Lipoma

Definisi Lipoma adalah tumor lemak yang pertumbuhannya lambat dan berada di antara kulit dan lapisan otot. Seringkali lipoma mudah diidentifikasi karena tumor ini langsung bergerak jika ditekan dengan jari. Lipoma dapat terjadi pada segala usia dan tumor ini dapat bertahan di kulit selama bertahun-tahun. Gejala Adapun gejala-gejala lipoma antara lain: predileksi : Lipoma terletak di bawah kulit dan tidak menonjol.. Lipoma sering terjadi di leher, punggung, lengan dan paha. Lipoma jika disentuh terasa empuk dan mudah bergerak jika sedikit ditekan dengan jari. Paling sering lipoma berukuran kecil, dengan diameter kurang dari 2 inci (5 cm). Tapi

lipoma dapat tumbuh besar dengan diameter mencapai lebih dari 4 inci (10 cm). Lipoma bisa juga menyakitkan jika tumor lemak ini tumbuh dan ditekan di dekat saraf, atau jika mengandung banyak pembuluh darah. Karena pertumbuhannya lambat, kita mungkin baru tahu memiliki lipoma setelah bertahun-tahun. Etiologi Penyebab pasti dari lipoma belum jelas hingga saat ini.

Penatalaksanaan

Pada dasarnya lipoma tidak perlu dilakukan tindakan apapun, kecuali berkembang menjadi nyeri dan mengganggu pergerakan. Biasanya seseorang menjalani operasi bedah untuk alasan kosmetik. Operasi yang dijalani merupakan operasi kecil, yaitu dengan cara menyayat kulit diatasnya dan mengeluarkan lipoma yang ada. Namun hasil luka operasi yang ada akan sesuai dengan panjangnya sayatan. Untuk mendapatkan hasil operasi yang lebih minimal, dapat dilakukan liposuction. Sekarang ini dikembangkan tehnik dengan menggunakan gelombang ultrasound untuk menghansurkan lemak yang ada. Yang perlu diingat adalah jika lipoma yang ada tidak terangkat seluruhnya, maka masih ada kemungkinan untuk berkembang lagi di kemudian hari.

Fibroma desmoplastik

Definisi Fibroma desmoplastik adalah tumor dengan progresivitas lambat dengan sel yang berdiferensiasi baik yang memproduksi kolagen . tempat yang paling sering terkena adalah mandibula, femur dan pelvis . Epidemiologi Dapat ditemukan baik pada wanita maupun pria Gejala klinis Biasanya ditemukan sebagai efusi yang terletak dekat dengan sendi. Hanya 12 % kasus yang disetai dengan fraktur. Pemeriksaan radiologi Menunjukkan osteolitik meluas , lesi sklerotik meduler dengan batas tegas. biasanya ditemukan tumor berbentuk oval dalam metaphysis sejajar dengan sumbu panjang tulang. Terdapat penipisan pada korteks, dan trabekula memberikan tampilan yang berlobul seperti sabun berbuih

Pemeriksaan histopatologi Biasanya ditemukan banyak serat kolagen padat namun sedikit kandungan sel. Selsel fusiform yang ditemukan biasanya memiliki inti yang bulat atau memanjang.

Penatalaksanaan Dapat diatasi dengan eksisi bedah marjinal atau meluas. Tingkat kekambuhan 55%72% tanpa reseksi dan 17% dengan reseksi.

Liposarkoma

Definisi Merupakan tumor ganas yang menyerang jaringan adiposit. Etiologi Belum diketahui Epidemiologi Tidak berkaitan dengan ras ataupun letak geografis. Umumnya lebih sring terjadi pada pria dibandingkan dengan wanita. Gejala klinis Biasanya muncul sebagai massa yang tumbuh secara perlahan-lahan tanpa rasa sakit , namun pada beberapa kasus tumbuh pesat dan menjadi ulserasi . Klasifikasi WHO mengklasifikasikan liposarkoma menjadi 5 kategori : 1. Liposarkoma berdiferensiasi baik 2. Dediferensiasi 3. Liposarkoma myxoid 4. Lipsarkoma sel bulat 5. Liposarkoma pleomorfik

Liposarkoma berdiferensiasi baik

Liposarkoma dediferensiasi

Liposarkoma myxoid

Liposarkoma sel bulat

Liposarkoma pleomorfik

Patofisiologi Terdapat kelainan translokasi pada kromosom band 12q13 . translokasi kromosom yang paling umum adalah fusi FOS-CHOP gen , yang mengkode factor transkripsi yang diperlukan untuk diferensiasi adiposit. Frekuensi Dengan kejadian tahunan sebesar 2,5 kasus per juta penduduk, liposarcoma adalah sarkoma jaringan lunak yang paling umum.

Angka hidup Dalam 5 tahun terakhir kurang dari 50% dapat bertahan hidup . biasanya sering terjadi metastasis , terutama ke hati dan paru-paru melalui hematogen.

