Penyakit Jantung Kongenital

Asianotik

Aulia Kartika Yustisia

102013548

Kelompok C6

Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jalan Arjuna utara nomor 6, Jakarta Barat

Tlp (021) 5694-2061

E-mail : auliakartikayustisia@gmail.com

Pendahuluan

Pada skenario yang diberikan, seorang bayi laki-laki berusia 4 bulan dibawa ibunya

ke IGD RS karena sesak nafas sejak 6 jam yang lalu. Keluhan sesak didahului batuk-pilek

dan demam sejak 3 hari yang lalu. Menurut ibu, selama ini bayinya sering batuk-pilek

berulang dan sulit sembuh. Saat bayi menetek hanya sebentar-sebentar, sehingga berat

badannya sulit naik. Pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung menangis dan tidak biru

saat lahir.

Kelainan jantung pada anak secara garis besar terbagi atas dua golongan, yaitu

penyakit jantung bawaan dan penyakit jantung didapat. Penyakit jantung bawaan ialah

kelainan susunan jantung, yang mungkin sudah terdapat sejak lahir.1

Pembagian kelainan jantung bawaan:

1

1. Pembagian berdasarkan akibat yang tampak

Maka terbagi atas penyakit jantung bawaan dengan sianotik dan golongan penyakit

jantung bawaan tanpa sianotik. Yang menarik pada bagian ini adalah kelainan jantung

yang baru menunjukkan sianosis setelah proses kelainan tersebut berjalan beberapa

waktu. Golongan ini disebut potential cyanosis.1

2. Pembagian berdasarkan anatomi1

a. Kelainan aorta (koarktasio aorta, kelainan arcus aorta, cincin aorta, PDA,

aortic pulmonari window, kelainan basis aorta, dan pembuluh darah koroner)

b. Kelianan arteri pulmonalis (dari distal ke proksimal seperti pulmonal stenosis,

aplasia salah satu cabang arteri pulmonal, dan ketiadaan katup pulmonal).

c. Kelainan katup atrio-ventrikular (septum, atrium, ventrikel, sistem vena).

3. Pembagian berdasarkan fisiologi

Dari segi prinsip fisiologi, kerja yang dihasilkan jantung ialah beban volume dan

beban tekanan. Maka dapat dibuat pembagian kelainan jantung bawaan seperti:1

a. Beban tekanan saja (AS, PS)

b. Beban volume saja (ASD, VSD, PDA)

c. Kombinasi beban tekanan dan volume (TOF)

Namun dengan pembagian ini, ada beberapa yang sulit dimasukkan seperti TGA,

miokardiopati degeneratif, dan gangguan metabolik jantung.

Dalam makalah kali ini, akan dibahas kelainan jantung bawaan berdasarkan akibat yang

tampak khususnya dengan asianotik.

Pembahasan

2

Anamnesis

Anamnesis adalah suatu tehnik pemeriksaan yang dilakukan lewat suatu percakapan

antara seorang dokter dengan pasiennya secara langsung atau dengan orang lain yang

mengetahui tentang kondisi pasien, untuk mendapatkan data pasien beserta permasalahan

medisnya. Tujuan utama suatu anamnesis adalah untuk mengumpulkan semua informasi

dasar yang berkaitan dengan penyakit pasien dan adaptasi pasien terhadap penyakitnya.

Kemudian dapat dibuat penilaian keadaan pasien. Anamnesis juga merupakan pintu pembuka

atau jembatan untuk membangun hubungan dokter dan pasiennya sehingga dapat

mengembangkan keterbukaan dan kerjasama dari pasien untuk tahap-tahap pemeriksaan

selanjutnya.

Ada 2 jenis anamnesis yang umum dilakukan, yakni autoanamnesis dan

alloanamnesis. Pada umumnya anamnesis dilakukan dengan tehnik autoanamnesis yaitu

anamnesis yang dilakukan langsung terhadap pasiennya. Pasien sendirilah yang menjawab

semua pertanyaan dokter dan menceritakan permasalahannya. Ini adalah cara anamnesis

terbaik karena pasien sendirilah yang paling tepat untuk menceritakan apa yang

sesungguhnya dia rasakan. Meskipun demikian dalam prakteknya tidak selalu autoanamnesis

dapat dilakukan. Pada pasien yang tidak sadar, sangat lemah atau sangat sakit untuk

menjawab pertanyaan atau pada pasien anak-anak, maka perlu orang lain untuk menceritakan

permasalahannya. Anamnesis yang didapat dari informasi orang lain ini disebut

alloanamnesis.1

Dari hasil anamnesis akan didapatkan data diri pasien, keluhan utama, riwayat penyakit

sekarang, riwayat penyakit dahulu, riwayat penyakit keluarga, riwayat pengobatan dan

riwayat sosial. Saat menganamnesa, perlu ditanyakan adanya angina (nyeri dada), dispnea

