Presentasi Kasus Bedah Anak.docx

8/15/2019 Presentasi Kasus Bedah Anak.docx

1/35

Presentasi Kasus Bedah Anak

SEORANG ANAK PEREMPUAN USIA 2 BULAN

DENGAN ATRESIA BILIER

Oleh :

Sarah Nada R!!sana

G""#$2#%$

Periode : 18 April – 12 Juni 2016

Pe&'i&'in(:

dr) Nunik A(ustriani* S+)B* S+)BA)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDA,

-AKULTAS KEDOKTERAN UNS . RSUD DR) MOE/ARDI

SURAKARTA

2%#0

BAB I

STATUS PASIEN


2/35

A) IDENTITAS PASIEN

Nama : An. H

Umur : 2 bulan

Pekerjaan : -

Agama : !lam

Alama" : Pabongan# $arangan%ar

&anggal ma!uk : 11 April 2016

&anggal Pemerik!aan : 18 April 2016

No. '( : 01))*)++

B) ANAMNESIS

#) Keluhan Uta&a

$uning di !eluru, "ubu,

2) Ri1aat Penakit Sekaran(

Pa!ien merupakan kon!ulan dari & pedia"ri dengan kole!"a!i!

ek!"ra,epa"al dd in"ra,epa"al.

Alloanamne!i! didapa"kan dari ibu dan a%a, pa!ien dengan

kelu,an u"ama "ampak kuning !ejak u!ia 1 bulan# !emakin lama !emakin

ber"amba, kuning# aaln%a kuning "ampak di ma"a kemudian di !eluru,

badan. /A/ lanar dengan rekuen!i 1-2 kali,ari# kon!i!"en!i lunak dan

berarna pu"i, 3!eper"i dempul4. /A/ berarna pu"i, di alami pa!ien

!ejak la,ir. /A$ berarna gelap !eper"i "e, juga dialami pa!ien !ejak

la,ir. bu pa!ien juga mengelu,kan peru" pa!ien %ang membe!ar !ejak

!a"u bulan %ang lalu# na!u makan pa!ien menurun# dan lebi, !ering

reel dibandingkan dengan !ebelumn%a. Pa!ien "idak di!er"ai demam#

mual mun"a, dan ba"uk pilek.

ebelumn%a anak "ela, dibaa beroba" ke ' P$U urakar"a

namun "idak ada perbaikan# kemudian pa!ien beroba" ke klinik dok"er

dan dirujuk ke 'U5 5r. (oeardi dengan ke"erangan prolong ik"erik.

2


3/35

) Ri1aat Penakit Dahulu

'ia%a" kelu,an !erupa : di!angkal

'ia%a" opera!i : di!angkal

'ia%a" "rauma : di!angkal

'ia%a" mondok : di!angkal

'ia%a" alergi : belum dike"a,ui

$) Ri1aat Penakit Keluar(a

'ia%a" kelu,an !erupa : di!angkal

'ia%a" pen%aki" baaan : di!angkal

'ia%a" !aki" kuning : di!angkal

3) Ri1aat Kelahiran

Pa!ien la,ir dari ibu )P2A0 pada u!ia ke,amilan )7 minggu la,ir

!eara normal peraginam di bidan. aa" la,ir APA' 9-8-7# ke"uban

jerni,# "idak berbau# pa!ien menangi! kua" 34

Panjang badan : ;8 m

/era" badan la,ir : ;000 gram

0) Ri1aat Keha&ilan

'ia%a" bu AN< : ru"in di bidan !e"empa"

'ia%a" keguguran : di!angkal

'ia%a" bu !aki" !aa" ,amil : di!angkal

'ia%a" kon!um!i jamu !aa" ,amil : di!angkal

'ia%a" !aki" kuning !aa" ,amil : di!angkal

4) Ri1aat I&unisasi

Pa!ien belum perna, mendapa"kan imuni!a!i !ejak la,ir.

5) PEMERIKSAAN -ISIK

1. $eadaan Umum :


4/35

&empera"ure : )6#) >< 'e!pira"ion 'a"e : );+ meni"

Hear" 'a"e : 1)0+ meni" a"ura!i ?2: 78 @

). $uli" : $uli" "ampak ik"erik# kering 3-4#

,iperpigmen"a!i 3-4

;. $epala : me!oep,al

*. (a"a : konjung"ia anemi! 3--4# air ma"a 34#

!klera ik"erik 34

6. &elinga : !ekre" 3--4# dara, 3--4

9. Hidung : ben"uk !ime"ri!# naa! uping

,idung 3-4# !ekre" 3-4# dara, 3-4

8. (ulu" : muko!a ba!a, 34# !iano!i! 3-4# jeja! 3-4

7. e,er : pembe!aran "iroid 3-4# pembe!aran limonodi 3-4

10. &,orak! : ben"uk normo,e!"# re"rak!i 3-4

11. Jan"ung

a. n!pek!i : i"u! ordi! "idak "ampak

b. Palpa!i : i"u! ordi! kua" angka"

