Longcase FIX

LONG CASE

HALAMAN JUDUL

HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA

Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Mengikuti

Ujian Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak

Disusun oleh

Shafira Vidiastri

NIM : 20090310166

Pembimbing

dr. Martinus Anto Artsanto, Sp. A

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA

2013

i

HALAMAN PENGESAHAN

LONGCASE

“HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA”

Disusun Untuk Mengikuti Ujian Stase Ilmu Kesehatan Anak

Di RSUD Tidar Magelang

Disusun Oleh

Shafira Vidiastri

20090310166

Telah dipresentasikan pada tanggal 28 November 2013

Dan telah disetujui oleh :

Dosen Pembimbing

dr. Martinus Anto Artsanto, Sp.A

ii

KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis ucapkan atas limpahan karunia Tuhan Yang Maha ESA,

penulis telah menyelesaikan Long Case yang berjudul “ HENOCH-SCHÖNLEIN

PURPURA”. Penulis berharap semoga tulisan ini dapat menambah wawasan dan

pengetahuan bagi temam-teman sejawat yang sedang menemput pendidikan

kepanitraan umum. Tidak lupa penulis ucapkan banyak terima kasih kepada :

1. dr. Anto Artsanto, Sp.A yang telah memberikan bimbingan dan ilmu yang

bermanfaat selama penulis mengikuti kepaniteraan umum.

2. dr. Chrisna Hendrawati, Msi.Med, Sp.A yang telah memberikan

bimbingan dan ilmu yang bermanfaat selama penulis mengikuti

kepaniteraan umum.

3. Keluarga yang mendukung dengan doa

4. Kolega bagian kesehatan anak di RSUD Tidar Magelang & RSB Budi

Rahayu atas bimbingannya.

5. Pihak-pihak lain yang membantu, namun tidak bisa disebutkan satu

persatu.

iii

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL...................................................................................................................i

HALAMAN PENGESAHAN...................................................................................................ii

KATA PENGANTAR..............................................................................................................iii

DAFTAR ISI.............................................................................................................................iv

BAB I.........................................................................................................................................1

PENDAHULUAN......................................................................................................................1

A. LAPORAN KASUS........................................................................................................1

B. FOLLOW UP..................................................................................................................7

C. KUNJUNGAN RUMAH (Home visit).........................................................................10

BAB II......................................................................................................................................11

Henoch-schÖNlein purpura.....................................................................................................11

A. Definisi..........................................................................................................................11

B. Etiologi..........................................................................................................................11

C. Faktor Resiko................................................................................................................12

D. Patofisiologi dan Patogenesis........................................................................................12

E. Manifestasi Klinis.........................................................................................................14

F. Diagnosis Banding........................................................................................................16

G. Diagnosis.......................................................................................................................20

H. Penatalaksanaan............................................................................................................22

I. Prognosis.......................................................................................................................24

J. Komplikasi....................................................................................................................24

BAB III.....................................................................................................................................26

KESIMPULAN........................................................................................................................26

DAFTAR PUSTAKA..............................................................................................................27

LAMPIRAN.............................................................................................................................28

iv

BAB I

PENDAHULUAN

A. LAPORAN KASUS

1. ANAMNESIS

Tanggal Anamnesis : 21 Oktober 2013, Pukul 13.53

Macam Anamnesis : Alloanamnesis orangtua pasien

Keluhan Utama : Ruam kemerahan di kedua kaki

a. Identitas Pasien

Nama : An. Alfina Rizki Fajar Safira

Tempat, tanggal lahir : Magelang, 30 Maret 2005 ( 8 tahun )

Jenis kelamin : perempuan

Nama Ayah : Agus Sarjunianto

Usia : 42 tahun

Pendidikan terakhir : S1

Pekerjaan : Karyawan swasta PT.UNIMOS Surabaya

Nama Ibu : Nurhayati

Usia : 38 tahun

Pendidikan terakhir : tamat SMA

Pekerjaan : Ibu rumah tangga

Agama : Islam

Alamat : Jalan jambu no 1 RT 3/1 Mungkid, Magelang

Tanggal masuk RS : 16 Oktober 2013

Tanggal keluar RS : 21 Oktober 2013

b. Riwayat Penyakit Sekarang

2 HRSMRS : Pasien merasa lemas sepulang sekolah lalu diikuti timbulnya

ruam kemerahan disepanjang bokong-kaki. Selain itu, pasien

merasakan mual (+), muntah (+), dan nyeri perut (+), demam

(-), batuk (-), pilek (-), diare (-).

HRMRS : pagi hari sebelum masuk RS, pasien kejang sebanyak 1

kali. Bintik merah di kedua kaki menetap. Kedua kaki

bengkak dan nyeri sehingga pasien sulit berjalan dan sedikit

1

pincang. Keluhan lain mual (+), muntah (+), nyeri perut (+),

demam (-), batuk (-), pilek (-), diare (-).

c. Riwayat Penyakit Dahulu

- Riwayat Kejang Demam : (-)

- Riwayat Trauma : (-)

- Riwayat Batuk lama : (-)

- Riwayat Asma : (-)

- Riwayat Alergi : (+) terhadap udang, manifestasi: urtikaria

- Riwayat Mondok sebelumnya : (-)

d. Riwayat Penyakit Keluarga

- Riwayat Alergi : (+)

- Riwayat Asma : (+)

- Riwayat Kejang di keluarga : disangkal

- Riwayat Hipertensi : (+)

- Riwayat DM : disangkal

- Riwayat Penyakit Jantung : disangkal

e. Riwayat Kehamilan Ibu

Pasien merupakan anak pertama dari dua bersaudara dengan status maternal G2P2A0.

- Riwayat Antenatal : Ibu rutin memeriksakan kehamilannya ke bidan 1

bulan 1 kali, kadang ke dokter kandungan.

