PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan atau congenital heart disease adalah suatu kelainan formasi dari jantung atau pembuluh besar dekat jantung. "congenital" hanya berbicara tentang waktu tapi bukan penyebabnya. Itu artinya "lahir dengan" atau "hadir pada kelahiran".

Nama alternatif lainnya untuk penyakit jantung bawaan termasuk: congenital heart defect, congenital heart malfomation, congenital cardiovascular disease, congenital cardiovascular defect, dan congenital cardiovascular malformation.

Penyakit jantung congenital adalah bentuk yang paling sering dijumpai pada kerusakan utama pada kelahiran bayi-bayi, mempengaruhi hampir 1% dari bayi-bayi baru lahir (8 dari 1000).

Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

A. Pengertian

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejaklahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Padaakhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap; jadikelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJBseringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggapberpotensi sebagai penyebab (Rahayoe, 2006).

Kelainan jantung kongenital atau bawaan adalah kelainan jantung atau malformasi yang muncul saat kelahiran, selain itu kelainan jantung kongenital merupakan kelainan anatomi jantung yang dibawa sejak dalam kandungan sampai dengan lahir Kebanyakan kelainan jantung kongenital meliputi malformasi struktur di dalam jantung maupun pembuluh darah besar, baik yang meninggalkan maupun yang bermuara pada jantung (Nelson, 2000). Kelainan ini merupakan kelainan bawaan tersering pada anak, sekitar 8-10 dari 1.000 kelahiran hidup. Kelainan jantung bawaan ini tidak selalu memberi gejalan segera setelah bayi lahir, tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan ditemukan setelah pasien berumur beberapa tahun Kelainan  ini bisa saja ringan sehingga tidak terdeteksi saat lahir. Namun pada anak tertentu, efek dari kelainan ini begitu berat sehingga diagnosis telah dapat ditegakkan bahkan sebelum lahir. Dengan kecanggihan teknologi kedokteran di bidang diagnosis dan terapi, banyak anak dengan kelainan jantung kongenital dapat ditolong dan sehat sampai dewasa (Ngustiyah, 2005).

Kelainan jantung bawaan dapat melibatkan katup-katup yang menghubungkan ruang-ruang jantung, lubang di antara dua atau lebih ruang jantung, atau kesalahan penghubungan antara ruang jantung denga arteri atau vena. Dalam diagnosa PJB, perhatian utama ditujukan terhadap gejala klinis gangguan sistem kardiovaskuler pada masa neonatus.  Indikasinya seperti sianosis sentral (kebiruan pada lidah, gusi, dan mucosa buccal bukan pada ekstremitas dan perioral, terutama terjadi saat minum atau menangis), penurunan perfusi perifer (tidak mau minum, pucat, dingin, dan berkeringat disertai distres nafas), dan takipneu > 60x / menit(terjadi setelah beberapa hari atau minggu, karena takipneu yang terjadi segera setelah lahir menunjukkan kelainan paru, bukan PJB) (Manuaba, 2002).

Kelainan jantung kongenital beraneka raga. Pada bayi yang lahir dengan kelainan ini, 80% meninggal dalam tahun pertama, di antaranya 1/3 meninggal pada minggu pertama dan ½ dalam 1-2 bulan (Prawirohardjo, 1999).

B. Anatomi Jantung

Jantung manusia terdiri dari dua sisi yang terbagi dalam empat ruangan. Sisi jantung kanan berfungsi memompa darah kotor dari tubuh ke paru, tempat darah mendapatkan kembali zat asam. Darah kaya zat asam ini akan kembali ke sisi jantung kiri, kemudian dipompakan ke seluruh tubuh. Agar proses berjalan baik diperlukan kesempurnaan dari lima komponen berikut. Pembuluh darah vena yang mengangkut darah kembali ke

jantung dari tubuh dan paru, serambi jantung yang menampung darah yang kembali ke jantung, bilik jantung yang memompa darah ke luar dari jantung ke paru dan tubuh, keempat katup jantung yang mengatur arah aliran darah, serta pembuluh darah aorta (mengangkut darah berkadar tinggi zat asam dari bilik jantung kiri ke seluruh tubuh), dan pembuluh darah paru (mengangkut darah kotor dari bilik jantung kanan ke paru) (Nelson, 2000).

Kelainan yang dapat terjadi di antaranya kelainan pada sekat antara serambi atau bilik jantung sehingga menyebabkan percampuran darah sisi jantung kanan dan kiri, penyumbatan atau tertutupnya salah satu katup jantung sehingga terjadi obstruksi aliran darah, kebocoran dari salah satu katup jantung sehingga terjadi pengaliran balik darah ke ruangan asal, hubungan tidak normal antara vena, jantung, dan pembuluh darah besar jantung sehingga menyebabkan arah aliran darah ke tempat yang salah, serta penyumbatan baik pada vena yang bermuara ke jantung atau pembuluh darah besar yang meninggalkan jantung sehingga menurunkan aliran darah. Kelainan otot jantung juga ada yang kongenital, bisa melemahkan otot jantung hingga terjadi gagal jantung. Jenis kelainan jantung kongenital terbanyak adalah bocornya, baik sekat serambi maupun bilik jantung, transposisi pembuluh darah besar dan tetap terbukanya saluran penghubung antara aorta dan pembuluh darah paru (Latief, 2005).

C. Penyebab Kelainan Jantung Kongenital

Dalam banyak kasus, sesuatu yang tidak beres dalam perkembangan awal janin. Beberapa kondisi jantung rusak karena gen atau kromosom. Sering kali, kita tidak mengerti mengapa jantung bayi tidak berkembang normal (Britis heart foundation, 2009).