. Perku!i : ba"a! jan"ung ke!an "idak melebar

d. Au!kul"a!i : bun%i jan"ung - in"en!i"a!

normal reguler# bi!ing 3-4

12. Pulmo

a. n!pek!i : pengembangan dada kanan !ama dengan kiri

b. Palpa!i : remi"u! raba kanan !ama dengan kiri

. Perku!i : !onor !onor

d. Au!kul"a!i : !uara da!ar e!ikuler 34# !uara "amba,an 3--4

1). Abdomen

a. n!pek!i : dinding peru" lebi, "inggi daripada

dinding dada

b. Au!kul"a!i : bi!ing u!u! 34

. Perku!i : "impani

d. Palpa!i : !upel# ,epar 2 m baa, aru!

o!"ae dek!"ra abdomen di!"ended 34

;


5/35

1;. eni"ourinaria : anu! 34# urin 34# /A$ dara, 3-4

1*. Bk!"remi"a! :


6/35

6

1. Pe&eriksaa

n

2. ,asil ). S

a

t

u

a

n

;. Ru9uka

n

*. ,e&at!l!(i

Rutin

0) 4) )

7. Hemoglobin 10. 7.; 11. g

d

12. 7.; –

1).0

1). Hema"okri" 1;. 24 1*. @ 16. 28 – ;2

19. euko!i" 18. 11.1 17. r

i

b

u

C

l

20. *.0 –

17.*

21. &rombo!i" 22. 0#2 2). r

i

b

u

C

l

2;. 1*0 –

;*0

2*. Bri"ro!i" 26. 2)"4 29. j

u

"

a

C

l

28. ).10 –

;.)0

27. Indeks

Eritr!sit

%) )1. )2.

)). (


7/35

) Pe&eriksaan la'!rat!riu& darah 7#.$.2%#08

9


8/35

8

101. Pe&eri

ksaan

102.

,asil

10).

Satuan

10;. R

u9ukan

10*. ,e&at!

l!(i

#%0) #%4) #%)

107. P& 110.

1).8

111.

de"ik

112. 1

0.0 –

1*.0

11). AP&& 11;.

)6.0

11*.

de"ik

116. 2

0.0 –

;0.0

119. N' 118.

1.1)0

117. 120.

121. Ki&ia

Klinik

#22) 12). 12;.

12*. luko!a

dara, !eak"u

126.

##"

129.

mgdl

128. *

0 – 80

127. ?& 1)0.

#%

1)1.

ul

1)2. D

)1

1)). P& 1);.

#2"

1)*.

ul

1)6. D

);

1)9. /ilirubi

n "o"al

1)8.

)4

1)7.

mgdl

1;0. 0

.00 –

1.00

1;1. Albumin 1;2.

)4

1;).

gdl

1;;. )

.8 – *.;

1;*. Elektr!lit

#$0) 1;9. 1;8.

1;7. Na"rium

dara,

1*0.

1))

1*1.

mmol

l

1*2. 1

27 –

1;9

1*). $alium

dara,

1*;.

;.;

1**.

mmol

l

1*6. )

.6 – 6.1

1*9.


9/35

*.

0) Pe&eriksaan urinalisa 7#.$.2%#08

9. Pemerik!aan 8. Ha!

il

7. a

"u

an

10. 'ujukan

##) Makr!sk!+is 12. 1). 1;.

1*. Earna 16. $un

ing

19. 18.

17. $ejerni,an 20.


10/35

dl

04) Mikr!sk!+is 68. 67. 90.

91. Bri"ro!i" 92. 8.* 9). u 9;. 0-8.99*. euko!i" 96. 0.2 99.

P

/

98. 0-12

97. Bpi"el

!Fuamou!

%) #;2 81.

P

/

82. Nega"i

8). Bpi"el

"ran!i!ional

8;. - 8*.

P

/

86. Nega"i

89. Bpi"el bula" 88. - 87.

P

/

70. Nega"i

"#) Silinder 72. 7). 7;.

7*. H%aline 76. 0 79.

P

$

78. 0-)

77. ranula"ed 100.

-

101.

P$

102. Ne

ga"i

10). eko!i" 10;.

-

10*.

