TUGAS BANGSAL STASE JUNIOR SUB BAGIAN KARDIOLOGI

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIK

Oleh :

Domiko WidyantoPembimbing :

Dr. Agus Priyatno, Sp.A (K) Dr. Anindita S, Sp.A(K)

PPDS-I ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO/RS.Dr.KARIADI SEMARANG 2011

1

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIKPenyakit jantung bawaan non sianotik (asianotik) merupakan bagian terbesar dari seluruh penyakit jantung bawaan. Pada pasien penyakit jantung asianotik tidak ditemukan tanda atau gejala sianosis. Berdasarkan pada ada tidaknya pirau, kelompok ini dapat dibagi menjadi : 1. Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan pirau kiri ke kanan, yaitu defek septum ventrikel, defek septum atrium, defek septum atrioventrikuler, persisten duktus arteriosus 2. Penyakit jantung bawaan non sianotik tanpa pirau, yakni stenosis pulmonal, stenosis aorta, koartasio aorta I. DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)

Definisi DSV adalah kelainan jantung bawaan berupa tidak terbentuknya septum antara ventrikel jantung kanan dan kiri sehingga keduanya terdapat lubang yang saling menghubungkan. Defek ini bisa muncul senagai kelainan tunggal atau muncul bersama dengan malformasi kongenital lain, misalnya stenosis pulmonal, PDA, koartasio aorta, tetralogi of Fallot, TGA, atresia pulmonal. Prevalensi DSV meliputi 15-20% dari seluruh penyakit jantung bawaan (tidak termasuk DSV yang merupakan bagian dari penyakit jantung bawaan sianotik). 1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup. Frekuensi wanita 56%, laki-laki 44%. Sering dijumpai pada sindrom Down. Insiden tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding bayi aterm.

Klasifikasi 2

Secara anatomis : 1. Defek pada regio septum pars membranosa disebut juga defek paramembranosa atau perimembran, yang dibagi menjadi : Defek perimembran inlet Defek perimembran outlet Defek trabekuler Defek perimembran konfluen 2. Defek muskular, dibagi menjadi defek Defek muskular inlet Defek muskular trabekuler Defek muskular outlet 3. Defek septum subarterial (dobly commited subarterial defect) Menurut ukurannya, dibagi menjadi : VSD kecil ( diameter defek 0-3 mm saat lahir atau defek 5mm saat lahir atau defek mendekati ukuran aorta) Embriologi Defek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler pada 7 minggu pertama kehidupan intrauterin yaitu saat terjadi interaksi antara bagian muskular inerventrikuler, bagian dari endikardium (bantalan endokardium) dan bagian dari bulbus kordis. Pada saat itu terjadi kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikuler, membran, jalan masuk, jalan keluar atau kombinasinya yang bisa bersifat tunggal atau multipel. Teori anomalo embrional yang timbul yaitu ; 1. Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikuler. Biasanya kelainan ini adalah tipe yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa 2. Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang lain. Patofisiologi Arah pirau DSV dari kiri ke kanan. Beratnya DSV ditentukan oleh ukuran defek dan resistensi pulmonar-vaskular. Makin berat pirau makin kecil resistensi pulmonal-vaskular, hal ini disebut dependent shunt. Onset gagal jantung kongestif biasanya tertunda sampai umur 6-8 minggu Pada DSV yang bekerja berlebihan adalah ventrikel kiri karena peningkatan volume, hal ini mengakibatkan terjadinya dilatasi ventrikel kiri. Karena saat terjadinya pirau adalah pada fase sistolik saat ventrikel kanan juga berkontraksi maka darah dari ventrikel kiri melalui defek tanpa berhenti di ventrikel kanan langsung menuju ke arteri pulmonal, sehingga tidak terjadi dilatasi ventrikel kanan. DSV berbeda dengan DSA pada dilatasi atrium kiri. Sedangkan dengan PDA, DSV sama pada adanya dilatasi ventrikel kiri dan atrium kiri . 3