Di Indonesia diperkirakan sekitaar 40.000 bayi lahir dengan penyakit jantung bawaan (PJB) setiap tahun dan sebagian besar meninggal sebelum mencapai usia satu tahun. Pada garis besar, kelainan yang Nampak pada bayi saat dilahirkan dapat berupa biru atau tidak biru. Sering kali bayi menunjukkan gejala gagal tumbuh kembang, ataupun sakit saluran pernafasan berulang. Sebagian besar kasus tidak diketahui penyebabnya dan multifaktorial. Faktor-faktor penyebabnya diantaranya adalah infeksi virus rubella (German rubella) pada masa kehamilan ibu, genetik misalnya pada sindroma down, ataupun karena obat-obatan yang dimakan selama hamil (Arief, 2007).

Kelainan  ini bisa saja ringan sehingga tidak terdeteksi saat lahir. Namun pada anak tertentu, efek dari kelainan ini begitu berat sehingga diagnosis telah dapat ditegakkan bahkan sebelum lahir. Dengan kecanggihan teknologi kedokteran di bidang diagnosis dan terapi, banyak anak dengan kelainan jantung kongenital dapat ditolong dan sehat sampai dewasa.

Sebab-sebab kelainan jantung bawaan dapat bersifat eksogen, atau endogen.

a.    Eksogen : infeksi rubella atau penyakit virus lain, obat-obat yang diminum ibu (misalnya thalidomide), radiasi dan sebagainya yang dialami ibu pada kehamilan muda dapat merupakan faktor terjadinya kelainan jantung kongenital. Diferensiasi lengkap

susunan jantung terjadi pada kehamilan bulan kedua. Faktor eksogen mempunyai pengaruh terbesar terhadap terjadinya kelainan jantung dalam masa tersebut.

b.    Endogen : Faktor genetik/kromosom memegang peranan kecil dalam terjadinya kelainan jantung congenital (Prawirohardjo, 1999).

Menurut Latief, dkk (2005) penyakit jantung bawaan (PJB) merupaka kelainan yang disebebkan oleh gangguan perkembangan sistem kardiovaskular pada embrio. Terdapat peranan faktor endogen dan eksogen. Masih disangsikan apakah tidak ada faktor lain yang mempengaruhinya. Faktor tersebut adalah:

1)        Lingkungan: diferensial bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan. Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bula pertama kehamilan ialah rubella pada ibu dan penyakit virus lain, talidomid, dan mungkin obat-obat lain, radiasi. Hipoksia juga dapat menjadi penyebab PDA.

2)        Hereditas: Faktor genetik mungkin memegang peranan kecil saja, sedangkan kelainan kromosom biasanya tidak terdapat. Walaupun demikian beberapa keluarga mempunyai insiden PJB tinggi, jenis PJB yang sama terdapat pada anggota keluarga yang sama.

Menurut Ontoseno, Teddy (2007) perubahan sistem sirkulasi pada saat lahir terjadi saat tangisan pertama. Ketika itulah terjadi proses masuknya oksigen yang pertama kali ke dalam paru. Peristiwa ini membuka alveoli, pengembangan paru serta penurunan tahanan ekstravaskuler paru dan peningkatan tahanan oksigen sehingga terjadi vasodilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulmonalis. Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan serta peningkatan saturasi oksigen sistemik. Perubahan selanjutnya, terjadi peningkatan aliran darah ke paru secara progresif, sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan. Kondisi ini mengakibatkan penutupan foramen ovale juga peningkatan tekanan ventrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik. Peningkatan tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesis serta metabolisme bahan vasoaktif prostaglandin mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan fungsional dari duktus arteriosus yang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis. Pada neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis. Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan.

Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler sistemik, terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di vena cava inferior serta penutupan duktus venosus, sehingga tekanan di atrium kanan juga menurun sampai di bawah tekanan atrium kiri. Hal ini mengakibatkan penutupan foramen ovale, dengan demikian ventrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke arteri pulmonalis. Peristiwa ini disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh karena menerima beban tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik. Sebaliknya ventrikel kanan mengalami

penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri pulmonalis yang mengalami penurunan ke angka normal.

Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus, dan foramen ovale diawali penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen).Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection di bawah diafragma. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan. Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary circulation (Teddy, 2007).

D. Tanda Dan Gejala

Manifestasi klinis kelainan jantung kongenital sangat bervariasi, tergantung macam kelainannya. Kelainan yang menyebabkan penurunan aliran darah ke paru atau percampuran darah berkadar tinggi zat asam dengan darah kotor dapat menimbulkan sianosis, ditandai oleh kebiruan di kulit, kuku jari, bibir, dan lidah. Ini karena tubuh tidak mendapatkan zat asam memadai akibat pengaliran darah kotor ke tubuh. Pernapasan si anak akan lebih cepat dan nafsu makan berkurang. Daya toleransi gerak yang rendah mungkin ditemukan pada anak yang lebih tua. Kelainan yang dapat menyebabkan sianosis atau kebiruan adalah penyumbatan katup pulmonal (antara bilik jantung kanan dan pembuluh darah paru) yang mengurangi aliran darah ke paru, tertutupnya katup pulmonal (pada muara pembuluh darah paru) yang menghambat aliran darah dari bilik jantung kanan ke paru, tetralogi fallot (kelainan yang ditandai oleh bocornya sekat bilik jantung, pembesaran bilik jantung kanan, penyempitan katup pulmonal dan transposisi aorta), serta tertutupnya katup trikuspidal (terletak antara serambi dan bilik jantung kanan) yang menghambat aliran darah dari serambi ke bilik jantung kanan. Selain itu, gejala kebiruan juga bisa muncul jika terjadi transposisi pembuluh darah besar, gangguan pertumbuhan ruangan, katup dan pembuluh darah yang berhubungan dengan sisi jantung kiri, serta kelainan akibat salah bermuaranya keempat vena paru yang seharusnya ke serambi jantung kiri (Nelson, 2002).

