PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOSIS

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOSISOleh : Raya KurniawanDEFINISIPenyakit jantung yang dibawa sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandunganEPIDEMIOLOGIBayi baru lahir yang dipelajari adalah 3069 orang, 55,7% laki- laki dan 44,3% perempuan, 28 (9,1 per-1000) bayi mempunyai PJB.Patent Ductus Arteriosus (PDA) ditemukan pada 12 orang bayi (42,9%), 6 diantaranya bayi prematur. Ventricular Septal Defect (VSD) ditemukan pada 8 bayi (28,6%)Atrial Septal Defect (ASD) pada 3 bayi (19,7%)Complete Atrio Ventricular Septal Defect (CAVSD) pada 3,6 % bayiETIOLOGIPada sebagian besar kasus, penyebab dari PJB ini tidak diketahui (Sastroasmoro, 1994).FAKTOR RESIKOFAKTOR GENETIKFAKTOR LINGKUNGAN Riwayat keluarga Penyimpangan pada kromosom,misal Sindroma Down

Rokok Alkoholisme Infeksi Penyakit metabolisme Obat-obatan

KLASIFIKASI PJB ASIANOSISAtrium Septal Defect (ASD)Ventrikel Septal Defect (VSD)Atrioventrikular Septal Defect (AVSD)Patent Ductus Arteriosus (PDA)Stenosis PulmonalStenosis AortaCoarctatio AortaAtrium Septal Defect (ASD)Dibagi ke dalam 4 tipe:Tipe sekundum (50-70%), di daerah fossa ovalisTipe primum (30%), di fossa ovalis.Tipe sinus venosus (10%)Tipe sinus coronarius (sangat jarang), di atap sinus koronariusManifestasi KlinikAnamnesis Biasanya asimtomatikGejala gagal jantung baru terlihat pada umur 4 bulanBila pirau cukup besar akan terjadi sesak napas, infeksi paru berulang (batuk kronik), palpitasi, berat badan berkurang.Gangguan pertumbuhan jarang terjadiPADA AUSKULTASI DITEMUKAN:S1 mengeras, S2 melebar dan menetap sdaat inspirasi maupun ekspirasibising ejeksi sistolik di daerah pulmonalPada pirau yang besar terdengar bising diastolik pada tepi kiri sternum bagian bawah. Pada ASD sekundum dapat diikuti insufisiensi katup mitral sehingga pada iktus terdengar bising sistolik dengan nada tinggiEKG : deviasi sumbu QRS ke kanan (+90-180), hipertrofi ventrikel kananFoto thoraks: kardiomegali arteri pulmonalis tampak menonjol, disertai tanda peningkatan vaskular paru.Ekokardiografi:dengan doppler dapat dilihat pola aliran pirau. Volume overload ventrikel kanan, abnormalitas gerakan septum ventrikel

TERAPIDefek kurang dari 3 mm menutup dalam waktu 1 tahunDefek lebih dari 8 mm Operatif (5 tahun tidak menutup.Anak terlalu kecil, beri inotropik negatif dan diuretik.Pembedahan harus dilakukan jika:Jantung sangat membesarDispneu deffort, atau sering terjadi serangan bronchitisGagal jantung kananKenaikan tekanan pada a. Pulmonalis bukan karena penambahan volume, tetapi karena kenaikan tekanan pada sirkulasi kecil.Jika masih dapat dikelola dengan digitalis, operasi dapat ditunda sampai umur 1-3 tahun.PROGNOSISBiasanya dapat ditolelir.Bisa terjadi hipertensi pulmonal pada shunt yang besar. Pada shunt yang kecil umumnya harapan hidup hampir sama dengan normal sehingga operasi jarang diperlukan.Penutupan spontan jarang terjadi.Pada ASD sekundum resiko gagal jantung lebih besar.

