Akalasia

Fitria Ramanda0910312137

Defenisi

• gangguan motilitas esofagus ditandai dengan aperistalsis atau gangguan peristalsis esofagus dan relaksasi yang inadekuat pada sfingter esofagus bagian bawah (lower esophageal sphincter/LES) yang disebabkan kerusakan pleksus myenterikus

Epidemiologi

• Kasus yang jarang• Distribusi laki-laki perempuan sama• Akalasia terjadi pada semua umur dengan

kejadian dari lahir sampai dekade 7-8 dan puncak kejadian pada umur 30-60 tahun

Anatomi Esofagus

• Panjang sekitar 25 cm yang terdiri atas bagian servikal, torakal, dan abdominal

• Dinding esofagus terdiri dari otot lurik di bagian atas, otot polos di bagian bawah, dan campuran keduanya dibagian tengah

• Spingter esofagus (LES) merupakan zona tekanan tinggi yang terletak di bagian esofagus yang menyatu dengan perut

Esofagus

• Otot polos esofagus distal dan LES dipersarafi oleh preganglionik, serat kolinergik yang berasal dari inti motorik dorsal (Dorsal Motorik Neuron/DMN) di batang otak dan berakhir di pleksus myenterikus (Auerbach)

Akalasia

• Penelitian terhadap patologi akalasia menunjukkan adanya penurunan neuron pleksus myenterikus

Teori terjadinya Akalasia

• Adanya kemampuan inervasi kolinergik• Hilangnya inervasi inhibitor (penghambat)

• Akalasia disebabkan oleh karena adanya eksitasi saraf kolinergik dan tidak adanya inhibitor nitrat oksida

Jenis Akalasia

• Akalasia primer – masih belum diketahui, namun beberapa hipotesis

menyatakan akalasia disebabkan karena genetika, infeksi virus, autoimun, dan neurodegenerasi

• Teori genetik– Kasus akalasia pada anak dan karena keturunan

sangat jarang. Sehingga teori genetika tidak mendukung sebagai penyebab akalasia primer

• Teori hipotesis viral– penyakit Chagas merupakan contoh patogen

menular yang dapat menyebabkan akalasia– Virus lain yang di duga bearkaitan dengan akalasia

adalah virus varicella –zoster

• Teori hipotesis autoimun– Adanya infiltrasi sel pada imunohistokimiawi

ditandai dengan adanya sel T positif CD3 dan CD8. Infiltrasi eosinofilik yang signifikan juga dibuktikan pada beberapa pasien dengan akalasia

• Teori hipotesis neurodegenerasi– Neurodegenerasi merupakan hipotesis ketiga

yang diusulkan sebagai etiologi akalasia primer. Pada akalasia disebutkan terjadi hilangnya neuron dalam inti motorik vagal dan terjadi perubahan degeneratif dari serabut saraf vagal

Akalasia sekunder / pseudo akalasia

• Pseudoakalasia adalah sindrom klinis yang mirip dengan akalasia.

• Penyebab umum pseudoakalasia adalah keganasan yang menginfiltrasi gastroesophageal junction

Gejala Klinis

• kelainan menelan / disfagia progresif, • Odynofagia• Regurgitasi• nyeri di dada• penurunan berat badan

Pemeriksaan

• endoskopi gastrointestinal bagian atas• pemeriksaan radiologi (pemeriksaan dada x-

ray, esofagogram, CT scan, USG)• manometri esofagus. – Gold standar penegakan diagnosis akalasia adalah

manometri esofagus.

Monometri Esofagus

• harus dilakukan pada setiap pasien yang akan dilakukan perawatan invasif seperti pelebaran pneumatik atau myotomy bedah

• 3 pola akalasia berdasar pemeriksaan manometri resolusi tinggi– Tipe I – Gangguan relaksasi dengan pelebaran

esofagus namun tekanan esofagus diabaikan– Tipe II – Terdapat tekanan di seluruh esofagus – Type III – Adanya kontraksi spastik di segmen

esofagus distal

Penatalaksanaan

• Tidak ada pengobatan yang dapat mengembalikan aktivitas otot dan persyarafan di esofagus pada kasus akalasia

• Terapi akalasia adalah mengurangi gradien tekanan di LES

Tujuan Terapi

• menghilangkan gejala pasien, terutama disfagia dan regurgitasi

• meningkatkan pengosongan esofagus dengan memperbaiki relaksasi LES yang terganggu

• mencegah perkembangan megaesofagus

Terapi

• dilatasi pneumatik• bedah myotomi• agen farmakologis injeksi toksin botulinum

ke sfingter esofagus bagian bawah dan relaksan otot polos

Diagnosis Banding

• Diffuse spasme esofagus (DES)• Proses keganasan • Penyakit chagas

Prognosis

• Prognosis untuk pasien akalasia untuk kembali menelan normal baik, tetapi penyakit ini jarang disembuhkan dengan prosedur tunggal, seringkali diperlukan prosedur ganda dan lanjutan

Kesimpulan

• akalasia primer (idiopatik) dan disebabkan karena hilangnya sel-sel ganglion dalam pleksus myenterikus esofagus

• Akalasia sekunder (pseudoakalasia) disebabkan karena keganasan tumor di gastroesophageal junction atau pada karena kondisi jinak seperti penyakit chagas, scleroderma