THALASEMIA

I. PENDAHULUAN

Saat ini, penyakit thalassemia merupakan penyakit genetika yang paling banyak

di Indonesia.  Frekuensinya terus meningkat dengan penderita sekitar 2000 orang per

tahun. Walupun begitu, masyarkat  tidak menaruh perhatian yang cukup besar terhadap

penyakit yang sudah menjadi salah satu penyakit genetika terbanyak ini.  Hal ini

disebabkan karena gejala awal dari penyakit sangat umum seperti anemia dan muntah-

muntah. Padahal gejala akhir yang ditimbulkan akan sangat fatal jika tidak ditangani

secara akurat, cepat, dan tepat.

Thalasemia merupakan penyakit keturunan yang paling banyak di dunia, termasuk

Indonesia. Insiden pembawa sifat Thalasemia di Indonesia berkisar antara 3-8%, artinya

dari setiap 100 orang 3-8 orang adalah pembawa sifat Thalasemia. Insiden pembawa sifat

ini berbeda-beda dari satu provinsi ke provinsi lain. Yang tertinggi, Palembang; 10%,

menyusul kemudian Makassar; 7.8%, Ambon; 5.8%, Jawa; 3-4%, Sumatera Utara, 1-

1.5%. Untuk Jawa wilyah Jawa barat merupakan daerah tertinggi kedua penderita

Thalasemia setelah Jakarta.

Thalasemia merupakan penyakit yang belum bisa disembuhkan 100 persen.

Penyakit ini ditandai dengan anemia atau kekurangan darah berat akibat kerusakan sel

darah merah. Padahal sel darah merah berfungsi mengalirkan oksigen ke seluruh tubuh.

Dengan kekurangan oksigen maka seluruh organ tubuh tidak bekerja baik. Yang paling

fatal tentu saja organ jantung. Kondisi macam ini bisa ditanggulangi dengan cara tranfusi

darah. Malangnya, kendati terus melakukan tranfusi ditambah obat-obat lain, harapan

hidup pasien talasemia hanya bisa mencapai 30-40 tahun. Bahkan tanpa tranfusi, pasien

cuma bertahan di bawah 10 tahun pertama dalam hidupnya. Metode tranfusi sendiri,

menurut Iswari, memberi efek negatif kalau terus-menerus dilakukan dalam jangka

panjang. Penanganan terhadap penderita dua jenis thalasemia tersebut tentu saja berbeda.

Namun, semua penderita thalasemia dilarang melakukan segala aktivitas yang menguras

tenaga. Pasien yang menjalani perawatan harus memenuhi beragam pengobatan dengan

biaya yang jelas tak murah. Seperti biaya transfusi darah, peralatan, perawatan, obat, dan

keperluan lain, seperti menyewa atau membeli alat pompa infus. Setiap tahun, seorang

pasien bisa menghabiskan biaya sampai Rp 300 juta. Thalasemia, penyakit yang

memerlukan transfusi darah seumur hidup. Oleh karena itu kami tertarik untuk

mengetahui lebih lanjut tentang thalasemia.

II. THALASEMIA

A. Pengertian Thalasemia

Thalasemia merupakan suatu kelainan darah. Darah merupakan bagian dari

tubuh kita. Ia dipompa berputar dalam tubuh oleh jantung , dan ia beredar dalam

pembuluh darah yang menyebar diseluruh tubuh . Pembuluh darah itu adalah (1)

pembuluh arteri, (2) pembuluh kapiler, dan (3) pembuluh vena .

Darah terbentuk dari suatu cairan kuning yang ringan - -yang disebut plasma--

dan tiga jenis "sel" (lihat Gambar 2). Sesungguhnya, seluruh tubuh kita ini dibentuk dari

blok- blok bangunan kecil yang disebut sel, yang terlalu kecil untuk dilihat. Di dalam

banyak jaringan, sel-sel itu tetap bersatu, namun di dalam darah, sel-sel ini mengambang

dan bergerak bebas di dalam

plasma. Ada 3 jenis sel darah:

(1) sel darah merah, (2) sel darah

putih dan (3) sel darah pembeku /

keping keping darah (platelets).