(kelihatan sulit bernafas), palpitasi (merasakan denyut jantung sendiri), edema perifer

(pembengkakan akibat timbunan cairan di ruang perifer), sinkop (kehilangan kesadaran),

kelelahan dan kelemahan. Namun pada anak, perlu di anamnesis kepada orang terdekatnya

yang mengetahui keadaan sang anak. Apakah ada biru, cepat lelah saat menetek atau

menangis, sering tertidur namun bangun lagi karena lapar, sesak, dan lain sebagainya.1,3-6

Pemeriksaan Fisik

3

1. Inspeksi :

- Bentuk dada : pectus carinatum / exavatum / normal

- Ictus cordis tampak / tidak, terletak di ICS ..... dan linea .....

2. Palpasi :

- Ictus cordis teraba / tidak, terletak di ICS ..... dan linea .......

3. Perkusi :

- Perkusi batas jantung (sulit dilakukan pada bayi dan anak kecil)

4. Auskultasi :

- Bunyi jantung fisiologis:

Bunyi jantung I penutupan katup mitral dan trikuspid solid sound

Bunyi jantung II penutupan katup aorta dan pulmonal split sound

- Bunyi jantung patologis:

Bising jantung / cardiac murmur

Gallop +/-

Pemeriksaan Penunjang

1. Elektrokardiogram permukaan

EKG adalah suatu alat pencatat grafis aktifitas listrik jantung. Pada EKG akan

terbentuk gelombang khan P, QRS, T. Gelombang ini akan direkam pada kertas grafik

dengan skala waktu horisontaldan skala vortase vertikal.3,5,6

2. Ekokardiografi

Ekokardiografi merupakan prosedur pemeriksaan menggunakan gelombang ultrasonik

sebagai media pemeriksaan. Ekokardiogram memberi informasi penting tentang

struktur, gerakan bilik, katup, dan setiap masa pada jantung. Ekokardiogram ini ada

yang model M, dua dimensi, dopler, dan transesofageal.3,5,6

3. Pemindai CT

Tomografi merupakan gambaran potongan melintang tubuh. CT scan ini

memperlihatkan bentuk dalam 3 dimensi. Biasanya memakai kontras yang

disuntikkan ke pasien.3

4. Pencitraan radionuklir

4

Dengan menyuntikkan isotop pada intravena dan akan terdeteksi dengan kamera

gamma dari radiasi yang terpancar.3

5. Pemeriksaan MRI

Magnetic resonanse imaging adalah tehnik tomografi yang tak memerlukan

radionuklir. Teknik ini didasarkan sifat magnetik inti.3

6. Uji berlatih

Dengan menggunakan treadmill atau sepeda ergometer memmungkinkan evaluasi

gelaja atau EKG yang timbul akibat beraktivitas. Selama diuji, akan disadap EKG

terus menerus dan tekanan darah.3

7. Kateterisasi jantung

Ialah suatu pemeriksaan jantung dengan memasukkan kateter kedalam sistem

kardiovaskuler untuk memeriksa anatomi dan fungsi jantung. Hal-hal yang dinilai

antara lain besar tekanan dalam ruang jantung dan pembuluh darah, analisa

gelombang tekanan yang dicatat, pengambilan sampel kandungan oksigen pada

daerah tertentu, apofikasi ruang jantung/ arteri koroner dengan bahan kontras, dan

penentuan curah jantung.3,5

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan

perkembangan sistem kardiovaskuler pada masa embrio. Terdapat peranan faktor endogen

dan eksogen:1

1. Lingkungan. Diferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan.

Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan ialah

rubela, virus, talidomid, obat-obatan dan radiasi.

2. Hereditas. Faktor genetik memegang peranan kecil, sedangkan kelainann kromosom

biasanya tidak terdapat. Walau demikian beberapa keluarga memiliki insiden PJB

tinggi dengan jenis yang sama pada anggota keluarga yang sama.

Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti,

tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka

kejadian penyakit jantung bawaan :4

1. Faktor Prenatal :

5

Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.

Ibu alkoholisme.

Umur ibu lebih dari 40 tahun.

Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.

Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu.

2. Faktor Genetik :

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.

Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.

Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.

Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

Diagnosa

Akan dibahas kelainan jantung bawaan yang asianotik (tidak biru), berikut

manifestasi klinis, pemeriksaan fisik khusus yangditemukan, pemeriksaan penunjang, dan

penatalaksanaan.

1. Atrium septum defek (ASD)

Merupakan kelainan yang menjurus ke arah beban volume pada jantung bagian kanan.

Terbagi menjadi 3 berdasarkan bentuk anatomis, antara lain:1,3,5,6

1. Defek septum venosus atau defek vena cava superior

Letak defek diatas fosa ovalis tidak mempunyai tepi atas yang jelas dan biasanya

disertai dengan vena pulmonalis yang bermuara rendah di vena cava superior.

2. Defek fosa ovalis atau ASD II (sekundum)

Letak defek di fosa ovalis yang seharusnya menutup saat lahir.

3. Defek atrioventrikular atau ASD I (primum)

6

Biasanya disertai kelainan katup atrioventrikular. Bergantung kepada saat timbulnya

gangguan perkembangan, maka akan terjadi bermavcam-macam bentuk. Pada saat

septum atrium mempunyai bentuk endokardial cushion mulailah terjadi pembagian

mono atrium menjadi atrium kanan dan kiri. Primitive atrio ventricular canal terbagi

dua. Pembagian pertama terjadi dengan pertumbuhan yang disebut septum primum

dari dinding atas bagian dorsal monoatrium ke arah endocardial cushion dibiarkan

terbuka (ostium primum). Dengan pertumbuhan septum primum, maka ostium

primum mengecil, makapada septum primum itu sendiri terdapat sebuah lobang lebih

kranial dan ke arah ventral disebut ostium sekundum. Ostium sekundum tertutup pada

pertumbuhannya bagian ventral dan sebagian dorsal. Bagian terbuka yang tertinggal,

tertutup oleh septum dari sisi kiri disebut foramen ovale. Septum primum kemudian

menjadi katup foramen ovale. Jadi devek fosa ovalis terjadi karena perkembangan

septum sekundum kurang sempurna akibat resorbsi abnormal septum primum.

Gambar 1. atrial septum defek

Anak dengan ASD sering terlihat tidak menderita kelainan jantung, pertumbuhan dan

perkembangannya tidak kalah dari teman sebaya. Namun pada pirau kiri ke kanan

yang sangat besar, saat beraktivitas cepat mengeluh dispne. Sering menderita infeksi

saluran nafas.

Palpasi: aktivitas ventrikel kanan jelas (hiperdinamik) di parasternal kanan.

Pertambahan isi arteri pulmonalis yang melebar teraba di sela iga III kiri dan juga

7

penutupan katup pulmonal. Getaran bising di sela iga II atau III kiri (berarti

hemodinamik PS) atau pada fosa suprasternalis.1,6

Auskultasi: split bunyi jantung II tanpa bising sering menunjukkan gejala pertama dan

satu-satunya petunjuk ASD. Dengan bertambahnya umur maka jarak split bertambah

pula. Jarak antara komponen aorta-pulmonal bunyi jantung II pada inspirasi dan

ekspirasi tetap sama sehingga disebut fixed splitting. Bising sistolik pada ASD terjadi

akibat bertambahnya aliran darah melalui ostia yang normal. Terjadi bising obstruksi

arteria pulmonalis.1,6

Tindakan bedah

Defek fosa ovalis yang dibiarkan akan berkomplikasi menjadi hipertensi pulmonal.

Operasi dianjurkan dilakukan dibawah umur 10 tahun. Bila lama diambil tindakan,

walaupun operasi, ventrikel kanan tetap berdilatasi karena proses compliance otot

jantung sudah berkurang. Penutupan spontan ASD sangat kecil kemungkinannya

sehingga operasi sangat berarti. Defek fosa ovalis tanpa komplikasi dapat ditutup

dengan cara hipotermia. Bila ada komplikasi akan dibantu dengan bantuan mesin

jantung paru.1,6

Tanpa operasi umur rata-rata penderita 40 tahun. ASD sangat membahayakan karena

selama puluhan tahun tidak menunjukkan gejala dan keluhan tetapi saat timbul

hipertensi pulmonal akan timbul gejala klinis yang berat. Timbulnya fibrilasi atrium

dan gagal jantung merupakan gejala yang berat.1,6,7

2. Ventrikel septum defek (VSD)

Defek septum ventrikel merupakan kelainan jantung bawaan yang paling sering

ditemukan. Lokasi tersering adalah di pars membranasea tetapi kadang ditemukan pula

pada septum pars muskularis. Dapat ditemukan hanya kelainan ini saja, namun ada pula

yang multipel defek. 25-30% anak dengan VSD ditemukan kelainan jantung lain.

