SARKOMA JARINGAN LUNAK

PENDAHULUANTumor ganas jaringan lunak atau sarkoma adalah tumor ganas mesenkim yang

bukan berasal dari tulang, jaringan parenchym atau viseral. Keganasan ini dapat ditemukan pada semua kelompok umur dari bayi samapai orang dewasa/tua .Insidensi sarkoma jaringan lunak hanya sekitar 1-2 % dari seluruh keganasan, namun sarkoma mempunyai perangai biologik yang spesifik dan bervariasi. Tumor mempunyai kemampuan inlfiltrasi ke jaringan sekitarnya yang cepat dan sering menimbulkan rekurensi setelah tindakan pembedahan.

Sarkoma jaringan lunak dapat muncul pada semua jaringan mesodermal extremitas (50%), batang tubuh dan retroperitoneum (40%), atau kepala dan leher (10%). Kadang, tumor ini tumbuh pada traktus gastrointestinal atau stroma gastrointestinal, dan sebagian kecilnya disebut gastrointestinal stromal tumor (GIST). GIST maligna dapat muncul mulai dari esofagus hingga rektum, namun muncul paling sering pada lambung dan usus halus. Sarkoma jaringan lunak muncul dengan frekuensi lebih sering pada pasien dengan penyakit von Recklinghausen (neurofibromatosis), sindrom Gardner, sindrom Werner, tuberous sklerosis, sindrom nevus sel basal dan di antara Li-Fraumeni dan sejenisnya (mutasi p53). Tumor ini dapat bersifat heterogen, hingga jaringan yang cukup banyak harus diambil melalui core needle biopsy atau biopsi insisional untuk pemeriksaan mikroskopik guna menentukan tipe histologis dan grade tumor. Perencanaan yang baik terhadap biopsi inisial penting untuk menghindari reseksi kuratif. Pemilihan terapi ditentukan oleh grade tumor, maka penting untuk mengulas jaringan biopsi oleh patolog yang berpengalaman dalam mendiagnosis sarkoma. Staging dan perencanaan terapi oleh tim yang multidisiplin terdiri atas spesialis kanker dibutuhkan untuk menentukan penanganan yang optimal pada pasien.

Prognosis pasien dengan sarkoma jaringan lunak pada orang dewasa bergantung pada beberapa faktor, termasuk usia pasien, ukuran, grade histologi, dan stadium tumor. Lebih dari 60 tahun, tumor lebih besar dari 5 centimeter, atau histologi grade tinggi dihubungkan dengan prognosis yang lebih buruk. Tumor grade rendah biasanya dapat disembuhkan dengan terapi bedah saja. Sedangkan high grade sarkoma (ditentukan dengan indeks mitosis, selularitas, adanya perdarahan dan nekrosis) dihubungkan dengan tingkat kegagalan yang lebih tinggi terhadap terapi lokal dan peningkatan potensiasi metastasis.

Biasanya pasien datang dengan benjolan diekstremitas atau tempat lain dengan keadaan umum yang lemah, gizi kurang atau perdarahan. Pada tahap awal ditangani ABCD sesuai dengan kelainan yang ditemukan.

DIAGNOSISDiagnosis sarkoma jaringan lunak ditegakkan atas dasar pemeriksaan klinis dan patologi anatomis.

Anamnesis Adanya benjolan di jaringan lunak, padat, batas kadang tidak tegas. Kecepatan tumbuh benjolan : progresivitas Adanya gangguan pembuluh darah dan jaringan sekitarnya Sakit dan nyeri tekan : kecurigaan infitrasi saraf Adanya ulkus atau perdarahan Adanya venektasi karena pertumbuhan yang cepat

Pemeriksaan Fisik Status generalis : skala Karnosfsky atau WHO Status lokalis : sesuai dengan lokasi tumor Tumor kecil (dini) : klinis sulit dibedakan dengan tumor jinak. Petunjuk kecurigaan sarkoma jaringan lunak bila lokasi tumor pada

ekstremitas, lebih mudah untuk terdeteksi Lokasi tumor juga dibedakan : superficial atau dalam (deep) Tumor besar :

o Infiltrasi sekitaro Hipervaskularisasio Perabaan hangato Ada metastasis regional/jauh