Haemoglobin mengambil

oksigen dari udara di dalam paru-

paru, dan pada gilirannya

membawa oksigen ini ke jaringan

tubuh, dan melepaskannya. Untuk hidup, jaringan tubuh perlu bernafas, sehingga jaringan

tubuh itu memerlukan oksigen. Sel darah merah yang baru selalu dibuat setiap saat di

dalam sumsum tulang. Mereka hanya hidup sekitar 120 hari. Kemudian sel darah merah

ini akan dihancurkan di dalam limpa.

Thalasemia sungguh berbeda dari “anemia kekurangan zat besi”. Thalasemia Itu

merupakan “anemia warisan/turunan” dan tidak bisa diobati dengan obat manapun.

Anemia dapat diukur dengan mengukur jumlah haemoglobin yang ada di dalam darah.

Jadi, Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan

kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal

(120 hari). Akibatnya penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya

pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi

berulang. Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein

yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya.

Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah

merah dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh

bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai energi.Apabila produksi hemoglobin

berkurang atau tidak ada, maka pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan

fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak

mampu lagi menjalankan aktivitasnya secara normal. Thalasemia adalah sekelompok

penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu

dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin (Ganie, 2004).

B. Penyebab Thalasemia

Thalasemia merupakan penyakit anemia (kekurangan sel darah merah) dimana

terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur sel darah

merah menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut karena

hemoglobin yang tidak normal dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan

pembentukan yang disebabkan oleh :

a. Gangguan struktur pembentukan hemoglobin

b. Gangguan jumlah rantai globin seperti pada talasemia

(Ngastiyah , 2005)

Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin yang diperlukan dalam

pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk

menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika

hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak

menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini (Ganie, dkk, 2004).

C. Jenis-jenis Thalasemia

Secara klinis, terdapat tiga jenis thalasemia, yakni :

1. Thalasemia mayor : seseorang memiliki 2 gen cacat

Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar

hemoglobin dalam darah. Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa

menyebabkan anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak

dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi

darah untuk memperpanjang hidupnya.

Penderita thalasemia mayor

akan tampak normal saat lahir, namun

di usia 3-18 bulan akan mulai terlihat

adanya gejala anemia. Selain itu, juga

bisa muncul gejala lain seperti jantung

berdetak lebih kencang dan facies

cooley. Faies cooley adalah ciri khas

thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol

akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan

hemoglobin.

Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih khusus.

Pada umumnya, penderita thalasemia mayor harus menjalani transfusi darah dan

pengobatan seumur hidup. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan lagi-

lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang pasti, semakin berat penyakitnya,

kian sering pula si penderita harus menjalani transfusi darah.

2. Thalasemia Intermediate

Pasien dengan Thalassemia intermedia menunjukkan kelainan antara

Thalassemia mayor dan minor. Pasien biasanya hidup normal tetapi dalam keadaan

tertentu seperti infeksi berat atau kehamilan memerlukan tindakan transfusi darah.

Keadaan klinisnya lebih baik dan gejala lebih ringan dari pada Thalasemia

mayor, anemia sedang (hemoglobin 7 – 10,0 g/dl)  . Gejalanya antara lain deformitas

tulang, hepatomegali dan splenomegali, eritropoesis ekstra medular dan gambaran

kelebihan beban besi nampak pada masa dewasa.

3. Thalasemia minor/ pembawa sifat : seseorang memiliki 1 gen cacat

Thalasemia minor atau disebut juga thalasemia trait/ bawaan adalah orang-

orang yang sehat, namun berpotensi menjadi carrier atau pembawa thalasemia.

Walau thalasemia minor tak bermasalah, namun bila ia menikah dengan

thalasemia minor juga akan terjadi masalah. Kemungkinan 25% anak mereka

menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit

thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia,

lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan.

Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup

penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya.

D. Gejala Thalasemia

Penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya pusing, muka

pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang.

Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan. Pada bentuk yang lebih berat,

misalnya bisa terjadi sakit kuning luka terbuka di kulit (borok), batu empedu dan

pembesaran limpa. Anak-anak yang menderita thalasemia akan tumbuh lebih lambat dan

mencapai masa remaja lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal.

Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi.

Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan. Pada bentuk yang lebih berat,

misalnya beta-thalasemia mayor, bisa terjadi sakit kuning (jaundice), luka terbuka di kulit

(ulkus, borok), batu empedu dan pembesaran limpa. Sumsum tulang yang terlalu aktif

bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang, terutama tulang kepala dan wajah.

