Akalasia Esofagus - Pasti

7/23/2019 Akalasia Esofagus - Pasti

1/35

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Penulisan

Akalasia esofagus, atau dikenal juga dengan nama simple ectasia,

kardiospasme, megaesofagus, dilatasi esofagus difus tanpa stenosis atau dilatasi

esofagus idiopatik adalah suatu gangguan neuromuskular. Akalasia kegagalan

relaksasi batas esofagogastrik pada proses menelan ini menyebabkan dilatasi

bagian proksimal esofagus tanpa adanya gerak peristaltik. Penderita akalasia

merasa perlu mendorong atau memaksa turunnya makanan dengan air atau

minuman guna menyempurnakan proses menelan. Gejala lain dapat berupa rasa

penuh substernal dan regurgitasi ( Siegel, G. Leighton. 199! "it#her,$.%, &'1& .

Akalasia mulai dikenal oleh )homas *illis pada tahun 1+-. ula/mula

diduga penyebabnya adalah sumbatan di esofagus distal, sehingga dia melakukan

dilatasi dengan tulang ikan paus dan mendorong makanan masuk ke dalam

lambung. 0enry Plummer (19' melakukan dilatasi dengan kateter balon,

berikutnya 0eller (191 melakukan pembedahan dengan #ara kardiomiotomi di

luar mukosa yang terus dianut sampai sekarang . 2amun, penyebab dari Akalasia

ini masih belum diketahui dengan pasti. )eori/teori penyebab akalasia mulai

bermun#ulan seperti suatu proses yang melibatkan infeksi, kelainan genetik,

sistim imun yang menyebabkan tubuh sendiri untuk merusak esofagus (penyakit

1


2/35

autoimun, dan proses penuaan (proses degeneratif ("it#her $.%, &'1&.

Akalasia merupakan salah satu penyakit yang jarang terjadi. Pre3alensi

akalasia esofagus sekitar 1' kasus per 1''.''' populasi dengan rasio kejadian

penyakit ini sama antara laki/laki dengan perempuan yaitu 1 4 1 ("it#her, $.%.

&'1&.

5i "S65 5r. oe7ardi, Surakarta, kasus aklasia esofagus adalah kasus

yang jarang dan penatalaksaan yang dapat dilakukan adalah pemberian

medikamentosa, esofaguskopi dan businasi.

B. Tujuan Penulisan

)ujuan penulisan ini adalah mengetahui faktor penyebab, #ara menegakkan

diagnosis dan penatalaksanaan akalasia esofagus.

C. Manfaat Penulisan

anfaat di bidang akademis untuk mengetahui faktor penyebab terjadinya

akalasia esofagus. anfaat klinis untuk mengetahui penegakan diagnostik dan

penatalaksanaan akalasia esofagus.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

&


3/35

A. Definisi

Akalasia esofagus adalah gangguan motilitas esofagus yang belum

diketahui penyebabnya dan ditandai dengan penurunan relaksasi sfingter esofagus

ba7ah (lower sphincter esophagus dan peristaltik esofagus tidak ada. Akalasia

esofagus atau dikenal juga dengan nama simple ectasia, kardiospasme ,

megaesofagus, dilatasi esofagus difus tanpa stenosis atau dilatasi esofagus

idiopatik. ("it#her $. %, &'1&.

B. Anat!i

%sofagus adalah suatu saluran otot pen#ernaan yang menghubungkan

hipofaring dengan lambung. 6kuran panjangnya &/&8 #m dan lebarnya sekitar &

#m (pada keadaan yang paling lebar pada orang de7asa. (a#ob . :allenger,

ames :. Sno7, &''! Patti G, 0erbella ;A, dan


4/35

lurik, sebagian berotot polos dan pada sepertiga bagian inferior esofagus berotot

polos (;ren= 5, "i#hard >. Smith, &''+

Gambar 1. Struktur lapisan esofagus (GI Motility online,&'''

:erdasarkan letak anatominya, esofagus dibagi menjadi bagian ?er3ikal,

)horakal dan bagian Abdominal. %sofagus bagian #er3ikal panjang 8/+ #m,

mulai setinggi #er3ikal >$ sampai torakal $. Panjang esofagus bagian torakal 1+/

1 #m, mulai setinggi 3ertebra torakal $ sampai torakal $@/@. 5idalam rongga

thora, esofagus disilang oleh ar#us aorta setinggi torakal $> dan bronkus utama

sinistra setinggi torakal >. %sofagus bagian abdominal terdiri dari bagian

diafragma yang disebut pars diafragmatika dan bagian esofagus yang berada

dalam rongga abdomen. Pada bagian diafragma panjangnya 1/1,8 #m, dan terletak

setinggi >ertebra torakal @. ("it#her $%, &'1&.