Pada defek yang kecil, gambaran x foto thorax dan EKG masih dalam batas normal. Bising terdengar karena adanya regurgitasi pada defek pada fase sistolik, sedangkan intensitas P2 normal karena tekanan arteri pulmonal masih dalam batas normal. Pada defek sedang, tedapat gambaran kardiomegali karena pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri, sedangkan EKG menunjukkan gambaran hipertrofi ventrikel kiri tipe volume overload. Bising yang terjadi adalah bising sistolik karena adanya regurgitasi dan bising diastolik di apex karena adanya stenosis relatif pada katup mitral. Peningkatan tekanan arteri pulmonal mengakibatkan intensitas P2 meningkat. Pada defek besar, ukuran jantung lebih besar dibanding pada defek sedang karena pirau yang lebih besar. Karena tekanan dan pirau yang besar dari ventrikel kiri langsung ke ventrikel kanan, maka terjadi hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan. X foto thorak nampak pembesaran biventrikuler, pembesaran atrium kiri, vaskularitas pulmonal yang sangat meningkat. EKG menunjukkan adanya kombinasi hipertrofi ventrikel, dan kadang-kadang hipertrofi atrium kanan. Dapat terjadi gagal jantung kongestif. Bila defek yang besar pada DSV tidak diterapi, terjadi perubahan yang ireversibel pada arteriol paru. Yaitu terjadinya pulmonary vascular obstruktive disease (PVOD atau Eisenmengers sindrome). Perubahan nampak pada ukuran jantung, EKG, dan penemuan klinis. Karena resistensi pulmonar-vaskular yang sangat besar, mencapai level sistemik, beratnya pirau akan menurun, sehingga ukuran jantung akan mengecil, gambaran hipertrofi ventrikel kiri pada EKG akan menghilang tetapi gambaran hipertrofi ventrikel kanan tetap nampak karena persistensi dari hipertensi pulmonal. Dengan kata lain, PVOD akan menyebabkan ukuran jantung mengecil kecuali arteri pulmonal, dan pada EKG hanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan. Pirau dua arah akan mengakibatkan sianosis. Bising akan melemah bahkan hilang karena pirau yang mengecil. S2 akan mengeras dan terdengar tunggal karena adanya hipertensi pulmonal. Patologi Septum ventrikel dibagi menjadi pars membranosa dan pars muskularis. Septum muskularis memiliki 3 komponen yaitu septum inlet, septum trabekuler, dan septum outlet (infundibuler). Septum trabekuler dibagi menjadi sentral, marginal, dan apikal. Pada DSV apikal muskular defek terletak pada apeks jantung, sehingga sulit untuk dilihat dan dikoreksi. DSV tipe Swiss Cheese dari defek multipel muskular sangat sulit untuk ditutup dengan operasi. Pada defek infundibular a. koronaria kanan dari katup aorta dapat mengalami herniasi ke dalam defek. Hal ini dapat mengakibatkan regurgitasi aorta dan obtruksi dari saluran ventrikel kanan.

Manifestasi Klinis Riwayat : 4

Pada DSV kecil, anak asimtomatik dengan pertumbuhan dan perkembangan yang normal. Pada defek sedang sampai besar terjadi hambatan pertumbuhan dan perkembangan, penurunan toleransi latihan, infeksi paru yang berulang, dan gagal jantung kongestif. Pada hipertensi pulmonal yang lama dapat terjadi sianosis dan penurunan level aktivitas. Pemeriksaan klinis: Anak dengan defek kecil akan tumbuh normal dan asianosis. Sebelum usia 2-3 bulan bayi dengan DSV besar dapat mengalami penambahan berat badan yang buruk dan dapat terjadi gagal jantung kongestif. Sianosis dan clubbing dapat muncul pada pasien dengan PVOD. Inspeksi jantung : nampak sistolik thrill pada LPSS bawah nampak pembonjolan prekordial dan hiperaktivitas Auskultasi jantung : o Pada pirau kecil P2 normal, dan meningkat pada pirau besar. o S2 yang keras dan tunggal pada PVOD o Bising sistolik regurgitasi grade 2-5 / 6 terdengar pada LPS bawah. Bising dapat holosistolik atau sistolik awal. o Bising diastolik di apeks pada pirau sedang-besar o Pada DSV infundibuler, terdengar bising diastolik dini dekresendo grade 1-3 /6 di atrium kanan. Bising ini terdengar karena adanya herniasi katup aorta. o o o o EKG : DSV kecil, EKG normal DSV sedang, LVH dan kadang-kadang LAH DSV besar, kombinasi hipertrofi ventrikel, dengan atau tanpa LAH PVOD, hannya gambaran RVH

X foto thorak : o Kardiomegali o Corakan pulmonar-vaskular yang meningkat o Pada PVOD : ukuran jantung normal pembesaran arteri pulmonal lskemik lapangan paru perifer

5

Echocardiografi : dapat mengidentifikasi jumlah, ukuran dan lokasi pasti defek, memperkirakan tekanan arteri pulmonal, mengidentifikasi defek lain, dan memperkirakan berat pirau.

Perjalanan Alamiah Penutupan spontan terjadi pada 30-40% pada 6 bulan pertama kehidupan. Defek inlet dan infundibular tidak dapat mengecil atau menutup spontan. Gagal jantung kongestif muncul pada bayi dengan DSV besar setelah usia 6-8 minggu. PVOD dapat mulai terjadi pada usia 6-12 bulan pada pasien dengan DSV besar, tetapi pirau dari kanan ke kiri baru timbul pada usia remaja. Stenosis infundibular dapat muncul pada bayi dengan DSV besar dan mengakibatkan penurunan pirau dari kiri ke kanan dan kadang-kadang dapat terjadi pirau dari kanan ke kiri. Endokarditis infektif jarang muncul. Pengelolaan Untuk merencanakan pengelolaannya, penting untuk menetahui sejarah natural dari DSV. Bila terjadi gagal jantung kongestif : o diberikan digoxin dan diuretik selama 2-4 bulan untuk melihat apakah o kegagalan pertumbuhan dapat diatasi. o diet tinggi kalori dalam frekuensi yang sering, baik dengan NGT maupun oral o mungkin dapat membantu. o anemia dikelola dengan pemberian terapi besi peroral Bila tidak terjadi hipertensi pulmonal tidak diperlukan pembatasan aktivitas. Menjaga kesehatan gigi dan pemberian antibiotik profilaksis untuk mencegah endokarditis sangat penting. Pembedahan Indikasi dan waktu Pada bayi-bayi dengan gagal jantung kongestif dan gagal tumbuh yang tidak berespon dengan obat. Operasi dalam usia 6 bulan pertama kehidupan. Pirau kiri ke kanan dengan Qp/Qs setidaknya 2:1. Dikoreksi pada usia 1 tahun. Bayi-bayi dengan hipertensi pulmonal tetapi tidak disertai gagal jantung dan gagal tumbuh harus segera dilakukan kateterisasi jantung pada usia 6-12 bulan, dan sesudahnya harus segera dilakukan operasi. Bayi yang lebih tua dengan DSV yang besar dan peningkatan resistensi pulmonal harus secepatnya dilakukan operasi. 6