P$

106. Ne

ga"i

109. /ak"eri 108.

122*9.1

107.

u

110. 0.0

-21*0.0

111. $ri!"al 112.

0.)

11).

u

11;. 0.0

0-0.00

11*. Gea!"

like ell

116.

0.0

119.

u

118. 0.0

-0.0

117. mall 120. 121. 122. 0.0

10


11/35

round ell 0.0 u -0.0

12). (uku! 12;.

0.00

12*.

u

126. 0.0

0-0.00

129. $onduk"i

i"a!

128.

).7

127.

m*

m

127.1 –

)2.0

#%)

##) USG A'd!&en 7,e+ar8* Lien* Pankreas* Gin9al 7#2.$.2%#08

#2)

11


12/35

#)

12


13/35

#$)

1)*. $e!impulan:

1)6. Hepa"o!plenomegali#4) &ak "ampak / di o!!a / !e!uai gambaran a"re!ia bilier

#)

#")

#$%)

#$#)

#$2)

#$)

#$$) MRI A'd!&en atas den(an k!ntras 7#2.$.2%#08

1)


14/35

#$3)

1;


15/35

#$0)

#$4)

1*


16/35

#$)

#$")

16


17/35

#3%)

1*1. $e!impulan :

1*2. Hepa"o!plenomegali1*). / dan !i!"ema bilier "idak "eri!uali!a!i !e!uai gambaran a"re!ia

bilier

#3$)

E) ASSESMENT

1**. A"re!ia bilier

#30)

-) PLANNING

1. Pro


18/35

) $on!ul kardiologi anak dan ane!"e!i

$) An"ibio"ik proilak!i! !e!uai program

3) Pua!a 6 jam pre opera!i#3")

#0%) LAPORAN OPERASI

#) Te&+at dan Tan((al O+erasi:

161. ?$ / ' 5r (oeardi# 1; April 2016

2) Ti& O+erasi

162. eader : dr. uardi# p./A

16). A!i!"en : dr. ur%o# dr. &err%

16;. Peraa" : $u!nan"o

) Ti& Anestesi

16*. eader : dr. ep"ian# p.An

166. A!i!"en : dr. 5iana

169. Peraa" : ugeng

168. Jeni! Ane!"e!i : A

$) Dia(n!sa Pre;!+erasi:

167. k"erik e. ?b!"ruk"i jaundie

3) Dia(n!sa P!st < !+erasi:

190. A"re!ia bilier

0) Na&a Tindakan:

191. $a!!ai Pro!edur

4) Pr!sedur:

• Pa!ien dipo!i!ikan !upina!i dengan eneral Ana!"e!i. &oile" medan

opera!i dan "u"up dengan duk !"eril berlubang

• n!i!i "raner!al inraumbiliali! !epanjang 2 jari# perdalam lapi!

demi lapi! !ampai dengan peri"oneum

• Peri"oneum dibuka# iden"iika!i ,epar dan bilier. A"a!i perdara,an#

ealua!i ,epar

• 'e!ek!i ileum bagian prok!imal# kemudian ,ubungkan ileum

prok!imal ke bagian ,epar# dan ,ubungkan ileum di!"al dengan

ileum prok!imal 3'ou+ en G onne"ion4

18


19/35

• Pa!ang drain !ub!ia"al

•Ja,i" dengan !imple in"erup"ed pada !ubku"i! lapi! demi lapi!

• Ja,i" kuli" dengan jaringan !ubku"i!

• ?pera!i !ele!ai

192.

19). INSTRUKSI POST OPERASI

1. "abili!a!i !"abil pinda, P


20/35

180. aluran empedu ek!"ra,epa"ik "erle"ak di dalam ligamen"um

,epa"oduodenale %ang ba"a! a"a!n%a por"a ,epa"i!# !edangkan ba"a!

baa,n%a di!"al papila a"er. /agian ,ulu !aluran empedu in"ra,epa"ik

berpangkal dari !aluran paling keil %ang di!ebu" kanalikulu! empedu %ang

meneru!kan ura,an !ekre!i empedu melalui duk"u! in"erlobari! ke duk"u!

lobari!# dan !elanju"n%a ke duk"u! ,epa"iku! di ,ilu!.)

181. 5uk"u! ,epa"iku! kanan dan kiri# memiliki diame"er ; mm.

5uk"u! koledoku! berjalan di belakang duodenum menembu! jaringan

pankrea! dan dinding duodenum memben"uk papila a"er %ang "erle"ak di!ebela, medial dinding duodenum. Ujung di!"aln%a dikelilingi ole, o"o"

!ing"er oddi# %ang menga"ur aliran empedu ke dalam duodenum. 5uk"u!

pankrea"iku! umumn%a bermuara di "empa" %ang !ama dengan duk"u!

koledoku! di dalam papila =a"er# "e"api juga dapa" "erpi!a,. )#;

182.

