pengukuran hCG serum dan tingkat AFP dan rujukan ke ahli onkologi ginekologi untuk

manajemen operasi primer harus mengikuti.

Ketika spesialis tidak tersedia atau tidak diantisipasi dalam diagnosis terlebih dahulu,

keputusan intraoperatif sangat penting untuk mengobati pasien secara adil tanpa

mengorbankan kesuburan di masa mendatang. pencucian peritoneal diperoleh dan sisihkan

sebelum melanjutkan dengan pembedahan dari setiap massa adnexal mencurigakan.

Pembasuhan bisa dibuang nanti jika keganasan tidak diperhitungkan. Awalnya, keputusan

untuk melakukan kistektomi atau ooforektomi tergantung pada keadaan klinis (lihat Bab 9,

kistektomi versus ooforektomi.). Apapun, adneksa semua harus dihapus setelah germinal sel

tumor ganas ovarium didiagnosis. Sebuah generalis dalam kebidanan dan ginekologi harus

meminta bantuan dengan pementasan intraoperative onkologi ginekologi atau merujuk pasien

dengan pasca operasi jika ahli medis tidak segera tersedia. Paling tidak, perut harus

dieksplorasi. Palpasi dari omentum dan perut atas dan pemeriksaan panggul terutama

ovarium kontralateral mudah untuk melakukan dan dokumentasi.

Patologi

Klasifikasi

Modifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) klasifikasi ovarium tumor sel benih disajikan

pada Tabel 36-2 (Nogales, 2003). Tumor ini terdiri dari beberapa jenis yang berbeda

histologis tumor berasal dari sel germinal primordial dari gonad embrio. Ada dua kategori

utama: primitif tumor ganas sel germinal (dysgerminomas) dan teratoma-hampir semua yang

dicatat oleh teratoma kistik dewasa (kista dermoid).

Histogenesis

sel germinal primordial bermigrasi dari dinding kantung kuning telur ke punggungan gonad.

Oleh karena itu, sebagian besar tumor sel germinal timbul dalam gonad. Jarang, tumor ini

dapat berkembang terutama di situs extragonadal seperti mediastinum saraf pusat, sistem atau

retroperitoneum (Hsu, 2002).

tumor sel germinal ovarium memiliki pola variabel diferensiasi (Gambar 36-3).

Dysgerminoma adalah tumor primer yang tidak memiliki kemungkinan diferensiasi lebih

lanjut. Karsinoma embrional terdiri dari sel-sel multipotential yang mampu diferensiasi lebih

lanjut. Lesi ini merupakan cikal bakal beberapa jenis lainnya ekstra-embrio (tumor yolk sac,

koriokarsinoma) atau tumor sel germ embrio (teratoma). Proses diferensiasi bersifat dinamis,

dan tumor yang dihasilkan dapat terdiri dari unsur-unsur yang berbeda menunjukkan berbagai

tahap pembangunan (Teilum, 1965).

Dysgerminoma

Faktor risiko

Setengah dari semua tumor ganas sel benih ovarium adalah dysgerminomas. Tumor ini

adalah bentuk umum dari keganasan ovarium yg terdeteksi selama kehamilan. Hal ini

diyakini berkaitan dengan usia dan bukan karena beberapa karakteristik tertentu kehamilan.

Lima persen dari dysgerminomas ditemukan pada wanita fenotipik dengan karyotypically

gonad abnormal, khususnya, dengan kehadiran kromosom Y normal atau abnormal

(Morimura,1998). Umumnya, kelompok ini termasuk orang-orang dengan sindrom Turner

mosaicism (, 45 X/46, XY), sindrom Klinefelter (46, XY, pseudohermaphroditism laki-laki),

dan sindrom Swyer (46, XY, disgenesis puregonadal) (lihat Bab. 18, Male

Pseudohermaphroditism(IIKategori)). Gonad dysgenetic dari individu-individu ini sering

mengandung gonadoblastomas, yang merupakan germ cell neoplasma jinak. Tumor ini dapat

regresi atau dapat mengalami transformasi ganas, umumnya kepada dysgerminoma. . Karena

sekitar 40 persen dari gonadoblastomas pada individu-individu mengalami transformasi

ganas, kedua ovarium harus diangkat(Hoepffner, 2005; Pena-Alonso, 2005).

Temuan klinis

Dysgeminomas adalah germ cell ganas yg berkaitan dengan secara signifikan dengan

ovarium bilateral sekitar 15-20%. Setengah dari pasien dengan lesi bilateral akan

menunjukkan gejala penyakit yg jelas, sedangkan sisanya akan terdeteksi secara mikroskopis.

Lima persen wanita mengalami peningkatan srum HcG level karena syncytiotrophoblasts

bercampur. Demikian pula, serum laktat dehidrogenase (LDH) dan isoenzim-LDH 1 dan

LDH-2 mungkin juga berguna dalam memonitor individu untuk kekambuhan penyakit

(Pressley,1992;Schwartz,1988).

Dysgerminomas memiliki penampilan kotor variabel namun secara umum adalah padat, pink

ke tan untuk berwarna krem, massa lobulated. Mikroskopis, ada proliferasi monoton besar,

bulat, sel jelas polyhedral yang kaya glikogen sitoplasma dan mengandung inti pusat seragam

dengan satu atau beberapa nukleolus menonjol. Sel tumor menyerupai erat sel-sel benih

primordial embrio dan identik histologis untuk seminoma dari testis.

Pengobatan

Pengobatan dysgeminoma melibatkan operasi fertility sparing dengan sepihak-ooforektomi

salpingo (USO) dan penggunaan bedah secara hati hati(Ayhan, 2000). Pelestarian ovarium

kontralateral, bagaimanapun, mengarah ke dysgerminoma "berulang" dalam 5 sampai 10

persen dari gonad ditahan selama 2 tahun ke depan. Temuan dalam banyak kasus

diperkirakan mencerminkan tingginya tingkat penyakit klinis okultisme di sisa ovarium

daripada kambuh benar. Memang, 75 persen dari kekambuhan berkembang dalam tahun

pertama diagnosis. Situs lainnya kekambuhan umum adalah di dalam rongga peritoneum atau

kelenjar getah bening retroperitoneal. Walaupun ini kejadian signifikan penyakit berulang,

pendekatan bedah konservatif tidak mempengaruhi kelangsungan hidup jangka panjang

karena kanker ini sensitiv terhadap kemoterapi.

Dysgerminomas memiliki prognosis terbaik dari semua varian ovarium germinal sel tumor

ganas (Lai, 2005; Yilmaz, 2003). Tiga perempat yang terdiagnosis pada tahap I, memiliki

kelangsungan hidup 5 tahun melebihi 95 persen (Tabel 36-3). Bahkan mereka dengan

penyakit lanjut memiliki tingkat ketahanan hidup yang tinggi setelah kemoterapi. Misalnya,

orang dengan penyakit stadium II-IV memiliki 85 sampai 90 persen kelangsungan hidup

dengan agen berbasis platinum. Namun, tahap lanjut tetap merupakan faktor prognosis yang

paling penting (Ayhan, 2000; Lai, 2005).

Yolk Sac Tumor

Temuan klinis

tumor yolk sac berkontribusi 20 persen dari semua tumor ganas sel benih ovarium. Lesi ini

sebelumnya disebut tumor sinus endodermal, namun terminologi baru-baru ini telah direvisi.

Sepertiga pasien premenarchal pada saat presentasi awal. Keterlibatan kedua gonad dan

ovarium langka, biasanya terlibat dengan penyakit metastasis hanya bila ada metastasis lain

dalam rongga peritoneal.

tumor ini membentuk massa padat yang lebih kuning dan rapuh dibandingkan

dysgerminomas. Mereka sering focally nekrotik dan hemoragik, dengan degenerasi kistik dan

pecah. Tampilan mikroskopis tumor yolk sac sering beragam. Tampilan yang paling umum,

pola retikuler, mencerminkan diferensiasi ekstraembrionik, dengan pembentukan jaringan

tidak teratur, ruang anastomosing yang dilapisi oleh sel epitel primitif. Schiller-Duval mayat

pathognomonic saat ini. Memiliki kekhasan berupa papilla tunggal yang dibatasi oleh sel-sel

tumor dan berisi pembuluh darah pusat. Alpha-fetoprotein umumnya dihasilkan oleh tumor

ini. Akibatnya, kantung kuning telur tumor biasanya mengandung sel-sel yang noda

immunohistochemically untuk AFP, dan tingkat serum dapat berfungsi sebagai penanda

tumor, dapat diandalkan dalam pengawasan posttreatment.