)erdapat empat penyempitan fisiologis pada esofagus yaitu, penyempitan

sfingter krikofaringeal, penyempitan pada persilangan aorta (arkus aorta,

-


5/35

penyempitan pada persilangan bronkus kiri, dan penyempitan diafragma (hiatus

esofagus. arak rata/rata antara tempat penyempitan dan gigi seri atas sesuai

dengan umur (a#ob . :allenger, &''! Soepardi A. %fiaty, &'1'.

Gambar &. Anatomi esofagus (Gre3ers. G, &''

Pada pars ser3ikal, esofagus menerima darah dari a. karotis interna dan

trunkus tiroser3ikal. Pada pars torakal, esofagus disuplai oleh a. esofagus dan

#abang dari a. bronkial. Setelah masuk ke dalam hiatus esofagus, esofagus

menerima darah dari a. preni#us inferior, dan bagian yang berdekatan dengan

gaster di suplai oleh a. gastrika sinistra. 5arah dari kapiler/kapiler esofagus akan

berkumpul pada 3. esofagus, 3. tiroid inferior, 3. a=ygos, dan 3. Gastrika (Patti

G, 0erbella A, dan


6/35

%sofagus diiner3asi oleh persarafan simpatis dan parasimpatis (ner3us

3agus dari fleksus esofagus atau yang biasa disebut fleus mienterik Auerba#h

yang terletak di antara otot longitudinal dan otot sirkular sepanjang esofagus

(Sho#kley *. *, 5as S, &''+.

C. "isilgi Menelan

%sofagus mempunyai bagian, bagian paling atas adalah sfingter esofagus

atas (upper esophageal sfingter, badan esofagus, dan sfingter esofagus ba7ah

(lower esophageal sfingter (Sho#kley *. *, 5as S, &''+, Soepardi A. %fiaty,

&'1'

Proses menelan terdiri dari tiga fase yaitu 4 (:areders S and oiser


7/35

Gambar . ;isiologi enelan (Probst ", 0einri#h, &''+

D. E#i$e!ilgi

Pre3alensi sekitar 1' kasus per 1''.''' populasi. "asio kejadian penyakit

sama antara laki/laki dengan perempuan. eskipun akalasia dapat terjadi pada

semua umur. 6mur rata/rata pada pasien de7asa adalah '/+' tahun, dengan

kejadian meningkat dengan bertambahnya umur dengan rata/rata tertinggi pada

dekade ke/ (%nesl3edt :.


8/35

herediter, infeksi, autoimun, dan degeneratif adalah kemungkinan penyebab dari

akalasia ("it#her $.%, &'1'.

". Patfisilgi

enurut ?astell ada dua defek penting pada pasien akalasia 4 ( Sudoyo,

A.*., et al,&''9

1. Bbstruksi pada sambungan esofagus dan lambung akibat peningkatan sfingter

esofagus ba7ah (S%: jauh di atas normal dan gagalnya S%: untuk relaksasi

sempurna. :eberapa penulis menyebutkan adanya hubungan antara kenaikan

S%: dengan sensitifitas terhadap hormon gastrin. Panjang S%: manusia

adalah /8 #m sedangkan tekanan S%: basal normal rata/rata &' mm0g. Pada

akalasia tekanan S%: meningkat sekitar dua kali lipat atau kurang lebih 8'

mm0g.

&. Gagalnya relaksasi S%: ini disebabkan penurunan tekanan sebesar '/-'C

yang dalam keadaan normal turun sampai 1''C yang akan mengakibatkan

bolus makanan tidak dapat masuk ke dalam lambung.


