AKALASIA ESOFAGUS.doc

download AKALASIA ESOFAGUS.doc

of 16

Transcript of AKALASIA ESOFAGUS.doc

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    1/16

    Akalasia Esofagus

    AKALASIA ESOFAGUSAKALASIA ESOFAGUS

    I. Pendahuluan (1,2,3)

    Pada akalasia tidak didapatkan peristaltik esofagus dan

    kegagalan sfingter esofagus yang hipertonik untuk mengadakan

    relaksasi secara sempurna pada waktu menelan makanan. Akibat

    keadaan ini akan terjadi stasis makanan dan selanjutnya akan

    timbul pelebaran esofagus.

    Keadaan ini akan menimbulkan gejala tergantung dari berat

    dan lamanya kelainan yang terjadi. Secara klinis akalasia di bagi

    dalam akalasia primer dan akalasia sekunder yang dihubungkan

    dengan etiologinya.

    I. Definisi (3,4,5,6)

    Akalasia adalah tidak mampunya sfingter esofagus bagian

    bawah untuk berelaksasi dan berkurangnya gerakan peristaltik

    esofagus karena diduga terjadi inkoordinasi neuromuskuler,

    sehingga bagian proksimal dari tempat penyempitan akan melebar

    dan disebut mega-esofagus.(2,3,4)

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    1

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    2/16

    Akalasia Esofagus

    II. Etiologi (3,4)

    Penyebab penyakit ini sampai sekarang belum diketahui.

    Para ahli menganggap bahwa penyakit ini merupakan disfungsi

    neuromuskuler dengan lesi primer mungkin terletak di dinding

    esofagus, nervus vagus atau batang otak.

    Secara histologik ditemukan kelainan berupa degenerasi sel

    ganglion pleksus Auerbach sepanjang torakal esofagus. Hal ini

    diduga sebagai penyebab gangguan peristaltik esofagus.

    Gangguan emosi dan trauma psikis dapat menyebabkan

    bagian distal esofagus dalam keadaan kontraksi.

    III. Anatomi Esofagus (1,7)

    Esofagus adalah organ berbentuk tabung dengan diameter

    sekitar 25 mm, dimulai dari otot krikofaringeus di leher, setinggi C5-

    C6, kira-kira 16 cm distal gigi seri dan berakhir di lambung kira-kira

    2-3 cm di bawah diafragma. Pada manusia dewasa panjangnya

    kira-kira 25 cm. Pada ujung-ujungnya terdapat sfingter otot yang

    disebut sfingter esofagus atas ( sfingter faringoesofageal) dan

    sfingter esofagus bawah atau distal (sfingter esofago-gastrik).

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    2

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    3/16

    Akalasia Esofagus

    gbr. esofagus normal

    Mukosa esofagus terdiri atas epitel skuamosa, sedangkan di

    daerah perbatasan dengan lambung, epitel berubah menjadi epitel

    silindris. Daerah ini disebut daerah squamocollumnar junction,

    atau garis Z, karena perubahan mukosa dari merah jambu ke

    merah jingga membentuk garis yang melingkari lumen. Garis Z ini

    terletak lebih kurang 2 cm distal hiatus diafragma.

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    3

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    4/16

    Akalasia Esofagus

    gbr. Mukosa esofagus

    Di bawah mukosa terdapat 2 lapisan otot. Bagian dalam

    melingkari lumen yang apabila berkontraksi akan menyempitkan

    lumen dan bagian luar berjalan longitudinal, yang akan

    memperpendek esofagus bila berkontraksi. Sepertiga atas

    esofagus adalah otot skletal, sedangkan sepertiga distal otot polos

    dan dan bagian tengah merupakan zona transisional. Esofagus

    tidak memiliki lapisan serosa.

    Suplai darah dari arteri bagian atas ke bawah melalui arteri

    tiroidal inferior, aorta dan arteria gastrika sinistra. Venanya

    mengalirkan darah dari vena vorta inferior, vena azygos dan vena

    koronaria (gastrika).

