Nurfira Fatimah

Sirkulasi janin normal

Sirkulasi normal setelah lahir

Perubahan paling penting dalam sirkulasi setelah bayi lahir terjadi karena putusnya hubungan plasenta dari sirkulasi sistemik, dan paru yang mulai berkembang. Perubahan yang terjadi adalah:Tahanan vaskular pulmonal yang menurun dan aliran darah pulmonal yang meningkatTahanan vaskular sistemik meningkatDuktus arteriosus menutupForamen ovale menutupDuktus venosus menutup

Paten duktus arteriosusDuktus arteriosus yang terbuka setelah lahirHemodinamika:akibat tekanan aorta yang lebih tinggi, aliran darah melalui duktus berjalan dari aorta ke arteri pulmonalis. Luasnya shunt tergantung pada ukuran duktus pada rasio tahanan vaskuler pulmonal dan sistemik

kecilsedangberatanamnesisasimptomatikkesulitan makan, infeksi saluran nafas berulangKesulitan makan dan pertumbuhan terhambat

Pemeriksaan fisikTeraba getaran bising di sela iga II kiri sternum-Teraba getaran bising di sela iga II kiri sternum- Pada auskultasi: bising kontinu sela iga II-III kiri sternumTekanan nadi yang lebarTeraba getaran bising di sela iga II kiri sternumBising sistolikBising middiastolik pada apex

Pemeriksaan penunjangEKG dan Ekokardiografi dalam batas normal- Foto thorax: kardiomegali, vaskularisasi paru meningkat, pembuluh hilus membesarEKG: hipertrofi ventrikel kiriEkokardiografi: pelebaran atrium kiri dan a.pulmonalis

Penatalaksanaan PDAMedikamentosa: Indometasin iv atau oral 0,2 mg/kgBB (lebih baik digunakan pada bayi prematur dengan usia kurang dari 1 minggu

Terapi bedahIndikasi operasi:Duktus arteriosus persisten pada bayi yang tidak memberi respon terhadap pengobatan medikamentosaDuktus arteriosus persisten dengan keluhanDuktus arteriosus persisten dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap terapi medikamentosa

DEFEK SEPTUM VENTRIKELSuatu defek berupa satu atau lebih lubang yang terdapat pada dinding yang memisahkan ventrikel kiri dan kanan.

paling sering ditemukan (25-30%)

anamnesisPemeriksaan fisikSesak nafasBunyi jantung masih normalGangguan pertumbuhan (failure to thrive)Teraba Thrill dan bising pansistolik (sela iga III/IV garis parasternal kanan)Infeksi paru (sindrom eisenmenger)Pada eisenmenger: sianotik (shunt kanan-kiri), anak gagal tumbuh dengan jari2 tabuh, Bunyi jantung II mengeras

Pemeriksaan penunjang VSDFoto thorax: kardiomegali, peningkatan vaskularisasi paru, pembuluh darah hilus menebalEKG: peningkatan aktivitas ventrikel kiri, P mitral (pembesaran atrium kiri), bila hipertensi pulmonal hipertrofi ventrikel kananEkokardiografi: arah shunt, tekanan a.pulmonalisKateterisasi jantung & angiografi: untuk membuktikan kenaikan saturasi oksigen di ventrikel kanan. Angiografi menunjukkan besar dan arah shunt, dan mendeteksi regurgitasi aorta

Foto thorax VSD

Penatalaksanaan VSDPembedahanPenutupan dengan kateter

DEFEK SEPTUM ATRIUMDefek yang memisahkan atrium kiri dan kanan

Terbagi menjadi 2:-ostium sekundum-ostium primum

Asd Sekundumterdapat lubang patologis ditempat fosa ovalis. Defek dapat berukuran kecil sampai sangat besar sehingga mencakup sebagian besar septum. Akibatnya terjadi shunt dari atrium kiri ke atrium kanan, dengan beban volume di atrium dan ventrikel kanan

Asd Primumterdapat celah pada bagian bawah septum atrium, yakni pada septum atrium primum. Di samping itu, sering terdapat pula celah pada daun katup mitralarus sistolik dari ventrikel kiri ke atrium kiri melalui celah pada katup mitral (insufisiensi mitral).

ASDGambaran klinisSesak nafasSering mengalami infeksi saluran nafas berulangPemeriksaan fisik- Terdapat bising ejection sistolikpada sela iga II kiri

Pemeriksaan penunjangFoto torax: foto toraks AP menunjukan atrium kanan yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yang menonjol, pembesaran atrium dan ventrikel kanan. Arteri pulmonalis melebar, dan peningkatan vaskularisasi paru

EKG didapatkan deviasi axis ke kanan, komplex atrium normal, konduksi normal, dan hipertrofi ventrikel kiri. Defek primum memperlihatkan deviasi sumbu ke kiri (left axis deviation) blok AV derajat I (pemanjang interval PR)

Tatalaksana-Operasi jantung terbuka untuk menutup defek 4-5 tahun-Bila defek

ATRIOVENTRIKULARIS DEFECTPada kelainan ini tidak terjadi permisahan antara cincin katup mitral dan katup trikuspid sehingga terdapat satu lubang besar cincin katup atrioventrikular yang menghubungkan kedua atrium dan kedua ventrikel secara bersama Bentuk komplit terdiri dari posterior inlet VSD, ostium primum ASD yang dapat berlanjut menjadi defek ventrikel, dan bagian anterior katup mitral.(4)

