Latar BelakangSetiap anak tentunya diharapkan untuk lahir dengan sempurna baik fisik yang tampak

dari luar maupun dari dalam. Kelainan organ dapat terjadi akibat faktor dari luar maupun dalam dari ibu yang mengandung. Ibu yang sedang mengandung rentan terhadap terjadinya penyakit oleh karena imunosupresi saat mengandung. Namun janin yang dikandung lebih rentan dibandingkan ibunya terutama saat trisemester pertama kehamilan karena pembentukan organ sedang terjadi. Salah satu kelainan organ yang akan dibahas dalam penulisan ini adalah kelainan jantung bawaan pada anak.

Kelainan jantung pada anak dapat dibagi menjadi 2 golongan yaitu penyakit jantung bawaaan, dan penyakit jantung didapat. Penyakit jantung bawaan sudah terjadi sejak lahir sedangkan pada penyakit jantung didapat, terjadi diakibatkan oleh komplikasi dari penyakit menular seperti infkesi saluran napas akut atau infeksi virus pada saluran cerna.

EpidemiologiSampai 20 tahun terakhir, penyakit jantung reumatik ditermukan terbanyak pada anak.

Namun kini penyakit jantung bawaanlah yang terbanyak didapat pada negeri yang sudah maju. Bayi dengan kelainan jantung bawaan yang 20 tahun yang lalu meninggal, kini dapat ditolong dengan operasi. Umumnya terbanyak kelainan penyakit jantung bawaan adalah defek septum ventrikel, kemudian menyusul VSD + PS , PS, AS, dan TGA.

Penyebab terjadi kelainan jantung ini diakibatkan peranan faktor endogenPada pembagian kelainan jantung dibagi menjadi kelainan jantung bawaan sianosis dan

kelainan jantung bawaan asianosis. Pada kelainan jantung bawaan sianosis berdasarkan patofisiologinya dibagi lagi menjadi aliran ke paru yang menurun( tetralogi of Fallot, atresia pulmonal dengan septum intak, atresia trikuspid, total anomalous pulmonary venous return with obstruction) atau meningkat ( transposisi arteri besar, single ventrikel, trunkus arteriosus, total anomalous pulmonary venous return without obstruction). Dengan menggunakan rontgen thorax, maka dapat dibedakan kedua kategori tersebut.

Atresia trikuspidOstium trikuspid yang mengalami atresia bukan katup trikuspid yang tidak ada. Hal ini mengakibatkan pertumbuhan ventrikel kanan kurang baik. Bila disertai ASD mungkin akan sering menunjukkan perdarahan hidung. Pada ASD, jantung kiri menerima darah dari vena kava dan vena pulmonalis, sehingga akan terjadi dilatasi ventrikel kiri terutama, atrium kiri dan ostium mitral. TA termasuk dalam golongan PJB yang mengarah ke beban volume atau tekanan.TA dan VSD dapat disertai transposisi arteri-arteri besar(TGA). Pada TA dengan pembuluh darah besar yang normal letaknya, sering ditemukan hipoplasia a.pulmonalis. TA dengan a.pulmonalis yang lebar terdapat pada TA dengan TGA, prognosis baik pada anak. TA sering juga disertai koartasio aorta.Gambaran Klinis ditentukan oleh besarnya aliran darah ke paru. Sianosis dapat timbul segera setelah lahir. Bagaimanapun beratnya TA dengan TGA, masih lebih berbahaya lagi TA tanpa TGA.TA tanpa TGAAliran darah paru buruk, biasanya tidak terdapat dispneu dan takikardia dini. Timbul serangan-serangan anoksia yang menunjukkan aliran darah paru yang kurang. Kebanyakan menunjukkan tanda sangat buruk.TA dengan TGAAliran darah ke paru berlebih. Anak besar dengan TA tidak menunjukkkan squatting. Juka kejenuhan darah arteri rendah, maka juga akan timbul venektasi pada jari-jari. TA adalah salah satu PJB yang segera disertai sianosis. Impuls ventrikel kiri teraba. Pada sebagian anak terutama dengan aliran darah paru sedikit, dapat diraba getaran bising. Dengan auskultasi, dapat didengar bunyi jantung IV akibat hipertrofi atrium kanan dan bising sistolik tidak jelas pada tepi kiri sternum. Jika aliran ke paru-paru besar, maka dapat terdengar bising diastolik pada apeks akibat MS relatif.Tindakan bedahPada TA dengan aliran darah ke paru sedikit, dapat dilakukan operasi pintasan(Blalock atau Pott). Sekarang lebih disenangi operasi Glenn yaitu anastomosis vena kava superior dengan arteri pulmonalis.Dengan demikian pada satu pihak atrium kanan dibebaskan dari darah yang datang kembali dari v.kava superior, sedangkan aliran darah ke paru ditingkatkan. Pada TA dengan aliran darah paru yang banyak dapat dipertimbangkan “banding” kecil pada a.pulmonalis. Pada ASD yang terlalu kecil maka septostomi dapat dilakukan dengan kateter balon menurut Rashkind.Prognosis buruk tanpa tindakan bedah, separuhnya meninggal pada umur 6 bulan. Prognosis lebih baik pada anak dengan TA dengan TGA yang disertai PS sedang. Pada golongan ini akan dapat mencapai umut remaja.