- Riwayat Natal : Ibu melahirkan secara spontan dibantu bidan dengan

usia kehamilan 38 minggu, pasien lahir langsung

menangis, gerak aktif, dan warna kemerahan.

Persalinan lancar tanpa penyulit. BBL = 3500 gr

PB = 51 cm.

- Riwayat Postnatal : pasien segera dibawa dan dirawat dirumah, serta

diberikan ASI.

f. Riwayat Perkembangan

0 – 3 bulan : bergerak aktif, berekasi terhadap suara/bunyi, ketajaman

visual meningkat.

2

3 – 6 bulan : belajar meraih benda, mampu mengangkat kepala dan dada

dengan bertopang, dan menoleh ke arah suara.

6 – 12 bulan : tumbuh gigi pertama, mengoceh, menirukan suara, duduk,

tengkurap, berdiri pegangan, berdiri sendiri.

1 - 2 tahun : dapat mengatakan 5-10 kata, naik turun tangga, belajar makan

sendiri, belajar mengontrol BAB dan BAK.

2 – 3 tahun : menggambar lingkaran, bermain bersama anak lain, mampu

menyusun kalimat.

4 – 8 tahun : mulai bersekolah, kini telah duduk di kelas 3 SD, mampu

mengikuti pelajaran disekolah dengan baik.

Kesimpulan : Perkembangan sesuai usia

g. Riwayat Nutrisi

- 0 – 6 bulan : bayi minum ASI eksklusif

- 6 – 9 bulan : bayi minum ASI, PASI, MPASI, dan bubur halus

- 9 – 3,5 tahun : anak minum ASI, PASI, bubur kasar/nasi dan makanan

keluarga

- 3,5 – 8 tahun : anak makan makanan keluarga dan minum susu

Kesimpulan : kualitas dan kuantitas nutrisi cukup

h. Riwayat Vaksinasi

BCG : Usia 1 bulan

DPT : 3 kali, usia 2, 4, 6 bulan

Polio : 4 kali, usia 0, 2, 4, 6 bulan

Campak : 1 kali, usia 9 bulan

Hepatitis B : 3 kali, usia 0, 2, 4 bulan

Kesimpulan : Imunisasi dasar lengkap dan sesuai jadwal

i. Riwayat Sosial Ekonomi

Pasien tinggal di perkampungan, berempat berserta ayah, ibu, dan adik tinggal di

rumah sederhana, dinding tembok, berlantai ubin, beratap genting, dengan ventilasi

baik dan cahaya matahari cukup. Jamban terletak dibagian belakang rumah dan cukup

bersih. Lingkungan rumah diperkampungan dengan sanitasi dan kebersihan yang

cukup. Air minum berasal dari mata air yang jaraknya dengan jamban > 10 m.

3

pendapatan keluarga ± Rp. 3.000.000,- setiap bulan. Kesimpulan : pasien dan

keluarga memiliki sosial ekonomi kelas menengah ke bawah.

2. PEMERIKSAAN FISIK

Dilakukan pada tanggal 21 Oktober 2013 pukul 13.53

Subjektif : Demam (-), Batuk (-), pilek (-), Mual (+), Muntah (-), BAB biasa, makan

susah, ruam kemerahan dikedua tungkai (+).

Objektif :

*Status Gizi

BB = 22,5 kg, TB = 120 cm

BB/U : pada grafik Z-Score menunjukkan SD 0 - +1

TB/U : pada grafik Z-Score menunjukkan SD -1 - 0

BMI/U: pada grafik Z-Score menunjukkan SD -1 – 0

Kesimpulan : status gizi anak baik

a. Keadaan Umum : Cukup

b. Kesadaran : Compos mentis

c. Vital Sign : - Nadi : 102x/menit, reguler, isi dan tegangan

cukup

- Tekanan darah : 90/70 mmHg

- Suhu : 36,5o C

- Laju respirasi : 20x/ menit, reguler

d. Kepala : mesocephal, rambut hitam, mudah dipilah, ubun-ubun besar

menutup

e. Mata : konjungtiva anemis (-/-), Sklera ikterik (-/-), air mata (+),

mata cekung (-)

f. Hidung : discharge (-), nafas cuping (-)

g. Telinga : ottorhea (-), nyeri telinga (-)

h. Mulut : sianosis (-), lidah kotor (-), bibir kering (-), stomatitis (-)

i. Leher : normocolli, limfenodi tak teraba, tidak ada peningkatan JVP,

Kelenjar tiroid paratiroid dbn.

j. Thorax : - Inspeksi : simetris, retraksi (-)

- Palpasi : ketinggalan gerak (-), vocal fremitus

Ka=Ki

- Perkusi : Sonor (+/+)

4

- Auskultasi : vesikuler (+/+), ronki (-/-),

Wheezing (-/-), S1/S2 reguler, bising (-)

k. Abdomen : - Inspeksi : datar, jejas (-)

- Auskultasi : peristaltic (+)

- Perkusi : Timpani

- Palpasi : supel, nyeri tekan (-), Hepar dan Lien

tak teraba

l. Ekstremitas : akral hangat, udem (-), capillary refill < 2 detik

m. Kulit : turgor baik, ikterik (-), purpura di bokong – kedua kaki (+)

mulai berkurang

3. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Darah Rutin

Parameter Satuan

HGB 12,8 g/dL

WBC 16,5 103/uL

ERT 5,4 106/uL

HCT 38,1 %

PLT 605 103/uL

b. Urinalisis

Parameter Hasil Parameter Hasil

Warna Kuning Bilirubin -

Kekeruhan - Urobilin Normal

Berat Jenih 1.025 Keton -

pH 6,5 Nitrit -

Glukosa Normal Blood +/-

Protein - Leukosit -

c. Manajemen

Infus KAEN 3B 15tpm

Inj. Cefotaxim 2 x 750mg IV

Inj. Metil prednisolon 3 x 25mg IV

5

Inj. Ranitidin 2 x 20 mg IV

Po. Paracetamol tab 3 x 250mg bila demam

Sukralfat syr 4 x cth 1

Isoniazid 1 x 200mg

6

B. FOLLOW UP

Tanggal 17 Oktober 2013

S : Demam (-), sakit perut (+), mual (+),

Ruam kemerahan disepanjang kaki (+),

Muntah (-), BAB biasa, makan susah

O : KU : cukup

Kepala : CA -/-, SI-/-

Leher : Lnn tidak teraba

Thorak : Vesikuler +/+, S1/S2 reguler,

Bising (-)