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)PJB terbanyak pada anak, sekitar 15-20%. Sering bersama dengan kelinan lain, misalnya trunkus arteriosus, atau tertralogi fallot

Dibedakan menjadi:Tipe perimembran (paling banyak)Tipe muskulerTipe sub arterialTipe suprakista (jarang)

Sindrom Eisenmenger (VSD tipe kompleks)VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanenAnak sianosisPada auskultasi ditemukan bising sistolik lemah tipe ejeksi, punctum maksimum di linea parasternalis bagian bawah, S1 mengeras, S2 sangat keras, hanya terdengar tunggal. Terdapat klik sistolik.

MANIFESTASI KLINIKDefek kecil asimptomatikDefek sedang dapat menimbulkan gejala ringan: mudah lelah, takipnea dan takikardi ringan.Bayi dapat mengalami kesulitan makan dan minum, sering mengalami ISPA, pertambahan berat badan sangat lambat.Defek besar timbul gejala setelah 3-4 minggu, tampak gejala dan tanda gagal jantung.Bayi dapat mengalami takikardi, takipnea, hepatomegali, tampak sesak, biru, gagal tumbuh, banyak keringat, dan sering mengalami infeksi napas berulang.PEMERIKSAAN PENUNJANGEKG:VSD kecil: normal, kadang ditemukan gelombang S yang vsedikit dalam diantara prekordial atau peningkatan ringan gelombang R di V5 dan V6.VSD sedang: hipertrofi ventrikel kiri atau kanan dan deviasi sumbu ke kiri.Foto thoraxDefek kecil : ukuran jantung normal dengan corakan vascular paru normalDefek sedang: kardiomegali, peningkatan corakan vaskular paru dan tampak segmen pulmonal menonjol.Defek besar : kardiomegali, peningkatan corakan vaskular paru, hipertrofi ventrikel kanan

GAMBARAN RADIOLOGIS

PROGNOSISPenutupan terjadi spontan pada 30-40% kasus pasien VSD membranous dan muscular pada usia 6 bulan, paling sering pada defek kecil.Gagal jantung pada defek besar terjadi pada usia 6-8 bulanPenyaklit obstruktif vascular paru dapat terjadi pada usia 6-12 bulan pada defek besarBayi dengan VSD besar dapat terjadi stenosis infundibularJarang terjadi infeksi endokarditis. Pada umumnya terjadi pada umur 40-50 tahun.TERAPIDefek kecil : tidak perlu operasi, tidak perlu dibatasi aktivitas fisik, pencegahan endokarditis dengan menjaga higienis mulut dan profilaksis endokarditis.Defek besar : mengendalikan CHF dan mencegah berkembangnya penyakit vaskuler paru yaitu dengan obat anti CHF, operasi jika CHF refrakter tidak membaik dengan obat dan nutrisi adekuat, pneumonia berulang, hipertensi pulmonal reversibel.Penutupan defek dapat secara non bedah (oklusi kateter) dan bedah (segera jika obat tidak respon, setahun kemudian jika obat respon, 4 tahun kemudian jika defek tidak juga menutup sendiri.Gagal jantung : Digoksin 0,01 mg/kg/hariDiuretika selama 2 4 bulan Makanan kalori tinggiPerbaiakn anemia dengan preparat besi Penutupan VSD dengan umbrella device (amplatzer septal occluder).Indikasi pembedahan :Gagal jantungRetardasi pertumbuhan Kegagalan terapi dengan VSD besarBayi dengan tanda hipertensi pulmonal tanpa gagal jantung atau gagal tumbuh dilakukan keteterisasi kemudian operasi.ATRIOVENTRICULAR SEPTAL DEFECT (AVSD)

2% dari PJB dan paling banyak pada penderita sindrom down(30% dari seluruh penderita sindrom down).

