Sindrom Stevens-johnson

Fakultas Kedokteran UKRIDA

UKRIDA Kampus II, Jl. Arjuna, NO.6, Jakarta Barat

Pendahuluan

Sindrom Steven Johnson (SSJ) merupakan kelainan yang termasuk eritema multiforme

mayor yang mengenai kulit, selaput lender atau mukosa di orifisium dan mata serta organ-organ

tubuh lain.1 Penyakit ini disertai dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai ke

berat. Sindrom ini juga dapat dikenali sebagai ektodermosis erosive pluriorifisialis, sindrom

mukokutanea ocular, eritema multiformis tipe Hebra dan eritema bulosa maligna.2

Kejadian sindrom ini semakin meningkat karena salah satu penyebabnya ialah alergi obat

dan sekarang semua obat dapat diperoleh secara bebas. Bentuk yang berat dapat menyebabkan

kematian, oleh karena itu perlu penatalaksanaan tepat dn cepat sehingga jiwa pasien dapat

ditolong.

ISI

Anamnesis

Anamnesis adalah proses tanya jawab untuk mendapatkan data pasien beserta keadaan dan

keluhan-keluhan yang dialami pasien. Anamnesis dapat dibagi menjadi dua, yaitu auto

anamnesis dan alloanamnesis. Autoanamnesis adalah bila tanya jawab dilakukan dengan pasien

sendiri. Sedangkan alloanamnesis adalah bila tanya jawab dilakukan dengan orang lain yang

dianggap mengetahui keadaan penderita.

Anamnesis umum

Dalam anamnesis umum ini berisi identitas pasien, dari anamnesis ini bukan hanya dapat

diketahui siapa pasien, namun juga dapat diketahui bagaimana pasien tersebut dan

permasalahan pasien. Identitas pasien terdiri dari nama pasien, umur, jenis kelamin,

alamat, agama dan pekerjaan pasien.

Anamnesis khusus

1 | P a g e

a. Riwayat penyakit sekarang

- Dalam kasus ini keluhan utama pasien adalah kedua tangan melepuh, bokong dan

paha setelah minum obat dua hari yang lalu. Riwayat perjalanan penyakit,

menggambarkan riwayat penyakit secara lengkap dan jelas. Yang biasa ditanyakan

adalah gatal dimana, sejak kapan, adakah gatal bertambah saat berkeringat atau tidak,

gatal terus menerus, disertai perih atau tidak. Jika terdapat bercak ditanya bewarna

merah atau putih serta ada gatal atau tidak, meluas atau bersisik. Gejala penyerta lain

juga perlu ditanya.

- Riwayat pengobatan, menggambarkan segala pengobatan yang pernah didapat

sebelumnya, riwayat penangananyaitu sudah pernah berobat atau ditangani dimana

sebelumnya, bagaimana carapenanganannya dan bagaimana hasilnya. Obatan apakah

yang diambil pasien sehingga menimbulkan gejala sedemikian.

b. Riwayat penyakit dahulu

Riwayat penyakit baik fisik maupun psikiatrik yang pernah diderita sebelumnya.

Adakah pasien pernah mengalami alergi.

c. Riwayatkeluarga

Penyakit-penyakit dengan kecenderungan herediter atau penyakit menular. Adakah

anggota rumah yang mengalami gejala yang sama.

d. Riwayat sosial

Menggambarkan kondisi rumah tinggal, kebiasaan penggantian pemakaian serta

frekuensi mandi. 

Etiologi

Penyebab utama penyakit adalah alergi obat yang diberikan secara sistemik seperti penicillin dan sintetiknya, streptomisin, sulfonamide, tetrasiklin, analgetik, dan antipiretik seperti derivate pirazolon, salisil, metanizol, metapiron, parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin, tergretol dan jamu.1-5

Selain itu juga dapat disebabkan oleh infeksi disebabkan bakteri, virus, jamur, parasite, neoplasma pasca vaksinasi, radiasi dan makanan.

