KATA PENGANTAR

Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa karena atas berkatnya Penulis

dapat menyelesaikan tugas refarat ini. Dalam refarat ini Penulis membahas

tentang Kardiomiopati dan dan berbagai macam hal yang berhubungan dengan

Kardiomiopati.

Dengan adanya refarat ini, Penulis berharap dapat menambah pengetahuan

pembaca tentang Kardiomiopati. Jika ada kesalahan dalam penulisan refarat ini,

Penulis mohon maaf yang sebesar – besarnya. Penulis juga menerima saran dan

kritik dari pembaca mengenai refarat ini.

Akhir kata Penulis mengucapkan terima kasih kepada Tuhan Yang Maha

Esa dan kepada dr. Mutiara Sp.JP yang telah berjasa dalam membimbing Penulis

untuk menyelesaikan refarat ini.

Medan , 13 Juli 2015

Penuli

s

DAFTAR ISI

Kata pengantar.......................................................................................................i

Daftar Isi................................................................................................................ii

Bab I Pendahuluan

1.1.Latar belakang...........................................................................................1

Bab II Pembahasan

2.1.Anatomi dan Fisiologi Jantung.................................................................3

2.2.Definisi Kardiomiopati ............................................................................9

2.3.Klasifikasi Kardiomiopati .......................................................................10

2.3.1.Kardiomiopati Hipertrofi ...............................................................12

2.3.1.1.Etiologi ..............................................................................13

2.3.1.2.Genetik ..............................................................................13

2.3.1.3.Hemodinamik ....................................................................14

2.3.1.4.Manifestasi Klinis .............................................................15

2.3.1.5.Pemeriksaan Penunjang ....................................................17

2.3.1.6.Penatalaksanaan ................................................................18

2.3.1.7.Screening ..........................................................................21

2.3.1.8.Prognosis ...........................................................................22

2.3.2.Kardiomiopati Restriktif ...............................................................24

2.3.2.1.Etiologi ..............................................................................25

2.3.2.2.Hemodinamik ....................................................................25

2.3.2.3.Manifestasi Klinis .............................................................26

2.3.2.4.Pemeriksaan Penunjang ....................................................26

2.3.2.5.Penatalaksanaan ................................................................27

2.3.3.Kardiomiopati Dilatasi...................................................................28

2.3.3.1.Etiologi ..............................................................................28

2.3.3.2.Genetik ..............................................................................30

2.3.3.3.Hemodinamik ....................................................................30

2.3.3.4.Manifestasi Klinis .............................................................30

2.3.3.5.Pemeriksaan Penunjang ....................................................31

2.3.3.6.Penatalaksanaan ................................................................33

2.3.3.7.Prognosis ...........................................................................34

Bab III Penutup

3.1. Kesimpulan .............................................................................................35

Daftar Pustaka.......................................................................................................iv

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Kehidupan manusia tak lepas dari yang namanya kesehatan , kesehatan

hanya dapat terjadi jika seluruh komponen mulai dari sel sampai dengan individu

berjalan sesuai anatomi dan fisiologinya, organ yang bekerja paling penting dalam

tubuh adalah otak dan kemudian jantung kenapa demikian, karena fungsi dari otak

adalah mengorganisir semua kegiatan yang ada dalam tubuh sementara jantung

memberi makan organ seluruh tubuh karena fungsinya sebagai pemompa darah

ke seluruh tubuh.

Dalam pembahasan kali ini kita akan mengupas kerdiomiopati dimana itu

adalah salah satu kelainan jantung. Jantung (bahasa Latin, cor) adalah sebuah

rongga, rongga organ berotot yang memompa darah lewat pembuluh darah oleh

kontraksi berirama yang berulang. Istilah kardiak berarti berhubungan dengan

jantung, dari kata Yunani cardia untuk jantung. Jantung adalah salah satu organ

manusia yang berperan dalam sistem peredaran darah. Ukuran jantung manusia

kurang lebih sebesar kepalan tangan. Jantung adalah satu otot tunggal yang terdiri

dari lapisan endothelium. Jantung terletak di dalam rongga torakik, di balik tulang

dada. Struktur jantung berbelok ke bawah dan sedikit ke arah kiri.

Jantung hampir sepenuhnya diselubungi oleh paru-paru, namun tertutup

oleh selaput ganda yang bernama perikardium, yang tertempel pada diafragma.

Lapisan pertama menempel sangat erat kepada jantung, sedangkan lapisan luarnya

lebih longgar dan berair, untuk menghindari gesekan antar organ dalam tubuh

yang terjadi karena gerakan memompa konstan jantung.

Jantung dijaga di tempatnya oleh pembuluh-pembuluh darah yang meliputi

daerah jantung yang merata/datar, seperti di dasar dan di samping. Dua garis

pembelah (terbentuk dari otot) pada lapisan luar jantung menunjukkan di mana

dinding pemisah di antara serambi & bilik jantung. Sementara Kelainan fungsi

otot jantung dengan penyebab yang tidak diketahui dan bukan diakibatkan oleh

penyakit arteri koroner, kelainan jantung bawaan (congenital), hipertensi atau

penyakit katup. Kardiomiopati yang secara harfiah berarti penyakit miokardium,

atau otot jantung, ditandai dengan hilangnya kemampuan jantung untuk

memompa darah dan berdenyut secara normal.

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI JANTUNG

Jantung terletak di dalam rongga mediastinum dari rongga dada diantara

kedua paru. Terdapat selaput yang mengitari jantung yang disebut perikardium,

terdiri dari dua lapisan:

-         Perikardium parietalis : lapisan luar melekat pada tulang dada dan paru

-         Perikardium viseralis : lapisan permukaan jantung/ epikardium

Diantara kedua lapisan ini terdapat cairan perikardium.

Gambar 1.Letak jantung

A. Struktur Jantung

Dinding jantung terdiri dari 3 lapisan :

1.      Lapisan luar (Epikardium)

2.      Lapisan tengah (Miokardium)

3.      Lapisan dalam (Endokardium)

Gambar 2. Lapisan Jantung

Ruang – Ruang Jantung

Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu 2 berdinding tipis disebut atrium

(serambi) dan 2 berdinding tebal disebut ventrikel (bilik)

1. Atrium

a. Atrium kanan berfungsi sebagai penampung darah rendah oksigen dari

seluruh tubuh. Kemudian darah dipompakan ke ventrikel kanan melalui

katub  dan selanjutnya ke paru.

b. Atrium kiri menerima darah yang kaya oksigen dari kedua paru melalui 4

buah vena pulmonalis. Kemudian darah mengalir ke ventrikel kiri melalui

katub dan selanjutnya ke seluruh tubuh melalui aorta.

Kedua atrium dipisahkan oleh sekat yang disebut septum atrium.

2. Ventrikel

Merupakan alur alur otot yang disebut trabekula. Alur yang menonjol

disebut   muskulus papilaris, ujungnya dihubungkan dengan tepi daun katub

atrioventrikuler oleh serat yang disebut korda tendinae.

a. Ventrikel kanan menerima darah dari atrium kanan dan dipompakan ke

paru melalui arteri pulmonalis

b. Ventrikel kiri menerima darah dari atrium kiri dan dipompakan keseluruh

tubuh melalui aorta

Kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat yang disebut septum ventrikel.

Gambar 3. Ruang Jantung

Katup Katup Jantung

1. Katup Atrioventrikuler

Terletak antara atrium dan ventrikel. Katup yang terletak diantara atrium

kanan dan ventrikel kanan mempunyai 3 buah daun katup ( trikuspid). Sedangkan

katup yang terletak diantara atrium kiri dan ventrikel kiri mempunyai dua buah

daun katup (Mitral). Memungkinkan darah mengalir dari atrium ke ventrikel pada

fase diastole dan mencegah aliran balik pada fase sistolik.

2. Katup Semilunar

a. Katup Pulmonal terletak pada arteri pulmonalis dan memisahkan

pembuluh ini dari ventrikel kanan.

b. Katup Aorta terletak antara ventrikel kiri dan aorta.