Abdomen: Supel, datar, BU (+) N,

Timpani

Eks : akral hangat, nadi 100x/menit

UKK : ruam makulopapular pada

Ekstremitas bawah

A : Vaskulitis, Susp. HSP

P : Infus KAEN 3B 15 tpm

Inj. Cefotaxim 2 x 750 mg iv

Inj. Metil prednisolon 3 x 25 mg iv

Inj. Ranitidin 2 x 20 mg iv

Po. Sukralfat syr 4 x cth 1

Isoniazid tab 1 x 200 mg


S : Demam (-), sakit perut (-), mual (+),

Ruam kemerahan bokong - kaki (+),

Ruam kemerahan di lengan (+) gatal(+)

Muntah (-), BAB biasa, makan susah

O : KU : cukup




Bising (-)


Nyeri tekan (-), Timpani


UKK : purpura pada ekstremitas atas

dan bawah








7


S : Demam (-), sakit perut (-), mual (-),


Ruam kemerahan di lengan (+)

Muntah (-), lemah (+), makan susah

O : KU : cukup




Bising (-)


Nyeri tekan (+) regio epigastrik

Timpani



dan bawah









S : Demam (+), sakit perut (-), mual (-),



Muntah (-), lemah (+), makan mau

O : KU : cukup




Bising (-)


Nyeri tekan (-), Timpani



dan bawah








Paracetamol 3 x 250mg bila demam


S : Demam (-), sakit perut (+), mual (+),



8

Muntah (-), lemah (-), makan mau

O : KU : cukup




Bising (-)


Nyeri tekan (+) regio epigastrik

Timpani



dan bawah

A : Vaskulitis, Susp. HSP (BLPL)

9

C. KUNJUNGAN RUMAH (Home visit)

Kunjungan rumah dilakukan pada tanggal 23 november 2013. Pasien tinggal di

perkampungan, berempat berserta ayah, ibu, dan kakaknya.tinggal di sebuah rumah

sederhana, dinding tembok, berlantai ubin, beratap genting, dengan sanitasi ventilasi yang

cukup. Jamban terletak dibagian belakang rumah dan cukup bersih. Lingkungan rumah

diperkampungan dengan sanitasi dan kebersihan yang cukup. Air minum berasal dari mata air

yang jaraknya dengan jamban > 10 m. pendapatan keluarga ± Rp. 3.000.000,- setiap bulan.

Dari hasil anamnesis, an. Alfina diketahui belum pernah mengalami ruam kemerahan

pada ekstremitas bawah sebelumnya. Riwayat keluarga yang memiliki penyakit serupa

disangkal. Selama kepulangan dari mondok di RS dan setelah kontrol dari poli anak an.

Alfina telah mengalami perbaikan kllinis yaitu tidak mengalami mual muntah, sertai ruam

kemerahan pada ekstremitas bawah telah hilang. Nafsu makan kembali baik selama dirumah.

Sampai kunjungan dilakukan, orang tua belum membawa pasien untuk kontrol berikutnya.

10

BAB II

HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA

A. Definisi

Henoch-Schönlein purpura merupakan penyakit autoimun (IgA mediated) berupa

hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak. Penyakit ini

menyerang pembuluh darah secara general sehingga menimbulkan manifestasi berupa

lesi kulit spesifik purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen atau

perdarahan saluran cerna dan kadang ditemukan nefritis atau hematuria. 4

Henoch-Schönlein purpura, rata-rata ditemukan 14 kasus per 100.000 anak usia

sekolah. Prevalensi tertinggi terjadi pada usia 2-11 tahun (75%), 27% kasus ditemukan

pada dewasa, dan jarang ditemukan pada bayi. Penyakit ini menyerang anak laki-laki 2x

lebih sering dibandingkan anak perempuan.8

Umumnya, Henoch-schönlein pupura dapat sembuh sendiri (benign self-limited

disorder), hanya < 5% kasus yang menjadi kronis, dan < 1% yang berkembang menjadi

gagal ginjal. Gejala primer yang timbul, yaitu ruam kulit (95,3%), gejala gastrointestinal

(72%), keterlibatan sendi (46,7%) dan keterlibatan ginjal (28%). Purpura pada

kebanyakan kasus timbul di area tungkai dan bokong, tapi juga dapat timbul didaerah

wajah, lengan dan badan. Gejala gastointestinal yang dikeluhkan umumnya berupa nyeri

perut yang bersifat kolik, nausea, muntah. Pada kasus yang lebih jarang, dijumpai

perdarahan saluran cerna.6,8,9

B. Etiologi

Pada henoch-schönlein purpura, pembuluh darah kecil mengalami infalamasi yang

mengakibatkan perdarahan di kulit, sendi, abdomen dan ginjal. Penyebab dari timbulnya

penyakit ini masih belum jelas, walaupun telah diduga sebagian besar karena reaksi

imun yang overreaktif sehingga menyerang anggota tubuhnya sendiri. IgA diduga

mempunyai peran penting, hal ini ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum,

kompleks imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal.2,8

Kebanyakan kasus henoch-schönlein purpura muncul setelah infeksi saluran nafas

bagian atas, seperti flu, nyeri tenggorok dan batuk. Penyebab lainnya diduga infeksi

bakteri atau virus, obat-obatan, gigitan serangga, ataupun paparan zat kimia.3

11

C. Faktor Resiko

Faktor yang mungkin meningkatkan resiko terjadinya Henoch-schonlein purpura,

yaitu:

1) Usia : penyakit ini biasanya timbul pada anak dan dewasa muda, dimana

kebanyakan kasus muncul antara usia 2 dan 6 tahun.

