Akalasia Esofagus Pada Anak

7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak

1/28

BAB I

PENDAHULUAN

Akalasia ialah ketidakmampuan bagian distal esofagus untuk relaksasi dan

peristaltik esofagus berkurang, karena diduga terjadi inkoordinasi neuromuskuler.

Akibatnya bagian proksimal dari tempat penyempitan akan melebar dan disebut

megaesofagus. Penyebab penyakit ini sampai sekarang belum diketahui. Para ahli

menganggap bahwa penyakit ini merupakan disfungsi neuromuskuler dengan lesi

primer, mungkin terletak di dinding esofagus, nervus vagus atau batang otak.1,2

Pada anak-anak, penyakit ini sangat jarang ditemukan, dan secara genetik

tidak ditemukan hubungan. urang dari !" dari kasus terjadi pada anak-anak, di

mana mengenai anak laki-laki lebih banyak daripada anak perempuan, dengan

rasio #$1. %nsiden akalasia esofagus di Amerika &erikat sekitar 1 per 1''.'''

orang per tahun, dengan rasio antara pria dan wanita adalah 1$1. Akalasia esofagus

lebih sering terjadi pada orang dewasa, terbanyak sekitar usia 2!-#' tahun.2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. ANATOMI ESOFAGUS

1


2/28

(sofagus )oesophagus* merupakan tabung muscular, panjangnya sekitar 1'

inci )2! cm*, terbentang dari pharyn+ sampai ke gaster. esophagus mulai dari

leher setinggi cartilago cricoidea dan berjalan turun di garis tengah di belakang

trachea. i dalam thora+, oeshophagus berjalan ke bawah melalui mediastinum

dan masuk rongga abdomen dengan menembus diaphragma setinggi vertebra

thoracica . esophagus berjalan sekitar / inci )1,2! cm* sebelum masuk ke

gaster sisi kanan.0,

a. esophagus di eher

Pada daerah ini, oesophagus memiliki batas-batas yaitu pada anterior

berbatasan dengan trachea, 3.aryngeus recurrens. i bagian posterior berbatasan

dengan musculi prevertebrales dan columna vertebralis. e lateral berbatasan

dengan glandula thyroidea, A.4arotis communis, 5.6ugularis interna, 3.5agus,

dan pada sisi kiri ductus thoracicus. esophagus di leher mendapat vaskularisasi

dari arteriae thyroideae inferiores dan venae thyroideae inferiores. Aliran limfenya

melalui nodi cervicales profundi. 7endapat inervasi dari nervus laryngeus

recurrens dan rami dari truncus sympathicus.0,

b. esophagus di 8hora+

9erbatasan dengan trachea, 3.aryngeus recurrens sinister: bronchus

principalis sinister, dan atrium sinistrum cordis pada bagian anterior. Pada

posterior berbatasan dengan columna vertebralis, ductus thoracicus, 5.A;ygos,

A.%ntercostalis posteriores de+trae, aorta thoracica descendens. Pada sisi kanan ke

arah lateral berbatasan dengan pars mediastinalis pleura parietalis, 5.A;ygos. &isi

kiri berbatasan dengan arcus aorta, A.&ubclavia sinistra, ductus thoracicus, pars

mediastinalis pleura parietalis. 7endapat vaskularisasi bagian atas dari aorta

thoracica descendens, sepertiga bagian bawah darah dari A.


3/28

c. esophagus pada Abdomen

esophagus masuk ke abdomen melalui lubang yang terdapat pada crus

de+trum diaphragmaticum. &etelah berjalan sekitar / inci )1,2! cm*, oesophagus

masuk ke lambung di sisi kanannya. 9atas ke arah anterior, oesophagus terletak

posterior terhadap lobus hepatis sinister dan di depan crus sinistrum

diaphragmaticum. 3ervus yagus sinister dan de+ter masing-masing terletak pada

permukaan anterior dan posterior oesophagus. 7endapat vaskularisasi dari

cabang-cabang dari arteri gastrica sinistra serta vena gastrica sinistra yang

mengalirkan darah ke vena porta. Aliran limfe berasal dari pembuluh-pembuluh

limfe yang berjalan mengikuti arteriae menuju nervi gastrici sinistri. Persarafan