Beberapa jenis kelainan jantung kongenital juga dapat menyebabkan gagal jantung. Kelainan ini menyebabkan terjadinya aliran darah dari sisi jantung kiri ke sisi jantung kanan yang secara progresif meningkatkan beban jantung. Gejala dari gagal jantung berupa menurut Sudarti dan Endang (2010) adalah sebagai berikut:

1. Napas cepat

2. Sulit makan dan menyusu

3. Berat badan rendah

4. Infeksi pernapasan berulang

5. Toleransi gerak badan yang rendah

Termasuk dalam kelainan ini adalah bocornya sekat serambi atau bilik jantung, menetapnya saluran penghubung antara aorta dan pembuluh darah paru yang seharusnya tertutup setelah lahir, gangguan pertumbuhan ruangan, katup dan pembuluh darah yang berhubungan dengan sisi jantung kiri, bocornya sekat antara serambi dan bilik jantung serta kelainan katup jantung, gagalnya pemisahan pembuluh darah besar jantung, serta terputusnya segmen aorta. Penyempitan katup jantung dan pembuluh darah besar kadang kala hanya menimbulkan gejala ringan. Gejala gagal jantung baru terlihat jika terjadi peningkatan beban jantung (Nelson, 2010).

Derajat PJB yang berat pada umumnya menunjukkan gejala pada umur 6 bulan pertama dan sering juga pada masa neonatus. Beraneka ragam manifestasi klinis dapat ditimbulkan, namun ada empat hal gejala yang paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB, yaitu:

a.       Sianosis: adalah manifestasi jelas PJB pada neonatus. Sekali dinyatakan sianosis sentral bukan akibat kelainankelainan paru-paru, serebral atau metabolik atau kejadiankejadian perinatal, maka perlu segera diperiksa untuk mencari PJB derajat berat walaupun tanpa bising jantung.

b.      Takipnea: Takipnea adalah tanda yang biasa ditemukan pada bayi dengan shunt kiri-kanan (misal Ventricular Septal Defect atau PatentDuctus Arteriosus), obstruksi vena Pulmonalis (anomali total aliran vena pulmonalis) dan kelainan lainnya dengan akibat gagal jantung misalnya pada dugaan secara diagnosa klinik,adanya Aorta koarktasi dimana pulsasi nadi femoralis melemah/tidak teraba.

c.       Frekuensi jantung abnormal: takikardia atau bradikardia

d.      Bising jantung (Irwanto, 2008).

E. Penggolongan penyakit jantung bawaan dan Penanganannya

Kelaianan yang termasuk dalam penyakit jantung bawaan banyak sekali jenis nya, mencakup gangguan pada bilik dan atau serambi jantung serta gangguan pada pembuluh darah jantung. Apapun jenis kelaian pada penyakit jantung bawaan, semuanya mengakibatkan ketidaklancaran sirkulasi darah, karena Jantung sebagai salah satu organ vital dalam tubuh memiliki tugas memompa dan mengalirkan darah keseluruh bagian tubuh (Cyntia, 2010).

Sebagian besar cacat jantung baik menghambat aliran darah di jantung atau pembuluh dekat, atau menyebabkan darah mengalir melalui hati dalam pola abnormal. Jarang terjadi cacat di mana hanya satu ventrikel (ventrikel tunggal) hadir, atau kedua arteri paru-paru dan aorta timbul dari ventrikel yang sama (ventrikel outlet ganda). Sebuah cacat jarang ketiga terjadi ketika kanan atau sisi kiri jantung tidak lengkap terbentuk – hipoplasia jantung (American Health Association, 2010).

Beberapa jenis penyakit jantung bawaan yang banyak diderita adalah sebagai berikut:

1.    PJB non-sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya defek septum ventrikel(DSV), defek septum atrium (DSA), dan duktus arterio sus persisten(DAP).

2.    PJB non-sianotik dengan vaskularisasi paru normal. Pada golongan ini termasuk stenosis aorta (SA), stenosis pulmonal (SP), dan koarktasio aorta.

3.    PJB sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang. Pada golongan ini yang paling banyak adalah tetralogi fallot(TF).

4.    PJB sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah; misalnya transposisi arteri besar (TAB).

Hipoksia janin juga dapat menjadi penyebab terjadinya PJB, yakni duktus arteriosus persisten. Angka kejadian PJB baik negara maju maupun di negara berkembang hampir sama, yakni sekitar 6 sampai 10 per 1000 kehamilan hidup, atau rata-rata 8 per 1000 kelahiran hidup (Maryunani, 2002).

1. PJB Non-Sisnotik Dengan Vaskularisasi Paru Bertambah.

Termasuk dalam kelompok ini adalah defek septum ventrikel (DSV), defek septum atrium (DSA), dan duktus arteriosus persisten (DAP), terdapatnya defek pada septu  ventrkel, atrium, atau duktus yang tetap terbuka menyebabkan adanya pirau (kebocoran) darah dari kiri ke kanan karena tekanan jantung di bagian kiri lebih tinggi daripada di bagian kanan (Arie dan Kristiyanasari, 2009).

a. Defek Septum Ventrikel

1)      Pengertian

Defek septum ventrikel (DSV) terjadi bila sekat (septum) ventrikel tidak terbentuk sempurna. Akibatnya darah dari bilik kori mengalir ke bilik kanan pada saat sistole. Besarnya defek bervariasi dari hanya beberapa mm sampai beberapa cm. Pada defek besar dengan resistensi vaskular paru meninggi tekanan bilik kanan akan sama dengan bilik kiri sehingga pirau kiri ke kanan hanya sedikit. Bila makin besar defek dan makin tinggi tekanan bilik kanan akan terjadi pirau kanan kekiri berkurangnya darah yang beredar kedalam tubuh menyebabkan pertumbuhan anak terhambat.

