Dx Penyakit Jantung Bawaan & Penanganannya

26
DIAGNOSIS PENYAKIT JANTUNG BAWAAN DIAGNOSIS PENYAKIT JANTUNG BAWAAN DAN PENANGANANNYA DAN PENANGANANNYA Dr.Galuh Ramaningrum,Sp.A

Transcript of Dx Penyakit Jantung Bawaan & Penanganannya

DIAGNOSIS PENYAKIT JANTUNG BAWAAN DAN PENANGANANNYA

Dr.Galuh Ramaningrum,Sp.A

Pendahuluan: ~ Kelainan jantung pada anak:- bawaan - didapat. ~ Penyakit jantung bawaan : 30 % kelainan bawaan ~ Manifestasi : bervariasi dari ringan sampai berat ~ Komplikasi : tergantung jenis PJB bisa ringan - berat ~ Diagnosis : anamnesis, pemeriksaan fisis, laborat, radiologis, Ekg, Ekokardiografi, Kateterisasi. ~ Penatalaksanaan : - medis - intervensi kardiologi - bedah ;- paliatif - koreksi ~ ! Bayi dan anak adalah bukan merupakan orang dewasa kecil.

Penyakit jantung bawaan:kelainan struktural jantung dan pembuluh darah yang mungkin sudah terdapat sejak lahir. ~Insiden : 6 - 10 /bayi lahir hidup ( rata-rata 8/1000) Jateng : juml penduduk (1998) : 31 218 730 angka kelahiran 19.8/1000 pend = 618130 kemungkinan PJB : 8/1000X618130=4945(5000) Data peny. Jantung: ( usia 0 - 28 hari) Puskesmas 9.47% urutan ke 4 Rawat jalan R.S : 4,07% urutan ke 6 Kunjungan di Poli jantung anak RSDK (sep 99- Agst00) : PJB non sianotik 218, sianotik 52,DR+PJR 215,lainnya 11 total 496.

Etiologi :- secara pasti belum diletahui- multifactorial inheritance - Nora (1979) :interaksi genetik dan lingkungan genetik saja 10%, lingk 3% ke 2 nya 90% Diagnosis PJB. Tahap I. Evaluasi klinis; anamnesis + pem. Fisis II. Pem.penunjang: lab sederhana, radiologi, EKG III. Ekhokardiografi : 2 D, M mode, Doppler collor IV. Kateterisasi jantung. Langkah selanjutnya:1. Apakah tidak perlu terapi 2. Cukup dengan terapi medis 3. Perlu intervensi kardiologi 4. Perlu tindakan bedah.I

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

Insiden : 20% dari PJB dapat sebagai kelainan tersendiri atau bagian PJB lain ( ToF, TAB) jumlah defek satu atau lebih lokasi defek : 1. perimembran 2. muskular

Klasifikasi DSV ( Soto dkk): 1. DSV perimembran : inlet, outlet, trabekular, konfluens. 2. DSV muskular : inlet, outlet, trabekular. 3. DSV sub arterial/ doubly commited sub arterial/tipe oriental Klasifikasi menurut fisiologi : 1. DSV kecil dengan resistensi vaskular paru normal 2. DSV sedang dengan resistensi vaskular paru bervariasi 3. DSV besar dengan peningkatan vaskular paru ringan - sedang 4. DSV besar dengan resistensi vaskular paru tinggi.

Manifestasi klinis:~ bervariasi tergantung besar defek dan tahanan vask paru ~ gejala timbul setelah minggu 6-8, kec. defek besar ~ gejala : gagal tumbuh ISPA berulang gagal jantung ~pemeriksaan fisik: - takipneu, dispneu, takikardi - berat badan dibawah standar - Bunyi jantung I normal II normal atau tunggal dan keras - Bising : pansistolik,keras, di sela iga 3-4 garis parasternal kiri. DSV besar : pansistolik nada rendah DSV besar+HP : bising sistolik pendek

X foto torak DSV DSV kecil tidak ada kelainan DSV sedang; kardiomegali, konus pulmonal menonjol, corakan bronkovaskular DSV besar + hipertensi pulmonal ( sindrom Eisenmenger) - konus pulm sangat menonjol - prunning.

