REFERAT ILMU KESEHATAN ANAK “EPILEPSI”

OLEH :Jessica Philbertha

406138080

PEMBIMBING :dr. Lilia Dewiyanti, SpA, M.Si, Med

Latar Belakang

• Epilepsi merupakan salah satu penyakit otak yang sering ditemukan.

• Epilepsi didefinisikan sebagai suatu keadaan yang ditandai oleh bangkitan epilepsi berulang berselang lebih dari 24 jam yang timbul tanpa provokasi.

• Data WHO menunjukkan epilepsi menyerang 1% penduduk dunia.

• Prevalensi epilepsi pada bayi dan anak-anak cukup tinggi, menurun pada dewasa muda dan pertengahan, kemudian meningkat lagi pada kelompok usia lanjut.

• Masih terdapat pandangan yang keliru (stigma) terhadap epilepsi.

Epilepsi

Definisi

• Epilepsi : suatu keadaan yang ditandai oleh bangkitan epilepsi berulang berselang lebih dari 24 jam yang timbul tanpa provokasi.

• Bangkitan epilepsi (epileptic seizure) : manifestasi klinik yang disebabkan oleh aktivitas listrik otak yang abnormal dan berlebihan dari sekelompok neuron.

• Sindrom epilepsi : kumpulan gejala dan tanda klinik yang unik untuk suatu epilepsi.

Epidemiologi

• Paling sering terjadi pada bayi baru lahir, anak-anak, dan pada usia lanjut.

• Di negara berkembang, insidensi epilepsi pada anak lebih tinggi daripada di negara maju, berkisar antara 25-840/100.000 penduduk per tahun.

Kemungkinan Terjadinya Bangkitan Ulang

Kemungkinan Terjadinya Remisi

100%

50% 85% dari 50%

100%65-70%

50% dari 65-70%

Klasifikasi ILAE (Bangkitan Epilepsi)1. Bangkitan parsial/fokal– Bangkitan parsial sederhana• Dengan gejala motorik• Dengan gejala somatosensorik• Dengan gejala otonom• Dengan gejala psikis

– Bangkitan parsial kompleks• Bangkitan parsial sederhana yang diikuti dengan

gangguan kesadaran• Bangkitan parsial yang disertai gangguan kesadaran

sejak awal bangkitan

– Bangkitan parsial yang menjadi umum sekunder• Parsial sederhana yang menjadi umum• Parsial kompleks menjadi umum• Parsial sederhana menjadi parsial kompleks, lalu menjadi umum

2. Bangkitan umum– Lena (absence)

• Tipikal lena• Atipikal lena

– Mioklonik– Klonik– Tonik– Tonik-klonik– Atonik/astatik

3. Bangkitan tak tergolongkan

Klasifikasi ILAE (Epilepsi dan Sindrom Epilepsi)

1. Fokal/parsial (localized related)2. Epilepsi umum3. Epilepsi dan sindrom yang tak dapat

ditentukan fokal atau umum4. Sindrom khusus

1. Fokal/parsial (localized related)– Idiopatik (berhubungan dengan usia awitan)

• Epilepsi benigna dengan gelombang paku di daerah sentrotemporal (childhood epilepsy with centrotemporal spikes)

• Epilepsi benigna dengan gelombang paroksismal pada daerah oksipital• Epilepsi primer saat membaca (primary reading epilepsy)

– Simtomatik• Epilepsi parsial kontinua yang kronik progresif pada anak-anak

(Kojenikow’s Syndrome)• Sindrom dengan bangkitan yang dipresipitasi oleh suatu rangsangan

(kurang tidur, alcohol, obat-obatan, hiperventilasi, refleks epilepsi, stimulasi fungsi kortikal tinggi, membaca)

• Epilepsi lobus temporal• Epilepsi lobus frontal• Epilepsi lobus parietal• Epilepsi lobus oksipital

