Clinical Science SessionHIPOGLIKEMIA PADA BAYI DAN ANAK

Oleh :Putri Aliya 1010070100014

PRESEPTORdr. Gustin Sukmarini Sp.A

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BAITURRAHMAHBAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK RSUD - SOLOK2015PENDAHULUAN

Hipoglikemia ialah suatu penurunan abnormal kadar glukosa darah. Kadar glukosa darah yang normal terjadi karena adanya keseimbangan antara penyediaan glukosa dalam darah dengan pemakaiannya oleh tubuh. Bila terjadi gangguan pada keseimbangan ini, maka dapat terjadi penurunan kadar glukosa darah (hipoglikemia) atau sebaliknya peningkatan kadar glukosa darah (hiperglikemia).Glukosa merupakan sumber utama energi untuk menjalankan fungsi organ sebagaimana mestinya. Walaupun semua organ tubuh menggunakan glukosa, otak manusia menggunakannya hampir secara eksklusif sebagai substrat untuk metabolisme energi. Oleh karena penyimpanan glikogen otak terbatas, pengiriman glukosa yang adekuat ke otak merupakan fungsi fisiologis tubuh yang esensial. Sekitar 90 % dari glukosa darah total dikonsumsi oleh otak. Meskipun bahan bakar lain seperti asam laktat dan badan keton dapat digunakan sebagai substrat untukmemproduksi energi, akan tetapi respon yang masih imatur dari neonatus membuat penggunaan dari molekul-molekul tersebut tidak memungkinkan. Dengan demikian, neonatus sangat rentan terhadap kondisi-kondisi yang mengganggu pemeliharaan homeostasis glukosa selama masa transisi dari intrauterin ke kehidupan mandiri di luar rahim.

TINJAUAN PUSTAKA

A DEFINISI Hipoglikemia adalah kadar glukosa plasma yang kurang dari 45 mg/dL pada bayi atau anak anak, dengan atau tanpa gejala. Untuk neonatus aterm berusia kurang dari 72 jam dipakai batas kadar glukosa plasma 35 mg/dL. Sedangkan untuk neonatus premature dan KMK (Kecil Masa Kehamilan) yang berusia kurang dari 1 minggu disebut hipoglikemia bila kadar glukosa plasma kurang dari 25 mg/dL.1(catatan: kadar glukosa plasma kurang lebih 15% lebih tinggi dari kadar glukosa darah. Darah kapiler dan arteri menunjukkan kadar gula sekitar 10% lebih tinggi dari pada kadar dalam plasma).1,2

B EPIDEMIOLOGIFrekuensi hipoglikemia pada bayi/anak belum diketahui pasti. Di Amerika dilaporkan sekitar 14000 bayi menderita Hipoglikemia. Gutberlet dan Cornblath melaporkan frekuensi hipoglikemia 4,4 per 1000 kelahiran hidup dan 15,5 per 1000 BBLR. Hanya 200240 penderita hipoglikemia persisten maupun intermitten setiap tahunnya yang masuk rumah sakit. Angka ini berdasarkan observasi bahwa penderita hipoglikemia berjumlah 23 per 1000 anak yang masukrumah sakit, sedangkan anak yang dirawat berjumlah 80.000 pertahun. Sedangkan di Indonesia masih belum ada data.3

