PARKINSON

PARKINSONDefinisiPenyakit Parkinson (Parkinson desease) adalah penyakit bersifat progresif yang disebabkan adanya gangguan pada otak, suatu penyakit degeneratif pada sistem saraf (neurodegenerative) yang secara patologi ditandai oleh degenerasi ganglia basalis terutama disubstansia nigra pars kompakta (SNC) yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies). PARKINSONISM: Suatu syndroma yang ditandai oleh tremor waktu istirahat, rigiditas (Kekakuan otot), bradikinesia (berkurangnya kecepatan gerakan), dan gangguan postural (kesulitan memelihara keseimbangan dan berjalan) akibat penurunan kadar dopamin dengan berbagai macam sebab.EpidemiologiPenyakit parkinson > 80% ParkinsonismPria : Wanita = 3 : 2Biasanya mulai timbul pada usia 40 70 thn; puncaknya pada dekade ke enamMulai < 20 thn ~ Juvenile ParkinsonismPrevalensi 160 per 100.000 populasiIncidence 20 per 100.000 populasiKematian biasanya disebabkan infeksi sekunderEtiologiIdiopatikFaktor resiko: Usia: Meningkat pada usia lanjut, jarang pada usia < 30th Rasial: Kulit putih lebih sering dari pada orang Asia dan AfrikaGenetik: Berbagai kecacatan pada gen tertentu yang terdapat pada penderita penyakit parkinson, khususnya penderita parkinson pada usia muda.Lingkungan :Toksin : MPTP, CO, Mn, Mg, CS2, Methanol, Etanol dan sianidaPenggunaan herbisida dan pestisidaPenggunaan obat : Antipsikosis yang digunakan untuk mengobati paranoria berat dan skizofrenia yang menghambat kerja dopamin pada sel saraf serta jangkitan.Cedera Cranio SerebralStress Emosional

PatofisiologiPenyakit Parkinson terjadi karena penurunan kadar dopamin akibat kematian neuron di pars kompakta substansia nigra sebesar 40 50 % yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies) akibat multifaktorial

Obat: Neuroleptik (antipsikotik); anti emetik; reserfin; tetrabenazine; Alfa-Metil-Dopa; Lithium; Flunarisin; sinarisinVaskuler: multi infark serebralTrauma kranio serebral (Pugilistic Encephalopathy)Lain-lain: HipoparatiroidiaDegenerasi Hepato SerebralTumor Otaksiringomielia

KlasifikasiA. Primer atau Idiopatik atau Paralysis agitansSering di jumpai dalam praktek sehari-hari dan kronis, tetapi penyebabnya belum pastiKira-kira 7-8 kasus parkinson termasuk jenis iniPenyakit parkinsonJuvenile ParkinsonismB. Sekunder atau SimptomatikInfeksi dan pasca infeksi (tuberkulosis, sifilis, meningovaskuler)Pasca Encefalitis (Ensefalitis letargika), slow virusToksin:1-Methyl-4Phennnyl-1,2,3,6-Trihydroxypyridine (MPTP) ; Co ; Mn ; Mg ; CS2 ; Metanol, Etanol; Sianid

Parkinson SekunderMPTP (1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine)Neurotoksin (pupuk dan obat pestisida)MPDP (1-methyl-1,6 phenyl piridineNeuron DapaminergikMitokondria meningkatATP depletion content meningkatRadrikal bebas meningkatOksidasi tergangguSel-sel rusakMerusak substansia (pupuk dan obat pestisidaMPDPTidak aktif MAO-B (monoaminoaksidase BC. Parkinsonism Plus (Multiple system degeneration)Progresif Supranuclear PalsiAtrofi Multisystem:Degenerasi striatogrial; syndroma shy-drager; degenerasi olivo pontosereberel; sindroma parkinsonism-amiotrofiDegenerasi ganglionik kortikobasalSindrom demensia : Kompleks parkinsonism-demensials (GUAM; penyakit lewy bodies difus; penyakit Jacob creut zfeldt; penyakit alzheimerHidrosefalus tekanan normalD. Penyakit HeredodegeneratifPenyakit hungtintonPenyakit wilsonNekrosis strial dan sitopati mitokondriaPenyakit gerstmann-strausler-scheinkerGejala KlinisGejala utama penyakit parkinson TRAPTremorRigiditasAkinesia/BradikinesiaPostural instability (Ketidakstabilan postural)

