PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

I. PENDAHULUAN

Penyakit jantung konginetal atau penyakit jantung bawaan ( PJB ) adalah sekumpulan

malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Kata

konginetal berasal dari bahasa latin con berarti bersama, dan genitus berarti lahir.1

Penyakit

jantung bawaan ( PJB ) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi

sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan

perkembangan structural jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar

PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan asianotik ( tidak biru ) yang masing – masing memberikan

gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. Angka kejadian PJB dilaporkan 8 –

10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30% di antaranya telah memberikan gejala pada

minggu – minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani

dengan baik, 50% kematian akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Di negara maju

hamper semua jenis PJB dapat terdeteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1

bulanm, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih

besar, sehingga beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi.

Beberapa jenis PJB tertentu memerlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat

diberikan pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan.

II. INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI

Insidens PJB berkisar 6 – 8 penderita tiap 1000 kelahiran hidup dan 1 tiap 1000 anak

berumur kurang dari 10 tahun. Menurut kepustakaan ada 8 bentuk PJB ( 85% ) yang

seringkali ditemukan yaitu defek septum ventrikel ( VSD ), defek septum atrium ( ASD ),

duktus atriosus persisten ( PDA), koartasio aorta ( KoA ), stenosis pulmonal ( PS ), stenosis

aorta ( AS ), Tetralofi of Fallot ( TOF ) dan transposisi arteri besar ( TGA ). Sisanya ( 15% )

terdiri atas bentuk – bentuk yang lebih kompleks dan jarang ditemukan. Di antara semua

bentuk PJB, VSD merupakan lesi yang paling banyak dilaporkan.Di antara kelompok PJB

sianosis, teranyata TF dan TGA menempati urutan pertama dan kedua terbanyak. Umumnya

frekuensi PJB sama pada laki – laki dan perempuan, walaupun beberapa lesi lebih sering

terjadi pada anak laki – laki, PDA dan ASD lebih banyak terlihat pada anak perempuan.

Kalau ada anak dalam satu keluarga menderita PJB maka kemungkinan anak berikutnya

menderita PJB 3 – 4 kali lebih banyak daripada keluarga yang tidak mempunyai riwayat PJB.

Kebanyakan PJB yang meninggal terjadi pada bulan – bulan pertama setelah kelahiran (30%)

atau sebelum mencapai umur 1 tahun ( 10%).6

III. ANATOMI

Jantung merupakan organ utama sistem kardiovaskuler.Jantung dibentuk oleh organ

muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran

jantung kira – kira panjang 12 cm. lebar 8 -9 cm serta tebal kira – kira 6 cm.3

Posisi jantung terletak antar kedua paru dan berada di tengah – tengah dada, bertumpu pada

diafragma thoracis dan berada kira – kira 5 cm di atas processus xiphoideus.Pada tepi kanan

diafragma thoracis dan berada kira – kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan

cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral

sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1

cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis

costa II sinistra di tepi sternum, tepi caudal berada pada ruang intercostralis 5, kira – kira 9

cm di kiri linea medioclavicularis.Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium

terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardi berisi 50 cc yang berfungsi

sebagai pelums agar tidak ada gesekan antara pericardium dan epikardium.Epicardium

adalah lapisan paling luar jantung, lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium di mana

lapisan ini adalah lapisan paling tebal.Lapisan terakhir adalah lapisan endocardium.Jantung

terdiri dari 4 ruang, yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan kiri.Belahan kanan

dan kiri dipisahkan oleh septum.2,3

IV. SIRKULASI PADA JANIN DAN BAYI BARU LAHIR

Gejala – gejala PJB pada bayi sangat dipengaruhi oleh perubahan yang timbul pada fase

perkembangan hemodinamik.