Bayi dengan DSV kecil tanpa gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal, biasanya tidak perlu operasi. DSV kecil dengan Qp/Qs < 1,5:1 bukan indikasi operasi Kontra indikasi PVR/SVR 0,5 PVOD dengan pirau dari kanan ke kiri yang menonjol

Prosedur Penutupan langsung defek melalui bypass jantung dan/ deep hypothermia lebih disukai melalui pendekatan atrial daripada ventrikulotomi. Mortalitas 2-5% setelah usia 6 bulan. Lebih tinggi pada bayi kurang dari 2 bulan, bayi dengan defek tambahan, dan bayi dengan defek yang multipel. Komplikasi RBBB dan hemiblok anterior (10%) Komplit heart blok (< 5%) Residual shunt (20%) Cerebrovascular accident (sangat jarang) Pendekatan bedah pada kondisi khusus DSV + PDA Bila PDA-nya besar, harus ditutup dalam 6-8 minggu, sedangkan DSV-nya diharapkan akan mengecil. Bila DSV tidak mengecil, dilakukan penutupan pada saat yang tepat setelah dicoba dengan terapi medikamentosa. DSV + COA Masih terjadi kontroversi. Pendekatan yang dianjurkan adalah repair COA dengan atau tanpa banding arteri pulmonal. DSV-nya ditutup kemudian, bila ada indikasi. DSV + AR sindrom Operasi harus dilakukan segera setelah adanya regurgitasi aorta, meskipun Qp/Qs 30 mmHg. Harus dilakukan monitor jangka panjang karena rekurensinya besar. Follow up pasca operasi Pemeriksaan rutin tiap 1-2 tahun Tidak perlu pembatasan aktivitas kecuali terjadi komplikasi akibat operasi Profilaksis dapat dihentikan 6 bulan setelah operasi. Jika terjadi residual shunt maka profilaksis dilanjutkan atas dasar indikasi. Pasien pasca operasi dengan riwayat transient heart block dengan atau tanpa pacemaker memerlukan follow up jangka panjang.

Komplikasi pembedahan 1. Residu VSD (20%) 2. RBBB (30-35%) 3. Blokade AV total 4. Kontraksi ventrikuler prematur 5. Endokarditis bakterial Prognosis Penderita VSD kecil biasanya tanpa gejala. Diduga 70% kelainan ini akan menutup spontan. Pada defek yang besardilakukan penanganan medik untuk menghindari timbulnya hipertensi pulmonal, dan beberapa kemungkinan komplikasi yang mengganggu tumbuh kembang anak. Faktor faktor yang dipikirkan dalam pengambilan keputusan menunggu ada tidaknya penutupan VSD secara spontan : 1. Umur penderita 2. Lokasi defek 3. Mortalitas dan pembedahan 4. Defel multipel 5. Penyebab-penyebab diluar jantung

8

II.

DEFEK SEPTUM ATRIUM

Defek septum atrium (DSA) merupakan setiap lubang pada sekat atrium yang menyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. DSA sekundum berkisar 80 % dari seluruh defek septum atrium. Angka kejadian lebih banyak pada wanita dari pada pria (rasio pria : wanita = 1 : 2). Sekitar 30 50 % anak dengan defek jantung bawaan mengalami defek septum atrium sebagai bagian dari defek jantung

Embriologi Tumbuhnya sekat yang akan memisahkan atrium terjadi mulai minggu kelima kehamialan. Sekat berasal dan tumbuh dari 2 tempat yaitu : 1. Septum primum Septum ini tumbuh terlebih dahulu pada minggu kelima. Septum berasal dari atap atrium komunis ke arah kaudal menuju endocardium cushion ( bantalan endokardium) dan sekat ventrikel yang sedang tumbuh juga. 2. Septum sekundum Septum tumbuh setelah pertumbuhan septum primum, pada minggu keenam, dari sebelah kanan septum primum, dari kaudal dan anterior 9

Bila septum sekundum tidak tumbuh dengan baik, terjadilah defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II) dengan tetap terbukanya ostium sekundum dari septum primum. Bila septum primum tidak menutup sempurna dan tidak berfusi dengan bantalan endokardium, terjadilah defek sekat atrium tipe primum (tipe I) dengan ostium primum yang terbuka. Defek sekat atrium tipe I kadangkala disertai dengan kelainan pada katup mitral atau trikuspidal.