Perjalanan penyakit VSD terdapat empat kemungkinan:6

8

1. Defek mungkin menutup spontan. Mungkin terjadi pada 50% kasus biasanya pada

awal masa kanak-kanak dini tetapi kadang pada akhir masa kanak-kanak akhir, remaja

atau dewasa.

2. Ukuran defek mungkin menetap. Karena jantung mengalami pertumbuhan selama

masa kanak-kanak, defek tersebut menjadi relatif lebih kecil.

3. Stenosis saluran keluar ventrikel kanan (infundibulum) mungkin terjadi. Stenosis ini

akan meningkatkan tekanan didalam ventrikel kanan dan terus menerus menurunkan

ukuran pirau kiri ke kanan. Akhirnya pirau akan terbalik dan anak menjadi sianotik.

Sebenarnya anak tersebut mengalami tetralogi fallot.

4. Hipertensi pulmonal progresif mungkin terjadi. Jika pirau kiri ke aknan besar, aliran

darah paru yang besar akan merusak pembuluh darah yang lebih kecil secara

ireversibel dan menimbulkan hipertensi pulmonal. Hal ini menyebabkan VSD

menjadi tidak dapat dibedah dan sangan menurunkan harapan hidup anak tersebut.

Gambar 2. Ventricular septum defek

Gambaran klinis tergantung pada ukuran defek dan hipertensi pulmonal.

Pada defek septum ventrikel kecil anak yang menderita kelainan ini tidak

memperlihatkan gejala klinis. Bising jantung sering ditemukan pada pemeriksaan rutin.

Anak tampak sehat, kemerahan, nadi normal, dan jantung tidak membesar. Biasanya

9

terdapat thrill pada tepi kiri sternum bawah. Pada auskultasi terdengar bising pansistolik

yang keras pada lokasi yang sama akibat aliran darah melalui defek. Bunyi jantung

normal.1,6

Pada pemeriksaan penunjang rontgen thoraks dan EKG biasanya normal, kateterisasi

jantung tak diperlukan.

Pada kelainan ini terdapat resiko terjadinya endokarditis bakterialis. Oleh karena itu,

antibiotik profilaksis perlu diberikan pada saat ekstrasi gigi dan lainnya.

Pada defek septum ventrikel sedang, gejala biasanya timbul pada bayi yaitu sesak nafas

saat minum dan menangis, gagal ytumbuh, serta infeksi paru berulang . ketika anak

bertambah usia, gejala cenderung berkurang dan mungkin hilang sama sekali akibat

penutupan defek secara relatif atau nyata.1,6

Pemeriksaan fisik: bayi mengalami sesak nafas saat istirahat tetapi tampak kemerahan

dengan nadi normal. Jantung membesar klinis dengan aktivitas ventrikel meningkat.

Terdapat thrill sistolik . pada auskultasi terdengar bising pansistolik yang kasar dan

puktum maksimum pada lokasi tersebut. Bunyi jantung II terdengar terpisah dan katup

pulmonal mungkin terdengar lebih keras dari normal.1,6

Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks memperlihatkan kardiomegali, pembesaran

arteri pulmonalis dan plethora paru. EKG menunjukkan hipertrofi biventrikuler karena

kedua ventrikel terlibat. Kateterisasi harus dilakukan jika anak tidak menunjukkan

perbaikan dengan bertambahnya usia atau bila ditemukan hipertensi pulmonal.

Pengobatan: jika gejala menonjol sebaiknya diberikan diuretik. Pembedahan hendaknya

dihindari karena ada kecendrerungan perbaikan spontan, kecuali ada gejala terus

menerus dan timbulnya hipertensi pulmonal.1,6,7

Defek septum ventrikel besar jika resistensi pembuluh darah paru mencapai minimal

pada umur 3 bulan, pirau yang terjadi melalui defek yang besar dan mengakibatkan gagal

jantung. Gejala sesak nafas pada pemberian minum biasanya mendahului keadaan

tersebut, dan berkeringat merupakan gejala yang sering ditemukan. Bayi mungkin sakit

10

berat disertai gagal jantung kongestif dan mempunyai kecenderungan tinggi infeksi paru

yang sering mencetuskan episode gagal jantung.