2) Jenis kelamin : anak laki-laki 2 kali lebih sering terkena daripada anak

perempuan.

3) Ras : anak ras kulit putih dan asia lebih cenderung terkena penyakit ini

dibandingkan ras kulit hitam.

4) Musim : paling sering timbul pada musim gugur, musim dingin dan musim semi.

Jarang timbul pada musim panas.2,8

Selain itu, beberapa kondisi lain yang diduga berperan dalam patogenesis henoch-

schonlein purpura, yakni:

1) Setelah infeksi streptococcus grup A (20-60%), Mycoplasma, virus Epstein Barr,

HSV, Parvovirus B19, Coxsackievirus, adenovirus, measles, dan mumps.

2) Vaksinasi (varicella, rubella, hepatitis B)

3) Lingkungan : alergen, makanan, obat-obatan, pestisida, paparan terhadap dingin,

dan gigitan serangga.8

D. Patofisiologi dan Patogenesis

Henoch-schonlein purpura adalah vaskulitis pembuluh darah kecil ditandai dengan

IgA, C3, dan deposisi kompleks imun di arteriola, pembuluh kapiler dan venula.

Kompleks imun berperan penting dalam patofisiologi sindroma vaskulitis. Kompleks

imun mengaktivasi komplemen melepaskan fragmen kemotaktik (C3a, C5a) yang

mempengaruhi sel inflamasi. Dalam sindroma vaskulitis, diduga setelah berikatan

dengan sel endotel, akan meningkatkan sintesis molekul adhesi pada permukaan sel.

Molekul adhesi ini kemudian berikatan dengan leukosit polimorfonuklear yang

mempengaruhi vinitas dengan molekul kemotaktik. Selanjutnya, pelepasan lisosom dari

leukosit menghancurkan matriks selular dari pembuluh darah dan jaringan yang

mengelilinginya. Dalam proses degranulasi, leukosit PMN disintegrasikan ke nuclear

dust tipikal.6

12

Bagan 1 Patogenesis HSP

Penyakit ini merupakan vaskulitis pembuluh darah kecil yang diperantarai oleh IgA

sebagai respons terhadap antigen asing atau endogen sehingga terbentuk deposit

kompleks IgA pada pembuluh darah kecil yaitu venula, kapiler, dan arteriol. Ig A

makromolekular dan Ig A kompleks imun ini akan mengendap sehingga mengaktivasi

sistim komplemen melalui jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi

komplemen mengakibatkan terjadinya inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit,

ginjal, sendi, dan abdomen sehingga terjadi purpura di kulit, nefritis, dan artritis. Pada

pasien PHS terdapat kelainan yang melibatkan IgA, antara lain peningkatan kadar IgA di

dalam serum, agregat makromolekuler yang mengandung Ig A, Ig A kompleks imun, Ig

A faktor rematoid, Ig A kompleks fibronektin, Ig A antikardiolipin antibodi, IgA

antineutrophil cytoplasmic antibodies dan IgA antiendothelial cell antibodies.7

Pada pasien HSP(Henoch-Schönlein Purpura), IgA kompleks imun terdisposisi di

pembuluh darah kecil, yang menyebabkan ptekiae dan purpura yang dapat dipalpasi.

Purpura yang dapat dipalpasi memberi petunjuk vaskulitis pembuluh darah kecil

berlokasi di dalam dermis papilaris, dimana nodul terbatas lebih sering dihasilkan dengan

keterlibatan pembuluh darah sedang. Jika kompleks imun timbul di pembuluh darah

dinding saluran cerna, maka perdarahan gastrointestinal akan terjadi. Sedangkan jika

kompleks imun mengenai mesangial renal, ini akan menimbulkan proliferatif ringan

hingga glomerulonefritis kresentik.4,6

13

Beberapa faktor imunologi juga diduga berperan dalam patogenesis penyakit ini,

seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang bereran dalam

mediator inflamasi. Peningkatan faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut henoch-

schonlein purpura dapat menunjukkan kerusakan atau disfungsi sel endotel, demikian

pula dengan faktor pertumbuhan endotel vaskular.1

Paparan terhadap antigen dari infeksi, obat-obatan, atau fator lingkungan lain

mungkin memicu terbentuknya formasi antibodi dan kompleks imun. Lebih dari 30%

anak dengan henoch-sconlein nefritis ditemukan streptococcus grup A dari hasil kultur.