18).

184. Gambar Traktus Biliaris

B) Meta'!lis&e Biliru'in

20


21/35

18*./ilirubin bera!al dari pemea,an ,emoglobin di !i!"em

re"ikuloendo"elial. Hemoglobin akan dipea, menjadi ,eme dan globin.

lobin akan didegrada!i menjadi a!am amino dan akan kembali ke !irkula!i#

!edangkan ,eme akan diok!ida!i ole, enim ,eme ok!igena!e menjadi

bilierdin# Ie# dan karbon monok!ida. $emudian bilierdin akan direduk!i

menjadi bilirubin indirek ole, bilierdin reduk"a!e. emua pro!e! "er!ebu"

"erjadi di limpa. /ilirubin indirek kemudian dibaa ke ,a"i melalui dara,.

karena !ia"n%a %ang "idak laru" dalam air maka dibu"u,kan ika"an dengan

albumin.1

186. 5i ,a"i# bilirubin indirek di up"ake ole, pro"ein G %ang ada di

,epa"o!i" kemudian dikonjuga!ikan dengan a!am glukorona" ole, enim

glukoronil "ran!era!e !e,ingga "erben"uk bilirubin direk %ang ber!ia" laru"

dalam air. /ilirubin direk kemudian diek!kre!ikan ke u!u! melalui !i!"em

bilier. ?le, bak"eri u!u!# bilirubin direk adan diuba, menjadi urobilinogen.

ebagian be!ar urobilinogen akan diok!ida!i menjadi !"erkobilin dan

dikeluarkan ber!ama e!e!. i!an%a direarb!orb!i ole, !el- !el u!u!

kemudian dibaa ke ,epar dan di reek!kre!i lagi ke u!u!# %ang dikenal

!ebagai !iklu! en"ero,epa"ik !er"a dibaa ke ginjal dan diok!ida!i menjadi

urobilin %ang kemudian diek!re!ikan ber!ama urin.1

21


22/35

189.

188. Skema Metabolisme Bilirubin

189.

5) De=inisi Atresia Bilier

170. A"re!ia bilier adala, "idak adan%a a"au keiln%a lumen pada

!ebagian a"au ke!eluru,an "rak"u! bilier ek!"ra,epa"ik %ang men%ebabkan

22


23/35

,amba"an aliran empedu. Akiba"n%a di dalam ,a"i dan dara, "erjadi

penumpukan garam empedu dan peningka"an bilirubin direk. Han%a "indakan

beda, %ang dapa" menga"a!i a"re!ia bilier. /ila "indakan beda, dilakukan pada

u!ia 8 minggu# angka keber,a!ilann%a adala, 86@# "e"api bila pembeda,an

dilakukan pada u!ia 8 minggu maka angka keber,a!ilann%a ,an%a )6@. *

171.

172.

D) E+ide&i!l!(i

17). A"re!ia biliari! merupakan pen%ebab "er!ering kole!"a!i! pada ba%i#

dengan prealen!i an"ara 1: 8000 di A!ia !ampai 1:18.000 di Bropa dari

kela,iran ,idup. (enuru" !umber lain in!iden!i dari a"re!ia bilier beraria!i#

di negara- negara Bropa berki!ar an"ara *- )2 dari 100.000 kela,iran ,idup.

n!iden "erbe!ar "erdapa" di regio A!ia dan Pa!iik. Perempuan lebi, ban%ak

dari laki- laki# 'a!io a"re!ia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki

1#; : 1. A"re!ia biliari! merupakan pen%ebab "er!ering kema"ian karena

pen%aki" ,a"i dan indika!i u"ama "ran!plan"a!i ,a"i pada anak 3lebi, dari

*0@ ka!u!4. 1# 2# *

17;.

E) Eti!l!(i dan Pat!=isi!l!(i

17*.B"iologi a"re!ia bilier ma!i, belum dike"a,ui dengan pa!"i.

ebagian a,li men%a"akan ba,a ak"or gene"ik iku" berperan# %ang

dikai"kan dengan adan%a kelainan kromo!om "ri!omi 19#18 dan 21K !er"a

"erdapa"n%a anomali organ pada 10 )0@ ka!u! a"re!ia bilier. Namun#

!ebagian be!ar penuli! berpendapa" ba,a a"re!ia bilier adala, akiba" pro!e!

inlama!i %ang meru!ak duk"u! bilier# bi!a karena inek!i a"au i!kemi.*

176.Pa"oi!iologi a"re!ia bilier juga belum dike"a,ui dengan pa!"i.

