12_Penyakit Jantung Bawaan

8/12/2019 12_Penyakit Jantung Bawaan

1/26

Dr. Poppy Roebiono, SpJP

Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI

Pusat Jantung Nasional Harapan Kita


2/26

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung yang dibawa dari lahirkelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi

jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan ataukegagalan perkembangan struktur jantung pada faseawal perkembangan janin

KELOMPOK :1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik

2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik


3/26

PENYAKIT JANTUNGBAWAAN

NON SIANOTIK


4/26

2 KELOMPOK BESAR

lesi / lubang di jantung aliran pirau kiri ke -kanan

PDA VSD, ASD, AVSD

lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa

aliran pirau

AS, CoA, PS


NON SIANOTIK


5/26

aliran darah ke paru

berlebihan


NON SIANOTIK

DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN

Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan

melalui defek di jantung

tahanan

vaskuler paru

lokasi

defek

besar

defek


6/26

sesak nafaskesulitan mengisap susuinfeksi paru berulanggagal tumbuh kembanggagal jantung

asimptomatik

simptomatik

aliran dapat berubahsesuai dengan

penurunan tahananvaskuler paru


NON SIANOTIK

DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN

aliran darah ke paru

berlebihan


7/26

asimptomatik

simptomatikusia 2-3 bulan

tahanan vaskuler

paru turun cepat


8/26

pirau dari kiri ke kanan besar dilatasi LA, LV dan PA

gagal jantung kongestif

hipertensi pulmonal

- tahanan vaskuler paru tinggi

- penyakit vaskuler paru

- pirau dari kanan ke kiri ---sianosis

sindroma Eisenmenger


9/26

KECIL - asimptomatik

BESAR - simptomatik

aliran ke paru berlebihan

usia 23 bulan saat tahanan

vaskuler paru turunBAYI PREMATUR

otot polos vaskuler paru belum sempurna

tahanan vaskuler turun lebih cepat

gagal jantung lebih awal


10/26

pirau dari kiri ke kanan besar

dilatasi LA, LV, AO dan PA gagal jantung kongestif

hipertensi pulmonal

- tahanan vaskuler paru tinggi- penyakit vaskuler paru

- pirau dari kanan ke kiri ---sianosis



11/26

Aliran pirau tergantung

besarnya lubang

komplians RV < LV

pirau dari kiri - kanan


12/26

Dilatasi RA, RV dan PA

Hipertensi Pulmonal- usia dekade 3 4

- penyakit vaskuler paru- pirau dari kanan - kiri



13/26

PRESENTASI KLINIS tergantung

besar aliran pirau kiri kanan

derajat kebocoran katup AV

HIPERTENSI PARU

timbul lebih cepat


14/26


NON SIANOTIK DENGAN LESI OBSTRUKTIF

TANPA PIRAU

lesi obstruktif pada alur keluar ventrikel

tanpa defek didalam jantung

obstruksi alur keluar ventrikel kiri

obstruksi alur keluar ventrikel kanan


15/26

valvar aortic stenosis

subaortic stenosis

supravalvar aortic stenosis

corctatio aorta

LESI OBSTRUKTIF

ALUR KELUAR VENTRIKEL KIRI

valvar supravalvar subvalvar coarctatio aorta

beban tekanan pada LV

LVH


16/26

asimptomatik

simptomatik

tergantungberatnya lesi

kemampuan miokard

sesak nafas

tidak mampu mengisap susugagal tumbuh kembang

gagal jantung

sakit dadapingsan

mati mendadak


17/26

BAYI

duct dependentsystemic circulation

duktus arteriosus menutupperburukan sirkulasi sistemik

hipoperfusi perifer

sindrom distres kardio-respirasi

sindrom syok kardio-vaskuler

ANAK

asimptomatik lesi ringan

simptomatik :

sakit kepalaepistaksis

tungkai lemah/nyeri saat aktivitas

KHAS : nadi femoralis lemah / tidak teraba


18/26

LESI OBSTRUKTIF

ALUR KELUAR VENTRIKEL KANAN

PS valvar PS infundibular PS supravalvar

beban tekanan pada RV

RVH

asimptomatik

simptomatik

GAGAL JANTUNG KANAN

edema perifer

hepatomegali

asites

SINDROM CURAH

JANTUNG RENDAH


19/26

PENYAKIT JANTUNGBAWAAN SIANOTIK


20/26

2 KELOMPOK BESAR

aliran darah ke paru berkurang

OLIGEMIC LUNGS obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA

dan RL shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD

aliran darah ke paru berlebihan

PLETHORIC LUNGS

TGA

Common Mixing

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK


21/26


ALIRAN KE PARU BERKURANG

ALIRAN DARAH KE PARU

BERKURANG

sianosis

spel hipoksia

squatting

PS / PA

+

PFO / ASD / VSD( R L SHUNT )Tetralogi Fallot

PS + PFO / ASD

PA + VSD


22/26

deviasi septum infundibuler ke anteriormalrotasi bulbus

VSD perimembranusAo overridingPS valvular-infundibularRV hipertrofi


23/26


ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN

Kesulitan mengisap susu

Gagal tumbuh kembang

Infeksi paru berulang

Gagal jantung kongestif

Hipertensi pulmonal

ALIRAN DARAH KE PARU

BERLEBIHAN

TGA

COMMON MIXING

sesuai dengan

penurunan tahanan

vaskuler paru

Common Mixing:

TAPVD

Univentricular Connection

Trunkus Arteriosus


24/26

2. Corrected TGAAV discordance : RA

LV dan LA

RV

VA discordance : LVPA dan RV Ao

1. Complete TGAAV concordance : RA RV dan LA LV

VA discordance : RV Ao dan LV PA


25/26

1. TGAIVSTanpa VSD (Intact Ventricular Septum)

2. TGAVSD

SIRKULASI PARALELperlu mixing antara sirkulasi

pulmonal dan sistemik

atrium : PFO, ASDventrikel : VSDpembuluh darah besar: PDA

ASD

PDA

VSD


26/26

Neonatus

duct dependent systemic circulation

diperlukan percampuran darah venadan arteri melalui PDA atau PFO

PDA

sianosis

hipoksiaasidosis

duktus

menutup

BAS

12_Penyakit Jantung Bawaan

Documents

Transcript of 12_Penyakit Jantung Bawaan