Pengobatan

Yolk sac tumor adalah bentuk paling mematikan dari germ cell ovarium ganas. Semua pasien

diobati dengan kemoterapi-terlepas dari stadiumnya. Dua pertiga hadir dengan stadium

penyakit saya dan memiliki ketahanan hidup 5 tahun sebesar 80 persen. Sayangnya, yolk sac

tumor memiliki kecenderungan untuk pertumbuhan yang cepat, menyebar peritoneal, dan

penyebarluasan hematogenous jauh ke paru-paru. Oleh karena itu, individu dengan penyakit

stadium II-IV memiliki tingkat kelangsungan hidup suram kurang dari 10 persen. Pasien

meninggal dalam waktu 2 tahun setelah diagnosis dan lebih dari 90 persen dari kasus-kasus

ini lebih cepat (Ayhan, 2005; Fujita, 1993). Miskin faktor prognostik termasuk tahap awal

kanker stadium lanjut, penyakit residu berikut pementasan bedah, dan ascites (Nawa, 2001).

Kuman Lain Tumor Cell Primitif

Subtipe tumor nondysgerminomatous paling langka biasanya dicampur dengan varian lain

yang lebih umum dan biasanya tidak ditemukan dalam bentuk murni.

Karsinoma embrional

Pasien didiagnosis dengan karsinoma embrional pada usia muda , dengan usia rata-rata 14

tahun, dibanding dengan jenis lain dari tumor sel germinal. Sel epitel menyerupai disk embrio

menyertakan tumor primer. Lembaran tidak terorganisir padat anaplastik sel besar, ruang

kelenjar dan struktur papilari yang khas dan memungkinkan identifikasi mudah tumor ini

(Ulbright, 2005). Meskipun dysgerminomas merupakan bentuk umum dari germ cell tumor

yg dihasilkan dari transformasi ganas gonadoblastomas pada wanita dengan gonad

dysgenetic, kadang-kadang embrional "testis" tumor juga dapat berasal (LaPolla, 1990).

Karsinoma embrional biasanya memproduksi hCG, dan 75 persen juga mengeluarkan AFP.

Polyembryoma

Polyembryomas biasanya mengandung berbagai organisme yang menyerupai embrio,

masing-masing dengan "germ disc" pusat kecil ditempatkan di antara dua gigi berlubang,

salah satu meniru sebuah rongga amnionic dan kantung kuning telur yang lain. sel raksasa

sinsitiotrofoblas yang umum, tapi yang lain unsur-unsur yang harus membentuk badan

embryoid setidaknya 10 per 100 dari tumor dengan penunjukan polyembryoma digunakan .

Secara konseptual, tumor ini dapat dianggap sebagai jembatan antara (dygerminoma) primitif

dan jenis dibedakan tumor sel benih (teratoma). Untuk alasan ini, polyembryomas sering

dianggap paling dewasa dari semua teratoma (Ulbright, 2005). Serum AFP atau tingkat hCG

atau keduanya mungkin meningkat pada individu-individu karena syncytial kuning telur dan

komponen(Takemori,1998).

Koriokarsinoma

koriokarsinoma ovarium primer timbul dari sel germinal tampak serupa dengan

koriokarsinoma kehamilan dengan metastasis ovarium. Perbedaan ini penting karena tumor

nongestational memiliki prognosis yang lebih buruk (Corakci, 2005). Deteksi lain komponen

sel benih menunjukkan koriokarsinoma nongestational, sedangkan kehamilan sama atau

proksimat menunjukkan gestasional (Ulbright, 2005). Manifestasi klinis yang umum dan

hasil dari tingginya tingkat hCG dihasilkan oleh tumor ini. Tingkat yang tinggi dapat

menyebabkan keadaan cepat matang seksual pada anak perempuan prepubertal atau

menometrorrhagia pada wanita usia reproduksi (Oliva, 1993).

Campuran Germ Cell Tumor

germ cell ovarium memiliki pola campuran diferensiasi sel pada 10 persen pasien.

Dysgerminoma adalah yang paling umum dan biasanya terlihat dengan tumor yolk sac atau

teratoma dewasa atau keduanya. Frekuensi keterlibatan ovarium bilateral tergantung pada ada

atau tidak adanya komponen dysgerminoma dan meningkat saat ini. Namun, pengobatan dan

prognosis ditentukan oleh komponen nondysgerminomatous (bass, 2000). Untuk alasan ini,

terutama tinggi serum hCG dan AFP tingkat pada wanita dengan dysgerminoma murni

dianggap seharusnya mendorong sebuah mencari komponen sel kuman lain evaluasi

histologis yang lebih luas (Aoki, 2003).

TemuanKlinis

Belum menghasilkan teratoma account untuk 20 persen dari semua tumor ovarium dan sel-sel

kuman ganas mendekati frekuensi tumor yolk sac. Mereka terdiri dari jaringan yang berasal

dari ketiga lapisan kuman: ektoderm, mesoderm dan endoderm. Kehadiran struktur belum

dewasa atau embrio, bagaimanapun, membedakan tumor ini dari teratoma jauh lebih umum

dan jinak kistik dewasa (kista dermoid). Keterlibatan Bilateral ovarium jarang terjadi, namun

10 persen pasien memiliki teratoma matang di ovarium kontralateral. spidol Tumor sering

negatif, kecuali teratoma belum menghasilkan adalah bercampur dengan jenis lain dari tumor

sel germinal. Dari jumlah tersebut, AFP, antigen kanker 125 (β), CA-19-9 dan

Carcinoembryonic antigen (CEA) dapat berguna dalam beberapa kasus (Li, 2002).

Dalam pemeriksaan luar kotor, tumor ini muncul sebagai besar, bulat atau massa lobulated,

lembut atau perusahaan. Mereka sering perforasi kapsul ovarium dan menyerang secara lokal.

Situs yang paling sering tersebar di peritoneum dan kelenjar getah bening retroperitoneal

jarang. Dengan invasi lokal, adhesi sekitar bentuk umum dan diharapkan untuk menjelaskan

tingkat yang lebih rendah torsi dengan tumor ini dibandingkan dengan mitra matang jinak

(Cass, 2001). Di permukaan dipotong, interior biasanya padat dengan daerah kistik

intermiten, tapi kadang-kadang terlihat berlawanan, dengan bintil padat hanya hadir di

dinding kista. bagian padat mungkin sesuai dengan unsur-unsur dewasa, tulang rawan, atau

kombinasi ini, sedangkan daerah kistik diisi dengan bahan cairan atau sebaceous serosa atau

mucinous dan rambut.

Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan campuran dari jaringan biasa. Elemen belum

menghasilkan, jaringan neuroectodermal hampir selalu mendominasi dan dipersiapkan

sebagai tubulus primitif dan lembaran kecil, bulat, sel-sel ganas yang mungkin terkait dengan

pembentukan glia. Diagnosis biasanya sulit untuk mengkonfirmasi evaluasi bagian yang

dibekukan, dan tumor yang paling akan dikonfirmasi hanya pada review patologis akhir.

Tumor dinilai 1 sampai 3 terutama oleh jumlah jaringan saraf yang belum dewasa yang

dikandungnya. O'Connor dan Norris (1994) 244 teratoma belum menghasilkan dianalisis dan

dicatat inkonsistensi signifikan dalam kelas tugas oleh pengamat yang berbeda. Untuk alasan

ini, mereka mengusulkan perubahan sistem untuk dua nilai: rendah (sebelumnya kelas 1 dan

2) dan tinggi (sebelumnya grade 3). Praktek ini, bagaimanapun, belum diterima secara

universal.

Perawatan dan Prognosis

Secara umum, kelangsungan hidup lebih akurat diprediksikan oleh derajat keganasan tumor.

Sebagai contoh, dua pertiga dari teratoma belum menghasilkan tahap I pada tingkat diagnosis

dan kelangsungan hidup pada 5 tahun dari 90 hingga 95% (Gershenson, 1986b; O 'Connor,

1994). Mereka yang memiliki tahap kelas IA 1 teratoma belum dewasa memiliki prognosis

yang sangat baik dan tidak memerlukan kemoterapi adjuvant (Bonazzi, 1994; Marina, 1999).

Pasien dengan penyakit stadium II-IV memiliki tingkat ketahanan hidup 5 tahun 70 sampai

80 persen (Bonazzi, 1994; Kojs, 1997; Williams, 1994a).

Unilateral salpingo-ooforektomi (USO) adalah perawatan standar untuk ini dan lainnya tumor

ganas sel germinal pada wanita usia reproduksi. Beiner dan rekan (2004), bagaimanapun,

dirawat delapan wanita dengan teratoma stadium awal belum matang dengan kistektomi

ovarium dan kemoterapi ajuvan dan dicatat tidak kambuh.

immature teratoma dapat berhubungan dengan jaringan peritoneal implan studding dewasa

yang tidak meningkatkan stadium tumor atau mengurangi prospek untuk bertahan hidup.