9/35

Gejala yang ditemukan adalah 4

1. 5isfagia merupakan keluhan utama dari penderita Akalasia. 5isfagia dapat

terjadi se#ara tiba/tiba setelah menelan atau bila ada gangguan emosi.

5isfagia dapat berlangsung sementara atau progresif lambat.

&. "egurgitasi dapat timbul setelah makan atau pada saat berbaring. Sering

regurgitasi terjadi pada malam hari pada saat penderita tidur. Sebagai tanda

regurgitasi ini berasal dari esofagus adalah pasien tidak merasa pahit atau

asam. Pada anak/anak gejala ini dihubungkan dengan batuk pada malam hari

atau adanya aspirasi pneumonia.

. "asa terbakar dan nyeri substernal dapat dirasakan pada stadium permulaan.

Pada stadium lanjut akan timbul rasa nyeri hebat di daerah epigastrium dan

rasa nyeri ini dapat menyerupai serangan angina pektoris.

-. Penurunan berat badan terjadi karena penderita berusaha mengurangi

makannya unruk men#egah terjadinya regurgitasi dan perasaan nyeri di

daerah substernal (?huah Seng


10/35

kontur ganda di atas mediastinum bagian kanan, seperti mediastinum melebar,

adanya gambaran batas #airan udara (air fluid level .

Pada pemeriksaan menggunakan medium atau kontras barium, ada tanda khas

yang dapat terlihat yaitu bird beak appearance pada gastro-esofageal

junction. (0opkins "., Peden ?, dan Gandhi S. &''! i#hael A Sa7yer

dan Lin ?.%.%.?. &'11.

Gambar -. "ontgen thora PA pasien Akalasia (%astman, G.*., ?. *ald, dan .

?rossi, &''+

Gambar 8. Gambaran dilatasi esofagus dari bagian proksimal dan terjadi

penyempitan pada segmen ganglion bagian distal esofagus yang disebut "bird

1'


11/35

beak appearance" atau Erat tail appearance (%astman, G.*., *ald ?, and

?rossin . &''+.

Gambar +. $majinasi untuk membantu melihat !bird beak appearance %astman,

G.*., *ald ?, and ?rossin . &''+.

&. Pemeriksaan %sofagoskopi

%sofagoskopi merupakan pemeriksaan yang dianjurkan untuk semua pasien

akalasia. ("ith#er $.%, &'1&

. Pemeriksaan anometrik

Gunanya untuk memulai fungsi motorik esofagus dengan melakukan

pemeriksaan tekanan di dalam lumen sfingter esofagus. (Siegel, G. Leighton.

199

11


12/35

I. Diagnsis Ban$ing

5iagnosis banding akalasia adalah 4 ("ith#er $.%, &'1&

1. Penyakit ?hagas juga dapat memberikan gambaran akalsia, tetapi biasanya

disertai megakolon, megaureter, dan penyakit miokardial.

&.


13/35

mg peroral, dan methacholine, dapat membuat sfingter esofagus ba7ah

relaksasi. Selain itu, dapat juga diberikan calcium channel blockers

(nifedipine 1'/' mgSL yang dapat mengurangi tekanan pada sfingter

esofagus ba7ah. )erapi ini sebaiknya digunakan untuk pasien lansia yang

mempunyai kontraindikasi terapi dilatasi pneumatik atau pembedahan

(;arrokhi ; dan >ae=i, &''

b. $njeksi )oksin :otulinum

Suatu injeksi toksin botulinum intrasfingter dapat digunakan untuk

menghambat pelepasan asetilkolin pada bagian sfingter esofagus ba7ah,

yang kemudian akan mengembalikan keseimbangan antara neurotransmiter

eksitasi dan inhibisi. (:assotti G et al, &''+! "it#her $.%, &'1&

Gambar . $njeksi )oksin :otulinum (


14/35

kedalam lumen esophagus sebagai dilator, ditingkatkan ukurannya

se#ara pada daerah sumbatan. Alat yang paling sering digunakan

adalahMaloney $ougie% (


15/35

. 5ilator pneumatik atau dilator balon, digunakan dengan #ara

dimasukkan pada daerah penyempitan, lalu kembangkan dengan

tekanan tertentu. 5ilatasi pneumatik telah menjadi bentuk terapi utama

selama bertahun/tahun. Suatu balon dikembangkan pada bagian

gastroesofageal jun#tion yang bertujuan untuk merupturkan serat otot

dan membuat mukosa menjadi intak. (


16/35

(Fakiah et al, &''.