– Kriptogenik

2. Epilepsi Umum– Idiopatik (sindrom epilepsi beurutan sesuai dengan usia

awitan)• Kejang neonatus familial benigna• Kegang neonatus benigna• Kejang epilepsi mioklonik pada bayi• Epilepsi lena pada anak• Epilepsi lena pada remaja• Epilepsi mioklonik pada remaja• Epilepsi dengan bangkitan umum tonik-klonik pada saat

terjadi• Epilepsi umum idiopatik lain yang tidak termasuk salah

satu di atas• Epilepsi tonik klonik yang dipresipitasi dengan aktivasi

yang spesifik

– Kriptogenik atau simtomatik (berurutan sesuai dengan peningkatan usia)• Sindrom West (spasme infantile dan spasme salam)• Sindrom Lennox-Gastaut• Epilepsi mioklonik astatik• Epilepsi mioklonik lena

– Simtomatik• Etiologi non spesifik

– Ensefalopati mioklonik dini– Ensefalopati pada infantile sini dengan burst supresi– Epilepsi simptomatik umum lainnya yang tidak termasuk di atas

• Sindrom spesifik• Bangkitan epilepsi sebagai komplikasi penyakit lain

3. Epilepsi dan Sindrom yang Tak Dapat Ditentukan Fokal atau Umum

– Bangkitan umum dan fokal• Bangkitan neonatal• Epilepsi mioklonik berat pada bayi• Epilepsi dengan gelombang paku kontinu selama tidur

dalam• Epilepsi afasia yang didapat (sindrom Landau-Kleffner)• Epilepsi yang tidak termasuk dalam klasifikasi di atas

– Tanpa gambaran tegas fokal atau umum

4. Sindrom Khusus

– Bangkitan yang berkaitan dengan situasi tertentu• Kejang demam• Bangkitan kejang/status epileptikus yang timbul hanya

sekali (isolated)• Bangkitan yang hanya terjadi bila terdapat kejadian

metabolik akut, atau toksis, alkohol, obat-obatan, eklamsia, hiperglikemi non ketotik• Bangkitan berkaitan dengan pencetus spesifik (epilepsi

reflektorik)

Etiologi

• Idiopatik• Kriptogenik• Simtomatik

Diagnosis

Bangkitan Epilepsi ?

Tipe ?

Etiologi ?Sindrom Epilepsi ?

Adanya bangkitan epilepsi berulang (minimum 2 kali) tanpa provokasi, dengan atau tanpa adanya gambaran epileptiform pada EEG.

Anamnesis

• Gejala sebelum, selama, dan pasca bangkitan• Ada/tidaknya penyakit lain yang diderita sekarang, maupun

riwayat penyakit neurologik dan riwayat penyakit psikiatrik maupun penyakit sistemik yang mungkin menjadi penyebab

• Usia awitan, durasi, frekuensi bangkitan, interval terpanjang antar bangkitan

• Riwayat terapi epilepsi sebelumnya dan respon terhadap terapi (dosis, kadar OAE, kombinasi terapi)

• Riwayat penyakit epilepsi dalam keluarga• Riwayat keluarga dengan penyakit neurologik lain,

penyakit psikiatrik atau sistemik• Riwayat pada saat dalam kandungan, kelahiran, dan

perkembangan bayi/anak• Riwayat bangkitan neonatal/kejang demam• Riwayat trauma kepala, infeksi SSP dll.

Pemeriksaan Fisik Umum dan Neurologik

Pemeriksaan Fisik Umum• Trauma kepala• Infeksi telinga atau sinus• Gangguan kongenital• Kelainan pada kulit

(neurofakomatosis)• Defisit neurologik fokal atau

difus

Pemeriksaan Neurologik• Segera : Todd’s paresis,

transient aphasic symptoms, lokalisasi.

• Beberapa waktu kemudian : tanda-tanda disfungsi sistem saraf permanen (epilepsi simtomatik).

Pemeriksaan Penunjang

• EEG (diagnosis dan prognosis)• Brain Imaging– CT scan, MRI, PET scan, SPECT, MRS

• Laboratorium – Hematologik :

• DR, GDT, elektrolit, fungsi hati, ureum, kreatinin, gula darah.

• Pada awal pengobatan, beberapa bulan kemudian, diulang bila timbul gejala klinik, dan rutin setiap tahun sekali.