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    4

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    5/16

    Akalasia Esofagus

    IV. Fisiologi Esofagus (1,2)

    Peranan esofagus adalah mengantarkan makanan /

    minuman dari faring ke lambung. Pada keadaan istirahat antara

    dua proses menelan, esofagus tertutup kedua ujungnya oleh

    sfingter esofagus atas dan bawah.

    Sfingter esofagus atas berguna mencegah masuknya udara

    pada saat inspirasi, sedangkan sfingter bawah berguna mencegah

    aliran balik cairan lambung ke esofagus (refluks). Pada saat

    menelan, sfingter esofagus atas membuka sesaat untuk memberi

    jalan kepada bolus makanan yang ditelan. Menelan menimbulkan

    gelombang kontraksi yang bergerak ke bawah sampai ke lambung.

    Hal ini dimungkinkan dengan adanya kerjasama antara

    kedua lapisan otot esofagus yang berjalan sirkuler dan longitudinal

    (gelombang peristaltik primer) dan adanya gaya gravitasi. Cairan

    yang diminum dalam posisi tegak akan mencapai kardia lebih

    cepat dari gelombang peristaltik primer. Tapi pada posisi berbaring

    (kepala di bawah), maka cairan akan berjalan sesuai dengan

    kecepatan gelombang peristaltik primer.

    V. Patofisiologi (1,2,8 )

    Pada akalasia terdapat gangguan peristaltik pada daerah

    duapertiga bagian bawah esofagus. Tegangan sfingter bagian

    bawah lebih tinggi dari normal dan proses relaksasi pada gerakan

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    5

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    6/16

    Akalasia Esofagus

    menelan tidak sempurna. Akibatnya esofagus bagian bawah

    mengalami dilatasi hebat dan makanan tertimbun di bagian bawah

    esofagus.

    gbr. akalasia esofagus

    VI. Gejala Klinik (1,2,3,4,5,6,9,10)

    Biasanya gejala yang ditemukan adalah disfagia, regurgitasi, nyeri

    di daerah substernal dan penurunan berat badan.

    Disfagia

    Disfagia adalah keluhan utama dari pasien akalasia.

    Disfagia dapat terjadi secara tiba-tiba setelah menelan atau

    bila ada gangguan emosi. Disfagia dapat terjadi sebentar

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    6

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    7/16

    Akalasia Esofagus

    atau progresif lambat. Biasanya cairan lebih sukar ditelan

    daripada makana padat.

    Regurgitasi

    Dapat timbul setelah makan atau pada saat berbaring.

    Sering tejadi regurgitasi pada malam hari pada saat pasien

    tidur, sehingga dapat menimbulkan pneumonia aspirasi.

    Rasa terbakar dan nyeri di daerah substernal

    Dapat dirasakan pada stadium permulaan. Pada stadium

    lanjut akan timbul rasa nyeri hebat di daerah epigastrium

    dan rasa nyeri ini dapat menyerupai serangan angina

    pektoris.

    Sakit dada, dan dapat menjalar ke punggung, leher dan

    lengan.

    Penurunan berat badan

    Terjadi karena pasien berusaha mengurangi makannya untk

    mencegah terjadinya regurgitasi dan perasaan nyeri di

    daerah substernal.

    Batuk, terutama pada malam hari.

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    7

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    8/16

    Akalasia Esofagus

    II. Diagnosis (1,3,5,6,10,11)

    Dengan adanya gejala klinis yang sama, dapat terjadi

    kesalahan diagnosis antara akalasia dengan kelainan lain seperti

    gastroesophageal refluks disease (GERD) dan Chagas disease.

    Maka diagnosis akalasia dapat ditegakkan berdasarkan :

    X-ray dengan menelan barium, atau esophagografi. Terlihat

    penyempitan pada gastroesophageal junction ( gambaran

    paruh burung ), dan berbagai derajat megaesofagus ( dilatasi

    esophageal ).