dari nervus gastrica anterior dan posterior )nervus vagus* dan cabang-cabang

simpatik dari pars thoracica trunci sympathici.0,

Gambar 1. Anatomi esofagus tampak anterior, lateral, dan posterior.5

(sofagus merupakan saluran yang menghubungkan dan menyalurkan

makanan dari rongga mulut ke lambung. alam perjalanannya dari faring menuju

3


4/28

gaster, esofagus melalui tiga kompartemen, yaitu leher, thoraks, dan abdomen.

(sofagus yang berada di leher adalah sepanjang lima sentimeter dan berjalan di

antara trakea dan kolumna vertebralis, serta selanjutnya memasuki rongga toraks

setinggi manubrium sterni.0,,#

tot esofagus sepertiga bagian atas adalah otot serat lintang yang

berhubungan erat dengan otot-otot faring, sedangkan dua pertiga bagian bawah

adalah otot polos yang terdiri atas otot sirkular dan otot longitudinal seperti

ditemukan pada saluran cerna lainnya.0,,#

(sofagus menyempit pada tiga tempat. Penyempitan pertama yang bersifat

spinchter, terletak setinggi tulang rawan krikoid pada batas antara faring dan

esofagus, yaitu tempat peralihan otot serat lintang menjadi otot polos.

Penyempitan kedua terletak di rongga dada bagian tengah, akibat tertekan

lengkung aorta dan bronkus utama kiri. Penyempitan ini tidak bersifat

spinchter.0,,#

Gambar 2. Vaskularisasi pada esofagus.

4


5/28

Gambar 3. Aliran limfe esofagus

B. HISTOLOGI ESOFAGUS

inding esofagus seperti juga bagian lain saluran gastrointestinal, terdiri atas

empat lapisan$ mukosa, submukosa, muskularis dan serosa.,#

a. apisan mukosa bagian dalam terbentuk dari epitel gepeng berlapis yang

berlanjut ke faring di ujung atas. (pitel lapisan ini mengalami perubahan

mendadak pada perbatasan esofagus dengan lambung )=-line* dan menjadi

epitel toraks selapis. 7ukosa esofagus dalam keadaan normal bersifat alkali

dan tidak tahan terhadap isi lambung yang sangat asam.

b. apisan submukosa mengandung sel-sel sekretori yang memproduksi mukus.

7ukus mempermudah jalannya makanan sewaktu menelan dan melindungi

mukosa dari cedera akibat ;at kimia.

c. apisan otot, lapisan luar tersusun longitudinal dan lapisan dalam tersusun

sirkular. tot yang terdapat di !" bagian atas esofagus adalah otot rangka,

sedangkan otot di separuh bagian bawah adalah otot polos. 9agian diantaranya

terdiri dari campuran otot rangka dan otot polos.

5


6/28

9erbeda dengan bagian saluran cerna lainnya, tunika serosa )lapisan luar*

esofagus tidak memiliki lapisan serosa ataupun selaput peritonium, melainkan

lapisan ini terdiri atas jaringan ikat longgar yang menghubungkan esofagus

dengan struktur-struktur yang berdekatan.

Gambar 4. Lapisan-lapisan esofagus.6

6


7/28

Gambar 5. Lapisan-lapisan esopageal-stoma! "untion.

C. FISIOLOGI ESOFAGUS

>ungsi utama esofagus adalah menyalurkan makanan dan minuman dari

mulut ke lambung. Proses ini mulai dengan pendorongan makanan oleh lidah ke

belakang, penutupan glotis dan nasofaring, serta relaksasi sfingter faring esofagus.

idalam esofagus, makanan oleh peristaltis primer, peristaltis ringan, dan gaya

berat, terutama untuk makanan padat dan setengah padat. 7akanan dari esofagus

dapat masuk ke dalam lambung karena adanya relaksasi sfingter esofagokardia.