Pemeriksaan Histopatologi Teknik biopsi yang dianjurkan ialah biopsi terbuka

o Biopsi eksisional : bila ukuran tumor < 3 cmo Biopsi insisional : bila ukuran tumor > 3 cm

Harus ditentukan : jenis tumor, tipe dan subtipe, grading Penentuan stadium menjadi penting untuk penatalaksanaan Penentuan stadium berdasarkan sistem GTNM (Grading, Tumor, Node dan

Metastasis) Grading (diferensiasi) dapat dibagi menjadi 3 derajat atau 4 derajat:

Untuk 3 derajat : Grade I : derajat keganasan rendahGrade II : derajat keganasan menengahGrade III, IV : derajat keganasan tinggi

Untuk 4 derajat : Grade I : derajat keganasan rendahGrade II : derajat keganasan menengahGrade III : derajat keganasan tinggiGrade IV : tidak berdeferensiasi (undeferentiated)

Pemeriksaan Radiologis :

Foto polos jaringan lunak : melihat kalsifikasi, ekstensi dan penekanan jaringan sekitar secara kasar.

Foto tulang yang berdekatan untuk mengetahui ada tidaknya infiltrasi pada tulang

Foto toraks : untuk mengetahui metastasis pada paru CT scan : melihat ekstensi tumor pada tulang, pembuluh darah, saraf dan

batas-batasnya. MRI : paling jelas untuk menilai soft tissue bila ada indikasi. Arteriografi : bila ada kecurigaan keterlibatan pembuluh darah atau rencana

embolisasi.

Sistem TNM untuk sarkoma jaringan lunak (AJCC) 2002Grade tumor (G)

GX diferensiasi tidak dapat dinilaiG1 diferensiasi baikG2 diferensiasi sedangG3 diferensiasi burukG4 tidak berdiferensiasi (undeferentiated)

Tumor primer (T)TX Tumor primer tak dapat dinilaiT0 Tidak ada bukti tumor primerT1 Tumor 5cm atau kurang pada ukuran terbesar

T1a tumor superfisialT1b tumor dalam

T2 Tumor lebih dari 5 cm pada ukuran terbesarT2a tumor superfisialT2b tumor dalam

Catatan : Tumor superfisial terdapat di atas fascia superfisialis tanpa invasi fascia. Tumor dalam berlokasi di bawah fascia superfisialis atau superfisial dari fascia dengan invasi melalui fascia. Sarkoma retroperitoneal, mediastinal dan pelvis diklasifikasikan sebagai tumor dalam.

Kelenjar Getah bening regional (N)N0 Tidak ada metastasis kelenjar getah bening regionalN1 Terdapat metastasis kelenjar getah bening regional

Metastasis Jauh (M)Mx Metastasis jauh tak dapat dinilaiM0 Tidak ada metastasis jauhM1 Metastasis jauh

Pengelompokan StadiumStadium IA G1 T1a N0 M0

G1 T1b N0 M0 G2 T1a N0 M0

G2 T1b N0 M0Stadium IB G1 T2a N0 M0

G2 T2a N0 M0Stadium IIA G1 T2b N0 M0

G2 T2b N0 M0Stadium IIB G3 T1a N0 M0

G3 T1b N0 M0G4 T1a N0 M0G4 T1b N0 M0

Stadium IIC G3 T2a N0 M0G4 T2a N0 M0

Stadium III G3 T2b N0 M0G4 T2b N0 M0

Stadium IV TiapG TiapT N1 M0TiapG TiapT N0 M1

KASUS BEDAH / BUKANSemua kasus sarcoma jaringan lunak adalah kasus bedah, tetapi pendekatan multidisiplin perlu dilakukan dengan kerjasama Patologi Anatomi, Radiologi, Hematologi dan onkologi medik.

KONTRAINDIKASI / KOMPLIKASITidak ada kontraindikasi mutlak, kecuali kondisi umum pasien yang lemah dan tidak dapat menjalani terapi bedah atau adjuvant. Pada kondisi lanjut dengan metastasis jauh, dilakukan terapi suportif untuk meningkatkan kualitas hidup.