C PATOFISIOLOGIKadar glukosa darah pada keadaan puasa merupakan hasil dari proses glukoneogenesis dan glikogenesis oleh system endokrin normal. Hormone pertumbuhan (growth hormone GH), kortisol, glucagon, dan epinefrin yang disebut counter regulatory hormone mempunyai sifat meningkatkan glukosa darah, sedangkan insulin menurunkan gula darah. 90% glukosa digunakan oleh SSP (organ lain yang mutlak membutuhkan glukosa adalah sel darah merah, adrenal dan medulla ginjal).3Terdapat berbagai adaptasi terhadap kehidupan diluar uterus dan homeostasis glukosa. Dalam keadaan normal kadar glukosa darah bayi lebih rendah dari pada anak. Kadar glukosa darah janin sebesar 70% kadar glukosa darah ibu. Pada waktu bayi lahir masukan glukosa dari ibu berhenti secara mendadak sehingga homeostasis pasca lahir dipertahankan dengan peningkatan glucagon 3-5 kali lipat, kadar insulin menurun dan tidak segera meningkat setelah makan, peningkatan katekolamin, peningkatan GH, peningkatan FFA (Free Fatty Acid) dan badan keton, terjadi maturasi enzim glukoneogenik dan pelepasan glukosa darah dari simpanan glikogen (biasanya cukup untuk bayi normal bisa bertahan puasa selama 4 jam).1,3Glukoneogenesis, adalah pembentukan glukosa dari asam amino dan gliserol yang merupakan bagian dari lemak. Otot memberikan simpanan glikogen dan memecah protein otot menjadi asam amino yang merupakan substrat untuk glikoneogenesis dalam hepar. Asam lemakdalam sirkulasi di katabolisme menjadi keton, asetoasetat dan beta hidroksi butirat yang dapat digunakan sebagai pembantu bahan bakar untuk sebagian besar jaringan, termasuk otak. Hipotalamus merangsang sistem saraf simpatis dan epinefrin yang disekresi oleh adrenal menyebabkan pelepasan glukosa oleh hepar. Bila hipoglikemia berkelanjutan, sampai beberapajam atau hari, maka hormone pertumbuhan dan kortisol disekresi dan penurunan penggunaan glukosa oleh sebagian besar sel tubuh.3,4

GLUKONEOGENESIS :

D KLASIFIKASI Hipoglikemia dapat dibagi menurut usia, yaitu hipoglikemia pada neonates dan hipoglikemia pada balita atau anak yang lebih besar.1,41. Hipoglikemia pada neonates Bersifat sementara dan biasanya terjadi pada bayi baru lahir, misalnya karena masukan glukosa yang kurang (starvasi, kelapran), hipotermia, syok, dan pada bayi dari ibu diabetes. Bersifat menetap atau berulang yang dapat terjadi akibat defesiensi hormone, hiperinsulinisme, serta kelainan metabolisme karbohidrat dan asam amino.2. Hipoglikemia pada balita atau anak yang lebih besar Hipoglikemia dapat terjadi akibat starvasi terutama bila cadangan glikogen rendah, pre diabetes, obat obatan misalnya insulin pada pasien diabetes mellitus tipe-1, penyakit sistemik berat, dan pada gangguan endokrin atau metabolisme.

E ETIOLOGI 1. Masukan gula dari makanan yang kurang (starvasi)1,5 Keadaan ini dapat timbul dari keterlambatan pemberian makanan pada bayi baru lahir (pemberian ASI pertama meningkatkan kadar gula darah sebesar 18-27 mg/dL). pemberian makanan yang tidak adekuat, misalnya diberikan 30 mL deksrose 5% (yang hanya mengandung 6Kal) sebagai pengganti susu. Muntah berulang2. Penurunan masukan gula dari simpanan glikogen1,5,6 Keadaan ini dapat terjadi pada IUGR, starvasi pada ibu hamil, prematuritas, salah satu dari bayi kembar (yang kecil) pada periode neonatal. Anak yang lebih besar usianya dengan cadangan glikogen yang buruk akan mengalami hipoglikemia karena starvasi terutama bila disertai gangguan glukoneogenesis (pembentukan glukosa dari sumber nonkarbohidrat).3. Penurunan masukan gula karena gangguan glukoneogenesis dan glikogenolisis1,6 Keadaan ini dapat terjadi pada glycogen storage disease, galaktosemia, intoleransi fruktosa, defisiensi GH (hipopituarisme) dan insufisiensi adrenokortikal (primer atau sekunder)4. Pengeluaran berlebihan ke dalam simpanan (pada hiperinsulinemia)1,6 Pada keadaan ini terjadi pengeluaran glukosa yang berlebihan dari cairan ekstraselular karena insulin mengubah glukosa ke dalam bentuk simpanannya yaitu lemak dan glikogen. Hiperinsulinemia juga menurunkan masukan gula ke dalam cairan ekstraselular dengan menghambat glikogenolisis dan glukoneogenesis. Penyebab hiperinsulinemia antara lain: Bayi dari ibu yang diabetes, ibu yang hiperglikemia menyebabkan janin juga mengalami hiperglikemia sehingga terjadi hyperplasia sel beta pancreas dan meningkatkan kadar insulin. Setelah lahir, kadar insulin tetap tinggi sehingga timbul hipoglikemia. Pemberian glukosa iv yang berlebihan pada ibu hamil. Nesidioblastosis, adenoma pancreas Sindrom beckwith-wiedemann Obat-obatan5. Pengeluaran yang meningkat karena kebutuhan energy yang meningkat1,6 Penyebab pengeluaran gula yang meningkat antara lain sepsis, syok, asfiksia, hipotermia, respiratory distress syndrome, polisitemia/hiperviskositas dan panas.

