Penyakit Hirschprung

download Penyakit Hirschprung

of 5

Transcript of Penyakit Hirschprung

Penyakit HirschsprungPenyakit Hirschsprung atau megakolon congenital , pertama kali dilaporkan pada tahun 1877.Tidak adanya ganglion Meisner atau Auerbach merupakan penyebab peristaltic terganggu , sehingga gejala pertama adalah obstipasi Gejala klinis berupa evakuasi mekonium yang terlambat , tanda-tanda obstruksi usus berupa perut kembung, muntah hijau atau muntah fekal Tanda radiologis khas penyakit Hirschsprung adalah tanda-tanda obstruksi letak rendah pada foto polos abdomen dan pada colon in loop(enema barium) Gambaran Radiologik foto polos abdomen memperlihatkan dilatasi usus, gambaran udara air intraluminar, tidak ada udara di daerah rectum dan massa mekonium yang bertumpuk di dalam kolon. Teknik pemeriksaan colon in loop dapat dilakukan dengan alat suntik 50cc.barium sebaiknya dilarutkan dengan garam fisiologik untuk mencegah keracunan air dan disemprotkan perlahan-lahan. Apabila daerah transisi telah kelihatan, pemeriksaan harus dihentikan.Klisma sebelum enema barium tidak diperbolehkan untuk mencegah dilatasi semu pada segmen yang aganglionik. Pemeriksaan colon in loop memperlihatkan penyempitan segmen kolon yang aganglionik, biasanya di daerah rektosigmoid dan proksimal daerah patologis terdapat pelebaran usus. Tampak daerah transisi antara kolon proksimal yang melebar dan kolon distal yang sempit; daerah transisi ini dapat berupa perubahan caliber yang mendadak , bentuk corong atau terowongan. Tampak pula gambaran kontraksi ireguler/bizarre.tampak lekukan lekukan halus atau spikulasi dinding usus bagian dalam yang sering diinterpretasikan sebagai enterokolitis.Tanda-tanda kontraksi otot berupa lipatan melintang(Transversalfold)pada mukosa dibagian kolon yang melebar atau gambaran cincin multiple serta adanya retensi barium setelah 24-48jam. Makin muda umur penderita makin kurang ketepatan diagnosis, demikian pula pada aganglionosis kolon total dan aganglionosis segmen sangat pendek. Pada

neonatus ditemukan daerah transisi yang berbentuk terowongan yang menimbulkan keragu-raguan. Diagnosis Banding Meconium Plug Syndrome Gejala klinis berupa evakuasi mekonium yang terhambat dan perut kembung. Hal ini disebabkan gangguan sementara evakuasi mekonium yang biasanya terjadi pada bayi prematur atau bayi dengan dehidrasi. Gambaran radiologis berupa gambaran usus yang melebar air fluid level dan kadang disertai gumpalan mekonium. Pada setiap meconium plug syndrome harus dilakukan pemeriksaan colon in loop(barium enema) untuk membuktikan tidak ada Morbus Hirschprung dan disertai gambaran filling defect. Stenosis Anorektal Gejala klinis berupa perut kembung,konstipasi yang menetap, bentuk feses seperti cacing dan bayi merasa tidak enak pada waktu defekasi.Dengan pemeriksaan colok dubur yang teliti stenosis anorektal dapat ditemukan.Gambaran radiologis pada foto polos abdomen memperlihatkan dilatasi usus-usus dengan massa feses yang bertumpuk dalam kolon.Dengan enema barium tampak stenosis di daerah anorektal.

Gambaran Pemasangan Pipa Rektal Pada Penyakit Hirschprung

Pipa Rektal digunakan sebagai alat dekompresi rektosigmoid pada obstruksi fungsional "hindgut", misalnya pada Penyakit Hirschsprung, spasme ani karena iritasi anus pada anak diare dengan hygiene perineum yang buruk.