7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

1/14

MEGAKOLON KONGENITAL

(HIRSCHSPRUNGS DISEASE)

M U H R O Z I

7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

2/14

PENDAHULUAN

Penyakit hirschsprung Penyebab obtruksi ususpada neonatus

Pada penyakit ini pleksus mienterik (pleksus

Auerbach) tidak ada bagian usus yg bersangkutantidak dapat mengembang

7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

3/14

PATOLOGI

Bagian kolon dari yang paling distal sampai padabagian usus yg berbeda ukuran penampangnyatidak memiliki ganglion parasimpatik intramural

Bagian tersebut tetap sempit defekasi terganggu

Kolon proksimal yg normal akan melebar oleh tinja(membentuk megakolon)

7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

4/14

7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

5/14

PATOLOGI

HIRSHSPRUNGSEGMEN PENDEK

Daerah aganglionik meliputi : rektum s/d sigmoidDisebut juga hirschprung klasik

HIRSCHSPRUNGSEGMEN PANJANG

Daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid

KOLONAGANGLIONIK

TOTAL

Aganglionosis mengenai seluruh kolon

AGANGLIONOSISUNIVERSAL

Aganglionosis mengenai seluruh kolon dan hampirseluruh usus halus

7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

6/14

GAMBARAN KLINIS

TRIAS KLASIK

1. Mekonium keluar terlambat ( > 24 jam pertama)

2. Muntah hijau

3. Perut membuncit seluruhnya

7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

7/14

GAMBARAN KLINIS

Gejala obstipasi kronisdiselingi diare berat dgfeses yang berbau dan berwarna khas

Enterokolitis

Disebabkan oleh bakteria yg tumbuh berlebihan padadaerah kolon yang iskemik akibat distensi

berlebihan dindingnya

7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

8/14

PEMERIKSAAN

PEMERIKSAAN FISIK COLOK DUBURujung jari terjepitlumen rektum yang sempit

PEMERIKSAAN PENUNJANG1. Px radiologik barium

enema

1. Px biopsi hisap rektum

2. Px histokimia

Gambaran klasik spt daerah transisi dari

lumen sempit kedaerah yang melebar.Pada foto 24 jam kemudianretensibarium dan gambaran mikrokolon padahirschprung segmen panjang

Mencari tanda hirtologik yg khas tidak

adanya ganglion parasimpatik dilapisanmuskularis mukosa.

Aktivitas kolinesterase meningkat

7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

9/14

7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

10/14

DIAGNOSIS

Berdasarkan anamnesis perjalanan penyakit yangkhas & gambaran klinis (perut membuncitseluruhnya)

7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

11/14

DIAGNOSIS BANDING

MASA NEONATUS 1. Atresia ileum2. Sumbatan anorektum oleh

mekonium yang sangat padat

(meconium plug sindrome)

MASA BAYI DAN ANAK 1. Obstipasi dietik2. Retardasi mental3. psikogenik

7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

12/14

TATA LAKSANA

PRINSIP PENANGANAN TINDAKAN

Mengobati gejala obstipasiMencegah enterokolitis

Bilasan kolon dg garam faaliCara iniefektif pada segmenaganglionik yang pendek

Juga dapat dicapai dengan kolostomididaerah aganglioner (transisi?)

Membuang segmen aganglionikMengembalikan kontinuitas usus

Operasi definitif bila BB > 9 kg1. Teknik swensonRekto sigmoidektomi seluas bagian

rektosigmoid aganglionik dengananastomosis koloanal

2. Teknik duhamel dan Soavebagian distal rektum tidak

dikeluarkan. Anastomosis koloanal

dibuat secara teknik terobos (pullthrough)

7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

13/14

PROGNOSIS

BAIK gejala obstruksi segera diatasi

7/27/2019 Megakolon Kongenital ( 15 Juni 2012)

14/14