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    8

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    9/16

    Akalasia Esofagus

    Endoscopy, untuk melihat bagian dalam esofagus.

    Manometri, menunjukan berkurangnya kontraksi, meningkatnya

    tekanan menutup dari katup bagian bawah dan pembukaan

    katup yang tidak lengkap pada saat penderita menelan.

    Kriteria manometri normal dan Akalasia

    No. Normal Akalasia

    1 Tekanan Sfingter esofagus

    bawah (SEB) 10-26 mmHg,

    dengan relaksasi normal

    Tekanan SEB meningkat > 26

    mmHg atau > 30 mmHg

    2 Amplitudo peristaltik

    esofagus distal 50-110

    mmHg

    Relaksasi SEB tidak

    sempurna

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    9

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    10/16

    Akalasia Esofagus

    3 Tidak dijumpai kontraksi

    spontan, repetitif atau

    simultan

    Aperistaltis korpus esofagus

    4 Gelombang tunggal ( < 2

    puncak )

    Tekanan intra esofagus

    meningkat ( > gaster )

    VII. Penatalaksanaan (1,2,5,6,9,10,11,12)

    Tujuan pengobatan adalah untuk mempermudah pembukaan

    sfingter esofagus bagian bawah (LES/SEB). Sampai saat ini, baik

    pengobatan secara non operatif maupun operatif dapat mencapai

    hasil yang optimal.

    Dilatasi pneumatik / balon

    Pendekatan pertama adalah melebarkan katup secara mekanik,

    contohnya dengan menggelembungkan sebuah balon di dalam

    kerongkongan. 40% hasil dari prosedur ini memuaskan, tetapi

    mungkin perlu dilakukan secara berulang. Dapat terjadi Refluks

    gastroesophageal (GERD) pada sekitar 25 % sampai 35 %

    pasien. Teknik khusus untuk dilatasi ini tidak hanya tergantung

    dari balon dilator saja yang terdapat dalam berbagai ukuran,

    akan tetapi juga tergantung dari lamanya pengembangan balon

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    10

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    11/16

    Akalasia Esofagus

    dalam sfingter esofagus bawah yang dapat berkisar dari

    beberapa detik sampai 5 menit. Pengobatan dengan cara ini

    memerlukan seni dan pengalaman dari operatornya. Sebelum

    pemasangan balon ini harus dilakukan dulu pengecekan,

    tentang simetrinya, garis tengahnya harus diukur dan tidak

    bocor. Penderita dipuasakan sejak malam hari dan keesokan

    harinya dilakukan pemasangan dibawah monitor fluoroskopi.

    Posisi balon setengah berada di atas hiatus diafagmatika dan

    setengah lagi dalam gaster. Balon dikembangkan secara

    maksimal dan secepat mungkin agar berakibat perenggangan

    sfingter esofagus bawah seoptimal mungkin, selama 60 detik

    setelah itu dikempiskan. Selanjutnya setelah 60 detik balon

    dikembangkan kembali untuk beberapa menit lamanya. Untuk

    satu kali pengobatan balon tidak melebihi dua kali.

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    11

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    12/16

    Akalasia Esofagus

    gbr. Dilatasi Balon Pneumatik

    gbr. Hasil Dilatasi Balon Pneumatik

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    12

    http://www.gastrointestinalatlas.com/AKchalasia5.mpghttp://www.gastrointestinalatlas.com/AKchalasia2.mpg
  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    13/16

    Akalasia Esofagus

    Medikamentosa

    Dengan pemberian nitrat (contohnya nitroglycerin) yang

    ditempatkan sublingual sebelum makan atau

    penghambat saluran kalsium (contohnya nifedipine),

    maka tindakan untuk melebarkan esofagus dapat

    ditangguhkan. Pada kurang dari 1% kasus, esofagus

    dapat pecah selama prosedur pelebaran, menyebabkan

    peradangan pada jaringan di sekitarnya (mediastinitis

    ).