Gejala klinisLiposarcomas yang paling sering ditemukan di ekstremitas, dalam retroperitoneum, dan, lebih jarang, di daerah kepala dan leher. Tumor ini paling sering timbul dari dalam vascularisasi daripada dari lemak submukosa atau subkutan.

Liposarcomas dari semua subtipe dapat terjadi di Cutis dan subkutis. Kebanyakan pasien dengan liposarcoma tidak memiliki gejala sampai tumor besar, menyebabkan nyeri atau gangguan fungsional. Di daerah retroperitoneal, di mana liposarcoma terdeteksi pada tahap akhir, tumor bisa tumbuh sampai ukuran besar, beratnya beberapa kilo pada saat diagnosis.

Anamnesa :

* Asosiasi episode trauma pada daerah yang mengandung massa * Nyeri pembengkakan * Penurunan fungsi * Mati rasa * Pembesaran varises * Kelelahan * Nyeri abdomen * Berat badan * Mual * Muntah Fisik : predileksi : 3 lokasi paling umum yaitu paha, retroperitoneum, dan daerah inguinal. Liposarcoma biasanya muncul sebagai sebuah massa. Massa cenderung tumbuh perlahanlahan dari waktu ke waktu. Lesi biasanya tidak teraba pada palpasi. Diffuse pembesaran perut dapat diamati pada pasien dengan penyakit retroperitoneal.

Penatalaksanaan Bedah eksisi , dan radiotheraphy.

FibrosarkomaFibrosarcoma merupakan salah satu neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim yang terdiri dari malignant fibroblast dengan latar belakang kolagen dan dapat juga dijumpai komponen tulang rawan dan jaringan osteoid. Fibrosarcoma ini dapat terjadi pada semua umur, tetapi paling sering umur antara 30- 55 tahun. Secara klinis tidak terdapat gejala khusus pada penyakit ini, sehingga tidak bisa dibedakan dari tumor lainnya. Pertumbuhan tumor ini sangat cepat, dan sering terjadi lokal rekuren setelah dilakukan tindakan eksisi. Metastase sering terjadi pada paru, otak, ginjal dan tulang. Tumor ini merupakan tumor dapat terjadi pada soft tissue dimana saja, tetapi paling sering mengenai deep soft tissue pada ekstermitas bawah terutama pada daerah paha dan lutut, kemudian pada ektremitas atas dan batang tubuh. Banyak juga dilaporkan adanya fibrosarcoma pada cavum nasal, sinus paranasal dan nasopharyng, Pada kasus yang jarang juga dilaporkan dapat terjadi pada payudara, tyroid , jantung, paru , liver dan susunan saraf pusat.

Etiologi Pada fibrosarkoma , tidak ada penyebab yang pasti terjadinya tumor ini. Pada penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa diduga adanya hubungan antara fibrosarkoma dengan mutasi genetik. Defek genetik yang paling sering antara lain yaitu : hilangnya allel, poin mutasi dan translokasi kromosom. Faktor - faktor lain yang diduga dapat menimbulkan tumor ini adalah : 1. Infeksi virus Pada penelitian terhadap hewan primata, kanker payudara dapat timbul akibat infeksi virus mause mammary tumor virus 2. Faktor endokrin Terdapat hubungan antara pertumbuhan kanker pada payudara dengan gangguan metabolisme hormon, seperti: produksi estrogen yang berlebihan , produksi androgen yang subnormal , abnormalitas prolaktin.

3. Fungsi reproduktif Dari statistik diketahui bahwa kanker payudara 2,3 x lebih sering pada wanita yang tidak menikah, 2x lebih sering pada wanita yang hamil kurang dari dua kali , 1,7 x pada wanita dengan menarche dini.

4. Radiasi Radiasi merupakan suatu karsinogenik

Diagnosis Sejumlah prosedur pemeriksaan secara histologi maupun sitologi dapat dilakukan pada jaringan sebelum dilakukan terapi. Aktivitas tumor dapat diperiksa pada darah melalui tumor marker Ca 15.3 (Karbohidrat antigen 15.3 , epithelial mucin ) .

A. Gejala Klinis Gejala pada awal penyakit sering tidak tampak ataupun tanpa rasa nyeri. Biasanya tumor pada awalnya tidak diketahui, sampai kemudian timbul gejala, baik secara radiografi maupun teraba benjolan . Pada lesi yang besar dapat terjadi peregangan kulit sehingga tampak berkilat dan berwarna keunguan, dan terjadi perubahan pada kulit disekitar lesi. Pada massa sangat besar dapat timbul pelebaran pembuluh vena. B. Pemeriksaan Radiologi Pemeriksaan imaging dilakukan untuk mendeteksi adanya metastase, fibrosarkoma memberikan gambaran yang mirip dengan lesi jinak seperti pada kista ataupun fibroadenoma. Gambaran yang tampak berupa bayangan yang sangat padat dengan batas yang jelas.dan tidak terlihat adanya aktifitas infasif.