Tulang-tulang panjang menjadi lemah dan mudah patah.

Karena penyerapan zat besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka

kelebihan zat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya

bisa menyebabkan gagal jantung. Oleh karena itu, untuk memastikan seseorang

mengalami thalasemia atau tidak, dilakukan dengan pemeriksaan darah. Gejala

thalasemia dapat dilihat pada anak usia kurang dari 1 tahun. Satu-satunya perawatan

dengan tranfusi darah seumur hidup. Jika pasien telah sering mendapat transfusi darah

kulit menjad kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit.

E. Mekanisme Penurunan Thalasemia

1. Jika kedua orang tua tidak menderita thalasemia trait/ bawaan, maka tidak mungkin

mereka menurunkan thalasemia trait/ bawaan atau thalasemia mayor kepada anak-

anak mereka. Semua anak mereka akan mempunyai darah normal.

2. Apabila salah seorang dari orang tua menderita thalasemia trait/ bawaan, sedangkan

yang lain tidak maka satu dibanding dua (50%) kemungkinannya bahwa setiap anak

mereka akan menderita thalasemia trait/bawaan, tetapi tidak seseorang diantara anak-

anak mereka thalasemia mayor.

3. Apabila kedua orang tua men-derita thalasemia trait/ bawaan, maka anak-anak mereka

50% mungkin akan menderita thalasemia trait/ bawaan atau 25 % mungkin juga

memiliki darah normal, atau mereka mungkin 25% menderita thalasemia mayor.

4. Apabila salah seorang dari orang tua menderita thalasemia mayor, sedangkan yang

lain normal, maka kemungkinan bahwa setiap anak-anak mereka menderita

thalasemia trait/bawaan.

5. Apabila salah seorang dari orang tua menderita thalasemia mayor, sedangkan yang ain

menderita thalasemia trait/bawaan, kemungkinan 50% anak mereka menderita

thalasemia mayor sedangkan 25% akan menderita thalasemia trait/bawaan.

F. Pemeriksaan Thalasemia

Diagnosis thalasemia beta ditegakkan berdasarkan pemeriksaan laboratorium dan

gambaran klinis. Pemeriksa hematologi mengungkapkan perubahan yang khas pada sel

darah merah (yaitu, mikrositosis, hipokromia, anisositosis, poikilositosis, sel-sel target

dan basophilic stipling [bercak-bercak berbentuk batang] pada berbagai stadium). Kadar

Hb dan hematocrit (Ht) yang rendah terlihat pada anemia berat, walaupun kedua angka

tersebut secara khas lebih rendah dibandingkan angka penurunan jumlah eritrosis karena

proliferasis eritrosis yang imatur. Hasil pemeriksa elektroforesis Hb akan memastikan

diagnosis, dan foto ronsen/radiograf tulang yang terkait akan mengungkapkan gambaran

yang khas.

Klasifikasi secara klinis dibagi menjadi lima kategori sebagai berikut:

(1)   Silent carrier β thalasemia: pasien biasanya tidak memiliki gejala.

(2)    β thalasemia trait: pasien mengalami anemia ringan, sel darah merah abnormal, Hb

abnormal, pada pemeriksaan darah perifer biasanya ditemukan hipochrom dan

microcytosis.

(3)   Thalasemia intermedia: kondisi ini biasanya berhubungan dengan keadaan

heterozygote yang menghasilkan anemia tetapi tidak mengalami ketergantungan transfusi

darah.

(4)   β thalasemia berhubungan dengan variasi struktur dari rantai β.

(5)   Thalasssemia β mayor (Cooley anemia): pada kondisi ini memerlukan transfusi darah

yang terus menerus, splenomegali yang berat, deformitas dari tulang dan keterlambatan

pertumbuhan. Hasil pemeriksaan darah tepi pada pasien ditemukan hypocromic

macrocytes, polychromasia, leukostes yang immatur.

Diagnosis pranatal tersedia dengan menggunakaan DNA (vili korionik atau cairan

amnion) maupun darah janin. DNA fetal biasanya diamplifikasi dengan menggunakan

reaksi rantai polimerase (polymerase chain reaction, PRC) dan mutasi DNA deteksi. Jika

janin terkena dengan parah, pasangan tersebut harus melakukan konsultasi, dan terminasi

kehamilan, jika perlu, bisa ditawarkan.