Kedua katup ini mempunyai bentuk yang sama terdiri dari 3 buah daun

katup yang simetris. Danya katup ini memungkinkan darah mengalir dari masing-

masing ventrikel ke arteri selama sistole dan mencegah aliran balik pada waktu

diastole.

Pembukaan katup terjadi pada waktu masing-masing ventrikel berkontraksi,

dimana tekanan ventrikel lebih tinggi dari tekanan didalam pembuluh darah arteri.

Gambar 4. Katup Jantung

Pembuluh Darah Koroner

1. Arteri

Dibagi menjadi dua :

- Left Coronary Arteri (LCA) : left main kemudian bercabang besar

menjadi: left  anterior decending arteri(LAD), left circumplex arteri

(LCX)

- Right Coronary Arteri

2. Vena: vena tebesian, vena kardiaka anterior, dan sinus koronarius.

Gambar 5. Anatomi Jantung dan pembuluh Darah Koroner

B. Fungsi Sistem Kardiovaskuler

Lingkaran sirkulasi dapat dibagi atas dua bagian besar yaitu sirkulasi

sistemik dan sirkulasi pulmonalis

Sirkulasi Sistemik

1. Mengalirkan darah ke berbagi organ

2. Memenuhi kebutuhan organ yang berbeda

3. Memerlukan tekanan permulaan yang besar

4. Banyak mengalami tahanan

5. Kolom hidrostatik panjang

Sirkulasi Pulmonal

1. Hanya mengalirkan darah ke paru

2. Hanya berfungsi untuk paru

3. Mempunyai tekanan permulaan yang rendah

4. hanya sedikit mengalai tahanan

5. Kolom hidrostatik pendek

Sirkulasi Koroner

Sirkulasi koroner meliputi seluruh permukaan jantung dan membawa

oksigen untuk miokardium melalui cabang cabang intar miokardial yang kecil.

Aliran darah koroner meningkat pada:

1. Aktifitas

2. Denyut jantung

3. Rangsang sistem syaraf simpatis 

C. Pertimbangan Biofisika

Hubungan antara aliran, tekanan, dan tahanan:

1. Aliran darah : perbedaan tekanan dan hambatan aliran darah sepanjang

pembuluh (vasculer resistance)

2. Tekanan darah

Adalah tenaga yang diupayakan oleh darah untuk melewati setiap unit atau

daerah dari dinding pembuluh darah.

3. Resistensi Terhadap Aliran darah

Dikenal dengan SVR (sistemic vasculer resistance ) dan PVR (Pulmonal

vasculer reristance). Ditentukan oleh diameter pembuluh darah dan

viscositas.

D. Sistem Konduksi atau Hantaran

Di dalam otot jantung terdapat jaringan khusus yang mengahntarkan aliran

listrik. Jaringan tersebut mempunyai sifat-sifat khusus:

1. Otomatisasi : menimbulkan impuls/rangsang secara spontan

2. Irama : pembentukan rangsang yang teratur

3. Daya konduksi : kemampuan untuk menghantarkan

4. Daya rangsang : kemampuan bereaksi terhadap rangsang         

Perjalan impuls/rangsang dimulai dari:

1. Nodus SA (sino atrial)

- traktus iternodal

- Brachman bundle

2. Nodus AV (atrio ventrikel)

3. Bundle of HIS ( bercabang menjadi dua: kanan dan kiri):

- Rihgt bundle branch

- Left bundel brac

4. Sistem PURKINJE

Gambar 6. Sistem Konduksi Hantaran Jantung              

            

E. Siklus Jantung

1. Fase kontraksi isovolumetrik

2. Fase ejeksi cepat

3. Fase diastasis

4. Fase pengisian cepat

5. Fase relaksasi isovolumetrik

F. Faktor-Faktor Penentu Kerja Jantung

Faktor jantung dipengaruhi oleh 4 faktor utama yang saling berkaitan dalam

menentukan isi sekuncup (stroke volume) dsan curah jantung (cardiac output)

Beban Awal (Preload)

1. Derajat dimana otot jantung diregangkan sebelum ventrikel kiri berkontraksi

(ventrikel end diastolic volume)

2. Berhubungan dengan panajng otot jantung, regangan dan volume.

3. Semakin regang serabut otot jantung pada batas tertentu semakin kuat

kontraksi.

Faktor penentu beban awal:

1. Insufisiensi mitral beban awal

2. Stenosis mitral beban awal

3. Volume sirkulasi

4. Obat-obatan : vasokontriktor , vasodilator

Beban Akhir (Afterload)

1. Tahanan yang harus dihadapi saat darah keluar dari ventrikel kiri

2. Beban untuk membuka katup aorta dan mendorong darah selama fase

sistolik.

3. Systemic vascular resistance (SVR)

Faktor penentu beban akhirr:

1. Stenosis aorta meningkatkan beban akhir

2. Vasokontriksi perifer meningkatkan beban akhir

3. Hipertensi meningkatkan beban akhir

4. obat-obatan.

Kontraktilitas

Hukum Frank – Straling

- Makin besar isi jantung sewaktu diastole semakin besar jumjalh darah

yang dipompaakan ke aorta

- Dalam batas-batas fisiologis jantung memompkan keseluruh tubuh darah

yang kembali ke jantung tanpa menyebabklan penumpukan di vena

- Jantung dapat memompakan jumlah darah yang sedikit ataupun jumlah

darah yang besar bergantung pada jumlah darah yang mengalir kembali ke

vena

2.2 DEFINISI KARDIOMIOPATI

Kelainan fungsi otot jantung dengan penyebab yang tidak diketahui dan

bukan diakibatkan oleh penyakit arteri koroner, kelainan jantung bawaan

(congenital), hipertensi atau penyakit katup. Kardiomiopati yang secara harfiah

berarti penyakit miokardium, atau otot jantung, ditandai dengan hilangnya

kemampuan jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara normal. Kondisi

semacam ini cenderung mulai dengan gejala ringan, selanjutnya memburuk

dengan cepat. Pada keadaan ini terjadi kerusakan atau gangguan miokardium,

sehingga jantung tidak mampu berkontraksi secara normal. Sebagai kompensasi,

otot jantung menebal atau hipertrofi dan rongga jantung membesar. Bersama

dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat berproliferasi dan menginfiltrasi otot

jantung. Miosit jantung (kardiomiosit) mengalami kerusakan dan kematian,

akibatnya dapat terjadi gagal jantung, aritmia dan kematian mendadak. Oleh

karena itu kardiomiopati dianggap sebagai penyebab utama morbiditas dan

mortilitas kardiovaskular.

Kebanyakan kardiomiopati terjadi sebagai akibat komplikasi penyakit arteri

koroner yang menyebabkan tersumbatnya aliran darah ke otot jantung. Kelainan

ini mengenai 1 dari 100 orang pasien, biasanya laki-laki di atas umur 65 th. Pada

pasien yang lebih tua biasanya lebih banyak terjadi pada perempuan. Sementara

itu, kardiomiopati bukan sebagai akibat penyakit arteri koroner cukup jarang dan

total diderita oleh 50.000 pasien di USA. Tetapi kelainan ini sering dijumpai pada

orang muda dan merupakan alasan utama untuk transplantasi jantung.

Kebanyakan kelainan ini disebabkan faktor genetis dan cenderung dijumpai dalam

keluarga.

2.3 KLASIFIKASI KARDIOMIOPATI

Pembagian kardiomiopati bermacam-macam, berdasarkan pada etiologi,

patologi, genetika, klinik, biokimia, fungsi hemodinamik dan sebagainya, tetapi

tidak ada satu pun yang memuaskan karena banyak tumpang tindih. Pembagian

kardio-miopati yang banyak dianut saat ini adalah menurut Goodwin yang

berdasarkan kelainan struktur dan fungsi (patofisiologi), (i) hypertrophic

cardiomyopathy (HCM), (ii) dilated cardiomyopathy (DCM), (iii) restrictive

cardiomyopathy.