Aliran darah ke paru juga bertambah yang menyebabkan anak sering menderita infeksi saluran pernafasan. Pada DSV kecil pertumbuhan anak tidak terganggu sedangkan pada DSV besar dapat terjadi gagal jantung dini yang memerlukan pengobatan medis yang intensif atau bahkan oprasi.

DSV kecil, defek berdiameter sekitar 1-5 mm. pertumbuhan anak normal walapun ada kecenderungan terjadi infeksi saluran pernpasan. DSV kecil tidak memerlukan tindakan bedah karena tidak menyebabkan gangguan hemodinamik, dan resiko oprasi lebih besar dari pada resiko terjadinya endokarditis. Anak dengan DSV  kecil mempunyai prognosis baik, dan dapat hidup normal. Tidak diperlukan pengobatan. Bahaya yang mungkin timbul adalah endokarditis infektif. Oprasi penutupan dapat dilakukan bila dikehendaki

orang tua. Pasien dengan DSV kecil diperlukan seperti anak normal dengan pengecualian bahwa kepada pasien harus diberikan pencegaan terhadap endokarditis.

DVS besar/sangat besar, diameter DVS lebih dari setengah ostium aorta. Tekanan ventrikel kanan biasanya meninggi. Curah sekuncup jantung kanan sering lebih dari 2 kali curah sekuncup jantung kiri (Maryunani, 2002).

2)      Gambaran Klinis

Pada pemeriksaan selain didapatkan pertumbuhan terhambat, anak terlihat pucat, banyak keringat bercucuran, ujng-ujung jari hiperemik. Diameter dada bertambah, sering terlihat penonjolan pada dada kiri, tanda yang menonjol ialah napas pendek dan retaksi pada jugulum, sela intrakosatal dan regio epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik (Maryunani, 2002).

3)      Penatalaksanaan Medis

Pasien dengan DSV besar perlu pertolongan dengan obat-obatan untuk mengatasi gagal jantung. Biasanya diberikan digoksin dan diuretik, misalnya Lasix. Bila obat dapat memperbaii keadaan, yang dilihat dengan membaliknya pernapasan dan pertambahan berat badan, maka oprasi dapat ditunda sampai usia 2-3 tahun. Tindakan bedah sangat menolong karena tanpa tindakan tersebut harapan hidup berkurang. Oprasi bila perlu dilakukan pada umur muda jika pengobatan medis untuk mengatasi gagal jantung tidak berhasil (Maryunani, 2002).

4)      Penatalaksaan Keperawatan

Pasien DSV baru dirawat di rumah sakit bila sedang mendapat infeksi saluran napas, karena biasanya sangat dispnea dan sianosis sehingga pasien terlihat payah. Masalah pasien yang perlu diperhatikan ialah bahaya terjadinya gagal jantung, resiko terjadi infeksi saluran napas, kebutuhan nutrisi, gangunan rasa aman dan nyaman, kurangnya penhetahuan orang tua mengenai penyakit.

Bahaya terjadinya gagal jantung. Dengan adanya pirau dari kiri ke kanan darah yang mengalir ke balik kanan menjadi lebih banyak. Ini berarti beban arteri pulmonalis dan otot bilik kanan yang ototnya tidak setebal bilik kiri akan menjadi lebih berat dab akibatnya akan terjadi gagl jantung. Bayi memerlukan perawatan yang baik dan pengawasan medis teratur agar bila terjadi suatu lekas dapat diambil tindakan karena itu bayi harus secara teratur kontrol di bagian kardiologi atau dokter yang menanganinya.

Resiko terjadi infeksi saluran pernapasan. Gejala infeksi adalah demam, batuk dan napas pendek-pendek, bayi sukar jika diberi minum atau makan. Keadaan ini biasanya mendorong orang tua untuk membawa anaknya berobat. Dalam perawatan perlu diperhatikan hal-hal sebagai berikut :

a)        Ruangan harus cukup ventilasi, tetapi tidak boleh terlalu dingin.

b)        Baringkan dengan kepala lebih tinggi (semi-fowler)

c)        Jika bsanyak lendir baringkan dengan letak kepala ekstensi dengan memberi ganjal di bawah bahunya (untuk memudahkan lendir keluar)

d)       Sering isap lendeirnya; bila terlihat banyak lendir di dalam mulut, bila akan memberi minum, atau bila akan mengubah sikap berbaringnya.

e)        Ubah sikap berbaringnya setiap 2 jam, lap dengan air hangat bagian yang bekas tertekan dan diberi bedak.

f)           Bila dispena sekali berikan O2 2-4 per menit. Lebih baik periksa astrup dahulu untuk menentukan kebutuhan O2 yang sebenarnya sesuai dengan kebutuhan. Mungkin perlu korelasi asidosis.

g)        Observasi tanda vital, terutama pernapasan, suhu dan nadi, catat dalam catatan perawatan.

Kebutuhan nutrisi. Karena bayi susah makan/minum susu maka masukan nutrisi tidak mencukupi kebutuhannya untuk pertumbuhan. Kecukupan makanan sangat diperlukan untuk mempertahankan kesehatan bayi sebelum oprasi. Makanan bayi yang terbaik adalah ASI, bila tidak ada ASI diganti dengan susu formula yang cocok. Berikan makanan tambahan sesuai denga umurnya.