    Perlu dilakukan tindakan pembedahan segera untuk

    menutup dinding esofagus yang pecah.

    Pilihan pengobatan lainnya adalah dengan

    menyuntikkan racun botulinum pada katup esofagus

    bagian bawah. Pengobatan ini sama efektifnya

    dengan dilatasi (pelebaran) mekanik tetapi efek

    jangka panjangnya belum diketahui.

    Laparascopic myotomy Heller

    Jika pelebaran atau terapi racun botulinum tidak berhasil,

    biasanya perlu dilakukan pembedahan untuk memotong serat

    otot pada katup kerongkongan bagian bawah. 85% kasus bisa

    diatasi dengan pembedahan, tetapi 15% diantaranya

    mengalami refluks asam setelah pembedahan.

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    13

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    14/16

    Akalasia Esofagus

    gbr. myotomi esofagus

    gbr. myotomi esofagus

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    14

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    15/16

    Akalasia Esofagus

    VIII. Komplikasi (5,6)

    1. Gastroesophageal refluks disease GERD atau heartburn

    2. Barretts esofagus atau Baretts mukosa, terjadi pada sekitar

    10% pasien

    3. Kanker esofagus : yaitu karsinoma sel skuamosa dan

    adenokarsinoma.

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    15

  • 7/29/2019 AKALASIA ESOFAGUS.doc

    16/16

    Akalasia Esofagus

    DAFTAR PUSTAKA

    1. Manan C., Gastroentelogi Hepatologi, CV. Sugeng Seto,

    Jakarta, 1997, 141-53

    2. Noer H.M., Waspadji S., Rachman A.M., Lesmana LA., dkk,

    Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, Edisi Ketiga, Balai

    Penerbit FKUI, 1996

    3. Soepardi A.E., Iskandar N., Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga

    Hidung Tenggorok Kepala Leher, FKUI, Jakarta, 2001, 240-42

    4. Hadjat F., Penatalaksanaan Penyakit dan Kelainan Telinga

    Hidung Tenggorok, edisi ketiga, FKUI, Jakarta, 2003,346-47

    5. Available at; http://biography_ms.htm

    6. Available at; http://psychcentral.com/psypsych/aclasia

    7. Available at;

    http://www.kumc.edu/instruction/medicine/anatomy/histoweb/gitr

    act/

    8. Available at;

    http://www.digestive.info/esophagusproblem/acalasia

    9. Available at; www.Medicastore.com/infopenyakit/akalasia

    10. Available at ; http://donn.lbl.gov/achalasia

    11. Available at ;

    www.elsavadoratlasofgastrointestinal.videoendoscopy.htm

    12. Available at ; http://surgicaloutcomes.report2004.htm

    Bagian Ilmu Penyakit THT RSUPM

    16

    http://psychcentral.com/psypsych/aclasiahttp://www.kumc.edu/instruction/medicine/anatomy/histoweb/gitract/http://www.kumc.edu/instruction/medicine/anatomy/histoweb/gitract/http://www.digestive.info/esophagusproblem/acalasiahttp://www.medicastore.com/infopenyakit/akalasiahttp://donn.lbl.gov/achalasiahttp://www.elsavadoratlasofgastrointestinal.videoendoscopy.htm/http://surgicaloutcomes.report2004.htm/http://psychcentral.com/psypsych/aclasiahttp://www.kumc.edu/instruction/medicine/anatomy/histoweb/gitract/http://www.kumc.edu/instruction/medicine/anatomy/histoweb/gitract/http://www.digestive.info/esophagusproblem/acalasiahttp://www.medicastore.com/infopenyakit/akalasiahttp://donn.lbl.gov/achalasiahttp://www.elsavadoratlasofgastrointestinal.videoendoscopy.htm/http://surgicaloutcomes.report2004.htm/