Tabel 1. Perbandingan Kardiomiopati

Hipertropi Restriktif Dilatasi

Ejection Fraction

(normal >55%)>60% 25%–50% <30%

Left Ventricular Seringkali <60 mm ≥60 mm

Hipertropi Restriktif Dilatasi

Diastolic

Dimension

(normal <55mm)

menurun

Left Ventricular

Wall Thickness

Meningkat

secara nyata

Normal atau

meningkatmenurun

Atrial Size meningkatMeningkat, dapat

masifmeningkat

Valvular

Regurgitation

Regurgitasi

mitral

Regurgitasi mitral dan

trikuspid

Pada dekompensasi

mitral regurgitasi,

tahap lanjut terjadi

regurgitasi trikuspid

Common First

Symptoms

Exertional

intolerance;

may have chest

pain

Exertional intolerance Exertional intolerance

Congestive

Symptoms

Dyspnea saat

aktifitas fisik

Gejala kongesti kanan

seringkali melebihi

kiri

Kongesti kiri sebelum

kanan, kecuali pada

usia muda lebih sering

kongesti kanan

Risk for

Arrhythmia

Takiaritmia

ventrikel dan

atrial fibrilasi

Aritmia ventrikel

sangat jarang kecuali

sarkoidosis, blok

konduksi pada

sarkoidosis dan

amiloidosis, atrium

fibrilasi

Takiaritmia ventrikel,

blok konduksi pada

penyakit chagas, giant

cell myocarditis, dan

familial, atrium

fibrilasi

* Gejala kongesti pulmoner kiri : dyspnea saat aktifitas fisik, orthopnea,

paroxysmal nocturnal dyspnea. Gejala kongesti vena sistemik kanan : distensi

abdomen dan hepar, edema perifer.

Source : Ferri FF. 2007. Practical Guide to the Care of the Medical Patient 7th

ed. Mosby, An Imprint of Elsevier. Philadelphia.

2.3.1.Kardiomiopati Hipertropi

Kardiomiopati hipertropi (KH) dikenal juga sebagai idiopathic hypertrophic

subaortic stenosis atau asymmetric septal hypertrophy didefinisikan sebagai

hipertropi dari miokardium dan penipisan septum interventrikular dibandingkan

dengan dinding bebas dari ventrikel kiri (asimetris septal hipertropi) dengan

ukuran ruangan ventrikel kiri yang normal atau sedikit mengecil tanpa adanya

hipertensi maupun stenosis aorta.

Kardiomiopati hipertrofik memiliki lebih dari 75 nama lain seperti Teare`s

disease, Brock`s disease, asymmetrical hypertrophic cardiomyopathy,

hypertrophic obstructive cardio-miopathy, idiopathic hypertrophic

cardiomyopathy, idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, familial myocardial

disease, namun demikian yang dipakai WHO adalah hypertrophic

cardiomyopathy.

Kardiomiopati hipertrofik didapatkan di seluruh dunia, kejadian kurang

lebih sama antara pria dan wanita, tetapi berbeda pada etnis atau ras tertentu

(banyak pada orang Jepang), paling banyak pada orang muda usia 20-30 tahun,

namun bervariasi dari 6 bulan sampai lebih 60 tahun. Pada populasi umum

diperkirakan prevalensinya 1 : 500. Terdapat dua fitur utama dari KH yaitu (1)

hipertropi ventrikel kiri yang asimetris, seringkali terdapat pada septum

interventrikular, (2) tekanan aliran ventrikel kiri yang dinamis, yang berhubungan

dengan menyempitnya area subaorta sebagai konsekuensi dari midsistolik

apposition dari katup mitral anterior melawan septum yang hipertropi. Contohnya

systolic anterior motion (SAM) dari katup mitral. Patofisiologis abnormalitasnya

tidak pada sistolik namun pada fungsi diastolik, dengan karakteristik

meningkatnya kekakuan pada otot jantung yang mengalami hipertropi. Hal ini

mengakibatkan meningkatnya tekanan pengisian diastolik. Pola hipertropi dari

KH berbeda dengan yang terlihat pada hipertropi sekunder (misalnya hipertensi).

Kebanyakan pasien mempunyai variasi pada ketebalan septum ventrikel yang

tidak proporsional ketika dibandingkan dengan dinding yang bebas. Pasien

lainnya mungkin memperlihatkan disproporsi dari apex atau dinding bebas

ventrikel kiri, dan hanya 10% pasien yang memiliki keterlibatan konsentris dari

ventrikel. Pada beberapa anak, kompresi sistolik segmen intramiokardial dari

arteri koroner dapat mengakibatkan iskemia dan kematian.

2.3.1.1 Etiologi Kardiomiopati Hipertrofi (KH)

Penyebab KH tidak diketahui, diduga disebabkan oleh kelainan faktor

genetik, familial, rangsangan katekolamin, kelainan pembuluh darah koroner

kecil, kelainan yang menyebabkan iskemi miokard, kelainan konduksi

atrioventrikuler dan kelainan kolagen. Kardiomiopati hipertropi mempunyai dua

bentuk berdasarkan onset dan pertimbangan genetik, yaitu:

Bentuk familial, biasanya di diagnosa pada pasien yang berusia muda dan

gen-nya terpetakan pada kromosom 14q. sebuah kondisi autosomal

dominan yang disebabkan mutasi salah satu dari 10 gen yang memiliki

encoding protein dari sarkomer jantung.

Bentuk sporadik, biasanya muncul pada pasien yang berusia dewasa.

2.3.1.2 Genetik

Kemajuan bidang biomolekuler mengungkapkan adanya mutasi gen yang

mengatur protein sarkomer jantung, setengah dari pasien KH mempunyai riwayat

keluarga positif dengan transmisi autosomal dominan. Lebih dari 150 mutasi telah

diketahui dari 10 lokasi yang berbeda yang mengkode protein sarkomer. Sekitar

40% dari mutasi ini berhubungan dengan gen B dari heavy chain cardiac myosin

yang berada pada kromosom 14q11, 1q3, 15q2 dan 11p13-q13, dimana mesenger

RNA dapat dikenali dari limfosit perifer dari PCR, sehingga kelainan ini dapat

dideteksi sebelum adanya kelainan klinis yang nyata. Sekitar 15% mempunyai

mutasi dari gen troponin T cardiac (kromosom 11), 10 % mutasi pada myosin

binding protein C, 5% mutasi pada gen alfa tropomyosin. Penelitian dengan

menggunakan echokardiografi memperlihatkan bahwa sekitar sepertiga dari

keluarga terdekat dengan KH familial mempunyai kelainan ini, meskipun banyak

dari pasien ini mempunyai derajat hipertropi ringan, tidak ada obstruksi aliran

keluar, dan gejalanya tidak nyata. karakteristik KH seringkali pertama kali muncul

pada usia remaja dan mungkin tidak terlihat pada saat anak anak, sebuah

gambaran echocardiogram yang normal pada seorang anak tidak dapat

mengeksklusikan KH. Namun jika terdapat KH pada bayi dan anak-anak harus

dipertimbangkan kemungkinan bentuk sekunder (berhubungan dengan penyakit

sistemik). Banyak kasus sporadik dari KH memperlihatkan adanya mutasi secara

spontan.

2.3.1.3 Hemodinamik

Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masif terutama pada

septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum menonjol ke

aliran keluar ventrikel kiri dan menyebabkan obstruksi. Adakalanya ventrikel

kanan dapat terkena. Beberapa tingkatan fibrosis miokard dapat dijumpai. Katup

mitral bergeser ke anterior karena hipertropi muskulus papilaris dan ruang

ventikel kiri diisi oleh hipertropi yang masif. Kelainan hemodinamik yang terjadi

akibat hipertropi, fibrosis, dan kekakuan otot jantung berupa menurunnya

distensibilitas jantung, sehingga terjadi resistensi dalam pengisian ventrikel kiri,

tetapi fungsi pompa diastolik tetap normal sampai akhir penyakit.

Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat berkembang karena kelainan letak daun

anterior katup mitral yang berhadapan dengan septum yang hipertropi dan peak

systolik pressure gradient pada aliran keluar ventrikel kiri bervariasi. Berbeda

dengan obstruksi yang disebabkan oleh orifisium yang menyempit secara

permanen, seperti pada stenosis aorta, pada KH, obstruksi jalur keluar ventrikel

kiri merupakan hal yang dinamis dan dapat berubah diantara pemeriksaan.