Pemeriksaan fisik: bayi biasanya kurang gizi, sesak nafas, tampak sakit. Jika terdapat

edema paru yang jelas, akan tampak sianotik. Jantung membesar secara klinis dengan

peningkatan aktivitas ventrikel dan terdapat thrill sistolik. Tanda gagal jantung akan

tampak. Pada auskultasi terdengar bisisng sistolik keras yang disebabkan oleh

peningkatan aliran darah melalui katup pulmonal. Bising ejeksi sistolik pulmonal dan

middiastolik mitral biasanya terdengar dan bunyi jantung dua komponen pulmonal

mengeras.

Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks menunjukkan kardiomegali yang nyata, arteri

pulmonalis besar dan phletora paru. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan dan

kiri. Ekokardiografi akan memperlihatkan defek sedangkan kateterisasi diperlukan untuk

mengukur besar pirau dan tekanan arteri pulmonalis.1,6

Pengobatan: pengobatan awal adalah medikamentosa. Bayi dengan gagal jantung dirawat

dalam posisi setengah duduk. Diuretika diberikan bersama-sama dengan dengan

suplemen kalsium atau diberi diuretik hemat kalium seperti spironolakton. Keberhasilan

terapi dinilai dengan pertimbangan berat badan secara berkala dan pencatatan ukuran

hati. Jika gagal jantung berespon terhadap pengobatan berat badan akan menurun dengan

cepat dan ukuran hati mengecil. Jika bayi tak berespon diperlukan penutupan dengan

pembedahan. Pembedahan paling baik dilakukan dalam satu tahap dengan menggunakan

pintasan kardiopulmoner. Pembedahan seperti ini pada bayi yang sakit memerlukan

keterampilan medis dan bedah yang terbaik. Cara pembedahan alternatif adalah

menempatkan pita pengerut disekitar basal arteri pulmonalis yang mengurangi pirau.

Pembedahan kedua diperlukan untuk mengangkat pita dan menutup defek.1,6,7

3. Duktus arteriosus persisten

Duktus arteriosus persisten merupakan kelainan jantung bawaan yang sering dijumpai baik

tunggal atau kombinasi. Lebih sering dijumpai pada perempuan, pada bayi yang ibunya

menderita rubela dan bayi prematur. Dalam janin, duktus ini merupakan pembuluh darah

besar dan berotot mengalirkan darah dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis ke aorta.

Dalam 24jam pertama setelah lahir, duktus akan menutup sebagai respon terhadap darah

yang teroksigenisasi. Duktus arteriosus persisten tidak mungkin menutup spontan setelah

11

beberapa hari kehidupan namun pada bayi prematur menutup spontan dalam 3 bulan

pertama masih memungkinkan. Saat resistensi pembuluh darah pulmonalis menurun

setelah lahirterjadi pirau kiri ke kanan dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus.1,6

Gambar 3. Paten duktus arteriosus

Pada duktus arteriosus kecil, Anak dengan kelainan ini bebas keluhan. Bising jantung

dapat dideteksi pada pemeriksaan rutin atau kebetulan. Bayi tamoak kemerahan dengan

nadi normal. Pada auskultasi terdengar bising kontinu yang keras dengan punktum

maksimum dibawah klavicula kiri. Bising menyebar dari fase sistolik ke diastolik karena

tekanan arteri pulmonalis lebih rendah daripada aorta sepanjang siklus jantung. Bising

tersebut mempunyai kualitas machinery kasar. Rontgen dada dan EKG normal, namun

ecokardiogram dapat memperlihatkan duktus ini. Pada bayi seperti ini dianjurkan ligasi

untuk menghindari komplikasi endokarditis bakterialis.1,5,6,7

Pada duktus arteiosus besar, berat keluhan akan berhubungan dengan besarnya pirau.

Anak mungkin kurang gizi dengan penuruanan toleransi terhadap latihan dan peningkatan

resiko infeksi saluran nafas. Pada keadaan ekstrim, gagal jantung dapat terjadi saat bayi.

Pada pemeriksaan anak tampak kecil dan kurus. Peningkatan frekuensi nafas sering

dijumpai. Tidak ada sianosis tapi nadi mudah diraba, bersifat penuh dan kolaps. Tekanan

diastolik amat rendah dan tekanan nadi lebar. Jantung membesar secara klinis dengan

pembesaran ventrikel kiri secara menonjol dan thrill sistolik pada daerah pulmonalis. Pada

auskultasi terdengar bising sistolik kasar yang meluas melampaui bunyi jantung dua

12

hingga fase diastolik dini. Panjang bising tergantungpada tekanan arteri pulmonalis.