Namun, elemen teratomatous implan matang, meskipun jinak, yang tahan terhadap

kemoterapi dan dapat meningkat selama atau setelah kemoterapi. Disebut sindrom teratoma

tumbuh, implan ini memerlukan operasi dan reseksi Aspek kedua untuk mengecualikan

keganasan berulang (Geisler, 1994; Umekawa, 2005).

Teratoma ganas Transformasi Cystic Dewasa (Kista dermoid)

Tumor ini varian yang jarang dari sel germinal tunggal melakukan perkembangan pada

wanita menopause. daerah ganas biasanya ditemukan sebagai nodul kecil di dinding kista

atau massa polypoid dalam lumen setelah pengangkatan teratoma kistik matang (Pins, 1996).

karsinoma sel skuamosa lebih umum dan ditemukan pada sekitar 1 persen dari teratoma

kistik matang. tumor ganas lainnya diidentifikasi karsinoma sel basal, tumor kelenjar

sebaceous, melanoma ganas, adenocarcinoma, sarkoma dan tumor neuroectodermal. Selain

itu, neoplasia endokrin-jenis dan Strymon ovarii (teratoma terutama terdiri dari jaringan

tiroid) dan tumor karsinoid ditemukan di teratoma kistik dewasa. Ini adalah ganas dalam

waktu kurang dari 5 persen pasien. Struma ganas ini jarang bekerja untuk suatu klinis yang

relevan tetapi tumor karsinoid di satu pertiga dari pasien (Robboy, 1980; Young, 1993)

Pengobatan

Operasi

Sebuah sayatan perut tradisional vertikal dianjurkan jika keganasan ovarium dicurigai.

Namun, para peneliti dengan keahlian dalam laparoskopi endoskopis maju telah dicatat untuk

menjadi alternatif yang aman dan efektif untuk wanita dengan massa ovarium kecil dan jelas

tahap I penyakit (Chi, 2005). Jika ada, asites dievakuasi dan dikirim untuk evaluasi sitologi.

Jika tidak, pembasuhan dari panggul dan selokan paracolic dikumpulkan untuk analisis

sebelum manipulasi isi intraperitoneal. Pembasuhan bisa dibuang nanti jika evaluasi atau

penafsiran bagian intraoperatif beku-sangat jinak. Terlepas dari pendekatan bedah, seluruh

rongga peritoneal harus sistematis diperiksa. ovarium harus dinilai untuk ukuran, keterlibatan

tumor, pecah capsular, excrescences eksternal, dan kepatuhan terhadap struktur sekitarnya.

USO penyelamatan kesuburan harus dilakukan pada semua wanita usia reproduktif dengan

tumor ganas ovarium didiagnosis sel germinal karena pendekatan konservatif tidak

mempengaruhi kelangsungan hidup secara keseluruhan (Peccatori, 1995). Setelah

penggunaan, tidak dianjurkan biopsi buta atau reseksi baji dari ovarium kontralateral normal

muncul. Bagi mereka yang telah menyelesaikan melahirkan, histerektomi dengan bilateral-

ooforektomi salpingo (BSO) adalah cukup. Dalam hal apapun, setelah pengangkatan ovarium

yang terkena dan pementasan bedah oleh hasil laparotomi atau laparoskopi seperti dijelaskan

di atas untuk kanker ovarium epitelial (lihat bab 35,. Staging operasi). Karena pola

penyebaran tumor, limfadenektomi lebih penting untuk dysgerminomas, sementara biopsi

peritoneum dan omentum sementara sangat berharga bagi tumor yolk sac dan teratoma belum

menghasilkan (Gershenson, 1983).

Cytoreductive operasi umumnya direkomendasikan untuk ganas sel germinal ovarium ketika

penyakit luas ditemukan di operasi awal. Tumor debulking untuk minimal tingkat penyakit

sisa meningkatkan kemungkinan respon terhadap kemoterapi dan menyembuhkan (Bafna,

2001; Nawa, 2001; Suita, 2002). Prinsip-prinsip umum yang sama dari operasi cytoreductive

diterapkan seperti yang dijelaskan untuk kanker ovarium epitelial (lihat Bab 35, SD

Cytoreductive Bedah.). Dengan demikian, penyakit sisa minimal dianggap bahwa di mana

setiap tindakan implan tumor sisa kurang dari 1 cm. Karena chemosensitivity indah dari

tumor paling ganas sel benih, bagaimanapun, ahli bedah dapat memilih untuk tidak terlalu

agresif dalam melakukan prosedur debulking radikal.

Banyak wanita akan dirujuk ke oncologist ginekologi setelah USO dengan tumor yang secara

klinis terbatas pada ovarium dipotong. Untuk pasien ini, jika bedah tidak lengkap pementasan

awal, pilihan mungkin termasuk operasi kedua untuk pementasan primer, pengawasan biasa,

atau kemoterapi adjuvan. Karena kualitas minimal invasif, laparoskopi merupakan pilihan

yang sangat menarik untuk pementasan bedah berikut tertunda eksisi primer dan telah

terbukti secara akurat mendeteksi wanita yang membutuhkan kemoterapi (Leblanc, 2004).

pementasan berikut eksisi bedah dari primer, bagaimanapun, adalah kurang penting untuk

skenario di mana kemoterapi akan diberikan terlepas dari temuan bedah, seperti stadium

klinis kuning sac tumor dan stadium klinis tinggi grade I teratoma belum menghasilkan

(Stier, 1996 ).

Pengawasan

Pasien dengan tumor ganas sel germinal ovarium harus diikuti dengan surveilans serologi

hati-hati klinis dan radiologis setiap 3 bulan selama dua tahun pertama setelah selesai terapi

(Dark, 1997). Sembilan puluh persen dari kambuh mengembangkan dalam jangka waktu

(Messing, 1992). Kedua melihat operasi pada akhir terapi ini tidak diperlukan pada wanita

dengan penyakit benar-benar resected atau pada mereka dengan tumor lanjut yang tidak

mengandung teratoma (Chambers, 1988, Gershenson, 1986a). teratoma dewasa Namun, tidak

sepenuhnya resected adalah fakta di antara semua jenis kanker ovarium di mana pasien yang

jelas manfaat dari operasi kedua-lihat dan pengangkatan tumor chemorefractory (Culine,

1996; Rezk, 2005 , Williams, 1994b).

Kemoterapi

Dysgerminomas tahap IA dan tahap IA, kelas 1 teratoma imatur tidak memerlukan

kemoterapi tambahan. penyakit yang lebih lengkap dan semua jenis histologis lain dari tumor

ganas ovarium sel kuman, bagaimanapun, adalah diobati dengan kemoterapi kombinasi

berdasarkan platinum (Suita, 2002, Tewari, 2000). Telah dilaporkan manajemen sukses tanpa

kemoterapi pasca operasi, namun terapi adjuvan umumnya direkomendasikan (Chapman,

1994).

Pola standar adalah program lima hari bleomycin, etoposid dan cisplatin (BEP) (Gershenson,

1990; Williams, 1987). Kombinasi hari BEP 2 atau 3 diubah juga baru-baru ini menunjukkan

aman dan efektif dalam studi pilot tetapi tidak biasa digunakan dalam praktik (kontra

Dimopoulos, 2004, Tay, 2000). Untuk perempuan dengan pementasan akurat dan ovarium

tumor sel benih sepenuhnya resected, tiga program BEP akan mencegah terulangnya di

hampir semua (Williams, 1994a). Carboplatin dan etoposid, diberikan dalam tiga siklus,

menunjukkan menjanjikan sebagai alternatif untuk beberapa pasien, tapi layak studi lebih

lanjut sebelum dapat dianggap terapi standar (Williams, 2004). Bagi wanita dengan penyakit

tidak lengkap resected, setidaknya empat program BEP saat ini direkomendasikan (Williams,

Meskipun tidak ada uji klinis acak, regimen BEP dianggap standar untuk pasien dengan

tumor ovarium ganas sel germinal (Culine, 2000, Gershenson, 1990). rejimen ini efektif

tetapi kurang toksik dibandingkan kombinasi cisplatin, vinblastine, dan bleomycin (PVB)

(Williams, 1987). Vincristine, dactinomycin dan cyclophosphamide (VAC) adalah sistem lain

yang sering digunakan pada 1970 dan 1980, tetapi juga telah digantikan oleh BEP karena

ditopang pengampunan mereka tarif penyakit lanjut adalah sangat rendah (Gershenson, 1985;

Wong, 1989 .) Karena kemoterapi tetap efektif bila digunakan pada saat kambuh, beberapa

peneliti mencoba untuk mengidentifikasi sub-sub kelompok berisiko rendah, tambahan baru

yang dapat diamati setelah operasi dan dengan demikian menghindari toksisitas terkait

pengobatan (Bonazzi , 1994, Cushing, 1999; Dark, 1997). Namun, sebelum strategi ini dapat

dimasukkan ke dalam praktik umum, studi besar lainnya diperlukan untuk menentukan

tingkat kambuh, tingkat pemulihan dan tingkat kelangsungan hidup jangka panjang pada

tahap awal sel ovarium tumor germinal dikelola tanpa kemoterapi adjuvant.