Transposisi arteri-arteri besar(Transposition of the Great Arteries,TGA)Pada kelainan ini terdapat pemindahan tempat aorta dan a.pulmonalis. Aorta berasal dari ventrikel kanan, a. pulmonalis dari ventrikel kiri. Septum ventrikel merupakan tempat orientasi. Pada kelainan ini masih belum diketahui pasti. Yang jarang terdapat ialah I-transposisi( katup aorta di kiri katup pulmonal). Pada pertumbuhan jantung normal, terdapat infundibulum subpulmonal di sebalah belakang bawah. Pada jantung normal terdapat suatu jaringan kontak antara katup aorta dan mitral, demikian juga pada transposisi terdapat hubungan jaringan antara katup pulmonal dan mitral. Hal ini merupakan tanda bentuk klasik dari TGA komplet.

Komplikasi yang lebih rumit terdapat pada “I-transposisi”, terutama kelainan letak dan tidak terdapatnya limpa sering terjadi.Pada tulisan ini hanya akan dibahas mengenai TGA komplet dengan letak katup aorta di kanan pada lengkung aorta ke kanan. Tidak dibicarakan teori morfogenesis lain. Pada TGA karena diketahui sering terdapat 2 ventrikel yang sama artinya dan tidak sama halnya dengan yang terdapat pada TF( hanya satu kelainan sangat hipertrofik dan hanya satu bagian yang pertumbuhannya buruk). Dalam waktu yang akan datang harapan hidup bagi anak dengan TGA akan jauh lebih baik daripada TF.Gambaran klinisTGA merupakan kelainan yang membahayakan pada masa bayi. Kematian akibat kelainan ini 80% pada bayi dan 5% pada anak pre-sekolah. Timbulnya gagal jantung pada golongan PJB dengan sianosis pada waktu lahir diduga disebabkan oleh TGA, terutama pada anak dengan aliran darah ke paru yang bertambah. Gambaran yang kurang dramatik adalah bilamana disertai VSD dengan faktor PS. Suatu kenyataan bahwa anak dengan TGA, 55% dapat hidup disebabkan oleh manfaat adanya pirau kiri ke kanan pada tingkat atrium.Sianosis pada anak dengan TGA segera timbul setelah lahir dan intensif, pucat kebiru-biruan dan disebut Picasso blue. Sianosis ini merata ke seluruh badan, kecuali bila resistensi vaskular paru sangat tinggi. Pada golongan ini bagian badan atas lebih sianotik daripada bagian badan bawah, venektasi jelas pada jari-jari. Pada foto infra-merah, gambaran pembuluh darah abnormal ini tampak jelas. Bayi dengan TGA pada waktu lahir kondisi badanya akan membaik, panjang dan berat badannya tidak akan kalah dari bayi normal. Barulah pada bulan ketiga terdapat keterlambatan pertambahan berat dan panjang badan, terutama perkembangan otak terganggu. Dalam kehiduapan 6 bulan pertama makin tampak suatu kontras yang jelas, taitu badan kurus sekali dengan kepala relatif berbentuk segi empat. Jika timbul serangan anoksia maka TGA sering berkombinasi dengan PS dan tidka