Presentasi Kasus Bedah Anak

Atresia AniOleh : Rahmaniar Desianti K (0806320843)

Narasumber : dr. Riana Pauline Tamba, SpB. SpBA

Nama : An. SH Tanggal lahir : 10 Februari 2011 Usia : 1 tahun 6 bulan Jenis Kelamin : Perempuan Agama : Islam Alamat : KP Binong RT 02/03 Pembayaran : Jamkesmas Tanggal masuk RS : 12 september 2012

Ilustrasi Kasus

Keluhan UtamaPasien lahir tanpa lubang anus

Riwayat Penyakit DewasaPasien diketahui tidak memiliki anus sejak lahir oleh bpk pasien.Feses pertama keluar kurang dari 24 jam pertama berwarna kuning, konsistensi cair, lendir (-), darah(-). Jika BAB, pasien tampak kesakitan. Riwayat mual muntah (-), muntah setelah minum ASI (-), riwayat kencing bercampur feses (-)

Anamnesis

Riwayat Penyakit SekarangUsia 14 hari, pasien dibawa ke RSCM dan dikatakan terdapat lubang di kemaluan. Saat lahir BB pasien 2,6 kg. Saat datang ke RSCM BB pasien 2,67 kg.Pasien dilakukan kolostomi usia 40 hari, dilakukan PSARP usia 9 bulan. Kini pasien direncanakan untuk tutup kolostomi.

Saat Lahir• Mekonium keluar

< 24 jam

• Bpk pasien sudah mengetahui pasien tidak memiliki anus

• Menangis apabila BAB

Usia 14 hari• Ibu pasien

mengetahui pasien tidak memiliki anus

• Ke RSCM terdapat lubang di posterior kemaluan

RiwayatFeses konsistensi

cair, lendir (-), darah(-). Jika BAB,

pasien tampak kesakitan. Riwayat mual muntah (-), muntah setelah minum ASI (-), riwayat kencing

bercampur feses (-)

Tatalaksana • Usia 40 hari

dilakukan Kolostomi

• Usia 9 bulan dilakukan PSA-RP

• Kini ( 1 tahun 6 bulan) direncanakan tutup kolostomi)

Riwayat KehamilanUsia kehamilan 36 minggu. Usia ibu pasien 31

tahun. Konsumsi obat atau jamu selama hamil disangkal. Ibu pasien selalu kontrol kehamilan secar teratur di bidan

Riwayat KelahiranAnak pertama dari dua bersaudara. Adik pasien

adalah kembaran pasien. Pasien lahir caesar oleh dokter obsgin. Pasien lahir menangis, warna kulit kemerahan, BB lahir 2,6 kg

Riwayat Penyakit KeluargaRiwayat keluarga dengan keluhan serupa disangkal

Riwayat PerkembanganPasien usia 1 tahun 6 bulan sudah dapat berbicara,

berdiri, serta berlari Riwayat Nutrisi

Pasien medapat ASI ekslusif sampai usia 3 bulan. Usia 3-6 bulan pasien diberi ASI dan susu formula. Usia 6 bulan ke atas pasien mengonsumsi makanan lunak

Riwayat ImunisasiPasien sudah mendapat imunisasi BCG, hepatitis B,

polio, DPT, serta campak.

Kesadaran : Compos Mentis

Keadaan umum : tampak sakit sedang

Keadaan gizi : kesan cukup

Tanda Vital Tekanan darah :

80 per palpasi

Pemeriksaan Fisik (14 September 2012)

Nadi : 104x/menit, regular, isi cukupNafas : 24x/menit, regular, kedalaman cukupSuhu : 36,5ºC (aksila)BB : 11 kgTB : 80 cmCRT : < 2 detik

Kepala : Normosephali Mata : konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-) Leher : trakea di tengah, KGB leher tidak teraba, nyeri tekan (-) Paru :

Inspeksi :simetris, statis-dinamisPalpasi : -Perkusi :sonor/ sonor Auskultasi :vesikuler / vesikuler, ronki (–/–), wheezing (-/-)

Jantung Inspeksi :iktus kordis tidak terlihatPalpasi :iktus kordis terabaPerkusi :batas jantung normalAuskultasi :bunyi jantung I/II normal, murmur (-), gallop (-)

Abdomen Inspeksi :buncit (-), venektasi (-), kemerahan (-)Palpasi :lemas, nyeri tekan (-), nyeri lepas (-), defens muscular (-)Perkusi :timpani (+) Auskultasi :bising usus (+) normal

Status Generalis

Kulit :turgor cukup Vertebrae :tidak ada kelainan. Ekstremitas:

akral hangat, clubbing finger (-), sindaktili (-), polidaktili (-), edema -/-, CRT< 2”