Radiasi

Kemoterapi telah menggantikan radiasi sebagai pengobatan ajuvan adalah lebih baik untuk

semua jenis tumor ganas sel germinal ovarium. transisi ini terutama didorong oleh sensitivitas

tumor ini ditandai untuk kedua modalitas, tapi kemungkinan lebih tinggi dari saldo

kemoterapi fungsi ovarium menggunakan (Mitchell, 1991). Kadang-kadang situasi mungkin

masih ada di mana radioterapi harus dipertimbangkan. Namun, peran utama saat paliatif pada

tumor sel kuman yang telah menunjukkan resistensi terhadap kemoterapi

Kambuh

Setidaknya empat program dari kemoterapi BEP adalah pengobatan pilihan untuk tumor sel

benih kanker ovarium berulang pada wanita dikelola awalnya dengan pembedahan saja.

Pasien yang mencapai remisi klinis berkelanjutan lebih dari 6 bulan setelah menyelesaikan

BEP atau pola lain kemoterapi berbasis platinum dapat diobati lagi dengan SEN. Karena

tumor umumnya lebih sensitif, pasien tersebut platinum-sensitif memiliki prognosis yang

jauh lebih baik. Namun, perempuan yang tidak mencapai remisi dengan kemoterapi BEP atau

kambuh dalam beberapa bulan (<6) dianggap resisten terhadap platinum. Bagi orang-orang

ini, pilihan pengobatan terbatas. Salah satu pilihan untuk kelompok ini adalah VAC

(Gershenson, 1985). Lain berpotensi obat yang aktif termasuk paclitaxel, gemcitabine dan

oxaliplatin (Hinton, 2002; Kollmannsberger, 2006).

Aspek kedua dengan prosedur bedah yang sama memiliki peran yang terbatas karena melekat

chemosensitivity ini terulang tumor. teratoma belum menghasilkan Chemorefractory adalah

pengecualian (Munkarah, 1994).Pertumbuhan atau kegigihan tumor setelah kemoterapi tidak

selalu berarti perkembangan keganasan, namun massa tetap harus resected (Geisler, 1994).

Prognosa

tumor ganas kanker sel germinal ovarium memiliki prognosis yang sangat baik bila dikelola

dengan tepat (lihat Tabel 36-3) (Lai, 2005). Histologi sel jenis, tahap operasi dan jumlah

penyakit sisa pada operasi awal adalah variabel utama yang mempengaruhi prognosis.

Namun, kelompok tumor sel benih, dysgerminomas memiliki prognosis lebih baik secara

keseluruhan daripada jenis nondysgerminomatous (Yilmaz, 2003).

Sebagian besar wanita yang diobati dengan kesuburan sparing operasi, dengan atau tanpa

kemoterapi, akan melanjutkan menstruasi normal dan mampu hamil dan melahirkan anak-

anak (Curtin, 1994; Mitchell, 1999). Selain itu, ada penelitian yang dipublikasikan mencatat

tingkat peningkatan cacat lahir atau aborsi spontan pada mereka diobati dengan kemoterapi

(Brewer, 1999; Rendah, 2000, Tangier, 2003; Zanetta, 2001).

Manajemen selama Kehamilan

Persistent massa adnexal terdeteksi pada 1 sampai 2 persen dari seluruh kehamilan. Tumor ini

biasanya terlihat selama pemeriksaan sonografi rutin obstetri, tapi kadang-kadang tingkat

yang cukup tinggi ibu serum AFP (MSAFP) adalah tanda menyajikan sebuah tumor ganas sel

germinal (Horbelt, 1994; Montz, 1989). Mature teratoma kistik (kista dermoid) terdiri dari

sepertiga dari tumor resected selama kehamilan. Sebaliknya, dysgerminomas mewakili hanya

1 sampai 2 persen dari tumor ini, tetapi mereka masih merupakan kanker ovarium yang

paling umum selama kehamilan. Perkembangan lainnya tumor sel benih adalah jarang

(Shimizu), 2003

pengobatan bedah awal, termasuk pementasan bedah adalah sama seperti untuk wanita hamil

(Horbelt, 1994, Zhao, 2006). Untungnya, pasien sangat sedikit penyakit lanjut yang

memerlukan pembedahan radikal untuk debulking. Keputusan untuk mengelola kemoterapi

selama kehamilan adalah kontroversial. Tumor ganas sel germinal ovarium memiliki

kecenderungan untuk tumbuh dengan cepat, dan menunda pengobatan sampai sesudah

melahirkan berpotensi berbahaya. Pengobatan dengan BEP tampaknya aman selama

kehamilan, namun beberapa laporan berspekulasi bahwa komplikasi janin yang mungkin

(Elit, 1999; HORBELT, 1994). Untuk alasan ini, beberapa pendukung untuk menunda

pengobatan sampai periode postpartum (Shimizu, 2003). Sayangnya, tidak ada hasil

penelitian besar untuk menyelesaikan dilema ini. Di lembaga kami, kami menunda persalinan

sampai setelah pemberian BEP untuk dysgerminoma sepenuhnya resected. tumor

Nondysgerminomatous (terutama tumor yolk sac dan teratoma belum matang) dan penyakit

tidak lengkap resected, bagaimanapun, membenarkan pertimbangan yang kuat dari

kemoterapi selama kehamilan..

Tumor ovarium Sex Cord-stroma

Cord-tumor stroma jenis kelamin (SCST) adalah kelompok heterogen tumor langka yang

berasal dari matriks ovarium. Sel dalam matriks ini memiliki potensi untuk produksi hormon,

dan hampir 90% dari tumor ovarium yang memproduksi hormon SCST. Akibatnya, orang

dengan tumor ini biasanya hadir dengan tanda-tanda dan gejala kelebihan estrogen atau

androgen.

Reseksi bedah adalah pengobatan primer, dan SCSTs umumnya terbatas pada satu ovarium

pada saat diagnosis. Selain itu, sebagian besar memiliki pola pertumbuhan lambat dan potensi

ganas rendah. Untuk alasan ini, beberapa pasien yang memerlukan kemoterapi berbasis

platinum. Walaupun penyakit berulang sering merespon buruk terhadap pengobatan, pasien

dapat hidup selama bertahun-tahun karena pertumbuhan tumor khas lambat.

Secara keseluruhan prognosis SCSTs ovarium yang sangat baik-terutama untuk penyakit

tahap awal pada diagnosis dan pembedahan kuratif. Kelangkaan tumor ini, bagaimanapun,

membatasi pemahaman alami pengobatan mereka, sejarah dan prognosis

Epidemiologi

SCSTs berkontribusi signifikan kurang dari 5 persen dari keganasan ovarium dan merupakan

subtipe yang paling umum kanker ovarium primer. Tingkat kejadian menurut umur jauh lebih

rendah (0,20 per 100.000 perempuan) daripada untuk karsinoma epitelial ovarium (15,48)

dan setengah dari tumor ganas sel benih (0,41). Tumor ini dua kali lebih mungkin untuk

berkembangkan pada wanita hitam tanpa alasan yang jelas (Quirk, 2005).

Tidak seperti kanker ovarium epitelial atau tumor ganas sel benih, SCST ovarium biasanya

mempengaruhi perempuan dari segala usia. kisaran ini berisi distribusi bimodal unik yang

mencerminkan heterogenitas yang melekat tumor. Misalnya, tumor sel granulosa juvenile,

Sertoli-Leydig sel tumor dan tumor stroma sclerosing kebanyakan ditemukan pada wanita

dan anak perempuan prepubertal dalam tiga dekade pertama kehidupan (Schneider, 2005).

tumor sel granulosa Dewasa umumnya berkembang pada wanita yang lebih tua, dengan

insiden puncak antara 50 dan 55 tahun (Miller, 1997).

Etiologi dari SCST tidak diketahui, dan tidak ada faktor risiko terbukti. Namun, beberapa

laporan dalam beberapa dekade terakhir telah menunjukkan hubungan dengan tumor ini dan

penggunaan kontrasepsi oral atau kombinasi obat untuk merangsang ovulasi (Willemsen,

1993; Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit, 1987 ). Pengamatan ini telah mendorong

kekhawatiran bahwa paparan dari gonad ke tingkat tinggi gonadotropin dengan transformasi

ganas. Baru-baru ini, namun ini telah ditentang oleh para peneliti yang telah menunjukkan

penurunan 40% pada kejadian SCST pada tahun 1960 walaupun ada peningkatan tajam

dalam konsumsi obat-obatan (Unkila-Kallio, 1998).

