Budd Chiari syndrome

Definisi

Budd chiari syndrome adalah gangguan yang disebabkan oleh obstruksi aliran vena hepatic pada

level venule hepatic, vena hepatic besar, vena cava inferior atau di atrium kanan.

Pathogenesis

Obstruksi aliran vena hepatic menghasilkan peningkatan tekanan sinusoidal hepatic dan

hipertensi portal. Pada awal stadium, perfusi vena portal dari liver menurun, yang

mengakibatkan thrombosis vena portal. Statis vena dan kongestif menyebabkan kerusakan

hipoksia pada sel parenkim hepar. Lebih jauh lagi, kerusakan iskemik pada sel sinusoidal

menghasilkan radikal bebas dan oksidasi injury pada hepatosit. Mekanisme ini kemudian dapat

berlanjut sehingga terjadi nekrosis pada regio sentrilobular, oleh karena fibrosis sentrilobular

yang progresif, hyperplasia regenerative nodular dan sirosis hati. Bagaimanapun, jika tekanan

sinusoidal hepatic dikurangi dapat membuat shunt portosistemik atau dengan perkembangan

system kollateral vena portal, fungsi hepar akan membaik.

Factor predisposisi yang mempengaruhi perkembangan budd chiari syndrome termasuk

didalamnya adalah hiperkoagulasi, baik genetic atau didapat dan penyebab lain seperti

abnormalitas hematologi, gangguan myeloproliferative. Polisitemia ditemukan pada 10-40%

kasus. Penyebab lain juga ditemukan paroxysmal nocturnal hemoglobinuria , sindrom

antiphospholipid dan kekurangan protein C bawaan, protein S dan antithrombin III. Rendahnya

kadar protein C bawaan, protein S dan antithrombin III menandakan adanya thrombus akut pada

pasien dengan penyakit liver, termasuk budd chiari sindrom.

Manifestasi Klinis

Presentasi klinis dari budd chiari sindrom bergantung pada luas dan kecepatan oklusii vena

hepatic dan pada sirkulasi kollateral sehingga menyebabkan kompresi sinusoid liver. Syndrome

ini dapat diklasifikasikan menjadi fulminan, akut, subakut dan kronik. Pasien dengan bentuk

fulminan memperlihatkan adanya gejala encephalophaty dalam 8 minggu setelah munculnya

ikterik. Gejala ini tidak biasa. Pasien dengan sindrom akut memperlihatkan gejala dalam waktu

singkat, ascites dan nekrosis hepar tanpa formasi vena kollateral. Pada bentuk subakut, dimana

paling sering ditemukan didapatkan onset yang tidak jelas, ascites dan nekrosis hati yang

minimal karena sinusoid hepar telah decompresi oleh vena portal dan vena hepatic kollateral.

Pada budd chiari sindrom akut, terjadi thrombosis pada semua vena, sedangkan pada bentuk

subakut hanya didapatkan pada sepertiga pasien. Pada bentuk kronis merupakan manifestasi dari

komplikasi sirosis.

Abdominal paon, hepatomegali dan ascites adalah gejala yang muncul pada hampir semua pasien

dengan budd chiari sindrom. Bagaimanapun, pasien aimptomatis dengan thrombosis vena

hepatic juga mengalami dekompresi sinusoid liver oleh portosistem kollateral. Mual, muntah dan

ikterik sedang lebih sering ditemukan pada bentuk fulminan dan akut, dimana splenomegali dan

varises esophagogastrik mungkin ditemukan pada bentuk kronis. Ketika vena cava inferior

terjadi oklusi, dilatasi vena kollateral terlihat pada flank dan punggung dengan edema pedal.

Hilangnya refluk hepatojugular pada penekanan abdomen menyingkirkan kemungkinan ascites

disebabkan karena masalah jantung. Karena budd chiari syndrome sering tidak dipertimbangkan

sebagai diagnosis maka adanya abnormalitas dari liver function test sering dianggap sebagai

hepatitis. Lebih sering lagi pada pemeriksaan USG ditemukan penebalan dinding kantung

empedu yang dianggap sebagai cholesistitis.

Diagnosis

Kadar serum aspartat dan alanin aminotranferase mungkin lebihh dari lima kali dari batas atas

normal pada pasien budd chiari sindrom fulminan dan bentuk akut, dimana peningkatan lebih

kecil dari bentuk subakut. Serum alkaline phospatase dan bilirubin juga meningkat pada berbagai

variasi, diikuti dengan menurunnya albumin serum. Cairan ascites mengandung albumin yang

tinggi dengan protei total lebih dari 2,5 g/dl, dimana hamper sama dengan kandungan proteinnya

pada pasien penyakit jantung dengan ascites.

Pada pasien yang diduga budd chiari sindrom maka dilakukan USG Doppler pada liver sebagai

pemeriksaan awal karena USG Doppler memiliki sensitivitas dan spesifikasi 85% atau lebih.

Meskipun area nekrotik dari liver terlihat, namun CT scan tetap direkomendasikan untuk melihat

anatomi vena dan konfigurasi liver ketika diduga terjadi transjugular intrahepatik portosistemik

shunt. MRI menunjukkan thrombosis vena hepatic, namun lebih mahal. Bagaimanapun, MRI

lebih baik karena dapat memvisualisaikan seluruh vena cava inferior dan mungkin bisa

membedakan bentuk chiari sindrom dari bentuk subakut dan kronik.

Diagnosis budd chiari sindrom dikonfirmasi dengan adanya gambaran spiderweb pada

venography hepatic dan pemeriksaan ini dibutuhkan jika pada USG hasil negative namun

ditemukan gejala klinis yang kuat. Vena cava inferior mungkin bisa terdapat thrombus atau

mungkin dikompresi oleh pembesaran lobus cauda.