SAP Thalasemia

19
SATUAN ACARA PENYULUHAN “THALASEMIA” di RUANG 7B RSUD dr. SAIFUL ANWAR MALANG Disusun Oleh Kelompok Profesi PSIK B 2013 Universitas Brawijaya : Mohammad Alfi Fahmi Santi Rachmawati Candra Tri Krismala Prima Adi Sanjaya PKMRS RUMAH SAKIT UMUM Dr. SAIFUL ANWAR MALANG RUANG ANAK

description

SAP Thalasemia

Transcript of SAP Thalasemia

Page 1: SAP Thalasemia

SATUAN ACARA PENYULUHAN“THALASEMIA”

di RUANG 7B RSUD dr. SAIFUL ANWARMALANG

Disusun Oleh Kelompok Profesi PSIK B 2013

Universitas Brawijaya :

Mohammad Alfi Fahmi

Santi Rachmawati

Candra Tri Krismala

Prima Adi Sanjaya

PKMRS

RUMAH SAKIT UMUM Dr. SAIFUL ANWAR MALANG

RUANG ANAK

2015

Page 2: SAP Thalasemia

SATUAN ACARA PENYULUHAN

“ PENATALAKSANAAN EFEK THALASEMIA “

Tema : Thalasemia

Topik : Pengertian dan Penatalaksanaan Thalasemia

Audience : Pengunjung Ruang 7B RSUD Saiful Anwar, Malang

Tempat : Ruang 7B RSUD Saiful Anwar

Waktu : Jumat, 10 Maret 2015 pukul 10.00 s/d 10.30 wib

1. Tujuan Umum

Setelah dilakukan penyuluhan diharapkan audience dapat mengerti dan memahami

apa yang dimaksud Thalasemia.

2. Tujuan Khusus

1. Peserta mampu menjelaskan pengertian Thalasemia

2. Peserta dapat mengetahui etiologi Thalasemia

3. Peserta dapat mengerathui tanda gejala Thalasemia

4. Peserta dapat mengetahui pemeriksaan diagnostik Thalasemia

5. Peserta dapat mengetahui dan memahami penatalaksanaan Thalasemia

6. Peserta dapat mengetahui pencegahanThalasemia

Pokok Bahasan :

A. Pengertian Thalasemia

B. Etiologi Thalasemia

C. Tanda Gejala Thalasemia

D. Pemeriksaan Diagnostik Thalasemia

E. Penatalaksanaan Thalasemia

F. Pencegahan Thalasemia

Media : Leaflet dan Banner

Metode : Ceramah dan Tanya Jawab

Materi : (Terlampir)

Penyajian

Tahap Kegiatan

Waktu Kegiatan Penyuluhan Kegiatan Peserta Metode Media

Pembukaan 5 menit 1. Mengucapkan salam dan memperkenalkan diri

1. Menjawab salam2. Mendengarkan 3. Menjawab pertanyaan

Ceramah

Page 3: SAP Thalasemia

2. Menjelaskan topik dan tujuan penyuluhan

3. Menggali pengetahuan tentang Thalasemia

4. Melakukan kontrak waktu dengan peserta

5. Melakukan kontrak bahasa yang akan digunakan selama penyuluhan

yang diajukan penyaji

Pelaksanaan

20 menit

1. Menjelaskan materi tentang Thalasemia dan penatalaksanaan Thalasemia

2. Memberi kesempatan kepada peserta untuk bertanya atau berdiskusi tentang materi yang telah disampaikan

1. Mendengarkan dan memperhatikan

2. Mengajukan pertanyaan bila kurang mengerti

CeramahdanTanya Jawab

Leaflet, dan Banner

Penutup 5 menit 1. Melakukan evaluasi dengan memberikan pertanyaan

2. Menyimpulkan tentang materi yang telah disampaikan

3. Menutup dan mengucapkan salam

1. Memperhatikan dan menjawab pertanyaan

2. Menjawab salam

Ceramah

Evaluasi

Pelaksanaan penyuluhan di tempat yang telah direncanakan

Pelaksanaan penyuluhan dimulai & diakhiri tepat waktu yaitu pukul 10.00 - 10.30

WIB

Jumlah peserta lebih dari 9 orang

Peserta kooperatif dan berpartisipasi dalam kegiatan dari awal sampai akhir

Peserta mengajukan beberapa pertanyaan mengenai Thalasemia

Peserta dapat menjawab pertanyaan yang diberikan pemateri dengan benar

Job Description:

1. Protokol / Moderator / Leader (Mohammad Alfi Fahmi)

Uraian tugas :

Memimpin acara penyuluhan mulai dari membuka acara penyuluhan,

memperkenalkan diri dan tim kepada peserta.

Mengatur proses dan lama penyuluhan.

Page 4: SAP Thalasemia

Menutup acara penyuluhan.

2. Penyuluh / Pengajar / Co Leader (Candra Tri Krismala)

Uraian tugas :

Menjelaskan materi penyuluhan dengan jelas dan dengan bahasa yang

mudah dipahami oleh peserta.