/erda!arkan gambaran ,i!"opa"ologik# dike"a,ui ba,a a"re!ia bilier "erjadi

karena pro!e! inlama!i berkepanjangan %ang men%ebabkan duk"u! bilier

ek!"ra,epa"ik mengalami keru!akan !eara progre!i. Pada keadaan lanju"

pro!e! inlama!i men%ebar ke duk"u! bilier in"ra,epa"ik# !e,ingga akan

mengalami keru!akan %ang progre!i pula.*

2)


24/35

179.$a!ai mengajukan kla!iika!i a"re!ia bilier !ebagai beriku" :

178. . A"re!ia 3!ebagian a"au "o"al4 duk"u! bilier komuni!# !egmen

prok!imal pa"en.

177. a. ?bli"era!i duk"u! ,epa"iku! komuni! 3duk"u! bilier komuni!#

duk"u! !i!"iku!# dan kandung empedu !emuan%a normal4.

200. b. ?bli"era!i duk"u! bilier komuni!# duk"u! ,epa"iku! komuni!#

duk"u! !i!"iku!. $andung empedu normal.

201. . emua !i!"em duk"u! bilier ek!"ra,epa"ik mengalami obli"era!i#

!ampai ke ,ilu!.

202.&ipe dan merupakan jeni! a"re!ia bilier %ang dapa" diopera!i

(correctable), !edangkan "ipe adala, ben"uk %ang "idak dapa" diopera!i

(non-correctable). a%angn%a dari !emua ka!u! a"re!ia bilier# ,an%a 10@

%ang "ergolong "ipe dan . *

20.20;.ambar $la!iika!i A"re!ia /ilier

20*.

-) Ga&'aran klinik

206.A"re!ia biliari! lebi, ban%ak di"emukan pada ba%i perempuan# la,ir

dengan bera" la,ir normal dan ukup bulan# !er"a per"umbu,an normal pada

aal "erjadin%a pen%aki". &erdapa" ik"eru! berkepanjangan# e!e! akolik# dan

apabila !uda, lanju" dapa" dijumpai gagal "umbu,# pruri"u!# dan

2;


25/35

koagulopa"i. Pada pemerik!aan i!ik dapa" di"emukan ,epa"omegali.

plenomegali# a!i"e! dan "anda- "anda !iro!i! lain dapa" di"emukan apabila

pen%aki" !uda, !ampai ke "a,ap lanju".1

209.&anpa memandang e"iologin%a# gejala dan "anda klini! u"ama

kole!"a!i! neona"al adala, ik"ru!# "inja akolik# dan urin %ang berarna

gelap. Namun# "idak ada !a"u pun gejala a"au "anda klini! %ang

pa"ognomonik un"uk a"re!ia bilier. $eadaan umum ba%i bia!an%a baik.

k"eru! bi!a "erli,a" !ejak la,ir a"au "ampak jela! pada minggu ke )- *.

$ole!"a!i! ek!"ra,epa"ik ,ampir !elalu men%ebabkan "inja %ang akolik.

e,ubungan dengan i"u !ebagai upa%a penjaring ka!ar "a,ap per"ama#

dianjurkan melakukan pengumpulan "inja ) por!i. /ila !elama beberapa ,ari

ke"iga por!i "inja "e"ap akolik# maka kemungkinan be!ar diagno!i!n%a

adala, kole!"a!i! ek!"ra,epa"ik. edangkan pada kole!"a!i! in"ra,epa"ik#

arna "inja dempul berluk"ua!i pada pmrik!aan "inja ) por!i. *

208.

G) Pendekatan Dia(n!stik

207./elum ada !a"u pun pemerik!aan penunjang %ang dapa"

!epenu,n%a diandalkan un"uk membedakan an"ara kole!"a!i! in"ra,epa"ik

dan ek!"ra,epa"ik. eara gari! be!ar# pemerik!aan dapa" dibagi menjadi )

kelompok# %ai"u pemerik!aan :

210. 14 abora"orium ru"in dan k,u!u! un"uk menen"ukan e"iologi dan

menge"a,ui ung!i ,a"i 3dara,# urin# "inja4K

211. 24 Peni"raan# un"uk menen"ukan pa"en!i !aluran empedu dan

menilai parenkim ,a"iK

212. )4 /iop!i ,a"i# "eru"ama bila pemerik!aan lain belum dapa" menunjang

diagno!i! a"re!ia bilier.*

21).