Obstruksi muncul dari hasil penyempitan aliran ventrikel kiri yang telah kecil

sebelumnya oleh SAM dari katup mitral terhadap septum yang hipertropi dan

kontak midsistolik dengan septum ventrikel. SAM seringkali ditemukan secara

tidak sengaja pada berbagai variasi kondisi disamping KH. Tiga mekanisme dasar

yang terlibat dalam produksi dan intensifikasi dari dynamic pressure gradient: (1)

meningkatnya kontraktilitas ventrikel kiri; (2) menurunnya volume ventrikel

(preload), dan (3) menurunnya tekanan dan impedansi dari aorta (afterload).

Intervensi yang meningkatkan kontraktilitas miokardium, seperti aktifitas fisik,

simpatomimetik amin dan digitalis. Dan yang menurunkan volume ventrikel

seperti manuver valsava, berdiri tiba tiba, nitrogliserin, amil nitrit, atau takikardi,

semuanya akan meningkatkan gradient dan murmur. Berkebalikannya,

peningkatan tekanan arterial oleh phenilephrine, squat, leg raising pasif, dan

ekspansi dari volume darah semuanya akan meningkatkan volume ventrikel dan

menrunkan gradient and murmur. Delapan puluh persen pasien dengan KH

mengalami gangguan diastolik yaitu kelainan dalam relaksasi dan pengisian

ventrikel. Sebaliknya fungsi sistolik normal sampai super-normal. Kebanyakan

pasien memiliki fraksi ejeksi supernormal (75-80%). Iskemi miokard pada KH

disebabkan oleh peningkatan kebutuhan oksigen miokard yang melebihi

kemampuan sistem koroner, berkurangnya aliran darah koroner karena

penyempitan lumen arteria koronaria intramural, relaksasi diastolik memanjang

sehingga tegangan dinding jantung meningkat. Hasegawa dkk. mendapatkan

bahwa brain natriuretic peptide (BNP), suatu hormon jantung, bersama dengan

atrial natriuretic peptide (ANP) banyak didapatkan pada miosit ventrikel pada

pasien KH dengan gagal jantung kongestif. Pada gagal jantung kongestif yang

bukan disebabkan KH, ANP dan BNP memiliki efek menguntungkan. Tetapi pada

KH, kadar ANP dan BNP yang tinggi menyebabkan penurunan preload dan

afterload sehingga mengeksaserbasi obstruksi.

2.3.1.4 Manifestasi klinis

Manifestasi dari KH sangat bervariasi, banyak pasien asimptomatik atau

simptomatik ringan dan pertama kali dievaluasi karena bising jantung. Tetapi

sayangnya manifestasi pertama kali dari penyakit dapat berupa kematian

mendadak, seringkali muncul pada anak-anak dan remaja 15-35 tahun yang

asimptomatik, pada saat istirahat atau melakukan aktivitas ringan, sepertiganya

selama atau sesudah aktivitas berat. Faktor risiko kematian mendadak adalah usia

muda, penebalan dinding ventrikel kiri yang hebat, riwayat keluarga positif dan

takikardi ventrikel non-sustained pada rekaman EKG 24 jam. Penyebab kematian

mendadak meliputi takiaritmi ventrikel, bradiaritmi, takikardi supraventrikel,

iskemi miokard, peningkatan obstruksi jalur keluar ventrikel kiri mendadak,

disfungsi diastolik, hipotensi yang diinduksi oleh latihan, aktivasi barorefleks

ventrikel dengan hipotensi.

Pada pasien yang memiliki gejala, keluhan utama yang paling sering yaitu

rasa sesak nafas, dikarenakan meningkatnya kekakuan dari dinding ventrikel kiri,

yang mengganggu pengisian ventrikel dan mengakibatkan meningkatnya tekanan

diastolik ventrikel kiri dan atrium kiri, gejala lainnya termasuk nyeri dada tidak

khas angina yang terjadi saat beristirahat dan berakhir beberapa jam tanpa

kenaikan enzim jantung, palpitasi, kelelahan, gangguan kesadaran, pusing,

pingsan atau hampir pingsan.

Gejala yang ada tidak berhubungan dengan adanya atau beratnya derajat

obstruksi aliran keluar ventrikel. Kebanyakan pasien dengan obstruksi aliran

keluar ventrikel memperlihatkan dua atau tiga impuls precordial, denyut arteri

karotis yang meningkat cepat karena adanya early systolic ejection darah dari

ventrikel dan suara jantung keempat. Pemeriksaan fisik didapatkan impuls karotid

bisferiens (peningkatan cepat diikuti drop midsistolik) secara bergantian, diikuti

oleh gelombang lebih lambat. Jantung sedikit membesar. Pada impuls apikal

didapatkan systolic thrust yang keras, dan teraba S4 (sistolik atrial yang

keras/systolic thrill) pada 40% pasien. Bisa didapatkan hepatomegali yang

kebanyakan pada bayi dibandingkan anak yang lebih besar. Tanda utama dari KH

obstruktif adalah adanya murmur sistolik, yang bersifat kasar, berbentuk

intan/berlian, dan biasanya muncul setelah suara jantung pertama, karena ejeksi

awal tidak terhalangi pada awal sistol.

Murmur terdengar paling baik pada batas sternal kiri bawah dan juga pada

apex, dimana seringkali berkualitas holosistolik dan meniup, hal ini dikarenakan

mitral regurgitasi yang biasanya terdapat pada KH obstruktif.

  

Gambar 7. Kardiomiopati hipertropik

2.3.1.5 Pemeriksaan Penunjang

Elektrokardiogram seringkali menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kiri

dengan atau tanpa depresi segmen ST dan inversi gelombang T, gelombang Q

yang lebar dan dalam seperti terlihat pada miokard infark yang lama. Kebanyakan

pasien memperlihatkan adanya aritmia, baik atrium (supraventrikuler takikardia

atau atrial fibrilasi) maupun ventrikel (ventrikel takikardi), selama ambulatory

(Holter) monitoring. Namun pada 25% penderita tanpa obstruksi aliran keluar

ventrikel kiri, gambaran elektrokardiografi dapat normal.

Gambaran roentgen thorax dapat normal, meskipun mungkin terdapat

peningkatan ringan sampai sedang dari bayangan jantung, umumnya

menggambarkan pembesaran atrium. Dasar diagnosa dari KH adalah dengan

menggunakan echocardiogram karena dapat menggambarkan ketebalan ukuran

ventrikel dan fungsi sistolik, yang memperlihatkan hipertropi ventrikel kiri yang

asimetris terutama mengenai septum interventrikel, seringkali dengan septum 1,3

atau lebih dari ketebalan dinding bebas ventrikel kiri bagian posterior. Septum

dapat memperlihatkan gambaran yang tidak lazim berupa “ground-glass”

appearance, yang mungkin berhubungan dengan struktur selular yang abnormal

dan fibrosis miokard. SAM dari katup mitral ditemukan pada seseorang dengan

obstruksi aliran keluar dan penutupan katup aorta yang dini.

Pada KH, cavitas ventrikel kiri biasanya berukuran kecil, dengan gerakan

dinding posterior yang vigorous tetapi menurunnya septal excursion. Bentuk yang

jarang dari KH, mempunyai karakteristik hipertropi apikal, yang biasanya

berhubungan dengan gelombang negatif T raksasa pada elektrokardiogram (EKG)

dan mempunyai gambaran cavitas ventrikel kiri yang berbentuk “spade shaped”

pada angiography; dan biasanya mempunyai onset klinis yang jinak. Radionuclide

scintigraphy dengan thallium 201 seringkali menemukan bukti adanya defek

perfusi miokard meskipun pada pasien yang asimptomatik. meskipun kateter

jantung tidak diperlukan dalam mendiagnosa KH namun dapat ditemukan

perbedaan tekanan sistolik pada obstruksi aliran keluar ventrikel kiri bila terdapat

obstruksi.

Gambar 8. Panel A menunjukkan frame selama diastolik.