V. ETIOLOGI

VI. KLASIFIKASI

Penyakit jantung bawaan ( PJB ) diklasifikasikan sebagai berikut:

Asiantoik Sianotik

Dengan aliran pirau ( Shunting )

1) Atrial Septal Defect ( ASD )

2) Ventricular Septal Defect ( VSD )

3) Patent Ductus Arteriousus ( PDA )

Dengan aliran pirau ( Shunt )

1) Tetralofi Fallot ( TF )

2) Transposition of the great

arteri ( TGA )

Tanpa aliran pirau ( Shunt )

1) Coarcation of the aorta

2) Conginetal aortic stenosis

Tanpa aliran pirau ( Shunt )

1) Trikuspid atresia

2) Pulmonary atresia

A. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik

1. Defek septum atrium ( ASD )

ASD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek pada septum atrium

sehingga terjadi pirau antarai atrium kanan dan kiri.1,4,6

Terdapat beberapa bentuk ASD

yaitu;

a. Tipe ostium primum ( ASD I )

b. Tipe ostim sekundum ( ASD II )

c. Tipe sinus venosus ( defek sinus venosus ).

Hemodinamik

Karena tahan di jantung kiri lebih besar daripada jantung kanan maka terjadi pirau kiri ke

kanan melalui defek ( left to right shunt ).6

Gejala klinis

Umunya penderita ASD adalah asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan karena

terdengar bising. Biasanya bising belum terdengar pada masa neonatal, bahkan kadang –

kadang sampai umur 5 tahun.Gejala yang ada bervariasi, beberapa kasus asimptomatik

sedangkan yang lain dapat berupa mudah capek, toleransi kerja berkurang, tanda – tanda

payah jantung kanan serta radang saluran pernapasan yang berulang dan berat. Sianosis

juga biasanya tidak ada, kecuali kalau terdapat hipertensi pulmonalis.6,7

Pemeriksaan Fisik

Perawakan yang kecil dan kurus (gracil habitus).Nadi dan tekanan darah normal.Pada

inspeksi atau palpasi, jantung biasanya hiperaktif dengan impuls yang kuat pada tepi

sterna kiri bawah dan prodessus xiphoideus. Kadang teraba pulsasi arteri pulmonalis

yang meluas sampapi tepi sterna kiri. Pada auskultasi, ditemukan bunyi I pecah dengan

komponen trikuspidalis yang mengeras pada apeks dan banyi II yang wide fixed spiltpada

daerah pulmonalis. Bising yang terdapat adalah ejeksi sistolik derajat 1-3/6. Bising

terdengar maksimal pada tepi sterna kiri dan penyebarannya jelas terdengar pada daerah

interskapuler.4,6,7,8

Pemeriksaan Penunjang

Radiologi

Biasanya terdapat sedikit pembesaran jantng, yaitu atrium kanan dan ventrikel

kanan.Dapat ditemukan juga arteri pulmonalis yang prominen. Gambar vaskularasasi

terlihat bertambah akibat bertambahnya darah paru – paru.6,7

Terapi:

Pada ASD tidak diperlukan pembatasan kegiatan dan pencegahan terhadap endocarditis

infektif.Jika terdapat tanda – tanda kegagalan jantung, maka harus diatasi dengan obat –

obatan anti kongestif berespon baik dan adanya kemungkinan penutupan defek secara

spontan di kemudian hari. Penutupan ASD II secara transkateter dengan device tertentu

seperti pemasangan Amplatzer septal occlude menunjukkan keberhasilan sebanyak 85%.

Tidakan bedah untuk penutupan defek harus dikerjakan pada semua ASD II dengan rasio

aliran darah paru – paru: sistemik ≥ 1,5 :1 dan tidak dianjurkan pada tahan vaskuler paru –

paru yang tinggi. Tindakan penutupan ASD tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi

pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.1,4,8

2. Defek Septum Ventrikel ( VSD 0

Definisi

VSD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek dengan diameter 0,5 – 3

cm pada septum interventrikel sehingga terjadi pirau antara ventrikel kanan dan kiri.6

Hemodinamik

Tergantung besarnya defek dan perbedaan tahanan antara kedua ventrikel dapat terjadi pirau

kiri ke kanan, pirau kanan ke kiri arua pirau dua arah.6

Pirau kiri ke kanan terjadi karena dalam keadaan normal terdapat tekanan yang lebih

besar pada ventrikel kiri daripada yang kanan pada waktu sistolik.