Pada kasus sumbatan yang akut, diperlukan sesi dilatasi dengan inter3al

beberapa hari. 5an pada kasus sumbatan yang kronis inter3al sesi dilatasi

dilakukan dalam beberapa minggu. (Arsita, et al, &'1&

&. )erapi :edah

a% iotomi laparoskopi 0eller (laparascopic 'eller myotomy(

Suatu iotomi laparoskopi 0eller dilanjutkan dengan partial

fundoplication. )erapi ini dianggap sebagai terapi utama dalam

penanganan akalasia esofagus. (:akry ;, &''9.

b% iotomi %ndoskopi Peroral atau)eroral *ndoscopic Myotomy (PB%

)ahap/tahap PB% adalah pembuatan tero7ongan submukosa dan

penutupan mukosa

1+


17/35

Gambar 11. Algoritma penatalaksanaan disfagia se#ara komprehensif

(P%"0A)$/


18/35

Gambar 1&. Algoritma 5isfagia ;ase %sofagus (P%"0A)$/


19/35

:eberapa komplikasi dan akalasia sebagai akibat retensi makanan pada

esofagus adalah sebagai berikut4 ("it#her $.%., &'1&

1. Bbstruksi saluran pernafasan

&. :ronkhitis

. Pneumonia aspirasi

-. Abses paru

8. 5i3ertikulum

+. Perforasi esofagus

. Small #ell #ar#inoma

. eninggal mendadak

L. Prgnsis

Prognosis Akalasia bergantung pada durasi penyakit dan banyak sedikitnya

gangguan motilitas, semakin singkat durasi penyakitnya dan semakin sedikit

gangguan motilitasnya maka prognosis untuk kembali ke ukuran esofagus yang

normal memungkinkan. (Sudoyo, A.*., et al%&''9, $noue. 0, et al. &'1' .

19


20/35

BAB III

LAP'(AN KASUS

Seorang laki/laki usia 8+ tahun (" '1&&89 dengan alamat :atu7arno,

*onogiri, a7a )engah. Pasien dating ke poliklinik )0)/


21/35

Pemeriksaan )0)/


22/35

0b 4 18,- 0t 4 - AL 4 '' A) 4 &+.''

A% 4 8,'- Gol. 5arah 4 A: 6reum 4 -


23/35

Planing 4

/ Pasien dimondokkan

/ Pasang 2G)

/ %sofagus#opi businasi

)erapi 4

$>;5 "L &' tpm, $nj. Amoi#ilin 1 gr jam (skin test, $nj. "anitidin 8'

mg1&jam, $nj. 2eurobion 8'''&- jam

5ilakukan %sofaguskopi dan businasi pada 4 &'/11/&'1

Alat/alat esofaguskopi dan businasi 4

/ %sofaguskopi a#kson panjang ' #m dan -8 #m

/ +igth source

/ 5ilator businasi no.- H no.1'

&


24/35

/ Aplikator panjang

/


25/35

/ Lalu alat bunisasi dimasukkan untuk mendilatasi lumen yang menyempit,

dimulai dari alat businasi terke#il (no.- samapi yang terbesar (n'.1'. Lalu

die3aluasi lagi. )amapak lumen esogus melebar, tetapi alat esofaguskopi

belum dapat mele7ati lumen yang menyempit.

/ %sofaguskopi dan businasi selesai

/ Setelah esofaguskopi dan businasi selesai, pasien dipasang 2G) no.1

&8


26/35

Pera7atan setelah operasi selama & hari, dan pasien dipulangakan pada &'/11/

&'1.

Pasien kontrol &8/11/&'1 4 pasien sudah dapat makan bubur sedikit/sedikit. 2G)

masih tetap terpasang.