G. Yang terjadi jika thalasemia tidak dirawat dengan benar

a. Tumbuh Kembang

Anemia yang lama memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya

diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.

b. Gangguan jantung, hepar dan endokrin

Anemia yang lama dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan fungsi

jantung (gagal jantung), hati (gagal hati), gangguan endokrin (diabetes melitus) dan

patah tulang.

H. Upaya Pencegahan Thalasemia

a. Melakukan skrining test pembawa sifat thalasemia

Sebaiknya semua orang Indonesia dalam masa usia subur diperiksa

kemungkinan membawa sifat thalassemia beta. Karena frekuensi pembawa sifat

thalassemia di Indonesia berkisar antara 6 – 10%, artinya setiap 100 orang ada 6

sampai 10 orang pembawa sifat thalassemia beta. Tetapi bila ada riwayat seperti di

bawah ini, pemeriksaan pembawa sifat thalassemia sangat dianjurkan:

1) Ada saudara sedarah menderita thalassemia.

2) Kadar hemoglobin relatif rendah antara 10-12 g/dl, walaupun sudah minum

obat penambah darah seperti zat besi.

3) Ukuran sel darah merah lebih kecil dari normal walaupun keadaan Hb

normal.

b. Konsultasi kesehatan pra nikah

Setiap pasangan yang hendak melangsungkan pernikahan diperiksa untuk

mengetahui apakah mereka mempunyai thalasemia bawaan atau pembawa sifat

atau tidak. Jika hanya salah satu di antara pasangan itu yang mengidapnya, tidak

berbahaya. Tapi jika keduanya pembawa sifat, dampaknya akan sangat berbahaya

bagi keturunan mereka kelak. Konsultasi pranikah itu penting untuk mendeteksi

ada atau tidaknya thalasemia bawaan atau pembawa sifat pada diri pasangan yang

hendak menikah.

c. Menjalani penyaringan bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga menghidap

thalasemia.

d. Deteksi pra kelahiran

- Diagnosis prenatal / pra kelahiran melalui beberapa tahap. Tahap pertama

adalah pemeriksaan ibu janin yang meliputi pemeriksaan darah tepi lengkap

dan analisis hemoglobin. Bila ibu dinyatakan pembawa sifat thalassemia beta

maka pemeriksaan dilanjutkan ke tahap kedua yaitu suami diperiksa darah tepi

lengkap dan analisis hemoglobin. Bila suami juga membawa sifat thalassemia,

maka suami-istri ini diperiksa DNAnya untuk menentukan jenis kelainannya

pada gen globin beta.

- Selanjutnya diambil jaringan janin (villi choriales atau jaringan ari-ari) pada

saat janin berumur 10-12 minggu untuk diperiksa DNAnya. Bila janin ternyata

hanya membawa satu belah gen thalassemia beta, maka kehamilan dapat

diteruskan dengan aman. Tetapi bila janin ternyata membawa kedua belah gen

thalassemia yang artinya janin akan menderita thalassemia beta, maka

penghentian kehamilan dapat menjadi pilihan.

I. Perawatan Sehari-hari Thalasemia

a. Perawatan Di Rumah

1) Pengaturan aktivitas dan istirahat

Anak thalasemia harus dapat mengatur aktivitas dan istirahatnya agar tetap

seimbang, karena apabila beraktivitas terlalu banyak dan kurang istirahat akan

memepengaruhi kadar Hb dalam daarah, yang pada akhirnya mempengaruhi

keadaan kesehatannya secara umum.

Contohnya anak tidak boleh terlalu capek, anak tidak boleh berlari, tidur siang

yang cukup, tidak boleh menggunakan tenaga terlalu banyak.

2) Pengaturan diet ( makanan/minuman)

Pengaturan diet, makanan/minuman pada pasien thalasemia terutama

bertujuan untuk mengurangi penambahan zat besi yang sudah banyak dalam

tubuh pasien thalasemia. Contohnya: hindari makanan yang mengandung zat

besi tinggi seperti hati ayam, daging sapi, paha ayam, hindari makanan yang

mengandung bahan pengawet, pemanis buatan dan minuman yang berwarna.

Dan makanan yang dianjurkan diantara lain: susu, telur, minum teh sebelum

atau sesudah makan.

