7/25/2019 Pp Thalasemia

1/10

Diagnosis Banding

Anemia defisiensi besi

Anemia sideroblastik

Anemia defisiensi G6PD

7/25/2019 Pp Thalasemia

2/10

Dasar Diagnosis

Anamnesis Anemia : pucat, gangguan nafsu makan,

gangguan tumbuh kembang, dan perut membesar

karena pembesaran lien dan hati. Umumnya mulai timbul pada usia 6 bulan.

7/25/2019 Pp Thalasemia

3/10

Pemeriksaan fisik Pucat

Facies cooley

Dapat ditemukan ikterus

Gangguan pertumbuhan

plenomegali dan hepatomegali yang

menyebabkan perut membesar

7/25/2019 Pp Thalasemia

4/10

Pemeriksaan penun!ang Darah tepi :

"b rendah dapat sampai #$%&

Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokrom, seltarget, anisositosis berat dengan makroo'alositosis,

mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling,

poikilositosis dan sel target.

(etikulosit meningkat

7/25/2019 Pp Thalasemia

5/10

umsum tulang )tidak menentukan diagnosis* : "iperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas

terbanyak dari !enis asidofil

Granula Fe meningkat.

Pemeriksaan khusus : "b F meningkat :#+&$+& "b total

-lektroforesis "b : hemoglobinopati lain dan mengukurkadar "b F

Pemeriksaanpedigree

7/25/2019 Pp Thalasemia

6/10

Pemeriksaan (o tulang kepala : Gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar

dengan trabekula tegak lurus pada korteks

Pemeriksaan tulang pipih dan u!ung tulang

pan!ang : Perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak

!elas.

7/25/2019 Pp Thalasemia

7/10

Klasifkasi Thalasemia

erdasarkan rantai asam amino : /halasemia alfa

/halasemia beta 0 cooleys anemia

ecara molekuler : /halasemia a

/halasemia b /halasemia b$d

/halasemia d

7/25/2019 Pp Thalasemia

8/10

erdasarkan klinisnya : /halasemia mayor

/halasemia minor

7/25/2019 Pp Thalasemia

9/10

7/25/2019 Pp Thalasemia

10/10