GEJALA KLINISGejala muncul dini pada minggu minggu pertama kehidupangagal jantung pada usia 2 3 bulan infeksi saluran napas berulanggagal tumbuh

PADA AUSKULTASI DITEMUKAN:S1 keras (prominent)S2 split lebar dengan P2 prominent. Sering terjadi hipertensi pulmonal dengan S2 keras dan tunggal, bising sistolik tipe ejeksi didaerah pulmonal, bising pansistolik grade 3 4/6 di linea para sternalis 2-3 karena terdapat regurgitasi katup yang menghubungkan atrium dan ventrikel kiri.PEMERIKSAAN PENUNJANGRontgen thoraxkardiomegali karena penonjolan kedua ventrikel dan atrium kanan, arteri pulmonalis menonjol, corakan vaskuler meningkat.EKGBVH atau isolated RVH, memanjangan interval PREkokardiografipeningkatan aliran darah ke paru yang dapat disertai isufisiensi mitral

GAMBARAN RADIOLOGIS

TATALAKSANAObat anti CHF Antibiotik untuk infeksi saluran napas bawah maupun SBE (subakut bakterial endokarditis). Segera operasi sebelum berusia 4 tahun.

PATENT DUCTUS ARTERIOSUSSifat khususAsianosisAliran darah ke A.pulmonalis ;lebih banyakShunt terletak anatara 2 arteri besar (A. Pulmonalis dan aorta)Shunt darah dari aorta ke A.pulmonalis melalui ductus arteriosus yang persisten, jadi tingkat keparahan berkaitan dengan besarnya ductus dan rasio resistensi vaskuler pulmo dan sistemik.

PATOFISIOLOGIPada saat lahir ductus botalli tetap terbukaDarah dari ventrikel kiri ke aortaMelalui ductus menuju arteripulmonalis

GEJALA KLINISDuctus sempit tidak bergejalaDuctus sedang dan lebar, tahanan paru masih tinggi:keadaan umum dapat bisa baik dan bisa takipnea.Ductus sedang dan lebar usia 6 8 minggu mudah lelah, sukar makan, banyak berkeringat, takipnea, sering menderita radang paru yang sukar diobati.Pertumbuhan terhambat Bila tahanan paru lebih tinggi dari tahanan sistemik:akan terjadi sindroma eisenmenger, dimana shunt berbalik dari kanan ke kiri: takipnea, dispnea de effort, sianosis tubuh bagian bawah ( karena mendapat darah dari aorta sebelah distal ductus ).PEMERIKSAAN PENUNJANGEKG: Ductus kecil dalam batas normal Pada bayi : hipertrofi biventrikuler Pada anak yang lebih besar : 60% EKG normal, 25% gambaran hipertrofi ventrikel kiriJika tahanan paru telah naik: deviasi sumbu ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan dan kadang ada hipertrofy atrium kanan.

RadiologiDuctus kecil: dalam batas normal.Ductus sedang dan lebar dengan tahanan paru normal: kardiomegali, batang arteri pulmonalis menonjol, aorta asenden membesar, corakan paru bertambah.Ductus lebar dengan tahanan paru mulai naik: besar jantung normal atau sedikit membesar, ventrikel kanan membesar, pembuluh darah paru sentral melebar, pembuluh darah perifer normal atau berkurang.Ekokardiografi Mengukur besarnya ductus, dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri.

Gambaran radiologis PDA

TATALAKSANAIndometasinOklusi kateter LigasiProfilaksis endokarditis.Pembedahan:Pada bayi premature tanpa distress respirasi : perbaiki gagal jantung dengan digitalis. Bila berhasil dapat ditunda 3 bulan lagi. Tetapi bila gagal jantung tidak dapat diatasi dilakukan penutupan.Bayi dengan distress respirasi dilakukan operasi.

STENOSIS PULMONALBerdasarkan letak lesi dibedakan menjadi :Tipe infundibullar atau subvalvular (dibawah katup)Tipe valvular (katup)Tipe supra valvular (diatas katup)

GEJALA KLINISAsimptomatik Kadang kadang mudah lelahSesak napasPenurunan aktifitasGagal jantung kanan. Pada bayi muda yang kritis dapat terjadi sianosis, dengan gagal jantung kanan yang prominent.