Tekanan ini tinggi bila terdapat pirau yang besar sehingga darah hanya mengalir dari kiri

ke kanan selama sistolik . bunyi jantung dua komponen pulmonal terdengar keras. Bising

mid-diastole mitral mungkin terdengar.1,6

Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks menunjukkan gambar khas pirau kiri ke kanan.

EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri. Diagnosa dikonfirmasi dengan

ekokardiografi.

Perjalanan penyakit: bila duktud arteriosus kecil penderita hanya beresiko terhadap

endokarditis bakterialis atau endoarteritis. Resiko tersebut cukup besar. Jika duktus

arteriosus lebih besar, dapat terjadi gagal jantung pada masa bayi . hipertensi pulmonal

dan pirau yang terbalik dapat terjadi.

Pengobatan: jika terjadi gagal jantung, diperlukan terapi medikamentosa. Pembedahan

harus dilakukan segera setelah kondisi anak memungkinkan.1,6,7

4. Stenosis aorta

Stenosis aorta merupakan penyakit jantung bawaan yang sering dijumpai dapat merupakan

kelainan tunggal ataupun kombinasi. Pada sebagian besar kasus, katup aorta menyempit

akibat deformitas kongenital seperti menempelnya katup ke tepi. Derajat stenosis

mungkin memburuk saat anak bertambah usiaakibat penebalan dan kalsifikasi daun katup.

Bila katup amat menyempit dan kaku, dapat ditemukan juga adanya insufisiensi aorta.1,6

Gejala klinis: stenosis aorta berat menimbulkan gagal jantung pada masa bayi. Pada

sebagian besar kasus, bising jantung ditemukan pada pemeriksaan rutin. Sebagian kecil

dari anak-anak besar yang mengalami stenosis aorta berat dapat mengeluh pusing dan

pening saat berolahraga, serta penurunan kesadaran. Hal ini merupakan indikasi untuk

pengobatan segera. Endokarditis bakterialis merupakan komplikasi stenosis aorta.1,6

13

Gambar 4. Stenosis aorta

Pemeriksaan fisik: anak tampak sehat dan kemerahan. Seringkali volume nadi kecil dan

meningkat perlahan (plateu). Tekanan darah sistolik mungkin rendah. Pada palpasi

ventrikel kiri membesar dan teraba thrill pada tepi sternum kiri bawah, lekuk

suprasternum, dan leher. Pada auskultasi terdengar bising sistolik ejeksi di apeks dan tepi

kiri sternum bawah yg menjalar ke leher. Biasanya terdengar bunyi klik ejeksi sesaat

sebelum terdengar bising.1,6

Pemeriksaan penunjang: ronsen thoraks mungkin menunjukkan pembesaran ventrikel kiri

dengan dilatasi aorta desendent post stenosis. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel

kiri dalam derajat bervariasi tergantung beratnya stenosis gradien katup aorta dapat diukur

dengan ultrasonografi.

Pengobatan: jika Ecokardiografi memperlihatkan gradien katup aorta lebih dari 40mmhg,

diperlukan katerisasi jantung untuk konfirmasi. Stenosis dapat dihilangkan dengan

valvuloplasti balon. Penggantian katup aorta diusahakan dihindari sampai pertumbuhan

anak berhenti. Aktivitas berat harus dihindari karena beresiko kematian mendadak.

Pencegahan endokarditis bakterialis merupakan hal penting.1,6,7

5. Stenosis pulmonal

Stenosis pulmonal, pada keadaan ini katup pulmonal mengalami deformitas bawaan.

Katup mengalami penebalan dan penyempitan. Ventrikel kanan mengalami hipertrofi

sebagai kompensasi obstruksi. Saluran keluar ventrikel kanan yang muskular yaitu

infundibulum juga mengalami hipertrofi dan akan menyebabkan meningkatnya derajat

obstruksi.1,6,7

14

Gejala klinis: jika terdapat stenosis yang berat, bayi akan memperlihatkan gagal jantung

kanan. Sianosis mungkin terlihat akibat pirau parah dari kanan ke kiri melalui foramen

ovale. Pada kasus ringan dan sedang, bising jantung terdengar pada pemeriksaan rutin.