&etelah makanan masuk ke lambung, tonus sfingter ini kembali ke keadaan

semula sehingga mencegah makanan masuk ke dalam esofagus.2,?

7


8/28

7otilitas yang berkaitan dengan esofagus adalah menelan. 7enelan

dimulai ketika suatu bolus secara sengaja didorong oleh lidah ke bagian belakang

mulut menuju faring. 8ekanan bolus di faring merangsang reseptor tekanan di

faring yang kemudian mengirim impuls aferen ke pusat menelan di medula. Pusat

menelan kemudian secara refleks mengaktifkan serangkaian otot yang terlibat

dalam proses menelan. 7enelan adalah suatu contoh refleks all-or-none yang

terprogram secara sekuensial dengan berbagai respons dipicu dalam suatu

rangkaian waktu spesifik: jadi, sejumlah aktivitas yang sangat terkoordinasi

dipicu dalam pola teratur selama periode waktu tertentu untuk melaksanakan

tindakan menelan. 7enelan dimulai secara volunter, tetapi setelah dimulai proses

tersebut tidak dapat dihentikan.2,#,?

7enelan dibagi menjadi 2 tahap, yaitu tahap orofaring dan tahap esofagus.

8ahap orofaring berlangsung sekitar satu detik dan berupa perpindahan bolus dari

mulut melalui faring dan masuk ke esofagus. &aat masuk faring sewaktu menelan,

bolus masuk ke saluran lain yang berhubungan dengan faring. engan kata lain,

makanan harus dicegah untuk kembali ke mulut, masuk ke saluran hidung, dan

masuk ke trakea. &emua ini dilaksanakan melalui berbagai aktivitas terkoordinasi

berikut ini$2,#,?

7akanan dicegah kembali ke mulut selama menelan oleh posisi lidah

menekan langit-langit

@vula terangkat dan tersangkut di bagian belakang tenggorokan, sehingga

saluran hidung tertutup dari faring dan makanan tidak masuk hidung.

7akanan dicegah masuk ke trakea terutama oleh elevasi laring dan penutupan

erat pita suara melintasi lubang faring, atau glotis. 9agian awal trakea adalah

laring, tempat pita suara terentang di dalamnya. &elama menelan, pita suara

8


9/28

melaksanakan fungsi yang tidak berkaitan dengan berbicara. ontraksi otot-

otot laring menyebabkan pita suara merapat erat satu sama lain, sehingga pintu

masuk glotis tertutup. &elain itu, bolus menyebabkan suatu lembaran kecil

jaringan ikat, epiglotis, tertekan ke belakang menutupi glotis yang menambah

proteksi untuk mencegah makanan masuk ke saluran pernapasan.

arena saluran pernapasan tertutup sementara saat menelan, pernapasan

terhambat secara singkat sehingga individu tidak mencoba melakukan usaha

yang sia-sia untuk bernapas.

engan laring dan trakea tertutup, otot-otot faring berkontraksi untuk

mendorong bolus ke dalam esofagus.

(sofagus dijaga di kedua ujungnya oleh spinchter. &pinchter adalah

struktur esofagus ke lambung, berotot berbentuk cincin yang jika tertutup

mencegah lewatnya benda melalui saluran yang dijaganya. &pinchter esofagus

atas adalah spinchter faringoesofagus, dan spinchter bawah adalah spinchter

gastroesofagus.2,#,?

Pusat menelan memulai gelombang peristaltik primer yang mengalir dari

pangkal ke ujung esofagus, mendorong bolus di depannya melewati esofagus ke

lambung. Peristaltik mengacu pada kontraksi berbentuk cincin otot polos sirkuler

yang bergerak secara progresif ke depan dengan gerakan mengosongkan,

mendorong bolus di depan kontraksi. Apabila bolus berukuran besar atau lengket

tertelan, dan tidak dapat terdorong ke lambung oleh gelombang peristaltik primer,

bolus yang tertahan tersebut akan meregangkan esofagus dan memicu reseptor

tekanan di dalam dinding esofagus, menimbulkan gelombang peristaltik kedua

yang lebih kuat yang diperantarai oleh pleksus saraf intrinsik di tempat

peregangan. &pinchter esofagus melemas secara refleks saat gelombang peristaltik

9


10/28

mencapai bagian bawah esofagus sehingga bolus dapat masuk ke dalam lambung.