Memotivasi peserta untuk tetap aktif dan memperhatikan proses

penyuluhan.

Memotivasi peserta untuk bertanya.

3. Fasilitator (Santi Rachmawati)

Uraian tugas :

Ikut bergabung dan duduk bersama di antara peserta.

Mengevaluasi peserta tentang kejelasan materi penyuluhan.

Memotivasi peserta untuk bertanya materi yang belum jelas.

Menginterupsi penyuluh tentang istilah/hal-hal yang dirasa kurang jelas

bagi peserta.

4. Observer (Prima Adi Sanjaya)

Uraian tugas :

Mencatat nama, alamat dan jumlah peserta, serta menempatkan diri

sehingga memungkinkan dapat mengamankan jalannya proses

penyuluhan.

Mencatat pertanyaan yang diajukan peserta.

Mengamati perilaku verbal dan non verbal peserta selama proses

penyuluhan.

Mengevaluasi hasil penyuluhan denga rencana penyuluhan.

Menyampaikan evaluasi langsung kepada penyuluh yang dirasa tidak

sesuai dengan rencana penyuluhan.

Page 5: SAP Thalasemia

MATERI

A. DEFINISI

Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua

orang tua kepada anak-anaknya secara resesif (Menurut Hukum Mandel)

Thalasemia adalah sekelompok penyakit atau keadaan herediter dimana produksi

satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu.

Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi

rantai atau produksi pada haemoglobin. (Suryadi, 2001)

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemofilia dimana terjadi kerusakan sel

darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari

100 hari). (Ngastiyah, 1997).

Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan

secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta,

sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor

( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )

Jadi Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel

darah merah (eritrosit) sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari 100 hari), yang

disebabkan oleh defesiensi produksi satu, yang diturunkan dari kedua dan atau

lebih dari satu jenis rantai orang tua kepada anak-anaknya secara resesif.

B. ETIOLOGI

Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang

menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).

Page 6: SAP Thalasemia

C. TANDA DAN GEJALA

Gejala khas adalah:

Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara

kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.

Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu

karena penimbunan besi

Secara klinis Thalasemia dapat dibagi dalam beberapa tingkatan sesuai beratnya

gejala klinis : mayor, intermediet dan minor atau troit (pembawa sifat). Batas diantara

tingkatan tersebut sering tidak jelas.

1. Thalasemia mayor (Thalasemia homozigot)

Gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:

Lemah

Pucat

Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur

Berat badan kurang

Tidak dapat hidup tanpa transfusi

Pembesaran hati dan limpa terjadi karena penghancuran sel darah merah

berlebihan, haemopoesis ekstra modular dan kelebihan beban besi. Limpa yang

membesar meningkatkan kebutuhan darah dengan menambah penghancuran sel

darah merah dan pemusatan (pooling) dan dengan menyebabkan pertambahan

volume plasma.

Perubahan pada tulang karena hiperaktivitas sumsum merah berupa

deformitas dan fraktur spontan, terutama kasus yang tidak atau kurang mendapat

transfusi darah. Deformitas tulang, disamping mengakibatkan muka mongoloid,

dapat menyebabkan pertumbuhan berlebihan tulang prontal dan zigomatin serta

maksila. Pertumbuhan gigi biasanya buruk.

Gejala lain yang tampak ialah anak. Jika pasien tidak sering mendapat

transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi

dalam jaringan kulit.

2. Thalasemia intermediet

Keadaan klinisnya lebih baik dan gejala lebih ringan dari pada Thalasemia

mayor, anemia sedang (hemoglobin 7 – 10,0 g/dl). Gejala deformitas tulang,

Page 7: SAP Thalasemia

hepatomegali dan splenomegali, eritropoesis ekstra medular dan gambaran

kelebihan beban besi nampak pada masa dewasa.

3. Thalasemia minor atau troit (pembawa sifat)

Umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas, ditandai oleh anemia

mikrositin, bentuk heterozigot tetapi tanpa anemia atau anemia ringan. Ditandai

oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.

Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:

Gizi buruk

Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba

Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa (splenomegali) dan hati

(Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan

saja

D. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1. Pemeriksaan laboratorium

a. Pada hapusan darah tepi didapatkan gambaran hipokrom mikrositik,

anisositosis, poikilositosis dan adanya sel target (fragmentasi dan banyak sel

normoblas), kadar serum meninggi, eritrosit yang imatur, Kadar Hb dan Ht

menurun.

b. Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum terhadap besi

(TIBC) menjadi rendah dan dapat mencapai nol

c. Elektroforesis hemoglobin memperlihatkan tingginya HbF dan A2 lebih

dari 30%, kadang ditemukan juga hemoglobin patologik. Di Indonesia kira-

kira 45% pasien Thalasemia juga mempunyai HbE maupun HbS.

d. Kadar bilirubin dalam serum meningkat, SGOT dan SGPT dapat meningkat

karena kerusakan parenkim hati oleh hemosiderosis.

e. Penyelidikan sintesis alfa/beta terhadap retikulosit sirkulasi memperlihatkan

peningkatan nyata ratio alfa/beta yakni berkurangnya atau tidak adanya

sintetis rantai beta.

f. Pemeriksaan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit.

g. Analisa DNA dan PCR (polymerase chain protein) merupakan pemeriksaan

yang lebih maju.