Dapat terlihat meningkatnya ketebalan septum, panel B menunjukkan frame

selama sistolik. Systolic anterior motion dari katup mitral menyebabkan obstruksi

dari ventrikel kiri . (Ao: aorta; PW: posterior wall)  Sourced: Nishimura RA,

Holmes DR. Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy. N Engl M Med. 2004;

350:1320-7.

2.3.1.6 Penatalaksanaan

Penatalaksanan ditujukan untuk memperbaiki kualitas hidup dengan cara

mengurangi keluhan dan komplikasi, membatasi gejala dan memperlambat

progresifitas penyakit dan mencegah kematian mendadak. Terapi terhadap

kardiomiopati hipertropi adalah dengan secara langsung menghalangi efek dari

katekolamin yang dapat mengakibatkan eksaserbasi obstruksi dari aliran ventrikel

kiri dan menghindari berbagai agen yang dapat memperburuk obstruksi

(contohnya vasodilator atau diuretik).

1. Karena kematian mendadak seringkali muncul selama atau setelah

melakukan aktifitas fisik, maka olahraga yang bersifat kompetitif harus

dihindari.

2. Disopyramide telah digunakan untuk menurunkan kontraktilitas ventrikel

kiri, obstruksi aliran keluar, aritmi ventrikel dan aritmia supraventrikel. di

samping itu juga memiliki efek inotropik negatif sehingga mengurangi

gradien subaortik, diberikan dengan dosis 3 x 100-300 mg/hari. Namun

demikian disopyramide dapat memperpendek waktu konduksi nodus

atrioventrikuler sehingga meningkatkan kecepatan ventrikel selama

fibrilasi atrial paroksismal.

3. β-blockers bermanfaat untuk mengurangi denyut jantung, mengurangi

angina dengan penurunan kebutuhan oksigen miokard dan menurunkan

obstruksi aliran keluar ventrikel selama latihan fisik, ketika reflek

simpatetik meningkat, memperbaiki pengisian diastolik ventrikel kiri

dengan memperpanjang waktu diastolik dan meningkatkan pengisian pasif

ventrikel, efek antiaritmi, mengurangi beban ventrikel kiri. Obat pilihan

adalah propanolol dengan dosis 160-320 mg/hari, kadang-kadang

diperlukan dosis lebih tinggi (640 mg/hari). Alternatif lain metoprolol dan

atenolol. Namun, β-blockers tidak terlihat dapat melindungi dari kejadian

kematian mendadak.

4. Amiodaron efektif untuk mengatasi takiaritmi ventrikel dan menurunkan

frekuensi dari aritmia supraventrikel. Diduga mekanisme kerjanya adalah

melalui efek bradikardi, memperbaiki fungsi diastolik dan efek inotropik

negatif. Amiodaron hanya digunakan pada pasien KH yang tidak membaik

dengan penyekat beta dan penghambat saluran kalsium, karena berpotensi

memperburuk hemodinamik atau keadaan klinis pada sebagian pasien.

Dosis 600 mg/hari selama 5 hari lalu 400 mg/hari dalam dosis terbagi

dalam 5 hari berikutnya. Untuk pencegahan kematian mendadak

digunakan dosis 100-300 mg/hari.

5. Calcium chanel bloker digunakan pada KH karena bersifat inotropik

negatif dan kronotropik negatif serta memperbaiki komplians diastolik

(relaksasi dan pengisian ventrikel), mengurangi iskemia miokard,

menurunkan tekanan diastolik yang meningkat, meningkatkan toleransi

aktifitas fisik dan pada beberapa keadaan dapat menurunkan derajat

keparahan dari obstruksi aliran keluar. Golongan penghambat saluran

kalsium yang dipakai adalah verapamil 3 x 80 mg sampai 3 x 240 mg per

hari. Verapamil dikatakan memperbaiki keluhan angina lebih baik

daripada penyekat beta, selain itu bersifat antiaritmi dan mungkin

memperbaiki kelainan metabolisme kalsium yang diduga sebagai

penyebab KH. Sebagai altenatif dapat dipakai diltiazem, sedangkan

penggunaan nifedipin masih kontroversial.

6. Larutan salin intravena juga dapat diberikan sebagai tambahan terhadap

propanolol atau verapamil pada pasien dengan gagal jantung kronik

(CHF).

7. Pada beberapa pasien dilakukan penggantian katup mitral. Ini dilakukan

pada keadaan rerurgitasi mitral berat karena prolaps katup mitral, obstruksi

mid-cavity karena insersi abnormal muskulus papilaris pada daun katup

mitral anterior.

8. Terapi pembedahan (myotomy-myectomy) juga diindikasi pada pasien

dengan gejala yang hebat yang tidak dapat diatasi dengan terapi medis dan

obstruksi aliran keluar ventrikel kiri sedikitnya (≥ 50 mm Hg) saat sistol

dengan hipertrofi septum yang hebat.6 Pembedahan dapat meredakan

keluhan pada ¾ pasien. Tetapi resiko kematian mendadak karena aritmia

tidak berubah dengan pembedahan. Tindakan pembedahan untuk KH

pertama kali dilakukan tahun 1958. Saat ini prosedur yang paling banyak

dipakai adalah myotomy-myectomy septum ventrikel; suatu bagian basal

septum (sekitar 2-5 gram) direseksi lewat suatu aortotomi atau miotomi

septum yaitu suatu insisi dibuat pada area anatomi yang sama tetapi

jaringan tidak dikeluarkan. Tujuan intervensi bedah adalah menghilangkan

obstruksi aliran keluar ventrikel kiri dan menurunkan tekanan sistolik

ventrikel kiri.

9. Implant defibrillator sangat aman dan efektif untuk digunakan pada pasien

yang mempunyai kemungkinan terjadinya aritmia ventrikel.

Penggunakannya sangat direkomendasikan pada pasien dengan riwayat

henti jantung atau ventrikel takikardi spontan yang menetap. Pacu jantung

dual-chamber yang permanen dengan interval PR yang pendek telah

dilaporkan dapat memperbaiki gejala dan menurunkan obstruksi aliran

keluar pada beberapa pasien dengan gejala berat, kemungkinan dengan

merubah pola dari depolarisasi ventrikel dan kontraksi, perbaikan gejala

biasanya terlihat setelah 6-12 minggu, tetapi perubahan selanjutnya terlihat

sampai satu tahun berikutnya, namun pada pengukuran objektif pacu

jantung tersebut tidak memperlihatkan perbaikan yang signifikan dari

kapasitas latihan fisik.

10. Antibiotik profilaksis untuk bakterial endokarditis pada prosedur

pembedahan.

11. Hindari penggunaan digitalis, diuretik, nitrat, vasodilator dan adrenergic

agonists. Obat-obat dengan efek inotropik positif seperti digoksin,

epinefrin, dobutamin dan amrinon harus dihindari. Pemakaian diuretik

pada KH masih kontroversial karena efek penurunan preload dapat

mengeksaserbasi obstruksi aliran keluar, namun demikian diuretik

dikombinasi dengan penyekat beta atau verapamil dapat mengurangi

kongesti paru pada gagal jantung kongestif sehingga memperbaiki keluhan

sesak.

12. Hindari penggunaan alkohol; meskipun dalam jumlah yang sedikit, karena

dapat mengakibatkan meningkatnya obstruksi aliran keluar ventrikel kiri.

2.3.1.7 Screening

1. Diindikasikan two-dimensional echocardiography dan lectrocardiography

untuk screening keluarga terdekat pasien dengan KH. Screening secara

berkala direkomendasikan untuk semua anak usia 12 – 18 tahun. Screening

berkala pada semua keluarga terdekat dengan interval 5 tahun

direkomendasikan, karena hipertropi mungkin tidak akan terdeteksi sampai

dekade ke enam.

2. Tehnik screening dimasa yang akan datang mungkin akan melibatkan

identifikasi dari mutasi pada gen yang membawa kode protein sarkomer.

Subtype sarkomer yang paling sering terkena adalah MYBPC3-HCM,

yang melibatkan satu dari lima pasien. Prediksi secara klinis dari genotype

yang positif adalah adanya kebutuhan pemasangan implant defibrillator,

terdiagnosa pada usia muda, derajat hipertropi ventrikel kiri yang besar,

riwayat keluarga dengan kardiomiopati hipertropi, mungkin dapat

membantu untuk seleksi pasien yang akan menjalani tes genetik.