C. Pemeriksaan Patologi 1. Gambaran Makroskopis Secara umum tumor ini soliter, konsistensinya lunak kenyal, massa berbentuk bulat ataupun berlobus, warna putih keabuan sampai kuning kecoklatan. Diameter sekitar 3 - 8 cm, tetapi kadang-kadang lebih besar dari 10 cm. Pada tumor yang kecil cenderung berbatas jelas dan sering sebagian atau seluruhnya ditutupi oleh kapsul. Pada tumor yang besar batas tidak jelas, sering meluas ke jaringan disekitarnya ataupun tumbuh dengan cara invasif difus ataupun destruktif. Pada tumor dengan poorly differensiasi tampak adanya fokus nekrosis dan perdarahan 2. Gambaran Mikroskopis Gambaran fibrosarkoma tampak adanya : - sejumlah sel yang malignan yang terpisah - pisah tidak beraturan. - sel bentuk spindel dengan inti yang memanjang, pleomorfis dan hiperkromatin . - kromatin kasar bergranul. - Adanya nekrosis - Adanya mitosis - Dapat dijumpai multinukleated giant sel dan bizzare nukleus. B. Pemeriksaan Histopatologi Fibrosarkoma mempunyai gambaran pola pertumbuhan fascicula sel bentuk fusiform ataupun spindel, sitoplasma sedikit dengan batas sel yang tidak jelas dan dibagi dalam anyaman serabut kolagen yang tersusun paralel. Pada kenyataannya , jumlah dan orientasi dari keterlibatan serabut kolagen berperan dalam menentukan bentuk sel tumor dan menggambarkan derajat diferensiasi seluler. Jarang dijumpai multinukleated giant sel ataupun giant sel pada sel yang bentuk bizzare. Histologi grading pada fibrosarkoma terutama berdasarkan derajat selularitas, derajat diferensiasi selular, jumlah gambaran mitotik dan sejumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel tumor dan nekrosis yang luas.

Well differentiated fibrosarcoma Karakteristik : susunan sel-sel bentuk spindel yang uniform, yang secara khas memperlihatkan adanya fibrogenesis. Pada beberapa kasus sel-sel tersebut berkelompok membentuk untaian yang berkelok membentuk gambaran herring bone pattern. Pada keadaan yang lainnya sel-sel dipisahkan oleh serabut kolagen yang tebal, wire like dan dapat mengalami hialinisasi. Pada beberapa tumor memperlihatkan gambaran sel yang lebih bulat dengan inti yang kecil dan sitoplasma yang jernih, sel tersebut dapat menjadi padat oleh karena serabut kolagennya mengalami hialinisasi. Dijumpai adanya sedikit selular pleomorfik. Lesi seperti ini merupakan lesi yang low grade.

Poorly differentiated fibrosarcoma Karakteristik : Sel-sel tumor bentuknya lebih padat, bentuk sel kecil, ovoid ataupun bulat dan tanpa kolagen. Sel-sel sangat anaplastik dan pleomorfik dengan inti yang bizzare. Herring bone pattern sulit dijumpai, banyak terlihat mitosis dan dapat terlihat adanya nekrosis ataupun perdarahan. Gambaran sel yang seperti ini sering disebut dengan malignant fibrous histiocytoma. Lesi yang seperti ini merupakan lesi yang high grade.

STAGING Staging pada tumor fibrosarcoma ini berdasarkan pada tiga grade system ataupun sebagian ahli menggunakan empat grade system . Kriteria yang digunakan untuk grading pada sarkoma ini adalah berdasarkan : derajat anaplasia dan pleomorfik, derajat selularitas, aktifitas mitosis dan adanya nekrosis serta derajat diferensiasi tumor.

TERAPI Pembedahan dapat dilakukan pada tumor fibrosarkoma berupa eksisi, mastektomi. Pada tindakan eksisi harus diperhatikan dengan baik batas sayatan, karena sering terjadi lokal rekuren pada batas sayatan yang inadekuat. Total mastektomi dianjurkan

pada tumor yang high grade. Terapi radiasi sebagai ajuvant dapat dilakukan terutama bila diduga terjadi inkomplit eksisi. Sedangkan kemoterapi dapat dikombinasi pada tumor yang high grade. PROGNOSIS Prognosis tergantung pada jumlah mitosis per lapangan pandang , ukuran tumor dan sifat tumor pada jaringa. Tumor yang mempunyai jumlah mitosis kurang dari 5 per HPF mempunyai prognosa yang baik dibandingkan dengan tumor mempunyai mitotic 8 - 10 per HPF. Adanya tulang dan tulang rawan juga mempunyai prognosa yang buruk. Pada usia dewasa muda terdapat korelasi yang baik antara gambaran histologi tumor dengan kecepatan rekuren lokal dan metastase serta survival. Metastase terjadi melalui pembuluh darah, sangat jarang melalui pembuluh lymph. Metastase dapat timbul pada 50 % kasus. Lokal rekuren sering terjadi, yaitu sekitar 60% kasus fibrosarcoma yang low grade.