Pada auskultasi ditemukan:Bising sistolik tipe ejeksi grade 2-5/6Didahului klik ejeksi pulmonic pada linea para sternalis atasS2 split lebih lebar pada saat inspirasiP2 lebih lemah, kalau sudah parah P2 tidak terdengar lagi dan bisisngnya semakin keras dan panjang.Pemeriksaan PenunjangRontgen thoraks; ukuran jantung normal,arteri pulmonalis menonjol,corakan vaskuler normal atau menurun jika berat.

EKG: jika ringan tampak normal.Sedang berat terlihat RVH tipe pressure load, dengan RAD, pembalikan gelombang T pada V1, gelombang R tinggi, segmen ST depresi, gelombang P tajam. Pada neonatus pada keadaan kritis terjadi LVH.Ekokardiografi : pelebaran ruang ventrikel kanan dengan atau tanpa pelebaran atrium kanan, katup pulmonal tebal dan gerakannya tebatas saat sitolikTatalaksana Pemantauan pada kelainan ringan Penanganan medis yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Pulmonal Valvotomy = BPV).STENOSIS AORTABerdasarkan letaknya dibagi menjadi :Tipe valvularTipe subvalvularTipe supra valvular

GEJALA KLINISAsimptomatik,Terkadang aktifitas menurunNyeri dada, SinkopTekanan darah normal.

Pada auskultasi ditemukan:Bising sistolik tipe ejeksi pada LPS atas, klik ejeksi sistolik. Pada pasien yang parah: denyut nadi menurun, S1 melemah, S2 split paradoks, S4 bisa terdengar.SA pada bayi yang sangat muda diseburt critical aortic stenosis. Ditandai dengan kardiac output rendah, gagal jantung kiri yanga parah, kardiomegali, edema pulmonum yang parah, denyut nadi pada ekstremitas lemah, bising di linea p[arasternalis atas tidak terdengar.Pemeriksaan penunjangRontgen thorax : ukuran jantung normal, aorta asenden membesar, aortic knob normal. Jika terjadi decomp : pembesaran jantung dan edema pulmonum.

EKG : kelainan ringan ekg tampak normal, kelainan berat terlihat LVH dan strain (misalnya inversi gelombang T pada lead precordial kiri).Ekokardiografi : abnormalitas katup aorta dan abnormalitas jalan keluar ventrikel kiri.

Gambaran radiologis

PENATALAKSANAANPencegahan SBE menjaga kebersihan gigi, antibiotik profilaksis seumur hidup.Baloon dan valvuloplasty. Pembedahan dilakukan jika ada decomp darurat, gradient antara aorta dengan ventrikel kiri lebih dari 75mmHg atau muncul gejala darurat.

COARCTATIO AORTADefinisi :penyempitan/kontraksi aorta khususnya di daerah yang berdekatan dengan ductus arteriosus

GEJALA KLINISGagal tumbuhSesak napasShock pada usia 6 mingguPenipisan costaeTekanan darah meningkat pada daerah proksimal coarctosio aorta, dan menurun pada daerah distal coarctosio aorta (tekanan darah di tungkai makin ke bawah makin kecil), Anuriarespiratory distressPADA AUSKULTASI DITEMUKAN:Bising sistolik tipe ejeksi non spesifik di daerah precordialS2 tunggal dan pada 50% pasien bising tak terdengar.

PEMERIKSAAN PENUNJANGRontgen thorax:Kardiomegaliedema pulmonumdilatasi aorta post stenosis. EKG:biasanya normal pada anak yang masih muda dengan RAH, pada neonatus bisa terlihat RVH, pada anak yang lebih besar LVH.Ekokardiografidilatasi RV dan kemungkinan hipoplasi LV selama masa bayi, visualisasi arcus aorta, lokasi coarctatio dan derajat penyempitan.

GAMBARAN RADIOLOGIS

PENATALAKSANAANProstaglandin E1 untuk membuka ductus sehingga perfusi sistemik mengalami perbaikan. Setelah hemodinamik stabil dilakukan operasi perbaikan.Jika decomp operasiObat anti CHF atau inotropik.Baloon angioplasty pada kasus yang inoperable maupun pada kasus pasca coarctectomy.TERIMA KASIH