2.3.1.8 Prognosis

Prognosa tergantung usia, umumnya bayi mempunyai prognosa lebih buruk

dibandingkan dewasa. Pada penelitian terakhir angka mortalitas KH 1% per tahun,

sama dengan populasi normal pasien dewasa. Prognosis sebagian besar ditentukan

oleh kecenderungan terjadinya kematian mendadak (50-70% dari seluruh

kematian), yang mungkin dapat muncul pada pasien asimptomatik atau

menginterupsi pasien simptomatik yang stabil. Kematian mendadak banyak terjadi

pada usia <30 tahun. Pasien yang memiliki risiko tinggi kematian mendadak

adalah mereka dengan episode ventrikel takikardi pada monitoring berkelanjutan

atau pada tes elektrofisiologi, riwayat resusitasi dari henti jantung, hipertropi

ventrikel yang hebat, ketebalan ventrikel septal 30 mm, riwayat sinkop (terutama

pada anak anak), mutasi genetik, tekanan darah yang abnormal pada respon

terhadap aktifitas fisik, dan riwayat keluarga dengan kematian mendadak. pada

bayi yang asimptomatik dengan gejala gagal jantung dan sianosis, tingkat

mortalitas sebesar 85% dalam 5 tahun pertama. Tidak ada hubungan antara resiko

kematian mendadak dan beratnya gejala yang ada, tetapi terdapat peningkatan

resiko untuk meninggal pada pasien dengan obstruksi aliran keluar.

Gambar 9. Echocardiogram KH. Jantung normal di sebelah kiri dan KH di

sebelah kanan. Dapat terlihat meingkatnya ketebalan dinding

ventrikel kiri

Penyebab kematian lain adalah gagal jantung kongestif, emboli sistemik,

endokarditis infektif, infark miokard masif. Infektif endokarditis dapat muncul

pada 10% pasien, tetapi profilaksis endokarditis diindikasikan terutama pada

pasien dengan obstruksi aliran keluar pada saat istirahat dan regurgitasi mitral.

Progresi KH menuju disfungsi dan dilatasi ventrikel kiri dengan penyempitan

dinding tanpa obstruksi aliran keluar muncul pada 5 sampai 10% pasien. Sebagian

pasien keadaannya stabil atau malah membaik dalam jangka waktu 10 tahun.

Pasien yang dapat bertahan sampai usia lanjut (>50 tahun) sering mengalami

penipisan dinding ventrikel yang hipertrofi (karena nekrosis miokard) sehingga

terjadi dilatasi dan disfungsi ventrikel kiri tanpa obstruksi aliran keluar (5-10%).

Pasien dengan mutasi gen Arg 403 Gln sering mengalami pengurangan masa

hidup yang mencolok. Pasien KH dengan mutasi gen ini,dapat melewati usia 45

tahun tidak lebih dari 50% dari septum, dengan systolic anterior motion dari katup

mitral (panel A).

Gambar 10. Surgical septal myectomy. Sebelum operasi, terdapat hipertropi

berat. Hal ini mengakibatkan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri

dan regurgitasi mitral. Selama pembedahan (panel B), bagian dari

septum basal yang mengarah pada jelur aliran keluar dipotong

dengan skalpel, yang mengakibatkan menghilangnya dari obstruksi

aliran keluar dan regurgitasi mitral. Sourced: Nishimura RA,

Holmes DR. Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy. N Engl M

Med. 2004; 350:1320-7

2.3.2 Kardiomiopati Restriktif

Karakteristik utama dari kardiomiopati restriktif (KR) adalah fungsi yang

abnormal dari diastolik, yang disebabkan kekakuan dinding ventrikel dan

hambatan pengisian ventrikel sehingga menurunnya volume diastolik, namun

ketebalan miokardium ventrikel kiri normal dan fungsi diastolik juga normal,

biasanya sekunder dikarenakan infilrasi dari miokardium.

Gambar 11. Kardiomiopati Restriktif

2.3.2.1 Etiologi

Etiologi dari KR terbagi menjadi 2 kelompok, pertama yaitu idiopatik,

kebanyakan pasien yang diklasifikasikan menjadi KR mempunyai mutasi pada

gen untuk troponin I, dan KR biasanya saling tumpang tindih dengan KH pada

kasus familial. Bentuk yang kedua yaitu sekunder karena penyakit penyakit

seperti:

1. Infiltratif dan storage disorders

a. Amyloidosis, merupakan penyakit sistemik tersering yang

menyebabkan KR.

b. Glycogen storage disease

c. Sarcoidosis

d. Hemochromatosis

2. Scleroderma

3. Radiation

4. Endocardial fibroelastosis

5. Endomyocardial fibrosis

6. Toxic effects of anthracycline

7. Carcinoid heart disease, metastatic cancers

8. Diabetic cardiomyopathy

9. Eosinophilic cardiomyopathy (Löffler’s endocarditis)

2.3.2.2 Hemodinamik

Patofisiologi dari KR adalah menurunnya curah jantung, meningkatnya

tekanan vena jugular dan kongesti pulmoner. Pada berbagai kondisi dimana

terdapat hubungan keterlibatan endokardium, obliterasi parsial dari ruang

ventrikel oleh jaringan fibrous dan thrombus meningkatkan resistensi pengisian

ventrikel. Komplikasi dikarenakan tromboemboli muncul pada sepertiga pasien

dengan KR. Ventrikel tidak mampu memenuhi kebutuhan curah jantung (cardiac

output) dan meningkatnya tekanan pengisian ventrikel, mengakibatkan intoleransi

aktifitas fisik dan dyspneu, yang merupakan gejala utamanya. Sebagai akibat dari

meningkatnya tekanan vena yang terus menerus maka pasien dengan KR biasanya

mempunyai edema, asites dan hepar yang membesar. Tekanan vena jugularis juga

meningkat atau meningkat ketika inspirasi (Kussmaul’s sign). Suara jantung dapat

terdengar jauh, dan dapat terdengar suara jantung ketiga dan keempat.

2.3.2.3 Manifestasi klinis

Gejala klinis dari kardiomiopati restriktif sama dengan gejala gejala yang

ada pada gagal jantung kiri dan kanan, yaitu:

1. Edema, asites, hepatomegali, distensi vena leher.

2. Kelelahan dan kelemahan dikarenakan menurunnya curah jantung.

3. Bisa terdapat Kussmaul’s sign.

4. Sering terdapat murmur regurgitasi.

5. Impuls apikal yang kuat.

6. Sering terdengar suara jantung ketiga pada awal diastolik.

2.3.2.4 Pemeriksaan penunjang

Gambaran ECG sangat bervariasi, dapat memperlihatkan gelombang T yang

prominen, voltage QRS selalu normal, segmen ST yang depresi dan gelombang T

yang inversi, lebih sering menunjukkan LBBB (left bundle branch blocks)

daripada RBBB, menurunnya voltage dengan perubahan gelombang ST-T

(terutama pada amyloidosis), dan variasi yang luas dari disritmia (terutama pada

penyakit infiltratif), deviasi kekiri, dan atrial fibrilasi. Roentgen thorax seringkali

menunjukkan adanya kongesti vaskuler pulmoner dan kardiomegali sedang

(tanda-tanda gagal jantung). Echocardiogram merupakan pemeriksaan yang

penting untuk menyingkirkan etiologi dari gejala-gejala yang terdapat pada

pasien, dan untuk menilai derajat pengisian dan tekanan ventrikel, dan dapat

memperlihatkan meningkatnya ketebalan dinding dan menipisnya katup (terutama

pada pasien amyloidosis), pada echocardiogram dapat terlihat pembesaran kedua

atrium sedangkan kedua ventrikel normal dengan fungsi sistolik yang berubah

ubah, dimensi end diastolik ventrikel kiri dan kanan normal, sedangkan fraction

ventrikel kiri biasanya normal atau berkurang. CT dan MRI sangat membantu

dalam membedakan diagnosa diferensial KR yang paling penting yaitu

perikarditis konstriktif (PK) dengan menilai ketebalan dari pericardium (pada PK

ketebalan pericardium ≥ 5 mm). Kateterisasi jantung merupakan hal yang penting

untuk mengidentifikasikan parameter hemodinamik dan untuk melakukan biopsi

endomiokardial. Jika sangat sulit untuk membedakan antara KR dan PK maka

seringkali dilakukan pembedahan eksplorasi dan perikardektomi empiris.