STENOSIS PULMONALterdapatnya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau a. Pulmonalis dan cabang-cabangnya. Penyempitan pada stenosis pulmonal dapat terjadi di bawah katup, yaitu di infundibulum (stenosis subvalvular atau infundibular), pada katupnya sendiri (valvular)

Stenosis pulmonar valvularSalah satu kelainan diantaranya adalah katup pulmonal bikuspid (hanya terdiri dari 2 daun katup), atau katupnya tebal dan saling melekat pada ujungnya yang menyebabkan stenosis pulmonal valvular.Stenosis pulmonal infundibularTerjadi gangguan resorpsi jaringan bulbus kordis selama perkembangannya terjadilah hipertrofi infundibulum yang akan menyebabkan stenosis pulmonal infundibular

Pemeriksaan fisik

Pada palpasi dada, teraba getaran bising disela iga II tepi kiri sternumBunyi jantung I normal diikuti klik ejeksiBunyi jantung II terdengar split yang makin lebar dengan bertambah beratnya obstruksi, karena bertambah lamanya waktu ejeksi ventrikel kananBising sistolik selalu terdengar pada stenosis pulmonal, sifatnya kasar, pungtum maksimum di sela iga II parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri dan apeks

Pemeriksaan penunjangRontgen: terdapat dilatasi pascastenosis pada a.pulmonalis, ukuran jantung biasanya normal kecuali yg sudah mengalami gagal jantungEKG: deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventikel kanan, yang ditunjukan oleh gelombang R yang tinggi di antaran dada kanan dengan gelombang S yang dalam di V5 dan V6Tatalaksana:-Valvuloplasti (bila sudah berat)

STENOSIS AORTApenyempitan aorta yang dapat terjadi pada tingkat subvalvular, valvular, atau supravalvular

SA VALVULARSebagian besar katup aorta mempunyai 2 buah katup (bikuspid) yang biasanya akan menyebabkan stenosis aorta ringan atau sedang. Stenosis aorta berat lebih sering menunjukkan katup aorta unikuspid atau nonkuspid

SA SUBVALVULARStenosis subaorta, terdapdat sejenis membran dibawah katup aorta

SA SUPRAVALVULARDari luar aorta tampak normal, namun dindingnya sangat tebal, yang terdiri dari jaringan fibrosa. Lumen aorta menjadi kecil, dapat sampai 1/3 lumen normal. Hipertrofi ventrikel sering ditemukan.

Anamnesisnyeri substernal sesak napaspusing atau sinkop pada saat bekerja atau berolah ragaPemeriksaan fisikDengan meningkatnya derajat obstruksi, intensitas nadi akan berkurang, jantung membesar, dan apeks akan terdorong ke kiri

Pada aorta stenosis valvular ringan ke sedang akan terdengar bunyi early ejection systolic, paling terdengar di apex dan garis sternalis kiri.

Getaran bising sistolik terdapat di lekuk suprasternal atau di a.karotis. pada auskultasi

pada stenosis aorta ringan bunyi jantung II split normal sedang pada yang berderajat sedang bunyi jantung II terdengar tunggal

Pada stenosis aorta yang berat akan terdengar split paradoksal bunyi jantung II.

Pemeriksaan penunjang-EKG: dapat menunjukan hipertrofi ventrikel kiri akibat beban tekanan ventrikel kiri-ECHO: dapat dengan jelas menunjukan jenis stenosis (subvalvular, valvular, supravalvular) dan katup aorta biskuspid. Dengan doppler dapat menentukan derajat stenosisTatalaksana-Pelebaran stenosis aorta valvular dengan balon (ballon valvulotomy) pada saat ini telah merupakan prosedur yang populer sering menyebabkan stenosis berulang valvulotomi operatif

KOARKTIKASIO AORTApenyempitan terlokalisasi pada aorta yang umumnya terjadi pada daerah duktus arteriosus (juxtaductal coarctation).

Manifestasi klinissesak napas, hepatomegali, dengan nadi kecil, oliguria atau anuriasakit kepala, nyeri di tungkai dan kaki, atau terjadi epistaksis (pada anak yang lebih besar)

Pemeriksaan fisiknadi brakialis yang teaba normal atau kuat, sedangkan nadi femoralis serta dorsalis pedis tidak teraba atau teraba kecilPada auskultasi bunyi jantung I dan II pada umumnya normal, dan pada ditemukan bising sistolik halus di daerah pulmonal

Pemeriksaan penunjangradiologi: hipertrofi ventrikel kiri, rib notcing, gambaran 3 terbalikEKG: terlihat hipertrofi ventrikel kanan dan RBBB. Pada anak yang lebih besar terdapat gambaran hipertrofi ventrikel kiri dengan T terbalik di V3 dan V6

Tatalaksana:-Beberapa ahli mencoba melakukan pelebaran koarktasio dengan kateter balon, tetapi di banyak pusat kardiologi tindakan bedah merupakan prosedur terpilih untuk koarktasio aorta pada neonatus.

-Operasi dapat berupa pembuatan flap subklavia, atau pemotongan daerah koarktikasio kemudian dilakukan anastomosis end-to-end

TERIMA KASIH...

*