&etelah bolus masuk ke lambung, spinchter gastroesofagus kembali berkontraksi.

D. DEFINISI

Akalasia adalah gangguan mortilitas berupa hilangnya peristaltis esofagus

dan gagalnya sfingter esofagokardia berelaksasi sehingga makanan tertahan di

esofagus. Akibatnya, terjadi hambatan masuknya makanan ke dalam lambung

sehingga esofagus berdilatasi membentuk megaesofagus. Akalasia ialah

ketidakmampuan bagian distal esofagus untuk relaksasi dan peristaltik esofagus

berkurang, karena diduga terjadi inkoordinasi neuromuskular.1,2

Gambar 6. Akalasia #sofagus.$

E. ETIOLOGI

Penyebab akalasia esofagus belum dapat diketahui secara pasti, namun

berdasarkan penelitian diduga dapat terjadi secara primer )idiopatik* dan secara

sekunder. Akalasia esofagus primer diduga terjadi akibat tidak adanya seluruh atau

10


11/28

sebagian sel ganglion inhibitor pada pleksus 7ienterikus )Auerbachs* pada

esofagus. Bal ini mengakibatkan ketidakseimbangan antara neuron eksitatorik dan

neuron inhibitorik yang menyebabkan spinchter esofagus bawah tidak dapat

berelaksasi. 9eberapa penelitian telah mencatat sejumlah ganglion mienterik pada

spesimen-spesimen penyakit esofagus dan menemukan adanya infiltrat limfositik

dan deposisi kolagen di dalam ganglion. 9erdasarkan penemuan ini, agen-agen

yang dapat menyebabkan penyakit infeksi, seperti virus, dan beberapa mediator

radang akibat respon imunnya, diduga sebagai penyebab dari kehilangan ganglion,

tetapi etiologi pastinya belum diketahui. Penelitian mengenai neurotransmisi dan

penghantaran sinyal yang terjadi pada esofagus distal dan spinchter esofagus

bawah pada achalasia esofagus telah berkembang pesat. 3itrit oksida diduga telah

menjadi neurotransmitter inhibitori yang terbesar, yang mengontrol proses

relaksasi dari otot polos esofagus. Bipotesis yang timbul, bahwa pada proses

akalasia esofagus, terjadi kehilangan yang lebih besar pada neuron inhibitori

nitrogenik daripada neuron kolinergik.,#

Penyebab sekunder akalasia esofagus yang paling sering adalah penyakit

4hagas, suatu penyakit sistemik yang disebabkan oleh investasi spesies proto;oa,

yaitu %r&panosoma !ru'i, yang ditansmisikan oleh seekor serangga, menginfeksi

neuron intramural, dan menyebabkan disfungsi otonom. Penyakit 4hagas paling

sering terjadi di Amerika 8engah dan &elatan, dan diduga penyakit ini menjadi

penyebab sekunder terbanyak dari achalasia esofagus. &elain itu, penyebab

sekunder dari akalasia esofagus dapat berupa malignansi )karsinoma lambung,

esofagus*, postvagotomi, pseudo-obstruksi intestinal kronik tipe neuropatik,

amiloidosis, sarkoidosis, dan penyakit Anderson->abrey.,#

11


12/28

F. EPIDEMIOLOGI

Pada anak-anak, penyakit ini sangat jarang ditemukan, dan secara genetik

tidak ditemukan hubungan. urang dari !" dari kasus terjadi pada anak-anak, di

mana mengenai anak laki-laki lebih banyak daripada anak perempuan, dengan

rasio #$1. %nsiden akalasia esofagus di Amerika &erikat sekitar 1 per 1''.'''

orang per tahun, dengan rasio antara pria dan wanita adalah 1$1. Akalasia esofagus

lebih sering terjadi pada orang dewasa, terbanyak sekitar usia 2!-#' tahun.2

urang dari !" dari semua kasus akalasia menunjukkan gejala sebelum

usia 1! tahun, sehingga menunjukkan perkiraan insidens akalasia pada anak

sebesar '.1 kasus dari 1''.''' anak.1!