EKG: ~kecil normal ~sedang : LVH ~besar : RAD + BVH

Ekokardiografi: RV DSV LV LV DSV RV

Perjalanan alamiah:~tutup spontan pada 6 bl I: DSV perimembran 30 % DSV muskular 40% ~kemungkinan menutup sampai 5 th ~dapat terjadi stenosis infundibulum,endokarditis,gagal jantung, prolap katup aorta, PVOD ~dapat terjadi hipertensi pulmonal.

PenatalaksanaanMedis :- profilaksis endokarditis dg antibiotik - pengobatan gagal jantung - atasi kelainan yang ada Bedah:- defek yang tidak menutup spontan - dengan gagal tubuh dan gagal jantung berulang - DSV subarterial

Duktus arteriosus persisten Insiden : 7% dari PJB. Berat lahir < 1000 gr : 80% kasus Berat lahir < 1500 gr : 40 % Berat lahir < 2000 gr : 36% Berat lahir > 2000 gr : 12% Manifestasi klinis: ~ tergantung - DAP kecil - DAP sedang - DAP besar ~ DAP kecil tidak ada gejala..

Duktus arteriosus persisten Gejala klinis: ~cepat lelah,napas cepat, ~ISPA berulang, berat tak naik ~tanda gagal jantung. Pemeriksaan fisis: ~ pulsus celer ~ getaran bising ~ bunyi jantung I dan II normal ~ bising kontinyu + mid diastolik. Radiologi: ~ kardiomegali, ~ pembesaran atrium kiri+vent. kiri

Pemeriksaan EKG ~ DAP sedang : hipertrofi atrium kiri dan ventrikel kiri ~ DAP besar : hipertrofi atriumkiri dan biventrikuler hipertrofi.

Ekokardiografi: DAP DAP

Perjalanan alamiah: ~ Penutupan spontan jarang, kecuali bayi prematur. ~ DAP besar ; gagal jantung, pneumonia, peny vaskular paru. ~ DAP kecil : endokarditis Penatalaksanaan: medika mentosa. - Bayi prematur : Indometasin i.v / i .m 0.2 mg/bbkg - gagal jantung : diuretik dan digitalis. - endokarditis : antibiotik - pengelolaan ISPA/ gizi Intervensi kardiologi: tutup lubang dengan coil, umbrella Bedah : indikasi - tidak ada respon pengobatan - DAP dengan gagal jantung - dengan endokarditis yang sulit diatasi.

DEFEK SEPTUM ATRIUM

10% dari seluruh PJB. 80% adalah DSA sekundum prevalensi remaja > bayi/anak. perempuan > laki-laki = 2 :1 Pembagian DSA: 1. Sederhana : DSA sekundum dan DSA sinus venosus 2. Kompleks : DSAV

Defek septum atrium sekundum.~ paling banyak diantara DSA, wanita > laki-laki. ~ asimtomatis, sehingga ditemukan saat anak sudah besar Manifestasi klinis.; Defek kecil tanpa gejala Defek besar : berat badan dibawah rata-rata ISPA tidak terlalu berat. Gagal jantung jarang dijumpai pada bayi dan anak. Pem. Fisis : - deformitas dada (-) - aktivitas ventrikel kanan , thrill (-) - B J I normal, B J II terpecah lebar dan menetap. - Bising ejeksi sitolik di sela iga 2 parasternal kiri.

Radiologi : ~ kardiomegali ~ atrium kanan prominen ~ a.pulmonalis menonjol ~ vaskularisasi paru Elektrokardiografi: ~ deviasi aksis ke kanan ~ hipert. Ventr. Kanan ~ rSR di V1, V4R Ekhokardiografi: ~ dengan 2 D terlihat jelas lokasi,besar dan bentuk ~ M mode:gerak paradok.