Klasifikasi Berdasarkan kelainan anatomi, dibagi menjadi : 1. Defek sekat atrium tipe primum (tipe I) Beberapa variasi anatomis defek tipe ini : Atrium tunggal (atrium komunis) yang sangat jarang terjadi, dengan sekat atrium benar-benar tidak ada karena kegagalan total pertumbuhan septum primum Adanya defek septum primum sekat atrium yang disertai dengan defek pada daun katup mitral anterior dan trikuspidal (defek kanal atrioventrikuler inkomplet) Adanya defek septum primum sekat atrium, defek katup mitral dan trikuspidal dan ditambah dengan defek pada sekat ventrikel bagian atas (defek kanal atrioventrikuler komplet) 2. Defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II) Tipe ini paling banyak sekitar 70%. Berdasarkan lokasi terbagi menjadi : Defek pada fosa ovalis. Defek ini paling sering terjadi. Dapat tunggal maupun multipel 3. Defek tipe sinus venosus, terbagi menjadi : Defek tipe sinus venosus vena cava superior. Defek teerjadi di superior sampai fosa ovalis. Insersi vena cava superior terletak pada septum atrium sehingga terbentuk hubungan interatria dalam mulut vena tersebut. Defek tipe sinus venosus vena cava inferior. Defek terjadi di posterior dan inferior sampai fosa ovalis. Jenis ini sangat jarang dengan lubang yang terletak di bagian bawah orifisium vena kava inferior. Patofisiologi Beratnya pirau dari kiri ke kanan ditentukan oleh ukuran defek dan daya tampung relatif ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Karena daya tampung ventrikel kanan lebih besar daripada ventrikel kiri, terjadi pirau kiri ke kanan. Pada DSA terjadi dilatasi atrium kanan, ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis akibat penambahan volume darah yang masuk ke dalam atrium kanan karena adanya defek pada septum atrium. Hal ini tampak pada x foto thorax sebagai pembesaran 10

ventrikel kanan, atrium kanan, arteri pulmonalis, dan adanya corakan pulmoner-vaskular yang meningkat. Atrium kiri tidak mengalami dilatasi karena penambahan volume dari vena pulmonalis (akibat penambahan volume di arteri pulmonalis) tidak berhenti di atrium kiri tetapi langsung masuk ke atrium kanan. Hal ini dapat membedakan defek septum atrium dengan defek septum ventrikel. Dilatasi ventrikel kanan yang mengalami dilatasi memperpanjang waktu yang diperlukan untuk depolarisasi ventrikel kanan karena jalurnya menjadi lebih panjang menimbulkan pola RBBB (right bundle branch block) (dengan rsR dalam V1) pada EKG. Pola RBBB pada anak dengan DSA bukanlah akibat dari blok yang aktual di berkas kanan. Jika durasi kompleks QRS tidak memanjang secara abnormal, EKG mungkin terbaca sebagai hipertrophi ventrikel ventrikel kanan ringan. Oleh karena itu RBBB atau hipertrofi ventrikel kanan ringan nampak pada gambaran EKG anak dengan DSA. Bising jantung DSA tidak disebabkan karena pirau pada tingkat atrium. Karena gradien tekanan antara atrium begitu kecil dan pirau terjadi di seluruh siklus jantung baik dalam sistol maupun diastol, maka pirau kiri ke kanan adalah tanpa gejala. Bising jantung pada DSA berasal dari klep pulmonalis karena meningkatnya aliran darah (dua panah) melalui klep yang berukuran normal (yang menimbulkan stenosis paru relatif), oleh karena itu saat bising adalah sistolik. Peningkatan aliran darah melalui klep Trikuspid (dua panah) mengakibatkan stenosis relatif pada klep ini dan diastolic rumble di daerah klep trikuspid (LLSB). S2 yang terbelah lebar dan menetap, yang tipikal pada DSA, secara parsial adalah akibat RBBB (penundaan listrik pada depolarisasi ventrikel kanan). Di samping itu pirau atrium besar cenderung meniadakan fluktuasi yang berkaitan dengan respirasi dalam venous return besar ke atrium kanan di seluruh siklus respirasi, dan karenanya S2 menetap. Patologi Anak jarang mengalami gagal jantung kongestif. Bahkan dalam keadaan tedapat pirau dari kiri ke kanan, tekanan arteri pulmonal tetap normal selama bertahun-tahun. Arteri pulmonal menangani meningkatnya jumlah aliran darah paru (tanpa transmisi langsung tekanan sistemik) dengan sangat baik untuk jangka panjang. Tetapi gagal jantung kongestif dan hipertensi paru akhirnya berkembang dalam dekade ketiga atau keempat. Manifestasi Klinis 1. Bayi dan anak dengan DSA sering asimtomatik 2. Pemeriksaan klinis Tipe bentuk badan relatif kurus / kerempeng (berat badan kurang dari persentil 10) Pada auskultasi jantung : o Bunyi jantung II fixed dan terpisah lebar o Bising ejeksi sistolik gr 2-3/6 o Bising mid diastolik di linea parasternal kiri akibat Stenosis Tricuspidal relatif (pada pirau kiri ke kanan yang besar) 11