21;. #8 Pe&eriksaan la'!rat!riu&

21*.a) !emeriksaan rutin

216. Pada !e"iap ka!u! kole!"a!i! ,aru! dilakukan pemerik!aan

kadar komponen bilirubin un"uk membedakann%a dari

2*


26/35

,iperbilirubinemia i!iologi!. elain i"u dilakukan pemerik!aan dara,

"epi lengkap# uji ung!i ,a"i# dan gamma-&. $adar bilirubin direk D

; mgdl "idak !e!uai dengan ob!"ruk!i "o"al. Peningka"an kadar

?&P& 10 kali dengan pningka"an gamma-& D * kali#

lebi, mengara, ke !ua"u kelainan ,epa"o!eluler. ebalikn%a#

peningka"an ?&D * kali dengan peningka"an gamma-& * kali#

lebi, mengara, ke kole!"a!i! ek!"ra,epa"ik. (enuru" Ii"gerald#

kadar gamma-& %ang renda, "idak men%ingkirkan kemungkinan

a"re!ia bilier. *

219. $ombina!i peningka"an gamma- bilirubin !erum "o"al

a"au bilirubin direk# dan alkali o!a"a!e mempun%ai !pe!ii!i"a!

72#7@ dalam menen"ukan a"re!ia bilier.*

• erum bilirubin 3"o"al dan lang!ung4: ,iperbilirubinemia

$onjuga!i# dideini!ikan !ebagai !e"iap "ingka" baik melebi,i 2

mg d a"au 20@ dari "o"al bilirubin# !elalu abnormal.

(enarikn%a# ba%i dengan a"re!ia empedu bia!an%a ,an%a

menunjukkan peningka"an modera" dalam bilirubin "o"al# %ang

umumn%a 6-12 mg d# dengan lang!ung 3konjuga!i4 rak!i %ang

"erdiri dari *0-60@ dari "o"al !erum bilirubin.6

• Alkaline p,o!p,a"a!e 3AP4# *L nuleo"ida!e# gamma-glu"am%l

"ran!pep"ida!e 3&P4# !erum amino"ran!era!e!# !erum bile

aid! Alkaline p,o!p,a"a!e 3AP4# nuleo"ida!e * L# "ran!pep"ida!e

gamma-glu"amil 3&P4# amino"ran!era!e! !erum# !erum a!am

empedu6

• &e!-"e! ini "ela, diu!ulkan !ebagai ala" un"uk meningka"kan

!en!i"ii"a! dan !pe!ii!i"a! baik ealua!i labora"orium ru"in.

a%angn%a# "idak ada penen"uan biokimia "unggal !eara akura"

membedakan an"ara a"re!ia bilier dan pen%ebab lain dari

kole!"a!i! neona"al.6

26


27/35

• elain ,iperbilirubinemia lang!ung 3!ebua, "emuan unier!al

dalam kole!"a!i! neona"al4# kelainan enim melipu"i peningka"an

kadar AP. 5alam beberapa ka!u!# !umber kerangka AP dapa"

dibedakan dari !umber ,a"i dengan mengukur rak!i AP ,a"i-

!pe!iik# nuleo"ida!e * L.6

• &P adala, pro"ein membran %ang "idak "erpi!a,kan dari

analiulu! empedu dan meningka" pada kondi!i kole!"a!i!.

&ingka" &P berkorela!i era" dengan "emuan AP dan meningka"

dalam !egala kondi!i ob!"ruk"i empedu. Namun# "ingka" &P

mungkin dalam ren"ang reeren!i dalam beberapa ben"uk

kole!"a!i! a!al ,epa"o!eluler.6

• &ingka" amino"ran!era!e "idak "erlalu memban"u dalam

mene"apkan diagno!i!# me!kipun "ingka" alanine amino"ran!era!e

meningka" pe!a" 3 U 800 4 menunjukkan edera

,epa"o!eluler !igniikan dan lebi, kon!i!"en dengan !indrom,epa"i"i! neona"al.6

• erum alp,a1-an"i"r%p!in i", Pi "%ping: erum alp,a1-

an"i"r%p!in dengan Pi menge"ik: dei!ien!i Alp,a1-an"i"r%p!in

adala, ari!an %ang paling umum pen%aki" ,a"i %ang ,adir

dengan kole!"a!i! neona"al. PiMM eno"ipe abnormal# !eper"i %ang

di"e"apkan ole, elek"roore!i!# "erkai" dengan kole!"a!i! neona"al

di !eki"ar 10@ dari !ub%ek.6

• klorida 3


28/35

%ang ,adir.