Gejala jarang dijumpai pada masa kanak-kanak. Namun pada stenosis sedang, disfungsi

ventrikel kanan dan aritmia mungkin pada masa dewasa.1,6

Gambar 5. Stenosis pulmonal

Pemeriksaan fisik: pada kasus ringan sampai sedang, anak tampak sehat, kemerahan, dan

memiliki nadi normal. Hipertrofi atrium kanan menimbulkan suatu gelombang pada

denyut vena jugularis. Ventrikel kanan mengalami heaving dan thrill sistolik teraba pada

daerah pulmonal. Pada auskultasi biasanya terdengar klik ejeksi yang diikuti oleh bising

sistolik akibat aliran darah melalui katup yang menyempit. Bising terdengar pada dada kiri

atas bagian anterior dan menjalar ke punggung. Komponen pulmonal bunyi jantung dua

menjadi lebih lemah dan lebih lambat ketika stenosis meningkat.1,6

15

Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks menunjukkan dilatasi arteri pulmonale post

stenosis. Atrium kanan dan ventrikel kanan membesar pada kasus yang berat. EKG

menunjukkan deviasi aksis ke kanan , hipertrofi atrium kanan dan ventrikel kanandalam

derajat yang bervariasi tergantung stenosis. Gradien katup pulmonal diukur dengan

ultrasonografi doppler.

Pengobatan: jika gradien doppler melewati katup lebih dari 40-50 mmhg dilakukan

kateterisasi jantung dengan valvuloplasti balon. Tindakan ini mempunyai keberhasilan

yang tinggi penyempitan dikurangi sampai 75% atau lebih dan penyempitan biasanya

tidak rekuren.1,6,7

6. Koartasio aorta

Koarktasio aorta merupakan penyempitan lokal aorta desenden dekat lokasi duktus

arteriosus dan biasanya sebelah distal arteri subklavia kiri. Darah arteri melintas daerah

obstruksi dan mencapai bagian bawah tubuh melalui pembuluh darah kolateral yang

membesar. Ventrikel kiri mengalami hipertrofi sebagai kompensasi adanya obstruksi dan

dapat terjadi gagal jantung. Darah sistolik bagian atas tubuh biasanya meningkat.1,6

Gambar 6. Koartasio Aorta

16

Gejala klinis: jika ada penyempitan berat, dapat timbul gagal jantung dalam beberapa hari

atau minggu kehidupan. Namun pada sebagian kasus, diagnosis dibuat pada pemeriksaan

rutin ataupun secara kebetulan yaitu dengan terdengarnya bising atau tak terabanya nadi

femoralis atau karena hipertensi. Kadang dapat terjadi komplikasi seperti pendarahan

subaraknoid akibat pecahnya aneurisma intrakranial atau endarteritis bakterialis pada anak

atau dewasa.

Pemeriksaan fisik: anak biasanya tampak sehat dan kemerahan, nadi radialis dan brakialis

normal tetapi nadi femoralis tak teraba atau lemah dan terlambat. Biasanya terdapat

hipertensi sistemik dan ventrikel kiri dapat membesar. Pada auskultasi biasanya terdengar

bising ejeksi sistolik pada sisi kiri dada, terutama pada punggung. Arteri kolateral sering

teraba di scapula.1,6

Pemeriksaan penunjang: rontgen toraks mungkin menunjukkan pembesaran ventrikel kiri.

Pada anak yang lebih besar dapat terlihat lekukan iga tempat arteri interkostal yang

membesar telah mengerosi sisi bawah iga. EKG mungkin memperlihatkan hipertrofi

ventrikel kiri.

Pengobatan: pembedahan dianjurkan untuk semua jenis kasus. Pembedahan sebaiknya

dilakukan segera setelah diagnosa ditegakkan. Segmen aorta yang menyempit direseksi

dan kedua ujung disambung kembali. Pada bayi, bagian proksimal arteri subklavia kiri

dapat digunakan memperbaiki aorta setelah eksisi bagian yang menyempit. Pembedahan

dini lebih efektif dalam mengatasi hipertensi secara permanen, tetapi karena anak

bertumbuh, dapat beresiko penyempitan kembali dan akan memerlukan pembedahan lebih

lanjut.1,6,7

EPIDEMIOLOGI

Sering ditemukan pada kalangan menengah kebawah akibat kesadaran akan kesehatan dan

kemampuan masih rendah. Pada beberapa penyakit, seperti PDA sering dialami pada bayi

prematur. Yang terbanyak ditemukan ialah VSD, diikuti VSD + PS, ASD, PDA, koartrio

aorta, PS, AS.