Tidak ada predisposisi keturunan yang dikenal dengan perkembangan tumor ini dan kasus

keluarga jarang terjadi. Namun, SCST ovarium berkembang dalam kaitannya dengan

beberapa kelainan bawaan didefinisikan dalam frekuensi yang melebihi kebetulan belaka.

Asosiasi gangguan termasuk penyakit Ollier itu, ditandai dengan sindrom jinak tapi menodai

cartiliaginous, dan Peutz-Jeghers multiple, ditandai dengan polip hamartomatous usus

(Stevens, 2005).

Diagnosa

Tanda dan Gejala

pseudopuberty Isosexual adalah tanda menyajikan di 80 Persen gadis prepubescent akhirnya

didiagnosis dengan SCST dari ovarium (Kalf, 2005). Remaja sering melaporkan amenore

sekunder. Akibatnya, orang-orang muda dengan gejala endocrinologic cenderung didiagnosis

pada tahap awal. Distensi dan nyeri perut adalah keluhan umum lainnya dalam kelompok usia

ini (Schneider, 2003a).

Pada wanita dewasa, menometrorrhagia dan pendarahan pascamenopause adalah gejala yang paling umum. Selain itu, hirsutisme ringan yang cepat berkembang menjadi virilisasi harus evaluasi jujur untuk menyingkirkan tumor ini. presentasi Classic adalah wanita postmenopause berkembang pesat dengan stigmata kelebihan androgen dan dengan massa adnexal kompleks.Nyeri perut dan massa dimanifestasikan oleh pasien sendiri tanda-tanda dan gejala (Chan, 2005; lain pengembang Miller, 1997).

Pemeriksaan fisikSCSTs ukuran bervariasi, tetapi kebanyakan wanita memiliki massa perut atau panggul teraba pada pemeriksaan-tanpa memandang usia mereka. Sebuah gelombang cairan dan temuan fisik lainnya yang memberi kesan adanya penyakit lanjut, bagaimanapun, adalah jarang terjadi.

Laboratorium PengujianTingginya kadar testosteron beredar atau androstendione atau keduanya sangat sugestif dari

SCST dari ovarium pada wanita dengan tanda dan gejala virilisasi. hiperandrogenisme klinis adalah lebih mungkin mengalami sindrom ovarium polikistik atau idiopatik, tetapi serum kadar testosteron lebih dari 200 g / dL atau dehydroepiandrosterone sulfat (SDHEA) tingkat lebih besar dari 8000 g / L sangat harus menyarankan kemungkinan tumor mensekresi androgen (lihat Bab 17,. sulfat dehydroepiandrosterone) (Carmina, 2006). Dalam kebanyakan kasus, tumor marker penelitian tidak diperoleh sebelum operasi karena diagnosis SCST ovarium sering tidak diduga. Ketika diagnosis dikonfirmasi, penanda tumor yang sesuai dapat ditentukan selama atau setelah operasi (Tabel 36-4).

Membayangkan penampilan kotor multicystic SCSTs massa mulai dari besar ke massa padat kecil efektif diagnosis radiologi blok-spesifik. Tumor sel granulosa sering menunjukkan fitur semipadat sonographically tetapi tidak andal dilihat dari tumor epitel (Sharony, 2001). Selain itu, endometrium akan menebal dari peningkatan produksi tumor estrogen. Walaupun CT scan atau MR imaging telah digunakan untuk menjelaskan sonogram indeterminant, tidak ada penelitian radiologis definitif untuk mendiagnosa tumor ini (Gambar 36-4) (Jung, 2005).

Prosedur DiagnostikPasien dengan massa ovarium mencurigakan untuk keganasan berdasarkan temuan klinis dan sonografi memerlukan reseksi bedah definitif untuk diagnosis jaringan, pementasan, dan pengobatan. Sonographically atau biopsi percutaneous CT-dipandu memiliki peran tidak. Selain itu, laparoskopi diagnostik atau laparotomi dengan penilaian visual massa adnexal saja tidak cukup. Oleh karena itu, eksisi dan evaluasi patologis diperlukan. Setelah penghapusan, ovarium biasanya dapat dibedakan SCSTs histologi tumor sel benih, kanker ovarium epitelial, atau neoplasma sel spindle oleh immunostaining untuk inhibin (Cathro, 2005; Schneider, 2005).

Peran UmumSebelum operasi, pasien dengan SCST ovarium berpotensi ganas harus dirujuk ke oncologist ginekologi untuk evaluasi. SCSTs ovarium paling, bagaimanapun, adalah didiagnosis dengan generalis dalam kebidanan dan ginekologi setelah reseksi massa yang tampaknya jinak tapi kompleks pada wanita dengan tingkat CA125 biasanya normal, jika diketahui terlebih dahulu. Seringkali operasi awal dilakukan di sebuah rumah sakit berbasis masyarakat tanpa pementasan memadai. Dalam konfigurasi ini, referensi di atas, temuan histologis harus ditinjau ulang dan dikonfirmasi oleh seorang ahli patologi yang berpengalaman. Anda dapat menentukan rujukan berikut ke onkologi ginekologi, bedah laparotomi atau tes laparoskopi.PatologiKlasifikasiSCSTs timbul dari chorda seks ovarium dan sel-sel mesenchymal dari gonad embrio (lihat Bab 18 Diferensiasi Gonad.). Granulosa dan sel Sertoli berkembang dari korda seks dan dengan demikian dari epitel selom. Sebaliknya, sel teka, sel-sel Leydig, dan fibroblas berasal dari mesenkim (masa depan stroma). Ini stroma gonad primitif bipotentiality seksual. Oleh karena itu, jenis tumor mengembangkan sel dapat terdiri dari laki-laki diarahkan (Sertoli atau sel Leydig) atau wanita-diarahkan jenis sel (granulosa atau teka sel). Meskipun kategori yang berbeda SCSTs telah didefinisikan, tumor campuran relatif umum (Tabel 36-5). Misalnya, tumor sel granulosa ovarium mungkin telah dicampur komponen Sertoli. Demikian pula, tumor yang dominan Sertoli atau sel Sertoli-Leydig dapat memuat unsur granulosa kecil.

Campuran tumor ini diyakini berasal dari garis keturunan yang sama dengan variabel diferensiasi dan bukan merupakan dua entitas yang terpisah bersama (McKenna, 2005;)

Grading histologis

tumor sel granulosa ovarium secara universal dianggap memiliki potensi ganas, tapi subtipe SCST sebagian besar lainnya tidak memiliki kriteria yang pasti untuk mendefinisikan dengan jelas jinak dan ganas. Upaya untuk kelas tumor ini menggunakan karakteristik nuklir atau jumlah aktivitas mitosis telah menghasilkan hasil yang tidak konsisten (Chen, 2003).

Pola Pertumbuhan dan PenyebaranSecara umum, sejarah alam SCST sangat berbeda dari yang karsinoma epitelial ovarium. Sebagai contoh, sebagian besar tumor ini memiliki potensi ganas rendah. Mereka biasanya unilateral tetap lokal, mempertahankan fungsi mensekresi hormon dan jarang kambuh. Rekuren cenderung terlambat dan biasanya berkembang pada perut atau panggul. Bone metastasis sangat jarang (Dubuc-halus,), 2001.

Tumor sel granulosa70% dari SCSTs ovarium adalah tumor sel granulosa. Tumor ini terdiri dari sel-sel diyakini berasal dari sel germinal sekitarnya dalam folikel ovarium. Ada dua jenis klinis dan histologis: bentuk dewasa, terdiri dari 95 persen kasus dan jenis ritel, termasuk 5 persen.

Temuan KlinisKebanyakan wanita dengan tumor sel granulosa dewasa yang didiagnosis setelah usia 30, dengan usia rata-rata untuk 52 tahun. Menometrorrhagia dan perdarahan postmenopause adalah tanda-tanda umum dan mencerminkan eksposur yang berkepanjangan dari endometrium dengan estrogen (Miller, 1997). Terkait dengan ini kelebihan estrogen, patologi hidup berdampingan seperti hiperplasia endometrium atau adenokarsinoma, telah ditemukan pada seperempat pasien dengan tumor sel granulosa dewasa. Demikian pula, pembesaran payudara dan kelembutan pengaduan yang berkaitan dengan umum, dan amenore sekunder telah dilaporkan (Kurihara, 2004). Atau, gejala dapat diturunkan dari massa ovarium bukan hormon yang dihasilkan. Sebuah tumor membesar berpotensi berdarah dan dapat menyebabkan sakit perut dan distensi. nyeri akut panggul mungkin menyarankan torsi adnexal, atau tumor pecah dengan hemoperitoneum dapat meniru kehamilan ektopik..