Pada 1&/1&/&'1 dilakukan esofagografi ulang

)ampak dilatasi proksimal esophagus dan penyempitan daerah distal dengan

gambaran shoulder sign dan rat tail sign.


27/35

Pasien dilakukan esofaguskopi kedua pada &8/1&/&'14

/ Pasien supinasi, tertidur dalam GA, kepala diposisikan etensi.

/ )indakan aseptik dan antiseptik medan oprasi.

/ %sogagus#opi ' #m dimasukkan, saat e3aluasi belun didapatkan

penyempitan. )etapi terdapat sisa/sisa makan di lumen esofagus, lalu

dilakukan e3akuasi sisa/sisa makan dengansuction.

/ 5ilanjutkan pemakaian esofaguskopi -8 #m, didapatkan penyempitan esofagus

pada +/ #m dari gigi insisi3us. )etapi alat esogauskopi dapat mele7ati

penyempitan, dilakukan dilatasi esofagus menggunakan alat esofaguskopi.

/ Setelah esofaguskopi selesai 2G) dipasang no.1

)erapi setelah operasi diberikan 4 $>;5 "L &' tpm, $nj. Amoi#ilin 1 grjam, $nj.

5eametason 8mgjam, $nj.


28/35

PEMBAHASAN

5ilaporkan Seorang laki/laki usia 8+ tahun datang dengan keluhan sulit

menelan makanan dan minuman sejak 8 hari sebelum ke "S. )erkadang disertai

muntah sesaat setelah makan atau minum. 5ada terasa panas, tidak nyeri menelan,

ada rasa mengganjal di tenggorok, tidak mengeluarkan liur yang banyak. 0al ini

sesuai dengan 0adjat ;, &'1' dan >ae=i .;, &'1' yang menyatakan gejala klinis

dari akalasia esofagus adalah disfagia, regurgitasi, rasa panas di dada dan diserati

penurunan berat badan.

Pada pemerikasaan penunjang dilakukan rontgen esofagrafi dengan hasil

tampak pelebaran esogaus proksimal dan penyempitan esophagus distal yang

menyerupai gambaran shoulder sign dan rat tail sign. Sehingga menyokong

gambaran akalasia esophagus. Sesuai dengan %astman, G.*., *ald ?, and ?rossin

. &''+ yang menytakakan pada gambaran esofagoram pasien dengan akalasia

esofagus akan tampak gambaran dilatasi esofagus dari bagian proksimal dan

terjadi penyempitan pada segmen ganglion bagian distal esofagus yang disebut

"bird beak appearance" atau Erat tail appearance .

;aktor resiko terjadinya akalasia esofagus pada pasien ini adalah faktor

usia, usia pasien 8+ tahun. 6mur rata/rata pada pasien de7asa adalah '/+' tahun,

dengan kejadian meningkat dengan bertambahnya umur dengan rata/rata tertinggi

&


29/35

pada dekade ke/ (%nesl3edt :.


30/35

diperlukan sesi dilatasi dengan inter3al beberapa hari. 5an pada kasus sumbatan

yang kronis inter3al sesi dilatasi dilakukan dalam beberapa minggu.

Setelah esofaguskopi kedua, terapi kami tambah nifedipin &,8mh Sub

Lingual. Sesuai dengan pembedahan ;arrokhi ; dan >ae=i, &'' dan 0adjat ;,

&'1' calcium channel blockers(nifedipine 1'/' mgSL yang dapat mengurangi

tekanan pada sfingter esofagus ba7ah. )erapi ini sebaiknya digunakan untuk

pasien lansia yang mempunyai kontraindikasi terapi dilatasi pneumatik.

Pasien ini diren#anakan untuk dilakuakan fleible endoskopi, dengan maksud

menge3aluasi gaster dan duodenum. )etapi pasien menolak tindakan lebih lanjut

dan pasien tidak kontrol lagi.

'


31/35

BAB )

KESIMPULAN

Akalasia esofagus adalah kegagalan relaksasi batas esofagogastrik pada

proses menelan ini menyebabkan dilatasi bagian proksimal esofagus tanpa adanya

gerak peristaltik. Gejala yang ditemukan adalah disfagia, regurgitasi, rasa terbakar

dan nyeri substernal, penurunan berat badan dan rasa penuh pada substernal.