Tremor Waktu istirahat (Rest Tremor)Sifat kasar dan gerakannya seperti memulung pil (pill rolling) atau seperti menghitung uang logam.Tremor menghilang jika otot berelaksasi total ataupun dengan melakukan gerakan volunterFaktor fisik dan emosi mencetuskan timbulnya tremor.

Rigiditas Kekakuan; peningkatan tonus otot.Dikombinasi dengan rest tremor, kekakuan ini menghasilkan cog-wheel saat ekstremitas digerakkan secara pasif.Hal ini juga sangat jelas dapat dirasakan dengan cara mempalpasi otot pasien bahkan pada keadaan rileks.Akinesia/BradikinesiaPengurangan atau tidak adanya gerakan sama sekali.Gerakan cepat berulang-ulang menghasilkan sebuah gerakan disritmik dan pengurangan kekuatan gerakan.

Postural instabilityTidak adanya refleks postural sehingga mengakibatkan ketidakseimbangan dan rasa ingin jatuhGejala motorik yang lainnya:ShufflingDitandai gerakan dengan langkah kecil-kecil, dengan kaki hampir tidak terangkat dari lantai sehingga menimbulkan suara diseret waktu berjalan.Halangan kecil saja dapat menyebabkan pasien tersandung.Turning en blocLain halnya dengan gerakan membalik badan pada orang normal, pasien parkinson mempertahankan tulang belakang mereka tetap kaku (rigit) karena untuk membalikkan badan, mereka butuh melakukannya denga perlahan-lahan.Gangguan gerakan dan postur tubuhBungkukPada keadaan yang parah, kepala dan bahu atas dapat sangat membungkuk (camptocornia)Gait freezingMembeku adalah sebuah manifestasi dari akinesia (ketidakmampuan untuk bergerak)Membekunya gerakan dikarakterisasikan dengan adanya ketidakmampuan untuk menggerakkan kaki yang makin parah jika berjalan pada tempat yang sempit dan berantakan atau usaha untuk memulai sebuah gerakan.Gangguan menelan & berbicaraFestination Kombinasi dari postur yang membungkuk, ketidakseimbangan, dan langkah yang pendek-pendek.Ini menyebabkan gerakan yang makin lama semakin cepat sehingga berakhir dengan terjatuh.