F GEJALA KLINISGejala klinis sangat bervariasi tergantung usia pasien.1,2,5Pada neonatus gejala klinis dapat berupa tremor, sianosis, hipotermi, kejang, apnea atau pernafasan tidak teratur, letargi atau apatis, berkeringat, takipnea atau takikardi, dan tidak mau minum.Pada balita dan anak yang lebih besar gejalanya dapat berupa kejang, letargi, pucat, berkeringat dingin, takikardia, hipotermia, lemah, gangguan bicara dan koma.

G DIAGNOSISSecara klinis diagnose hipoglikemia ditegakkan berdasarkan gabungan dari adanya gejala hipoglikemia, kadar glukosa plasma yang rendah (kurang dari 45 mg/dL atau 25 mg/dL tergantung usia), dan respon klinik yang positif terhadap pemberian gula.1,2,6Anamnesis Tremor jitteriness (gerakan tidak beraturan), iritabilitas Kejang, koma Letargis, apatis Sulit menyusui, muntah sehingga asupan kurang Apneu Menangis melengking (high pitched cry) atau lemah Sianosis Beberapa bayi tidak menunjukkan gejalaPemeriksaan fisis Berat lahir 4000 gram Beberapa saat sesudah lahir menunjukkan gejala sakit seperti lemas atau letargi, kejang, atau gangguan nafas.Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan kadar glukosa darah, baik menggunakan strip reagen (glucose sticks) hasilnya 15% lebih rendah dari kadar dalam plasma, maupun melalui laboratorium (darah vena). Pemeriksaan urin rutin, khususnya reduksi urin pada waktu yang sama dengan pengambilan sampel gula darah. Kadar elektrolit darah jika fasilitas tersedia. Apabila ditemukan hipoglikemia yang refrakter atau berat atau jika telah diberikan infuse glukosa >1 minggu, perlu dicari penyebab hipoglikemia dengan memeriksa (jika fasilitas tersedia) insulin, growth hormone, kortisol, ACTH (adrenocorticotropic hormone), tiroksin, TSH (tiroid stimulating hormone), glucagon, asam amino plasma, atau keton urin.H DIAGNOSA BANDING HipokalsemiaHipokalsemia (kadar kalsium darah yang rendah) adalah suatu keadaan dimana konsentrasi kalsium di dalam darah kurang dari 8,8 mgr/dL darah.Hipokalsemia bisa tidak menimbulkan gejala. Seiring dengan berjalannya waktu, hipokalsemia dapat mempengaruhi otak dan menyebabkan gejala-gejalaneurologisseperti:- kebingungan- kehilangan ingatan (memori)-delirium(penurunan kesadaran)- depresi-halusinasi.Gejala-gejala tersebut akan menghilang jika kadar kalsium kembali normal.Kadar kalsium yang sangat rendah (kurang dari 7 mgr/dL) dapat menyebabkan nyeri otot dan kesemutan, yang seringkali dirasakan di bibir, lidah, jari-jari tangan dan kaki.Pada kasus yang berat bisa terjadi kejang otot tenggorokan (menyebabkan sulit bernafas) dantetani(kejang otot keseluruhan).Bisa terjadi perubahan pada sistem konduksi listrik jantung, yang dapat dilihat pada pemeriksaan EKG.