5iagnosis Akalasia %sofagus ditegakkan berdasarkan gejala klinis,

gambaran radiologik, esofagoskopi dan pemeriksaan manometrik. Pada

pemeriksaan radiologik, tampak gambaran penyempitan di bagian distal esofagus

atau esofagogastric junctionyang menyerupai seperti bird-beak like appearance

atau rat tail appearance%

Sifat terapi pada akalasia hanyalah paliatif, karena fungsi peristaltik

esofagus tidak dapat dipulihkan kembali. )erapi dapat dilakukan dengan memberi

diet tinggi kalori, medikamentosa, tindakan dilatasi, psikoterapi, dan operasi

esofagokardiotomi (operasi 0eller. Pembedahan memberikan hasil yang lebih

baik dalam menghilangkan gejala pada sebagian besar pasien dan lebih baik

dilakukan dari pada pneumatik dilatation apabila ada ahli bedah yang tersedia.

5i "S65. 5r. oe7ardi saat ini penatalaksanaan akalasia esofagus

menggunakan pendekatan medikamentosa dan dilatasi esofagus menggunakan

esofaguskopi dan businasi. 5apat dipertimbangkan penggunaan alat dilator atau

1


32/35

bougie lain atau menggunakan teknik injeksi toin botulism untuk pertimbangan

penatalaksanaan alternatif pada akalasia esofagus.

&


33/35

DA"TA( PUSTAKA

Arsita %lli, et al.&'1&. rough-the-scope )olyethylene $allon ilation in $enign

.orrosive *sophangeal &tricture .omplicated with emporomandibular

/oint islocation% he Indonesian /ournal of Gastroentorology and

igestive *ndoscopy014+1/+.

:akry ;;. &''9. Akalasia. :uku Ajar $lmu Penyakit 5alam. $nterna Publishing.

akarta. -/-9&.

:areders S and oiser ae=i. &''. $diopathi# (primary a#halasia. 1rphamed /ournal of

rare disease. 1/9.

;ren= 5, Smith ">. &''+. &urgical Anatomy of the )haryn# and *sophagus%

1tolaryngology $asic &cience and .linical 3eview. )hieme. 2e7 Jork

Stoogart. 88&/8.


34/35

Gre3ers G. &''.)haryn# and *sophagus% $asic 1tolaryngology. Georg )hieme

>erlag. 1''/1'.

0opkins "., Peden ?, and Gandhi S. &''.Imaging the Abdomen, 3adiology for

Anaesthesia 5 Intensive .are. Green7i#h edi#al edia4 San ;rans#is#o.

1'1/1'-.

$noue. 0, et al. &'1'. Peroral %ndos#opy yotomy (PB% for %sophageal

A#halasia.*ndoscopy%-&4 &+8/&1.

a#ob, . :allenger., ames : Sno7. &''&. $ronchoesophagology%1tolaryngology 'ead and 6eeck &urgery, sitenth edition. %3anston

$llinois. 18+&/189&.

ae=i ;. &''8. %tiology and pathogenesis of a#halasia4 the m#urrent

understanding.Am / Gastroen enterol. 1-'-/1-1-

"it#her $.%. &'1'. A#halasia/6n update. /ournal of 6eurogastro and

Motility.&&/&-&.

Sho#kley **, 5as S. &''+. *sophageal isorder% 'ead 5 6eck &urgery -

1tolaryngology, 7th *dition. Lippin#ott *illiams M *ilkins. 8-488/'.

-


35/35

Siegel, G. Leighton. 199.)enyakit /alan 6apas $agian $awah, *sofagus dan

Mediastinum )ertimbangan *ndoskopik. 5alam4 Adams, G. L., :oies,

La7ren#e "., 0igler, P. A. :B$%S :uku Ajar Penyakit )0), edisi +.

akarta. %G?. 0al. -/-+&.

Soepardi %A, 0adjat ;. &'1'. Akalasia% $uku Ajar llmu 8esehatan elinga-

'idung-enggorok 8epala +eher. ;akultas

Akalasia Esofagus - Pasti

Documents

Transcript of Akalasia Esofagus - Pasti