Colok dubur:tonus sfingter anus baik, ampula tidak kolaps, nyeri tekan (-), mukosa licin, nyeri tekan (-), tidak terabamassa, feses (+) lunak berwarna kuning kecoklatan, tidak berbau dan berlendir, darah (-)

Darah Perifer Lengkap Hb : 12.2 g/dl (11.5-

15.5) Hematokrit : 15.0 %

(35.0-45.0) MCV : 72.2 fL

(70.0-86.0) MCH : 25.2 pg

(23.0-31.0) MCHC : 34.9 g/dL (31-33) Trombosit : 334 10^3/

μL(150-100) Leukosit : 13.57^3/ μL

(6.00-17.5)Basofil : 1.8 % (0-1)Eosinofil : 1.5 % (1-3)Neutrofil : 27.8% (52.0-76.0)Monosit: 7.4 % (2-8)Laju endap darah: 2 mm(0-20)

Pemeriksaan LaboratoriumHemostasisPT (pasien) : 10.8 detik (9.8-12.6)

(Kontrol) : 12.0 detikAPTT (pasien)* : 30.9 detik (31.0-47)

(Kontrol) : 34.7 detik Kimia KlinikSGOT : 44 U/L(< 56)SGPT : 22 U/L(<39)Albumin : 4.63 g/dl (3.8-5.4)Ureum darah: 13 mg/dL(<50)Kreatinin darah*: 0.20 mg/dL (0.6-1.20)Glukosa sewaktu : 85 mg/dLNatrium : 140 mEq/L(132-147)

Pemeriksaan Lopografi (7 September 2012)

Penilaian:Pasase kontras melalui stoma bersih mengisi kolon descenden hingga keluar ke anus. Tak tampak filling defect,additional shadow, maupun fistel.

DiagnosisAtresia ani dengan fistel rektovestibuler

TatalaksanaPro Tutup kolostomi

PrognosisQuo ad vitam : BonamQuo ad functionam : Dubia ad bonamQuo ad sanactionam : Bonam

Tinjauan Pustaka

Ditemukan pada 4000-5000 neonatus◦ Laki-laki tersering : Atresia ani dg fistula

rektouretral◦ Perempuan tersering: Atresia ani dg fistule

vestibuler Etiologi

◦ Terjadi karena gangguan pemisahan kloaka menjadi rektum dan sinus urogenital sehingga biasanya disertai dengan gangguan perkembangan septum urorektal yang memisahkan

Atresia Ani

Fistula Rektoperineal Fistula Rektouretral Fistula Recto-Bladder neck Imperforate anus tanpa fistula Atresia rectal

Defek Anorektal laki-laki

Atresia ani dg fistel rektoperineal

Fistel rektoperineal Fistel rektovestibular Persistent Cloaca Malformasi Kompleks

Defek anorektal pada Perempuan

fistula rektoperineal

Fistula rektovestibuler.

Klasifikasi Wingspread

Tatalaksana pada laki-laki

Tatalaksana pada perempuan

Pembahasan

Tidak memiliki anus sejak lahir

Kelar mekonium < 48 jam pertama;

Menangis jika BAB

BAK tidak tercampur dengan feses

PF usia 14 hari: Terdapat lubang di

posterior vagina

X Atresia Ani rektouretral

X Atresia Ani tanpa fistel

X Atresia Ani rektoperineal

X Persisten Cloaca

Atresia Ani Rektovestibuler

Pemeriksaan VACTERL◦ Vertebral defect : tidak terdapat kelainan tulang

belakang◦ Anorectal Malformation◦ Cardiac Defect : Jantung dalam batas normal◦ Tracheo-esophageal fistula : Batuk-batuk

setelah makan (-)◦ Renal defect : Pasien dapat BAK

dengan normal◦ Limb Defect : Tidak didapat kelainan pada

jari kaki dan tangan pasien

Berdasarkan diagram tatalaksana malformasi anorektal di atas, fistula rektovestibuler dapat dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan setelah itu dilakukan tatalaksana definitif PSARP

PSARP dilakukan pada usia 9 bulan tutup kolostomi dilakukan pada usia 1 tahun 6 bulan untuk dilakukan dilatasi anal◦ 2 minggu setelah operasi definitif 2x sehari ◦ Ukuran anal dilator bertambah tiap minggu

sampai ukuran maksimal berdasarkan usia ( >12 th: no. 17)

◦ Setelah mencapai ukuran maksimal tapering 1x sehari dalam 1 bulan, 1x seminggu dalam 1 bulan, 1x perbulan dalam 3 bulan

Pasien direncanakan tutup kolostomi pada usia 1 tahun 3 bulan berdasarkan pemeriksaan lopografi anus dapat bekerja sesuai layaknya orang normal.

Sekian