1

LAPORAN PENDAHULUAN

THALASEMIADI POLI ANAK RSUP MATARAM

TANGGAL 5 MARET – 7 MARET 2012

Disusun Oleh

NAMA : MIFTAHUL JANNAH

NPM : 06.01.0389

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN PROFESI NERS-VIII

SEKOLAH TINGGI KESEHATAN (STIKES) MATARAM

MATARAM

2012

2

LAPORAN PENDAHULUANTHALASEMIA

A. PENGERTIANThalasemia adalah suatu gangguan darah yang

diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi

rantai globin pada hemoglobin. (Arif Mansjoer,

2000).

Macam – macam Thalasemia :

1. Thalasemia beta

Merupakan anemia yang sering dijumpai yang

diakibatkan oleh defek yang diturunkan

dalam sintesis rantai beta hemoglobin.

Thalasemia beta meliputi:

1) Thalasemia beta mayor

Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom

mikrositik yang berat dengan hemolisis

di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun

pertama kehidupan.Kedua orang tua

merupakan pembawa “ciri”. Gejala – gejala

bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi

pucat, wajah yang karakteristik akibat

pelebaran tulang tabular pada tabular pada

kranium, ikterus dengan derajat yang

bervariasi, dan hepatosplenomegali.

2) Thalasemia Intermedia dan minor

Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda

– tanda anemia ringan dan splenomegali.

3

Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar

Hb bervariasi, normal agak rendah atau

meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam

serum meningkat, kadar bilirubin sedikit

meningkat.

2. Thalasemia alpa

B. ETIOLOGIFaktor genetic

C. PATOFISIOLOGIHemoglobin paska kelahiran yang normal

terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide.

Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau

keseluruhan dalam proses sintesis molekul

hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya

peningkatan compensatori dalam proses

pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai

gamma tetap aktif, dan menyebabkan

ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptid

yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mudah

terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat

menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi

proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam

jumlah yang banyak, atau setidaknya bone marrow

ditekan dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari

penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan

yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam

berbagai organ (hemosiderosis).

4

D. MANIFESTASI KLINISBayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor

tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak

jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun

pertama kehidupan dan pada kasus yang berat

terjadi beberapa minggu pada setelah lahir.

Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik,

tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat.

Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak

tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat

infeksi.

Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan

pembesaran jantung. Terdapat hepatosplenomegali.

Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada

tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka

mongoloid akibat system eritropoesis yang

hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang

panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur

patologis. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia

dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek.

Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi

kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu.

Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila

limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan

mudah mengalami septisemia yang dapat

mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia

akibat hipersplenisme.

Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin

(keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat

seks sekunder), pancreas (diabetes), hati

(sirosis), otot jantung (aritmia, gangguan

5

hantaran, gagal jantung), dan pericardium

(perikerditis).

Secara umum, tanda dan gejala yang dapat

dilihat antara lain:

1. Letargi

2. Pucat

3. Kelemahan

4. Anoreksia

5. Sesak nafas

6. Tebalnya tulang cranial

7. Pembesaran limpa

8. Menipisnya tulang kartilago

E. Pemeriksaan Diagnostik1. Pemeriksaan Hb menurun / meningkat

2. Pemeriksaan serum bilirubin bilirubin

indirek

3. Rontgen skelet

4. Pemeriksaan urin & feses

5. Pemeriksaan darah tepi variasi bentuk &

ukuran SDM

6. Pemeriksaan leukosit N / meningkat

7. SGPT / SGOT meningkat

8. HbSAg, Anti HbS ag

F. PENATALAKSAAN1. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar

Hb sekitar 11 g/dl. Pemberian sel darah merah

sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan.2.

Pemberian chelating agents (Desferal) secara

intravena atau subkutan. Desferiprone

6

merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Namun

manfaatnya lebih rendah dari desferal dan

memberikan bahaya fibrosis hati.

2. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan

terutama bila ada tanda – tanda

hipersplenisme atau kebutuhan transfusi

meningkat atau karena sangat besarnya limpa.

3. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan

pada thalasemia beta mayor

G. KOMPLIKASI Fraktur patologis

Hepatosplenomegali

Gangguan Tumbuh Kembang

Disfungsi organ

KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN A. PENGKAJIAN

a. Pengkajian Fisik

o Melakukan pemeriksaan fisik.

o Kaji riwayat kesehatan, terutama yang

berkaitan dengan anemia dan riwayat penyakit

tersebut dalam keluarga.

o Observasi gejala penyakit anemia.

b. Pengkajian Umum

o Pertumbuhan yang terhambat

o Anemia kronik.

o Kematangan seksual yang tertunda.

c. Krisis Vaso-Occlusive

o Sakit yang dirasakan

7

o Gejala yang berkaitan dengan ischemia dan

daerah yang berhubungan.

Ekstremitas: kulit tangan dan kaki yang

mengelupas disertai rasa sakit yang

menjalar.

Abdomen : sakit yang sangat sehingga dapat

dilakukan tindakan pembedahan

Cerebrum : stroke, gangguan penglihatan.

Pinggang : gejalanya seperti pada penyakit

paru-paru basah.

Liver : obstruksi jaundise, koma

hepatikum.

Ginjal : hematuria.

Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah:

a. Hati: cardiomegali, murmur sistolik

b. Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru, mudah

terinfeksi.

c. Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin,

gagal ginjal.

d. Genital: terasa sakit, tegang.

e. Liver: hepatomegali, sirosis

f. Mata: ketidaknormalan lensa yang

mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang

menyebabkan terganggunya lapisan retina dan

dapat menyebabkan kebutaan.

g. Ekstremitas: perubahan tulang-tulang

terutama bisa membuat bungkuk, mudah

terjangkit virus salmonela osteomyelitis.