– Pemeriksaan kadar OAE : target level

Diagnosis Banding• Breath holding attacks (cyanotic and pallid)• Tics (Tourette syndrome)• Parasomnias (night terrors, sleep talking, walking, “sit ups”)• Nightmares• Migrain • Benign nocturnal myoclonus• Shuddering• Gastroesophageal reflux (Sandifer syndrome)• Infantile masturbation• Conversion reaction / pseudoseizures• Benign paroxysmal vertigo• Staring spells

Komplikasi

• Dampak psikososial• Keterlambatan kognitif• Kecelakaan dan kematian

Tatalaksana

• Tatalaksana ideal pada kejang adalah mengkoreksi penyebab spesifik.

• Tujuan utama terapi epilepsi adalah mengupayakan tercapainya kualitas hidup optimal untuk penyandang epilepsi sesuai dengan perjalanan penyakit dan disabilitas fisik maupun mental yang dimilikinya.

Pertolongan Pertama

• Miringkan anak penting untuk mencegah aspirasi.

• Kejang berkelanjutan lebih dari 5 menit memerlukan diazepam per rektal untuk mencegah terjadinya status epileptikus.

Obat Antiepilepsi (OAE)

Monoterapi

OAE Pilihan Kedua

Terapi 2 Obat

Politerapi

OAE Fokal Umum Sekunder Tonik Klonik Lena MioklonikFenitoin + + + - -

Karbamazepine + + + - -

Asam Valproat + + + + +Fenobarbital + + + 0 ? +Gabapentin + + ? + 0 ? -Lamotrigine + + + + +-Topiramate + + + ? ? +Zonisamide + + ? + ? + ? +

Levetiracetam + + ? + ? + ? +Oxkarbazepine + + + - -

Pemilihan OAE Berdasarkan Bentuk Bangkitan

Syarat Penghentian OAE

• Pengehentian OAE dapat didiskusikan dengan penyandang epilepsi atau keluarganya setelah minimal 2 tahun bebas bangkitan

• Gambaran EEG normal• Harus dilakukan secara bertahap dalam jangka

waktu 3-6 bulan• Bila digunakan lebih dari 1 OAE, maka

penghentian dimulai dari 1 OAE yang bukan utama

Rekurensi

• Rekurensi terjadi pada 25% pasien yang menghentikan pengobatan, biasanya dalam 6-12 bulan setelah penghentian.

• Jika terjadi bangkitan lagi, OAE harus dilanjutkan untuk sekitar 1-2 tahun.

Terapi Lain

• ACTH dan kortikosteroid– ACTH : 40-80 U/d atau hingga 150 U/mz i.m dosis

tunggal pagi hari– Prednison : dengan 2-4 mg/kgBB/hari oral dalam

dosis terbagi 2 atau 3• Diet ketogenik• Stimulasi nervus vagus• Bedah : untuk intractable epilepsy

Sindrom Epilepsi

Status Epileptikus

Definisi

• Bangkitan yang berlangsung lebih dari 30 menit atau adanya dua bangkitan atau lebih di mana diantara bangkitan-bangkitan tadi tidak terdapat pemulihan kesadaran.

• SE dikatakan pasti (established) bila pemberian benzodiazepine awal tidak efektif dalam menghentikan bangkitan.

• Dikatakan SE refrakter jika pemberian 2-3 jenis obat gagal mengatasi bangkitan.

Klasifikasi

• SE konvulsif (bangkitan umum tonik klonik)• SE non konvulsif (bangkitan bukan tonik

klonik)– Dapat ditemukan pada 1/3 kasus SE– Dapat dibagi menjadi SE lena, SE parsial kompleks,

SE nonkonvulsius pada penyandang dengan koma, dan SE pada penyandang dengan gangguan belajar

Tatalaksana

Kesimpulan

• Epilepsi merupakan salah satu penyakit otak yang sering ditemukan.

• Epilepsi paling sering terjadi pada bayi baru lahir, anak-anak, dan pada usia lanjut.

• Etiologi epilepsi dibedakan menjadi tiga yaitu idiopatik, simtomatik, dan kriptogenik.

• Diagnosis epilepsi didasarkan pada anamnesis, pemeriksaan fisik umum, pemeriksaan neurologik, EEG, dan juga pemeriksaan penunjang lain seperti CT scan dan MRI juga laboratorium.

• Diperlukan penatalaksaan yang komprehensif dalam menangani epilepsi.