G. PATOFISIOLOGI

8eori utama yang dapat menjelaskan penyakit ini, antara lain$1,2,#,1'

8erjadi abnormalitas neurogenik primer yang disertai dengan tidak

berfungsinya neuron inhibitorik dan terjadi degenerasi progresif dari ganglion

sel

8erjadi defisiensi dari ganglion sel pleksus mienterik, dapat juga disebabkan

oleh Gastro-#sopageal (eflu) *isease)


13/28

+asoa!ti+e intestinal peptide*. &eseorang yang menderita achalasia esofagus

kehilangan ganglion sel inhibitori yang menyebabkan ketidakseimbangan dalam

transmisi neuron eksitatori dan inhibitori, sehingga mengakibatkan timbulnya

tekanan yang tinggi pada spinchter esofagus dan tidak dapat berelaksasi.

H. DIAGNOSIS

iagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan radiologi,

pemeriksaan manometrik esofagus, dan pemeriksaan endoskopi. Pemeriksaan

fisik dan pemeriksaan laboratorium untuk menegakkan diagnosis akalasia

esofagus, seringkali tidak dilakukan karena tidak memiliki kontribusi yang

bermakna.1,2,,#

1. Gejala klinis

7unculnya gejala biasanya muncul sebelum usia 1! tahun yakni sekitaran

usia D-E tahun.


14/28

penyakit paru dapat diderita oleh karena regurgitasi dan aspirasi dari isi esofagus

ke saluran pernapasan. Bal ini dapat menyebabkan gejala berupa batuk, terutama

batuk malam hari, tersedak, infeksi paru berulang, pneumonia, whee;ing,

atelectasis dan dapat pula menyebabkan empiema paru. Pada beberapa pasien

dapat menunjukkan gejala serak pada suara yang disebabkan oleh penekanan

langsung di nervus laringeal dari esofagus yang membesar.1?

Pasien-pasien yang terdiagnosis dengan akalasia esofagus, biasanya

memiliki riwayat berupa disfagia yang bersifat intermitten, baik ketika menelan

makanan padat maupun makanan cair, yang diperburuk dengan stress emosional

atau cara makan yang terburu-buru. isfagia ketika menelan makanan cair

merupakan manifestasi klinis yang pertama terjadi. Cegurgitasi makanan dapat

terjadi karena terdapat retensi sejumlah besar makanan pada esofagus yang

berdilatasi. Cegurgitasi ini sering terjadi pada malam hari karena posisi pasien

yang telentang ketika tidur, dan hal ini berpotensi menyebabkan suatu pneumonia

aspirasi. adang-kadang, makanan dapat tertinggal pada esofagus )sebelum

bagian yang menyempit* dan biasanya pasien mengatasi hal ini dengan minum air

dalam jumlah yang besar agar meningkatkan tekanan pada esofagus dan memaksa

makanan untuk melaluinya dan masuk ke lambung.1,2,,#

3yeri dada retrosternal yang berat dapat terjadi karena adanya tekanan

yang tinggi pada esofagus, dan para dokter sering mendiagnosis nyeri ini sebagai

nyeri yang berasal dari jantung.