Gangguan rasa aman dan nyaman. Gangguan rasa aman dan nyaman sama dengan pasien lain. Yang perlu lebih diperhatikan, hindarkan pasien kedinginan terutama malam hari atau pada saat udara dingin. Perawatan untuk mempertahankan kenyamanan pasien DSV:

1.   Baringkan semi-fowler untuk menghindari isi rongga perut mendesak paru.

2.   Berikan O2 sesuai dengan keadaan sianosisnya (rumat 1-2L/menit). Jika sianosis sekali dapat sampai 4 L. Bila O2 diperlukan lebih dari 24 jam, kateter harus dipindahkan kelubang hidung lain dengan dibersihkan lebih dahulu. O2 harus melalui pelembab.

3.   Ubah posisi tidur setiap 2-3 jam, dan lap tubuhnya supaya kering (pasien biasanya banyak keringat) kemudian dibedaki; hati-hati debu bedak yang terhirup menyebabkan pasien batuk. Alas tempat tidur harus kering dan licin.

4.   Selimuti pasien agar tidak kedinginan, tetapi  tidak boleh mengganggu pernafasannya(terlalu berat di dada) pakaikan kaos kaki. Jangan pakai gurita.

5.   Hati-hati jika mengisap lendir, jangan mundurkan kateter.

6.   Jika bekas infus terjadi hematoma, oleskan jel tarombophob atau kompresdengan alkohol. Hindari infeksi dengan bekerja secara aseptik.

7.    Jika orang tua tidak menunggui harus lebih diperhatikan; ajaklah berbicara walaupun pasiennya seorang bayi.

Kurang pengetahuan orang tua mengenai penyakit. Orang tua pasien perlu diberitahu bahwa pengobatan anaknya hanya dengan jalan oprasi. Selama oprasi belum dilakukan anak akan selalu menderita infeksi saluran pernapasan berkurang sedangkan untuk oprasi diperlukan kesehatan tubuh yang baik (Maryunani, 2002).

b. Defek Septum Atrium

1.    Defek sinus venosus dan defek vena kava superior

2.    Defek fosa ovalis atau disebut DSA sekundum

3.    Defek septum atrium primum

1)      Gambaran Klinis

Secara klinik ketiga jenis defek tersebut serupa. Biasanya anak dengan DSA tidak terlihat menderita kelainan jantung karena pertumbuhan dan perkembangannya biasa seperti anak lain yang tidak ada kelainan. Hanya pada pirau kiri ke kanan yang sangat besar pada stres anak cepat lelah dan mengeluh dispnea, dan sering memdapat infeksi saluran napas. Pada pemeriksaaan palpasi terdapat kelainan ventrikel kanan hiperdinamik di parasternal kiri. Pada pemeriksaan auskltasi, foto toraks EKG dapat lebih jelas adanya kelainan DSA ini. Diagnosis dipastikan dengan pemeriksaaan ekokardiografi.

2)      Penatalaksaaan Medik

DSA kecil tidak perlu oprasi karena tidak memnyebabkan gangguan hemodinamik atau bahaya (Maryunani, 2002).

c. Duktus Arteriosus Presisten

1)      Pengertian

Pada masa janin duktus arteriosus diperlukan untuk mengalirkan darah dari a. piulmonalis ke aorta (paru janin belum berfungsi, sesehingga hanya memerlukan sedikit darah; karenanya, sebagian besar  darah dari a. pulmonalis dialirkan ke aorta melalui duktus asteriosus). Setelah bayi lahir, duktus ini menutup. DAP terjadi bila duktus tidak menutup setelah bayi lahir, penyebab DAP bermacam-macam, antara lain infeksi rubela pada ibu, dan prematuritas.

2)      Gambaran Klinis

DAP kecil kelainan biasanya ditemukan secara terduga karena anak tanpa keluhan; pertumbuhannya dan perkembangannya ana normal. Pada DAP sedang dan besar sering terjadi infeksi saluran napas berulang serta anak lekas lelah. Anak tampak kurus, bahkan dapat kurang gizi berat bila terjadi gagaj jantung yang lama.

Pada DAP besar, teraba aktivitas kiri bertambah, sering teraba getaran bising  di sela iga  kedua kiri. Tanda khas denyut nadi berupa pulsus seler yakni nadi teraba kuat. Pengukuran tekanan darah menunjukkan perbedaan tekanan sistolik dan diastolik (tekanan nadi) yang lebar. Ini terjadi akibat kebocoran darah dari aorta pada waktu sistole maupun diastole. Pada dan diastole dapat kelainan berupa bising khas pada DAP, yakni bising sistolik dan diastolik, yang tersebut bising kontinu (continuous murmur) atau mechinery murmur di sela iga kedua kiri.

3)      Penatalaksanaan Medis

Pengobatan definitif untuk DAP adalah pembedahan. DAP kecil dapat dioprasi kapan saja dikehendaki. Pada DAP besar dapat diberikan digoksin dan diuretik untuk mengurangi gagal jantung, meski sering tidak menolong. Oprasi dilakukan pada masa bayi bila gejala beraat. Pada bayi prematur DAP dapat ditutup dengan obat anti prostaglandin, misalnya indometasin yang harus diberikan sedini mungkin (usia < 1 minggu).

4)      Penatalaksanaan Keperawatan

Berbagai resiko sepeti golongan pada DSV terjadi pada DAP, dengan demikian perawat bayi dan anak dengan DAP serupa dengan pada DSV (Maryunani, 2002).