Perbedaan antara KR dan PK dari kateterisasi jantung adalah:

1. Perikarditis konstriktif biasanya melibatkan kedua ventrikel dan

menghasilkan plateu dari peningkatan tekanan pengisian ventrikel.

a. PCWP sama antara tekanan atrium kanan dan tekanan akhir

diastolik ventrikel kanan.

b. Tekanan sistolik arteri pulmoner <50 mmHg.

c. Tekanan akhir diastolik ventrikel kanan lebih besar daripada

sepertiga tekanan sistolik ventrikel kanan.

2. Kardiomiopati restriktif lebih mengganggu ventrikel kiri daripada

ventrikel kanan.

a. PCWP lebih besar dari tekanan atrium kanan.

b. Tekanan sistolik arteri pulmoner >50 mmHg.

2.3.2.5 Penatalaksanaan

1. Tidak ada terapi yang efektif untuk kardiomiopati restriktif. Kematian

biasanya disebabkan gagal jantung atau aritmia, oleh karena itu terapi

ditujukan untuk mengontrol gagal jantung dengan pembatasan asupan

natrium, pemberian diuretik dan penanganan aritmia yang potensial letal.

Tetapi perhatian harus diberikan untuk menghindari penurunan preload

untuk menghindari penurunan curah jantung lebih jauh.

2. Jika fungsi sistolik normal, maka penggunaan digitalis harus dihindari

karena efeknya berupa proaritmia.

3. Untuk mempertahankan irama sinus lebih diutamakan pemakaian

amiodaron.

4. Pada keadaan hemokromatosis dapat ditangani dengan deferoxamine dan

phlebotomies berulang untuk menurunkan deposit besi, pada Fabry’s

disease dapat diberikan infus galaktosa untuk menstimulasi enzim yang

terdapat defisiensi sehingga membantu memperbaiki fungsi jantung. terapi

kortikosteroid dapat diberikan pada penyakit sarkoidosis. kortikosteroid dan

obat sitotoksik dapat meningkatkan survival pada pasien dengan

eosinophilic cardiomyopathy.

5. Penggunaan antikoagulan direkomendasikan untuk mengurangi resiko

emboli dari jantung.

6. Penggunaan implan pacu jantung direkomendasikan pada keadaan dimana

terdapat abnormalitas konduksi yang signifikan secara klinis dan refrakter

terhadap medikamentosa.

7. Sebagai langkah terakhir, transplantasi jantung harus dipertimbangkan pada

pasien dengan gejala refrakter pada kardiomiopati restriktif idiopatik atau

familial. Tetapi prognosisnya buruk pada amyloidosis dan sarcoidosis,

karena penyakit ini mempunyai kecenderungan untuk kembali pada jantung

yang ditransplantasikan.

2.3.3 Kardiomiopati Dilatasi

Kardiomiopati dilatasi (KD) mempunyai karakteristik peningkatan volume

sistolik dan diastolik ventrikel kiri yang ditandai dengan terdilatasinya kedua

ventrikel terutama ventrikel yang kiri, jarang yang kanan, yang berakibat

menurunnya kontraktilitas miokardium sehingga menurunkan curah jantung.

Gambar 12. Kardiomiopati Dilatasi

2.3.3.1 Etiologi

1. Idiopatik, merupakan tipe yang paling sering, pada pemeriksaan secara

histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis interstitial.

2. Familial

a. Heredofamilial neuromuscular disease

b. Ventricular dysplasia merupakan bentuk KD yang unik dengan

karakteristik penggantian progresif dari dinding ventrikel kanan dengan

jaringan adiposa. Sering dihubungkan dengan aritmia ventrikel, tetapi

perjalanan klinisnya bervariasi.

3. Toksik

a. Alcoholism (15 sampai 40% kasus di Negara barat)

b. Cobalt, lead, phosphorus, carbon monoxide, mercury, doxorubicin,

daunorubicin, mercury, antimony, gold, chromium.

c. Cocaine, heroin, organic solvents (“glue sniffer’s heart”)

d. Antiretroviral agents (zidovudine, didanosine, zalcitabine)

e. Phenothiazines

4. Metabolik

a. Collagen vascular disease (SLE, rheumatoid arthritis, polyarteritis),

dermatomyositis

b. Peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan postpartum)

c. Nutrisi (beri-beri, defisiensi selenium, defisiensi karnitin, defisiensi

tiamin)

d. Acromegaly, osteogenesis imperfecta, myxedema, thyrotoxicosis,

diabetes, Hypocalcemia

e. Hematologi (e.g., sickle cell anemia, hemochromatosis)

f. Penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis

g. Amyloid

h. Heat stroke

5. Infeksius

a. Postmyocarditis

b. virus (human immunodeficiency virus, coxsackievirus B), rickettsial,

mycobacterial, toxoplasmosis, trichinosis, Chagas’ disease, bacterial.

6. Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium, hipertensi dan kelainan katup

jantung.

7. Irradiasi

8. Prolonged tachycardia

9. Takotsubo cardiomyopathy (sekunder karena stress berat atau latihan fisik

yang berlebihan).

2.3.3.2 Genetik

Setidaknya 20% dari pasien dengan bentuk familial dari KD mempunyai

mutasi yang berada pada gen yang mengkode protein sitoskeletal (seperti

distropin dan gen desmin), kontraktil, membran nuclear (seperti gen lamin A/C),

dan protein lainnya. Penyakit ini secara genetic heterogenous namun paling sering

ditransmisikan secara autosomal dominant, autosomal resesif, mitokondrial

(terutama pada anak anak), dan X-linked inheritance.

2.3.3.3 Hemodinamik

Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi

ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang, ejection fraction

yang merendah, dan end systolic dan end dyastolic volume bertambah. Ventrikel

kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat menyebabkan hipertensi

pulmonal dan gagal jantung kanan.

2.3.3.4 Manifestasi klinis

Pasien dengan kardiomiopati dilatasi (KD) secara umum mempunyai gejala

klinis yang tidak jelas dan tiba-tiba didapati gejala gagal jantung kongestif. mula-

mula terdapat batuk karena kongesti paru, dyspnea pada kerja ringan, kelemahan

dan anoreksia yang memburuk secara bertahap dalam hitungan bulan sampai

tahun. Adakalanya didapati aritmia (atrium fibrilasi dan aritmia ventrikel) yang

mendahului gagal jantung. Bila keadaan bertambah berat, kulit menjadi dingin dan

pucat, volume nadi dan tekanan nadi berkurang, takikardia, tekanan vena jugularis

meningkat, hepatomegali dan edema kaki bisa didapati. Bising pansistolik bisa

didapati, karena insufisiensi katup trikuspid dan katup mitral meskipun sangat

jarang. pada limapuluh persen anak dapat ditemukan demam dalam 3 bulan sejak

terdapat gejala gagal jantung, dan 10-20% memiliki gejala neurologis (kejang,

keterlambatan pertumbuhan) dan gastroinestinal muntah, nyeri perut). gejala dapat

ditemukan pada limapuluh persen saat bayi dan 25% pada masa kurang dari 24

jam. Beberapa pasien memiliki ventrikel kiri yang terdilatasi beberapa bulan

sampai tahun sebelum adanya gejala. Adanya angina pectoris sangat jarang

terjadi, jika ada maka kemungkinan berhubungan penyakit jantung iskemik.

Sinkop karena aritmia, emboli, dan kematian mendadak dapat terjadi meskipun

sangat jarang.