Distonia (sekitar 20%)Kontraksi otot abnormal, terus-menerus, dan menimbulkan sakit seperti terbelit, biasanya mengenai otot kaki dan pergelangan kaki (terutama fleksi dari ibu jari kaki dan inversi dari kaki) yang mengganggu pergerakan tubuh saat berjalan.HipofoniaSuara menjadi kecil, serak, dan bicara monoton. Beberapa orang dengan penyakit parkinson mengeluhkan lidahnya berat Gangguan non motorik yang menyebabkan gangguan pada berbicara ataupun berbahasa, baik yang ekspresif maupun pengulangan kata-kataKesulitan untuk membalikkan posisi tubuh saat diranjang ataupun bangun dengan posisi dudukDisfagiaKetidakmamuan untuk menelan, sehingga dapat menyebabkan aspirasi dan pneumonia.Muka seperti topengBerkurangnya gerakan pada otot-otot wajah menimbulkan gambaran wajah yang tanpa atau sedikit ekspresi (Hipomimia), disertai dengan jarangnya mata mengedip.Ditemukan adanya sedikit pembesaran pada fisura palpebra sehingga pasien seperti melotot (Stellwag sign).Fatigue-kelelahan (>50%)Gejalan Non-MotorikDepresiDapat muncul pada tahap apapun pada pasien parkinson, bahkan sebelum timbul disfungsi motorik, dan menimbulkan dampak yang signifikan pada kualitas hidup pasien yang bersangkutan.Gangguan kognitifRespon yang melambat baik volunter ataupun involunter respont.Gangguan fungsi eksekutif: dapat berkembang menjadi demensia yang hampir timbul pada 20-40% kasus, dimulai dengan berkurangnya daya pikir dan berkembang dengan kesulitan mengintepretasikan pikiran abstrak, ingatan, dan tingkah laku. Halusinasi, delusi dan paronokia dapat muncul. Obat asetilkolin esterase dapat memperbaiki keadaan ini pada beberapa pasien.Kehilangan ingatan jangka pendek.Disfungsi otonomKeringat berlebihanAir ludah berlebihanGangguan sfingter terutama inkontinensia dan hipotensi ortostatik.Gangguan tidurSomnolen pada siang hari yang berlebihanInsomniaGangguan pada fase tidur REMMimpi yang mengganggu dapat muncul beberapa tahun kemudian setelah diagnosa Parkinson ditegakkan.Abnormalitas sistem sensorikGejala sensorik seperti disfungsi olfaktori, nyeri, parestesi, akathisia, nyeri daerah mulut dan nyeri pada regio genitalia merupakan gangguan terbanyak namun sekaligus sering tidak dikenali sebagai gejala parkinsonian.

Diagnosis : Kriteria Diagnostik (Kriteria Hughes)Possible : terdapat salah satu dari gejala utamaTremor istirahatRigiditasBradikinesiaKegagalan refleks posturalProbableTerdapat kombinasi dua gejala utama atau satu gejala dari tiga gejala pertama yang tidak simetris DefiniteTerdapat tiga kombinasi dari empat gejala atau dua gejala dengan satu gejala lain yang tidak simetris

Bila semua tanda-tanda tidak jelas periksa ulang beberapa bulan kemudian

Mask-like,expressionless face, often with droolingBent posture- chasing centre of gravityPil rolling tremor of handsStiff, shuffing gaitPemeriksaan fisikDidapatkan :RigiditasAkinesiaTremor

Tanda khususMeyersons signTidak dapat mencegah mata berkedip-kedip bila daerah glabela diketuk beruangKetukan berulang (2x/detik) pada glabela membangkitkan reaksi berkedip-kedip (terus-menerus)24Pemeriksaan penunjangNeuroimaging- CT Scan- MRI- PET Laboratorium (penyakit parkinson sekunder)- Patologi Anatomi- Pemeriksaan kadar Cu (Wilsonis Disease) prion (Bovine spongiform encephalopathy)

Sekali didiagnosis, dapat dievaluasi perkembangan penyakitnya dengan skala Hoehn dan Yahr (Hoehn dan Yahr staging of Parkinsons Disease)