Pirau kanan ke kiri bila tahanan vakuler paru – paru menjadi lebih besar daripada

sistemik ( sindrom Eisenmenger ).

a. VSD Kecil – Sedang ( Simple VSD 0

Termasuk lesi ini adalah VSD dengan diameter kecil (1-5 mm) sampai sedang ( 5-10 mm)

dan tidak disertai dengan hipertrofi ventrikel kanan. Tergolong di sini adlaah Roger’s

desease, yaitu VSD kecil asimptomatik.6

Pemeriksaan Penunjang

Radiologi

Ukuran jantung dapat normal atau sedikit membesar yang mencukupi atrium kiri, ventrikel

kiri dan ventrikel kanan.Arteri pulmonalis prominen dan vaskularisasi paru – paru

bertambah.

b. VSD Besar – Sangat Besar

Perbedaannya dengan VSD kecil – sedang adalah pada diameter defek. Diameter dapat lebih

besar daripada setengah diameter ostium aorta ( sekurang – kurangnya 10 mm 0, sedangkan

besar tekanan sebelah – menyebelah defek hampir sama.6

Gejala Klinis

Pada lesi ini, pasien tampak sakit.Biasanya sejak lahir sudah menunjukkan symptom yang berat.

Bising biasanya mulai terdengar pada akhir minggu pertama – kedua usia bayi, karena saat ini

pirau kiri ke kanan terjadi sesudah tekanan dalam ventrikel kanan menurun disbanding ventrikel

kiri. Dispnea, intoleransi kerja, capek dan radang paru – paru yang berulang merupakan gejala

yang hampir selalu terdapat. Pada 1/3 kasus terjadi pula gagal jantung dan sianosis.Sianosis

terjadi pada kasus – kasus dalam Sindrom Eisenmenger.6

Pemeriksaan Fisik

Pertumbuhan yang kurang.Pada sebagian penderita terdapat sianosis rignan atau kebiruan ujun

jari. Deformitas thoraks hampir selalu ditemukan. Penderita tampak pucat dan banyak

berkeringat.Pada palpasi, terapa impuls ventrikel kiri kuat dan pulmonary tapping.Pada

auskultasi, bunyi jantung I terdengar keras, bunyi jantung II komponen pulmonalsi terdengar

keras.Pecah dan singkat pada tepi sterna kiri. Bising yang terdapat adalah pansistolik

kasarderajat 3-6/6 pada tepi sterna kir bawah, menyebar ke seluruh thoraks depan dan punggung

serta terdengar maksimal pada apeks. Kalu adau pirau kiri ke kanan yang besar, maka dapat juga

terdengar diastolic flow murmur pada apeks akibat adanya stenosis mitralis yang realatif.1,4,6,8

Radiologi

Terdapat pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan kanan.Gambaran arteri pulmonalis dan

vaskularisasi paru – paru prominen. Aorta tampak normal, sedangka arkus aorta pada sebagian

besar penderita terdapat di sebelah kiri.1,8

Terapi

Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodic sebulan sekali selama setahun mengingat

besarnya aliran pirau yang dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun.Bila terjadi gagal

jantung kongestif harus diberikan obar – obatan anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan

vasodilator.Bial medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal

jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi

penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila rasio aliran dah ke

paru dan sistemik lebih dari 1,5.1,4,6

3. Duktus Atreosus Persisiten ( PDA )

Definisi

PDA adalah kelainan jantung bawaan di mana duktus atriousus tetap terbuka setelah lahir.

Botalli yang terbuka pada masa intrauterine akan menutup 10 -15 jam setelah bayi lahir.6

Hemodinamik

Dukuts atreosus dengan ukuran beberapa mm sampi 1 cm menghubungkan arteri pulmonalis

dan aorta pada bagian distal tempat percabangan arteri subclavia kiri. Aliran darah yang

melalui duktus menyebabkan terdengar bising sepanjang systole dan diastole (bising

kontinu).6

Tanda Klinis

- Biasanya asimptomatik pada tipikial PDA ( simple PDA )

- Tubuh biasanya kecil dan kurus

- Sering menderita radang saluran pernapasan berulang.

- Pirau besar : dispneu, toleransi kerja berkurang, pulsus celer, tekanan nadi besar,

waterhamper pulse.

- Toraks kiri menonjol

- LVA meningkat

- Thrill pada LSB II

- Bising kontinu pungtum maksimum di LSB II

- A. femoralis teraba bounding.