Patogenesis

Pathogenesis kelainan ini belum diketahui dengan jelas namun diduga berlakunya sindrom ini adalah kerana reaksi alergi tipe III dan tipe IV. Alergi tipe III atau juga dikenali

2 | P a g e

sebagai reaksi kompleks imun ditandai dengan pembentukan antigen, antibody (IgG dan IgM) dalam sirkulasi darah atau jaringan yang mengaktifkan komplemen. Komplemen yang diaktifkan kemudian melepaskan berbagai mediator antaranya enzim-enzim yang dapat merusak jaringan. Kompleks imun akan beredar dalam sirkulasi darah dan kemudian dideposit pada sel sasaran.3

Alergi tipe IV atau reaksi alergik seluler tipe lambat melibatkan limfosit, Antigen Presenting Cell dan Sel Langerhans yang mempresentasi antigen kepada limfosit T. limfosit Tyang tersensitisasi mengadakan reaksi dengan antigen. Reaksi ini disebut reaksi tipe lambat iaitu terjadi 12-48 jam setelah pajanan terhadap antigen menyebabkan pelepasan serangkaian limfokin dan menimbulkan reaksi peradangan.3,4

Gejala klinis

Sindrom ini jarang dijumpai pada usia kurang dari 3 tahun karena imunitas belum begitu berkembang. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat.Pada yang berat kesadarannya menurun, pasien dapat sporus sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek, kelainan selaput lender di orifisium dan kelainan mata.5

Kelainan pada kulit terdiri atas eritema, vesikel dan bula.Vesikel dan bula memecah sehingga terjadi erosi yang luas.Di samping itu uga dapat terjadi purpura.Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.

Kelainan pada selaput lender di orifisium pula yang terseringnya adalah pada mukosa di mulut, disusuli kelainan di alat genital, sedangkan di lubang hidung dan anus jarang.Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman dan di mukosa mulut juga dapat terbentuk pseudo membrane.Di bibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal.

Lesi di mukosa mulut dapat juga terjadi di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esophagus.Stomatitis dapat menyebabkan pasien sukar atau tidak dapat menelan.Adanya pseudomembran di faring menyebakan keluhan kesukaran untuk bernapas.

Seterusnya adalah kelainan pada mata yang merupakan 80% daripada semua kasus, yang tersering adalah konjungtivitis kataralis, selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulent, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis. Di samping trias kelainan tersebut dapat juga kelainan misalnya nefritis dan onikolisis.2,3

Pemeriksaan fizik

Melepuh pada kedua lengan atas, badan atas, bokong dan kedua paha.

Pemeriksaan penunjang

3 | P a g e

Tidak terdapat pemeriksaan khusus untuk SSJ.Bila terdapat leukositosis, ini kemungkinan menunnjukkan penyebabnya adalah infeksi. Bila diduga penyebabnya adalh infeksi, perlu dilakukan pemeriksaan kultur darah untuk menentukan jenis kuman penyebabnya. Bila ditemukan eosinophilia, kemungkinan penyebabnya adalah alergi obat. Di samping itu, juga ditemukan peningkatan enzim transaminase , albuminuria, dan gangguan elektrolit serta adanya gambaran gangguan fungsi organ tubuh yang terkena.3

Working diagnosis

Melalui skenario yang telah diberikan, pasien diduga menderita Sindrom Stevens-Johnson.Hal ini telah dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis dan gejala klinik.

Differential diagnosis

1. Eksantema Fikstum Multipel (EFM) Generalisata

Persamaan dari penyakit ini dengan SSJ adalah keduanya terdapat eritem, vesikel dan bula. Perbedaannya adalah EFM selalu timbul pada tempat yang sama dan tidak mengenai seluruh tubuh. Apabila sembuh, hiperpigmentasi yang terbentuk adalah bersifat menetap.1

2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

Pada NET keadaan umum adalah lebih buruk dari SSJ. Kelainan kulit utama pada NET berupa epidermiolisis menyeluruh, adanya tanda Nikolsky, tidak selalu disertai dengan kelainan pada mata dan sekitar lubang tubuh.1