Viral dan bakterial lain yang dapat memicu HSP adalah parvovirus B19, Bartonella

henselae, Helicobacter pylori, Haemophillus parainfluenza, Coxsackie virus, adenovirus,

virus hepatitis A dan B, mycoplasma, Epstein-Barr virus, varicella, campilobacter, dan

Staphylococcus aureusresisten methicillin.4

E. Manifestasi Klinis

Gejala klinis mula-mula berupa ruam makula eritematosa pada kulit yang kemudian

menjadi palpable purpura tanpa disertai adanya trombositopenia. Purpura adalah

perdarahan kutaneus yang tidak memucat bila diberi penekanan, dengan ukuran diameter

> 10mm. Purpura dapat timbul dalam 12-24 jam. Purpura paling sering timbul di area

yang sering terkena tekanan yaitu bokong dan ekstremitas bawah. Selain itu, kelainan

kulit ini juga dapat ditemukan pada muka, tubuh dan tangan serta diikuti rasa gatal

(pruritic rash). Lesi yang timbul dapat pula berupa lesi ptekiae atau ekimotik. Lesi

ekimotik yang besar dapat mengalami ulserasi. Warna purpura diawali merah lalu

menjadi ungu, coklat kekuningan dan kemudian hilang. Gejala prodormal umumnya

berupa demam, nyeri kepala dan anoreksia. Edema skrotum juga dapat terjadi pada awal

penyakit.1

14

Artralgia dan artritis ditemukan 68 - 75% kasus. Paling sering mengenai sendi besar

ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, tapi dapat juga mengenai

pergelangan tangan, siku, dan persendian di jari tangan. Kelainan ini timbul lebih dulu

daripada kelainan kulit, sekitar 1-2 hari. Sendi yang terkena menjadi bengkak, nyeri dan

sakit bila digerakkan tanpa adanya efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan ini bersifat

sementara dan tidak menimbulkan deformitas yang menetap.8

Nyeri abdomen timbul 60-65% dari pasien HSP, dan seringkali menyerupai akut

abdomen dari sisi keparahannya. Nyeri bersifat kolik berlokasi di periumbilikal dan

disertai muntah. Nyeri abdomen timbul 1-4 minggu setelah onset ruam. Perforasi usus

dan intususepsi ileoileal atau ileokolonal ditemukan pada 2-3% kasus. Intususepsi atau

perforasi akan menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural. Diare

berdarah dapat menyertai pruritic rash. Sekitar 20-50% kasus ditemukan angioedema

wajah (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan dan kaki).4,6,8

Gejala renal bermanifestasi pada kebanyakan kasus HSP dari 3 hari – 17 bulan setelah

onset penyakit, muncul tersering dalam 3 bulan pertama. Manifestasi renal bervariasi

dari ringan, keterlibatan benigna, hematuria dan proteinuria intermiten, hingga progresif

cepat atau nefritis kresentik. Kelainan ginjal ditemukan sebanyak 40-50% kasus, <1%

kasus berkembang menjadi gagal ginjal. Resiko kelainan ginjal meningkat pada pasien

diatas 10 tahun dengan purpura persisten, nyeri abdominal yang berat, episode berulang,

dan penurunan aktivitas faktor XIII. Tanda HSP dengan keterlibatan kelainan ginjal

antara lain hematuria mikroskopik, eritrosit casts, dan proteinuria.1,9

Keterlibatan sistem saraf pusat terjadi pada 2–8% pasien, mulai dari nyeri kepala,

kejang, perdarahan intrakranial, hemiparesis, dan gejala neurologis fokal.Perdarahan

paru dan pleural jarang terjadi tetapi merupakan komplikasi yang fatal. Manifestasi yang

arang lainnya dari PHS adalah miokarditis, hepatomegali, pankreatitis dan kolesistitis.7

Tabel 1 Gejala Klinis Henoch-Schonlein Purpura 6

Gejala klinis Persentase kasus Lokasi

Ruam 95-100% bokong dan tungkai

Edema subkutan 20-50% Tangan, kaki, kulit kepala

dan telinga

Nyeri abdomen dan muntah 85%

Nyeri sendi 60-80% Lutut dan pergelangan kaki

15

Edema skrotum 2-35% Menyerupai torisio testis

Feses berdarah Perdarahan saluran cerna

Rata-rata durasi gejala HSP adalah 4 minggu. Mayoritas pasien mengalami perbaikan

dalam waktu 2-3 bulan. Tetapi, purpura yang menetap lebih dari 1 bulan atau kambuhan

berhubungan dengan kejadian nefritis. Ruam persisten merupakan salah satu faktor

prognosis yang burukuntuk Henoch-Schonlein Nefritis.9

F. Diagnosis Banding

Semua penyebab akut abdomen bedah adalah pertimbangan diagnosis pada pasien

dengan nyeri abdominal yang berat. Purpuric ecchymoses yang menonjol tanpa gejala

lain sering kali disalahartikan sebagai kekerasan pada anak. Penyebab lain palpable

purpura termasuk Rocky Mountain spotted fever dan endokarditis bakterial. Henoch-

schonlein purpura mungkin muncul dalam bentuk penyakit autoimun lainnya, seperti

familial Mediterranean fever atau inflammatory bowel disease. Sebuah studi melaporkan

5% pasien dengan familial Mediterranean fever akan mengalami penyakit Henoch-

schonlein purpura.4

Diagnosis banding Purpura Henoch-Schönlein adalah hipersensitivitas vaskulitis

(HV). Kriteria Michel dkk, digunakan untuk membedakan kedua penyakit ini, yaitu:

- purpura yang teraba

- bowel angina

- perdarahan gastrointestinal

- hematuria

- umur < 20 tahun saat awitan penyakit

- tidak minum obat-obatan

Jika memenuhi > 3 kriteria di atas diklasifikasikan sebagai PHS. Sedangkan jika

memenuhi < 2 kriteria, diklasifikasikan sebagai HV.7

16

Tabel 2 Diagnosis Banding Henoch-Schonlein Purpura 4

DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES KEY DIAGNOSTIC TESTS

Acute abdomen Acute or subacute onset of

abdominal pain or rigidity

CBC, hCG, amylase, liver

function tests, urinalysis,

abdominal CT scan

Acute hemorrhagic

edema

Small vessel leukocytoclastic

vasculitis affecting children four to

24 months of age; rapid onset of

purpuric lesions on face, ears, and

extremities; associated edema of

limbs and face

Skin biopsy, CBC,

coagulation studies,

urinalysis

Bacterial

endocarditis

Acute or subacute onset of fever;

vascular phenomena (e.g., arterial

emboli, septic pulmonary

infection); immunologic

phenomena (e.g.,

glomerulonephritis, Osler nodes,

Roth spots); new valvular

regurgitation

Blood cultures drawn more

than two hours apart, CBC,

ESR, echocardiography

Child abuse Worrisome skin marks (e.g.,

ecchymosis, shaped contusions,

burns, bites, lacerations); blunt

abdominal or other trauma;

fractures; immersion injuries

Detailed history and

physical examination;

appropriate laboratory tests

and imaging

Familial

Mediterranean

fever*

Paroxysms of fever and

polyserositis (e.g., abdominal pain,

peritonitis, pleurisy, pericarditis,

synovitis)

