MEGAKOLON

OLEH : NESYA ANDINI

Dosen Pembimbing : dr. Dennison, Sp.B

Anatomi dan Fisiologi

Rektum memiliki 3 buah valvula :1. Superior kiri2. Medial kanan3. Inferior kiri

2/3 bagian distal rektum terletak rongga pelvik dan terfiksir

1/3 bagian proksimal terletak rongga abdomen dan relatif mobile.

Sistem saraf autonomik intrinsik pada usus

Fisiologi Defekasi

MEGAKOLON

Dilatasi abnormal kolon yg disertai gangguan pasase usus

Megakolon : Kongenital (hirschsprung disease) Akuisita

Penyakit Hirschsprung

Gangguan pasase usus fungsional karena tidak terdapatnya sel ganglion Auerbach dan Meissner

Epidemiologi

1 : 5.000 – 10.000 kelahiran Anak laki – laki (80%) > wanita Kelainan kongenital dapat ditemukan

bersamaan dengan down Syndrome (5-10 %)

Etiologi

Kekurangan migrasi sel saraf untuk berkembang

Hirschsprung tidak terdapat NCAM (neural cell adhesion molecules) pada segmen aganglionosis

Patofisiologi

Klasifikasi

Berdasarkan keluasan segmen aganglionnya, yaitu:1. Hirschsprung short segment / Hirschsprung

klasik (75%)2. Long segment Hirschsprung (20%)3. Total colonic aganglionosis (3-12%)4. Aganglionik universal

Manifestasi Klinis

Trias : Mekonium trlmbt (24 jam) Muntah hijau Perut membuncit Gagal tumbuh dengan

hipoproteinemia Kegagalan mengeluarkan tinja

Diagnosis

AnamnesisPemeriksaan Fisik

RT semprotan tinja dan gas yang berbau busuk

Pemeriksaan Manometri Anorektal

Mengukur tekanan sfingter ani interna saat balon dikembangkan di rectum

Penyakit hirschsprung:

tekanan gagal menurun, atau ada kenaikan tekanan paradox karena rectum dikembungkan

Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan Patologi anatomi

1. Tidak di dapatkan ganglion Meissner dan Auerbach

2. Ditemukan berkas – berkas saraf yang hipertrofi

Pemeriksaan histokimiaAktivitas kolinesterase biasanya

meningkat

Diagnosis Banding

Meconium plug syndrome Akalasia recti

Terapi

Prinsip penatalaksanaan : Mengatasi obstruksi Mencegah enterokolitis Membuang segmen aganglionik Mengembalikan kontinuitas usus

Terapi

Konservatif Pembedahan

Swenson

Duhamel

Soave

Komplikasi

Penyulit seperti enterokolitis atau peritonitis dan sepsis

Prognosis

Baik jika gejala obstruksi segera diatasi Diterapi dengan pembedahan umumnya

memuaskan

MEGAKOLON AKUISITA

Megakolon akuisita satu komplikasi dari penyakit kronis ini, dimana terjadi kerusakan yang menyebar dari system saraf intramural

Trypanosoma Cruci, kolitis, pemberian sediaan opiat, obat – obat an megakolon

penderita tampak sakit berat dengan takikardia dan tanda toksik

Mengobati penyakit primer / menghentikan penyebab

Terapi pembedahan komplikasi ini adalah kolektomi darurat.