Auskultasi pada bayi dengan DSA biasanya normal bahkan pada bayi-bayi dengan defek yang besar. 3. Elektrocardiografi : o RAD +90 s/d +180 o mid-RVH o RBBB dengan pola rsR di V1 4. X foto thorak: o Kardiomegali o Arteri pulmonal yang menonjol dan corakan paru yang meningkat Perjalanan Alamiah Laporan awal mengatakan bahwa penutupan spontan dari ostium sekundum terjadi pada 40 % pasien pada 4 tahun pertama kehidupan. Pada beberapa pasien defek mungkin akan mengecil. Laporan terbaru menyatakan bahwa angka keseluruhan dari penutupan spontan defek adalah 87% Pada pasien yang didiagnosis sebelum usia 3 bulan o defek 8 mm jarang yang dapat menutup spontan Jika tidak diterapi pada usia 20-30an pasien akan menderita gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal Dengan atau tanpa operasi akan muncul aritmia atrial pada usia dewasa Endokarditis infektif tidak muncul pada pasien dengan DSA kelainan tunggal Cerebrovascular accident karena embolisasi paradoxal merupakan komplikasi yang jarang Pengelolaan Tidak memerlukan pembatasan aktivitas Tidak diperlukan profilaksis untuk endokarditis kecuali pasien menderita prolap katup mitral Pada bayi-bayi dengan gagal jantung kongestif direkomendasikan terapi dengan obat karena angka keberhasilan terapi yang tinggi dan ada kemungkinan penutupan defek secara spontan Pembedahan Indikasi

12

Pirau dari kiri ke kanan dengan aa Qp/Qs 1,5:1. Beberapa ahli merekomendasikan operasi pada pirau yang lebih kecil karena resiko embolisasi paradoksikal dan cerebrovascular accident. Kontraindikasi Resistensi vena pulmonal yang tinggi ( 10 unit/m2, >7 unit/m2 dengan vasodilator) Waktu Operasi biasanya ditunda sampai usia 3-4 tahun karena adanya kemungkinan penutupan spontan dari defek Namun operasi dapat dilakukan pada usia bayi bila gagal jantung kongestif yang terjadi tidak berespon pada terapi medikamentosa atau jika oksigen dan terapi medikamentosa lain diperlukan pada bayi-bayi yang juga menderita displasia bronkopulmonar

Prosedur Defek diperbaiki dengan bypass kardiopulmonar baik dengan simple suture atau dengan pericardial atau Teflon patch. Mortalitas Kurang dari 1%. Tetapi resiko yang lebih besar terjadi pada bayi kecil dan dengan peningkatan resistensi vena pulmonal. Komplikasi Cerebrovascular accident dan aritmia postoperatif Follow up pasca operasi Kardiomegali pada rongent, pembesaran dimensi ventikel kanan pada echo, splitting lebar pada S2, masih ada sampai 1-2 tahun sesudah operasi Aritmia nodal atau atrial muncul pada 7-20% pasien pasca operasi Beberapa pasien menunjukkan gejala yang berhubungan dengan prolap katup mitral

13

Algoritma 1. Tata laksana defek septum atrium Keterangan : PVP = penyakit vaskuler paru HP = hipertensi pulmonal

III.

PATEN DUKTUS ARTERIOSUS (PDA)

Definisi PDA adalah terbukanya duktus arteriosus setelah bayi lahir. Penutupan fungsional duktus normlnya terjadi segera setelah lahir. Pada bayi prematur biasanya mempunyai susunan anaomi yang normal dan terbukanya duktus ini merupakan akibat dari hipoksia dan imaturitas. Duktus yang tetap terbuka setelah bayi cukup bulan berusia beberapa minggu jarang menutup secara spontan. Prevalensi sekitar 5-10 % dari seluruh PJB, berhubungan dengan prematuritas, wanita > laki-laki (3:1)