1. Penyakit Jantung Bawaan Non-Sianotik Dengan Vaskularisasi Paru Normal

Termasuk dalam golongan ini adalah stenosis aorta, stenosis pulmonal, dan koarktasio aorta. Stenosis aorta dan koarktasio aorta banyak dilaporkan pada orang kulit putih, namun jarang pada orang Asia.

a. Stenosis Aorta

Terdapat tempat bentuk stenosis aorta dengan tempatnya:

1)   Stenosis aorta valvular; ialah adanya penyempitan akibat penebalan katub aorta(kelainan merupakan jenis yang terbanyak).

2)   Stenosis aorta subvalvular; penyempitan pada jalan aliran keluar ventrikel kiri di bawah katup.

3)   Stenosis aorta supravalvular; sama dengan koarktasio aorta desendens. Letak penyempitan di atas katup aorta

a)      Prognosis

Sebenarnya setnosis aorta cukup berbahaya untuk kehidupan anak karena dapat terjadi peninggian tekanan pada ventrikel kiri. Pada stenosis aorta sedang dan berat pasien dilarang ikut olahraga (mutlak) karena membahayakan kesehatannya. Pada stenosis aorta ringan olahraga boleh dilakukan.

b)      Gambaran klinis

Umumnya tanpa keluhan. Bila terdapat keluhan nyeri dada dan pusing merupakan tanda bahaya karena anak dapat meninggal mendadak (darah yang beredar menjadi kurang dan otak menderita kekurangan darah dan O2). Pada palpasi, impuls ventrikel kiri kuat di prekordium, teraba getaran bising pada fosa suprasternalis sepanjang pembuluh darah leher paling jelas di atas karotis. Dengan cara anak didudukkan tangan kiri si pemeriksaan dilingkarkan ke leher anak, jari telunjuk dan tangan meraba arteria karotis kiri. Pada auskultasi yang cermat biasanya dapat diidentifikasi sifat-sifat dan tingkat stenosis.

c)      Penatalaksanaan medis

Karena katup aorta masih dalam pekembangan biasanya tindakan bedah tidak dilakukan kecuali jika terdapat perbedaan tekanan lebih 70 mm Hg antara ventrikel dan aorta.

d)     Penatalaksanaan keperawatan

Jika telah diketahui bahwa anak menderita stenosis aorta orang tua harus selalu memperhatikan agar aktivitas anak tidak melebihi kemampuannya sesuai petunjuk dokter. Jika anak mengeluh pusing supaya segera istirahaat (berbaring). Jika anak  mengeluh sering rasa nyeri di dada dan pusing supaya dibawa berobat walaupun belumwaktunya harus kontrol teratur ke dokter jantung anak pemeliharaan kesehatan perlu diperhatikan (orang tua harus diberitahu bahwa anak dapat meninggal mendadak jika ia menderita sakit di dada dan pusing).

b. Stenosis pulmonas

Stenosis mungkin terdapat di katup atau infundibulum. Stenosis katup (valvular) sering ditemukan tanpa ada keluhan lain, sedangkan PS infundibular sering kombinasi dengan DSV.

a)      Gambaran klinis

Umumnya pasien berwajah bulat, tidak terdapat gangguan pertambahan berat badan. Karena tanpa  keluhan orang tua tidak menduga bahwa anaknya menderita kelainan pada jantungnya. Pada palpasi aktivitas ventrikel kanan teraba jelas pada perkordium, pada PS sedang dan berat sering teraba getaran bising pada sela iga ketiga dan kedua kiri dan di fosa suprasternalis. Dari auskultasi dapat diketahui secara terperinci sifat dan derajat penyempitan bising sistolik pada SP bersifat ejeksi. Bergantung pada beratnya sianosis, pucuk bising terdapat pada awal atau akhir fase sistole. Pada SP ringan dan sedang sering terdengar klik sistolik yang pada fase ekspirasi menjadi lebih jelas. Segera setelah klik maka bising dekresendo mulai terdengar dan kemudian berakhir dengan penutupan katup pulmonal.

b)      Penatalaksanaan medis

Jika tekanan ventrikel kanan 70 mm Hg, maka terdapat indikasi untuk operasi. Sekarang makin populer pelebaran penyempitan SP dengan kateter balon, dan dilaporkan hasilnya baik.

c)      Penatalaksanaan keperawatan

Kegiatan anak harus dibatasi sesuai dengan petunjuk dokter dan istirahat harus diperhatikan. Pada anak yang sudah mengerti hal tersebut perlu pula diberitahukan secara kontinu pasien harus datang konsultasi ke dokter jantung anak/dokter yang menangani.

c. Koartasia aorta

Koartasia aorta adalah kelainan yang terjadi pada aorta berupa adanya penyempitan di dekat percabangan arteria subklavia kiri dari arkus aorta dan pangkal duktus arteriosus Bottali.

a)      Gambaran klinis

Pada umumnya koarktasio aorta banyak ditemukan pada anak umur sekolah dan remaja, tetapi pada bayi bila menderita gagl jantung dalam umur 3 bulan pertama juga dapat disebabkan karena koarktasio aorta. Kelainan ini terutama terdapat pada anak dengan pembuluh darah kolateral kurang atau pada pasien dengan DAP. Pada umumnya tidak ada keluhan maka biasanya kelainan ini diketemukan secara kebetulan. Pada anak umur sekolah bila terdapat keluhan pusing dan kaki dingin merupakan pertanda adanya hipertensi bagian atas tubuh. Keluhan lain dapat berupa nyeri kepala yang hebat serta epistksis hilang timbul. Anak yang menderita koarktasio aorta mempunyai bentuk badan yang atletis dan umum terjadi pada anak pria.

Untuk menguatkan dugaan adanya koarktasio aorta selain dengan melihat gambaran femoralis dalam waktu bersamaan. Hasilnya arteria radialis lebih kuat dan arteia femoralis teraba lemah.