Selama operasi, jika tumor granulosa dewasa adalah dikonfirmasi, penanda tumor dapat diminta. Di antara mereka, inhibin A, inhibin B, serum estradiol dan lebih berharga. Inhibin telah dibuktikan akan tinggi selama berbulan-bulan sebelum deteksi klinis penyakit dan karena itu dianggap lebih dapat diandalkan untuk pemantauan pasca operasi (Boggess 1997; Lappohn, 1989). Nilai diagnostik penanda ini, bagaimanapun, kadang-kadang dapat terhambat oleh jangkauan fisiologis normal (Schneider, 2005). Estradiol telah membatasi penggunaan surveilans, terutama pada wanita muda yang ingin melestarikan kesuburan dan ovarium tertinggal.

Tumor sel granular kasar orang dewasa yang besar, multicystic dan sering melebihi 10

sampai 15 cm dengan diameter (Gbr. 36-5). Permukaan sering pembengkakan dan sangat patuh terhadap organ panggul lainnya. Untuk alasan ini, pembedahan yang lebih ekstensif biasanya hanya diperlukan untuk kanker ovarium epitelial atau tumor ganas sel germinal. Selama eksisi, pecah intraoperatif dan perdarahan tidak disengaja dari tumor itu sendiri juga umum.

Interior tumor biasanya memiliki penampilan yang solid dan kistik dengan daerah perdarahan variabel. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan sel-sel granulosa terutama dengan inti pucat, berlekuk, "biji kopi". Karakteristik mikroskopis adalah daya tarik tubuh Exner - susunan roset sel sekitar ruang cairan eosinofilik (Gbr. 36-6).

Prognosa

Tumor sel granulosa orang dewasa adalah tumor ganas grade rendah biasanya menunjukkan

pertumbuhan yang lamban. Delapan puluh lima persen adalah sepihak dan 80 sampai 90

persen adalah tahap I pada diagnosis (Tabel 36-6). Kelangsungan hidup 5 tahun untuk pasien

dengan penyakit stadium I adalah 85 sampai 95% (Lauszus, 2001; Malmstrom, 1994; Miller,

1997). Namun, 15-25% dari tahap I tumor yang pada akhirnya akan kambuh. Sementara itu

untuk kambuh adalah 6 tahun tetapi mungkin beberapa dekade (Timur, 2005). Untungnya,

tumor ini biasanya berlangsung lambat malas sesudahnya, dan kelangsungan hidup rata-rata

setelah kambuh lain 6 tahun. Advanced tumor panggung dan penyakit sisa merupakan faktor

prognostik yang buruk (Al-Badawi, 2002; Sehoul, 2004). tumor panggung mereka memiliki

ketahanan hidup 5 tahun 30 sampai 50 per 100 (Malmstrom, 1994, Miller 1997, Piura, 1994).

atypia Seluler dan menghitung mitotik dapat membantu menentukan prognosis, tetapi sulit

untuk mengukur secara direproduksi (Miller, 2001).

Tumor sel granulosa Juvenile

Temuan Klinis

Tumor ini jarang berkembang terutama pada anak-anak dan dewasa muda, dan setengah

didiagnosis sebelum pubertas. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 13 tahun, tapi kisaran

pasien dari baru lahir sampai 67 tahun (Young, 1984). tumor sel granulosa Juvenile kadang-

kadang dikaitkan dengan penyakit Ollier dan sindrom Maffucci (endochondromas dan

hemangioma) (Young, 1984; Yuan, 2004).

Pada wanita yang terkena dampak, tingkat estrogen, progesteron dan testosteron mungkin

meningkat dengan penekanan gonadotropin. Akibatnya, amenore dan ketidakteraturan

menstruasi yang umum. gadis prepubertal biasanya ditampilkan pubertas cepat matang

isosexual perifer, yang ditandai dengan pembesaran payudara dan pengembangan rambut

kemaluan, cairan vagina dan karakteristik seksual sekunder (lihat chap 14, pubertas menjadi

dewasa sebelum waktunya.). Jarang, tumor ini mengeluarkan androgen, tetapi dalam kasus

tersebut, dapat menimbulkan virilisasi. Meskipun endocrinologic tanda-tanda, keterlambatan

diagnosis tumor sel granulosa remaja pada anak perempuan pra-dan postpubertal adalah

umum dan dikaitkan dengan risiko tinggi penyebaran tumor peritoneal (Kalf, 2005).

Selain efek hormonal, individu mungkin menunjukkan efek tumor. Sebagai contoh, pasien

yang lebih tua cenderung untuk mencari bantuan medis untuk sakit perut atau bengkak.

Preoperative pecah hemoperitoneum yang dihasilkan dapat membuat gejala perut akut di 5

persen pasien. Selain itu, ascites hadir dalam 10 persen (Young, 1984).

Juvenile Tumor sel granulosa yang terlalu mirip dengan tumor dewasa-tipe dengan

komponen solid dan kistik variabel. Mereka bisa mencapai ukuran yang signifikan, dan

diameter rata-rata adalah 12 cm. Mikroskopis, sitologi fitur yang membedakan tumor ini dari

jenis dewasa bulat mereka, inti hyperchromatic tanpa "biji kopi" alur. Call-Exner tubuh

jarang, tetapi sering ada sel-sel teka komponen (Young, 1984).

Prognosis

Prognosis sangat baik, dan tingkat kelangsungan hidup pada 5 tahun adalah 95 persen. Mirip

dengan tipe tumor dewasa, 95 persen dari tumor sel granulosa remaja adalah unilateral dan

tahap I pada diagnosis (Young, 1984). Namun, tipe remaja lebih agresif dalam tahap lanjut,

dan waktu kambuh dan kematian jauh lebih pendek. Rekuren biasanya berkembang dalam 3

tahun. Kemudian kambuh tidak biasa (Frausto), 2004.

Thecomas

Thecomas relatif SCST umum adalah unik karena mereka umumnya berkembang pada wanita menopause di pertengahan 60-an dan jarang mengembangkan sebelum usia 30. Ini tumor padat adalah salah satu yang paling SCST hormon aktif dan umumnya menghasilkan estrogen berlebih. Akibatnya, tanda-tanda dan gejala utama adalah pendarahan vagina abnormal atau massa panggul atau keduanya. Banyak wanita juga hadir dengan hiperplasia endometrium atau pesaing adenokarsinoma (Aboud, 1997). Tumor ini terdiri dari sel stroma lipid-sarat yang luteinized kadang-kadang. Setengah dari ini adalah thecomas hormon androgen luteinized atau tidak aktif dengan potensi untuk menginduksi maskulinisasiThecoma adalah tumor padat yang menyerupai sel-sel teka yang biasanya mengelilingi

folikel ovarium (Chen, 2003). Karena tekstur ini, tumor ini muncul sonographically sebagai massa adnexal padat dan bisa meniru leiomyomas ekstra-rahim. keterlibatan bilateral ovarium dan menyebar extraovarian jarang terjadi. Untungnya, thecoma ovarium secara klinis jinak dan reseksi bedah kuratif.Fibromas / FibrosarcomasPendarahan relatif umum, varian SCST intrauterin aktif. Tumor ini padat, biasanya timbul dari sel-sel ovarium jinak spindle stroma kolagen bentuk itu. asites Dengue dapat terjadi, menghasilkan sindrom klinis (Meigs) menunjukkan adanya kanker ovarium epitelial (lihat Bab 9, manifestasi klinis lain). (Siddiqui, 1995). Sepuluh persen akan menunjukkan berbagai tingkat aktivitas pleomorphorism cellularity dan mitosis dan menunjukkan tumor yang paling baik dicirikan oleh potensi ganas rendah. Fibrosarcomas jarang, gambaran histologis sangat ganas bahkan lebih dramatis.Tumor sclerosing stromaTumor ini jarang terjadi dan mewakili kurang dari 5 persen dari SCST. Rata-rata usia penderita adalah 21 tahun, dan 80 persen mengembangkan sebelum usia 30. Sclerosing tumor stroma secara klinis jinak dan biasanya unilateral. penyimpangan menstruasi dan nyeri panggul adalah dua gejala umum (Marelli, 1998). Ascites jarang terlihat (berbeda dengan fibroid) dan tumor stroma sclerosing adalah hormon tidak aktif (tidak seperti thecomas). Tumor ukuran dari mikroskopik sampai 20 cm. yang histologi, kehadiran daerah pseudolobulation seluler yang dipisahkan oleh edema jaringan ikat, peningkatan vaskularisasi, dan daerah terkemuka multiple sclerosis adalah membedakan karakteristik.

