Lapsus Ekstrofi Kloaka
-
Upload
uwais-rizky-mahmud-muhammad -
Category
Documents
-
view
291 -
download
7
Transcript of Lapsus Ekstrofi Kloaka
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
1/20
LAPORAN KASUS
EKSTROFI KLOAKAUWAIS RIZKY MAHMUD
dr.Dadik Agus Soenjoto, SpB(K)BA
dr.Santi Rini, SpBA
dr.Slamet Suswantoro, SpBA
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
2/20
Anamnesis
By.G//! "ln/!#$$gr. Kelu%an utama& Benjolan di selangkangan
Bayi datang dengan kelu%an "enjolan di selangkangan
dan air seni keluar lewat "enjolan sejak la%ir. 'merupakan rujukan dari ruma% sakit malinau dan tela%dirawat sejak tgl Septem"er $!*
Riw. Kela%iran& Bayi la%ir spontan per+aginam. "uG'A$. a%ir ditolong "idan. -K minggu. angsungmenangis. AS0. Ketu"an keru%. BB !$$gr.
Riw. Ke%amilan& A12 rutin di "idan. poli%idramnion (3).'enyakit saat %amil (). Riw i"u D4/56 ()
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
3/20
Pemeriksaan Fisis Keadaan Umum
Gerak & Akti7 ema%
6angis & ema%
Kesadaran & Somnolen
Respirasi & 1apas Spontan
Kardio+askuler & 6idak 'u8at, 6idak Biru
Kesan Gi9i & Kurang
Tanda Via! D: !;$ /menit reguler kuat
o2
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
4/20
Kepala&
Simteris, normo8ep%al, --B datar, sklera ikterik (), edema palp (),
mukosa kering, sianotik (3).
6%oraks&
nspeksi& simetris, retraksi (3) suprasternal, inter8ostal
Auskultasi& 'aru/ Rh Wh
:antung/ S!Sreguler, "ising (), Gallop ()
'alpasi& perna7asan simetris
?termitas&
Akral %angat, kering, mera%, tonus otot sedang, de7ormitas (3) pedis
(D)
Anemis (), ikterik (), edema (), sianosis (), capillary refll time@ ,
'emeriksaan
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
5/20
A"domen
nspeksi & tampak a"domen distensi, "enjolan (3) di pel+is
kesan organ segmen ileum dan "uli. 6ampak rem"esan urine (3)
7e8es (3)
Auskultasi & 'eristaltik (3) kesan meningkat
'alpasi& Soe
'erkusi& 6idak dilakukan
'emeriksaan
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
6/20
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
7/20
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
8/20
PEMERIKSAAN LA"ORATORIUMSauan Ni!ai N#rma!
eukosit !;.#$$ /Cl .*$$!$.$$$
5emoglo"in !*, gr/dl !!,$!=,*
5ematokrit ;;, E *,$*$,$
6rom"osit =.$$$ /Cl !*$.$$$
$.$$$
GDA !!= mg/dl @$$
-reum *, 4g/dl !$*$
2reatinin $,= 4g/dl $,#!,*
1a !$
K ;,*
2l #
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
9/20
Diagnosis kerja& ?kstroF Kloaka 3 ?kstroF Buli Synda8tili 'edis (D)
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
10/20
Ren$ana Tera%i
n8 $.*! lpm
'uasa Hj/i+ 6erpasang G6 J> Rawat '2-
Rawat "ersama Spesialis Anak 'ro aparotomi leostomy 3 Repair
?kstroF urgent
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
11/20
La%#ran #%erasi
!;//!* !$.$$ operator& dr.Santi, Sp.BA aparotomi repair ekstroF ?nd ileostomy 6otal 8olon reseksi Simple suture anastomosis ileum Diagnosis post p & ?kstroF kloaka
3?kstroF Buli 3 'er7orasi leum dan 2olon3 Hol+ulus midgut 3 Duplikasi appendi3 5idrone7rosis (S) 3 5idroureter (D)
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
12/20
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
13/20
Eksr#& K!#aka
?kstropi kelainan kongenital de7ekpada urogenital dan sistemmus8uloskeletal ter%adap mem"ran
kloaka. 4al7ormasi kongenital organ "erongga
dindingnya "er"alik dari dalamkeluar %u"ungan dengan dunia luar.
Gagal menutupnya dinding a"dominalin7raum"ilikus anterior.
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
14/20
'enye"a" "elum jelas, (7aktor genetik)memilki peran.
Kelainan minggu ke ; ke !$
ke%amilan (organ, jaringan dan ototmulai mem"entuk lapisan yang terpisa%)
'enatalaksanaan memperta%ankan7ungsi ginjal dan memperta%ankan /men8iptakan alat genitalia eksternal yang"er7ungsi normal
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
15/20
ma8am kelompok de7ek yang "er"edayaitu&
!. 2loa8al ?stropi (!$E) dinding anterior
(tereksposnya "uli"uli, ileo8e8al, dansegmen dari 8olon dengan imper7orateanus).
. 2lassi8 Bladder ?stropi (=$E) kandung
kemi% terletak pada "agian luar daridinding a"domen.
. ?pispadia ($E) %anya uretra yangter"uka pada dorsum penis.
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
16/20
?kstroF sangat jarang terjadi.
Angka kejadiannya !&!$.$$$ !&*$.$$$kela%iran %idup.
Kelainan ini terjadi %ingga = kali le"i%sering pada lakilaki dari padaperempuan.
Seorang i"u dengan kelainan ini memilikiresiko *$$ LL memiliki anak dengankelainan yang sama.
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
17/20
Mana'emen N#n "eda(
'enatalaksanaan diawali denganmenangani keadaan umum pasien.
6utupi +esika urinaria yang ter"uka
dengan menggunakan penutup plastikyang "ersi%.
Anti"iotik dimulai segera setela%pesalinan, dan dilanjutkan segera setela%tindakan "eda% dilaksanakan.
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
18/20
Mana'emen "eda(
Beda% rekonstruksi di"utu%kan untukmemper"aiki ekstroF.
:enis penalaksanaan "ergantung kepada
tipe dan tingkat kelainan yang terjadi. 'enatalaksanaan men8akup "e"erapa
jenis tindakan "eda% yang dilakukandalam jangka waktu "e"erapa ta%un.
6indakan ini dikenal se"agai rekonstruksi7ungsional "erta%ap.
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
19/20
6ujuan penatalaksanaan tertutupnya+esika urinaria, rekonstruksi dindinga"domen, rekonstruksi genital, dan
mengem"alikan 7ungsi. 6indakan ini se"aiknya dimulai sejak
periode neonatus.
-
7/24/2019 Lapsus Ekstrofi Kloaka
20/20
TERIMA KASIH