Pada auskultasi terdengar bising koartasio pada punggung yang merupakan bising obstruksi.

b)      Penatalaksanaan medis

Untuk mencegah komplikasi biasanya dioperasi pada umur sekitar 6 tahun. Jika terdapat gejala hipertensi yang tinggi bagian tubuh atas atau gagal jantung dapat dilakukan operasi sebelum 6 tahun.

c)      Penatalaksanaan keperawatan

Masalah pasien yang utama adalah resiko terjadinya pendarahan bagian tubuh atas (daerah kepala) sehubungan dengan adanya penyempitan di beberapa tempat pada aorta. Walaupun resiko terjadi pendarahan. Tetapi karena pasien biasanya tanpa keluhan, atau keluhan baru timbul setelah berumur 20-30 tahun, maka bila diagnsis tealh diketahui

orang tua atau pasien sendiri harus selalu waspada. Misalnya jika ada keluhan pusing yang hebat atau terjadi pendarahan hidung yang lama harus segera pergi ke dokter selain cara periodik kontrol di dokter jantung anak.

1. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik Dengan Vaskularisasi Paru Berkurang

Yang paling sering pada golongan ini adalah tetralogi faliot. (TF). TF adalah kelainan jantung bawaan dengan gejala sianosis yang timbul sejak bayi lahir, dan bertambah nyata jika bayi menangis / menetek lama. Bila kelainan ringan sianosis baru timbul setelah anak besar. Terdapat 4 kelainan pad TF yakni defek septum ventrikel, stenosis pulmonalis, hipertrofi ventrikel kanan dan overrriding aorta.

a.       Gambaran klinis

Derajat stenosis pulmonal dan besarmya DSV menentukan gambarankliniknya. Pada stenosis pulmonal sedang atau berat dalam keadaan istirahat dan stres.

Penderita TF yang berat dapat terjadi serangan sianotik berupa sianosis yang makin hebat disertai takipnea dan hiperventilasi dan jika berlangsung lama disertai penurunan kesadaran. Dapat disertai kejang-kejang bahkan berakibat fatal. Keadaan ini tidak diketahui sejak semula (bayi baru lahir), sering baru ditemukan setelah bayi dibawa berkonsultasi dengan keluhan bahwa jika bayi sedang minum atau menangis menjadi sianosis. Jika bayi menangis keras sianosis bertambah hebat, pucat kemudian jatuh pingsan. Atau anak yang sudah dapat berjalan sering tiba-tiba ia jongkok ketika sedang bermain atau sedang berjalan. Hal itu sebenarnya merupakan usaha tubuh untuk mngetasi kekurangan darah yang mengalir ke otak.

Pada umumnya pasien TF mengalami gangguan tumbuh kembang. Karena kelemahan tubuh atau disebut penurunan toleransi latihan pasien mengalami kesukaran dalam makan/minum. Pada pasien TF diketemukan gigi geligi sianotik, serta kondisinya buruk karena perkembangan emailnya buruk. Selain gangguan pertumbuhan juga terjadi kelainan ortopedi berupa skoliosis yang merupakan gejala patognomonik untuk pasien TF.

b.      Pemeriksaan Diagnostik

Untuk mengetahui adanya TF dan menentukan pengobatannya diperlukan pemeriksaan EKG, kateterisasi jantung dan angiografi. Dari kateterisasi jantung dapat diketahui derajat dan sifat stenosis pulmonas atau pirau kanan ke kiri. Dengan angiografi melihat secara anatomis ukuran overriding aorta, sifat stenosis pulmonas, besarnya ventrikel kiri dan kedudukan septum ventrikel.

c.       Penatalaksanaan Medis

Pertolongan untuk pasien TF hanya dengan dioperasi. Jika TF dengan sianosis ringan dapat dilakukan hanya dengan satu tahap pada umur 3-5 tahun. Pada TF dengan sianosis berat yang terjadi sebelum umur 6 bulan operasi dilakukan 2 tahap. Tahap ke-2 pada umur 3-5 tahun. Pasien TF yang sedang mendapat serangan anoksia harus ditolong

dengan memberikan sikap knee chest atau menungging dengan kepala dimiringkan sambil diberikan  O2 melalui air minimal 2 L per menit. Diberikan juga suntikan morfin dosis 1mg/kg BB secara subkutan. Bila perlu koreksi dehidrasi dan asidosis metabolik. Setiap tindakan yang dapat menimbulkan bakteremia seperti mencabut gigi, sirkumsisi, kateterisasi urine harus dilindungi dengan antibiotik 1 hari sebelum dan 3 hari setelahnya untuk mencegah endokarditis bakterialis.

d.      Penatalaksanaan Keperawatan

Walaupun pasien Tf selalu tampak sianosis (hanya TF ringan tidak sianosis) tetapi tidak selalu dirawat di rumah sakit kecuali jika dokter memandang perlu. Oleh karena itu, orang tua pasien perlu diberikan petunjuk perawatan anaknya. Masalahnya pasien yang perlu diperhatikan ialah bahaya terjadi anoksia, kebutuhan nutrisi, risiko terjadi komplikasi, dan kurangnya pengetahuan orang tua mengenai penyakit.

e.       Resiko terjadinya komlikasi

Adanya berbagai kelainan yang terdapat pada psien TF harus disadari bahwa infeksi dan komplikasi mudah terjadi karena daya tahan tubuhnya sangat rendah. Komplikasi yang sering ialah infeksi saluran napas, tetapi jua dehidrasi akibat sukarnya makan dan minum. Untuk mengetahui cukup atau tidaknya pemberian cairan pada pasien yang dirawat di rumah sakit setiap memberikan minum atau makan misalnya susu, sari buah atau minum air putih dan makanan lainnya harus dicatat perawatan den setiap hari dievaluasi.