Sertoli-stroma Cell Tumor

Sertoli Cell Tumor

Tumor sel Sertoli ovarium jarang dan mewakili kurang dari 5 persen dari semua SCSTs. Usia

rata-rata pasien saat diagnosis adalah 30 tahun, tetapi berkisar antara 2 sampai 76 tahun.

Seperempat pasien memiliki manifestasi estrogenik atau androgenik, tetapi sebagian besar

tumor secara klinis berfungsi. Tumor sel Sertoli biasanya unilateral, padat, kuning dan ukuran

4 sampai 12 cm. berasal jenis sel yang melahirkan tubulus seminiferus, sel-sel tumor sering

diatur dalam fitur histologis tubulus (Young, 2005). Tumor sel Sertoli, bagaimanapun, juga

dapat mensimulasikan berbagai tumor, dan immunostaining dalam kasus ini adalah sangat

berharga untuk mengkonfirmasikan diagnosis.

Lebih dari 80 persen dari tahap I pada diagnosis, dan sebagian besar klinis jinak. Moderat

sitologi atypia, aktivitas mitosis dengan cepat, dan nekrosis sel tumor merupakan indikator

potensi ganas lebih besar. Penemuan ini ditemukan pada 10 persen orang dengan penyakit

stadium I dan kebanyakan dari mereka dengan tumor tahap II-IV. Risiko kekambuhan lebih

tinggi bila fitur ini diidentifikasi (Oliva, 2005).

Sertoli-Leydig Cell Tumor

Sertoli-Leydig Cell Tumor hanya terdiri dari 5-10% dari SCST ovarium. dampak mereka

adalah serupa dengan tumor sel Sertoli, dan usia rata-rata adalah 25 tahun. Meskipun tumor

sel Sertoli-Leydig diidentifikasi pada anak-anak dan wanita menopause, lebih dari 90%

berkembang selama tahun-tahun reproduksi. Tumor ini sering menghasilkan hormon seks

steroid, sebagian besar androgen. Oleh karena itu, virilisasi berkembang di satu pertiga dari

perempuan, dan 10% lainnya memiliki manifestasi klinis kelebihan androgen ditandai dengan

hirsutisme, botak temporal, suara memperdalam dan pembesaran klitoris (Young , 1985).

gangguan haid juga umum. Oleh karena itu, Sertoli-Leydig Cell Tumor harus sebelum

operasi dicurigai pada pasien dengan massa adnexal sepihak teraba dan androgen. Untuk

perempuan, rasio testosteron: serum androstenedione juga menunjukkan diagnosis.

Walaupun efek hormonal mengembangkan sering, setengah dari pasien akan memiliki gejala

spesifik massa perut sebagai presentasi keluhan saja. ascites Associated jarang (Outwater,

2000). Thyroid juga hidup berdampingan dengan tumor sel Sertoli-Leydig pada frekuensi

yang melebihi kelainan kebetulan. Tumor ini cenderung besar pada saat eksisi, dengan

diameter rata-rata 13 cm, namun berkisar antara 1 sampai 50 cm telah dilaporkan. Dalam

kebanyakan kasus, Sertoli-Leydig cell tumor tampak kuning dan lobulated. Tumor dapat

menjadi padat, sebagian kistik, atau seluruhnya kistik, dan mereka mungkin atau mungkin

tidak memiliki struktur polypoid atau vesikular di pedalaman mereka. Mikroskopis,

morfologi tumor ini bervariasi mengandung sel-sel yang menyerupai sel epitel dan stroma

dari testis dalam proporsi yang bervariasi. Kelima subtipe diferensiasi (baik, sedang, miskin,

retiform, dan heterolog) yang tumpang tindih. Yah-dibedakan tumor dari semua jinak klinis

(Chen, 2003; Young, 2005).

Secara keseluruhan, 15 sampai 20 persen dari tumor sel Sertoli-Leydig klinis ganas.

Prognosis tergantung terutama pada tahap dan derajat diferensiasi tumor ganas dalam varian

ini. Sebagai contoh, Young dan Scully (1985) melakukan analisis clinicopathological dari

207 pasien dan untuk mengidentifikasi penyakit pada tahap I 97 persen. ketahanan hidup 5

tahun untuk pasien dengan penyakit stadium I melebihi 90 persen (Zaloudek, 1984). fitur

ganas diamati pada sekitar 10 persen dari tumor dengan diferensiasi menengah dan 60 persen

dari tumor buruk dibedakan. Retiform dan elemen heterolog dilihat hanya dalam tumor

Sertoli-Leydig perantara atau buruk dibedakan sel dan biasanya dihubungkan dengan

prognosis yang lebih buruk. Secara keseluruhan, 2 sampai 3 persen pasien dengan penyakit

stadium II-IV memiliki prognosis buruk (Young, 1985).

Seks Cord Tumor dengan annular tubulus

Seks cord tumor dengan tubulus annular mewakili 5% dari SCST dan ditandai dengan

cincin berbentuk tabung dan elemen seluler khas yang ada di histologi penengah antara sel

tumor dan butiran sel Sertoli. Ada dua jenis klinis yang berbeda. Pertama, sepertiga secara

klinis Benin dan mengembangkan pada pasien dengan sindrom Peutz-Jeghers (Pjs). Tumor

ini umumnya kecil, multifokal, kalsifikasi, bilateral, dan didiagnosis tempat lain. Lima belas

persen pasien yang berhubungan dengan Pjs juga mengembangkan malignum adenoma leher

rahim, adenocarcinoma yang langka dan sangat baik dibedakan. Sebaliknya, dua pertiga dari

tumor yang tidak berhubungan dengan Pjs. Tumor ini biasanya lebih besar, unilateral, gejala

dan mengoperasikan tingkat keganasan klinis 15 sampai 20% (Young, 1982).

Steroid Cell Tumor

Kurang dari 5% dari SCSTs adalah steroid tumor sel. Usia rata-rata di diagnosis adalah

pertengahan 20-an, tapi pasien dapat terjadi pada semua usia. Tumor ini terdiri seluruhnya

atau sebagian besar sel yang menyerupai sel-mensekresi hormon steroid dan diklasifikasikan

berdasarkan komposisi histologis sel-sel ini. luteoma tumor stroma secara klinis jinak,

menurut definisi, adalah sepenuhnya dalam stroma ovarium. Biasanya terlihat pada wanita

menopause. efek estrogenik yang umum, tetapi kadang-kadang individu memiliki manifestasi

androgenik. Tumor sel Leydig yang jinak dan biasanya juga terlihat pada wanita menopause.

Mereka dibedakan oleh kristal mikroskopis Reinke di sitoplasma. sel interstisial

mengeluarkan testosteron, dan tumor ini umumnya terkait dengan efek androgenik. Steroid

Cell Tumor Tidak disebutkan (NOS) merupakan subtipe yang paling umum dalam kelompok

ini dan umumnya hadir pada wanita muda usia reproduksi. Beberapa mungkin mewakili

stroma besar luteomas yang naik ke permukaan sel tumor ovarium atau Leydig di mana

kristal Reinke tidak bisa diidentifikasi. Tumor ini biasanya berhubungan dengan androgen

yang berlebihan, atau estrogen tetapi juga melaporkan kelebihan produksi kortisol (yaitu,

sindrom Cushing).Sepertiga dari NOS sel tumor ganas steroid secara klinis dan memiliki

prognosis buruk (Oliva, 2005).

Tumor Yang Tidak Dapat Dikelompokkan secara jenis Kelamin

Unclassified tumor merupakan 5% dari SCST dan tidak memiliki pola jelas dominan sel

testis (Sertoli) atau diferensiasi ovarium (sel granulosa). Tumor ini kurang jelas terutama

umum selama kehamilan karena perubahan fitur yang biasa mereka klinis dan patologis

(Young, 2005). Mereka mungkin estrogenik, androgenik, atau berfungsi. Prognosis adalah

mirip dengan tumor sel granulosa dan sel Sertoli-Leydig Tumor derajat serupa diferensiasi.

Gynandroblastomas

Gynandroblastomas adalah yang paling langka dari SCST ovarium. Wanita pada usia 30

tahun dan biasanya memiliki menstruasi tidak teratur atau bukti dari kelebihan hormon.

Tumor ditandai oleh sel-sel granular bercampur tubulus dan sel Sertoli. Teka atau sel-sel

Leydig, atau keduanya mungkin juga akan hadir untuk berbagai derajat. Gynandroblastomas

memiliki potensi ganas rendah dan hanya satu kematian telah dilaporkan (Martin-Jimenez,

1994).