14

Embriologi Sistem kardiovaskuler janin berasal dari lapisan mesiderm dan mulai berkembang pada minggu ketiga kehidupan. Pada saat ini telah terbentuk kedua ventrikel. Pada minggu keempat kehidupan sistem sirkulasi janin mulai berfungsi. Arkus aorta terbentuk pada minggu keempat dan selanjutnya salah satu cabangnya berkembang menjadi duktus arteriosus. Dalam beberapa saat setelah lahir, fungsi plasenta digantikan oleh paru. Segera setelah mulai pernafasan sponatn, tali pusat dipotong, maka proses ini akan meningkatkan tahanan sistemik dan pada saat yang sama paru mengembang dan oksigen masuk ke alveoli. Hal ini menyebabkan turunnnya tahanan vaskuler paru. Ketahanan vaskuler sistemik yang mendadak disertai turunnya tahanan vaskuler paru menyebabkan aliran darah berbalik dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus arteriousus. Normalnya penutupan duktus 10=15 jam setelah kelahiran. Mekanisme penutupan ini disebabkan karena kadar oksigen arterial, kadar prostaglandin, genetik. Faktoe tersebut menyebabkan nekrosis seluler pada dinding duktus yang diikuti dengan konstriksi otot dinding duktus. Patofisiologi Hemodinamika DAP adalah serupa dengan DSV. Besarnya pirau kiri ke kanan ditentukan oleh tahanan yang diberikan oleh duktus (yaitu diameter, panjang, dan banyaknya lekukan) apabila duktus kecil. Jika duktus besar (pirau dependen di tentukan oleh tingkat tahanan vaskuler paru. Oleh karena itu awitan gagal jantung kongestif pada DAP adalah sama dengan awitan gagal jantung kongestif pada DAP sama dengan awitan gagal jantung kongestif pada DSV. Serambi dan pembuluh yang membesar sama seperti pada DSV, kecuali untuk pembesaran aorta sampai ketinggia PDA (yaitu aorta asendens yang membesar). Oleh karena itu, pada DAP, foto sinar-X memperlihatkan pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri, aorta asendens besar dan MPA, dan peningkatan PVM . Walaupun aorta membesar, tetapi ini biasanya tidak menimbulkan bayangan jantung abnormal, karena aorta tidak membentuk bayangan jantung. Oleh karena itu toraks DAP tidak dapt dibedakan dengan foto toraks DSV. Konsekuensi hemodinamik DAP sama dengan VSD. Pada DAP yang mempunyai pirau kecil pembesaran ventrikel kiri minimal; oleh karena hasil EKG dan foto thoraks mendekati normal. Karena terdapat gradien tekanan yang signifikan antara aorta dan arteri paru dalam sistole maupun diastole, maka pirau kiri ke kanan terjadi di seluruh siklus jantung yang karenanya 15

menimbulkan bising kontinyu pada kondisi ini. Pada pirau kecil, intensitas P2 adalah normal karena tekanan arteri paru normal. Konsekuensi hemodinamik DAP sama dengan VSD. Pada DAP yang mempunyai pirau kecil pembesaran ventrikel kiri minimal; oleh karena hasil EKG dan foto thoraks mendekati normal. Karena terdapat gradien tekanan yang signifikan antara aorta dan arteri paru dalam sistole maupun diastole, maka pirau kiri ke kanan terjadi di seluruh siklus jantung yang karenanya menimbulkan bising kontinyu pada kondisi ini. Pada pirau kecil, intensitas P2 adalah normal karena tekanan arteri paru normal. Pada DAP ukuran sedang, ukuran jantung membesar secara sedang disertai meningkatnya aliran darah paru. Serambi yang membesar adalah atrium kiri, ventrikel kiri, dan segmen MMPA. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri seperti pada DSV sedang. Di samping bising kkontinyu karakteristik, mungkin terdapat bunyi aliran diastolik apeks sebagai akibat stenosis mitral relatif. P2 agak meningkat intensitasnya jika ini dapat dipisahkan dari bising jantung yang keras. Pada DAP besar, ditemukan kardiomegali yang mencolok dan meningkatnya PVM. Overload volume pada ventrikel kiri dan atrium kiri dan kadang ditemukan hipertrofi atrium kiri pada EKG. Transmisi bebas tekanan aorta ke arteri paru menimbulkan hipertensi paru dan hipertensi ventrikel kanan dengan mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan pada EKG. Oleh karena itu EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel gabungan dan hipertrofi atrium kiri, sebagaimana pada DSV besar. Bising kontinyu terjadi bersama suara diastolik apeks keras disebabkan adanya stenosis mitral relatif. P2 meningkat intensitasnya karena hipertensi paru. DAP besar yang tidak dirawat juga dapat menimbulkan PVOD, dengan mengakibatkan pirau dua arah (yaitu kanan ke kiri dan kiri ke kanan) pada tingkat duktus. Pirau dua arah tersebut dapat menimbulkan sianosis hanya pada sseparuh bagian bawah tubuh (yaitu sianosis diferensial). Seperti halnya DSV pada sindrom Eisenmenger, ukuran jantung kembali normal karena berkurangnya ukuran pirau. Vaskularisasi paru tepi berkurang, tetapi pembuluh hilus di tengah dan segmen MPA mengalami dilatasi mencolok diebabkan hipertensi paru berat. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan murni karena ventrikel kiri tidak lagi mengalami overload volume. Auskultasi tidak lagi memperlihatkan bising kontinyu atau bunyi apeks karena berkurangnyapirau. S2 adalah tunggal dan keras disebabkan oleh hipertensi paru. Patologi Adanya duktus yang persisten antara aorta descendens dan arteri pulmonalis. Duktus berbentuk konus dengan lubang kecil yang menghadap ke arah arteri pulmonal yang membatasi aliran darah. Manifestasi Klinis Riwayat Asimtomatis bila duktus kecil