3) Pencegahan infeksi

Anak thalasemia diharapkan agar tidak sampai terkena penyakit, terutama

penyakit infeksi. Hal ini disebabkan karea penyakit tambahan akan sangat

mempengaruhi kondisi tubuh pasien thalasemia.

Memberikan vitamin c

Memberi makanan yang bergizi

Segera membawa anak ke pelayanan kesehatan jika anak sakit

b. Perawatan Di rumah Sakit

1) Transfusi Darah

Untuk lebih tepatnya, perawatan ini bukanlah tranfusi darah, tetapi tranfusi

sel-sel darah merah. Penderita thalasemia hanya kekurangan sel darah merah, mereka

dapat membuat komponen darah yang lain dengan cukup normal. Tranfusi darah

harus dirancang untuk memelihara tingkat-Hb si anak dalam cakupan yang normal. Si

anak menjadi sakit karena tingkat-Hbnya yang rendah. Jadi jelas agar si anak menjadi

baik tingkat-Hbnya haruslah normal. Tingkat-Hb normal untuk wanita dan anak anak

adalah 77- 100% (11-14 g/dl) . Jadi penderita thalasemia seharusnya di tranfusi ketika

tingkat Haemoglobinnya sekitar 70% (10 g/dl), dan seharusnya dinaikkan ke sekitar

100% (14 g/dl). Untuk melakukan ini pada awalnya diperlukan pemberian tranfusi

sekitar 4 minggu sekali. Hingga saat ini, beberapa dokter menyarankan tranfusi pada

tingkat-Hb 42% (6 g/dl) dan hanya menaikkan Hb- nya ke sekitar 70% (10 g/dl).

Keadaan ini disebut “skema tranfusi-rendah” karena tingkat- Hb pasien tidak pernah

masuk dalam cakupan normal. Bagaimanapun juga, skema ini tidak memelihara si

anak menjadi kuat. Mereka tidak tumbuh sebaik anak yang lain, mereka biasanya

mendapat limpa dan hati yang besar, dan mereka dapat memperoleh masalah lain

seperti kelainan bentuk tulang, atau tulang rapuh yang mudah patah. Sedikit anak

pada skema tranfusi-rendah hidup cukup lama untuk tumbuh. Skema tranfusi-tinggi

yang disarankan disini menghindari kebanyakan dari masalah masalah tersebut dan

telah digunakan selama bertahun-tahun di negara negara barat. Terdapat tiga alasan

untuk memilih tranfusi-tinggi:

a. Mengoreksi keadaan anemia, dan memastikan bahwa jaringan tubuh

memperoleh jumlah oksigen yang cukup.

b. Mengistirahatkan sumsum tulang sehingga tulang tulang berkembang secara

normal dan menjadi kuat, dan wajah berpenampakan normal.

c. Memperlambat, atau mencegah, pembesaran ukuran limpa sehingga mencegah

hipersplenisme.

2) Perawatan desferal

Setiap 400 ml darah yang ditranfusikan mengan-dung sekitar 200 mg zat besi.

Di Amerika serikat, Sel-sel darah merah yang telah dipisahkan dari darah (Pack red

cells, disingkat PRC) mengandung 200 mg untuk setiap 200-250 ml PRC. Zat-zat besi

ini tak bisa dikeluarkan dari darah karena merupakan bagian dari haemoglobin, yang

diperlukan tubuh. Dengan kemampuannya sendiri, tubuh hanya dapat mengeluarkan

sedikit jumlah zat besi, sehingga jika kita mendapat tranfusi secara teratur, zat besi

berangsur angsur menumpuk dalam tubuh kita. Zat besi ini tersimpan dalam organ

tertentu, khususnya pada hati, jantung, dan kelenjar endokrin. Tubuh kita dapat

menyimpan banyak zat besi dengan aman, namun pada akhirnya zat besi itu dapat

merusak organ organ tempat penyimpannannya. Terdapat obat yang dapat mengambil

zat besi tersebut, dan membawanya keluar dari tubuh dalam tinja dan air seni. Pada

saat ini, Satu satunya yang digunakan secara teratur adalah desferrioxamine, yang

disebut “Desferal”. Jika kita menggunakan desferal secara teratur, kita dapat

menurunkan jumlah zat besi dalam tubuh sampai ke tingkat yang aman. Satu

miligram adalah seperseribu gram. Satu gram adalah seperseribu kilogram, jadi satu

miligram adalah sepersejuta kilogram. Itu tidak banyak, namun dapat bertambah terus

dengan waktu.