8

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN1. Resiko infeksi berhubungan dengan transfusi darah

2. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan

berkurangnya komponen seluler transport O2 ke

jaringan

3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan

berhubungan dengan anoreksia, penurunan nafsu

makan

4. Kecemasan orang tua berhubungan dengan kurang

pengetahuan tentang penyakit anaknya

C. RENCANA KEPERAWATAN

1. Resiko infeksi berhubungan dengan transfusi darah

Tujuan :Setelah dilakukan tindakan

keperawtan 3x24 jam, anak tidak

terkena infeksi

Kriteria Hasil : tidak ada tanda-tanda infeksi

Tanda-tanda vital normal

Suhu : 36,50C – 37,50C

RR: 18-24x/mnt

Nadi:80-100x/mnt

Intervensi Keperawatan :

a. Periksa tempat dilakukan prosedur infasif

terhadap tanda-tanda radang

Rasionalisasi : Deteksi dini terhadap adanya infeksi

b. Kaji adanya tanda-tanda gejala reaksi

pirogenik seperti : demam, mual, & muntah,

sakit kepala

9

Rasionalisasi : Tanda mual, muntah & sakit kepala merupakan manifestasi dari peradangan

c. Observasi Tanda-Tanda Vital; suhu

Rasionalisasi : Pemantauan suhu yang teratur dapat menentukan keadaan termoregulasi klien.

d. Setiap melakukan prosedur invasive lakukan

cuci tangan dengan teknik aseptic

Rasionalisasi : Mengurangi pathogen masuk

kedalam tubuh.

2. Resiko terjadi perubahan perfusi jaringan

berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler

transport O2 ke jaringan

Tujuan : Gangguan perfusi jaringan

tidak terjadi

Kriteria hasil : Tanda – tanda syok tidak ada

Tanda vital dalam batas

normal.

Intervensi :

1. Monitor tanda – tanda vital

Rasionalisasi : Adanya perubahan perfusi

jaringan otak dapat menyebabkan terjadinya

perubahan tanda-tanda vital :TD menurun, RR

meningkat.

2. Perhatikan adanya tanda-tanda atau keluhan

nyeri, kelemahan, pusing anak rewel

Rasionalisasi : Adanya tanda-tanda tersebut

memungkinkan terjadinya perubahan jaringan

3. Monitor efek pemberian O2 dan laporkan respon

dari terapi tersebut

Rasionalisasi : Pemberian O2 akan membantu

10

oksigenasi dalam otak

4. Monitor efek dari transfusi darah

Rasionalisasi : Pemberian transfusi darah

akan meningkatkan Hb untuk mengangkut O2

3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan

berhubungan dengan anoreksia, penurunan nafsu

makan

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan

keperawatan selama 3x24 jam

diharapkan kebutuhan nutrisi anak

adekuat

Kriteria hasil : BB meningkat

Nafsu makan meningkat

Badan sehat

Tidak muntah.

Rencana Keperawatan :

a. Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.

Rasionalisasi : Mengetahui keadaan gizi pasien.

b. Observasi diet yang dihabiskan

Rasionalisasi : Menilai pemenuhan kebutuhan nutrisi pasien sesuai diet

c. Timbang BB tiap hari.

Rasionalisasi : Menimbang BB pasien tiap hari dapat mengetahui gizi pasien

11

d. Berikan makanan porsi kecil tetapi sering

Rasionalisasi : Porsi kecil tetapi sering diberikan dapat meningkatkan nafsu makan pasien

e. Lakukan oral hygiene

Rasionalisasi : Kebersihan daerah pencernaan seperti mulut dapat mengurangi penyebaran kuman sehingga meningkatkan nafsu makan meningkat

f. Kolaborasi pemberiaan diet halus rendah serat

Rasionalisasi : Memperlancar proses pencernaan makanan

4. Kecemasan orang tua berhubungan dengan kurang

pengetahuan tentang penyakit anaknya

Tujuan : Kecemasan berkurang

Kriteria hasil :

Orang tua dapat mengekspreikan perasaannya

Orang tua dapat mengetahui tentang penyakit

anaknya tanda & pengobatan

Orang tua dapat kooperatif dan mampu merawat

anak dirumah

Orang tua akan memperhatikan makanan anaknya

dan membawa anak untuk kontrol ke poliklinik

Rencana Keperawatan :

1. Berikan kesempatan pada orang tua untuk

menceritakan apa yang dirasakan saat ini

2. Jelaskan pada orang tua tentang penyakit

anaknya, pengertian, tanda & gejala penyebab &

pengobatannya

12

3. Anjurkan orang tua untuk periksa darah / Hb

4. Anjurkan orang tua untuk merawat anaknya

dengan baik dan menghindari kontak dengan

orang yang berpenyakit menular

5. Beritahu pada orang tua supaya rajin kontrol

sesuai dengan jadwal yang telah ditetapkan

13

DAFTAR PUSTAKA

Arif Mansjoer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran.

Edisi 3. Jakarta : Media Aesculapius, 2000

Sacharin, Rossa M. Prinsip Keperawatan Pediatrik.

Edisi 1. Alih Bahasa R.F. Maulany. Jakarta :

EGC, 1996.

Suriadi, Rita Yuliani. Asuhan Keperawatan pada

Anak. Edisi 1. Jakarta, 2001.

Wong, Donna L, Shannon E. Perry, Marilyn J.

Hockenberry. Maternal Child Nursing Care. St.

Louis : Mosby Company, 2002.

http://askep-askeb-kita.blogspot.com/