15/28

terjadi karena pasien berusaha mengurangi makannya untuk mencegah terjadinya

regurgitasi dan perasaan nyeri di daerah retrosternal. 6ika kehilangan berat badan

terjadi dengan cepat, dapat dipikirkan suatu keganasan sebagai penyebab

achalasia esofagus.#,1'

2. Pee!iksaan !a"i#l#$i

&ecara sederhana, foto toraks dapat menunjukkan bahwa seseorang

dicurigai menderita akalasia esofagus. Pada akalasia esofagus, foto toraks

menunjukkan pelebaran mediastinum yang berasal dari esofagus yang berdilatasi

dan tidak adanya gelembung udara yang normal pada lambung, karena kontraksi

spinchter esofagus bawah mencegah udara untuk masuk ke dalam lambung.

Gambar .Gambaran foto toraks pada a!alasia esofagus. %anda pana menun"ukkan

esofagus &ang berdilatasi ebat.

Pemeriksaan esofagografi dengan menggunakan barium, memiliki akurasi

sekitar E!" dalam mendiagnosis achalasia esofagus, dan secara khas

menunjukkan bagian esofagus yang berdilatasi dan terdapat juga bagian yang

menyempit yang menyerupai paruh burung bird-beak apperean!e atau

menyerupai ekor tikus mouse tail apperean!e akibat kontraksi spinchter

esofagus bawah secara persisten.1',12,11,10,1

15


16/28

Gambar $. /emeriksaan esofagografi pada

penderita a!alasia esofagus, menun"ukkan

esofagus bagian distal &ang men&erupai

paru burung bird-beak apperean!e atau

ekor tikus mouse tail apperean!e.14

16


17/28

%. Man#e&!ik es#'a$(s

7anometrik esofagus adalah pemeriksaan yang terbaik gold standar

untuk mendiagnosis achalasia esofagus.


18/28

Gambar0. %eknik pemeriksaan esopagus manometrik.11

). Pee!iksaan en"#sk#*i

Pemeriksaan endoskopi direkomendasikan pada penderita akalasia esofagus,

untuk menyingkirkan kausa malignansi pada esopagogastri! "un!tion. Pada

akalasia esofagus primer, pemeriksa melihat esofagus yang berdilatasi dan

mengandung sisa-sisa makanan dan spinchter esofagus tidak membuka secara

spontan. 6ika akalasia esofagus disebabkan oleh neoplasma atau striktur fibrosis

esofagus, spinchter esofagus biasanya dapat dibuka dengan sedikit memberikan

tekanan pada saat melakukan tindakan endoskopi.1',12,11,10,1


19/28

Gambar1./erbandingan a!alasia esofagus "ika diliat se!ara A. Anatomis, .

#ndoskopi, . #sofagografi.

I. DIAGNOSIS BANDING

Ada beberapa penyakit yang dapat menyebabkan manifestasi klinis yang

serupa dengan achalasia esofagus. i bawah ini menunjukkan perbedaan gejala

dan tanda antara penyakit-penyakit yang memberikan gejala klinis disfagia

dengan akalasia esofagus idiopatik.11

1. Ka!sin#a es#*+a$(s

Perbedaan gejala dan tanda$

isfagia pada makanan-makanan padat terjadi lebih awal, meskipun kesulitan

untuk menelan makanan cair dapat terjadi jika progresifitas penyakit sudah lanjut.

ehilangan berat badan dengan cepat.

Pemeriksaan yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis$

Pemeriksaan esofagografi dan endoskopi menunjukkan adanya obtruksi pada

esofagus akibat adanya tumor.

2. Es#'a$i&is !e'l(ks


isfagia dapat terjadi akibat adanya pembengkakan ataupun striktur fibrosis

peptikum, dengan atau tanpa kelainan pada endoskopi

Pasien biasanya mengeluhkan eartburn danFatau regurgitasi sebagai gejala

tambahan dari disfagia



20/28

Pemeriksaan endoskopi menunjukkan esofagitis refluks, dengan atau tanpa

striktur peptikum. 7ungkin terdapat hernia hiatus yang terletak di bawah

striktur.