29/35

!edangkan pada a"re!ia bilier pro!e! pengambilan i!o"op normal

"e"api ek!kre!in%a ke u!u! lamba" a"au "idak "erjadi !ama !ekali. *

229. 5i lain pi,ak# pada kole!"a!i! in"ra,epa"ik %ang bera" juga

"idak akan di"emukan ek!kre!i i!o"op ke duodenum. Un"uk

meningka"kan !en!i"ii"a! dan !pe!ii!i"a! pemerik!aan !in"igrai#

dilakukan peng,i"ungan indek! ,epa"ik 3pen%ebaran i!o"op di ,a"i

dan jan"ung4# pada meni" ke-10. ndek! ,epa"ik * dapa"

men%ingkirkan kemungkinan a"re!ia bilier# !edangkan indek! ,epa"ik

D ;#) merupakan pe"unjuk kua" adan%a a"re!ia bilier. &eknik

!in"igrai dapa" digabung dengan pemerik!aan 5A dengan akura!i

diagno!i! !ebe!ar 78#;@.*

228.&orri!i mengemukakan ba,a dalam mende"k!i a"re!ia

bilier# %ang "erbaik adala, menggabungkan ba!il pemerik!aan U

dan !in"igrai. *

227.4 Pemerik!aan kolangiograi

2)0.Pemerik!aan B'


30/35

2);. /ila diame"er duk"u! 100- 200 u a"au 1*0- ;00 u maka

aliran empedu dapa" "erjadi. *

2)*. 5e!me" dan ?,%a menganjurkan agar dilakukan *ro+en

section pada !aa" lapara"omi ek!plora!i# un"uk menen"ukan apaka,

por"oen"ero!"omi dapa" dikerjakan. ambaran ,i!"opa"ologik ,a"i

%ang mengara, ke a"re!ia bilier meng,aru!kan in"eren!i beda,

!eara dini. Gang menjadi per"an%aan adala, ak"u %ang paling

op"imal un"uk melakukan biop!i ,a"i. Haru! di!adari# "erjadin%a

proliera!i duk"uler 3gambaran ,i!"opa"ologik %ang men%okong

diagno!i! a"re!ia bilier "e"api "idak pa"ognomonik4 memerlukan

ak"u. ?le, karena i"u "idak dianjurkan un"uk melakukan biop!i

pada u!ia D 6 minggu. *

2)6.

,) Dia(n!sis dan Dia(n!sis Bandin(

2)9.5iagno!i! a"re!ia bilier di"egakkan berda!arkan anamne!i!#

pemerik!aan i!ik dan pemerik!aan penunjang. (anie!"a!i klini! u"ama

a"re!ia bilier adala, "inja akolik# air kemi, !eper"i air "e,# dan ik"eru!. Ada

empa" keadaan klini! %ang dapa" dipakai !ebagai pa"okan un"uk

membedakan an"ara kole!"a!i! in"ra,epa"ik dan ek!"ra,epa"ik# %ai"u: bera"

badan la,ir# arna "inja# umur penderi"a !aa" "inja mulai akolik# dan keadaan

,epar.

2)8. 5iagno!i! banding kole!"a!i! pada ba%i adala, :

2)7. 1. $elainan ek!"ra,epa"ik

a.A"re!ia bilier b.Hipopla!ia bilier# !"eno!i! duk"u! bilier

.Perora!i !pon"an duk"u! bilier

d.(a!!a 3neopla!ma# ba"u4

e. ns$issate# bile sn#rome *

2;0. 2. $elainan in"ra,epa"ik

2;1. a. diopa"ik

2;2. 14 Hepa"i"i! neona"al idiopa"ik

2;). 24 $ole!"a!i! in"ra,epa"ik per!i!"en# an"ara lain :

)0


31/35

2;;. a4 5i!pla!ia ar"erio,epa"ik 3!indrom Alagille4

2;*. b4 indrom Melleger 3!indrom !erebro,epa"orenal4

2;6. 4 ntrae$atic bile #uct $aucit*

2;9. b. Ana"omik

2;8.14 Hepa"ik ibro!i! kongeni"al a"au pen%aki" poliki!"ik inan"il

3pada ,a"i dan ginjal4

2;7.24 Pen%aki"


32/35

26;. 14 (emperbaiki aliran ba,an-ba,an %ang di,a!ilkan ole,

,a"i "eru"ama a!am empedu 3a!am li"okola"4# dengan memberikan :

a4 Ienobarbi"al * mgkg//,ari dibagi 2 do!i!# per oral.