Mutation analysis for

theMEFV gene mutation

Hypersensitivity

(leukocytoclastic)

vasculitis

Small-vessel vasculitis associated

with abrupt onset of a rash

(palpable purpura most common);

fever, malaise, myalgia, and

anorexia after exposure to

Skin biopsy, CBC, ESR

17


triggering antigen (e.g., drug,

infectious agent)

Inflammatory

bowel disease*

Diarrhea (bloody or nonbloody),

abdominal pain, cramping, fever,

and weight loss

CBC, ESR, electrolytes,

stool studies, colonoscopy

with biopsy

Juvenile rheumatoid

arthritis

Insidious or abrupt onset of

morning stiffness or arthralgia that

may be associated with spiking

fevers and an evanescent salmon-

pink rash

ESR, CBC, antinuclear

antibody

Kawasaki disease Child with fever of 102.9°F to

104.9°F (39.4°C to 40.5°C) for

five days or longer; associated

with extensive polymorphous rash,

bilateral conjunctival injection,

changes of the lip and oral cavity,

unilateral cervical

lymphadenopathy, and extremity

changes

CBC, CRP, ESR,

echocardiography,

electrocardiography

Leukemia Nonspecific symptoms of fever,

easy bleeding, skin findings (e.g.,

petechiae, purpura), bone pain,

fatigue, hepatosplenomegaly,

lymphadenopathy

CBC, ESR, coagulation

profile, bone marrow biopsy

Meningococcemia Malaise, fever, rash (e.g.,

maculopapular rash, petechiae,

ecchymosis), and hypotension

with possible associated symptoms

of meningitis or tenosynovitis

CBC, PT/aPTT, fibrinogen,

fibrin degradation

productions, blood culture,

CSF analysis and culture

Polyarteritis nodosa Multisystem involvement from

segmental inflammatory,

necrotizing vasculitis of the small-

Biopsy of involved organ,

urinalysis, CBC, ESR, CRP,

angiography

18


and medium-sized muscular

arteries leading to general

symptoms of fever, weakness,

weight loss, malaise, myalgia, rash

(e.g., livedo reticularis, purpura),

headache, and abdominal pain

Rocky Mountain

spotted fever

Headache; fever associated with a

centripetal rash (involving palms

and soles, spreading to arms, legs,

and trunk) that is often petechial;

report of recent tick bite or

outdoor activity in endemic area

Immunofluorescence

staining of tissue specimen

or serologic analysis

for Rickettsia rickettsii,

CBC, electrolytes

Thrombocytopenic

purpura

Thrombocytopenia associated with

petechia or purpura; bleeding (e.g.,

gingival, gastrointestinal,

mucocutaneous); symptoms of

end-organ ischemia (in patients

with thrombotic disease)

CBC with peripheral smear,

coagulation studies, platelet-

associated antibody

(immunoglobulin G),

electrolytes, BUN,

creatinine, liver function

tests, LDH, urinalysis

Wegener

granulomatosis

Granulomatous vasculitis with a

characteristic triad of involvement

of the upper airway (e.g., otitis

media, sinusitis, rhinitis), lungs

(e.g., pulmonary infiltrates), and

kidneys; rash, arthritis/arthralgias,

and nervous system (peripheral

and central)

Biopsy of involved organ, c-

ANCA, CBC, ESR,

electrolytes, BUN,

creatinine, urinalysis, chest

radiography

*— May coexist with Henoch-Schönlein purpura.

BUN = blood urea nitrogen; c-ANCA = cytoplasmic-staining antineutrophil cytoplasmic

antibody; CBC = complete blood count; CRP = C-reactive protein; CSF = cerebrospinal

fluid; CT = computed tomography; ESR = erythrocyte sedimentation rate; hCG = human

19

chorionic gonadotropin; LDH = lactate dehydrogenase; PT/aPTT = prothrombin

time/activated partial thromboplastin time.

G. Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan trias klinis spesifik yaitu ruam purpurik terutama di

bokong dan ekstremitas bawah, nyeri abdomen dan artritis sebaiknya dicurigai sebagai

tanda dari henoch-schonlein purpura. Purpura yang teraba tanpa trombrositopenia adalah

yang paling sering dan terjadi pada semua pasien. Punch biopsy kulit berguna untuk

menunjukkan karakteristik vaskulitis leukositoklastik. Biopsi renal akan memperlihatkan

glomerulonefritis membranoproliferatif yang menyerupai IgA nefropati.8

Pada tahun 1990, American College of Rheumatology mendefinisikan kriteria untuk

penegakan diagnosis Henoch-Schönlein purpura. Kriteria tersebut membutuhkan adanya

dua dari empat tanda khas dan menghasilkan sensitivitas diagnosis 87,1% serta

spesifisitas 87,7%. Pada tahun 2006, kriteria diagnosis direvisi untuk menonjolkan

palpable purpura sebagai tanda yang harus ada, menghapus kriteria usia, menambahkan

artritis sebagai kriteria dan mengganti granulosit pada spesimen biopsi dengan deposit