HiponatremiaHiponatremia (kadar natrium darah yang rendah) adalah konsentrasi natrium yang lebih kecil dari 136 mEq/L darah. Penyebabnya adalah konsentrasi natrium darah menurun jika natrium telah dilarutkan oleh terlalu banyaknya air dalam tubuh.Otak sangat sensitif terhadap perubahan konsentrasi natrium darah. Karena itu gejala awal dari hiponatremia adalahletargi(keadaan kesadaran yang menurun seperti tidur lelap, dapat dibangunkan sebentar, tetapi segera tertidur kembali). Sejalan dengan makin memburuknya hiponatremia, otot-otot menjadi kaku dan bisa terjadi kejang. Pada kasus yang sangat berat, akan diikuti denganstupor(penurunan kesadaran sebagian) dan koma.

Hipernatremia Hipernatremia (kadar natrium darah yang tinggi) adalah suatu keadaan dimana kadar natrium dalam darah lebih dari 145 mEq/L darah. Hipernatremia sering terjadi pada usia lanjut.Pada hipernatremia, tubuh mengandung terlalu sedikit air dibandingkan dengan jumlah natrium.Gejala utama dari hipernatremia merupakan akibat dari kerusakan otak. Hipernatremia yang berat dapat menyebabkan kebingungan, kejang otot, kejang seluruh tubuh, koma, dan kematian.masuk ke dalam tubuh terbuang begitu saja tanpa didapatkan manfaat dan kegunaannya.

Defisiensi piridoksin (kekurangan vitamin B6)Kekurangan vitamin B6 sebenarnya sangat jarang terjadi. Karena begitu banyaknya vitamin B6 pada sumber makanan alami ataupun olahan menjadikan kasus defisiensi vitamin B6 sangat jarang terjadi. Vitamin B6 dikenal juga sebagai piridoksin. Fungsi utama dari piridoksin ini sendiri adalah untuk membantu metabolisme tubuh dan juga menjaga sistem syaraf. Gejala awal saat seseorang kekurangan vitamin B6 adalah kualitas kesehatan mulut menurun. Ditandai dengan adanya luka di sudut bibir. Kemudian gejala lidah dan gusi yang luka tidak seperti biasanya. Tanda ini mirip dengan sariawan namun tidak kekurangan vitamin C. Gejala awal lain adalah tubuh mudah menjadi lelah. Karena metabolisme yang seharusnya terjadi tidak terjadi dengan maksimal sehingga tubuh kekurangan energi untuk beraktivitas. Gejala lainnya seseorang menjadi mudah tersinggung, bahkan bisa mengalami kejang dan mati rasa pada tubuh.

I PENATALAKSANAAN Pada neonatus yang berisiko tinggi, gula darah harus diukur setiap 2 jam dengan dekstrostik selama 12 jam pertama, selanjutnya setiap 6 jam sampai 48 jam. Kalau dekstroktik menunjukkan nilai yang rendah, maka pemeriksaan kadar glukosa darah kuantitatif harus dilakukan. Pada kejadian hipoglikemia, segera lakukan perbaikan terhadap factor-faktor yang mungkin memperburuk keadaan seperti suhu lingkungan dan oksigenase. Berikut dijelaskan tatalaksana hipoglikemia baik yang dengan gejala maupun tanpa gejala (asimptomatik).1,41. Tatalaksana hipoglikemia pada neonatus yang tidak menunjukkan gejala (asimptomatik)Hasil pemeriksaan glukosa darah yang rendah harus segera diterapi dengan memberikan minum glukosa 10% yang kemudian diikuti susu formula pada 2-3jam berikutnya. Lakukan pemantauan glukosa darah setiap 30-60 menit sampai stabil normoglikemia, kemudian setiap kali akan minum (3jam). Bila kadar gula setelah pemberian glukosa per oral tetap