3) Bedah Splenektomi

Ketika limpa menjadi terlalu aktif dan mulai menghancurkan sel-sel darah

merah, transfusi menjadi semakin dan terus semakin kurang efektif. Kemudian

menjadi perlu suatu pembedahan untuk mengangkat limpa tersebut. Operasi ini

disebut splenektomi.

J. Tindakan yang harus dilakukan

a. Bila anak pucat, segera bawa ke rumah sakit atau layanan kesehatan terdekat

b. Beri anak makanan yang bergizi sesuai dengan PUGS (Pedoman Umum Gizi

Seimbang)

c. Pantau aktivitas anak, jangan sampai beraktivitas berlebihan

d. Pastikan seimbang antara istirahat dan aktivitas anak

e. Beri anak multivitamin untuk menjaga daya tahan tubuh

f. Ingatlah bahwa thalasemia itu seumur hidup. Oleh karena itu, kita perlu

memandang ke depan dan merencanakan perawatan si anak dengan penuh hati hati,

supaya mendapatkan hasil yang terbaik dalam jangka panjang. Dengan perawatan

modern terdapat harapan nyata bagi penderita thalasemia untuk mendapat

kepastian hidup yang lama dan hidup yang berguna. Dan akan ada waktu untuk

memperoleh banyak kemajuan dalam cara perawatan.

J. DAFTAR PUSTAKA

Abdul, dkk. 2004. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia

Ashariati A. Thalasemia. In : Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata KM,

Setiati S (Eds). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam; 2006, Jilid II Ed IV.p 720-

22.

Dewi, A. 2005. Hematologi. Jakarta: Buku Kedokteran EGC

Ganie, dkk. 2004. Kajian DNA Thalasemia di Medan. Medan: USU Press

Hoffband, A, dkk, 2005.Kapita selekta Hematologi. Jakarta : EGC

Mansjoer, arif, dkk.2000. Kapita Selekta Kedokteran E d i s i k e - 3 J i l i d 2 .

Media Aesculapius Fkul.

Price, Sylvia A. Dan Lorraine M. Wilson.2005.Patofisiologi.Jakarta:EGC.

Sachrim, Rosa M. 2004 . Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi 2. Jakarta: EGC.

Sudoyo, Aru W, dkk. 2002. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V. Jakarta: Internal

Publishing.

Supardiman, I, 2002. Hematologi Klinik. Penerbit alumni bandung.

SATUAN ACARA PENYULUHAN

Pokok Bahasan : Thalasemia

Hari/Tanggal : Rabu, 8 April 2015

Waktu Pertemuan : 45 menit

Tempat : Pukesmas Belimbing

Sasaran : Pasien, keluarga pasien dan pengunjung

Metode : Ceramah dan Tanya jawab

Presentator : Afrilita Putri Yuza

A. TUJUAN

1. TUJUAN INSTRUKSIONAL UMUM

Setelah mengikuti kegiatan penyuluhan diharapkan peserta mengetahui tentang

penyakit Thalasemia.

2. TUJUAN INSTRUKSIONAL KHUSUS

Setelah pemberian penyuluhan ini diharapkan peserta akan mampu :