Pemeriksaan esofagografi memiliki sensitivitas yang rendah

8erdapat perbedaan pB pada esofagus distal jika terjadi refluks

%. Pen,aki& ja!in$an k#nek&i' -isaln,a skle!#sis sis&eik/


8erdapat nyeri pada otot dan sendi, (a&nauds penomenon, dan perubahan

pada kulit )ras, pembengkakan kulit*

Pemeriksaan yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis$ Pemeriksaan antibodi antinuklear, faktor rheumatoid, dan kreatin kinase dapat

menjadi skrining dalam mendiagnosis penyakit-penyakit jaringan konektif.

). S*ase es#'a$(s



21/28

9iopsi gastroskopik pada gastroesophageal junction dan kardia menunjukkan

suatu malignansi Basil pemeriksaan endoskopi, esofagografi, dan manometri esofagus mungkin

tidak menunjukkan perbedaan dibandingkan dengan achalasia esofagus

idiopatik

3. Pen,aki& C+a$as


7erupakan penyakit endemik di Amerika 8engah dan &elatan, terdapat

manifestasi klinis pada berbagai organ berupa atonia kolon, miokarditis, dan

pembengkakan kelopak mata pada fase akut (omana sign


Pemeriksaan mikroskopik pada darah segar menunjukkan adanya

%r&panosoma !ru'i

Pewarnaan


22/28

berupa nyeri kepala. Pengalaman dalam injeksi botolinum toksin pada anak sangat

sedikit. 9eberapa studi mengatakan waktu paruh dari botolinum toksin adalah

bulan, lebih dari setengah pasien diharapkan untuk mengulangi penginjeksian dari

botolinum toksin dalam masa # bulan setelah injeksi sebelumnya.1!

%njeksi botolinum toksin kedalam sphincter esofagus bagian bawah telah

dilakukan pada pasien dewasa dan anak usia remaja dengan manifestasi hasil yang

baik, namun memerlukan injeksi yang berulang.1#

&uatu injeksi botulinum toksin intra-spinchter dapat digunakan untuk

menghambat pelepasan asetilkolin pada bagian spinchter esofagus bawah, yang

kemudian akan mengembalikan keseimbangan antara neurotransmiter eksitatorik

dan inhibitorik. engan menggunakan endoskopi, toksin diinjeksi dengan

memakai jarum skleroterapi yang dimasukkan ke dalam dinding esophagus

dengan sudut kemiringan !H, di mana jarum dimasukkan sampai mukosa kira-

kira 1-2 cm di atas suamo!olumnar "un!tion. okasi penyuntikan jarum ini

terletak tepat di atas batas proksimal dari spinchter esofagus bawah dan toksin

tersebut diinjeksi secara kaudal ke dalam spinchter. osis efektif yang digunakan,

yaitu D'-1'' unitFml yang dibagi dalam 2'-2! unitFml untuk diinjeksikan pada

setiap kuadran dari spinchter esofagus bawah.

7eskipun yang paling aman dari teknik yang tersedia, injeksi toksin

botulinum memiliki durasi efek terbatas, yang berlangsung rata-rata satu tahun.

Pengobatan harus diulangi diperlukan untuk menjaga efek relaksasi pada

spinchter esophagus bagian bawah. 9eberapa pasien mungkin mengalami nyeri

dada ringan dan terdapat ruam kulit setelah perawatan.


23/28

Gambar 11. %eknik in"eksi intraspin!teri! pada akalasia.

/neumati! dilation telah dilaporkan efektif pada !'-E'" kasus yang kecil.

8eknik ini terkadang digunakan sebagai first line terap& pada segala usia.

ilatasi ini membebaskan !'" jalan esofagus untuk sementara namun untuk

jangka panjang tidak terlalu memuaskan pada anak karena angka kekambuhan

yang cukup tinggi sekitar 2!-0'". omplikasi dari teknik ini dapat berupa

perforasi esofagus dan juga gastroesofageal refluks. engan dilatasi yang

dilakukan berulang dapat semakin meningkatkan resiko terjadinya perforasi

esofagus.1!,1#

%nsidens dari refluks gastroesophageal yang abnormal adalah sekitar 2!".

Pasien yang gagal dalam penangananpneumati! dilationbiasanya diterapi dengan

miotomi Beller.2


24/28

Gambar 12. %eknik pneumati! dilation pada a!alasia.