DSA

Kateterisasi jantung. ~ Bila ada keraguan penyakit lain ( TAPVD) ~ Curiga hipertensi pulmonal. Perjalanan alamiah: ~ penutupan spontan jarang setelah 1 tahun. ~ gagal jantung kongesti dapat terjadi, walau jarang ~ hipertensi pulmonal pada defek besar ~ endokarditis tidak terjadi pada DSA. Penatalaksanaan. ~ bedah koreksi usia pra sekolah, Qp : Qs = !,5 : 1

TETRALOGI OF FALLOT La maladie bleue di publikasikan : Fallot 1888 diskripsi anatomi: Stensen 1671 manifestasi klinis: Sandiforth 1777 10% dari PJB Anderson: adanya deviasi septum infundibulum ke antero superior Kelainan pada TOF: 1. Stenosis pulmonal 2. Overriding aorta 3. Defek septum ventrikel 4. Hipertrofi ventrikel kanan.

Manifestasi klinis: tergantung beratnya SP sianosis (sentral),jari tabuh, squatting/ jongkok gangguan tumbuh kembang Pemeriksaan fisis: Bunyi jantung I normal,II tunggal Bising sistolik ejeksi. Intensitas bising >< beratnya SP Bising lemah, stenosis sangat berat. Radiologi: ~ Jantung : booth shaped ~ Paru : vaskularisasi paru

Ekokardiografi ToF

Perjalanan alamiah: ~ tanpa operasi akan meninggal, 30% < 6 bln, 50% < 2 th. Bayi sianosis (-) sianosis. Serangan sianosis ToF berat terjadi regurgitasi aorta. Dapat terjadi abses otak dan CVA. Dapat terjadi endokarditis. Penatalaksanaan. ~ medikamentosa: - atasi serangan sianosis. - propranolol - mencegah dehidrasi dan anemia ~ bedah paliatif : BT shunt, Waterson, Pott, Glenn. ~ bedah koreksi : semakin dini semakin baik, komplikasi akibat hipoksi berat

TRANSPOSISI ARTERI BESAR 5% dari seluruh PJB laki-laki > perempuan 1/3 kasus dari ibu DM TAB dibagi 2: 1.komplit TAB/ d- TGA atrio ventriculo konkordan ventriculo arterial diskordan. 2. TAB terkoreksi/ l- TGA atrio ventriculo diskordan. Ventriculo arterial konkordan

Manifestasi klinis T A B.~ dibagi 2 yaitu septum intak atau dengan DSA/DSV ~ TAB dengan septum intak kehidupan tergantung adanya DAP ~ stenosis pulmonal terdapat pada 10% kasus. ~ gejala utama adalah sianosis ~ gagal jantung bila TAB dengan DSV besar. Pemeriksaan fisik: B J I normal, B J II tunggal keras Bising jantung (-), kecuali terdapat SP atau DSV.

Radiologi ~ bentuk egg on side - paru pletorik ~ bila terdapat DSV dan DAP vask. Paru menurun. Elektrokardiografi. ~ setelah 2 minggu tampak RVH dan RAH ~ bila ada DSV : BVH Ekhokardiografi: ~2 D dan Doppler warna dapat melihat kelainan anatomi dan fungsional jantung.

Kateterisasi jantung : - tindakan darurat pada duct dependent balloon artrial septostomi. _ konfirmasi diagnosis. Perjalanan alamiah ~ 90% meninggal sebelum usia 6 bulan (gagal jantung, sianosis berat dan asidosis) ~ TAB dengan DSV/DAP mudah terjadi PVOD ~ TAB dengan DSV dan SP dapat hidup lama Penatalaksanaan ~ medis : mengatasi sianosis,asidosis, gagal jantung dll ~ intervensi kardiologi : BAS ~ bedah : 1. Intraatrial repair operation: Senning, Mustard 2. Operasi rasteli 3. Arterial switch