a. Menjelaskan pengertian penyakit Thalasemia

b. Menjelaskan penyebab penyakit Thalasemia

c. Menjelaskan gejala penyakit Thalasemia

d. Menjelaskan yang terjadi jika penyakit Thalasemia tidak dirawat dengan benar

e. Menjelaskan perawatan sehari-hari penyakit Thalasemia

f. Menjelaskan upaya pencegahan penyakit Thalasemia

g. Menjelaskan tindakan yang dilakukan berhubungan dengan penyakit Thalasemia

B. SUB POKOK BAHASAN

1. Pengertian penyakit Thalasemia

2. Penyebab penyakit Thalasemia

3. Gejala penyakit Thalasemia

4. Yang terjadi jika penyakit Thalasemia tidak dirawat dengan benar

5. Perawatan sehari-hari penyakit Thalasemia

6. Upaya Pencegahan penyakit Thalasemia

7. Tindakan yang harus dilakukan berhubungan dengan penyakit Thalasemia

C. KEGIATAN

NO. WAKTU KEGIATAN PENYULUHAN PESERTA

1. 5 menit PEMBUKAAN

Mengucapkan salam

Memperkenalkan diri

Menjelaskan topik, waktu dan

tujuan penyuluhan

Menjawab

Mendengar

Mendengarkan dan

memperhatikan

2. 25 menit KEGIATAN INTI

Menggali pegetahuan peserta

mengenai penyakit Thalasemia

Menonton video mengenai

penyakit Thalasemia

Menjelaskan pengertian penyakit

Thalasemia

Menjelaskan penyebab penyakit

Thalasemia

Menjelaskan gejala penyakit

Thalasemia

Memberikan kesempatan peserta

untuk bertanya

Memberikan kesempatan peserta

lain untuk menjawab

Memberikan reinforcement

Menjelaskan yang terjadi jika

penyakit Thalasemia tidak dirawat

dengan benar

Menjelaskan perawatan sehari-hari

penyakit Thalasemia

Menjelaskan upaya pencegahan

penyakit Thalasemia

Menjelaskan tindakan yang

dilakukan berhubungan dengan

penyakit Thalasemia

Memperhatikan

Memperhatikan

Mengajukan pertanyaan

Mengemukakan

pendapat

Mendengarkan

Memperhatikan

Memberikan kesempatan peserta

untuk bertanya

Memberikan kesempatan peserta

lain untuk menjawab

Memberikan reinforcement

Mengajukan pertanyaan

Mengemukakan

pendapat

Mendengarkan

3. 15 menit PENUTUP

Bersama peserta menyimpulkan

atau merangkum kembali apa yang

telah disampaikan

Mengevaluasi pengetahuan peserta

tentang materi yang telah

disampaikan

Penyerahan/ pembagian leaflet

Melakukan terminasi

Memberi salam untuk menutup

pertemuan

Bersama-sama

menyimpulkan

Menjawab pertanyaan

Menerima leaflet

Memperhatikan dan

mendengarkan

menjawab salam

D. METODE

1. Ceramah

2. Tanya jawab

E. MEDIA/ALAT BANTU

1. Leaflet

2. Slide Show

F. STRUKTUR ORGANISASI

1. Ketua : Achmad Damyati

2. Moderator : Desi Ratna Sari

3. Presentator : Afrilita Putri Yuza

4. Notulen : Dian Agusti Tanjung

5. Observer : Ayu Andira

6. Fasilitator : Angelia Yolanda

Dayu Desriani

Enggli Aswadeya

7. Dokumentasi : Fatimah Purnama Sari

Dzariyat Irwan

G. SETTING TEMPAT

Keterangan :

Meja :

Moderator :

Observer :

Notulen :

Infokus :

Presentator :

Fasilitator :

Kursi :

H. KRITERIA EVALUASI

1. Evaluasi Struktur :

a. Peserta hadir di tempat pelaksanaan pada waktu yang telah ditentukan

b. Persiapan dilaksanakan satu hari sebelum acara

2. Evaluasi Proses :

a. Jumlah peserta penyuluhan minimal 5 peserta

b. Media yang digunakan adalah leaflet dan slide show

c. Waktu penyuluhan adalah 45 menit

d. Persiapan penyuluhan dilakukan beberapa hari sebelum kegiatan penyuluhan

e. Pembicara diharapkan menguasai materi dengan baik

f. Tidak ada peserta yang meninggalkan ruangan saat kegiatan penyuluhan

berlangsung

g. Peserta aktif dan antusias dalam mengikuti kegiatan penyuluhan

3. Evaluasi Hasil :

a. Setelah mengikuti kegiatan penyuluhan peserta diharapkan 70% peserta

mengerti dan memahami tentang pengertian penyakit thalasemia, penyebab

penyakit thalasemia, gejala penyakit thalasemia, yang terjadi jika penyakit

thalasemia tidak dirawat dengan benar, perawatan sehari-hari thalasemia,

upaya pencegahan penyakit thalasemia, tindakan yang harus dilakukan

berhubungan dengan penyakit thalasemia.

b. Setelah mengikuti kegiatan penyuluhan diharapkan ada perubahan perilaku

kesehatan, yaitu skrining test untuk thalasemia.