Pemeriksaan Penunjang

Foto Toraks

Bila pirau kecil maka ukuran jantung tidak membesar, tetapi bila pirau besar ada tanda

pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri arteri pulmonalis prominen, aorta dan arkus aorta

membesar dan vaskularisasi paru bertambah.

EKG

- Dapat normal atau LVH

- Pirau besar ditemukan CVH.

Ekokardiografi

Dapat ditemukan besarnya defek dan arah pirau.

Terapi

Pemasangan Amplatzer ductal occluder. Bila PDA besar dilakukan pembedahan dengan ligasi.

Prognosis

PDA jarang menutup spontan kecuali pada bayi premature.

Komplikasi

Gagal jantung, hipertensi pulmonal, radang saluran napas berulang dan endokarditis bakterial.

4. Transposition of The Great Arteries ( TGA )

Definisi

TGA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat pertukaran tempat antara aorta dan

arteri pulmonalis. Aorta keluar dari ventrikel kanan morfologikda arteri pulmonalis berasal dari

ventrikel kiri morfologik.

Hemodinamik

Sirkulasi sistemik dan paru – paru berlangsung paralel. Penderita tidak akan hidup kecuali jika

terjadi percampuran darah unsaturasi dan saturasi antara kedua sirkulasi. ASD, VSD, dan PDA

yang paling sering menjadi jalur percampuran.

Tanda Klinis

- Tergantung pada percampuran darah sirkulasi sistemik dan paru – paru serta lesi vaskular

yang ada

- Sianosis

- Tanda – tanda gagal jantung

- Aktifitas ventrikel kanan meningkat

- Dapat ditemukan bising pansistol 3-4/6, mid-diastol bunyi jantung 3 dan irama derap

- Hepatomegali

- Jari – jari tabuh.

Pemeriksaan penunjang

- Foto Toraks

o Jantung membesar dan vaskularisasi paru – paru bertambah

o Like an egg on its side

o Bentung jantung seperti sepatu

- EKG: RAD, RAE, RVH atau CVH

- Ekokardiografi:

o Tampak aorta keluar dari ventrikel kanan sementra arteri pulmonalis dari

ventrikel kiri. Kedua arteri besar tersebut berada dalam posisis paralel.

Terapi

- Pemberian progtaglandin

- Atrial septostomy

- Arterial switch operation

Prognosis

Angka kematian pada kasus yan tidak diobati adalah 30% pada minggu pertama, 50% pada

bulang pertama dan 90% pada akhir tahun pertama. Dengan pengobatan yang baik maka angka

perlangsungan hidup mencapai 90%.

Komplikasi

Sindrom polisitemia dan hiperviskositas, gagal jantung dan PVO.

5. Koartasio Aorta ( KoA )

Definisi

KoA adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat penyempitan lokal pada aorta.

Anatomi

Secara anatomic, KoA dapat dibagi dalam:

- Tipe postductal atau tipa dewasa

- Tipe preductal atau tipe infantile

Hemodinamik

Usaha mempertahankan tekanan darah yang adekuat pada bagian tubuh distal koartasio, yaitu:

- Peningkatan tekanan sistol pada bagian proksimal koartasio

- Peningkatan tekanan diastole di bagian distal koartasio

- Pembentukan sirkulasi kolateral

1. Tipe Postductal

Tada klinis

- Nyeri pada betis

- Perkembangan tubuh bagian atas lebih baik dari bagian bawah

- Hipertensi tekanan sisitol lebih tinggi pada lengan daripada tungkai

- Nadi angggota gerak atas teraba kuat dan nadi tungkai teraba lemah/ hilang

- Brachia – femoral Lag

- Klik sistol di apex. Bising ejeksi sistol derajat 2-3 /6 di daearah koartasio/interscapuler.

Pemeriksaan Penunjang

- Foto Toraks

o Pembesaran ventrikel kiri dan atau atrium kiri, aorta hipoplastis

o Rib notching

o Barium meals: Bentuk E pada esophagus

- EKG : LVH

- Ekokardiografi: dapat dinilai besarnya koartasio

2. Tipe preductal

3.

- Atasi segera bila ada aritmia, gagal jantung serta peradangan

B. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

VII. KLASIFIKASI

DAFTRA PUSTAKA