PengobatanOperasiAndalan pengobatan untuk pasien dengan SCST ovarium adalah reseksi bedah. Tujuan dari pembedahan adalah untuk menegakkan diagnosa definitif dari jaringan untuk menentukan sejauh mana penyakit kanker ovarium yang tepat, pementasan prosedur, dan menghapus semua penyakit yg terlihat (lihat Bab. 35, pendekatan bedah untuk operasi cytoreductive). Staging laparotomi atau laparoskopi sangat penting untuk menentukan sejauh mana penyakit dan perlu pengobatan adjuvant pada sebagian besar individu dengan subtipe SCST berpotensi ganas (Gambar 36-7) (Chan, 2005). Selain itu, dalam perencanaan operasi, dokter harus mempertimbangkan usia pasien dan keinginan untuk kesuburan masa depan. Histerektomi dengan BSO dilakukan bagi mereka yang telah menyelesaikan subur, sedangkan kesuburan USO-sparing dengan pelestarian uterus mungkin sesuai tanpa adanya penyakit yang jelas menyebar ke organ-organ ini (Zanagnolo, 2004). Endometrial sampling harus dilakukan terutama ketika operasi kesuburan-sparing direncanakan pada wanita dengan tumor sel granulosa atau thecomas karena banyak pasien ini akan harus hidup dengan hiperplasia atau adenocarcinoma yang dapat mempengaruhi keputusan untuk histerektomi.

Bedah minimal invasif laparoskopi memiliki aplikasi yang relevan. Untuk beberapa,

diagnosis SCST mungkin tidak ditemukan sampai massa dibuang laparoskopi dan dikirim

untuk evaluasi bagian beku. pementasan bedah Laparoskopi kemudian dapat dilanjutkan. Jika

diagnosis tidak dibuat sampai laporan patologi akhir ini dikonfirmasi setelah operasi,

pementasan laparoskopi dapat diusulkan untuk menentukan apakah penyakit metastatik hadir

sementara mengurangi morbiditas operasi lain (Kriplani, 2001). Operasi pengangkatan dari

SCSTs memproduksi hormon-drop langsung ke preoperative peningkatan kadar hormon

steroid seks. manifestasi fisik dari ini meningkatkan tingkat, bagaimanapun, sebagian atau

seluruhnya selesai secara bertahap

Pengawasan

Secara umum, wanita dengan stadium I SCSTs ovarium memiliki prognosis yang sangat baik

setelah operasi saja dan biasanya dapat diikuti secara teratur tanpa pengobatan tambahan

(Schneider, 2003a). Pemantauan termasuk pemeriksaan fisik dan panggul umum, penanda

serum, dan tes pencitraan sebagai indikasi klinis.

Kemoterapi

Keputusan untuk mengelola terapi pasca operasi tergantung pada berbagai faktor (Gambar

36-8). Meskipun biasanya diobati hanya dengan operasi, tahap ovarium ganas saya dapat

mengklaim SCSTs kemoterapi adjuvan ketika mengamati tumor besar, indeks mitosis tinggi,

excrescences capsular, pecahnya hasil tes tumor, tidak lengkap atau patologi dipertanyakan.

Wanita dengan satu atau lebih dari tersangka dianggap sebagai risiko yang lebih tinggi

kambuh dan harus dipertimbangkan untuk kemoterapi berbasis platinum (Schneider, 2003b).

Selanjutnya, tahap II-IV penyakit memerlukan pengobatan pasca operasi. Secara umum,

SCSTs sensitivitas menunjukkan kurang untuk kemoterapi dari keganasan ovarium lainnya,

tetapi kebanyakan wanita berisiko tinggi terhadap perkembangan penyakit bisa berhasil

diobati dengan kemoterapi ajuvan berbasis cisplatin (Schneider, 2005).

Bleomycin selama 5, etoposite hari dan cisplatin (BEP) adalah rejimen kombinasi kemoterapi

lini pertama yang paling banyak digunakan (Gershenson, 1996; Homesley, 1999). Bagi

orang-orang dengan penyakit benar-benar resected, tiga program setiap 3 minggu sudah

cukup. Empat siklus yang dianjurkan untuk pasien dengan tumor tidak lengkap resected

(Homesley, 1999). Selain BEP, taxanes telah menunjukkan aktivitas terhadap SCST ovarium

dan kemoterapi kombinasi paclitaxel dan carboplatin telah menunjukkan hasil yang

menjanjikan (Brown, 2004, 2005). Sayangnya, kelangkaan relatif dari wanita dengan SCST

ovarium dan batasan kemoterapi menerima kemampuan untuk melakukan acak

Radiasi

terapi radiasi pascaoperasi saat ini memiliki peran yang terbatas dalam pengelolaan SCSTs

ovarium. Ada beberapa bukti yang bertahan hidup lama di setidaknya beberapa wanita

dengan penyakit yang baru didiagnosa yang menerima terapi radiasi seluruh perut (Wolf,

1999). Namun, kemoterapi pasca operasi utama karena umumnya lebih baik ditoleransi, lebih

mudah diakses dan lebih mudah untuk mengelola. Radiasi yang terbaik disediakan untuk

paliatif pada gejala lokal (Dubuc-Liss, 2001).

Kambuh

Pengelolaan SCST ovarium berulang tergantung pada keadaan klinis. debulking bedah

sekunder harus dipertimbangkan karena pola pertumbuhan malas, interval bebas penyakit

biasanya lama setelah pengobatan awal, dan ketidakpekaan melekat pada kemoterapi (Crew,

2005; Powell, 2001). Platinum kombinasi kemoterapi berbasis perawatan utama yang dipilih

untuk penyakit berulang, dengan atau tanpa debulking bedah (Uygun, 2003). Dari rejimen

tersedia, BEP diberikan paling sering karena memiliki tingkat respon tertinggi dikenal

(Homesley, 1999). Paclitaxel adalah agen lain yang menjanjikan yang saat ini sedang

dievaluasi dalam uji coba fase II Gynecologic Oncology Group (protokol 187) dan waran

penyelidikan lebih lanjut bila dikombinasikan dengan platinum (Brown, 2005).

Tidak ada pengobatan standar untuk wanita yang memiliki penyakit yang progresif meskipun

operasi agresif dan kemoterapi berbasis platinum. The, vincristine actinotherapi D, dan

cyclophosphamide (VAC) rejimen telah membatasi aktivitas (Ayhan, 1996; Zanagnolo,

2004). Namun, terapi hormon mungkin berguna dan minimal beracun pada wanita dengan

tumor chemoresistant (Hardy, 2005). asetat Medroxyprogresterone dan leuoprolide agonis

GnRH asetat setiap aktivitas telah menunjukkan dalam menghentikan pertumbuhan SCSTs

ovarium berulang (Fishman, 1996; Homesley, 1999). antagonis GnRH, bagaimanapun,

mungkin tidak efektif (Ameryckx, 2005). Selain obat tradisional, agen novel telah disintesis

yang mengikat reseptor spesifik SCST tumor ovarium dan menyebabkan kematian sel. Ini

masih dalam penyelidikan dalam model hewan dan belum tersedia secara klinis (Bodek,

2005).

Prognosa

Secara umum, SCSTs ovarium meramalkan prognosis yang jauh lebih baik daripada

karsinoma epitel ovarium terutama karena sebagian besar wanita dengan SCSTs didiagnosis

dengan penyakit stadium I. Tahap II-IV tumor jarang, tetapi wanita dengan kanker ini

memiliki prognosis yang buruk sama dengan rekan-rekan epitel mereka. Dari faktor-faktor

yang mempengaruhi prognosis klinis, tahap bedah adalah yang paling penting (Zanagnolo,

2004). Chan dan rekan (2005) melakukan analisis multivariat dari 83 wanita dengan SCSTs

dan menyimpulkan bahwa usia yang lebih muda dari 40 tahun, ukuran tumor yang lebih

kecil, dan pengangkatan tumor lengkap juga adalah prediktor independen terhadap ketahanan

hidup ditingkatkan.

Manajemen selama Kehamilan

SCSTs ovarium terdeteksi jarang selama kehamilan (Okada, 2004). Dalam sebuah studi di

California berbasis populasi lebih dari 4 juta pasien kebidanan, satu granulosa sel tumor

didiagnosis di antara 202 wanita dengan keganasan ovarium (Leiserowitz, 2006). Tumor sel

granulosa adalah SCST paling umum, tetapi hanya 10 persen yang didiagnosis selama

kehamilan (Hasiakos, 2006).

Bedah manajemen harus sama seperti untuk wanita hamil. Bagi sebagian besar, manajemen

konservatif dengan USO dan pementasan bedah adalah prosedur utama, tapi histerektomi dan

BSO dapat diindikasikan dalam keadaan terpilih (Young, 1984). Kemoterapi pasca operasi

biasanya tidak diberikan di lembaga kami sampai setelah melahirkan karena SCSTs memiliki

pola pertumbuhan yang lamban.