IgA.1

Tabel 3 Kriteria Diagnosis Henoch-Schonlein Purpura 4

American College of Rheumatology, 1990

Presence of two or more of the following:

Palpable purpura without thrombocytopenia

Patient 20 years or younger at disease onset

Bowel angina (diffuse abdominal pain or diagnosis of bowel ischemia)

Biopsy showing granulocytes in the walls of small arterioles or venules

International Consensus Conference, 2006

Palpable purpura in the presence of one or more of the following:

Diffuse abdominal pain

Any biopsy showing predominant immunoglobulin A deposition

Arthritis (acute, any joint) or arthralgia

20

Renal involvement (any hematuria or proteinuria)

Hasil pemeriksaan laboratorium juga dapat membantu memudahkan penegakan

diagnosis HSP, seperti tes fungsi renal, hitung darah lengkap, profil pembekuan, dan

level IgA.8

Tabel 4 Tes laboratorium untuk Pasien dengan Kemungkinan HSP 4

LABORATORY TEST INDICATION

Antistreptolysin-O titers Previous streptococcal infection implicated as

predisposing factor in many patients

Basic metabolic panel (e.g.,

electrolytes, blood urea nitrogen,

creatinine)

Monitor for renal insufficiency or failure

Electrolyte imbalance may exist in patients with

significant gastrointestinal involvement

Blood culture Evaluate for bacteremia or sepsis as possible cause

Coagulation profile (PT/aPTT) Evaluate for bleeding diathesis

Complete blood count Thrombocytopenia suggests alternate diagnosis

Evaluate for anemia because of risk of

gastrointestinal bleeding

Mild leukocytosis typically seen with Henoch-

Schönlein purpura

IgA levels Elevated IgA levels support diagnosis of Henoch-

Schönlein purpura over other forms of

leukocytoclastic vasculitis, but is nonspecific

Skin or renal biopsy Assess for IgA deposition to assist in diagnosis

Aid in prognosis in patients with renal involvement

21

LABORATORY TEST INDICATION

Urinalysis Assess for renal involvement (microscopic or gross

hematuria, with or without proteinuria)

IgA = immunoglobulin A; PT/aPTT = prothrombin time/activated partial thromboplastin

time.

Pemeriksaan darah tepi lengkap dapat menunjukkan leukositosis dengan eosinofilia

dan pergeseeran hitung jenis ke kiri, jumlah trombosit normal atau meningkat, hal ini

yang akan membedakan HSP dengan ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura). Laju

endap darah dapat meningkat. Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal.

Kadar ureum dan kreatini dapat meningkat dan menunjukkan kelainan fungsi ginjal atau

dehidrasi. Pada 10-20% penderita ditemukan hematuria dan proteinuria. Ditemukan pula

darah dalam feses. Dapat dilakukan pemeriksaan USG abdomen untuk mendiagnosis

intususepsi. Pada pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus yang

ditandai dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium.

Pemeriksaan doppler atau radionuclide testicular scan menunjukkan aliran darah normal

atau meningkta, yang kemudian dapat membedakan HSP dengan torsio testis. Pada

biopsi kulit ditemukan vaskulitis leukostoklastik. Imunofluoresensi menunjukkan adanya

deposit IgA dan komplemen di dinding pembuluh darah.8

H. Penatalaksanaan

Pengobatan HSP adalah pengobatan suportif dan simptomatis, antara lain

pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan eleketrolit dan mengatasi nyeri dengan

analgesik. Untuk mengurangi nyeri atau artralgia, dapat diberikan acetaminophen atau

NSAIDS. Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Pemberian diet lunak jika masih

ada keluhan muntah dan nyeri perut. Istirahat dan elevasi ekstremitas yang terkena

selama fase aktif penyakit akan membantu mencegah purpura. Penggunaan asam asetil

salisilat harus dihindari karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu

ptekiae dan perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi.

22

Bila terdapat kelainan ginjal progresif, dapat diberikan kortikosteroid yang dapat

dikombinasikan dengan imunosupresan.1,6,8

Pengobatan simtomatik dan suportif, serta pemberian steroid selama 5 – 7 hari

menjadi pilihan. Penelitian ronkainen dkk tahun 2005, menyimpulkan bahwa hari

permulaan pemberian steroid saat diagnosis ditegakkan berperan dalam memperpendek

masa perbaikan klinis HSP. Pertimbangkan pemberian kortikosteroid pada kondisi berat

yaitu sindroma nefrotik menetap, edema, perdarahan saluran cerna, nyeri abdomen berat,

keterlibatan susunan saraf pusat dan paru. Faedda menggunakan metilprednisolon 250-

750 mg/hari/IV selama 3-7 hari dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200 mg

untuk fase akut HSP yang berat; dilanjutkan dengan prednison oral 100-200 mg selang

sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari sebelum siklofosfamid

dihentikan langsung dan tapering off steroid hingga 6 bulan.5,8

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1-2mg/kgBB/hari secara oral, terbagi

dalam 3-4 dosis selama 5-7 hari. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah

perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.1

Pasien dengan kelainan ginjal berat bisa diterapi dengan steroid dosis tinggi dan

imunosupresan, imunoglobulin dosis tinggi intravena, plasmapheresis dan transplantasi

ginjal.4

Tabel 5 Prinsip Terapi HSP 4

SYMPTOM SEVERITY TREATMENT

Minimal Supportive care

Mild (mild arthralgias or

abdominal pain)

Acetaminophen or nonsteroidal anti-inflammatory drug

Moderate (significant

arthritis, abdominal pain, or

early renal involvement)

Corticosteroids*

Consider subspecialty consultation†

Severe (progressive renal

disease, pulmonary

hemorrhage)

Corticosteroids* plus adjunctive immunosuppressant (e.g.,

azathioprine [Imuran], cyclophosphamide [Cytoxan],

intravenous immunoglobulin) or plasmapheresis

23

SYMPTOM SEVERITY TREATMENT

Arrange subspecialty consultation†

*— Recommended pediatric dosage is prednisone 1 to 2 mg per kg daily for one to two

weeks, followed by a taper.