b4 Ienobarbi"al akan merang!ang enim glukuronil "ran!era!e

4 3un"uk menguba, bilirubin indirek menjadi bilirubin direk4K

enim !i"okrom P-;*0 3un"uk ok!igeni!a!i "ok!in4# enim Na-

$A&Pa!e 3menginduk!i aliran empedu4.

d4 $ole!"iramin 1 gramkg//,ari dibagi 6 do!i! a"au !e!uai

jadal pemberian !u!u. $ole!"iramin memo"ong !iklu! en"ero-

,epa"ik a!am empedu !ekunder. )

26*. 24 (elindungi ,a"i dari a" "ok!ik# dengan memberikan :

266. A!am ur!odeok!ikola"# )10 mgkg//,ari# dibagi ) do!i!#

per oral. A!am ur!odeok!ikola" mempun%ai da%a ika" kompe"i"i

"er,adap a!am li"okola" %ang ,epa"o"ok!ik. *

269.b4 &erapi nu"ri!i# %ang ber"ujuan un"uk memungkinkan anak "umbu,

dan berkembang !eop"imal mungkin# %ai"u :

268. 14 Pemberian makanan %ang mengandung me#ium cain

tri&lceri#es 3(


33/35

correctable "erlebi, da,ulu dilakukan lapara"omi ek!plora!i un"uk

menen"ukan pa"en!i duk"u! bilier %ang ada di daera, ,ilu! ,a"i dengan

ban"uan *ro+en section. /ila ma!i, ada duk"u! bilier %ang pa"en# maka

dilakukan opera!i $a!ai. &e"api me!kipun "idak ada duk"u! bilier %ang

pa"en# "e"ap dikerjakan opera!i $a!ai dengan "ujuan un"uk

men%elama"kan penderi"a 3"ujuan jangka pendek4 dan bila mungkin

un"uk per!iapan "ran!plan"a!i ,a"i 3"ujuan jangka panjang4. *

29;. Ada peneli"i %ang men%a"akan adan%a ka!u!-ka!u! a"re!ia

bilier "ipe dengan keber,a!ilan ,idup 10 "a,un !e"ela, menjalani

opera!i $a!ai. *

29*. Pada pro!edur $a!ai# "rak"u! biliari! akan diangka" dan loop

dari u!u! dibaa un"uk menggan"ikan "rak"u! biliari!. Akiba"n%a#

empedu mengalir lang!ung ke u!u!. 8

296.

2.

298.ambar Pro!edur $a!ai297.

280. 5i negara maju dilakukan "ran!plan"a!i ,a"i "er,adap

penderi"a a"re!ia bilier "ipe %ang "ela, mengalami !iro!i!. *

281.

6) Pr!(n!sis

))


34/35

282.$eber,a!ilan por"oen"ero!"omi di"en"ukan ole, u!ia anak !aa"

diopera!i# gambaran ,i!"ologik por"a ,epa"i!# kejadian pen%uli" kolangi"i!#

dan pengalaman a,li beda,n%a !endiri. *

28)./ila opera!i dilakukan pada u!ia D 8 minggu maka angka

keber,!ilann%a 91-86@# !edangkan bila opera!i dilakukan pada u!ia 8

minggu maka angka keber,a!ilann%a ,an%a );-;)#6@.*

28;./ila opera!i $a!ai dilakukan pada u!ia 1-60 ,ari# 61-90 ,ari# 91-70

,ari dan 70 ,ari# maka ma!ing-ma!ing akan memberikan kebr,a!ilan

,idup 10 "a,un !ebe!ar 9)@# )*@# 2)@# dan 11@. dangkan bila opera!i

"idak dilakukan# maka angka keber,a!ilan ,idup ) "a,un ,an%a 10@ dan

meninggal ra"a-ra"a pada u!ia 12 bulan. Anak "ermuda %ang mengalami

opera!i $a!ai beru!ia 96 jam. *

28*.Jadi# ak"or-ak"or %ang mempengaru,i kegagalan opera!i adala,

u!ia !aa" dilakukan opera!i 60 ,ari# adan%a gambaran !iro!i! pada !ediaan

,i!"ologik# "idak adan%a duk"u! bilier ek!"ra,epa"ik %ang pa"en# dan bila

"erjadi pn%uli" ,iper"en!i por"al. *

286.

289.

);


35/35

2) DA-TAR PUSTAKA

287.

270.

1. Jurie (# (ul%ani N 3edi"or4. (odul Pela"i,an $ole!"a!i!. U$$ a!"ro-

Hepa"ologi 5A# Jakar"a. 2007

2.

Presentasi Kasus Bedah Anak.docx

Documents

Transcript of Presentasi Kasus Bedah Anak.docx