2. Te!a*i Be"a+

Pada akalasia anak, miotomi esofagus memiliki E!" angka keberhasilan

dengan menghilangkan gejala dan juga meningkatkan berat badan anak.1#

(sofago-cardiomyotomi Beller merupakan metode pilihan untuk terapi

akalasia pada anak. Bilangnya gejala dalam waktu yang panjang dilaporkan

sekitar D#" pada pasien akalasia anak setelah pembedahan. ari beberapa

penelitian dilaporkan pembedahan ini tidak memiliki angka kematian.1!

Prognosis buruk pada metode pembedahan ini dapat disebabkan oleh karena

mega-esofagus, miotomi inkomplit atau gastroesofageal refluks. 7iotomi

inkomplit biasanya dapat diatasi dengan metode dilatasi.


25/28

Gambar 13. %indakan miotomi 7eller dan fundopli!ation.

K. P5OGNOSIS

Prognosis achalasia esofagus bergantung pada durasi penyakit dan banyak

sedikitnya gangguan motilitas. &emakin singkat durasi penyakit dan semakin

sedikit gangguan motilitasnya, maka prognosis untuk kembali ke ukuran esofagus

yang normal setelah pembedahan )miotomi Beller* memberikan hasil yang sangat

baik. Apabila tersedia ahli bedah, pembedahan memberikan hasil yang lebih baik

dalam menghilangkan gejala pada sebagian besar pasien, dan memberikan hasil

yang lebih baik daripada tindakan pneumati! dilation. bat-obatan dan toksin

botulinum sebaiknya digunakan hanya pada pasien yang tidak dapat menjalani

pneumati! dilationdan laparoskopik miotomi Beller.

BAB III

KESIMPULAN

Akalasia esofagus adalah gangguan mortilitas berupa hilangnya peristaltis

esofagus dan gagalnya sfingter esofagokardia berelaksasi sehingga makanan


26/28

tertahan di esofagus. Penyebab akalasia esofagus belum dapat diketahui secara

pasti, namun berdasarkan penelitian diduga dapat terjadi secara primer )idiopatik*

dan secara sekunder. Pada anak-anak penyakit ini sangat jarang ditemukan, hanya

sekitar !" dari keseluruhan kasus dan secara genetik tidak ditemukan adanya

hubungan.

iagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan radiologi,

pemeriksaan manometrik esofagus, dan pemeriksaan endoskopi. Pasien akalasia

anak biasanya terlambat terdiagnosis oleh karena angka kejadiannya yang sangat

jarang terjadi serta gejala yang timbul dari akalasia itu sendiri tidak terlalu

spesifik. Pasien anak yang terdiagnosis dengan akalasia esofagus, biasanya

memiliki riwayat berupa disfagia, selain itu dapat terjadi regurgitasi makanan.

3yeri dada retrosternal yang berat dapat terjadi karena adanya tekanan yang tinggi

pada esophagus.

8erapi utama yang dapat dilakukan pada pasien akalasia anak adalah

pembedahan )miotomi Beller*, dimana pilihan terapi ini memiliki angka

keberhasilan yang tinggi dan dapat menghilangkan gejala dalam jangka waktu

yang lama. omplikasi berupa -@%: 2'1'.


27/28

2. &jamsuhidajat C, 6ong I. 9uku ajar ilmu bedah. 6akarta$ Penerbit 9uku

edokteran (B. Atlas of human anatomy 0rded. Philadelphia$ (lsevier-&aunders:

2''#.

D. &herwood . >isiologi manusia dari sel ke sistem edisi 2. 6akarta$ (auci A&, 9raunwald (, %sselbacher 6, Iilson 6, 7artin 69, asper , et

al, editors. Barrisons principles of internal medicine 1?thed. 3ew Kork$

7c


28/28

12. 976 Publishing

Akalasia Esofagus Pada Anak

Documents

Transcript of Akalasia Esofagus Pada Anak