†— Nephrology, gastroenterology, surgery, rheumatology, or other subspecialty as

determined by presenting symptoms or organ systems involved.

I. Prognosis

Henoch-Schönlein purpura merupakan penyakit yang dapat sembuh sendiri yang

memperlihatkan ketiadaan sekuel klinis pada sebagian besar kasus tanpa keterlibatan

ginjal. Mayoritas pasien kembalih pulih dalam waktu 4 minggu setelah onset. Prognosis

baik pada sebagian besar kasus, sembuh pada 94% kasus anak-anak dan 89% kasus

dewasa. Rekurensi dapat terjadi pada 10-20% kasus, umumnya pada anak yang lebih

besar dan dewasa, <5% kasus berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan nyeri perut

pada sebagian besar penderita biasanya sembuh spontan dalam 72 jam.1,8

Kekambuhan HSP muncul pada 50% kasus dalam waktu 6 bulan pertama setelah

onset, dan umumnya terjadi pada pasien dengan keterlibatan ginjal. Prognosis buruk

ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi yang

dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal

ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi

makrofag dan penyakit tubulointerstisial.1

J. Komplikasi

Anak laki-laki dengan HSP memiliki kemungkinan 35% untuk mengalami orchitis

dan edema skrotum. Edema skrotum yang berat mungkin akan mengakibatkan torsio

testis, yang membutuhkan eksplorasi bedah segera. Beberapa dari 10% kasus HSP

mengalami infark miokardium, pulmonari hemoragik, atau keterlibatan sistem saraf

pusat dengan kejang dan hemoragik.4

24

Tabel 6 Komplikasi Henoch-Schonlein Purpura

Renal Gastrointestinal Pulmonary

Glomerulonephritis Bowel infarction Alveolar hemorrhage

Hemorrhagic cystitis Bowel perforation Interstitial infiltrate

Nephrotic syndrome Duodenal obstruction Pulmonary effusion

Renal failure Gastrointestinal

hemorrhage

Ureteral obstruction Intestinal stricture

Intussusception

Central nervous system Other

Aphasia Anterior uveitis

Ataxia Myocarditis

Cerebral hemorrhage Myositis

Chorea Orchitis

Cortical blindness Scrotal edema

Neuropathy Testicular torsion

Paresis

Seizure

25

BAB III

KESIMPULAN

Henoch-Schönlein purpura adalah penyakit autoimun (IgA mediated) berupa

hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak. Angka kejadian

tertinggi pada rentang usia 2 – 11 tahun.

Kriteria penegakan diagnosis Henoch- Schönlein purpura menurut ACR 1990 :

- Palpable purpura tanpa trombositopenia

- Onset pada usia lebih muda atau sama dengan 20 tahun

- Bowel angina

- Pada biopsi ginjal ditemukan granulosit pada venula dan arteriol

Terapi penyakit Henoch-Schönlein purpura diutamakan secara simptomatik dan

suportif. Terapi HSP menggunakan metilprednisolon 250-750 mg/hari/IV selama 3-7 hari

dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200 mg untuk fase akut HSP yang berat;

dilanjutkan dengan prednison oral 100-200 mg selang sehari dan siklofosfamid 100-200

mg/hari selama 30-75 hari sebelum siklofosfamid dihentikan langsung dan tapering off

steroid hingga 6 bulan.

Prognosis Henoch-Schönlein purpura umumnya baik, hanya kasus yang mengalami

kekambuhan dan melibatkan kelainan ginjal yang memiliki prognosis lebih buruk.

26

DAFTAR PUSTAKA

1. Matondang, C. S., & Roma, J. (2010). Purpura henoch-schonlein. Dalam A. A. Akib, Z. Munasir, & N. Kurniati, Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak (hal. 500). Jakarta: Balai Penerbit IDAI.

2. Mayoclinic. (2013, july). Dipetik november 24, 2013, dari Henoch schonlein purpura: http://www.mayoclinic.com/health/henoch-schonlein-purpura/DS00838/DSECTION=causes

3. nhs choice. (2012, november 14). Dipetik november 24, 2013, dari henoch schonlein purpura: http://www.nhs.uk/conditions/henoch-schonlein-purpura/Pages/Introduction.aspx

4. REAMY, B. V., WILLIAMS, P. M., & LINDSAY, T. J. (2009). Dipetik november 24, 2013, dari American Family Physician: http://www.aafp.org/afp/2009/1001/p697.html

5. Safri, M., Kurniati, N., & Munasir, Z. (2008, Desember). pemberian Steroid pada Purpura Henoch-Schonlein serta Pola perbaikan Klinis di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM Jakarta. Sari Pediatri Vol 10 No 04 , hal. 271.

6. Scheinfeld, N. S. (2013, february 22). Pediatric henoch-schonlein purpura. Dipetik november 24, 2013, dari Medscape: http://emedicine.medscape.com/article/984105-overview#a0199

7. Tendean, S., & Siregar, S. P. (2005, Juni). Laporan kasus Purpura Henoch-Schonlein. Sari Pediatri vol 7 no 1 , hal. 45-49.

8. Yuly. (2012). Henoch-Schonlein Purpura. CDK .

9. Zaffanello, M. (2011). Henoch-Schönlein Purpura Nephritis in Childhood. Dalam P. S. Prabhakar, An Update on Glomerulopathies - clinical and treatment aspects (hal. 468). Rijeka: InTech.

27

LAMPIRAN

28

Longcase FIX

Documents

Transcript of Longcase FIX