JENIS TINDAKANJenis tindakan pada sarkoma jaringan lunak dapat berupa :

Pembedahan Radioterapi Kemoterapi

Pembedahan Pembedahan merupakan pilihan utama pada pengobatan sarkoma jaringan

lunak Tujuan pembedahan adalah eradikasi sel ganas dengan mengangkat jaringan

se “minimal “ mungkin dan mempertahankan fungsi se “maksimal” mungkin Strategi pembedahan : Eksisi luas lokal dan eksisi luas radikal

1. Eksisi luas lokal Tumor seluruhnya diangkat dengan menyertakan jaringan sehat disekitar

tumor dengan jarak dimensi ruang 2-5 cm. Indikasi :

o Low grade / well differentiated tumor yang berasal dari jaringan fibrous dan lemak seperti dermatofibrosarkoma protuberans, liposarkoma

o Rhabdomiosarkoma jenis embrionalo Low grade synoviosarkoma atau solitary malignancy schwanomao Beberapa sarkoma high grade yang telah diberikan pengobatan adjuvant

kemoterapi Kontraindikasi :

o Sarkoma yang hight grade atau anaplastiko Dianjurkan pembedahan radikalo Sarkoma yang disebabkan oleh keganasan lain seperti limfangiosarkoma

pada pasca bedah mastektomi

2. Eksisi luas radikal Prosedur pembedahan yang lebih luas dibandingkan eksisi luas lokal karena

dianggap sel ganas telah invasi lokal ke organ-organ sekiranya. Pemilihan strategi pembedahan tergantung pada :

o Ukuran tumor (T)o Gradeo Lokasi tumor : superficial atau deep, dekat sendi atau struktur

pentingo Umur penderita

Tumor invasi pembuluh darah/syaraf besar maka pilihannya ialah eksisi luas radikal

Prosedur eksisi luas radikal : o Amputasi (harus diatas sendi proksimal)o Fore quarter amputationo Hemipelvektomio Limb salving surgery

Radioterapi/kemoterapi diberikan pada kasus antara lain : o Sebagian terapi adjuvant post operatif bila hasil pemeriksaan PA

menunjukkan grade III-IVo Penderita yang menolak pembedahan

Bila residu tumor dan residif Residu tumor (+) pada pemeriksaan patologi anatomis

o Tindakan : Re-eksisi Bila menolak re-eksisi : radioterapi/kemoterapi Tumor residif : Tentukan apakah operabel/inoperabel Lakukan biopsi insisional untuk diagnosis pasti

o Bila operabel : eksisi luaso Bila inoperabel atau menolak pembedahan : radioterapi/kemoterapi

Radioterapi Radioterapi bertujuan untuk membunuh sel kanker dan mengecilkan tumor.

Dapat diberikan dari luar (external beam radiotherapy) atau dengan brakiterapi (internal radiation therapy).

Radioterapi sangat membantu dalam menyelamatkan ekstremitas dari tindakan amputasi.

Radiasi preoperatif dipergunakan untuk mengecilkan tumor untuk reseksi yang cukup dan mengurangi penyebaran sel tumor saat operasi, tetapi mempunyai komplikasi postoperatif yang besar seperti nekrosis flap dan penyembuhan luka yang kurang baik.

Radiasi postoperatif mempunyai komplikasi luka yang lebih sedikit dan beban penyinaran tumor lebih kecil.

Brakiterapi merupakan bentuk radiasi postoperatif yang bermanfaat dalam memperpendek masa pengobatan. Keuntungan lain adalah tumor bed mendapat dosis tinggi dengan radiasi yang terlokalisir.

Pilihan kombinasi terapi diberikan dengan mempertimbangkan tipe histologis, diferensiasi, lokasi dan ukuran tumor.