16

Pada shunt yang besar sering terjadi ISPA bawah, atelektasis, dan gagal jantung kongestif (disertai takipneu dan gagal tumbuh) Klasifikasi Tingkat

Hipertrofi ventrikel atrium kiri

Tekanan dan pulmonal

arteri Saturasi oksigen

I II III

IV

Tidak ada Minimal Signifikan + hipertrofi ventrikel kanan yang minimal Hipertrofi biventrikel + atrium kiri

Normal Normal 30-60 mmHg Normal >60 mmHg tapi Kadang sianosis masih dibawah tahan sistemik Lebih tinggi dari sianosis tahanan sistemik

Perbandingan sirkulasi pulmonalsistemik 2,5

65 mmHg Stenosis aorta kritis dengan gradien katup > 100 mmHg

Patofisiologi

23

Katup aorta normal mempunyai tiga daun katup. Pada Stenosis bentuk daun katup kadang tidak beraturan, terjadi penyatuan sebagian, kalsifikasi dan kaku. Hal ini mengakibatkan keterbatasan gerakan pembukaan katup, sehingga menyebabkan kesukaran alira darah dari ventrikel kiri ke aorta. Katup aorta yang tidak membuka sempurna menyebabkan aliran turbulensi, hal ini yang menyebabkan bising. Tekana ventrikel kiri akan meningkat bila belanjut menyebabkan penebalan dinding ventrikel. Pada hipetrofi yang berat dan obstruksi katup dapat menyebabkan terbatasnya curah jantung, berkurangnya perfusikoroner, dan peningkatan pemakaina oksigen miokardium. Peningkatan tekanan akhir distolik ventrikel menyebabkan terjadinya peningkatan tekanan kapiler arteri pulmonalis, penurunan fraksi pancaran serta curah jantung dan dapat terjadi gagal jantung kongestif. Penurunan curah jantung dapat mengakibatkan terjadi sinkop atau kematian mendadak. Manifestasi klinis Stenosis aorta valvular : gagal jantung konegtif pad minggu pertama pada neonatus, pada anak yang lebih besar : tiba tiba berhenti dari aktivitas sambil memegangi dada karena nyeri dada, intoleransi aktivitas Stenosis aorta supravalvular dengan sindrom Williams: wajah khas (Elfin), masalah pada gigi, retardasi mental, pertumbuhan terlambat, intoleransi aktivitas, angina dan sinkop Pemeriksaan fisik Stenosis aorta valvular : gizi baik, nadi perifer kecil dan tekanan nadi lebih rendah dari normal, thrill sistolik pada fosa suprasternal, klik sistolik mendahului bising sistolik kresendi dekresendo. Bisisng terdengar di sela II iga kanan. Klik ejeksi disepanjang aksis aorta dan sering terdenngar di apeks. Suara jantung IV menunjukkan adanya hipertrofi ventrikel kiri. Pada neonatus didapatkan tanda syok berupa kulit warna abu-abu, nadi keciil tidak teraba, dengan perfusi jelek. Takikardi, nafas cepat. Stenosis aorta supravalvular, selain sinrom Williams, terdapat bisisng sistolik pada basis jantung yang menjalar sampai leher. S2 terdengar lebih keras

Pemeriksaan penunjang 24

X foto thorax Stenosis valvular : dilatasi aorta ascenden pasca stenosis, pembesaran jantung kiri Stenosis subaorta : yidak didapatkan dilatasi aorta ascenden maupun pembesaran jantung Stenosis supravalvular : kardiomegali EKG Pada stenosis ringan : EKG normal, pada stenosis berat : segmen ST dan gelombang T pada prekordial kiri, menunjukkan adanya hipertrofi ventrikelkiri

Ekokardiografi Dengan ekokardigrafi dapat menilai jumlah katup, ukuran aorta ascenden, perbedaan tekanan maksimal di seberang katup, evaluasi fungsi ventrikel dan fungsi katup Kateterisasi Untuk menentukan tingkat keparahan stenosis dan untuk melebarkan obstruksi katup Indikasi : kejadian pingsan, nyeri dada, perubahan segmen ST dan gelombang T, perbedaan tekanan ekokardiografi > 60 mmHg Penatalaksanaan Medikamentosa : untuk gagal jantung kongestif : diuretika dan digoksin Operatif : ballon valvulotomy, operasi penggantian katup Prognosis Resiko endokarditis meningkat Obstruksi terus berlanjut

VI.

KOARTASIO AORTA 25

Definisi Koartasio aorta adalah obstruksi pada aorta akibat penyempitan aorta yang sebagian terletak di distal percabangan a. subcavia sinistra. Lokasi koatasio hampir selalu ditempat masuknya duktus arteriosus.

