askep HEMOFILIA

BAB IPENDAHULUANA.Latar BelakangKata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johan Lukas Schonlein (1793-1864), pada tahun 1928. Pada abad ke 20, para dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Harvard, Patek danTaylor, menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan anti-hemophilic globulin.Ditahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengadakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya atau sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing-masing kekurangan zat protein yang berbeda faktor VII dan IXdan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda. Meskipun hemofilia telah dikenal dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng denganThromboplastin Generation Time(TGT) disamping prosedur masa perdarahan dan pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi Cryopresipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia diJakartadiperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975.Pada tahun 2000, hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampun, Medan, Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung pandang, dan Yogyakarta. Diantara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan bahwa 93 orang adalah hemofilia A dan 7 orang adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat Cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000, konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantung yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.Pada saat ini tim pelayanan terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan tim hemofilia dengan negara lain. Pada hari hemofilia sedunia tahun 2002, pusat pelayanan terpadu hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai pusat pelayanan terpadu hemofilia nasional. Pada tahun 2002, pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar diJakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah, dan sisanya tersebar dari Aceh sampai Papua.B.Tujuan Penulisan1. Tujuan UmumTujuan penulisan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan tentang hemofilia.2. Tujuan KhususAdapun tujuan khusus penulisan makalah ini adalah:- Untuk mengetahui definisi hemofilia.- Untuk mengetahui jenis-jenis hemofilia.- Untuk mengetahui etiologi dan patofisiologi pada hemofilia.- Untuk mengetahui asuhan keperawatan yang di berikan pada pasien hemofilia.

BAB IIKONSEP DASAR A.DefinisiHemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B). (Cacily L. Betz & Linda A. Sowden)Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologi faktor VII dan faktor IX dalam plasma. (David Ovedoff, 2000)Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekurangan salah satu faktor pembekuan darah. (Nurcahyo, 2007)Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi (kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan darah. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah. Pada hemofilia berat, gejala dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu tahun) di saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. Pada hemofilia sedang dan ringan, umumnya gejala terlihat saat dikhitan, gigi tanggal, atau tindakan operasi.(dr. Heru Noviat Herdata, 2008)B.Patofisiologi / PathwayKeadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesifX-linked dari pihak ibu. Factor VIII dan factor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. Faktor - faktor tersebut diperlukan untuk pembekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila konsentrasi factor VIII dan IX plasma antara 1% dan 5% dan hemofilia ringan terjadi bila konsentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah heksor lengan bawah, gastroknemius dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal.

PATHWAYOrang tua ( gen )Hemofili/ careir hemofiliAnakhemofli( defisiensi faktor pembekuan VII, IX, XItraumamuskuluskeletalsirkumsisihidungmukosa muluthemotrasispendaharan hebatepitaksisperdarah mukosainflamasikontrakturtomboplastinnyerikerusakan mobilitasspenomegalianemia