terjadi pada TGA dengan aliran darah ke paru yang bertambah. Timbulnya serangan ini menandakan dekatnya saat kematian.Squatting bukanlah suatu tanda yang lazim pada TGA. Takipneu tampak jauh berkurang daripada sianosis. Jika hal ini sudah jelas terdapat, maka keadaan ini merupakan tanda gagal jantung.Pada auskultasi bunyi jantung II keras(pada dinding dada dekat aorta) pada sela iga II kiri, tidak split. Bising yang terdengar pada TGA bukan merupakan tanda khas. Pada 1/3 anak dengan TGA tanpa defek septum, tidak terdapat murmur. Pada anak dengan aliran darah ke paru yang besar akan terdengar bising diastolik.Umumnya pada anak dengan VSD terdengar bising sistolik. Pada semua anak dengan PS dan TGA, jelas terdengar bising sistolik ejeksi dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV kiri menjalar ke sisi kanan sternum dan infraklavikula kanan. Kateterisasi tidak dapat diabaikan karena alasan sebagai berikut : 1. koreksi barulah berhasil pada anak dengan TGA dengan aliran darah ke paru yang rendah. Merupakan keharusan menentukan tekanan jantung kanan dan kiri, terutama untuk menentukan prognosis. 2. Rashkind dan Miller mengerjakan kateterisasi dengan balon khusus dan membuat septostomi pada septum atrium . Langsung setelah tindakan ini, terjadi pirau kiri ke kanan dan kemudian terjadi perbaikan dalam kondisi anak sehingga operasi Blalock-Hanlon yang tadinya diperlukan dapat diundurkan sampai pada suatu saat yang diperlukan.Tindakan Pembuatan ASD pada TGA sekarang merupakan tindakan pengobatan. Septostomi ini dapat dilakukan dengan kateter balon atau dengan operasi cara Blalock-Hanlon. Pada cara Rashkind-

Miller kateter melalui foramen ovale ke atrium kiri, balon tersebut diisi dengan 2-3 ml cairan kontras, lalu kateter ditarik dari atrium kiri ke atrium kanan. Robekan septum atrum biasanya mempunyai 2 arah. Pada operasi Blalock-Hanlon, valvula foramen ovale dihilangkan. Pada stadium lanjut dapat dulakukan koreksi total yang terdiri dari pembalikan arah darah vena yaitu vena pulmonalis dialirkan ke ventrikel kanan, darah vena kava ke kiri.PrognosisTanpa tindakan operasi, terutama TGA dengan sirkulasi paru yang bertambah dan tekanan ventrikel kiri yang rendah, prognosisnya buruk. Kebanyakan meninggal pada bulan-bulan pertama. Di antara untuk jangka waktu yang pendek mempunyai prognosis lebih baik yaitu TGA dengan VSD sampai obstruksi pembuluh darah paru. Prognosis terbaik yang memungkinkan hidup tanpa operasi adalah TGA dengan VSD dan PS. Dalam hal ini, PS bermanfaat dengan pirau kiri ke kanan melalui VSD, dengan demikian terjadilam kejenuhan oksigen di aorta. Walaupun demikian umumnya penderita akan meningal dalam jangka waktu 15 tahun.