Epidemiologi Di Amerika Serikat 6-8% dari penyakit jantung bawaan. Perbandingan laki-laki :perempuan = 2:1.sekitar 90% tidak terkoreksi menimbulkan kematian pada umur rata-rata 35 tahun. Menurut letaknya bisa terdapat pada : Muara duktus arteriosus Ligamentum arteriosum Menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis Proksimal koartasio Distal koartasio Tipe koartasio aorta : Tipe preduktal ( penyempitan difus ismus aorta) Tipe pascaduktal (diskret) Patofisiologi Tipe penyempitan difusi ismus aorta merupakan akibat hipolpasia arkus aorta Iv ventrikel kir. Hipoplasia ini dapat disertai kelainan kelianan intrakardial lainnya seperti septum defek ventrikel , stenosis katup aorta, defek sekat ventrikel.pada tipe deskretpenyempitana banyak terjadi pada sambungan antara duktus arteriosus dengan aorta. Tipe ini jarang ditemukan beserta dengan kelainan intrakardial lainnnya. Pada kehidupan intrauterin, aliran darah janin yang melalui aorta descenden sebagian besar dipasok oleh darah dari ventrikel kanan melalui duktus arteriosus. Sementara itu, aliran darah dari ventrikel kiri menyuplai ke aorta ascenden dan cabang-cabangnya. Bila terdapat koartasio aorta 26

yang cukup berat masih bisa terkompensasi oleh ventrikel kanan melalui duktus arteriosus. Setelah bayi lahir akan terjadi penutupan duktus, sehingga menyebabkan ventrikel kiri tidak dapat mengkompensasi. Kegagalan ventrikel kiri akan menyebabkan hipertensi atrium kiri yang diikuti hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal akan menyebabkan beban kerja ventrikel kanan bertambah berat sehingga menyebabkan gagal jantung kongestif. Pada koartasio aorta yang rinagn, beban ventrikel kiri akan meningkat secara bertahap sehingga terjadi hipertrofi ventrikel kiri. Kejadian ini akan dikompensasi dengan pembentukan pembuluh darah kolateral untuk menyuplai darah ke bagian tubuh bagian bawah. Anak tampak asimtomatik sampai terjadi hipertensi atau komplikasi lainnya. Bila terjadi gagal jantung kongestif, sistem saraf simpatis akan terpacu shingga terjadi peningkatan denyut nadi dan tekanan darah. Manifestasi klinis Pada tipe penyempitan ismus aorta pada minggu-minggu pertama tampak bayi anak malas minum, takipneu, letargi, berkembang progresif ke arah gagl jantung kongestif. Pada tipe diskret biasanya tanpa gejala karena pembentukan pembuluh darah koleteral. Dengan bertampahnya, koartasio menjadi relatif lebih sempit sehingga anak mengeluh lemah, sakit dad, sakit kepala, dan claudicatio intermiten. Diagnosis Pemeriksaan fisik Pada tipe penyempitan ismus aorta : Bayi takikardia dan takipneu Perbedaan tekanan darah antara ekstremitas atas dan bawah ( ekstremitas atas lebih tinggi dari bawah) serta penurunan atau tidak terabanya denyut nadi pada ekstremitas bawah. Bising ejeksi sistolik pada infraklavikula dan dibawah skapula kiri Pada tipe diskret Hipertensi pada ekstremitas atas, pengukuran tensi sebaiknya pada kekempat ekstremitas. Bila koartasio aorta terdapat pada atau proksimal percabangan a. subklavia, tekanan darah pada lengan kiri akan lebih rendah daripada lengan kanan. Bising pada daerah infraklavikula dan skkapula kiri EKG Pada bayi dan neonatus : hipertrofi ventrikel kanan : rR dan R tinggi pada V1-V2 serta S yang dalam di V5-V6 Pada anak 1 tahun dapat normal atau hipertrofi ventrikel kiri : meningginya R pada V5-V6, depresi ST pada V5-V6 serta S yang dalam di V1-V2 X foto Thorax 27

Dua penanda koartasio aorta adalah lesi pada tepi bawah kosta ( rib notching) dan gambaran angka 3 ( figure 3 sign) pada bagian proksimal aorta descenden. Rib notching terjadi karena kompresi tulang iga akibat arteri kolateral posterior yang berdilatasi, berlekuk-lekuk dan berdenyut. Gambaran angka 3 menunjukkan koartasio.

Ekokardiografi Pandangan suprasternal melihat arkus aorta untuk evaluasi arkus aorta transversa, ismus dan menilai keparahan koartasio. Doppler berguna untuk menggambarkan lebar aliran pancar. Pada ekokardiografi 2 dimensi tampak adanya penyempitan lumen aorta di diistal percabangan a. subklavia sinistra. Tata laksana Terapi dini : atasi gagal jantung dengan diuretik, digoksin, prostaglandin E1. Bila penderita stabil disarankan terapi bedah Terapi mulai lambat : atasi hipertensi Terapi pembedahan : dilakukan jika keluhan berat, tekanan darah lengan lebih tinggi 30 mmHg dari normal, hipertrofi ventrikel kiri, kardiomegali, notching rib. Macam teknik pembedahan : end to end anastomosis, patch aortoplasty, left subclevian flap aortoplasty

Komplikasi Koartasio rekuren, aneurisma aorta, aneurisma serebri, paralisis, kardiomiopati Prognosis Pada asimptomatis memiliki prognosis lebih baik. Pada anak yang tidak terkoreksi angka harapan hidup sekitar sekitar 35 tahun.

28