Penatalaksanaan

Sindrom Stevens-Johnson dapat mengakibatkan kematian, oleh sebab itu tindakan pengobatan harus dilakukan dengan cepat dan tepat. Pengobatan yang diberikan antara lain adalah kortikosteroid. Pemberian obat jenis ini adalah tindakan life-saving.Jenis KS yang digunakan adalah Deksametason dengan dosis 20-30mg/hari secara intravena.Dosis ini diberikan sehingga lesi baru tidak timbul.Penurunan dosis dilakukan secara cepat yaitu 5mg/hari. Setelah dosis mencapai 5 mg/hari maka pengobatan dilanjutkan dengan pemberian Prednisone 20 mg/hari secara oral. Setelah itu dosis Prednisone diturunkan secara bertahap lalu dihentikan.

Selain itu adalah pengobatan dengan pemberian antibiotika.Tujuan pemberian AB adalah untuk mengelakkan infeksi sekunder seperti bronkopneumonia.Hal ini adalah efek samping dari pemberian KS pada dosis tinggi. Antibiotika yang jarang menimbulkan alergi sering digunakan, berspektrum luas dan bersifat bakterisidal seperti Gentamisin 2 x 60 mg/hari secara intramuscular atau intravena dan Sefotaksim 3 x 1 gr/hari sevara intravena dengan pemberian sebanyak 3-4 kali. Pemberian antibiotika dihentikan setelah dosis Deksametason telah mencapai 5 mg/hari dan tidak terdapat tanda-tanda infeksi.

4 | P a g e

Seterusnya adalah dengan pemberian infus dengan cairan dekstrosa 5%, NaCl 0.9% dan Ringer Laktat dengan perbandingan 1:1:1. Infus diberi dengan tujuan mengatur dan mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit dan juga untuk memberi nutrisi dan obat.

Dapat juga diberikan obat secara topikal seperti pasien dimandikan dengan larutan permanganas kalikus 1:10.000.Lesi pada bibir dioleskan dengan kanalog in orabase.Selain itu dapat diberikan KCL 3 x 500 mg/hari secara oral untuk mencegah terjadinya hypokalemia. Transfuse darah juga dapat diberikan bila diperlukan.

Pasien juga perlu dinasehatkan untuk konsultasi ke disiplin ilmu bagian THT, mata, penyakit dalam, gigi, mulut dan lain-lain.Pasien juga dinasehatkan untuk diet dengan tinggi protein dan rendah garam.

Prognosis

Kalau kita bertindak tepat dan cepat, maka prognosis cukup memuaskan.Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosisnya lebih buruk.Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat menyebabkan kematian.

KESIMPULAN

Sindrom Steven Johnson (SSJ) merupakan kelainan yang termasuk eritema multiforme mayor yang mengenai kulit, selaput lender atau mukosa di orifisium dan mata serta organ-organ tubuh lain. Penyebab utama penyakit adalah alergi obat yang diberikan secara sistemik seperti penicillin dan sintetiknya, streptomisin, sulfonamide, tetrasiklin dan sebagainya. Tindakan medis yang cepat dan tepat akan memberikan prognosis yang memuaskan sehingga dapat mengelakkan berlakunya kematian.

Daftar pustaka

1. Arif M, Kuspuji T, Rakhmi S, et. al. Kapita selekta kedokteran. Edisi 3 Jilid 2. Jakarta. Media Aesculapius 2001; 136-138.

2. Aru. WS, Bambang S, Idrus A, et. al. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. Edisi 5 Jilid 1. Jakarta. Interna Publishing 2009; 2495

5 | P a g e

3. Papadakis M, McPhee MJ, Rabow MW. Current medical diagnosis and treatment 2013. 52 ed. New York; McGraw Hill, 2012.

4. Djuanda A, Djuanda S, Hamzah M, Aisah S, editor. Ilmu penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi kedua. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1999; 122-5.

5. Arnold HL, Odom RB, James WD. Andrew’s diseases of the skin; clinical dermathology. 8th edition. Philadelphia WB Saunders Company, 1990.

6 | P a g e