Bila tidak dapat per oral mungkin perlu per sonde. Untuk menilai kecukupan gizinya pasien ditimbang berat badannya 2 kali seminggu, tetapi bila perlu setiap hari atau 2 hari dengan pertimbangan dari catatan harian mengenai pemasukan makanan dan cairan lainya. Jika pasien dipasang infus, tetasan harus diperhatikan agar tidak terjadi kelebihan.

1. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik Dengan Vaskularisasi Paru Bertambah

Dengan golongan ini yang terbanyak adalah transposisi arteri besar (TAB), atau transposition of the great arteries (TGA). Kelainan berupa adanya pemindahan asal dari aorta dan arteri pulmonalis, aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Selain kelainan asal aorta dan arteri pulmonalis pada TAB terdapat kelainan pada jantung yang menyertai TAB seperti letak katup aorta, katup pulmonal dan sebagainya. Pada PJB yang disebut komplet ialah adanya katup aorta di kanan pada lengkung aorta ke kanan.

a.       Gambaran klinis

TAB merupakan PJB yang sering membawa kematian pada masa bayi (80% meninggal pada masa bayi dan 5% pada masa prasekolah). Diduga penyebab kematian pada masa bayi karena TAB yang menyebabkan ialah terjadinya gagal jantung, terutama pada anak dengan aliran darah ke paru yang bertambah. Gejala khas pada pasien TAB ialah bayi lahir dalam keadaan sianosis, pucat kebiru-biruan yang disebut picasso blue. Sianosis

merata ke seluruh tubuh kecuali jika resistensi vaskular paru sangat tinggi, bagian tubuh sebelah atas akan lebih sianotik daripada bagian bawah, venektasi jelas pada jari-jari. Bayi dengan TAB pada umumnya pada waktu lahir berat badan dan panjang badannya seperti anak normal. Baru pada bulan ketiga terdapat kelambatan pertambahan berat badan dan panjang badan serta perkembangan otot terganggu.

b.      Penatalaksanaan medis

Dengan operasi memungkinkan pasien TAB dapat bertahan hidup.

c.       Penatalaksanaan keperawatan

Sama dengan pasien TF dan penyakit jantung lainnya. Bedanya tidak perlu tindakan memberikan sikap knee-chest karena sianosis selalu terdapat, maka O2 harus diberikan terus menerus secara rumat. Dalam bangsal tersebut watan pasien penyakit jantung perawat yang bertugas di ruang tersebut diharapkan memahami kelainan yang diderita oleh setiap pasien sehingga dapat menentukan tindakan sewaktu-waktu diperlukan. Selain itu juga mengetahui bagaimana persiapan pasien untuk suatu tindakan seperti:

Membuka rekaman EKG, bila perlu dapat membacanya. Mengukur tekanan darah secara benar. Mempersiapkan pasien untuk keteterisasi jantung atau oprasi. Mengambil darah untuk pemeriksaan gas darah arteri.

Untuk membuat atau membaca EKG diperlukan keterampilan tersendiri, oleh karena itu, perlu laihan dahulu sampai dapat betul mengerjakan.

Suatu hari sebelum kateterisasi bagian yang akan dimaksudkan kateter pada lipat siku tangan kanan dan lipat paha kanan dibersikan dengan air dan sabun, selanjutnya dikompres dengan alkohol 70%. Esok harinya ssampai dibawa ke bagian laboratorium kateterisasi dikompres terus dengan alkohol. Malamharinya (sebelum kateterisasi) pukul 20.00 diberi valium per oral 5-10 mg (sesuai instruksi) dan pagi harinya pukul 05.00 diberi lagi valium dosis sama. Pukul 06.00 diperiksa analisis gas darah arteri. Biasanya pagi (pukul 05.00) obat-obatan per oral untuk hari itu diminnum sekalian minum terakhir untuk pagi itu dengan teh manis satu gelas. Selanjutnya puasa sampai kateterisasi selesai. Infus dipasang sebelum berangkat ke lab pada tangan atau kaki kiri.

d.      Persiapan kateterisasi jantung

ü Pemeriksaan darah. Untuk darah besar, masa perdarahan, pembekuan dan protombin(PPT)

ü Foto toraks (cor analisa)

ü Rekaman EKG

e.       Perawatan pascakateterisasi

Pengawasan tanda vital setiap 15 menit selama 2jam pertama; setiap 30 menit pada 2 jam kedua dan setiap jam pada2 jam ketiga. Selanjutnya, jika sewaktu-waktu anak telah sadar betul boleh diberi minum sedikit-sedikit, dan jika tidak muntah anak boleh makan. Adakalanya pasien mendapat sampai tinggi suhunya; jika terjadi demikian kompres dingin dan berikan banyak minum. Jika 1-2 hari tidak ada kelainan pasien di pulangkan.

f.                Persiapan sebelum operasi

Jika pasien telah ditentukan kapan operasi, sebelumnya harus dilakukan pemeriksaan lengkap dahulu. Pemeriksaan darah lengkap, masa pembekuan, masa perdarahan, PTT, elektrolit, fungsi hati, gula darah, HbsAG, asam urat, hapusan tenggorok, fototoraks,EKG, ekokardiografi. Telah dikonsulkan kebagian gigi/ mulut, THT dan bagian fisioterapi. Sehari sebelum operasi dilakukan pembersihan tubuh ekstra dengan air dan sabun terutama bagian yang akan dioperasi. Bila perlu dicukur, selanjtnya dikompres dengan alkohol. Mulai tengah malam puasa, pukul 16.00 diberikan obat terakhir, pasang infus. Berikan dorongan agar anak tidak takut dan anjurkan untuk berdoa (Maryunani. 2002).