Stadium satuGejala dan tanda pada satu sisi, terdapat gejala yang ringan, terdapat gejala yang mengganggu tetapi tidak menimbulkan kecacatan, biasanya terdapat tremor pada satu anggota gerak, gejala yang timbul dapat dikenali orang terdekat (teman).Stadium duaTerdapat gejala bilateral, terdapat kecacatan minimal,, sikap/cara berjalan terganggu.Stadium tigaGerak tubuh nyata melambat, keseimbangan mulai terganggu saat berjalan/berdiri, disfungsi umum sedangStadium empatTerdapat gejala yang lebih berat, masih dapat berjalan hanya untuk jarak tertentu, rigiditas dan bradikinesia, tidak mampu berdiri sendiri, tremor dapat berkurang dibanding stadium sebelumnya.Stadium limaStadium kakhehetik (cacheetic stage), kecacatan total, tidak mampu berdiri dan berjalan, memerlukan perawatan tetap.PENATALAKSANAANUmum (Suportive)Pendidikan (education)Penunjang (support)- Penilaian kebutuhan emosional- Rekreasi dan kegiatan kelompok- Konsultasi profesional- Konseling hukum- Konseling pekerjaanLatihan fisikNutrisiMedikamentosaa.Antagonis NMDAAmantadin 100 n 200 mg per harib.Anti kholinergikBenztropin mesylate 1 n 8 mg perhariBiperiden 3 6 mg perhariChorphenoksamine 150-400 mg perhariCycrimine 5 20 mg per hariOrphenadrine 150 400 mg perhariProcyclidine 7.5 30 mg perhariTrihexyphenidyl 3 15 mg perhariEthoproprazine 30 60 mg perhari c.Dopaminergikcarbidopa + levodopa 10/100 mg, 25/100 mg, 25/250 mg perhariBenserazide + levodopa 50/100 mg perharid.Dopamin agonisBromocriptine mesylate 5 40 mg perhari Pergolide mesylate 0.75 5 mg perhariCabergoline 0.5 5 mg perhariPramipexole 1.5 4.5 mg perhariRopinirole 0.75 2.4 mg perhariApomorphine 10 80 mg perharie.COMT (Catechal-O-Methyl Transferase) inhibitorsEntacapone 200 mg perhari bersamaan dengan setiap dosis levodopa, maksimal 1600 mg entacapone perhariTolcapone 300 600 mg perharif.MAO-B (Mono Amine Oxidase B) inhibitorSelegiline 10 mg perhari (pagi dan siang) 5 mg bid perharig.AntioksidanAsam askorbat (vit.C) 500-1000 mg perhariBetacaroten (pro vit. A) 4000 IU perharih.BetablockerPropanolol 10 30 mg perhari

Pembedahana.Talamotomi ventrolateral : bila tremor menonjolb.Palidotomi : bila akinesia dan tremorc.Transplantasi substansia nigrad.Stimulasi otak dalamRehabilitasi MedikTujuan rehabilitasi medik adalah untuk meningkatkan kualitas hidup penderita dan menghambat bertambah beratnya gejala penyakit serta mengatasi masalah-masalah sebagai berikut a.Abnormalitas gerakanb.Kecenderungan postur tubuh yang salahc.Gejala otonomd.Gangguan perawatan diri (activity of daily living-ADL)e.Perubahan psikologikUntuk mencapai tujuan tersebut diatas dapat dilakukan tindakan sebagai berikuta.Terapi fisik : ROM (range of motion)- Peregangan- Koreksi postur tubuh- Latihan koordinasi- Latihan jalan (gait training)- Latihan buli-buli dan rectum- Latihan kebugaran kardiopulmonar- Edukasi dan program latihan di rumahb.Terapi okupasic.Terapi wicarad.Psikoterapie.Terapi sosial medikKomplikasi PenyakitHipokinesiaAtrofi/kelemahan otot sekunder, kontraktur sendi, deformitas: kifosis, skoliosisGangguan fungsi luhurAfasia, agnosia, apraksiaGangguan posturalPerubahan kardio-pulmonal, ulkus dekubitus, jatuhGangguan mentalGangguan pola tidur, emosional, gangguan seksual, depresi, bradifrenia, psikosis, demensiaGangguan vegetativeHipontensi posturnal, inkontinensia urine, gangguan keringatPrognosisProgresifitas penyakit parkinson cenderung lambat, namun tidak bisa diprediksi secara pastiAmerican Academy of Neurology Journal menyebutkan bahwa :Progresifitas penyakit parkinson lebih cepat pada penderita parkinson yang berusia tuaProgresifitas penyakit parkinson lebih cepat pada penderita yang tanpa disertai gejala tremor

TERIMA KASIH