2.3.3.5 Pemeriksaan Penunjang

1. Laboratorium

a. Laju endap darah

b. creatinine kinase (penapisan muskular distropi)

c. renal function test

d. liver function test

e. uji fungsi tiroid

f. viral serologi

2. Rontgen thorax

a. Pembesaran jantung massif

b. Edema interstitial pulmoner

c. Khas pada roentgen siluet jantung membesar, kadang masif dan

jantung berbentuk “botol air” efusi perikardium.

3. ECG

a. Hipertropi ventrikel kiri dengan perubahan gelombang ST-T djumpai

pada 50% penderita bayi.

b. Khas, gelombang T rata atau inversi dengan ST depresi.

c. Sumbu QRS inferior pada 85% penderita.

d. Right bundle branch block (RBBB) or LBBB

e. Perubahan gelombang P yang mengindikasikan abnormalitas atrium

kiri, first-degree AV block

f. Abnormalitas konduksi atrioventrikular (sinus takikardi, atrial

fibrilasi, PVC, kontraksi atrium prematur, ventrikel takikardi,

ventrikel aritmia, supraventrikel disritmia)

4. Echocardiogram, menunjukkan pembesaran ruang jantung pada 50%

penderita dan 25% penderita memiliki EF yang rendah (disfungsi sistolik)

dengan global akinesia. Kriteria diagnostik adalah bila fraksi ejeksi <0.45,

fractional shortening <25%, dan volume akhir diastolik ventrikel kiri

>112%.

5. Doppler, dapat memeriksa dinamika ejeksi ventrikel kiri dan mempunyai

gambaran khas penurunan kecepatan dan percepatan puncak pada saat

istirahat maupun latihan fisik.

6. Kateterisasi jantung: peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri atau

kanan, curah jantung secara umum normal atau menurun tetapi tidak

signifikan pada saat aktifitas fisik. Angiography memperlihatkan

hipokinetik ventrikel kiri difus yang terdilatasi, seringkali dengan adanya

mitral regurgitasi.

7. Biopsi endomiokardial tidak diperlukan pada KD idiopatik atau familial,

namun dapat berguna untuk mencari penyebab yang dapat diobati

(contohnya sarcoidosis, hemochromatosis) dan diagnosa definitif

(contohnya amyloidosis) dari KD, namun biopsi secara umum mempunyai

cakupan diagnostik yang rendah, resiko perforasi dan kematian sehingga

membatasi penggunaannya.

Gambar 13. Echocardiogram KD. Jantung normal di sebelah kiri dan KD di

sebelah kanan. Dapat terlihat meingkatnya ruang ventrikel kiri

dengan dinding yang tipis.

2.3.3.6 Penatalaksanaan

Perbaikan secara spontan atau stabilisasi dapat muncul pada sekitar

seperempat pasien dengan KD. Kematian disebabkan gagal jantung, takiaritmia

ventrikel atau bradyaritmia ventrikel. Pemakaian antikoagulan harus

dipertimbangkan jika terdapat kemungkinan emboli sistemik. Standar terapi untuk

gagal jantung adalah restriksi natrium, ACE inhibitor, diuretik, dan digitalis

menghasilkan perbaikan gejala. Pada KD sekunder yang disebabkan karena

hipertensi atau penyakit katup, penurunan afterload paling baik dengan

menambahkan hydralazine atau nitrat terhadap standar regimen terapi gagal

jantung kongestif. Berbagai penelitian menunjukkan bahwa kombinasi dari

angiotensin II receptor antagonis dengan ACE inhibitor lebih efektif dibandingkan

pemakaian monoterapi.

Pada pasien dengan gagal jantung kongestif fungsional kelas IV dan Left

Ventrikel Ejection Fraction <35%, penambahan 25 mg spironolakton terhadap

standar regimen gagal jantung kongestif telah menurunkan tingkat mortalitas

sebesar 30%. Beberapa pasien dengan KD yang pada saat biopsi menunjukkan

adanya inflamasi miokardium harus diterapi dengan obat-obatan imunosupresif.

Penggunaan alkohol harus dihindari karena bersifat toksik bagi jantung,

sebagaimana juga penggunaan calcium chanel bloker dan NSAID. obat

antiaritmia sebaiknya dihindari untuk menghindari proaritmia, kecuali dibutuhkan

untuk mengatasi pada aritmia yang serius.

Pada satu dari tiga pasien dengan keterlambatan konduksi intraventrikuler

(seperti LBBB atau RBBB), pemasangan pacu jantung biventrikuler

(resynchronization therapy) akan memperbaiki gejala, menurunkan waktu rawat

inap dan menurunkan mortalitas. Pemasangan implant cardioverter-defibrillator

sangat berguna pada pasien dengan aritmia ventrikuler. Transplantasi jantung

harus dipertimbangkan pada pasien yang refrakter terhadap medikamentosa atau

pasien dengan KD idiopatik.

2.3.3.7 Prognosa

Menurut pengamatan, faktor-faktor yang menjelekkan prognosis adalah

kongesti vaskular paru pada roentgen, indeks jantung kurang dari 3 L/menit/m2,

dan sumbu QRS kearah kanan dan superior pada EKG. Faktor-faktor yang tidak

meramalkan hasil yang jelek adalah ditemukan sejak neonatus dan adanya gagal

jantung kongestif, aritmia, atau hipertrofi ventrikel kiri. Pengamatan ini membuat

kesan klinik bahwa sepertiga meninggal, sepertiga hidup dengan cedera

permanen, dan sepertiga sembuh menjadi benar-benar normal. Angka mortalitas

sekitar 30%. Tanda yang jelek dari prognosis adalah regurgitasi mitral, sedang

gejala virus dalam 3 bulan disertai ketahanan hidup yang lebih baik. Faktor-faktor

yang tidak mempunyai arti prognostik adalah rasio jantung thoraks, tanda EKG

hipertropi ventrikel kiri, aritmia ventrikular, dan kelainan segmen S-T, serta

gelombang T, dan penurunan fungsi pada echocardiogram.

BAB III

PENUTUP

3.1 KESIMPULAN

Kardiomiopati berarti penyakit miokardium, atau otot jantung, ditandai

dengan hilangnya kemampuan jantung untuk memompa darah dan berdenyut

secara normal. Kardiomiopati secara garis besar di kelompokkan menjadi 3

macam: Kardiomiopati hipertropi (KH) didefinisikan sebagai hipertropi dari

miokardium dan penipisan septum interventrikular dibandingkan dengan dinding

bebas dari ventrikel kiri (asimetris septal hipertropi) dengan ukuran ruangan

ventrikel kiri yang normal atau sedikit mengecil tanpa adanya hipertensi maupun

stenosis aorta. Kardiomiopati restriktif (KR) adalah fungsi yang abnormal dari

diastolik, yang disebabkan kekakuan dinding ventrikel dan hambatan pengisian

ventrikel sehingga menurunnya volume diastolik, namun ketebalan miokardium

ventrikel kiri normal dan fungsi diastolik juga normal, biasanya sekunder

dikarenakan infilrasi dari miokardium. Kardiomiopati dilatasi (KD) mempunyai

karakteristik peningkatan volume sistolik dan diastolik ventrikel kiri yang ditandai

dengan terdilatasinya kedua ventrikel terutama ventrikel yang kiri, jarang yang

kanan, yang berakibat menurunnya kontraktilitas miokardium sehingga

menurunkan curah jantung.

DAFTAR PUSTAKA

Wynne J, Braunwald E. Cardiomyopathy and myocarditis. Dalam : Kasper DL et

al. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition. The McGraw-

Hill Companies, Inc. United States of America. 2005.

Taylor RB. 2005. Taylor’s cardiovascular diseases: a handbook. Springer

Science, Inc. United States of America.

Ferri FF. 2007. Practical Guide to the Care of the Medical Patient 7th ed. Mosby,

An Imprint of Elsevier. Philadelphia.

Sofro ASM. 2006. Aspek Genetik Kardiomiopati dalam simposium Apoptosis

Charming to Death. Hotel borobudur, Jakarta.

Gunawan CA. 2004. Kardiomiopati Hipertrofik. Cermin Dunia Kedokteran. No.

143 hal 19.

Wahab AS. 2003. Penyakit Jantung Anak edisi 3. EGC: Jakarta