17

PENATALAKSANAAN

Secara lebih terperinci dapat dilihat langsung dalam penjelasan disetiap topik diatas. Namun

secara garis besar, bila tak dapat menutup sendiri (pada ASD, VSD, atau PDA) harus

dilakukan tindakan pembedahan. Begitu juga hal nya dengan stenosis.

PREVENTIF

Pencegahan yang dapat dilakukan adalah dengan meniadakan berbagai faktor-faktor

penyebab pada ibu hamil, seperti vaksinasi pada beberapa penyakit yang dapat menular pada

anak. Pada kehamilan muda sebaiknya tidak memakan obat-obatan jika tidak perlu sekali.

Serta pemeriksaan radiologi rutin selama kehamilan juga jangan dilakukan.1

KOMPLIKASI

1. Hipertensi pulmonal

Akibat pirau kiri ke kanan yang semakin membesar, menimbulkan penekanan arteri

pulmonalis secara nyata. Aliran yang tinggi ini mengakibatkan kerusakan permanen

pembuluh darah paru yang lebih kecil sehingga dapat terjadi penyempitan dan hipertensi

pulmonal irreversibel (walau sudah dioperasi). Anak mungkin terlihat sianotik ringan

dengan jari tabuh tetapi tampak normal. Terjadi nya pirau kiri ke kanan yang terus

menerus disebut sindrom eisenmenger. Tidak ada koreksi pembedahan yang dpaat

dilakukan, dan harapan hidup menurun. Transplantasi jantung paru merupakan pilihan.6

2. Endokarditis bakterialis

Merupakan komplikasi tersering, terutama kelainan yang menimbulkan aliran turbulen

darah. Terjadi akibat bakterisemia yang dapat timbul saat pengobatan gigi. Gejala klinis

demam, malaise, anoreksia. Jari tabuh, bintik pendarahan, limfa teraba, endokarditis dapat

merusak katup jantung. Pengobatan dengan antibiotik bakterisid. Pada anak dengan

kelaian jantung bawaan dengan resiko besar, lebih baik diberikan profilaksis antibiotik.6

PROGNOSIS

18

Tergantung kelainan yang diderita anak, dan keparahan penyakit. Semakin cepat terdiagnosa

dan penanganan, prognosis semakin baik, memungkinkan anak untuk hidup normal.

DAFTAR PUSTAKA

1. Staf pengajar ilmu kesehatan anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Penyakit

jantung bawaan. Dalam: Buku kuliah 2 ilmu kesehatan anak. Jakarta: bagian ilmu kesehatan

anak FK UI; 1985. Hlm.705-22.

2. Razi. Anamnesis. Diunduh dari:

http://razimaulana.wordpress.com/2008/12/02/anamnesis/; 2 Desember 2008.

3. Wilson L M. Prosedur diagnostik penyakit kardiovaskuler. Dalam: patafisiologi konsep klinis

proses-proses penyakit. Ed.6. Jakarta: EGC; 2005. Hlm.547-75.

4. Buku Ajar Keperawatan Kardiovaskuler, Pusat Kesehatan Jantung dan Pembuluh

Darah Nasional Harapan Kita, 2001. Hlm.109.

5. Lissauer Tom dan Avroy A. Fanafoff. Gangguan jantung. Dalam: At a glance neonatologi.

Jakarta: Erlangga; 2009. Hlm.116-9.

6. David hull, Derek I J; alih bahasa; Hartono Gunadi. Jantung. Dalam: dasar-dasar pediatri.

Ed.3. Jakarta: EGC; 2008. Hlm. 130-43.

7. Fitantra Johny. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan. Diunduh dari:

http://www.medicinesia.com/kedokteran-klinis/tumbuh-kembang/penatalaksanaan-

penyakit-jantung-bawaan/; 14 Juni 2011.

19

Kesimpulan

Pada skenario diagnosis yang mendekati dan sesuai keluhannya adalah kanker paru.

Daftar Pustaka

1. Swartz, Mark H. Intisari buku ajar diagnostik fisik, Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran,

EGC;2005

2. Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S, penyunting. Buku ajar ilmu

penyakit dalam. Jakarta: Interna Publishing; 2006.

3. Sylvia AP, Lorraine MW. Patofisiologi : konsep klinis proses-proses penyakit. Edisi:6.

Jakarta: EGC; 2005.

4. Subbagian Radiodiagnostik, Bagian Radiologi FKUI. Radiologi diagnostik. Jakarta: Balai

Penerbit FKUI; 2010.

5. Dr.halim danusantoso. Buku saku : ilmu penyaki paru, Jakarta : Penerbit

Hipokrates;2000.

20

21