Kemoterapi Pertimbangan pemberian kemoterapi didasarkan pada kasus metastasis,

prognosis, kemampuan dan kondisi umum penderita. Regimen kemoterapi yang dapat diberikan antara lain :

o doxorubicino doxorubicin + dacarbazineo doxorubicin + ifosfamido doxorubicin + dacarbazine + ifosfamid + mesna

TIMING OPERASITiming operasi pada sarkoma jaringan lunak yang ditujukan untuk kuratif dilakukan “as soon as possible” setelah sebelumnya dilakukan staging TNM dan toleransi operasi kardiologi dan pulmonologi. Timing operasi juga dipengaruhi oleh keadaan umum penderita

PROBLEMA PRA BEDAHBeberapa keadaan yang perlu diperhatikan pada tindakan pembedahan yaitu :

Keadaan umum penderita dan usia penderita. Adanya penyakit sistemik yang merupakan resiko tinggi untuk operasi

Metastasis jauh : terapi paliatif Penderita tidak mampu menerima beban emosional akibat operasi Rehabilitasi fisik dan emosional : menunjang penderita dalam mencapai

derajat kehidupan yang maksimal. Lokasi, ukuran tumor dan batas reseksi tumor terutama tumor yang besar Ekstensi reseksi : terlibat struktur penting Informed consent : Pasien yang tidak mau menjalani amputasi

PROBLEMA INTRA BEDAH Beberapa hal yang dapat menjadi problema intrabedah adalah : kemampuan

ahli bedah Beberapa hal yang perlu diperhatikan pada tindakan eksisi

o Eksisi seluas mungkin jaringan normal dekat tumor termasuk yang terinvasi sel ganas

o Eksisi seluruh kulit dan subkutan di dekat tumoro Eksisi jaringan parut pasca biopsio Eksisi dilakukan tanpa manipulasi tumor primernya

Pencemaran sel ganas merupakan salah satu sebab terjadinya rekuren lokal Kemampuan ahli bedah didalam menangani sarkoma jaringan lunak harus

menguasai dasar-dasar onkologi disamping konsistensi dokter ahli bedah di dalam menekuni kasus-kasus onkologi

Masalah rekonstruksi defek yg diakibatkan operasi, dokter ahli bedah sebaiknya juga menguasai tehnik rekonstruksi dengan baik. Sifat rekonstruksi dapat dilakukan segera dan dapat beberapa waktu kemudian setelah seri terapi atau setelah kemungkinan adanya residif menjadi kecil

PROBLEMA PASCA BEDAH Gangguan emosional akibat defek luas yang terjadi pasca bedah Perdarahan pasca operasi Rekurensi tumor Rehabilitasi Rekonstruksi defek Terapi adjuvant yang akan diberikan

FOLLOW UP Follow up yang baik : dapat mengetahui angka rekurensi setelah

pembedahan. Penilaian tindakan pembedahan cukup adekuat atau tidak. Hasil histopatologi terutama untuk batas sayatan Prognosis ditentukan oleh :

o Ukuran tumor : Tumor ukuran kurang dari 5 cm mempunyai prognosis lebih baik.

o Lokasi tumor : letaknya lebih ke distal dari tubuh akan mempunyai prognosis yang lebih baik dibandingkan jika letak tumor lebih proksimal

o Derajat keganasan : high grade tumor prognosisnya akan lebih buruk dibandingkan dengan low grade tumor

Perlu atau tidak terapi adjuvant berdasarkan hasil PA dan tindakan pembedahan.

Kontrol setiap 3 bulan selama tahun pertama, 4 bulan tahun kedua dan 6 bulan tahun ketiga.

Pemeriksaan penunjang dilakukan setiap tahun atau bila ada indikasi.

Daftar Pustaka

1. dr.Sutyano SpB(K)Onk, dr.Emir T.Pasaribu SpB(K)Onk. “Sarkoma Jaringan Lunak.” In Bedah Onkologi Diagnosis dan Terapi, by dr.Emir T.Pasaribu SpB(K)Onk dr.Sutyano SpB(K)Onk, 195-227. Jakarta: Sagung Seto, 2014.

2. Darwis I. Sarkoma jaringan lunak. Dalam: Kumpulan ilmu bedah. Reksoprodjo S, Pusponegoro AD, Kartono D, Hutagalung ED (eds). Edisi pertama. Jakarta: Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia / RSCM. 1995. Hal: 401-405.

3. Adams GA, Garland AM, Shatney CH, Sherck JP. Sarcoma. In: Surgery clerkship guide. 1st edition. Missouri: Mosby. 2003. p:465-468.

4. Judson I, Harmer C. Sarcomas. In: Cancer in primary care. Gore M, Russel D. 1st edition. London: Martin Dunitz. 2003. p:231-237.