2. Pemeriksaan radiologis

Page 8: SAP Thalasemia

a. Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang: akan memperlihatkan medula

yang labor, korteks tipis dan trabekula kasar.

b. Tulang tengkorak: memperlihatkan “hair-on-end” yang disebabkan

perluasan sumsum tulang ke dalam tulang korteks.

E. PENATALAKSANAAN

1. Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia.

Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%)

atau bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. Transfusi darah berupa sel

darah merah (SDM) sampai kadar Hb 10 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan

sebaiknya 10-20 ml/kg BB. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell),

3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.

2. Asam folat teratur (misalnya 2-5 mg per hari) jika diit buruk, untuk memenuhi

kebutuhan yang meningkat.

3. Pemberian cheleting agents atau deferoxamine (desferal) secara teratur mengurangi

hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan

pompa kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.

4. Vitamin C 100-200 mg setiap hari, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh

Desferioksamin.

5. Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda

sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi. Dilakukan sebelum

terjadi pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai vitamin

tanpa preparat besi. Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,

menimbulkan peningkatan  tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur

6. Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang

hipofise jika pubertas terlambat.

7. Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau

2 tahun dari saudara kandung dengan HlA cocok (HlA – Matched Sibling). Pada

saat ini keberhasilan hanya mencapai 30% kasus. (Soeparman, dkk 1996 dan

Hoffbrand, 1996)

F. KOMPLIKASI

Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Hemosidorosis

dapat terjadi setelah transfuse karena setiap 500 ml darah yang di transfusi mengandung

Page 9: SAP Thalasemia

200 mg besi yang akan menuju jaringan, penumpukan besi tidak dapat ditoleransi tubuh

dan harus dikeluarkan oleh obat. Transfusi darah yang berulang-ulang dari proses

hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai

jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat

mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis). Limpa yang besar

(splenomegali) mudah ruptur akibat trauma yang ringan. Kematian terutama disebabkan

oleh infeksi dan gagal jantung. Selain itu juga bisa menyebabkan Fraktur patologis,

Gangguan Tumbuh Kembang, Disfungsi organ

G. PENCEGAHAN

1. Pencegahan primer

Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah

perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang

homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25

% Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 % normal.

2. Pencegahan sekunder

Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia

heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal

dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari,

tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.

Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu

kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin

sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk,

1996).

Page 10: SAP Thalasemia

DAFTAR PUSTAKA

Abdoerrachman M. H, dkk (1998), Buku Kuliah I Ilmu Kesehatan Anak, Bagian Ilmu

Kesehatan Anak FKUI, Jakarta.

Doenges, Marilynn E, (2000), Rencana Asuhan Keperawatan, edisi 3, EGC, Jakarta.

Ngastiyah, (1997), Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.

Price, Sylvia A & Lorraine M Wilson. 1995. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses

Penyakit. Buku 1. Edisi 4. Jakarta: EGC.

Page 11: SAP Thalasemia

Smeltzer, Suzanne C. & Bare, Brenda G. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah

Brunner & Suddarth. Edisi 8. Volume 2. Jakarta: EGC.

Suriadi, Rita Yuliani, (2001), Asuhan Keperawatan Pada Anak, edisi I, CV. Sagung Solo,

Jakarta.

Guyton, Arthur C, (2000), Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, edisi 9, EGC, Jakarta.

Soeparman, Sarwono, W, (1996), Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, FKUI, Jakarta.

Hoffbrand. A.V & Petit, J.E, (1996), Kapita Selekta Haematologi, edisi ke 2, EGC, Jakarta.

Sacharin. M, (1996), Prinsip Keperawatan Pediatrik, edisi 2, EGC, Jakarta.

DAFTAR HADIR PESERTA PENYULUHAN “ THALASEMIA ”

DI RUANG 7B RSUD dr. SAIFUL ANWAR MALANGJumat, 09 Juli 2015

No. Nama Peserta Alamat Tanda Tangan

1

2

3

4

5

Page 12: SAP Thalasemia

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

LEMBAR PENGESAHAN

SATUAN ACARA PENYULUHAN

“THALASEMIA”

DI RUANG 7B RSUD dr. SAIFUL ANWAR MALANG

Tanggal 08 Juli 2015

Page 13: SAP Thalasemia

Disusun Oleh:

KELOMPOK 14 PROFESI PSIK-B UNIVERSITAS BRAWIJAYA

Santi Rachmawati 13507020111081

Candra Tri K 135070209111080

Mohammad Alfi Fahmi 135070209111079

Prima Adi Sanjaya 135070209111082

Mengetahui,

Pembimbing Lahan R.7B

( Khoiril Nisah, S . Kep, Ns) NIP. 140 263 601